CHAPITRE PREMIER

Préambule et historique

Il est encore impossible de donner à l’heure actuelle une définition suffisamment compréhensive de la myasthénie bulbo-spinale. Si nous en connaissons assez bien les symptômes, nous ne faisons qu’entrevoir à peine sa nature, les causes qui l’engendrent, les lésions dont elle est l’expression clinique ; nous savons, en tous cas, qu’il ne s’agit pas là d’une névrose, d’une affection sans substratum anatomique.

Depuis la remarquable monographie d’Oppenheim (1901), peu de notions positives et indiscustables ont ete definitivement acquises, mais beaucoup de constatations intéressantes, et beaucoup de recherches, un peu fragmentaires, il est vrai, ont été faites, et surtout bien des théories, parfois contradictoires, ont été émises. J’ai pensé qu’il étaitutile, en face de ces nom-

breux matériaux nouvellement amassés, d’essayer une mise au point de la question, de faire œuvre de classement et de montrer ce qui me semblait acquis, ce qui restait douteux, ce qu’il fallait manifestement rejeter, enfin d indiquer dansquel sens de nouvelles recherches devaient être entreprises afin d’être fructueuses.

Felest I objet de cette élude, qui est à la fois une monographie, qui, malgré les remarquables articles de nos traités classiques, nous manque encore jusqu’ici en France, une revue critique des travaux parus sur la question et une mise en œuvre des cas qu’il m’a été donné d’observer ces dernières années dans ma clinique de la Salpêtrière, et que je relaterai avec quelque détail.

Je ne veux point faire un historique complet de la myasthénie bulbospinale. Je citerai dans le cours de ce travail les recherches qui m ont paru présenter de l’importance. On trouvera dans la monographie d Oppenheim la bibliographie jusqu’au milieu de l’année 1900. Depuis cette époque le nombre des travaux s’est accru d’une façon formidable; je n’entreprendrai point de les citer tous dans un historique, on trouvera la liste

bibliographique du plus grand nombre d’entre eux à la fin de l’étude que je consacre à la myasthénie.

Dans l’histoire de la myasthénie bulbo-spinale, on peut distinguer deux périodes : une première période avant tout clinique , qu’ouvre la communication d’Erb à l’assemblée des aliénistes et neurologistes du sud ouest de l’Allemagne en 1878, et que clôt la monographie d’Oppenheim et une deuxième période anatomique el pathogénique inaugurée par la communication de Weigert en 1901 à cette même assemblée des neurologistes du sud-ouest de l’Allemagne, période qui est loin d’être close à l’heure actuelle.

Erb, en 1878 et 1879, relata trois observations d’un « complexus nouveau vraisemblablement bulbaire », caractérisé essentiellement par du ptosis, de la parésie des muscles de la nuque et des muscles masticateurs, de la diffi cultédes mouvements de la langue et un certain degré de faiblesse des membres.

Déjà, en 1877, Wilks avait publié un cas analogue terminé par la mort, où l’autopsie n’avait pas révélé d’altération du bulbe; mais cette observation était passée complètement inaperçue. D’ailleurs, la communication d’Erb ne réveilla pas grand écho, et c'est près de dix ans plus tard, en 1887 seulement, qu’Oppenheim publia une nouvelle observation de « paralysie bulbaire chronique progressive sans substratum anatomique », où il compléta la description clinique de la maladie décrite par Erb, et lui donna comme caractéristique l’absence de toute lésion histologique.

Je passe sur diverses observations moins importantes, celles d’Eisenlohr (1887), de Bernhardt (1890), etc., pour arriver au travail de Iloppe (1892), élève d’Oppenheim, qui établit que l'affection se caractérise par les traits suivants : participation du facial supérieur et du moteur oculaire commun, conservation des muscles innervés par l’hypoglosse, absence d atrophie et de troubles électriques, rémissions accusées et variations rapides dans 1 intensité des symptômes, enfin, résultats négatifs de 1 autopsie.

En 1 893 Goldflam publie trois observations; il élargit la conception de ses devanciers cl montre que la maladie n’est pas seulement bulbaiie, mais bien bulbo-spinale et qu elle se caractérise, non par une paralysie mais pai une fatigabilité spéciale, une asthénie croissant rapidement avec les mouve-

ments.

Je signale enfin, parmi les travaux de première importance, celui de Jolly (1894), qui montre l’existence, dans la maladie, d’une réaction électrique spéciale, la réaction my asthénique, assez semblable d ailleurs à la icaction

d’épuisement décrite par Bénédikl en 1868.

Après les travaux de ces auteurs, on peut dire que les principaux sinnc cliniques de l’affection sont désormais fixes et qu est close la peiiode héroiqu Je mentionnerai cependant les travaux de Kalischer (189o),Murri (18

MYASTHÉNIE BULBOSPIN ALE

Grocco (1896); en France, ceux de Widal el Marinesco (1897), Dejerine et Thomas (1900), etc.

Moi-même, j’ai publié, dès 1890, un cas d’ophtalmoplégie nucléaire extérieure qu’il convient très probablement d’attribuer à la myasthénie; depuis cette époque, j’ai rapporté de nouvelles observations dans le quatrième et le cinquième volume de mes leçons cliniques (1900-1901).

Divers travaux d’ensemble résumant surtout les symptômes de l'affection, avaient été publiés par Mlle Sossedorf (1896), en Suisse; W. de Holstein (1898), V. Ballet (1898), en France; Campbell et Bramwell (1900)» en Angleterre, lorsque parut en Allemagne, la monographie d’Oppenheim, où l’on trouve condensé et critiqué de main de maître tout ce qui avait paru jus' que-là; mais autant la partie clinique de ce travail est remarquable, autant, il faut le dire, est restreinte et presque négative la partie anatomique et pathogénique.

La deuxième période de l’histoire de la myasthénie, la période anatomique et pathogénique, s’ouvre en 1901 par la communication de Weigert qui, à l’autopsie d’un malade de Laquer atteint de myasthénie, constata une tumeur de la région thyroïdienne ayant la structure du thymus, et des métastases de cette tumeur au niveau des muscles. Cette communication retentissante, bien que paraissant donner à la myasthénie un substratum anatomique qui nous parait aujourd’hui très contestable, eut le grand mérite de porter l'attention des neurologistes sur 1 étude des muscles et des glandes à sécrétion interne dans la myasthénie.

Depuis lors, de nombreux chercheurs se sont attachés, à celte question ; les uns ont envisagé surtout les lésions musculaires de la myasthénie; ainsi, dans les pays de langue allemande, Knoblauch (1906 et 1908), Marburg (1906), Csiky (1 909) , en Italie, F rugoni (1907), Borgherini (1907) ; d’autres se sont particulièrement occupés des glandes vasculaires sanguines, Buzzard (1905), Indemans, la meme année, Pel (1907), Silsen ( L909)et ont édifié des théories pathogéniques souvent originales, mais aussi un peu hypothétiques, ainsi, Chvostek (1908) ; cei tains auteurs se sont livrés à d’intéressantes recherches sur les échanges dans la myasthénie, ainsi Kauffmann (1906), ou sur le fonctionnement des

centres respiratoires vaso-moteurs et thermo-régulateurs, comme Alberto.ii (1906); d autres, à côté de la myasthénie classique, ont décrit des syndromes myasthéniques d’origine diverse : SNegro a isolé, en 1906 et 1907, un syndrome myaslhénique « d’origine nerveuse périphérique » ; cependant, d autres auteurs étudiaient de préférence certains points cliniques, les uns s’attaquaient à la réaction myasthénique dont ils contestaient plus ou moins la valeur; ainsi Kollarits (1902), Steinert (1906), Salmon (1907);

d autres étudiaient spécialement quelques symptômes rares, Tesli (1906) P. Fabris (1907).

En France, les publications sur ce sujet ont été moins nombreuses qu’à l’étranger; parmi les travaux d’ensemble, je signalerai, outre les articles de Guillain dans le Traité cle médecine de Charcot et Bouchard et de Claude, dans celui de Brouardel et Gilbert, la thèse de Fontanel (Lyon 1905), la revue générale d’Ingelrans (1900), puis les importants articles de Leclerc et Sarvonat (1905), et de Klippel et Villaret (1900), où la question nosographique, la place à donner à la myasthénie parmi les maladies, est longuement envisagée, enfin la thèse toute récente de Boudon (1909). Je rappellerai aussi les observations de Joly (1902), Verger (1903), Brissaud et Bauer (1904), Dupré et Pagniez (1905), Oulmont et Baudouin (1905), Charpentier (1906), Vincent et Delille (1907), et l’article très documenté de Marinesco (1908), auquel je ferai souvent allusion dans ce travail.

À ma clinique de la Salpêtrière, j’ai eu l'occasion, ces dernières années, d’observer un assez grand nombre de myasthénies que j’ai étudiées soit seul, soit avec mes collaborateurs; je rappelle mes diverses publications, seul en 1902, avec Sicard (1905), Alquier (1905), Lejonne (1906), celle de mes collaborateurs Claude et Vincent en 1908. J’ai d’ailleurs mis à contribution ces diverses publications dans ce travail.

Synonymie. — L’affection que je vais décrire a été désignée sous bien des noms différents; moi-même, d’ailleurs, je l’ai appelée successivement paralysie bulbaire asthénique, asthénie bulbaire, syndrome d’Erb ou d’Erb-Goldllam, enfin asthénie motrice bulbo-spinale ou myasthénie bulbo- spinale. Je m’en tiens à ces dernières dénominations et voici pourquoi : les dénominations historiques telles que syndrome d’Erb ou d’Erb-Goldflam ont le tort, ainsi que le fait très bien remarquer Oppenheim, d oublier des auteuis qui ont appoitc a l’étude de l’affection une contribution très importante: ainsi Wilks, Oppenheim lui-même, Hoppe, J o 1 1 y , qui auraient autant le droit de donner leui nom à l’affection qu’Erb ou que Goldllain. Les dénominations qui n’envisagent que les symptômes uniquement bulbaires de la maladie ne me paraissent pas devoir être conservées; nous verrons, en effet, que les symptômes spinaux peuvent être fort importants et même exister seuls ; je rejette donc les termes de paralysie bulbaire asthénique, asthénie bulbaire et tous leurs analogues. Je crois que le terme de myasthénie ou d 'asthénie bidbo-spinale est celui qu il convient d’adopter à l’heure actuelle; pris dans une acception uniquement symptomatique, il a l’avantage de ne préjuger en rien la nature de 1 aflection; quand nous la connaîtrons mieux, peut-être alors pourrons-nous choisir une dénomination plus précise.