CHAPITRE II
Symptomatologie
SOMMAIRE
Observations. — Exposé de huit observations personnelles.
I Myasthénie généralisée ; début à l'âge de vingt ans par de la dysarthrie et de la dysphagie ; morl au bout d’un an par syncope. Autopsie : intégrité du système nerveux central et périphérique; lésions viscérales légères (foie, rate, ganglions).
II Myasthénie généralisée; début à quarante-deux ans par des troubles oculaires; guérison en cinq mois, se maintenant au bout de sept ans.
III. Myasthénie généralisée ; début à trente-six ans, à la suite de surmenage prolongé, par des paresthésies au niveau de la nuque, puis par de la dysarthrie. Absences de troubles oculaires et de réaction myasthénique . Mort au bout de cinq ans.
1\ . Myasthénie généralisée; débuta vingt six ans par du ptosis; hypotension artérielle, mononucléose. Guérison en sept mois, se maintenant au bout de trois ans.
V Myasthénie généralisée ; début à vingt et un ans par des paralysies oculaires, qui restent seize mois le seul phénomène pathologique; hypotension artérielle. Guérison à peu près complète au bout de deux ans et demi.
VI. Myasthénie généralisée; début à trente-huit ans par les muscles de la nuque. Atrophie des trapèzes et des sternomàstoidiens accompagnée de gros troubles électriques. Hypotension artérielle et ligne blanche. Guérison au bout d’un an, sous l'influence d’un traitement surrénal.
Ml. Myasthénie généralisée, consécutive à des angines à répétition. Début à trente et un ans par des trouble du côté du voilé du palais. Hypotension artérielle; mononucléose. Polynewite concomitante des membres inférieurs. Alternatives de guérison pendant l’été et d aggravation pendant la saison froide. Mort au bout de quatre ans.
VIII Myasthénie généralisée, associée à une maladie de Basedow, chez une femme de cinquante et un ans. Légère atrophie musculaire. Hypotension artérielle; mononucléose. Amélioration a la suite d’un traitement surrénal.
Symptômes. — Quel que soit le mode de début qui est insidieux ordinairement et se fait tantôt par des phénomènes sensitifs (céphalée, paresthésies), tantôt par des phénomènes moteurs (de préférence dans le territoire des nerfs crâniens, particulièrement au niveau des
muscles de 1 œil), à la période d’état de la maladie les troubles principaux sont, avant tout, des troubles moteurs.
Troubles moteurs. - Caractères généraux de ces troubles. Les muscles sont atteints de façon symétrique. Dans chaque muscle, on peut observer les trois stades de fatigabilité, d astheme et de paresie permanente.
Étude de ces troubles au niveau des différents territoires.
1° Muscles innervés par les nerfs bulbaires. Muscles moteurs de l’œil; fréquence de leur atteinte, qui est parfois le seul symptôme, mais cependant peut faire défaut pendant tout le cours de la maladie.
Muscles de la face; faciès myasthénique ; muscles masticateurs; muscles de la langue.
Le voile du palais est très fréquemment pris, les muscles du pharynx presque aussi souvent, ceux du larynx moins habituellement.
Conséquences : troubles de la phonation et de la déglutition.
2° Muscles du tronc et des membres. Les muscles du cou sont souvent affaiblis particulièrement ceux de la nuque.
Ceux du tronc sont plus fréquemment pris qu’on ne le dit habituellement : moyens cliniques de mettre en évidence leur asthénie.
Muscles des membres ; l’asthénie prédomine à la racine du membre.
Muscles de la respiration fréquemment atteints ; crises de dyspnée pouvant amener la mort du malade.
En somme tous les muscles soumis à la volonté peuvent être intéressés ; cependant les sphincters sont respectés.
L'atrophie musculaire ne faitpas partie habituellement du tableau de la myasthénie légitime; on la retrouve cependant dans des cas assez nombreux, ordinairement au niveau de la racine des membres. Il n’y a pas de secousses fibrillaires.
Troubles des réactions électriques. — Réaction myasthénique ou de Jolly : elle manque dans beaucoup de cas de myasthénie et on peut l’observer en dehors de cette affection; c’est néanmoins un signe de valeur.
Les autres troubles des réactions électriques sont rares ; on observe exceptionnellement la D. R. dans certains cas d’atrophie musculaire.
Les réflexes sont ordinairement normaux; parfois il y a diminution ou abolition des réflexes tendineux; les réflexes cutanés sont exceptionnellement atteints.
Pas de troubles dans le territoire des muscles lisses.
Troubles trophiques et vaso-moteurs. — Ils sont exceptionnels, l’atrophie musculaire mise à pari.
Troubles de la sensibilité. — Les troubles subjectifs sont assez fréquents : paresthésies, douleurs même. Les troubles de la sensibilité objective font entièrement défaut.
Absence de troubles du côté des organes des sens et de troubles psychiques.
Ponction lombaire, habituellement négative.
Troubles viscéraux. — Troubles respiratoires : dyspnée due à la parésie des muscles respiratoires striés.
Troubles cardio-vasculaires : cœur, quelques troubles d’origine musculaire ; circulation, hypotension artérielle fréquemment retrouvée ces dernières années.
Extrême rareté des troubles des appareils digestif et génito-urinaire.
Troubles des glandes vasculaires sanguines : importance de leur étude à l’heure actuelle.
Appareil hémopoïétique : anémie, mononucléose.
Surrénales : hypotension fréquente; ligne blanche et pigmentation dans quelques cas.
Thymus : Hypertrophie ou persistance dans certains cas.
Thyroïde et parathyroïdes : association fréquente désignés basedowiens ; absence de tétanie.
Hypophyse : absence de troubles qu’on puisse lui rapporter avec certitude.
Bilan des échanges nutritifs : recherches de Kauffmann, de Glaude et Blanchetière.
Absence de signes généraux et en particulier de fièvre.
MYASTHÉNIE BULBOSPINALE
Observations
Avant d’entreprendre l’étude clinique de la myasthénie, je vais exposer les observations que j ’ai pu recueillir à la Salpétrière dans ces dernières années. Elles sont au nombre de huit ; deux sont inédites, les autres ont paru dans divers recueils ; une seule a été suivie d’autopsie ; deux autres se sont terminées par la mort, mais l’autopsie a été refusée ; dans un cas et dans l’autre la malade est morte après avoir quitté mon service depuis plusieurs mois. Quatre malades peuvent être considérés comme guéris, au moins temporairement ; une malade améliorée, se trouve encore comme admise dans mes divisions de la Salpêtrière.
Observation I. — Myasthénie généralisée ayant débuté par de la dysarthrie et de la dysphagie ; mort au bout d’un an par syncope. Autopsie : intégrité du système nerveux central et périphérique, lésions viscérales légères {foie, rate, ganglions l).
B..., vingt et un ans, garçon épicier, entre à la clinique de la Salpêtrière, les premiersjours d’avril 1904. Rien d’intéressant dans ses antécédents de famille. Lui-même a eu, dans sa première enfance, une fièvre muqueuse, et à dix ans la scarlatine. Pas de syphilis, pas d’éthylisme ni d’intoxication d’aucune sorte.
La maladie actuelle a débuté brusquement, le 14 juillet 1903 ; en rentrant chez lui, il s’aperçut tout à coup qu’il ne pouvait plus articuler les mots; tout disparut en cinq minutes, et c’est seulement le 15 septembre suivant que la dysarthrie reparut d’une laçon définitive : la langue s’embarrasse lorsqu’il veut causer; au bout de dix minutes de repos, l’embarras disparaît. Cette parésie linguale se montrant d’abord par crises, deux ou trois fois par jour, en arrive bientôt à se reproduire toutes les fois que le malade veut parler.
Très rapidement se montre une certaine parésie des membres supérieurs, apparaissant dès que le malade a travaillé depuis deux heures environ. Le froid augmentecettc parésie que la chaleur et le repos font disparaître.
La diplopie apparaît au commencement de mars 1904.
Lors de son admission à la clinique, en avril 1904, on note les symptômes suivants ; voix nasonnée; dès que le malade parle quelques minutes, la parole devient de plus en plus confuse; déglutition rapidement impossible: le malade, en mangeant, est obligé de se reposer à chaque instant; mastication depuis quelque temps de plus en plus pénible. Plusieurs examens des yeux ne permettent pas de déceler la diplopie accusée par le malade; une fois seulement, on note une légère parésie de la vi” paire droite, avec quelques secousses nystagmiformes.
1. Observation publiée dans les Archives de médecine expérimentale, juillet 1905, n" 4 par Raymond et Alquieh. ’ 1 '
PATHOLOGIE NEKVEUSE
Le faciès est inexpressif, sans plis ni rides; les paupières ne se ferment complètement que par un efTort énergique; la bouche reste constamment entrouverte; le malade ne peut ni siffler, ni souffler ou gonfler les joues.
Los di\eis segments des membres supérieurs sont atteints d une parésie permanente ne cédant pas au repos, particulièrement nette aux mains et aux doigts, accentuée aussi sui les deltoïdes et les muscles de la ceinture thoracique particulièrement à gauche.
Au cou, la flexion étant normale, l’extension et l’inclinaison latérale de la tète sont très affaiblies.
Au tronc, l’extension est seule atteinte, les autres mouvements ont conservé leur force.
Les membres inférieurs sont normaux; toutefois l’extension de la cuisse gauche sur le bassin présente une certaine faiblesse.
11 y a un certain amaigrissement, mais pas d’atrophie musculaire véritable.
Les réflexes tendineux et cutanés sont normaux; aucun trouble de sensibilité.
B... accuse de fréquents bourdonnements d’oreille, surtout à gauche; l’audition est bonne. Aucun trouble du côté des organes des sens. Peu de troubles des réactions électriques: pas de réaction myasthénique ; affaiblissement de l’excitabilité faradique et galvanique dans l’orbiculaire des lèvres, moins net dans les autres muscles.
Rien du côté des viscères ; fréquentes palpitations quand le malade marche.
Pas de troubles psychiques nets ; cependant la mémoire a un peu baissé depuis six mois, ainsi que l’intelligence.
Pendant le premier mois de son séjour dans mon service, l’état du malade resta stationnaire, la dysarthrie et la dysphagie étaient toujours considérables. L’examen électrique, pratiqué le 29 avril, montre la réaction d’épuisement nette à la face et à un moindre degré aux membres supérieurs.
On essaya d’abord des injections d’adrénaline, qui aggravèrent plutôt les symptômes, puis des injections de spermine qui furent suivies d’une légère amélioration.
Le malade quitta l’hôpital, mais revint au bout de quelques jours dans un état grave; tout effort lui devint impossible, il ne mangeait plus que couché.
En juin, il fut pris d’une congestion pulmonaire grippale, et mourut de syncope le 28 juin 1904.
Examen anatomique. — 1° Centres nerveux. — Sur toute la hauteur du névraxe, méningite légère, minime au niveau de la base du crâne où elle se réduit à quelques adhérences facilement décollablcs entre la dure-mère et les méninges mollesdu cerveau, delà protubérance et du bulbe, elle est plus étendue et plus intense au niveau des méninges rachidiennes : on constate; un peu d’épaississemcnl et de sclérose des méninges molles, avec sclérose delà partie superficielle de la moelle; enfin, en certains points, quelques adhérences entre la dure-mère et les méninges molles, au niveau des cordons postérieurs.
Dans le cerveau, les pédoncules, la protubérance et le bulbe, petits foyers multiples, présentant leur maximum de nombre et d’intensité dans les corps optostriés et la cap-
MYASTHÉNIE BULBOSPINALE
suie interne, ainsi que dans le locus niger de Soemmering. De ces foyers, les uns ont l’apparence de foyers hémorragiques récents ou de lacunes périvasculaires, d’autres sont constitués par des cavités plus régulières, en partie comblées par une trame névroglique plus ou moins dense, et paraissant plus anciens que les précédents.
Enfin, il existe des lésions cellulaires, atrophie, cliromatolyse sans pigmentation, et des figures de neurophagie dans l’écorce cérébrale, la protubérance, le bulbe. Ces lésions diffuses dans le cerveau atteignent, surtouL dans le mésencéphale, les cellules des noyaux de la calotte; les noyaux d’origine des nerfs crâniens sont beaucoup moins touchés ; dans le noyau ambigu et celui de la xnc paire, un certain nombre de cellules sont altérées, le plus grand nombre étant entièrement respecté.
2* Nerjs et muscles. — Dans deux nerfs du bras, on trouve, par la méthode de Marchi, quelques granulations qui semblent sans aucune importance.
Dans le biceps brachial et à un moindre degré dans le myocarde, lésions d'ordre dégénératif (substance contractile fragmentée ou détruite remplacée par du protoplasma non différencié); mais les muscles de la langue et des cordes vocales par lesquels cependant avait débuté l’asthénie, ne présentaient rien de semblable.
3° Viscères. — Du côté du foie, très légère cirrhose périportale. Congestion assez intense du centre et de la périphérie du lobule, ébauchant l'aspect « noix muscade ». Lésions dégénératives des cellules, surtout dans la partie moyenne du lobule, consistant en un état trouble du protoplasma, une tuméfaction de certaines cellules dans lesquelles le noyau se colore mal, sans électivité.
Petites hémorragies multiples dans le pancréas, les surrénales et dans un ganglion lymphatique pris dans la région cœliaque; congestion des reins.
Les corpuscules de Malpighi de la rate sont moins développés que chez un sujet sain de même âge; dans le ganglion lymphatique examiné, le nombre des leucocytes est fortement diminué, avec présence de nombreux grands mononucléaires dans les follicules.
Le corps thyroïde est normal.
Observation II. — Myasthénie généralisée ayant débuté par des troubles oculaires.
Guérison en cinq mois, se maintenant au bout de sept ans *.
A..., quarante-trois ans, employé de commerce, entré dans mon service au mois de novembre 1901. Rien à noter dans ses antécédents de famille. Lui-même n’a jamais été malade, on relève cependant un certain degré d’alcoolisme déjà ancien ; de 1895 à 1899, pendant un séjour en Algérie, il a pris une ou deux absinthes quotidiennes, et a etc atteint alors d’un tremblement de la main droite qui l'a gêné quelques mois. Ce tremblement probablement éthylique a cessé rapidement après la suppression des boissons alcooliques.
L affection actuellea débuté en août 1901 par des troubles de la vue et de la diplopie qui apparaissait quand le malade avait lu ou écrit pendant quelques minutes.
1. Observation publiée dans la Presse médicale, 20 février 1902.
Huit jours plus tard, faiblesse des jambes et des membres supérieurs. Ces phénomènes de parésie ont atteint, dès le début, les divers segments des membres ; ils se sont accentués durant les mois suivants pour rester stationnaires depuis l’entrée du malade à l’hôpital.
Aucun trouble du côté des muscles de la face, le malade mâche et déglutit bien. Aucun trouble de la parole.
État en décembre 1901. — Malade en bonne santé apparente, aucune lare psychique.
Aucun trouble de la sensibilité.
Réflexes cutanés et tendineux normaux.
Pas de troubles trophiques, ni vasomoteurs; pas d’atrophie musculaire.
Aucun trouble moteur dans le domaine des muscles innervés par le facial, le vagospinal, l’hypoglosse, le nerf masticateur : la déglutition se fait bien; la voix n’est pas nasonnée.
Il existe surtout des troubles d’impuissance motrice, cantonnés aux membres supérieurs et inférieurs.
L’asthénie est généralisée à tous les segments et porte sur tous les groupes musculaires ; elle n’est pas prédominante sur un groupe plutôt que sur un autre. Elle augmente rapidement à la suite d’une fatigue même légère. Ainsi, dans l’acte de marcherlorsque, après une nuit de bon sommeil, le malade veut se lever, les premiers pas sont assez correctement faits, puis, bientôt après, la fatigue survient et le malade est obligé de s’asseoir.
Couché dans le décubitus dorsal, le malade est impuissant à se relever seul sur son séant ; il ne peut s’étendre seul sur le parquet et tombe comme une masse, à genoux d’abord, puis, la tête butant première en avant sans que ses bras puissent lui fournir le secours et le point d’appui nécessaires. S’il cherche à se relever, il le fait un peu a la façon des myopathiques. se retourne lentement sur le côté, peut parfois se mettre a genoux et chercher ensuite à s’aider de ses jambes le long desquelles il voudrait grimper.
Les muscles du thorax et du cou paraissent au contraire avoir gardé toute leur force.
Du côté de l’œil, l’examen pratiqué par Dupuy-Dulenq s a montré 1 existence d une paralysie complète du droit interne droit, la pupille ne dépassant pas en dedans la ligne médiane, et une parésie assez accusée du droit interne gauche. L’élude de la diplopie indique aussi une légère parésie des droits supérieur et inférieur gauches.
L’examen électrique, dû à M. le docteur Huet, a montré que les réactions faradiqueet galvanique étaient bien conservées tant aux membres supérieurs qu aux membres in c rieurs. Dans les muscles de l'éminence hypothénar, on constate à droite et a gauche de l’inversion polaire dans l’adducteur du petit doigt, mais sans lenteur des contractions; donc, s’il y a à ce niveau de la réaction de dégénérescence, elle est incomplètement caractérisée.
L’état général est bon; rien de viscéral. L’examen des urines, pratiqué à plusieurs reprises, n’a révélé aucune modification quantitative ou qualitative.
Evolution. — Pendant la première moitié de l’année HIU‘2, létal du malade resté stationnaire; un mieux sensible s’élail manifesté peu de temps apiès 1 ingcstioi
MYASTHÉNIE B UL BOSPIN ALE
de cachets de poudre de capsule surrénale et de thymus, mais il ne se maintient pas.
Uncamélioration se dessine peu à peu dans l’été 1 902, et, à la findel’année, le malade quitta l’hôpital à peu près guéri. La guérison s’est maintenue depuis; je m’en suis assuré moi-mème en 1005 lorsquej’ai présenté ce maladeà la SociéLé de neurologie, avec mon ancien chef de clinique, Sicard 1 2 . J’ai encore eu de ses nouvelles à la fin de 1008, l’état était très satisfaisant.
Observation III. — Myasthénie généralisée ; début par des paresthésies au niveau de la nuque, puis par de la dysarthrie. Absence de troubles oculaires. Mort au bout de cinq ans, hors de l’ hôpital*.
Mlle G..., âgée de trente-huit ans, crémière. Peu de chose à signaler dans ses antécédents; elle a eu trois accès de convulsions vers lage de trois mois, et de cinq à sept ans une rougeole, une bronchite et une coqueluche, mais sans grande gravité. Pendant dix-neuf ans, de quinze à trente-quatre ans, elle a exercé le métier de femme de chambre, elle gagnait bien sa vie, sans grande fatigue. Il y a quatre ans, elle prit une crémerie et depuis cette époque, elle a été soumise à un véritable surmenage, restant debout douze à quatorze heures par jour.
La maladie débuta au mois d’octobre 1004 ; dès qu’elle parlait un peu, sa gorge se serrait et pendant une minute, elle ne pouvait articuler un mot. Peu de temps après, elle sentit qu’elle se fatiguait aisément et perdait ses forces.
Deux ans auparavant, au commencement de 1002, pendant l’hiver, Mlle C... se plaignit d’une sensation particulière de froid au niveau de la nuque, accompagnée d un certain endolorissement de la région frontale. Ces sensations disparurent à la belle saison pour reparaître à l’automne, et se montrèrent plus violentes pendant les hivers 1902-1003 et 1003-1004.
En décembre 1004, après avoir trempé ses mains dans l’eau froide, elle ressentit au bout de quelques minutes un engourdissement des mains qui dura près de trois heures. Il lui fut des lors impossible de continuer tout travail pénible ; la racine des membres supérieurs était surtout atteinte. Peu de jours après, les membres inférieurs se prirent à leur tour, les troubles de la parole s’accentuèrent et la voix devint nasonnée, si bien que, dès le milieu du mois de décembre 1904, le tableau de la maladie était installé tel qu’il existe actuellement (1906).
Depuis cette époque, c’est-à-dire depuis seize mois, l’état est resté à peu près le môme, avec des alternatives d’aggravation coïncidant avec les temps froids et humides et d’amélioration avec la belle saison.
La malade entre dans mon service de la Salpêtrière, au mois de mars 1906.
Eosamen du 23 mars 1906. — Aucune maladie organique, rien du côté des viscères. Le pouls régulier, bat à 80 à la minute; la tension artérielle mesurée à plusieurs reprises au sphygmomanomètre de Potain donne des chiffres variant entre 14 et 15.
