M Y A S T II K NIE B U L B 0 S P I N A L E
Les réflexes tendineux sont normaux, sauf les réflexes olécraniens qui sont faibles. 11 n’existe aucune atrophie musculaire.
L’examen électrique pratiqué par M. Huet ne permet pas de constater la réaction myasthénique ; toutefois, il y a un peu de fatigabilité des muscles par la répétition assez prolongée des excitations faradiques et galvaniques.
Pas de troubles de la sensibilité. Rien du côté des organes des sens.
Réflexes abdominaux presque nuis; signe de Babinski négatif.
Pas de troubles sphinctériens. État psychique satisfaisant.
Évolution. — Malgré un traitement reconstituant, électrique, et opothérapique (poudre de surrénale, poudre de thymus, poudre de moelle osseuse, poudre d’ovaire), l'état de la malade resta stationnaire avec plutôt une tendance à l'aggravation, jusqu’à l’automne 190G, époque à laquelle elle quitta la Salpêtrière.
Je ne l’ai pas revue depuis cette époque, mais je sais qu’elle a succombé aux progrès de sa maladie dans le courant de 1907.
Observation IV. — Myasthénie généralisée; début par du ptosis; hypotension
artérielle-, mononucléose. Guérison en sept mois, se maintenant au bout de
trois ans1.
L..., vingt-six ans. sergent fourrier, entre dans mon service le 19 mars 1906.
Rien à noter dans ses antécédents jusqu’à ces dernières années.
Depuis l’âge de vingt ans, il est au régiment; au bout de trois mois de service, il eut une pleurésie gauche qui guérit en un mois sans laisser de traces; il y a un an et demi, il a eu une blennorragie assez intense, mais qui guérit rapidement. Deuxième blennorragie plus légère au mois de janvier 1906, terminée complètement dans les premiers jours de février.
Le 4 février 1906, après une semaine de surmenage occasionné par une inspection générale qui l’obligeait à travailler à son bureau jusque passé minuit, le malade remarqua qu’il ne pouvait tenir les yeux complètement ouverts; la paupière supérieure retombait malgré lui.
Ce ptosis persista les jours suivants : le 10 février, le malade qui, depuis quelques jours, écrivait beaucoup, s’aperçut qu’au bout de quelques minutes de travail son poignet et sa main droite étaient comme parésiés.
Le 1 1 février, parlant en permission et montant en chemin de fer, il pose son pied sur le marchepied, mais ne peut faire l’effort nécessaire pour s’enlever, deux camarades sont obligés de le hisser dans le compartiment.
Le lendemain, lassitude générale, tout mouvement prolongé est impossible. L'asthénie reste la même les jours suivants ; le 15 février, diplopie dans le regard à droite; le 20, lorsque le malade a lu un peu, tout se brouille devant ses yeux; lorsqu'il mange, grande difficulté à ouvrir la bouche et à mâcher; lorsqu’il parle, la voix devient bientôt plus faible, bredouillante.
I • Malade présenté à la Société de Neurologie, par Raymond et Lejonne, séance du 5 avril l!l()C.
PATHOLOGIE NEIWEUSE
Le 22 février, il entre dans un hôpital militaire ; les phénomènes s’aggravent d’abord, puis à partir du 25, sans traitement, le ptosis, l’asthénie générale diminuent.
Le 10 mars, le malade est assez amélioré pour pouvoir quitter l’hôpital ; il entre à la Salpêtrière le 19 mars.
Examen du 22 mars 1906. — Homme bien constitué, ne présentant aucune lésion viscérale. L’auscultation ne révèle aucune trace de son ancienne pleurésie.
Cœur régulier; mais le pouls ne bat qu’à 52 pulsations à la minute ; cette bradycardie est permanente; à la suite d’efforts, le nombre des pulsations n’augmente que d’une manière insignifiante; le malade n’a jamais présenté aucun des signes du pouls lent permanent. La tension artérielle oscille entre 14 et 15 au sphygmomanomètre de Potain.
Tout se réduit chez lui à des phénomènes de parésie ou d’asthénie musculaire et surtout à une fatigabilité rapide.
Territoire des nerjs crâniens. — Encore actuellement, léger ptosis bilatéral. Parésie des deux droits externes, plus prononcée à gauche et se manifestant par une diplopie homonyme. En faisant porter rapidement dans des directions variées les yeux du malade, on met en évidence la fatigabilité des muscles, particulièrement du droitinterne gauche, le globe oculaire s’arrête à un demi-centimètre de l’angle interne de l’œil.
A la face, il y a une certaine parésie des muscles de la joue du côté droit.
Les masticateurs sont atteints, mais d'une façon peu accentuée.
Rien d’anormal actuellement du côté de la langue, du pharynx, du larynx, du voile du palais.
Au niveau des muscles des membres, la parésie est plus accentuée à droite, aussi bien au bras qu’à la jambe.
Les muscles de la racine sont surtout atteints ; au bras, les muscles de la ceinture scapulaire sont très affaiblis tandis que les petits muscles de la main ont leur force relativement conservée ; le mécanisme de l’extension (triceps brachial, extenseurs des doigts), est plus atteint que celui de la flexion.
Aux membres inférieurs, même prédominance de la paresie au niveau de la racine et même intégrité relative des muscles des extrémités (triceps sural, muscles moteurs du pied et des orteils). D’ailleurs, par les mouvements répétés, on provoque la sensation de fatigue rapide même sur les muscles en apparence les plus puissants.
Le malade marche assez bien, mais les pas sont plutôt petits et il soulevé peu la jambe; si on lui fait faire de grands pas, on met en évidence 1 insuffisance des muscles de la racine dos membres inférieurs; le malade fléchissant le genou a du mal a se relever et manque de tomber. Au contraire, il se tient facilement sur la pointe des pieds.
Muscles vertébraux et thoraco-abdominaux . — Au niveau du cou, les muscles antérieurs et les muscles latéraux sont aflaiblis, les muscles postérieurs paiaissent avoir conservé toute leur force; mais si l’on s’oppose cinq ou six fois de suite aux mou vements d élévation ou de redressement en arrière de la tête, ceux-ci s effectuent alors sans aucune force; quarante-huit heures apres, I épuisement persiste encoie .le malade se plaint que sa tête est lourde sur ses épaules et a tendance a tomber en avant.
Les muscles propres du thorax, le diaphragme sont normaux cl la inspiration
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s effectue bien; cependant, au moment des grandes inspirations, il n’y a pas participation des inspirateurs accessoires (scalenes, sternomastoïdiens, petits pectoraux, etc.) plus ou moins asthéniques.
Les muscles moteurs de la colonne vertébrale sont très atteints, les extenseurs aussi bien que les fléchisseurs. L’équilibre n’est pas gêné dans la marche, ni dans la station debout, mais si 1 equilibie est trouble, le malade ne peut le rétablir et tombe; il est incapable de s asseoir sur son lit sans faire usage de ses mains; il peut s’accroupir mais non se i elever, sans 1 aide des membres supérieurs ; il lui est impossible de s’enlever et de monter sur une chaise par exemple.
Les réflexes tendineux sont un peu vifs, les réflexes cutanés sont normaux.
Pas de troubles des réactions électriques. Aucun trouble de la sensibilité; pas de troubles trophiques. Intelligence absolument normale.
Évolution de la maladie. — Le malade fut mis au repos absolu et traité par des cachets de poudre de corps thyroïde et de poudre de moelle osseuse, puis par des cachets de capsule surrénale. Concurremment avec ce dernier traitement, on vit le pouls monter à 80 ou 85 pulsations, la tension artérielle s’éleva à 16 ou 17.
Le malade a quitté la Salpêtrière, guéri, en septembre 1906.
J ai revu le malade plusieurs fois depuis cette époque, la dernière fois à la fin de 1908 ;
1 état de santé est excellent, il fait maintenant 25 kilomètres à pied, 50 à bicyclette sans ressentir la moindre fatigue; il a repris le pas de gymnastique comme auparavant. La
tension artérielle est à 16 environ. Le pouls s’est ralenti de nouveau et oscille entre 70 et 72.
Observation Y. Myasthénie généralisée. Début par des paralysies oculaires gui restent seize mois le seul phénomène pathologique. Hypotension artérielle. Guérison à peu près complète au bout de deux ans et demi.
S..., âge de vingt-deux ans, employé aux contributions indirectes, vient consulter dans mon service de la Salpêtrière en mai 1907, pour des accidents oculaires ayant débuté au mois de juillet 1906.
11 n y a rien à noter dans ses antécédents de famille, ni dans ses antécédents personnels, sauf une fièvre typhoïde d’intensité moyenne à l’âge de quatorze ans.
Préparant son droit, il s’est un peu surmené en 1906, jusqu’à l’apparition de ses
accidents oculaires qui l’ont obligé à abandonner tout travail pénible et à entrer dans I administration.
Au début de juillet 1906, dans un voyage en chemin de fer, le malade s’aperçoit en regardant à la portière que tout lui paraissait brouillé. Ce phénomène persiste une uitainc de jours. La santé, auparavant, était excellente, sauf des céphalées fréauentes pendant tout le cours de l’année 1906.
Sans traitement, les accidents disparurent jusqu’à la fin de juillet. Le 30 juillet apparition brusque d’un plosis double, la paupière gauche tombait davantage En même temps, diplopie intense, 6 '
Examiné à Nancy, on lui dit que les trois nerfs moteurs oculaires étaient pris, et on lui fit un traitement électrique sans grand résultat.
Des cotte époque, 1 état oculaire était essentiellement variable; à certains moments, le malade voyait les objets en (ace de lui simples, et a d autres moments doubles; parfois même, la diplopie ne se manifestait pas dans les positions extrêmes du regard. La fatigue ne semblait avoir aucune inlluence sur la diplopie; le ptosis lui-même était des plus variables, souvent très accentué au réveil.
En septembre 1906, il prit du bromure de potassium à la dose de 2 grammes par jour; en octobre et novembre, on lui fit un traitement spécifique (liqueur de Van Swieten à l’intérieur et frictions), tout cela sans résultat.
Depuis cette époque, il y a plutôt une tendance à l’amélioration, mais les variations journalières persistent.
Examen du 29 mai 1907. — Tout se résume en des phénomènes oculaires. Voici l’examen de M. Dupuy-Dutemps : pas de lésions du fond de l’œil, pupilles normales. Du côté de l’œil gauche, très léger ptosis. avec parésie des droits supérieur et inférieur donnant lieu à de la diplopie en hauteur. Du côté de l’œil droit, il existe encore une parésie très nette du droit externe, donnant lieu à de la diplopie homonyme, dans la position du regard vers la droite; cette diplopie n’est pas constante.
Il n’existe aucun trouble du côté du système nerveux, le malade est peu musclé et un peu mou, mais il n’y a ni atrophie musculaire, ni fatigabilité; celle-ci est recherchée soigneusement, aussi bien au niveau des muscles de la racine des membres qu’au niveau de ceux des extrémités; elle n’existe à aucun degré.
Les réflexes sont normaux, la sensibilité est intacte. La ponction lombaire n’a montré aucun élément anormal dans le liquide céphalo-rachidien. Au point de vue viscéral, rien à noter, sauf que le cœur ne bat qu’à 64, et que la tension artérielle est peu élevée et oscille entre 14 et 15 1/2 au sphygmomanomèlre de Potain. Le sang examiné microscopiquement est normal.
Évolution. — Le traitement électrique est continué jusqu’au mois d’octobre, trois fois par semaine, à la Salpêtrière; le malade a tendance à s’améliorer jusqu’au milieu de septembre.
A la fin de ce mois, il s’aperçoit, en montant les escaliers, qu’il a de la difficulté à lever les jambes, il se fatigue très vite en marchant, mais peut repartir dès qu’il s’est reposé quelques minutes. Il lui est difficile de lever les bras et de les porter en arrière; il a une certaine difficulté à mâcher ses aliments; tous ces symptômes s’installent en deux ou trois jours, mais restent d’abord légers.
Le 10 octobre 1907, deux jours après son incorporation au régiment, après une marche de 5 kilomètres, il ressent une fatigue générale, avec une sensation d’endolorissement des membres inférieurs; le lendemain, il a grand peine a monter les escaliers pour aller à la visite.
Depuis cette époque, jusqu’au mois de décembre 1907, son état reste stationnaire, il passe presque tout son temps à l’hôpital militaire, où on lui fait encore un traitement mercuriel (frictions). Certains jours, il se trouve assez bien, peut faire une marche de
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cinquante minutes; parfois, au contraire, il a une véritable faiblesse généralisée, et se traîne d’un lit à l’autre.
Il revient à ma consultation en décembre 1907.
Examen du 18 décembre 1907 . — L’état général est bon et le malade paraît engraissé.
Toujours pas de symptôme viscéral. Il existe maintenant 108 pulsations à la minute, au repos. La tension artérielle est toujours faible, 15 au sphygmomanomètre de Potain.
La ligne blanche surrénale existe nettement. Assez fréquemment, des bouffées de chaleur au niveau de la face. L’examen du sang montre 5 millions et demi de globules rouges et 5 120 globules blancs; la proportion des polynucléaires pour 100 n’est que de 53, il existe 25 grands mononucléaires et 21 lymphocytes. Le taux de l’hémoglobine, mesurée au Malassez, est de 15 p. 100.
Rien de pathologique du côté du foie ni du rein. Le corps thyroïde semble un peu gros.
Du côté des yeux, M. Dupuy-Dutemps note que le ptosis gauche, autrefois permanent, est actuellement intermittent. La diplopie persiste par parésie du droit externe gauche et du droit inférieur droit. Secousses nystagmiformes parétiques. Mouvement de convergence très incomplet; la convergence ne peut être maintenue que quelques instants, d’ou gêne pour la lecture.
Au point de vue musculaire, il n’y a rien d’appréciable du côté de la face; par moments, le malade éprouve de la difficulté à mâcher ses aliments ; pas de troubles de la déglutition. Les muscles de la nuque ont conservé leur puissance.
Aux membres supérieurs, il n’y a actuellement de pris que les mouvements d’extension du poignet sur l’avant-bras, et surtout ceux d’extension de l’avant-bras sur le bras qui, faibles au début, sont nuis dès la deuxième répétition.
Les muscles de la ceinture scapulaire, du thorax et de l’abdomen, de la ceinture pelvienne sont normaux.
Aux membres inférieurs, les seuls muscles pris sont les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse, et de la cuisse sur le bassin.
On constate, en outre, l’abolition de tous les réflexes tendineux des membres supérieurs et des réflexes rotuliens. Mais on peut encore les obtenir par la percussion directe du muscle. Les réflexes achilléens, faibles à droite, sont à peu près normaux à gauche. Les réflexes cutanés, abdominaux et crémastériens, sont très vifs. Pas de signe de Babinski ni d’Oppenheim.
Pas d’atrophie musculaire, pas de contractions fibrillaires. L’examen électrique montre des réactions normales. Aucun trouble de la sensibilité; aucun trouble sphinctérien.
Evolution. — Le malade est mis au repos au lit; on lui donne de la poudre de surrénale, à raison de 30 centigrammes par jour.
Le 30 décembre, on note une certaine amélioration au point de vue musculaire; il n’y a plus guère que l’extension de l’avant-bras sur le bras qui soit faible. Le réflexe olécranien a reparu à droite, et les réflexes rotuliens sont revenus des deux côtés.
En février 1908, les phénomènes oculaires ont diminué; il existe parfois un peu de
diplopie verticale due à une légère parcsie du droit supérieur et du droit inférieur de l’œil gauche. On n’observe plus la ligne blanche surrénale; la tension artérielle a remonté et oscille entre 16 et 17 1/2.
Nous n’avons pas revu le malade depuis mars 1008, mais nous avons su que son état s’était amélioré lentement, et qu’à la lin de l’année 1008, à part quelques légers troubles oculaires, il pouvait être considéré comme guéri.
Observation YI. — Myasthénie généralisée. Débat par les muscles de la nuque. Atrophie des trapèzes et des slerno-masloïdiens. Gros troubles électriques. Hypotension artérielle et ligne blanche. Guérison en un an*.
G..., trente-huit ans, fondeur. Rien de particulier dans ses antécédents de famille; lui-même a eu la syphilis à vingt-cinq ans; il n’en présente actuellement aucune trace. 11 est fondeur depuis six ans, et, dix à onze heures par jour, il manie devant un four brûlant des lingots pesant 00 kilogrammes et plus; il boit environ 3 litres de vin par jour.
La maladie débuta en janvier 1008; un matin, au réveil, sa tête tombait sur le sternum, et il était dans l’impossibilité de la lever.
L’atrophie musculaire suivit de très près cette paralysie des muscles de la nuque.
En mars 1008, les troubles gagnèrent peu à peu la face, puis les membres supérieurs.
État en juillet 1908. — Phénomènes musculaires. — Les muscles postérieurs du cou sont très touchés, le trapèze est très atrophié, et il est vraisemblable qu il en est de même pour les muscles profonds de la nuque. La force musculaire est très diminuée dans tous les muscles extenseurs de la tête, il suffit d’un doigt pour vaincre leur résis-
tance.
Les sterno-mastoïdiens sont parésiés et atrophiés, mais moins que les trapèzes.
11 existe une hyperexcitabilité mécanique très nette des trapèzes; quand on percute l’un de ces muscles, on voit une contraction lente suivre immédiatement 1 excitation, puis, sans renouveler l’excitation, une série de contractions également lentes et de plus en plus faibles.
Au point de vue électrique, M. Huet a constaté la D. R. dans la partie supérieure et moyenne du trapèze droit, et sur la partie moyenne du trapèze gauche. Trace de D. R. partielle sur les rhomboïdes.
Réactions sensiblement normales surles autres muscles, sterno-mastoïdiens, muscles de la ceinture scapulaire, etc.
Muscles innervés par les nerjs crâniens. - La face esl lisse, sans plis et sans rides au repos; les mouvements commandés, plissement du front, occlus, on des yeux,
gonflement des joues, se font, mais sans force. ,
L’occlusion des paupières est facilement empêchée; très rapidement, d adleurs, es bords libres restent à une certaine distance l’un de 1 autre, laissant entre eux une fente qui permet de voir le blanc de 1 œil.
