Malade présenté par Claude cl Vincent Ici

à la Société de neurologie , séance du 2 juil-

myasthénie bulbospinale

Les mouvements de latéralité des yeux sont paresseux et très difficilement les o-lobes oculaires atteignent la limite extrême de leur course.

Les muscles masticateurs ont conservé leur force. La langue fonctionne assez bien, mais si le malade soutient une longue conversation, sa langue s’embarrasse, et il finit par bredouiller. Peu de troubles du côté du voile du palais; cependant, le malade rend parfois les liquides par le nez. Le pharynx est très pris et la déglutition très pénible.

Muscles des membres et du tronc. — Relativement moins touchés. Aux membres supérieurs, les plus atteints sont ceux de la ceinture scapulaire, les omoplates ont l’aspect des scapula alata, et leur adduction se fait sans force.

Les muscles de ces diverses parties du corps paraissent assez bien conservés, mais le malade dit qu’il était remarquablement musclé, et que ses bras et ses jambes ont fondu.

Tous ces phénomènes musculaires se font remarquer par leur grande variabilité, la fatigabilité varie d’un moment de la journée à l’autre, d’un mois à l’autre.

L’exploration des autres fonctions nerveuses est négative. Les réflexes tendineux et cutanés sont normaux. Pas de troubles du côté de la sensibilité, ni du côté des organes des sens. Intelligence normale.

Il existe chez lui des phénomènes que l’on peut qualifier de surrénaux : il présente une pigmentation anormale du corps; il est vrai que, puddleur, il travaille à de hautes températures : le phénomène de la ligne blanche est très net et très persistant; enfin, il présente de l’hypotension artérielle, le sphygmomanomèti’e de Potain n'a jamais marqué chez lui plus de 13,5 à 14.

Au point de vue viscéral, notons que si le foie dépasse de deux travei’S de doigt les fausses côtes, il ne paraîtpasprésenterdetroubles de fonctionnement(glycosurie alimentaire négative, pas de pigments biliaires, ni de dérivés sulfo-conjugués dans l’urine). Le cœur fonctionne bien, le pouls au repos bal à 66. Il existe de l’anémie, 3 400 000 globules rouges et 5 000 globules blancs, et 9,75 p. 100 d’hémoglobine à l’hémoglobinimètre de Malassez, au lieu de 14 p. 100, taux normal.

Le rein fonctionne bien ; la toxicité urinaire est exagérée : 25 centimètres cubes suffisent à tuer un lapin de 1 kilogramme, et cela malgré des urines peu concentrées, d un volume de 1 800 centimètres cubes par vingt-quatre heures.

lïuolution. — Le malade est Lraité par la poudre de surrénale, dont il absorbe 30 centigrammes en moyenne par jour, avec, de temps à autre, des interruptions de trois semaines et davantage.

Ln décembre 1908, il est de nouveau présenté à la Société de neurologie , très grandement amélioré, par MM. Claude et Vincent.

Le poids du malade est passé de 57 kilogrammes à 66; les globules rouges de 3 400 000 se sont élevés à 5100 000. 11 y a disparition complète des parésies musculaires et de 1 asthénie; les mouvements de flexion et d’extension de la tête sont normaux, ainsi que ceux delà face. L’atrophie musculaire si nette dans les muscles de la nuque et de la ceinture scapulaire n’est plus apparente.

loutefois, on constate encore delà D. R. partielle dans les parties supérieure et moyenne des trapèzes avec prédominance dans le trapèze droit.

Lo phénomène de la raie blanche existe encore, mais moins marqué. La pression artérielle est de 1.» centimètres. La toxicité urinaire, au-dessous de la normale en novembre, alors que le malade finissait un traitement surrénal, à la dose de 30 centigrammes par jour, est de nouveau élevée au début de décembre, le malade ne prenant plus que 10 centigrammes de surrénale, apres une suspension de traitement de vingt jours.

Deux mois plus tard, le malade quitte l’hôpital complètement guéri, la tension artérielle est remontée à 17, le phénomène de la ligne blanche ne se produit plus.

Observation VII. Myasthénie généralisée consécutive à des angines. Début par

des troubles du côté du voile du palais. Hypotension artérielle. Mononucléose.

Polynévrite concomitante des membres inférieurs. Mort au bout de quatre ans.

Madame P..., âgée de trente-cinq ans, entre dans mon service au mois d’avril 1907.

Rien à noter du côté des antécédents de famille; la malade elle-même s’est toujours bien portée jusqu’au milieu de l’hiver 1901-1902; elle est alors venue habiteravec son mari, qui est gendarme, une caserne nouvellement construite et humide, et, presque aussitôt, elle a eu une crise de douleurs rhumatismales, localisées surtout aux épaules.

En février 1903, angine assez légère, d’une durée de quatre à cinq jours.

La maladie actuelle paraît avoir débuté au mois d’août 1903, par une sensation de gène dans le nez Quand elle avait parlé un certain temps et s’était fatiguée, la voix devenait nasonnée; après quelque temps de repos, la voix redevenait de nouveau claire.

Au mois d’octobre, la malade se plaint de voir trouble; elle n'y voyait plus assez pour lire, et même n’osait pas se risquer seule dans la rue.

En juillet 1904, s’ajoute à ces phénomènes une sensation de fatigue générale; un médecin lui fait alors des injections, probablement mercurielles, et lui prescrit des bains très froids.

Frictions mercurielles en octobre 1904. En décembre, traitement électrique, toujours sans amélioration. En janvier 1905, apparition de la diplopie et du strabisme externe de l’oeil gauche; à peu près en même temps commencent à s’installer des troubles de la déglutition.

En mars 1905, elle se plaint de quelques douleurs mal caractérisées au niveau des membres inférieurs; un médecin, consulté, reconnaît l’existence d’une parésie du pied gauche; pendant la marche, la pointe du pied traîne un peu par terre.

Cette parésie s’accentue les mois suivants, et en juin 1905, la malade va faire une cure à Néris; à la suite de son premier bain, elle est prise d’une très forte angine à fausses membranes qui dure une douzaine de jours; on ne lui fit pas d injections de sérum; à la suite, elle prend une série de bains et reste quarante-cinq jours à Neris.

Cette angine ne semble pas avoir amené de modifications brusques dans 1 état de la malade; les troubles de la vue, de la déglutition, delà phonation restent les memes, ainsi que la parésie de la jambe gauche.

La saison froide (hiver 1905-1900) amène une recrudescence de ces accidents.

MYASTHÉNIE BU LBO SPIN ALE

Légère amélioration pendant l’été 1 00(1 et nouvelle saison à Néris au mois de juin. En novembre, angine légère.

Depuis cette époque, l’état est resté slaLionnaire avec tendance à l’aggravation.

L’évolution des troubles de la parole et de la déglutition a été très caractéristique : au début, ils ne se manifestaient que le soir; petit à petit, le moment d’apparition dans la journée est devenu de plus en plus précoce.

La malade a remarqué que si elle met les mains dans l’eau froide, elle a les bras comme paralysés.

Examen cia 8 mai 1907. — État de la musculature. — Muscles innervés par les nerjs crâniens. — Ce qui frappe d’abord à l’examen de la malade c’est le strabisme externe très prononcé de l’œil gauche; l’orbiculaire des paupières est parésié des deux côtés, l’occlusion complète des yeux est impossible; il reste une fente assez notable, surtout du côté droit.

Les muscles moteurs de l’œil droit sont normaux; du côté gauche, le releveur palpébral est légèrement parésié, le droit supérieur et le droit inférieur sont un peu touchés ; le droit interne est très paralysé. Les réflexes pupillaires sont normaux ainsi que le fond de l’œil.

Les muscles du front sont intacts; ceux des lèvres et des joues sont un peu atteints, la malade éprouve une certaine difficulté à siffler et à souffler.

Les mouvements de la langue sont normaux, toutefois la parole devient confuse et bredouillée quand la malade a parlé un quart d’heure; un repos de quelques minutes suffit à lui rendre sa netteté.

Le voile est légèrement parésié; l’examen du larynx par M. Gellé, a montré qu’au début les cordes vocales, dans la respiration tranquille, sont normalement écartées, mais si l’on fait parler la malade un certain temps, on constate, en lui faisant émettre un son, une parésie assez accentuée des deux cordes vocales, à peu près égale des deux côtés et qui s’accentue graduellement au fur et à mesure qu’on fait parler la malade. La contraction musculaire va en s'affaiblissant pour reparaître à peu près comme au début quand on a laissé la malade au repos. Des phénomènes analogues se produisent du côté du voile.

La déglutition est assez troublée et les liquides refluent parfois par le nez; il y a certainement parésie des muscles du pharynx; le réflexe pharyngien existe; en revanche, les muscles masticateurs paraissent normaux.

Du côté du cou, les muscles fléchisseurs de la tête sont affaiblis, les extenseurs et les rotateurs résistent au contraire avec énergie.

Aux membres supérieurs, il existe une parésie surtout accentuée au niveau de la racine du membre; les muscles de la ceinture scapulaire sont très pris et n’ofTrenl aucune résistance. Au bras, l’extension est bonne, mais la flexion est très faible et devient rapidement nulle au bout de deux ou trois mouvements.

Les muscles de l’avant-bras et de la main ont conservé toute leur force; ils ne présentent qu’une fatigabilité très rapide.

Les muscles du thorax, de la sancjle abdominale, de la colonne vertébrale fonctionnent bien.

Au niveau des membres injérieurs , il existe un certain degré de parésie et surtout de fatigabilité des muscles de la ceinture pelvienne; la malade éprouve une certaine difficulté à faire de grands pas ; elle a du mal à monter sur une chaise, etc.

Les muscles de la cuisse, extenseurs, fléchisseurs, adducteurs, sont, au contraire, à peu près normaux. En revanche, les muscles de la jambe et du pied 'sont atteints d’une parésie permanente affectant la môme distribution à droite et à gauche, atteignant tout particulièrement les extenseurs des orteils et le jambier antérieur, et un peu moins les péroniers et surtout les jumeaux et le soléaire.

L’examen électrique pratiqué par M. lluet confirme d’ailleurs ces constatations.

L'excitabilité faradique et galvanique est bonne en quantité et en qualité au niveau des membres supérieurs, du tronc, de la ceinture pelvienne, des cuisses. Il n’existe pas de réaction myasthénique.

En revanche, on constate sur les jambiers antérieurs des altérations des réactions électriques analogues à celles qui existent dans la D. R. à une période éloignée du début.

Sur les extenseurs des orteils, il n’y a pas de D. R. caractérisée actuellement, mais il est possible que celle-ci ait existé et soit en partie réparée. Sur les péroniers, l'excitabilité faradique et galvanique est meilleure en quantité et sans altérations qualitatives. Sur les jumeaux, l’excitabilité faradique et galvanique est assez diminuée, sans manifestations actuelles de D. R.

Tous les réflexes tendineux sont faibles aux membres supérieurs, mais il est très facile de provoquer la contraction idiomusculaire au niveau des muscles de la ceinture scapulaire, du biceps et du triceps, du long supinateur et des extenseurs des doigts. A la moindre percussion, le faisceau musculaire excité se dessine sous la peau.

Aux membres inférieurs, au contraire, on ne provoque sur aucun muscle la contraction idiomusculaire; les réflexes rotuliens sont assez vils et, par contre, les réflexes achilléens sont abolis. Le réflexe plantaire est en flexion des deux côtés; les réflexes cutanés abdominaux sont normaux.

11 paraît exister un peu d’atrophie musculaire diffuse au niveau des jambes et la malade elle-même dit que ses jambes ont maigri.

Aucun trouble de la sensibilité subjective ni objective, saul au niveau des jambes quelques douleurs diffuses particulièrement dans les mollets et un peu de sensibilité à la pression des masses musculaires. Le trajet des nerfs n est pas douloureux.

Au point de vue viscéral, le foie est un peu petit, mais sa consistance n est pas augmentée; la rate est normale; le sommet du poumon droit est suspect, toutefois l’examen des crachats n’a pas montré de bacilles de Koch.

Rien au cœur ; le pouls est régulier, ruais rapide, battant a 120 ; au repos la tension varie entre 12 et 13 au sphygmomanomèlre de Potain. Rien d anormal dans les urines.

L’examen du sang montre 3 700000 globules rouges et 7 H00 globules blancs. Parmi ceux-ci, il y a 57 p. 100 de polynucléaires, 41,5 p. 100 de mononucléaires, comprenant 32,5 moyens et 0 grands mononucléaires; il y a seulement 1,.> p. 100 de lymphocytes

MYASTHÉNIE BULBOSPI'N ALE

L’hémoglobine est diminuée, seulement H p. 100 au Malassez. Donc anémie et leucocytose légère, surtout mononucléose.

Évolution — La malade est soumise d’abord à un traitement hypophysaire, 10 centigrammes de poudre tous les jours pendant quinze jours; après dix jours d’arrêt, traitement à la fois surrénal et hypophysaire aux mêmes doses. Sous cette influence, il paraît y avoir une certaine amélioration. La tension artérielle monte à 15; la proportion des mononucléaires descend de 43 à 33 p. 100.

Les membres inférieurs sont traités par l’électricité.

L’amélioration paraît se maintenir jusqu’au mois de septembre; puis, l’état s’aggrave rapidement malgré la continuation du traitement, et la malade meurt de troubles bulbaires progressifs, presque subitement, le 28 octobre 1907.

L’autopsie a été refusée.

Observation VIII. — Myasthénie généralisée associée à une maladie de Basedow. Légère atrophie musculaire. Hypotension artérielle. Mononucléose. Amélioration à la suite d’un traitement surrénal b

Mme D..., âgée de cinquante et un ans, est née dans la Haute-Loire, dans une région où le goitre est fréquent. Rien d’intéressant dans ses antécédents.

En 1902, elle se trouva très fatiguée et, en même temps, se plaignit de vives douleurs dans les masses musculaires et les articulations des membres.

Depuis cette époque son état est instable, tantôt bien portante, tantôt épuisée, obligée de garder un repos absolu.

En mai 1904, vomissements et crises gastriques douloureuses persistant jusque fin juillet. A cette époque, signes manifestes de goitre exophtalmique; grand amaigrissement; pas de manifestations tabétiques.

Après cessation des vomissements, l’état s’améliore très rapidement en septembre et octobre.

Examen fui novembre 190h. — Signes nets de maladie de Basedow (exophtalmie, tuméfaction du corps thyroïde, danse des artères du cou, tachycardie, tremblement ténu, émotivité).

Tension artérielle variable, entre 15 et 20 selon les jours.

Aucun trouble de la sensibilité, ni des fonctions sensorielles ou trophiques.

Troubles moteurs. — La malade dans son lit est obligée de faire un elTort très pénible pour s’asseoir; pour se lever d une chaise, elle est obligée de se cramponner à un meuble placé devant elle; accroupie à terre, elle ne peut arriver à se redresser sur ses jambes; elle marche à petits pas et prend un point d’appui sur les meubles ou les murs : très rapidement elle est à bout de forces. Il y a de sensibles variations dans l’état de la malade. Atrophie de toutes les masses musculaires. Pas de contractions

1. Malade présentée antérieurement par séance du I0' décembre 1904.

Biussaud et Bauer à la Société de neurologie,

fibril laircs . Pas cle troubles des réactions électriques. Réflexes faibles aux membres inférieurs. Hypotonie généralisée.

Pas d’ophtal moplégie externe ni de ptosis, légère inégalité pupillaire.

Pas de troubles de la parole, ni de la déglutition. Pas de crises de dyspnée, mais dyspnée d'effort.

Cette malade a été hospitalisée en mai 11)05 dans mes divisions de la Salpétrière, encore assez asthénique, mais dans un état relativement satisfaisant; elle pouvait marcher, faire quelques travaux d’aiguille peu pénibles.

En juin 1008, rechute sans cause occasionnelle évidente.

Examen de juin 1908. - A cette époque, on constate une asthénie assez considérable, surtout au niveau des muscles de la racine des membres et des muscles du tronc; elle ne peut porter un poids un peu lourd; pour monter dans son lit, elle commence par s’y asseoir, puis s'y étend en se renversant en arrière; couchée, elle se met difficilement sur son séant. Elle marche à petits pas et perd son équilibre si on essaye de lui faire faire de grands pas. Elle ne peut s’enlever pour monter sur une chaise, même en s’aidant des mains. Pour s’accroupir, elle ébauche le mouvement, puis tombe si elle se baisse trop; pour se relever elle est obligée de s’accrocher à un lit et encore n’y arrive pas complètement sans aide.

L'affaiblissement musculaire est moins grand au niveau des muscles des extrémités; les fléchisseurs sont plus atteints que les extenseurs.

Pas de phénomènes myasthéniques du côté du cou, ni dans le territoire des nerfs crâniens. La parole, la mastication, la déglulition sont satisfaisantes; pas de troubles oculaires.

La malade est amaigrie, ruais, en outre, il exisle un certain degré d’amyotrophie au niveau des muscles du bras et de l’épaule.

Les réflexes tendineux et cutanés existent, ils paraissent un peu affaiblis.

L’examen électrique pratiqué par M. Huet ne montre qu’une légère diminution de l’excitabilité galvanique et faradique répartie uniformément sur les différents muscles.

Aucun trouble de la sensibilité subjective, ni objective L’hypotonie persiste, toujours assez accentuée.

On retrouve tous les signes de la maladie de Bascdow, qui est demeurée stationnaire : le goitre, très léger actuellement depids le traitement électrique, 1 exoplilalmie, la tachycardie, le tremblement menu et rapide, les boulTees de chaleur et les ciiscs de diarrhée, le psychisme émotif et instable.

Au point de vue viscéral, à part une tension artérielle de lu au sphygmomanomètre de Potain, et au cœur un léger souffle de la base, probablement anorganique, il n’y a rien à signaler. Pas de ligne blanche surrénale, ni de pigmentation.

Evolution. - On lui fait un traitement par le glycérophosphate de chaux, puis par la poudre de capsules surrénales à la dose de ‘20 centigrammes par jour. Des le huitième jour de ce dernier traitement, la tension artérielle remonte a ‘20.

Le traitement est arrêté au mois de septembre. L asthénie a bien diminue et la

MYASTHÉNIE R U LBO SPINALE

malade se fatigue beaucoup moins rapidement. La tension artérielle retombe à 17 dès la cessation du traitement.

Une deuxième rechute, moins sérieuse, se manifeste au début d’octobre 1908, à l’occasion d’une grippe légère. L’état est en tout semblable à celui de juin 1908 : la fatigabilité des muscles du tronc et de la racine des membres est intense, les muscles des extrémités sont très peu pris, les muscles innervés par les nerfs crâniens sont complètement respectés.

Après un deuxième traitement surrénal, la malade peut quitter l’infirmerie en novembre et retourner dans sa division très améliorée. Cette amélioration se maintenait encore six mois après.

Le 10 octobre 1908, j’ai fait pratiquer chez cette malade une biopsie au niveau du deltoïde droit; celle-ci a montré une infiltration graisseuse assez considérable, des lésions d’atrophie simple de la fibre musculaire, enfin, dans l’intérieur, d’assez nombreuses fibres, de fines granulations en séries linéaires colorées en rouge foncé par le Scharlach ou le Soudan III.

Symptômes

Le mode de début de la myasthénie est fort variable; il est tantôt brusque, tantôt plus souvent au contraire insidieux, précédé par une assez longue période de préparation; ainsi Mme P... a, pendant plusieurs mois, simplement un peu de nasonnement; S..., pendantquatre ou cinq semaines, a la vue un peu brouillée. Il n’est pas rare d’observer des phénomènes douloureux prodromiques, le plus souvent de la céphalée, ordinairement occipitale, parfois des paresthésies diverses, ces troubles pouvant se montrer très longtemps avant le débuL des accidents. Mlle C..., deux ans avant l’éclosion de sa maladie, se plaignait d’une sensation toute particulière de froid au niveau de la nuque, accompagnée d’un endolorissement de la région frontale, sensation qui disparaissait avec la belle saison. Mais, que le début soit brusque ou insidieux, il n’est pas rare de voir chaque symptôme, lorqu’il apparaît, se montrer d’emblée avec loule son intensité; c’est ainsi que chez S..., le ptosis et la diplopie se sont constitués en vingt-quatre heures, que chez Mlle C... laparésie des membres supérieurs s’est montrée brusquement après une immersion des mains dans l’eau froide.

Troubles moteurs

bn général, c’est dans le territoire des nerfs crâniens qu’apparaissent les premiers symptômes, particulièrement dans le domaine des muscles moteurs de I œil, mais la faiblesse parétique peut fréquemment débuter par les membres supérieurs ou inférieurs; il est plus rare de lui voir atteindre en premier lieu les muscles du cou ou du tronc.

Les muscles atteints sont toujours pris d’emblée d’une manière symétrique; je ne connais guère d’exception à cette règle sauf au niveau des muscles moteurs de l’œil.

Puis, tantôt l’asthénie a tendance à se généraliser et à atteindre un grand nombre de muscles de l’économie, tantôt, au contraire, elle reste cantonnée à un territoire restreint.

Quels que soient les muscles atteints, la manière dont ils sont pris est bien particulière ; c’est là ce qui constitue la caractéristique de la maladie. Dans les cas les plus typiques il n’y a au début qu’une simple fatigabilité ; ainsi Mme P..., lorsqu’elle commençait à parler, lefaisait correctement, mais rapidement apparaissait la fatigue, et la voix devenait bredouillante etnasonnée, puis, après quelques minutes de repos, la parole était de nouveau claire et bien articulée.

Un degré de plus, et il n’y a plus seulement fatigabilité, mais asthénie ; même après un long repos, les muscles considérés n’ont plus une force normale, la tendance à la fatigue se montre alors exagérée et après trois ou quatre mouvements le muscle est sans aucune force et semble paralysé; cette parésie peut durer un temps assez long; on peut la voir se montrer d’emblée sur des muscles non asthéniques, en apparence sains; ainsi chez L..., qui semblait avoir une intégrité complète des muscles de la nuque, après lui avoir fait baisser et relever la tête sept à huit fois de suite en s’opposant avec vigueur à ce mouvement, on déterminait de la sorte une paralysie permanente des extenseurs de la tête, et, pendant près de trois jours, le malade restait la tète inclinée sur la poitrine, incapable de la relever.

Enfin, dans un troisième stade, il existe non plus une asthénie augmentant rapidement par l’effort jusqu’à la parésie, mais bien une parésie permanente ; qu’il s’agisse de paralysie vraie ou simplement d’asthénie à sa suprême puissance, la question n’a qu’un intérêt purement théorique, pratiquement le symptôme est le même : le groupe musculaire affecté est incapable de tout mouvement pendant un temps plus ou moins long qui peut parfois durer des

semaines.

Ces trois stades, de fatigabilité, d’asthénie, et de parésie, qui peuvent se succéder lorsque la maladie progresse, fréquemment coexistent chez le meme malade sur des groupes musculaires différents; souvent même le musc e aujourd’hui parésié se montre le lendemain simplement fatigable.

' La mobilité et la fugacité des parésies, de l’asthénie et même jusqu'à un certain point de la fatigabilité constituent également un des meilleurs signes de la maladie, un trait qui ne se retrouve pas dans les asthénies symptôme

tiques. . ., .

J’entre maintenant dans le détail des territoires musculaires atteints; j ai

MYASTHENIE I HJ L 15 0 Sl’INAL E

dit que les muscles innervés par les nerfs crâniens étaient le plus fréquemment pris. Parmi ceux-ci, les muscles moteurs de l’œil occupent certainement le premier rang. La chute du releveur de la paupière, le plosis, est très fréquent, c’est bien souvent le premier symptôme en date. Je rappelle que chez L..., par exemple, c’est par du ptosis qu’a débuté la maladie : un soir, en travaillant à son bureau, il remarqua qu’il ne pouvait tenir les yeux complètement ouverts et que la paupière supérieure retombait malgré lui; pendant six jours ce phénomène se montra seul, apparaissant vers la fin de la journée, dans les moments de fatigue.

Souvent, en même temps que le ptosis, apparaît un certain degré d’ophtalmoplégie externe, se traduisant par du strabisme et de la diplopie; c’était, par exemple, le cas de mon malade S..., chez lequel on constata au début en même temps qu’un ptosis incomplet, des parésies légères et dissociées des trois nerfs moteurs oculaires ; plus tard, lorsque j’ai pu l’examiner (mai 1907), dix mois après le début des accidents, il n’existait plus à gauche qu’un très léger ptosis avec parésie des droits supérieur et inférieur; à droite, il y avait une paresie du droit externe. Le territoire du moteur oculaire commun

était donc intéressé d’un côté et celui du moteur occulaire externe du côté opposé. C est un exemple de ce défaut de symétrie dans l’atteinte des muscles moteurs de l’œil sur lequel j ai insisté plus haut et qui contraste avec la prise bilatérale régulière non seulement des muscles des membres, mais aussi de ceux de la face, des muscles masticateurs, etc. Dans quelques cas,

1 ophtalmoplégie externe est totale et le malade présente le faciès d’Hutchinson .

Il est exceptionnel que la musculature interne soit atteinte; Grocco a cependant observé la fatigabilité du sphincter de l’iris; K. Mendel, Rencki, ont fait des constatations de même ordre. Les troubles pupillaires, qu’on a parfois décrits : inégalité pupillaire, signe d’Argyll Robertson (Peters), me paraissent devoir cire rapportés à des affections concomitantes.

J en dirai autant de la saillie du globe oculaire observée chez certains malades ; on sait que fréquemment la myasthénie s’associe à la maladie de Basedow: si celte association est évidente comme chez ma malade Mme D... l’exophtalmie e.-d facilement rapportée à sa véritable cause, mais dans les cas frustes on risque de 1 attribuer à tort à la myasthénie.

Quant aux altérations du fond de l’œil, du nerf optique lui-même, elles n appartiennent pas au tableau de la myasthénie, si elles existent ce ne peut cire qu a titre de complications.

L asthénie des muscles moteurs de l’œil peut, pendant longtemps être le seul symptôme de la maladie; un cas très remarquable est fourni par mon malade S.. . que j’ai examiné un an après le début de son affection et qui, pendantsix mois encore, n’a présenté que cet unique symptôme; il n’y a pas là à

ot»z

faire l’objection d’un examen insuffisant, car j’ai pensé dès le début à la myasthénie et j’ai recherché soigneusement chez lui la fatigabilité dans les divers territoires musculaires. Au bout d’un an et demi seulement, sont apparues d’autres localisations de la myasthénie; mais si elles ont permis le diagnostic, on peut cependant dire qu’elles ont été, somme toute, d’importance secondaireet que, comme dans le cas bien connu décrit par Karplus, c’est l’asthénie des muscles de l'œil qui a dominé tout le tableau clinique.

Plus rarement, les phénomènes oculaires sont légers et fugaces; ainsi L... n’a eu qu’un plosis très peu accentué et une diplopie légère, et ces deux symptômes n’ont duré que quelques jours.

Dans quelques cas, les symptômes oculaires manquent complètement, parfois même dans des formes sévères comme chez ma malade Mlle C..., qui n a jamais eu à aucun moment le moindre trouble du côté des yeux et qui pouvait lire fort longtemps sans ressentir aucune fatigue. Cette constatation négative n’est pas exceptionnelle, elle a été laite en particulier par Grund.

A côté des phénomènes oculaires, il convient de réserver une place importante à la parésie des muscles de la face ; il existe ordinairement un certain degré de diplégie faciale. Dans certains cas, celle-ci est fort accusée atteignant à la fois le facial supérieur et le facial inférieur, le visage est comme figé, le front et les tempes lisses, sans plis ni rides, l’aspect rappelle assez celui des myopathiques du type Landouzy-Dcjerine. On observe de la lagophtalmie ; le malade ne ferme pas complètement les paupières et la fente palpébrale reste toujours

ouverte.

Cette diplégie faciale accompagnée d’ophtalmoplégie donne au visage un aspect spécial, figé et endormi, et dans certains cas on peut décrire un véritable

faciès my as thé nique.

D’ordinaire, les choses ne vont pas jusque-là et l’orbiculaire des paupières (vu1 paire) est beaucoup moins pris que le releveur palpébral (m' paire), le malade ferme beaucoup plus facilement les yeux qu’il ne les ouvre. En general, le facial inférieur est moins atteint que le facial supérieur; mais cette règle souffre de nombreuses exceptions, et fréquemment le malade ne peut ni souffler, ni siffler, les lèvres sont parfois un peu éversées en dehors, la salive coule par les commissures labiales, les aliments stagnent entre les joues et

les gencives.

Les muscles masticateurs sont atteints encore plus souvent que les muscles de la face et parfois la difficulté de mâcher les aliments est un des signes qui

attirent au début l’attention des malades.

A la période d’état de la myasthénie, cetlc parésie des masticateurs es souvent considérable; ainsi chez Mlle C... , la bouche était difficilement ouverte toute grande et la fermeture des mâchoires se faisait sans aucune force, es

MYASTHÉNIE 13ULB0SPIN ALE 503

mouvements latéraux étaient très diminués, la projection en avant du maxillaire inférieur impossible, et la malade ne pouvait mordre sa lèvre supérieure.

Parfois ces muscles restent complètement indemnes; ainsi chez G... jamais je n'ai constaté l’asthénie ni même la fatigabilité des muscles masticateurs. Les réflexes massétérins peuvent être modifiés; je les ai toujours trouvés normaux dans les cas que j’ai observés.

La langue participe assez fréquemment au processus myasthénique ; il est rare, il est vrai, que la parésie soit très prononcée, mais elle suffit en général pour modifier la voix et rendre défectueuse la prononciation de certaines consonnes; ainsi chez Mlle G..., tandis que les voyelles étaient bien prononcées certaines consonnes, b, et .s, par exemple, étaient tout à fait incorrectes; il laut ajouter que la parésie des lèvres peut jouer également un rôle ; chez cette malade, en apparence la langue était peu touchée, l’allongement, les mouvements de latéralité étaient bien conservés, mais l’élévation et l’abaissement de la pointe, le mouvement de repliement étaient très diminués. Chez un autre de mes malades, B..., c’est par des troubles de l’articulation des mots que commença la maladie; il s’aperçut tout d’un coup, en juillet 1903, qu’il articulait imparfaitement les mots; tout disparut d’ailleurs en quelques minutes mais le 15 septembre suivant le symptôme s’installait d’une manière définitive;’ f es qu il voulait parler, sa langue s’embarrassait, il se mettait à bredouiller; au bout de dix minutes de repos, l’embarras de la parole disparaissait pour reparaître de nouveau. Cette parésie de la langue se montra d’abord par crises

r eux ou trois fois par jour puis arriva bientôt à se produire dès que le malade commençait à causer.

Pai contre, il n est pas rare de n’observer aucun trouble du côté de la motilité de la langue durant tout Je cours de la maladie; il en était ainsi chez mes malades A..., L..., par exemple.

I) ailleurs, les troubles de la phonation peuvent se montrer lorsque la angue est intacte, et reconnaître pour cause alors, soit la parésie du voile du palais, soit celle des cordes vocales.

touchant, ,k\r‘aln‘X est certainement u" tlcs organes le plus fréquemment

darnUa 7 " “ ell° 081 l6gèrc’ P" « P®« *> naso, moment

’ cllc csl- plus accentuée, par le rclluv des liquides par le nez Examme-t-en avec l’abaisse-langue le voile du palais, on le L ouve, en général'

«spire ou auTé '' 7*’ ‘k8'1"0' “ "* “ mobilisc Suère lorsque le malade P ^ emet ,,n son- Le nasonnement de la voix est assez «nma i un des signes précoces do la myasthénie: chez Mlle C ce fut 7

“ ery"-é8nle »“«• aux lout-ur'sd,/ h “c c!

Mme 1 ..., ce qu, att.ra tout d’abord l’attention, c’eslque, lorsqu’elle avah parié

un certain temps, sa voix prenait le timbre nasonné pour redevenir de nouveau claire, après une période de repos.

Le pharynx est presque aussi souvent pris que le voile du palais, mais son atteinte est d’ordinaire plus tardive. La parésie accentuée des divers muscles du pharynx peut donner lieu à de graves troubles de la déglutition. Parfois même, le pharynx est beaucoup plus parésié que le voile du palais; chez G. ., par exemple, la voix n’était pas nasonnée, et ce n’était que rarement que le malade rendait les liquides par le nez, le voile du palais était donc peu pris ; le pharynx, en revanche, était très parésié ; la déglutition était, sinon complètement impossible, du moins tellement pénible que l’alimentation en était sérieusement entravée; un bol alimentaire solide restait dans le pharynx si une gorgée d’eau ne venait pas l’entraîner dans l’œsophage. La parésie pharyngée de ce malade céda assez rapidement; mais il n’en est pas toujours ainsi, celte parésie peut rendre obligatoire l’alimentation à la sonde qui n’est pas sans danger chez de pareils malades ; elle peut, par elle-même, exposer le malade aux plus graves accidents, le conduire à l’inanition, amener une pneumonie de déglutition.

Assez fréquemment, on observe en même temps la diminution ou même l’abolition du réflexe pharyngé; toutefois, celte coïncidence n’est nullement la règle, et, pour ma part, dans les cas que je rapporte ici, je n’ai pas observé une seule fois la disparition de ce réflexe.

Les muscles du larynx peuvent être pris à leur tour, et là, également, on peut observer, soit, des phénomènes d’asthénie atteignant tout ou partie des muscles, soit beaucoup plus rarement, des parésies durables. Chez Mlle C..., il existait indéniablement une paralysie des cordes vocales marquée surtout sur la corde vocale gauche; cette parésie était variable, et, sans doute, il s’y joignait un élément asthénique, en ce sens qu elle paraissait augmenter lorsque la malade avait parlé pendant quelque temps; mais si l’on éveillait la malade après une longue période de repos, la paralysie était facilement constatable au laryngoscope. Llle était donc permanente quoique variable selon les jours. Chez Mme P..., au contraire, la parésie des cordes vocales n 'était pas permanente, c’était une simple fatigabilité disparaissant par un repos très court.

Ces divers troubles de la musculature innervée par les nerfs encéphalobulbaircs sont excessivement fréquents; ils forment un des traits caractéristiques de la maladie; cependant ils peuvent manquer: Grund, en l!M)7, a publié un cas typique où ils faisaient défaut; on observait cependant, pat lois, un peu de nystagmus et de strabisme divergent. L auteur rappelle les cas de 1 atiick, Muni, I leversch, Alberloni, où l’absence de troubles encéphalo-bulbaires fut signalée. On peut, il est vrai, supposer qu a un certain moment de I é\olulion

MYASTHÉNIE 13ULB0SPIN ALE

les phénomènes bulbaires finiront par apparaître, mais, dans le cas de Grand, la maladie durait déjà depuis six ans.

En revanche, il n’est pas absolument rare de voir les troubles de la musculature du tronc ou des membres précéder, à plus ou moins longue échéance, les phénomènes oculo-bulbaires; c’était, par exemple, le cas d’un malade de Corner; chez mon malade G..., la maladie débuta par la faiblesse des muscles du cou et de la nuque : le malade s’était couché le soir en bonne santé apparente, le lendemain matin, sa tête retombai I sur le sternum et il était dans l’impossibilité de la relever. Aucune sensation de fatigue musculaire localisée ou généralisée n'avait précédé cet accident. Ce n’est, que deux mois plus tard que les troubles s’étendirent aux muscles innervés par les nerfs crâniens, puis aux membres supérieurs.

Parmi les divers muscles du cou , ceux de la nuque sont le plus fréquemment atteints : le malade présente alors une altitude caractéristique : il ne peut relever la tête spontanément et la soutient avec ses mains. Les muscles antérieurs du cou sont, en général, moins pris, ils sont parfois parfaitement normaux, comme chez mon malade B..., par exemple. Celte règle souffre d’ailleurs de nombreuses exceptions; ainsi, chez mes deux malades, Mlle C.., et L..., les fléchisseurs et les rotateurs de la tête étaient plus atteints que les antagonistes : dès que Mlle C... se penchait un peu, sa tête se renversait en arrière.

L’atteinte des muscles du cou est extrêmement fréquente, ce que Strürnpell explique par le tait que ces muscles sont continuellement en action pour soutenir la tête. Parfois, cependant, ils restent normaux, même dans des myasthénies spinales très accentuées, comme chez mon malade A..., par exemple.

Les muscles du tronc me paraissent très fréquemment touchés, plus peutêtre qu’on ne l’enseigne généralement.

Dans les cas où leur asthénie n’est que légère, le malade ne s’en plaint pas, et il faut user d’artifices pour la mettre en évidence : le sujet étant couché, on le fait mettre sur son séant, les bras restant croisés; ou bien, debout, on lui fait faire de grands mouvements de flexion et d’extension et d’inclinaison latérale de la colonne vertébrale; on le fait s’accroupir et se relever ensuite les bras étendus; on lui commande de marcher lentement à très grands pas, de s enlever sans l’aide des mains en grimpant sur une chaise, etc. ; par toutes ces manœuvres, on met en évidence la faiblesse des muscles moteurs de la colonne vertébrale, extenseurs (masse sacro-lombaire, long dorsal, ilio spinaux), fléchisseurs (carré des lombes, droits cl obliques de l’abdomen) cl des muscles de la ceinture pelvienne (psoas iliaque), chez des malades où ces muscles sont suffisants dans les mouvements habituels de la vie courante. G est ainsi que, chez L. ., la myasthénie des muscles du tronc aurait pu passer

5Cfi

inaperçue, elle ne gênait pas l’équilibre dans la station debout ni dans la marche à petits pas; cependant, ces muscles étaient très atteints, et l’on pouvait s’en rendre compte au moyen des divers exercices que je viens d’indiquer ; le malade était incapable de s’asseoir sur son lit, sans faire usage des mains; il pouvait s’accroupir mais non se relever sans l’aide de ses membres supérieurs; il lui était impossible de s’enlever pour monter sur un escabeau; les grands mouvements de flexion et d’extension de la colonne vertébrale se fai-

saient sans aucune force.

La parésie plus accentuée des muscles du tronc peut s’accompagner d’attitudes vicieuses; pendant la marche, on peut observer de la lordose (Oppenheim, Jollv). Dans les cas d’intensité moyenne, si l’on fait coucher le malade sur un plan résistant, on le voit se relever un peu comme un myopathique. Ainsi, mon malade A..., pour se relever, se retournait lentement sur le côté, puis se mettait à genoux et cherchait ensuite à s’aider de ses jambes le long desquelles il voulait grimper. Debout, il avait une attitude hanchée.

Enfin, lorsque la parésie est intense, le malade reste confiné au lit, incapable même de se mettre sur son séant.

La myasthénie des muscles des membres est beaucoup plus fréquente que ne le croyaient, il y a quelques années, la plupart des auteurs, et, dans les observations récentes, il est fort rare qu’on ne l’ait pas observée au moins à

un moment quelconque de l’évolution.

Elle peut être parfois assez limitée; alors, c’est presque toujours au niveau des muscles de la racine des membres qu’elle prédomine. Dans certains cas,

on ne la retrouve qu’au niveau des membres supérieurs, les membres inférieurs étant indemnes; ainsi, chez G..., les muscles de la ceinture scapulaiie étant très atteints, particulièrement le rhomboïde, le sus et le sous-épineux, les muscles du reste des membres supérieurs étaient beaucoup moins pris, et ceux des membres inférieurs étaient absolument indemnes. Il est vrai que, dans ce cas, il semble bien qu’avant d’être soumis à mon observation à la Salpêtrière les membres inférieurs avaient été, eux aussi, malades, car le patient racontait qu’à un moment tout ce qu’il pouvait faire, c’était d aller de son lit à un fauteuil, puis, très rapidement, il devait regagner son lit.

Plus rarement, les membres inférieurs sont atteints a l’exclusion des membres supérieurs. Dans l’immense majorité des cas, les quatre membres sont

touchés. ,

La faiblesse myasthénique ne prend pas, en général, les muscles isolemen ,

elle a une certaine tendance à s’attaquer aux mécanismes musculaires, atteignant les uns et respectant leurs voisins ou lcuis antagonistes. Ainsi,

L..., aux membres supérieurs, le mécanisme de I extension était beaucoi | plus atteint que celui de la flexion; le triceps brachial cl les cxtonscui