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doigts étaient très faibles, tandis que, au contraire, le biceps, le long supinateur, les fléchisseurs des doigts étaient bien plus puissants.

De plus, bien qu’une des règles du processus myasthénique soit de prendre les muscles d’une façon symétrique, il n’est pas absolument rare d’observer, néanmoins, quelque différence entre les deux côtés; c’est ainsi que chez L..., par exemple, la parésie était beaucoup plus accentuée du côté droit, aussi bien au bras qu’à la jambe.

Il faut bien dire, d’ailleurs, que dans la très grande majorité des cas, beaucoup plus de muscles sont atteints par le processus myasthénique qu’il ne semblerait au premier abord, et l’on peut mettre en évidence la fatigabilité des muscles, en apparence parfaitement normaux. Il n’en est j:ias toujours ainsi; chez deux de mes malades, G... et Mme D..., la fatigabilité n’existait à aucun degré sur un grand nombre de territoires musculaires. Pour Mme D..., en particulier, en lui faisant serrer un dynamomètre comparativement avec une personne normale, la force de serrement était moins grande, car Mme D... est fort peu musclée, mais elle se maintenait constante et ne montrait nullement les signes d’un épuisement rapide.

Il est encore d’autres muscles qui peuvent être atteints dans la myasthénie, ce sont les muscles de la respiration et le muscle cardiaque.

La dyspnée est fréquemment observée, soit la simple dyspnée d’effort, soit la dyspnée spontanée. Cette dernière est, en général, un phénomène grave qui se voit dans les formes sévères, et qui, si elle est accentuée, est un signe de mauvais augure; chez Mme P..., la dyspnée spontanée apparut peu de temps avant la terminaison fatale.

Parfois, il peut survenir de véritables accès de suffocation susceptibles d’emporter brusquement le malade; Oppenheim y insiste longuement dans sa monographie. La parésie des muscles du larynx peut être pour quelque chose dans la dyspnée présentée par les malades; d’autres fois, le diaphragme est plus ou moins atteint ; on peut, par la simple inspection thoracique, se rendre compte alors que l’excursion du diaphragme est diminuée, mais on le voit mieux par l’examen radiologique. E. Lévi, qui s’est livré à cet examen dans six cas, a trouvé deux fois l’excursion du diaphragme plus petite à la suite d’efforts répétés.

La parésie des muscles intercostaux peut également être une cause de dyspnée. Enfin, la respiration habituelle étant normale, les grandes inspirations peuvent être très gênées, parsuile de l’asthénie des muscles inspirateurs accessoires (scalènes, sterno-mastoïdiens, petits pectoraux, etc.), comme c’était le cas chez L...

Le muscle cardiaque, d’après quelques auteurs, participerait assez fréquemment au processus myasthénique (Boldt, K. Mendel). Outre l’arythmie,

on a décrit la dilatation du cœur après l’effort; toutefois, Lévi ne l’a retrouvée dans aucun des six cas où il l'a recherchée par l’examen radiologique ; je ne l’ai jamais observée pour ma part.

ha myasthénie atteint, somme toute, à peu près tous les muscles soumis à la volonté, elle respecte cependant les sphincters vésical et anal ; notons, il est vrai, qu’Osann a publié un cas où il notait l’épuisement des muscles du sphincter de la vessie. On ne me paraît pas avoir donnéjusqu’ici une explication satisfaisante de cette intégrité des sphincters.

A tropliies musculaires

Une question très importante et actuellement à l’ordre du jour, c'est de savoir si ces muscles, si atteints dans leur fonctionnement par le processus myasthénique, et présentant ces troubles à trois degrés, fatigabilité, asthénie et parésie, sont également touchés dans leur tropliisme. Il est classique de dire, et Oppenheim est formel sur ce point, même dans la dernière édition de son excellent manuel, qu’on n observe jamais d'atrophie musculaire dans la myasthénie. Je crois, pour ma part, cette opinion trop absolue. En étudiant la pathogénie de l’affection, je discuterai les rapports que l’on peut établir entre la myopathie et la myasthénie, à un point de vue théorique et doctrinal.

Pratiquement, on a rencontré assez fréquemment, surtout dans ces dernières années, des atrophies musculaires dans des cas de myasthénies des plus légitimes. L’atrophie se montre dans les territoires les plus variés ; on l’observe parfois au niveau des muscles innervés par les nerfs crâniens, ainsi, au niveau des frontaux (Brissaud et Lantzenbcrg), des masséters (Erb, Kojewnikoff), des muscles de là langue (Erb, Brissaud et Lantzenberg, Lévi). Le plus ordinairement, l’atrophie siège à la nuque et à la racine des membres ; on a décrit l’atrophie du faisceau claviculaire du grand pectoral avec consistance cireuse des masses musculaires de l’épaule (Launois, Klippel et \ illaret', celle du splénius (Erb), celle du trapèze, du sterno- mastoïdien, des muscles de l’épaule (Brissaud et Lantzenberg), une atrophie musculaire à type scapulohuméral (Laquer) ou encore l’atrophie des deux deltoïdes (Borgherim), l’atrophie du deltoïde, du trapèze, des muscles élévateurs de l’épaule et d’une portion du grand pectoral (P. E abris).

Dans des cas plus rares, l’atrophie siégeait au niveau des extrémités, c’est ainsi (pic dans un cas publié par Muni, il existait de l’atrophie des muscles des éminences thénar et hypolhénar ; Lévi note une lois, en meme temps que de l’atrophie linguale, l’atrophie des petits muscles des mains. Celle atrophie peut enfin s’accompagner, exceptionnellement il est vrai, d’un cor tain degré d’hypcrlrophic de divers groupes musculaires (l'uchsb

Pour ma part, j’ai noté assez fréquemment l’atrophie musculaire chez les myasthéniques que j’ai pu observer; c’est ainsi que, chez mon premier malade, B..., il existait un certain degré d’atrophie du biceps et du trapèze surtout sensible du côté gauche et d’autant plus frappant que le malade était gaucher; peut-être y avait-il également un peu d’atrophie des muscles de la face; en effet, le nez était effilé, pincé, et les paupières semblaient particulièrement minces, le sais bien que dans certains cas on peut mettre faussement sur le compte de la myasthénie une atrophie musculaire qui appartient à une affection concomitante; ainsi, chez Mme P..., l’atrophie diffuse des musclesdela jambe, particulièrement marquée au niveau du mollet, était évidemment causée par une polynévrite qui accompagnait la myasthénie. Dans certains cas, il peut être très difficile de savoir si c’est bien à la myasthénie que doit être rapportée une atrophie musculaire : chez Mme D. la malade observée par Brissaud et Bauer et qui est actuellement dans mes divisions de la Salpêtrière, à côté d’un amaigrissement généralisé, il existe très évidemment de l’amyotrophie au niveau des muscles de l’épaule et du bras; la consistance de ces muscles est modifiée : àla palpation ils sont mous, pâteux et ne donnent nullement la sensation de résistance élastique du muscle sain; la biopsie a d’ailleurs confirmé l’existence de lésions musculaires, au niveau du deltoïde en particulier. Mais comme la patiente est atteinte en même temps de maladie de Base-

dow, on peut se demander si cette atrophie musculaire ne doit pas être mise sur le compte de cette dernière affection : je ne le crois pas pour ma part et je tiens celte atrophie musculaire, répartie au niveau de la racine des membres, pour directement liée à la myasthénie.

Au contraire, pour expliquer l’atrophie musculaire observée chez G..., il n’y a pas à mettre en cause d’autre processus pathologique que la myasthénie, et cependant l’atrophie musculaire qu’il a présentée a été vraiment considérable. Elle a d’ailleurs eu une évolution assez particulière qui mérite qu’on s’y arrête : elle s’est montrée très rapidement au niveau des muscles de la nuque, très peu de temps après la parésie de ces muscles, puis elle s’est étendue, mais lentement, aux muscles des membres supérieurs. Voici la description qu’en donnent mes collaborateurs Claude cl Vincent. « Examiné en juillet ifiOO (six mois après le début des accidents), on remarquait que les muscles du cou, surtout les postérieurs étaient profondément touchés. Quand on regardait le malade de dos. on voyait que la puissante saillie des trapèzes était remplacée

par une dépression; de même le creux sus-épineux, recouvert par ces muscles normalement en saillie, était représenté par un méplat; leur bord externe, épais chez les gens bien portants, était ici mince; dès l’insertion il s’éloigne du bord postérieur du sternomastoïdicn, de sorte (pic le creux sus-claviculaire estreprésenlé par un long triangle dont h; sommet s’effile vers la protubérance oceipi-

talc. Il est vraisemblable que les muscles profonds de la nuque ont subi un sort analogue... Les sternorriastoïdiens sont également anormaux; au lieu d’être les larges et épais muscles qui forment la gouttière carotidienne, ils sont représentés par des bandelettes larges de 3 centimètres environ, qui laissent découverts les plans profonds. » Il paraissait y avoir également, chez le malade, un certain degré d’atrophie des muscles de la ceinture scapulaire, particulièrement du rhomboïde et des sus et sous-épineux; les fosses sus et sousépineuses étaient en effet en creux, le bord externe de l’angle inférieur de l’omoplate, mal attaché, faisait saillie sous la peau et donnait l’aspect des scapula alala.

Cette atrophie musculaire eut une marche bien spéciale; de même qu’elle était apparue rapidement, elle disparut très vite en même temps que s’atténuaient les symptômes myasthéniques et, cinq mois plus tard, en décembre 1908, elle n'était plus guère apparente sur les muscles de la nuque, ni sur ceux de la ceinture scapulaire.

Les atrophies musculaires de la myasthénie peuvent s’accompagner de signes d’hyperexcitabilité de la libre musculaire et de troubles des réactions électriques.

Les secousses Jibrillaires sont d’une extrême rareté dans la myasthénie. Erb a pu cependant les constater dans un cas

Chez P... aux membres supérieurs où l’atrophie musculaire n’était pas appréciable, il existait une très grosse exagération de la contractilité idiomusculaire au niveau des muscles de la ceinture scapulaire, du biceps, du triceps, du long supinateur et des extenseurs des doigts; à la plus légère percussion, le faisceau musculaire excité se dessinait sous la peau.

Chez G..., l’hyperexcitabilité mécanique était très nette sur les muscles en voie d’atrophie; quand on percutait l’un des trapèzes par exemple, on voyait une contraction lente suivre immédiatement l’excitation, puis, sans renouveler l’excitation une série de contractions également lentes et de plus en plus faibles. Il suffisait même d’exciter un des trapèzes pour que le tiraillement produit par la contraction du muscle dans l’aponévrose qui unit les deux trapèzes, déterminât des contractions dans le trapèze opposé.

État des réactions électriques

L’examen électrique des muscles donne dans la myasthénie des résultats très intéressants; classiquement « les muscles atteints conservent leur excitabilité électrique; du moins la réaction de dégénérescence manque, tandis qu’existe ordinairement la réaction myasthénique » (Oppcnhcim . Qu est-ce donc que la réaction myasl héniquei’C’està .loily qu’on en doit la connaissance,

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bien que Benedikl eut déjà décrit une réaction d’épuisement assez analogue dans certaines lésions des hémisphères cérébraux.

Elle se caractérise de la manière suivante : si l’on fait agir une excitation faradique tétanisante un peu plus longue que d’ordinaire soit sur le nerf, soit sur le muscle, on voit apparaître le même phénomène de fatigue musculaire que provoque l’excitation vol itive. La contraction musculaire s’affaiblit de plus en plus après chaque excitation pour disparaître complètement. Il suffit d’un moment de repos ou d’une augmentation d’intensité du courant pour que le muscle reprenne son fonctionnement normal.

On a considéré cette réaction comme un phénomène spécifique, apparlenant en propre à la myasthénie.

Mais il faut d’abord reconnaître que celte réaction myasthénique manque dans beaucoup d’observations de myasthénies des plus légitimes. Citer tous les cas où elle a fait défaut m’entraînerait beaucoup trop loin, je rappelle ceux de Grocco, Oulmont et Baudouin, Launois, Klippel et Villaret. Pour ma part, en compulsant les observations que je rapporte ici, je constate que la réaction myasthénique n’est apparue que très tardivement chez B...; chez Mlle C.. ., on ne constatait qu’un peu de fatigabilité des muscles par la répétition assez prolongée des excitations faradiques et galvaniques; chez cinq autres malades elle n’a même pas été ébauchée à aucun momenl de l'évolution de la maladie, il y avait cependant parmi eux des cas fort accentués, par exemple celui de Mme P..., terminé par la mort.

Cette réaction est donc bien loin d’être constante dans la myasthénie. De plus, et c’est là une objection beaucoup plus grave à adresser à sa valeur comme symptôme, ou peut l’observer dans bcaucoupd’autres maladies, Jolly luimême l’a décrite dans despoliomyélites chroniques ; Steinert prétend la retrouver dans chaque hémiplégie : cette affirmation me paraît un peu hasardée; mais on l’a observée dans l’hémiplégie infantile (Salmon), dans le tabes (Flora), dans la maladie de Basedow (Salmon, de Lorenzi), la sclérose en plaques (Kollarits), l’hystérie (Salmon), la neurasthénie (Monguzzi, Flora), etc.

Oppenheim lui-même, qui pourtant voudrait accorder à celte réaction un grand crédit, l’a fréquemment rencontrée chez des sujets sains; ayant examiné de parti pris quinze soldats en bonne santé, il a trouvé chez un grand nombre d’entre eux de l’épuisement au niveau du deltoïde, après cinq ou six excitations.

Je crois donc pouvoir répéter à bon droit ce que je soutenais déjà avec mon élève Lejonne dans un article de la Revue neurologique de juillet I !>()(> « que la réaction myasthénique manque dans bien des cas de myasthénie des plus franches et que, par contre, on peut l’observer dans diverses autres affections ». •le suis pleinement de l’avis de Marineseo lorsqu’il affirme qu’on ne trouve

dans aucune affection du système nerveux central et périphérique, ni dans aucune forme de myopathie, la réaction myasthénique avec l’intensité — et j’ajouterai la fréquence — qu’elle offre dans la myasthénie. Je l’estime donc comme un symptôme de valeur, mais je ne puis la considérer comme spécifique.

Certains auteurs, Kollarits, IClippel et Villarct, Hedinger, etc., sont allés beaucoup plus loin que moi dans la critique de cette réaction. D’ailleurs, Marinesco lui-même, par les très intéressantes recherches expérimentales qu’il a instituées, me paraît avoir plus que tout autre fortement ébranlé la théorie de la spécificité de cette réaction.

En effet, il a pu obtenir expérimentalement la réaction myasthénique, soit en anémiant le bras d’une personne saine à l’aide de la bande d’Esmarch, soit au contraire par stase hyperémiquo d’après le procédé de hier, en appliquant la bande d’Esmarch de manière à interrompre la circulation veineuse sans supprimer l'afflux du sang artériel. Huet, qui a bien voulu reprendre ces expériences dans mon laboratoire d’électricité, a confirmé celle conclusion de Marinesco: « L’ischémie comme l’asphyxie par stase veineuse sont en état de produire la réaction myasthénique chez un sujet normal. » C’està mon avis montrer d’une manière éclatante combien la réaction d’épuisement, au moins au point de vue théorique, est peu une réaction spécifique de la myasthénie.

Pratiquement il n’en reste pas moins que la réaction myasthénique doit toujours être recherchée et reste un signe qui ne manque pas de valeur pour le diagnostic de la myasthénie.

En dehors de la réaction myasthénique, on peut observer d’autres troubles des réactions électriques; ceux-ci coexistent d’ailleurs en général avec l’atrophie musculaire.

Les atrophies musculaires de la myasthénie ne s’accompagnent d’ordinaire que de peu de troubles des réactions électriques; parfois ceux-ci manquent complètement; parfois on ne constate qu’une légère diminution quantitative de l’excitabilité électrique des muscles au repos (Jolly); dans certain cas, on a décrit l’exagération de l’excitabilité électrique faradique, jointe a une ébauche de réaction de dégénérescence ( 1 1 cy ) , ou encore la diminution de l’excitabilité galvanique et faradique des muscles et des nerfs (Oulmont et Baudoin). Dans les cas que je publie ici, mon collaborateur Huet a constate chez A..., chez qui il ne paraissait pas exister d’atrophie musculaire, au niveau des éminences hypothénar, à droite et à gauche, de I inversion polaire dans l’adducteur du petit doigt, mais sans lenteur des contractions; donc s il y avait de la réaction de dégénérescence, elle était en tout cas Ires incomplètement caractérisée. Partout ai Ileurs, les réactions faradiques et galvaniques étaient bien conservées.

Chez Mme D..., on n’observait au niveau des muscles de la racine des

membres supérieurs un peu atrophiés qu’une légère diminution de 1 excitabilité galvanique et faradique répartie uniformément sur les dillérenls muscles; chez Mme P..., il existait de gros troubles des réactions électriques et en particulier de la D. R., il ne faut pas, à mon avis, les attribuer à la myasthénie,

mais bien plutôt à une polynévrite concomitante.

Cette objection n’est pas valable en ce qui concerne le malade G..., les atrophies musculaires sont bien reliées chez lui à la myasthénie et s accompagnent de gros troubles des réactions électriques : au niveau du trapèze droit, dans la partie cervicale, on constatait de la D. R. partielle, excitabilité faradique notablement diminuée, excitabilité galvanique un peu diminuée avec contractions lentes, NFC <C PFC. Dans la partie moyenne on trouve aussi des manifestations de la D. R. plus accentuée sur certains faisceaux que sur d au-

tres. Dans la partie inférieure, excitabilité faradique et galvanique un peu diminuée, sans D. R. nette. Trapèze gauche, sur la partie cervicale, pas de D. R., excitabilité faradique diminuée, excitabilité galvanique assez bonne en quantité sans altérations quantitatives; D. R. sur la partie moyenne; sur la partie inférieure, un peu de diminution faradique et galvanique sans D. R. apparente. Sur les rhomboïdes il paraît exister des traces de D. R. Sur les autres muscles du cou, de l’épaule, réactions sensiblement normales en quantité et en qualité.

On peut donc observer parfois la réaction de dégénérescence dans la myasthénie légitime.

D’ailleurs, il convient de se montrer prudent sur la signification et même

sur l’existence de ces troubles des réactions électriques; dans un travail très documenté, Grund ne vient-il pas de montrer que par le refroidissement simple, sur des muscles normaux, on pouvait obtenir des troubles des léactions électriques très comparables à la réaction de dégénérescence, troubles auxquels il donne le nom d’ « abkühlungsreaction », réaction de refroidissement; on comprend à quelles erreurs d’interprétation on s exposeiait en confondant celte réaction avec la réaction de dégénérescence.

De toute cette discussion sur l’atrophie musculaire et les troubles des réactions électriques dans la myasthénie, il faut retenir que 1 atrophie musculaire n’est pas exceptionnelle dans la myasthénie et s y rencontre plus fiéquemment qu’on ne le pensait jusqu a ces dernières années; ordinairement assez discrète, elle peut s’accentuer dans des cas assez rares. La presence d’atrophies musculaires ne doit jamais faire rejeter a priori le diagnostic de myasthénie légitime.

Au point de vue électrique, la myasthénie sans atrophie s accompagne fréquemment de la réaction d’épuisement décrite par Jolly ; souvent celle-ci manque, on n’observe alors aucun trouble électrique ou bien une diminution

PATHOLOGIE NB'fiV EUSE

Ggere deS COntraclions faradiques cl galvaniques: mais, la réaction (répuisement pouvant s’observer dans d’autres maladies, sur sa seule présence ou ne saurait se fonder pour établir un diagnostic de myasthénie bulbospinalc.

hnlin, les atrophies musculaires delà myasthénie ne s’accompagnent, le plus ordinairement, que de troubles légers des réactions électriques, mais parfois, cependant, on peut constater sur les muscles les plus atteints la reaction de dégénérescence typique avec ses caractères classiques.

Troubles nerveux divers

Les autres symptômes nerveux observés dans la myasthénie sont plutôt d’ordre négatif.

Le lonus musculaire est en général normal, on a cependant parfois décrit de l’hypotonie: le cas de Dupré et Pagniez était très remarquable à cet égard; l’hypotonie, considérable, était tout à fait comparable à celle du tabes. Ma malade, Mme D..., présente également une hypotonie généralisée aux membres supérieurs et inférieurs.

I ai contre, bini a décrit dans un cas de myasthénie typique un certain degié de contracture des muscles de la lace, c’est là un fait exceptionnel

II est de réglé de n observer aucune modification des réflexes tendineux ou cutanés on a toutefois signalé d’assez nombreuses exceptions dans ces dernières années. Les modifications trouvées sont d ailleurs des plus variables. Le plus souvent, les réflexes tendineux sont exagérés (Fabris); ils étaient vifs chez mon malade L...; d’autres fois, ils sont au contraire diminués; Marinesco a observé I abolition des réflexes masséterins; plusieurs auteurs décrivent l’épuisement des réflexes patellaires sous l’influence de la fatigue (Goldflam, Kaliseher, Collins, Osann); les modifications que j’ai constatées pour ma part étaient permanentes, la fatigue ne les influençait pas ; chez Mlle (h..., les réflexes olécraniens étaient faibles; chez Mme D..., les réflexes rotuliens et acbilléens presque abolis; chez Mme P..., les réflexes étaient faibles aux membres supérieurs, mais, en frappant sur le muscle, on obtenait facilement la contraction idiomusculaii c cl le réflexe se produisait. Plus curieux était le cas de S... ; chez lui, il y avait abolition de tous les réflexes tendineux des membres supérieurs et des réflexes rotuliens, maison pouvait encore les obtenir parla percussion directe du muscle. Le réflexe acliilléen, faible a droite, était à peu près normal à gauche. Les réflexes masséterins étaient normaux. Il semble bien que chez ce malade celle inexcitabilité des tendons fût bien en rapport avec la myasthénie ; car, en une quinzaine de jours, a mesure que s’amélioraient les phénomènes myasthéniques, on vil réapparaître les réflexes.