M Y V STHÉNIE EU L HO S PIN A LE

Les réflexes cutanés sont plus rarement troublés: Fabris a noté leur absence; j’ai note leur abolition chez Mlle G..., par contre, ils étaient vils chez S...; chez tous mes autres malades ils étaient absolument normaux.

Le signe de Babinski est indifférent ou se fait en flexion, le phénomène d’Oppenheim est négatif.

Quelques auteurs ont décrit l’abolition du réflexe pharyngé (Goldflam, Marinesco).

Il n’existe pas de / roubles sphinctériens à proprement parler; quelques auteurs ont, il est vrai décrit l’épuisement des sphincters de la vessie et du rectum, c’est un phénomène exceptionnel. 11 n’y a pas non plus de troubles génitaux appréciables.

J’avais observé autrefois, ainsi d’ailleurs qu’Oppenheim, l’incontinence d’urine; je ne suis pas bien sûr, à l’heure actuelle, que dans ces cas le phénomène fût en rapport direct avec la myasthénie.

Les troubles trophiques , l’atrophie musculaire mise à part, sont peu importants; en particulier on n’observe pas de phénomènes atrophiques du côté de la peau, des ongles, des poils, etc. On a décrit quelques troubles vasomoteurs et sécrétoires. J’ai observé moi-même le refroidissement et la cyanose des extrémités. L’hyperidrose, quelquefois décrite, n’appartiendrait pas, d’après Oppenheim, au tableau de la maladie ; il faudrait, en général, la mettre sur le compte d’une maladie de Basedow fruste, cependant Gôrner a publié récemment un cas de myasthénie non compliquée, où une hyperidrose surprenante se montrait après chaque effort. Diller, Boolh ont signalé des plaques d’œdème inflammatoire.

On a parfois observé' la dacryorrhée (Punton, Osann). Je cite comme curiosité un cas d’Oppenheim eL Cassirer dans lequel, parallèlement aux attaques de parésie dans le territoire des muscles de l’œil, on remarquait chaque fois du chémosis, de la conjonctivite et de l’exophtalmie.

On peut dire, d’une manière générale, que les troubles de la sensibilité n’appartiennent pas au tableau de la myasthénie; il y a ici un départ à faire entre la sensibilité subjective et objective. Je n’ai jamais rencontré, pour ma part, chez un malade atteint de myasthénie légitime, non associée à quelque autre affection, de troubles de la sensibilité objective : le tact, la douleur, la température sont sentis normalement par le patient; la sensibilité osseuse est intacte et je n’ai jamais observé d’épuisement à la suite d’excitations répétées.

La sensibilité articulaire, la notion de position, la perception sléréognostique sont bien conservées ; il n’y a pas d’agrandissement des cercles de Weber. Je crois donc avec Oppenheim que les très rares cas où l’on a décrit des troubles de la sensibilité objective ne sont pas des cas purs. Toutefois,

PATHOLOGIE NEIW EU SE

Goldllam a décrit des troubles de sensibilité du pharynx et du voile du palais, en coïncidence avec une abolition du réflexe pharyngé. Buzzard chez son premier malade a constaté sur les bras et le tronc des troubles de sensibilité à disposition radiculaire.

Au contraire, la sensibilité subjective est assez souvent troublée; très fréquemment le malade se plaint de douleurs, parfois de paresthésies; ces douleurs sout ordinairement assez modérées, exceptionnellement elles peuvent être très intenses (Buzzard); elles siègent le plus souvent au niveau de la tête et affectent le caractère de migraines ; on peut les observer au niveau des membres; Gôrner a décrit dans un cas des douleurs dans les muscles à la suite des efforts corporels. Chez une de mes malades, Mlle C..., le véritable début de la maladie, plus de deux ans avant les grands phénomènes mvasthéniques, s’est marqué par une sensation de froid extrêmement pénible au niveau de la nuque, accompagnée de douleurs frontales vives. Quand je l’ai observée à la Salpêtrière, les paresthésies de la nuque avaient disparu, mais les douleurs frontales se montraient fréquemment très aiguës.

On ne note qu’assez rarement des troubles du côté des centres sensoriels. En étudiant les parésies des muscles de l’œil, j’ai fait remarquer que le fond de l’œil était normal et le nerf optique intact. On ne signale pas de troubles du côté de l’odorat ni du côté du goût. Boudon a toutefois constaté chez une de ses malades de l’hyperosmie douloureuse. Au contraire, on a signalé parfois quelques phénomènes anormaux dn côté de l’ouïe, ce sont surtout des bruits, des bourdonnements d’oreille (Oppenhcim et Iloppe, Muskens, Fabris, etc.), il est probable qu’on peut leur assigner une origine musculaire et qu’ils indiqueraient une fatigabilité des muscles tenseurs du marteau (Vizioli), bien plutôt qu’une atteinte de l’acoustique (Muskens). Eulenburg a de même observé une surdité pour les sons de basse tonalité qu'il attribue à l’insuffisance du muscle tenseur du tympan.

Il semble donc bien que l’auditif soit intact; dans trois cas, j’ai vérifié la sensibilité du nerf vestibulaire et je l’ai trouvée conservée en la recherchant par le vertige voltaïque et la rotation sur l’appareil centrifugeur. Récemment, toutefois, Albertoni, Tcsti ont noté la fatigue dans le domaine des centres sensoriels et ont vu que l’obscurité complète et le silence absolu fatiguaient leurs malades, aussi bien que la lumière et le bruit.

Les troubles psychiques paraissent excessivement rares dans la myasthénie, pour ma part, je n’en ai jamais observé : tout au plus un de mes malades, B..., se plaignait-il que sa mémoire eût sensiblement baissé depuis le début de sa maladie, l’intelligence paraissait aussi passablement diminuée. Bien au con traire, en général, il est frappant de voir, même dans les périodes les plus

MY AS, T llENIE BU LBO SPINALE

gia\es, ces malades cloués au lit, incapables de tout mouvement et conservant néanmoins un psychisme intact.

Toutefois, on a noté quelques altérations psychiques (Buzzard, Albertoni) ; hrb, de buck ont observé un certain degré de dépression morale; P. Fabris a décrit chez une malade un état d’indifférence psychique et d’inconscience de sa situation assez particulier, qu’il croit bien pouvoir rapporter à la myasthénie pure, sans complication, puisqu’il parle même à ce propos d’une forme cérëbrobulbospinale de la maladie.

Enfin, la ponction lombaire se montre en général négative ; cependant, chez B. . , j’ai noté une lymphocytose discrète; chez tous les autres malades où je l’ai fait pratiquer, l’examen du liquide céphalo-rachidien n’a révélé la présence d’aucun élément anormal : on n’y observait pas d’albumine ; enfin, la

tension m’a toujours paru modérée autant qu’on peut la mesurer sans manomètre.

Troubles viscéraux

11 nous faut étudier maintenant comment fonctionnent dans la myasthénie les différents viscères et en particulier comment se comportent les glandes a secrétion interne. C’est une élude toute récente, jusqu’ici négligée, et que j estime de première importance, aussi vais-je la traiter avec quelques détails, bien que les résultats obtenus soient encore un peu confus.

Les altérations des viscères, au moins de certains d’entre eux, ceux qu’on désigné sous le nom général de glandes vasculaires sanguines, sont, contrairement à ce que l’on croyait encore récemment, très fréquentes dans la myasthénie, peut-être même pourrait-on dire qu’elles sont constantes, mais elles ne frappent pas à première vue et demandent à être cherchées de parti pris. Je les ai, pour ma part, toujours retrouvées à un degré plus ou moins marqué dans tous les cas que j’ai observés, depuis que mon attention a été attirée particulièrement sur ce point.

Je m’occuperai peu de l’état de l 'appareil broncho-pulmonaire ; j’ai suffisamment insisté sur les troubles respiratoires qui sont sous la dépendance de I asthénie musculaire (diaphragme, intercostaux, muscles du larynx, inspirateurs accessoires, etc.).

Ln revanche, du côté du cœur et de la circulation périphérique, on peut observer des phénomènes fort importants; j’ai parlé de la fatigabilité du muscle cardiaque cl montré que c’était un phénomène rare. Les battements du cœur sont assez fréquemment accélérés dans la myasthénie, même à l’état de repos, accélération qui peut s’exagérer beaucoup durant l’effort; chez

P, "’ lc pouls battait a 120 a" reP0S complet; chez d’autres malades, on o iserve une grande variabilité du pouls en dehors de toute fatigue; chez S...,