T 11 0 L 0 G I E N E H V EUSE

dans le cours de sa myasthénie, j’ai constaté tantôt 60 à 05 pulsations à la minute, tantôt 100 à 110, le malade étant au repos, dans des conditions en apparences identiques. Chez L..., j’ai observé un ralentissement très remarquable du pouls qui ne battait qu’à 52 à la minute et qui, à la suite d'efforts répétés, montait à peine jusqu’à 00, pour redescendre rapidement par le repos à son taux habituel de 52. Sous l’influence du traitement, il monta jusqu’à 74. La guérison s’est maintenue depuis deux ans sans traitement; j’ai revu L... à plusieurs reprises, son pouls oscille entre 70 et 72, il semble donc bien que la bradycardie fut au rapport avec sa myasthénie.

Je signalerai encore un phénomène observé une fois par Kauffmann ; chez un m\ asthénique dont le cœur était normal, il survenait de la cyanose dès que le malade avait fait une trentaine de pas.

L’état de la tension artérielle est des plus intéressants à rechercher dans la myasthénie; d’une manière générale, elle est à peu près toujours abaissée; j’ai particulièrement insisté sur ce point avec mon élève Lejonne dans une communication à la Société de neurologie (5 avril 1000), où, présentant deux malades, Mlle C... et L..., je faisais remarquer que chez tous deux existait une hypotension artérielle accentuée; la tension artérielle était d’environ 14 mesurée au sphygmomanometre de Potain, elle variait a peine selon le moment de la journée et la fatigue n’avait sur elle qu’une influence insignifiante. Il s’agissait donc là d'un phénomène permanent. « L’hypotension artérielle, disions-nous, constatée chez nos deux malades, nous parait avoir une véritable valeur; cette étude a été négligée jusqu’ici; il y aurait lieu de la reprendre d’une façon systématique ; si l’existence d’une hypotension habituelle dans la myasthénie devait se confirmer, ce serait une raison déplus pour établir un rapprochement entre l'affection et les diverses maladies tics

glandes surrénales. »

Avant notre communication, Steinert avait déjà lait quelques recherches sur la pression artérielle ; il avait observé qu’elle diminuait à la suite de 1 ellort ; je n’ai pas constaté ce phénomène chez nos malades. Grocco a également noté cet abaissement de la pression sanguine, avec accélération du pouls.

Depuis cette époque, l’hypotension artérielle a été retrouvée par Marinesco chez ses deux malades, où elle était de 14 et 14,5 au sphygmomanomètre de Potain, par Bizzarri et par Boudon; dans les deux cas que publie ce dernier auteur, la tension n’atteignait que 12 et 12,5; j’ai constaté, pour ma part, cette hypotension chez les quatre myasthéniques où je l’ai recherchée depuis 11)06; la tension artérielle atteignait 14 à 15,5 chez S...; 15, chez D...; 13,5 à 14 chez G..., et descendait môme jusqu’à 12 chez P... Dans tous ces cas, l’effort ne semblait pas la faire varier sensiblement.

Ce qui montre bien que cette hypotension est liée a la maladie, c est ]

MYASTHÉNIE BU LE OS P INALE 57!)

lorsqu une amélioration se produit, la tension remonte ; elle reste à peu près normale tant que la guérison se maintient.

Parallèlement a une légère amélioration, nous voyons chez P... la tension remonter de 12 à 15, chez G... de 14 à 15; dans des cas où l'améliorai ion est plus accentuée, chez Mme D..., chez S..., elle remonte de 15 à 17. Liiez L..., maintenant guéri depuis plus de deux ans, la tension, qui oscillait entre 14 et 15 lors de la maladie, se maintient autour de 16 environ. On voit toute l’importance de cette hypotension artérielle et sa valeur au point de \uc du diagnostic et du pronostic ; il ne faut donc jamais manquer de mesurer la tension artérielle chez un malade soupçonné de myasthénie.

Les troubles de Y appareil digestif ne se voient guère dans la myasthénie;

1 appétit est conservé; les digestions se font régulièrement, il peut exister de la constipation due à la parésie des muscles de la sangle abdominale.

L’état du Joie mérite de préoccuper les observateurs depuis les travaux de K au 11 ma nn qui fait jouer un grand rôle aux troubles hépatiques dans la pathogénie de la myasthénie. Dans les cas que j’ai examinés, le foie m’a paru d’ordinaire cliniquement normal; chez Mme P..., il était un peu petit, mais son bord anterieur, tranchant, avait gardé la consistance normale et rien ne permettait de penser à un processus cirrhotique, même à son début. Chez G..., le foie, assez gros, dépassait de deux travers de doigt les fausses côtes, mais il n existait chez lui aucun signe d’insuffisance hépatique même légère, l’épreuve de la glycosurie alimentaire était négative, on ne trouvait ni pigments biliaires, ni dérivés sulfo-conjugués dans l’urine. Kauffmann, par contre a constaté dans un cas une forte hypertrophie du foie ; il a pu déceler dans les urines de deux myasthéniques la présence d’acides et de pigments biliaires aussi croit-il à la constance de troubles du côté du foie dans la myasthénie.

En même temps, la diazo-réaction s’observerait dans les urines, la présence c indican étant la marque d’une putréfaction intestinale. Je crois, pour ma part, es altérations de la glande hépatique bien moins fréquentes et bien moins accentuées que ne le dit Kauffmann, mais il y aurait évidemment heu de faire de nouvelles recherches à ce sujet.

Du côté des organes génito-urinaires, il semble que les troubles soient raies. Les reins ne paraissent pas en général malades; si le malade d’Onl mont et Baudouin présentait une néphrite chronique c’élaif s -| ment une coïncidence. On n’observe pas d’albumine dans l’urine ° pas" de modification de celle-ci qui paraisse imputable à un mauvais fV rénal. Les modifications décrites récemment dans l’urine ne sont tables au rein, nous les étudierons en faisant le bilan! ’ VT" -yasthénie. Il n’existe pas de troubles vésicaux; no! ^ ^ £

ôiil)

sphincter de la vessie était ordinairement respecté par le processus myasthénique.

On n'a pas signalé de troubles génitaux, à part des perturbations ou même la suppression des règles dans quelques cas. Nous connaissons encore trop mal les fonctions de l’ovaire et du testicule envisagés comme glandes à sécrétion interne pour décider si, dans la myasthénie, leur fonctionnement es! vicié ou non. Qu'il me suffise de dire qu’on n’a pas jusqu’ici décrit dans la myasthénie cette obésité particulière, ni cet infantilisme qu’on rattache actuellement à un vice de sécrétion des glandes génitales.

Au contraire, il semble bien que, dans la majorité des cas, une ou plusieurs des autres glandes vasculaires sanguines soient troublées dans leur fonctionnement.

Le système hémopoiélique paraît fréquemment touché et bien qu on n ait signalé jusqu ici aucun phénomène clinique appréciable, ni du coté de la rate, ni du côté des ganglions, qui ne sont pas hypertrophiés, ni du coté de la moelle des os, l’examen du sang fournit des résultats qui prouvent l atteinte de ce système.

Ce sont surtout les éléments figurés du sang que l’on a examinés. Peu de recherches ont été faites jusqu’ici au sujet de la constitution chimique du sang et des éléments anormaux qu il peut renfermer; signalons cependant que chez un myasthénique, pendant la période de travail musculaire, Kauffmann a

trouvé dans le sang de l’acide paralactique.

Du côté des globules rouges, on observe assez généralement une diminution de nombre et parallèlement un appauvrissement en hémoglobine : il y a anémie légère. Nous avons constaté ce symptôme chez presque tous les malades où nous avons pu le rechercher : 4 400 000 globules rouges chez

1 3 300 000 chez Mlle C..., 3 700 000 globules rouges chez Mme P..,, et

I l p. 100 d’hémoglobine mesurée à l’appareil de Malassez, la normale étant d’environ 14; 3 400 000 globules rouges, et 9,75 p. 100 d’hémoglobine chez G... Seul S... présentait une légère élévation du nombre des globules

rouges, 5 500 000, et du taux de l’hémoglobine, 15 p. 100. a

Les résultats fournis par l’examen des globules blancs sont d’un intérêt plus grand; j’ai, dans une publication antérieure, attiré l’attention sur ce point h Au point de vue de la quantité de ces éléments dans le sang circu lant, les résultats sont assez variables ; j’ai tantôt observé de la leucopén.e chez Mlle C..., chez L... ; tantôt un nombre à peu près normal chez

t. .Uymond et Lejonnb. Société de neurologie, 5 avril 1900 Pevue neurologique, !«W8. p. 717.

MT ASTHÉNIE BULBOSPINALE

chez S...; tantôt même une leucocylose légère, ainsi chez Mme P..., Pel, chez une myasthénique, a trouvé une leucocytose variable avec l’état de la malade, considérable (16 000) au moment des périodes de fatigue, modérée (6 000 à 7 000) lorsque l’état de la malade était relativement bon.

Mais l’examen qualitatif est surtout important; il m’a montré une intéressante modification de la formule leucocytaire, modification qui, d’après mon expérience, ne doit pas être rare, car je l’ai retrouvée dans les quatre cas où j’ai eu l’occasion de faire le pourcentage des leucocytes. Déjà Sneve avait rencontré dans le sang « quantité de gros lymphocytes ».

En 1906, j’ai constaté chez mes malades, Mlle G... et L..., une formule leucocytaire modifiée, les polynucléaires ne formaient plus que 36 p. 100 du total des leucocytes chez L ... 53 chez Mlle C... ; le nombre relatif des mononucléaires était donc augmenté; on observait parmi eux de nombreuses formes adultes, ou même en voie de désintégration ; les formes jeunes, au contraire, étaient rares, comme si la réparation se faisait mal, et qu’il y eût un défaut de leucopoièse. J’ai depuis fait des constatations analogues chez deux malades, S... et Mme P... Chez S... , la proportion des polynucléaires était de 53 p. 100; il y avait donc mononucléose, les formes jeunes étaient rares, il n’existait que 21 lymphocytes. Chez Mme P..., les constatations étaient encore plus nettes, 57 p. 100 de polynucléaires, et seulement 1,5 p. 100 de lymphocytes. Chez cette dernière malade, la mononucléose diminua d’ailleurs au moment d’une période d’amélioration, à la suite d’un traitement surrénal et hypophysaire, et la proportion des mononucléaires descendit à 30 p. 100.

Toutes ces recherches plaident dans le même sens et montrent bien que, dans la myasthénie, il peut y avoir une atteinte de l’appareil lymphopoiélique ; elles ont besoin d’être multipliées, avant qu’on puisse affirmer qu’il s’agit bien là d’un élément d’une constance relative dans la myasthénie, et qui peut constituer un symptôme de valeur.

Parmi les glandes vasculaires sanguines, certaines semblent fréquemment touchées, ce sont les surrénales. Je n’insiste pas sur les rapports que l’on pourrait établir entre l’asthénie surrénale et l’asthénie myasthénique. L’hypotension artérielle, dont j’ai montré la fréquence dans la myasthénie, peut être considérée au premier chef comme un symptôme d’ordre surrénal; le phénomène de la ligue blanche n’est pas exceptionnel dans la myasthénie: il existait nettement chez G... et chez S... au moment où ils étaient le plus malades; il diminua peu à peu, lorsqu’ils s’améliorèrent, pour finalement disparaître complètement à la guérison. Dans quelques cas rares, enfin, on pourrait même observer de la pigmentation ; chez G..., en particulier, il y avait évidemment une pigmentation anormale du corps; mais Claude et Yincenl font observer que ce malade est puddleur, travaille à de hautes températures, le

corps protégé seulement par une chemise flottante qui laisse à l'air les flancs, et qu ii a des misons d etie « un peu cuit » ; malgré cela, malgré son teint normalement brun, il paraît bien être plus pigmenté que de raison. Il a autour du front des taches rappelant les taches café au lait des addisoniens; il a une traînée au niveau des lianes, la ou il est découvert habituellement; il en a peut-etre une petite dans la bouche. « En tous cas, concluent ces auteurs, le malade réagit par une pigmentation excessive aux causes d’irritation externe. » Sitsen, dans la dernière observation qu’il a publiée, a noté sur les cuisses et les parties latérales du ventre des taches pigmentaires de dimensions irrégulières.

L’attention a été attirée depuis quelques années sur l’état du thymus, à la suite des constatations nécropsiques bien connues de Laquer et Weigert.

La persistance ou même l’hypertrophie du thymus se manifestent rarement par des phénomènes cliniques permettant le diagnostic, et c’est bien exceptionnellement que l’on trouvera une voussure de la paroi sternale ou des signes de compression du médiastin. L’examen radioscopique, au contraire, par la présence d une ombre sur l’écran, peut trahir l’existence d’un thymus anormalement développé. Lévi, dans six cas examinés radioscopiquement, a recherché en vain cette persistance du thymus. Il est vrai qu’elle peut se dérober aux investigations cliniques, et être une surprise d’autopsie; dans un cas récent, Wiener, après avoir recherché systématiquement tous les signes de persistance du thymus, devant leur absence et l’examen radiologique négatif, avait cru pouvoir conclure à l’absence de thymus; la malade étant morte subitement, l’autopsie montra que la loge thymique était occupée par une tumeur.

L 'appareil thyro-paralhyroïdien paraît cliniquement atteint dans un assez grand nombre de cas et il n est pas 1res rare d observer des symptômes basedowiens, mais je suis d’avis qu il s agit alors le plus ordinairement d’association de goitre exophtalmique avec la myasthénie.

Dans la myasthénie pure, au contraire, les signes thyroïdiens sont minimes; parfois le corps thyroïde est un peu gros (J. -B. Charcot cl Maiinesco, Csiky) ; bien souvent, il semble normal.

L’obésité thyroïdienne, les convulsions — d'origine plutôt paralhyroïdienne à ce qu’il semble - n’ont pas été observées dans la myasthénie.

L’état fonctionnel de Y hypophyse est encore plus difficile a déceler; jamais, toutefois, on n’a constaté jusqu’ici la coexistence d’acromégalie; d'autre part, l’examen radiographique de la selle lurcique n’a pas montré d’élargissemenl appréciable de celle-ci; quant au syndrome d insuffisance h>poph\s.uie, récemment décrit par Kénon et Delille, et caractérise pai la taohycaidic, l’instabilité du pouls, l’hypotension artérielle, l'insomnie, l’anorexie, etc., il