CHAPITRE III

Évolution et pronostic

Le début de la myasthénie se fait d’ordinaire par des troubles musculaires. Les muscles innervés par les nerfs crâniens sont habituellement les premiers pris ; en particulier, les muscles des yeux (ptosis, diplopie), ou encore ceux du voile du palais, de la langue (dysarthrie, nasonnement).

Les phénomènes peuvent se limiter à ces territoires, justifiant le nom de paralysie bulbaire asthénique.

Le plus ordinairement, ils affectent une marche extensive, procédant parfois régulièrement, mais bien plus fréquemment atteignant des groupes musculaires très éloignés.

Parfois, début par les muscles du cou, ou bien par ceux des membres, surtout alors ceux de la racine des membres.

Exceptionnellement, début par une asthénie généralisée rappelant celle des addisoniens.

Assez souvent, début par des troubles sensitifs.

La marche de la myasthénie est tout d’abord progressive, mais irrégulière dans la distribution de l’asthénie et irrégulière aussi dans l’évolution ultérieure : améliorations subites, suivies de rechutes brusques; rémissions parfois assez complètes pour en imposer pour la guérison.

La durée est également très variable; marche aiguë, en quelques semaines; marche subaiguë, en quelques mois ; marche chronique, en quelques années, quelquefois même vingt, trente-cinq ans, certaines rémissions pouvant durer fort longtemps.

Terminaisons. — Mort à la suite de phénomènes bulbaires (troubles dyspnéiques surtout, troubles cardiaques, syncope), ou par des complications, ordinairement pulmonaires, favorisées par l’asthénie des muscles respiratoires.

Guérison assez fréquente ; ne pas croire trop tôt à la guérison définitive, les rémissions pouvant être fort prolongées.

Le pronostic est donc sévère ; si l’on en juge d’après les cas publiés ces dernières années, il paraît toutefois meilleur qu’on ne le croyait jusqu’ici.

Le mode de début de la myasthénie est extrêmement variable; mais c’est évidemment par les muscles innervés par les nerfs crâniens et en particulier par les muscles des yeux, qu'il se fait le plus fréquemment. Le ptosis, la

diplopie sont les symptômes de début qu on observe le plus communément ; c’était le cas chez trois de mes malades, A..., L... eL S..., et il serait trop long de citer toutes les observations des auteurs à début analogue. Parfois, ce sont les troubles du voile du palais ou de la langue qui ouvrent la marche; chez B..., le premier phénomène fut la dysarthric, chez Mme P..., ce fut une gêne du côté du nez et du voile du palais.

Les symptômes peuvent rester localisés pendant un temps plus ou moins long dans le domaine des nerfs encéphalo bulbaires : je rappelle que chez S..., pendant seize mois, il n’y eut que des troubles oculaires isolés. Ils peuvent, pendant toute la durée de la maladie, se limiter à celle région, justifiant ainsi le nom de paralysie bulbaire asthénique donné autrefois à l’affection.

C’est là l’exception ; dans la grande majorité des cas, les phénomènes myasthéniques ne tardent pas à s’étendre, soit en descendant d’une manière progressive, gagnant le cou, puis les membres supérieurs et le tronc et finalement les membres inférieurs, soit plus fréquemment en suivant une marche irrégulière, des groupes musculaires fort éloignés les uns des autres étant pris successivement, tandis que les groupes intermédiaires restent indemnes. Ainsi, par exemple, chez L..., à du ptosis ont succédé des troubles de la musculature du bras droit, puis de la racine des membres inférieurs, des muscles masticateurs et enfin du cou.

Le mode de début par les membres n’est pas rare. Je rappelle les cas récents de Bini, Lévi, Gôrner, Grund, etc. Les membres supérieurs sont en général les premiers atteints et la racine plus que l’extrémité. Le début par les muscles de la nuque n’est pas exceptionnel : c’était, je le rappelle, le cas de G... dont j’ai rapporté plus haut, l’observation. Dans presque tous ces cas, la myasthénie ne reste pas longtemps spinale, et. très rapidement un ou plusieurs muscles oculobulbaires sont atteints a leur tour. Dans quelques observations, toutefois, le processus myasthénique paraît avoir été à peu près uniquement spinal (Patrick, Murri, Heverscb, Albcrtoni, Grund, etc.). Dailleurs, il est toujours possible que les phénomènes oculobulbaires finissent par survenir, à l’occasion d’une rechute par exemple.

On observe pins rarement un troisième mode de début par une asthénie non pas localisée à certains groupes musculaires, mais générale, rappelant celle des addisoniens et des grands neurasthéniques; chez Mme I)..., c est ainsi que la maladie avait débuté; ce n’est qu’au bout de plusieurs mois que la fatigabilité et la parésie se localisèrent de préférence sur certains groupes musculaires.

Je rappelle qu’assez souvent l’affection peut débuter d une manieu lonfi différente, non par des phénomènes myasthéniques, mais par des douleurs ou

MYASTHÉNIE BUL B OS l’IN A LE

des paresthésies qui précèdent de plusieurs mois, parfois même de plusieurs années, l’apparition de la maladie caractérisée.

Évolution. — Quel que soit sou mode de début, la myasthénie a une tendance générale à suivre une marche progressive, à s’étendre à des muscles de plus en plus nombreux et à atteindre de plus en plus sévèrement les muscles déjà pris, substituant l’asthénie permanente à la fatigabilité, puis la parésie à l'asthénie. Mais il s’en faut que cette marche soit régulière, et c’est là un des principaux caractères distinctifs de l’affection.

Elle est irrégulière dans l’extension du processus : en effet, les muscles ne sont pas pris par contiguïté les uns après les autres, mais comme au hasard ; d’autre part, même dans les cas sévères, il est rare que la totalité des muscles soient atteints, certains sont presque toujours absolument respectés; je ne parle pas là des muscles à tonus continu : Striimpell avait déjà montré qu’ils sont épargnés par le processus myasthénique, ni des muscles des sphincters dont l’intégrité est de règle, j’ai en vue des muscles qui n’offrent aucune résistance particulière à la myasthénie. Ainsi, chez Mlle G..., cas grave terminé par la mort, je n’ai jamais pu mettre en évidence la fatigabilité des muscles moteurs de l’œil ; voilà bien pourtant des muscles qu’envahit très volontiers le processus myasthénique.

A côté de cette irrégularité de distribution, l’irrégularité d’évolution est aussi tout à fait caractéristique ; en effet, si l’on peut dire que dans son ensemble l'affection a une marche progressive, il n’en est plus de même quand on entre dans le détail des faits. La myasthénie procède au contraire par bonds cl, par saccades; elle s’aggrave peu à peu pour s’améliorer brusquement, puis, après une période de guérison presque complète, survient, une aggravation presque subite. Cette marche entrecoupée de rémissions et d’aggravations est vraiment tout à fait spéciale et je no saurais trop y insister.

Ces rémissions peuvent même parfois être assez complètes pour en imposer pour une guérison absolue; quelquefois, il n’y a qu’atténuation des symptômes, il persiste un certain degré de fatigabilité; les rémissions d’ordinaire ne durent que quelques mois, elles coïncident le plus souvent avec la belle saison (ce fut le cas plusieurs années de suite pour Mlle G...), les rechutes él int amenées chez beaucoup de malades par l’influence du froid; mais les rémissions peuvent être beaucoup plus longues; Lévi parle, dans les cas qu’il a observés, de rémissions ayant duré quatorze et même seize ans.

Durée. — Cette irrégularité dans la marche et dans l’évolution sc retrouve également dans la duree de la maladie, et si l’on peut dire avec raison que la foi me habituelle est chronique, a rechutes et d’une durée de plusieurs années,

il existe tous les intermédiaires entre les cas aigus à évolution très rapide et les cas chroniques d'une durée presque indéfinie.

Jusqu’à ces derniers temps, on n’a considéré comme cas de myasthénie aiguë que les cas rapidement mortels; leur durée peut être très courte, quatre à six semaines (Widal et Marinesco, Wilks, Mailhouse, etc.), quelques jours même (de Renzi); je ne crois pas que l’on soit en droit d’exclure à l’heure actuelle du cadre de la myasthénie les « états myasthéniques » évoluant rapidement vers la guérison et que cette marche favorable soit un caractère différentiel suffisant à lui seul pour les ranger dans les pseudo-myasthénies : je pense donc, sans en avoir d’ailleurs observé par moi-même, qu’il peut exister des myasthénies légitimes à évolution rapide terminée par la guérison.

Le malade d’Oulmont et Baudoin fut guéri en deux mois à peine. J’ai observé pour ma part des cas favorables à marche subaiguë; ainsi chez L..., la période d’extension des phénomènes n’a pas duré plus de trois semaines; il est vrai que la réparation a été plus longue et que la guérison totale ne s’est montrée qu’au bout de quatre mois; chez A..., il y a eu une période d’augmentation de trois mois, un état stationnaire d’environ deux mois suivi d une période de régression de même durée et l’affection tout entière a évolué en à peu près sept mois; chez G..., elle a duré au total un peu moins d’un an. Il est vrai que pour tous ces cas, on peut faire l’objection qu’il s’agit là de simples rémissions. Je n’ai rien à répondre pour le moment, puisqu’on a cité des rémissions de quinze ans et plus ; la question ne pourra être résolue que lorsque nous connaîtrons la myasthénie depuis de nombreuses années.

On ne peut à l’heure actuelle tabler avec certitude que sur les cas terminés parla mort; en consultant mes cas, je vois que chez B... la durée totale de l’affection a été d’un an, chez MmeP... dequatre ans et decinq ans chez MlleC... La possibilité des rémissions plus ou moins longues peut augmenter de beaucoup la durée de l’affection et nous voyons citer des cas où la mort n’est survenue qu’au bout de dix ans (Murri), quinze ans (Drescbfeld, Grocco) et meme trente-cinq ans (Camuset); dans des cas encore en évolution, nous voyons signalées des durées de dix-huit, dix-neuf, vingt et un ans(Lévi). J’avais donc bien raison de dire que la durée de la myasthénie est essentiellement variable.

Terminaison. — La terminaison se fait soit par la mort, soit par la guérison. La mort est fréquemment amenée par des phénomènes bulbaires, le malade succombe assez rapidement à des troubles cardiaques ou dypnéiques ou même meurt presque subitement de syncope. Oppenheim a insisté avec juste laison sur la fréquence de la mort par troubles respiratoires. Parmi mes malades, B... est mort brusquement de syncope; Mine P... a succombe en bois ou quatre jours à des troubles cardiaques el pulmonaires progiessifs.