GO

bien caractérisés (formes associées). J’étudierai d’abord le diagnostic de la forme généralisée.

Il importe tout d abord de distinguer la myasthénie de certaines névroses, eu particulier de l’hystérie et de la neurasthénie.

Avec 1 hystérie, le diagnostic est en général facile ; le polymorphisme de la maladie, la présence de stigmates et de troubles de sensibilité, qu ils soient spontanés ou créés par le médecin, le psychisme tout spécial du malade sont autant de caractères différentiels de premier ordre; mais, dans la névrose hystérique, presque tous ces symptômes peuvent manquer et le malade se plaindre avant tout de laiblesse musculaire et de fatigabilité; là encore, le diagnostic sera assez, aisément fait; la faiblesse de l'hystérique est bien plus subjective qu objective; elle n augmente pas rapidement par la répétition du mouvement, pour finalement se transformer en parésie de plus ou moins longue duree comme chez le myasthenique. Celle laiblesse n’a pas de prédilection pour la racine des membres, ni pour les muscles de la nuque ; les symptômes bulbaires sont rares. Prolonger ce diagnostic différentiel me semble inutile, il a pu présenter des difficultés à l’époque où la myasthénie était cliniquement mal connue : aujourd’hui, il est, dans la majorité des cas, d une grande facilité. Le seul problème délicat, c’est, dans les formes associées, de reconnaître exactement ce qui appartient à l’hystérie.

Le diagnostic avec la neurasthénie ou avec les étals psychasthéniques me semble, du moins dans certains cas, plus difficile. Mais le psychisme, très modifié dans la neurasthénie, est, en général, remarquablement conservé dans la myasthénie. L’existence fie parésies oculaires, de troubles bulbaires exclut" immédiatement toute idée de neurasthénie. La fatigabilité elle-même n’est point semblable dans les deux affections : la fatigue du neurasthénique est plutôt une lassitude du début qui diminue par un exercice modéré, pour reparaître bientôt, il est vrai, mais sans s’accompagner d’une véritable parésie; la fatigue du myasthénique se transforme, dès le moindre effort, en impotence presque absolue. Chez le neurasthénique, il y a souvent bien plus sentiment d’impuissance, qu’impuissance véritable. J’ajoute que le mode de début et la marche des deux affections sont essentiellement différentes. La neurasthénie ne présente pas la soudaineté d’apparition, les rechutes et les rémissions si

communes dans la myasthénie.

Il convient de différencier la myasthénie de toute une série de grandes maladies organiques du système nerveux, il en est plusieurs qui ne prêtent qu exceptionnellement à la confusion.

C’est ainsi que parfois un tabes, une paralysie générale, une syphilis cérébrospinale pourront faire penser à la myasthénie, si ces maladies s’accompagnent d’asthénie plus ou moins intense, de paralysies oculaires dissociées

cl variables II est bien rare alors qu’un des nombreux symptômes de la série tabétique, on bien des troubles psychiques dans le cas de paralysie générale, ou encore un signe de localisation cérébrale ou médullaire du processus spécifique s’il s’agit de syphilis du système nerveux, ne vienne pas mettre sur la voie du diagnostic; d’ordinaire même, l’examen de la pupille par la constatation d’une inégalité pupillaire, du signe d’Argyll Robertson suffira à écarter la myasthénie. Ce dernier signe a bien été exceptionnellement décrit dans l’asthénie bulbospinale (Pélers), mais je suis persuadé pour ma part qu il ne s’agissait pas de cas purs. Enfin, la ponction lombaire, dans les alléchons sy philiti ques ou parasyphilitiques du système nerveux révélera une lymphocytose à peu près constante, alors qu’elle est négative dans la myasthénie.

La sclérose en plaques présente la fatigabilité parmi ses symptômes les plus fréquents. Claude et Egger ont insisté à juste titre sur ce point, mais l’asthénie de la sclérose en plaques n’est jamais aussi accentuée que celle de la myasthénie, et la fatigue ne s’accompagne pas de parésie permanente; un examen attentif permettra toujours de déceler un des signes de la série si riche de la sclérose multiple (spasmodicité, nystagmus, troubles de la parole, etc.) et d’éliminer la myasthénie.

Dans quelques cas, la syringomyelie, surtout dans sa forme bulbaire, peut s’accompagner d’une asthénie progressive dans 1 eflort. qui ferait songer a la myasthénie, mais les troubles de sensibilité caractéristiques, ou encore les troubles trophiques, la spasmodicité, établiront le diagnostic de syringomyélie.

Trois catégories de maladies se rapprochent par leur allure de la myasthé-

nie et le diagnostic en sera parfois délicat; d ailleurs, la myasthénie est encore rattachée par divers auteurs a chacun de ces trois groupes d affections, ce sont les maladies du muscle lui-même (dystrophies musculaires, myopathies, myotonie, myatonie), des nerfs périphériques (polynévrites, maladie de Landry) et de l’axe gris encéphalomédullaire (poliencéphalomyélites aiguës et

chroniques).

Parmi les dystrophies musculaires, les myopathies, il est un certain nombre de types, la paralysie pseudohypertrophique de Duchenne, par exemple, qu’on ne confondra jamais avec la myasthénie; au contraire, la forme ju\enile d’Erb ou le type facio-scapnlo-huméral de Landouzy et Dejerine pourront quelquefois prêter à confusion. Le faciès, la faiblesse des muscles de la nuque, du tronc, de la racine des membres, le peu de modification des réflexes, l'absence de troubles de sensibilité, voilà évidemment toute une seiicde points communs entre les deux affections; mais en revanche, que de différences : la marche lente cl. progressive de la myopathie est tout I opposé de la maiche brusque entrecoupée de rechutes et de rémissions de la myasthénie. Dans la myopathie, il est exceptionnel (pie le processus atlaque, parmi les muscles

MYASTH ÉNTE BULBOSPINA LE

innervés par les nerfs crâniens, d’autres muscles que ceux du territoire du facial; dans la myasthénie, au contraire, un grand nombre de muscles innervés par d’autres nerfs crâniens sont pris : muscles moteurs du globe oculaire, muscles masticateurs, muscles de la langue et du voile du palais, muscles du

larynx, etc. Enfin, si 1 on considère les muscles atteints, on voit que dans la myopathie ils sont habituellement affaiblis au prorata de leur atteinte; quelquefois cependant, il peut s y ajouter un certain degré de parésie, mais alors celle-ci est permanente, et l’on n’observe pas ce mélange de fatigabilité, d’asthenie et de paresie, si caractéristique dans la myasthénie.

homme signe de valeur secondaire, je noterai l’absence, dans la myopathie, de troubles électriques, en particulier de la réaction d’épuisement. La tension artérielle n’est pas diminuée comme dans la myasthénie.

J insiste sur ce diagnostic différentiel parce qu’un assez grand nombre d auteurs se sonl récemment occupés des affinités non seulement de nature, mais de symptômes qui existeraient entre les dystrophies musculaires et la myasthénie. La discussion du premier de ces points trouvera sa place au chapitre consacré a la pathogénie; en ce qui concerne les affinités de symptômes entre les deux aflections, a mon avis, le diagnostic est presque toujours très facile entre la myopathie et la myasthénie, même quand cette dernière s’accompagne d’atrophies musculaires.

Parmi les autres types de dystrophie musculaire, la myotonie ou maladie de Thomsen se diagnostiquera très aisément; en effet, si, parfois, on a observé la réaction myasthénique dans la maladie de Thomsen (Steinert), et si, en revanche, on a décrit des spasmes généralisés et douloureux dans la myasthénie (Weiss), ce sonl là des faits exceptionnels, et même alors la raideur spasmodique si spéciale qui s’empare des muscles que la volonté sollicile, lorsque le sujet veut exécuter un mouvement, caractérisera suffisamment la maladie de

Thomsen. L’hypertrophie musculaire, la réaction électrique myotonique sont aussi des signes de valeur.

La myatonie congénitale, celte maladie décrite par Oppenheim cl encore peu connue en France, ressemble davantage à la myasthénie. Mais elle s'en dislingue tout d’abord par la date d’apparition, elle est congénitale. Si, dans quelque cas, d’ailleurs contestables, le début ne s’est fait que dans la première enfance (Scinder, Bernhardt), celle apparition précoce est un caractère différentiel qui permet à lui seul le diagnostic avec la myasthénie qui rarement débute avant l’adolescence.

D’ailleurs, si la myatonie comme la myasthénie se localise à la racine des membres, elle respecte presque toujours les muscles des yeux, de la langue et delà déglutition. Enfin, au niveau du muscle, le processus n’est pas le même: dans la myatonie, c’est à peu près exclusivement la parésie permanente qu’on

observe. La myatonie a tendance à s’améliorer peu à peu spontanément et si l’enfant ne meurt pas d’une complication pulmonaire intercurrente, elle évolue progressivement vers la guérison. Le tableau clinique, malgré certaines analogies est donc bien différent de celui de la myasthénie.

Les névrites multiples, les polynévrites , dans la grande majorité des cas sont d’un diagnostic facile. Si elles peuvent présenter une dissémination aussi grande, s’attaquer aux muscles des yeux et aux muscles innervés par les divers nerfs bulbaires en même temps qu’elles atteignent les membres, il est rare que les localisations soient analogues dans les deux maladies. C’est ainsi que la polynévrite s’attaque avec prédilection bien plus aux extrémités des membres qu’à leur racine et qu’elle respecte, assez habituellement, les muscles du tronc et de la nuque. Il est rare qu’elle ne s’accompagne pas de quelque trouble de la sensibilité, subjective ou objective, et de modifications électriques pouvant aller jusqu’à la réaction de dégénérescence. On voit que le tableau clinique est assez différent et le diagnostic aisé dans les cas typiques.

Mais la différenciation peut être plus délicate dans certains cas particuliers.

La polynévrite aiguë à marche progressive désignée sous le nom de maladie de Landry n’est pas toujours facile à distinguer de certains cas de myasthénie aiguë; dans la maladie de Landry, le plus souvent, les troubles de sensibilité font défaut; parfois, après la mort, l’examen anatomique le plus soigné ne permet de reconnaître aucune lésion histologique; pourtant, habituellement, la marche toujours progressive, sans arrêt ni rémission, la paralysie immuable et non accompagée de fatigabilité, 1 existence de la fievic permettront le diagnostic. L’examen électrique des nerfs et des muscles peut, dans la maladie de Landry, ne montrer aucune modification; je rappelle qu’Oppenheim a trouvé une fois dans cette maladie la réaction d’épuisement.

Certaines polynévrites diphtériques ou alcooliques pourraient également prêter parfois à confusion; ce sont celles qui s’accompagnent de syndrome de Negro, de myasthénie nerveuse périphérique. Mais, pour se convaincre qu il ne s’agit pas d’une myasthénie vraie, ni d’une association de deux processus, myasthénie et polynévrite, il suffira de pratiquer 1 ex-amen électrique, dans le cas de syndrome de Negro, il montrera la réaction d’épuisement au niveau des nerfs, le muscle se contractant normalement; pareille dissociation ne s observe jamais dans la myasthénie, la réaction d’épuisement peut faire défaut à la fois sur les nerfs et les muscles, mais si elle existe sur les nerfs, on la trouvera

toujours au niveau de certains muscles.

Enfin, il y a un groupe de polynévrites motrices qui, par leur marche

traînante à rechutes entrecoupées d’amélioration et I absence de tout plu no mène sentilif, peuvent être parfois assez dilliciles a distinguci de la in>as (bénie; ce sont ces affections mixtes où non seulement le neif péiiphériquc

MYASTHÉNIE lî U LIS OS IM N AL E

est intéressé, mais aussi sa cellule d’origine, la grande cellule motrice de la corne antérieure, et que j’ai décrites sous le nom de cellulo névrites ; d’ordinaire, l’asthénie et la fatigabilité ne sont pas accentuées comme dans la myasthénie; le territoire des nerfs bulbaires est beaucoup mieux respecté ; mais il y a parfois des cas fort embarrassants où il est bon de réserver son diagnostic.

J’en dirai autant de toute une classe d’affections qui, par l’intermédiaire de la cellulonévrite, se rapproche de la précédente, les poliencéphalomyélUes , ou encore certaines formes de myélites grises aiguës ou chroniques. Les difficultés de ce diagnostic ont été mises en évidence par divers auteurs, particulièrement par Oppenheim qui a désigné la myasthénie sous le nom de pseudopoliencéphalomyélite, tandis que Kalischer, partisan de l’identité entre les deux processus, l’appelait poliencéphalomyélite fonctionnelle.

Parmi les affections qui constituent ce groupe des poliencéphalomyélUes, il faut distinguer des types aigus et des types chroniques.

Les types aigus se différencient en général assez aisément de la myasthénie. La myélite ascendante suraiguë peut affecter un type clinique analogue à celui

de la maladie de Landry polynévritique et son diagnostic est alors à peu près le même; la poliomyélite antérieure aiguë, chez l’enfant comme chez l'adulte, sera facile à distinguer; le mode d’apparition, brusque, habituellement accompagné de fièvre, le processus parétique spécial atteignant d’abord un grand nombre démuselés pour se limiter bientôt à quelques-uns qu’il n’abandonne plus que fort lentement, le défaut de symétrie des muscles atteints, la rareté

de la prise des muscles encéphalobulbaires, l’atrophie musculaire intense et les gros troubles des réactions électriques, l’absence de fatigabilité, voilà toute une série de points importants qui différencient l'affection de la myasthénie.

Parmi les types chroniques, il en est également plusieurs qu’on pourra écarter très rapidement; c’est ainsi que la sclérose latérale amyotrophique à forme bulbomédullaire, si l’atrophie est peu prononcée et la spasmodicité très légère, pourrait, au début, être prise pour une asthénie bulbospinale, mais les

secousses librillaires très accusées, le signe de Babinski, l’absence de troubles

du côte de la musculature de l’œil, permettront déjà un diagnostic que viendront confirmer la marche progressive de l'affection, l’atrophie croissante à début par les extrémités.

Quant à la poliomyélite antérieure chronique, h la maladie d’Aran-Duclienne, sa marche très lente mais progressive, l’absence de toute fatigabilité ne permettront pas l’erreur.

La paralysie spinale subaiguë de Duchenne, dont Brissaud a rapporté récemment un beau cas à la Société de neurologie 1 est une affection fort rare; elle

4 mars ”1909) ° P°li0myélie ant6ricurc subaiguë du type scapulo-huméral. (Soc. de neural,

PATHOLOGIE N E H \ EUSE

(ÎÜfi

peut se localiser parfois à la racine des membres (type scapulo-huméral de Vulpian), mais l’atrophie assez rapide avec gros troubles des réactions électriques, le défaut d’asthénie cl de fatigabilité suffiront à écarter toute idée de myasthénie.

Il est, par contre, des Jormes chroniques de poliencéphalomy élite encore assez mal classées à l’heure actuelle, où le phénomène de la fatigue précoce existe ; il n'est pas aussi marqué, il est vrai, que dans la myasthénie et ne présente pas les trois stades de fatigabilité, asthénie et parésie, mais ce sont là des nuances sur lesquelles on ne peut se fonder pour établir un diagnostic. Habituellement, la marche progressive avec parfois des arrêts, mais jamais une rétrocession complète des phénomènes, la présence de grosses atrophies musculaires accompagnées de réaction de dégénérescence permettent de distinguer ces poliencéphalomyélites de la myasthénie. Mais nous savons que l’atrophie musculaire et même la D. R., bien que rares, peuvent s’observer dans la myasthénie, et, par contre, l’atrophie peut être peu accentuée dans la poliencéphalomyélite.

La présence de secousses fibrillaires, l’affaiblissement des réflexes qui sont assez souvent abolis surtout au niveau des membres supérieurs, seraient deux signes différentiels favorables, d’après Oppenheim, au diagnostic de poliencéphalomyélite, mais j’ai montré chemin faisant que l’un et l’autre peuvent se rencontrer dans la myasthénie. I l existe une série de cas fort difficiles à classer (Kalischer, Goldflam, Kojewnikoff, Oppenheim), cas présentant d’ailleurs, vu leur rareté, un intérêt plus théorique et doctrinal que pratique et qu’on range tantôt dans les myasthénies atypiques et tantôt dans les poliencéphalomyélites.

J’observe, en ce moment, un de ces cas embarrassants où le diagnostic flotte, si l’on peut dire, entre la myasthénie bulbospinale, la polynévrite et la poliencéphalomyélite.

M. Lab..., âgé de cinquante-six ans, actuellement cocher de fiacre, entre dans mon service de la Salpêtrière pour la première fois, le 20 juin 1003. Je ne vois rien a signalci dans ses antécédents, sauf une sciatique très douloureuse de la jambe droite qui survint sans cause à l’Age de trente-neuf ans et ne guérit qu’au bout d un an , pas d ( th\lisme ni de spécificité. Le début de la maladie actuelle paraît remonter au mois d’avril 1002. Cependant, six mois auparavant, il avait présenté des phénomènes assez curieux d’obnubilation intellectuelle; il lui arrivait, étant sur son siège, de ne plus savoir où il se trouvait; il était alors obligé d’arrêter sa voiture et d attendre que cette espèce de crise fut passée. Jamais il ne perdit connaissance. L obnubilation intcllcc tuelle survenait brusquement, durait à peu près une demi-heure et disparaissait presque aussi subitement; le malade avait la sensation de se réveiller tout d un coup. Son caractère avait changé, il était devenu irascible cl méchant.

En avril 1902, il fut pris tous les soirs d’un œdème assez accentué des jambes et des pieds, qui disparaissait le lendemain matin; ce phénomène dura environ un mois, et fut remplacé par des crampes extrêmement douloureuses dans les mollets qui persistèrent jusqu’au mois de décembre. A la même époque, apparut une faiblesse des jambes et des reins progressivement croissante, le malade marchait en steppant. Les jambes n’avaient pas maigri; les masses musculaires auraient été assez douloureuses à la pression.

Trois mois après les jambes, les membres supérieurs et la face se prirent à leur tour; le cou a toujours été indemne. A la face, la paralysie atteignit d’abord le releveur de la paupière droite, puis gagna les autres muscles oculaires et les muscles des joues, l’orbiculaire des lèvres ne fut jamais paralysé. Au bras, c’est la flexion des doigts qui, tout d’abord, se faisait difficilement, puis se développa une griffe cubitale, avec léger amaigrissement des éminences thénar et hypothénar.

Au mois de novembre 1902, le malade entra à l’hôpital Tenon, dans le service du docteur Launois : à son entrée à l’hôpital, le malade pouvait encore marcher un peu, mais ses jambes étaient presque incapables de le porter; très rapidement, la marche devint absolument impossible, cependant il remuait encore ses jambes dans le lit.

Examiné au mois d’avril 1903, par le docteur Lamy et mon élève le docteur F. Rose, on constate que Lab... est presque impotent ; il marche avec le secours de béquilles en steppant fortement et se plaint surtout de la faiblesse de ses reins. On ne remarque pas trace d’atrophie, ce qui contraste avec l’intensité de la faiblesse musculaire

Lab... présente un faciès d’Hutchinson typique, il existe une ophtalmoplégie externe totale bilatérale; le ptosis est plus accentué à droite qu’à gauche.

Le malade se fatigue très vite lorsqu’il siffle, lorsqu’il mâche ses aliments. Pas de troubles de la parole, ni delà déglutition. Les réflexes tendineux étaient très affaiblis surtout aux membres inférieurs. Pas de troubles de sensibilité, ni de troubles sphinctériens.

Le malade entra a la Salpêtrière, le 2(1 juin 1903. A cette époque, il présentait avant tout des troubles moteurs.

Il avait toujours un faciès d’Hutchinson typique (ophtalmoplégie externe totale complète, ptosis double). Les réactions pupillaires étaient bonnes. Le champ visuel rétréci latéralement.

La langue était maladroite, ce qui rendait la prononciation et l’articulation diflîciles.

toujours pas de troubles «le la déglutition.

fatigabilité des muscles de la mâchoire.

Aux membres inférieurs, parésie flasque bilatérale portant surtout sur les mouvements d extension et de flexion de la jambe sur la cuisse. Le malade ne peut se tenir debout. Assis sur le bord du lit, il laisse pendre la pointe du pied qu’il ne peut relever. Au bout de quelques instants, cyanose des deux pieds.

Aux membres supérieurs, les mouvements d’extension, de (lexion, d’élévation du

bras, de flexion et d’extension de l’avant-bras, du poignet et des doigts sont très difficiles.

l> U'HOLOGIE NERVEUSE

D’ailleurs, tous ces mouvements deviennent plus faibles lorsqu’ils ont été exécutés plusieurs fois de suite.

Du coté du tronc, on observe une certaine parésie des mouvements d’extension. La musculature du cou est normale.

D’une manière générale, tous ces troubles parétiques sont plus marqués le soir, ou après des mouvements répétés.

Il existe une atrophie musculaire diffuse des bras et des jambes et une atrophie un peu plus marquée des éminences thénar et liypothénar delà main gauche.

Les divers réflexes cutanés et tendineux sont nuis.

L’examen électrique pratiqué par M. le docteur lluet montre une forte diminution de l’excitabilité faradique et galvanique au niveau des membres inférieurs des deuxcôtés, sur le quadriceps fémoral et les muscles antérieurs, externes et postérieurs delà jambe, mais sans modifications qualitatives actuelles de D. IL — Aux membres supérieurs, il y a diminution de l’excitabilité faradique et galvanique, mais bien moins qu’aux membres inférieurs, surtout sur les extenseurs et fléchisseurs des doigts et sur le triceps, moins surles autres musclesde la main, de l’avant-bras etdubras.

Aucun trouble de la sensibilité objective ou subjective, superficielle ou profonde.

La miction se fait un peu attendre.

Comme trouble psychique, il existe une forte amnésie antérorétrograde.

En avril 1900, on note que l’étal du malade a été constamment en s’améliorant. La force musculaire est normale aux membres inférieurs, sauf la llcxion dorsale du pied.

Aux membres supérieurs, il y a insuffisance des biceps brachiaux, des fléchisseurs des deux derniers doigts et de l’abducteur du pouce. Tous les autres mouvements sont normaux.

Les muscles du cou et du tronc sont bons.

La marche est possible sans bâton, les jambes sont un peu raides et, de temps en temps, le malade manque de perdre I équilibré, mais il se rattrape facilement.

L’ophtalmoplégie est moins complète et de petits mouvements de latéralité sont pos-

sibles, en particulier vers la droite.

Les mouvements de mimique sont toujours assez mauvais. Les masticateurs se fatiguent moins facilement.

En décembre 1905, on note que, depuis le dernier examen, le malade a passé par des alternatives d’amélioration et d’aggravation fréquentes. Les rechutes étaient toujours sérieuses et portaient sur T ensemble du système moteur, réduisant le malade a 1 impotence totale, puis au bout de quelques jours, survenait une amélioration piogiessi\e et la marche redevenait possible sans béquilles; on n a jamais observé de giossc amelioration du côté des yeux.

Actuellement, le malade est dans une bonne période; la face a repris du reliel, le malade sifllc et souille bien; il n’y a plus d’asthénie dans la mastication. 11 existe du ptosis à gauche seulement ; on observe de plus des paralysies oculaires dissociées : des deux côtés, les mouvements verticaux sont nuis; à gauche, les mouvements de latéralité interne et externe sont également faibles cl limités ; à droite, ils sont plus étendus.

La force musculaire des membres inférieurs est normale, saul une légère diminution

F. Raymond

Pathologie nerveuse, Pl. XXXVIII

H. Delarue, Editeur

Faciès d’Hutchinson typique. — Myasthénie i

( Cas IX)