PROBABLE

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delà flexion dorsale du pied. Aux membres supérieurs, il existe une diminution de la force musculaire de la main et de 1 avant-bras.

Rien du côté du cou, ni du tronc; les muscles de la sangle abdominale semblent

affaiblis.

Les réflexes roluliens sont vifs des deux côtés etnc s’épuisent pas par la répétition. Les réflexes des membres supérieurs sont abolis. Les réflexes crémastériens sont normaux, les abdominaux n’existent pas.

Pas de troubles des sphincters. Sensibilité normale.

Pas d’atrophie musculaire, sauf à l’épaule droite, suite d’un ancien traumatisme.

Pas de troubles psychiques.

L’examen électrique, pratiqué sur le membre inférieur gauche, montre qu’il existe de la diminution de l’excitabilité faradiqueet galvanique sur le quadriceps crural, mais un peu moins prononcée qu'en 1903, toujours sans modifications qualitatives.

A la jambe, sur le triceps sural, l'excitabilité faradique et l'excitabilité galvanique restent très diminuées, à peu près comme en 1903; de môme sur le jambicr antérieur et les péroniers. Elles sont un peu moins diminuées qu’en 1903 sur l’extenseur des orteils.

Aux membres supérieurs, l’excitabilité faradique et galvanique est meilleure qu’en 1903 et relativement peu diminuée maintenant, môme dans les extenseurs et les fléchisseurs des doigts.

L’état de Lab... est resté le même pendant les années 1900, 1907, 1908, avec ces alternatives d’amélioration et de rechute; d’une manière générale sa santé est beaucoup meilleure pendant les périodes d’été.

11 a quitté la Salpêtrière au mois de juin 1908, pour y rentrer au commencement de mai 1909.

Examiné le 8 mai 1909, on constate que le malade présente une rechute assez sérieuse qui persiste depuis quatre ou cinq mois.

11 présente un faciès d’IIutchinson typique (voir pl. XXXVIII) ; au réveil, il ouvre un peu les yeux, il peut môme lire environ dix minutes, puis le ptosis devient complet.

La mastication et la déglutition sont bonnes; le réflexe massétérin faible.

La face est assez immobile et figée, le territoire du facial supérieur est particulièrement pris.

Rien du côté de la parole.

Les muscles du cou sont normaux; en revanche, les muscles moteurs delà colonne vertébrale et ceux de la ceinture pelvienne sont très pris et on s’en rend bien compte au moyen des manœuvres habituelles : s’enlever sur une chaise, faire de grands pas, s’accroupir puis se relever, se mettre sur son séant étant couché; tous ces exercices se font avec la plus grande difficulté et à chaque instant le malade est menacé de perdre l’équilibre.

Aux membres supérieurs, on observe une faiblesse permanente des muscles de la racine et une fatigabilité des plus nettes de tous les autres muscles. Le malade marche encore en stoppant un peu. Aux membres inférieurs, il y a parésie des mouvements de flexion dorsale et d’abduction du pied. Les autres mouvements du pied, de la jambe.

de Ici cuisse sont bien conseivos, rosis la fatigabilité existe, bien que moins prononcée qu’aux membres supérieurs.

Les réllexes des membres supérieurs sont très faibles, presque abolis. Aux membres inférieurs, les achilléens sont abolis, les rotuliens très faibles.

Les réflexes cutanés abdominaux n’existent pas, les réllexes crémastériens persistent mais très diminués; on ne constate pas d’atrophie musculaire appréciable.

Il n’y a aucun trouble de la sensibilité. Les sphincters fonctionnent d’une manière satisfaisante.

Le psychisme est normal. Pas de troubles du côté des muscles de la respiration. Cœur normal ; pouls à 72 ; tension artérielle oscillant entre 15 et 16 au sphygmomanomètre de Potain.

L’examen électrique pratiqué par M. Huet, le 10 mai 1909, montre du côté des membres inférieurs que l’excitabilité faradique et galvanique sont redevenues meilleures, mais restent encore assez fortement diminuées sur les jumeaux et sur le droit antérieur. Elles sont moins diminuées sur les vastes interne et externe, sur le jambier antérieur, l’extenseur des orteils et les péroniers. Pas de modifications qualitatives de l’excitabilité galvanique. Pas de réaction myasthénique.

Au niveau de la face, les réactions faradiques et galvaniques ne sont que peu diminuées dans le domaine des nerfs faciaux et des trijumeaux, sans altérations qualitatives, sans réaction myasthénique.

On voit que l’histoire de ce malade, que j'observe depuis six ans, est assez compliquée et le diagnostic précis difficile à établir. On pourrait penser à une polynévrite, la malade a eu un steppage très caractéristique, les réflexes des membres inférieurs ont été abolis, il a présenté au début des troubles mentaux faisant penser au syndrome de Korsakow; enfin 1 atrophie musculaire diffuse, les troubles électriques accentués avec D. H. probable, plaideraient également pour ce diagnostic. Mais la marche tout a fait spéciale de la maladie, ces alternatives souvent très brusques d amélioration et de rechute, le fait

que les réflexes rotuliens disparus sont revenus pour disparaître de nouveau, la fatigabilité des plus nettes à certains moments (sans syndrome de Negro associé, car il n’y a pas de réaction d épuisement au niveau des nerfs, ne nie permettent pas d’accepter le diagnostic de polynévrite.

Je ne crois pas non plus qu’il s’agisse de poliencephalomyelite chionique; si, dans quelques cas rares, on pourrait observer dans cette afleclion une marche à peu près analogue, je pense que, dans une poliencéphalomyélile chronique durant depuis six ans, on devrait rencontrer des atrophies musculaires plus considérables, progressives, et non fugaces avec tendance a la régression comme chez Lab... ; les variations cliniques me paraissent d ailleuis trop brusques, trop journalières, trop influencées par la fatigue poui pouvoir s’expliquer dans l’hypothèse d’une poliencéphalomyélite chronique.

MYASTHENIE BULBOSPINALE

fil!

Ainsi je conclus en faveur de la myasthénie, étant donnés l’évolution des phénomènes chez Lab... et le mélange de parésie, d’asthénie et de fatigabilité que l’on remarque chez lui ; l’atteinte accentuée des muscles du tronc et l’hypotension artérielle qu’on observe à l’heure actuelle, me paraissent des arguments de second ordre, mais dont il convient de tenir compte.

Toutefois, la répartition de la parésie aux membres inférieurs où elle occupe surtout les extrémités, l’abolition permanente des réflexes achilléens, les anciens troubles électriques, qui tendent à disparaître maintenant, le début fébrile accompagné de troubles mentaux, voilà des signes qui ne cadrent pas avec la myasthénie habituelle et qui me font me demander si, chez ce malade, à côté d’une myasthénie n’existe pas une polynévrite ou peut-être une cellulonevrite limitée aux membres inférieurs et en voie de régression.

A cote des maladies classiques du système nerveux, dont le diagnostic différentiel avec la myasthénie est parfois, on vient de le voir, des plus délicats, il est une catégorie d affections, encore mal connues, sur lesquelles l’attention s est portée récemment et qu’il convient de distinguer de la myasthénie bulbospinale, avec laquelle elle paraissent avoir d ailleurs certaines affinités ; ce sont les maladies des glandes à sécrétion interne ; nous commençons à peine à les connaître, le nombre en augmentera peu à peu bien probablement; à 1 heuie actuelle, deux seulement doivent être parfois distinguées de la myasthénie, le goitre exophtalmique et l’insuffisance surrénale.

Le goitre exophtalmique est, nous l’avons vu, souvent associé à la myasthénie, et, dans la pratique, le cas qui se présente, c’est de savoir si une de ces maladies existe seule avec quelques symptômes rares développés anormalement, ou au contraire s’il y a combinaison des deux maladies; s’agit-il d'une maladie de Basedow anormalement asthénique sans myasthénie, d’une myasthénie avec lagophtalmie, tachycardie, tremblement, sans Basedow ou bien y a-t-il coexistence d’une maladie de Basedow et d’une asthénie bulbo- spinale;

on conçoit, combien le pronostic sera plus sérieux dans cette dernière éventualité.

En ce qui concerne T insuffisance surrénale, j’ai insisté sur la présence très frequente de symptômes surrénaux, hypotension artérielle, ligne blanche, etc. dans le cours de la myasthénie. Les syndromes surrénaux, actuellement bien connus, seront, en général, d’un diagnostic facile. Les insuffisances surréna es aiguës ne ressemblent nullement à la myasthénie ; quant aux syndromes c ironiques, la maladie d’Addison se distinguera facilement par la pigmentation caractéristique. Je rappelle que chez un de mes malades, G..., le diagnostic étai assez délicat, le malade, professionnellement, étant exposé à se pigmenter; d ailleurs, 1 asthénie générale de l’addisonien diffère de la fatigabilité du