P A T II O L O G I E N E K V E U SE
myaslhéniquc. Il y a loulefois des affinités entre les syndromes surrénaux chroniques et la myasthénie.
Il faut encore séparer, au moins cliniquement, de la myasthénie un groupe de syndromes mal classés, dont plusieurs ne sont peut-être pas sans rapports avec l’asthénie bulbospinale. Je fais rentrer dans ce groupe les paralysies périodiques des extrémités et certaines claudications intermittentes, le vertige de Gerlier et le kubisagara des Japonais, la paralysie des convalescents de Gubler.
La paralysie périodique des extrémités est, en général, d’un diagnostic assez facile ; elle survient par accès dans l’intervalle desquels la santé est parfaite ; l’accès peut ne durer qu’un quart d’heure, mais, en moyenne, il se prolonge quelques heures, parfois même une semaine. Il atteint d’abord les membres inférieurs, puis les membres supérieurs, qui, les derniers et les moins pris, sont les premiers à recouvrer leur motilité. Les muscles innervés par les nerfs crâniens ne sont atteints qu’exceptionnellemcnt : cependant, on a décrit quelques troubles du côté du pharynx et de la langue (Westphal, Cousot) et des muscles masticateurs (Taylor). L’atteinte de ces derniers muscles, l'absence de tout trouble de la sensibilité et de l’intelligence, la diminution de l’excitabilité électrique, qui peut aller jusqu’à la perte complète de cette exci-
tabilité, parfois même, la présence de la réaction d’épuisement (Goldflam), pourraient en imposer pour la myasthénie. Un caractère différentiel très important est fourni par le fait qu à 1 inverse de la myasthénie, c est le îepos qui semble favoriser les accès de parésie, c’est souvent pendant la nuit qu’ils apparaissent, si l’accès survient pendant un exercice, le travail d’écrire, par exemple, le bras qui écrit est pris après celui qui reste immobile, et avec une intensité moins grande.
Dans cette affection, le caractère familial et héréditaire est excessivement fréquent, il s’agit souvent d’hérédité directe (Cousot, Goldflam, Oddo, etc.), on sait à quel point ce caractère est exceptionnel dans la myasthénie. J ajouterai qu’il s’agit là de parésie et non de fatigabilité, que jamais les muscles oculaires ne sont pris, que les réflexes dans les muscles paiesiés sont abolis, voilà assez de caractères pour différencier absolument, au point de \uc cli nique, les paralysies périodiques des extrémités, familiales ou non, de myasthénie bulbospinale.
Certains cas de claudication intermittente peuvent sc rapprocher des paralysies périodiques et ressembler à la myasthénie. C est ainsi que Goldstein décrit récemment un cas de claudication intermittente d une jambe, d bras, de la musculature des yeux, du larynx et de la parole, dans lequel ex tait la réaction myaslhéniquc. Au point de vue des symptômes, le tableau sc rapprochait beaucoup delà myasthénie, mais il s en distinguait pai la
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che toute differente. D’ailleurs, en général, la claudication intermittente a une physionomie clinique très éloignée de celle delà myasthénie, et le diagnostic ne se pose même pas.
Une maladie curieuse, endémique dans le canton de Genève, le vertige paralysant ou maladie de Gerlier, paraît se rapprocher à la fois des paralysies périodiques et de la myasthénie. Elle se caractérise, en eflet, par 1 apparition de vertige avec ptosis, de faiblesse des extrémités, de la nuque et parfois aussi des muscles de la mastication et de la déglutition. Nous sommes encore très mal fixés sur la nature de cette maladie; il semble qu’on doive la rapprocher d’une affection déci’ite au Japon sous le nom de kubisagara.
La maladie a certains points communs avec la myasthénie; la fatigue exerce une influence indéniable sur l’apparition du ptosis, qui apparaît, par exemple, à la suite d’une lecture un peu prolongée. Mais la notion d’endémie, l’influence étiologique (émanation des étables), la très courte durée de chaque attaque sont déjà des signes différentiels. Certains traits particuliers n’existent jamais dans la myasthénie, ainsi l’intensité du vertige accompagné de somnolence et d’incoordination ; le diagnostic sera donc aisé entre les deux affections.
La paralysie asthénique des convalescents de Gubler, à laquelle mon collègue le professeur Pitres a consacré une clinique il y a quelques .années1, pourrait peut-être, au premier abord, en imposer pour une myasthénie; en effet, d’après la description que j’emprunte à Pitres, elle affecte les caractères d'une parésie plutôt que d’une paralysie, l’impotence motrice, n’étant, pour ainsi dire, jamais complète; cette parésie est diffuse et peut atteindre très vite tous les appareils musculaires; elle est indolore et ne s’accompagne ni d’atrophie, ni de troubles électriques. Mais il s’agit là d’une asthénie permanente semblable à tous les moments de la journée rappelant plutôt la fatigue permanente des addisoniens que la fatigabilité rapide des myaslhéniques; le malade a été atteint très peu de temps auparavant d’une maladie infectieuse (fréquemment une grippe) ; et surtout l’évolution est tout autre : la maladie atteint très vite son acmé pour se maintenir sans modification, puis décroître progressivement jusqu’à la guérison complète qui survient au bout de deux à trois mois.
Telles sont les principales affections qu’il convient de distinguer de la myasthénie à forme classique généralisée. Le diagnostic de celle-ci sera donc, en général, assez facile, et on ne la confondra guère qu’avec quelques cas assez rares de polynévrites ou de poliencéphalomyélilcs chroniques à rechutes.
I. Prrniîs. Paralysie asthénique des convalescents de Gubler (Journ. de médcc. de Bordeaux, oct. 1 903.)
Diagnostic des diverses formes de la myasthénie. — Le diagnostic est souvent plus difficile lorsqu’il ne s’agit plus de la forme généralisée, commune, de la m\ asthénie, mais de formes particulières, soit localisées à certains groupes musculaires, soit présentant des symptômes anormaux.
L< cas le plus commun c est celui de la myasthénie localisée aux muscles encéphalobalbaires : le diagnostic doit alors être fait avec une série d’affections à symptomatologie bulbaire exclusive ou prédominante.
La paralysie bulbaire apoplectique aiguë se distingue, en général, assez aisément pai le mode de début subit, apoplectique, des phénomènes paralvtiques ; la marche n’est pas la même; si le sujet ne succombe pas rapidement, la maladie reste stationnaire, ou même a tendance à la l’égression; elle ne présente pas ces à-coups et ces rechutes si caractéristiques de la myasthénie. Il est vrai que, par l’absence d’atrophie musculaire et de troubles électriques, elle peut, par certains côtés, se rapprocher grossièrement de la parésie myasthénique; mais elle en diffère par la tendance à l’asymétrie des symptômes, par la spasmodicite presque toujours facilement décelable (exagéi’ation des réflexes massétérins) ; bien souvent, on observe du rire et du pleurer spasmodiques, parfois du trismus, quelquefois des troubles de la sensibilité. Dans les antécédents du malade, on peut retrouver l’artériosclérose, la syphilis ou encore une lésion cardiaque.
La paralysie pseudobulbaire pourrait, dans quelques cas, en imposer pour une asthénie bulbaire, lorsqu’elle est apparue progressivement et non à la suite d’attaques, ce que l’on observe parfois. Mais elle s’en distingue par son apparition chez des sujets plus âgés, présentant des troubles soit du cœur, soit des vaisseaux, et surtout par la présence de signes cérébraux, troubles psychiques, parfois aphasie ou hémianopsie, de signes de spasmodicité du côté des membres, de rire et de pleurer spasmodiques. Il existe une forme infantile delà paralysie pseudobulbaire, variété de diplégie cérébrale, où, comme dans la myasthénie, les muscles ont leur volume et leur excitabilité électrique normale; de plus, les muscles de la nuque et du tronc, parfois ceux des yeux, participent au processus paralytique ; mais il s’agit d’enfants très jeunes, et, de plus, la marche toute différente, le caractère hémiplégique des troubles des extrémités, suffisent à écarter l’idée d’une myasthénie.
Au contraire, la polie ncéphalile supérieure aiguë de Wernicke paraît avoir certains points de contact avec l’asthénie bulbaire; tandis que, pour les formes généralisées, nous avons vu que la poliencéphalomyélite chronique était de beaucoup le diagnostic le plus embarrassant, pour les formes localisées, c’est une affection aiguë, la maladie de Wernicke, qui nous mettra le plus souvent dans l’embarras. Toutefois, la marche de cette affection vraiment suraiguë, progressant avec la plus grande rapidité, la distingue déjà de la plupart des
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myasthénies et, plus encore, la présence de symptômes généraux du côté du cerveau, de céphalée, de vertiges et de vomissements, d’obnubilation et d’accès de sommeil, etc., parfois, on observe des symptômes pupillaires, des altérations du fond de l’œil à l’examen ophtalmoscopique, parfois, de l’ataxie cérébelleuse. On retrouve enfin, très fréquemment, l’alcoolisme dans les antécédents du malade.
A la vérité, parmi ces symptômes aucun n’est vraiment pathognomonique et ne permet à coup sûr le diagnostic avec certains cas de myasthénie aiguë et parfois il faut attendre l’autopsie qui montre la présence ou l’absence des lésions caractéristiques de la maladie de Wernicke. Il existerait d’ailleurs, pour certains auteurs, des faits de passage entre la poliencéphalite hémorragique aiguë et la myasthénie aiguë; c’est une opinion que je ne puis adopter et je les considère comme deux affections entièrement distinctes.
Les paralysies bulbaires par compression seront, au contraire, d’un diagnostic habituellement très facile, les tumeurs du bulbe ne donnant ordinairement pas lieu à des symptômes symétriques et s’accompagnant fréquemment de troubles de la sensibilité, de signes d’hypertension crânienne, etc.
Dans le cas de myasthénie bulbaire chronique, le principal diagnostic sera à faire avec la paralysie bulbaire progressive chronique, c’est-à-dire avec les formes bulbaires de la maladie d’Aran-Duchenne et de la sclérose latérale amyotrophique; ce que j’ai dit du diagnostic de ces deux affections avec la forme généralisée me permettra d’être bref. Outre la marche essentiellement différente et la rareté des paralysies des muscles des yeux et du territoire du facial supérieur dans la paralysie bulbaire progressive, l’atrophie musculaire intense, spéciale dans sa localisation, accompagnée de gros troubles électriques dans la maladie de Duchenne, la spasmodicité dans la sclérose latérale, suffiront à écarter toute idée d’asthénie bulbaire.
Enfin, un tableau assez comparable en apparence à celui de la myasthénie bulbaire peut être encore réalisé par deux classes d’affections: les névrites multiples des nerfs crâniens et certaines méningites basilaires.
La polynévrite de nerfs crâniens multiples peut présenter une marche avec rechutes et rémissions rappelant assez bien celle de la myasthénie, mais le défaut de symétrie des lésions et surtout l’atteinte de nerfs sensitifs, soigneusement respectés dans la myasthénie, permettent presque toujours un diagnostic rapide.
Quant à la méningite de la base, d’origine le plus ordinairement syphilitique et agissant par compression des nerfs dans leur trajet intra-cranien, elle aussi ne se limite pas exclusivement aux nerfs moteurs : souvent existent de l’atrophie musculaire et des troubles accentués des réactions électriques; la ponction lombaire révèle presque toujours une lymphocytose abondante, caractéristique.
La myasthénie peut être, au moins a la période de début, encore plus localisée et se cantonner exclusivement dans le domaine des nerfs moteurs de 1 œil. La difficulté du diagnostic peutalors être insurmontable. Je rappelle que mon malade S... n'a présenté pendant plus de seize mois que du ptosis et des paralysies oculaires disséminées; ces paralysies n’étaient pas influencées par lR fatigue; aucun signe de myasthénie n’existait dans le domaine des autres nerfs; dans ces conditions, on pouvait soupçonner la myasthénie, mais il était impossible de l’affirmer.
Ces formes oplitalmoplégiques devront être distinguées des paralysies oculaires disséminées de la syphilis cérébrale, du tabes et de la paralysie générale', si la ponction lombaire donne des résultats positifs, ce sera un bon signe en faveur de la syphilis ou de la parasyphilis du système nerveux ; d’ailleurs presque toujours un examen attentif fera découvrir quelque trouble mental ou somatique permettant d éliminer la myasthénie, sinon, il faudra savoir attendre qu’apparaisse quelque signe de généralisation permettant le diagnostic dans un sens ou dans l’autre.
Dans le cas de paralysies oculaires du tabes, si la fatigabilité existe, on ne manquera pas de pratiquer l’examen électrique qui permettra peut-être de reconnaître un syndrome de Negro coexistant avec le tabes.
L’hystérie oculaire sera en général d’un diagnostic aisé; le pseudoptosis, la contracture de l’orbiculaire ou le spasme du releveur, qu’on observe chez les hystériques, peut être en général facilement distingué des paralysies myasthéniques; il est bien rare d’ailleurs que dans le cas d’hystérie un examen soigné ne permette pas de retrouver quelque stigmate de la névrose.
Vophlalrnoplégie congénitale se distingue facilement par l’époque d’apparition, le caractère familial. Oppenheim se demande si les sujets qui en sont atteints ne seraient pas parfois prédisposés à la myasthénie.
La paralysie périodique de Voculo-moleur commun doit, dans certains cas, cire différenciée delà myasthénie; il s’agit là, à mon avis, d’une affection bien distincte, et contrairement à Eiscnlohr qui veut rapprocher les deux maladies, jesuis de la même opinion qu’Oppenheim qui les sépare résolument, mais je n’envisage pas tout à fait les choses comme ce dernier auteur, car, avec Charcot, je considère ces paralysies périodiques, paralysies récidivantes de Moebius, comme une simple variété de migraine, la migraine ophtalmoplégiquc. Cliniquement, l’existence de la migraine concomitante suffit, en général, à établir le diagnostic ; si celle-ci fait défaut, ce qui est exceptionnel, car on la retrouve presque toujours au moins par les commémoratifs dans une série d accès antécédents, on se basera sur ce que la paralysie est presque toujours unilatérale, (Bcclilercw a pourtant publié un cas de paralysie bilatérale) et qu’elle sc
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limite toujours au seul territoire de l’oculo-moleur commun, à part quelquefois l’atteinte d’une portion du territoire du trijumeau sensitif.
Il conviendra également de faire le diagnostic de certaines formes de myasthénies uniquement spinales , c’est là que la distinction avec certaines myopathies du type scapato huméral par exemple, ou encore certaines paralysies périodiques pourrait être parfois assez embarrassante; je ne reviens pas sur ces diagnostics.
Ferrannini h observant deux cas de chorée molle avec fatigabilité intense, rapprochait ces malades de la myasthénie spinale ; je crois que, cliniquement, le diagnostic des deux affections est toujours facile à faire.
Le diagnostic peut être très dilficile lorsqu’il s’agit de myasthénie présentant des symptômes anormaux , particulièrement des atrophies musculaires avec troubles plus ou moins accentués des réactions électriques ou encore des troubles psychiques, l’abolilion des réflexes tendineux, etc. Il faut d aboid se demander si l’on est bien en presence d une myasthénie; puis la mv asthénie reconnue et légitimée en quelque sorte, il convient de discuter s il s agit d’une myasthénie pure ou d’une forme associée, d’une myasthénie accompagnée d’une névrose comme l’hystérie ou la neurasthénie, d’une maladie glandulaire comme le goitre exophtalmique, d’une maladie organique du système nerveux, comme la syringomyélie, le tabes, la polynévrite, la myopathie. 11 ne s’agit pas là d’un besoin de précision un peu théorique; on conçoit combien le pronostic elle traitement peuvent être modifiés, si l’on établit 1 existence d’une myasthénie dans des cas où l’on ne pensait trouver qu’une neurasthénie ou une polynévrite avec fatigabilité un peu anormale.
Les longs détails dans lesquels je suis entré à propos de la valeur que 1 on doit attribuer aux divers signes de la myasthénie me permettront d être bref. Si l’on soupçonne l’association d’une myasthénie avec une autre affection, il convient de dresser la liste de tous les symptômes, d'en établir la valeur rcspeclive, de juger à laquelle des deux affections on peut les rapporter avec le plus de vraisemblance; cette recherche est souvent délicate; elle est parfois relativement aisée comme chez deux des malades dont j’ai rapporté l’observation dans ce travail, chez Mme D... il y avait évidemment une association de maladie de Basedow cl de myasthénie ; les signes cardinaux du goitre exophtalmique (tremblement, tachycardie exophtalmie, goitre, etc.) se trouvent au complet, d’autre part, les phénomènes myaslhéniqucs (fatigabilité et asthénie prédominant surtout à la racine îles membres, avec légère atrophie musculaire), sont beaucoup trop accentués pour pouvoir être envisagés comme des troubles musculaires qu’on observe parfois dans le goitre exophtalmique pur;
