M Y A S T II É NIE H U L H 0 S PI N A L E

récentes de Marincsco concernant deux sœurs dont la plus jeune fut atteinte de myasthénie la première, en 1903, à l’âge de seize ans, l’aînée n’étant prise qu’à vingt neuf ans, en 1906. C’est peu pour vouloir faire de la myasthénie

une maladie familiale.

Un certain nombre de malformations congénitales viennent parfois témoigner de tares héréditaires ; Oppenheim insiste beaucoup sur ces malformations cl leur fait jouer un rôle pathogénique. lia lui-même constaté la micrognathie. la bifidité de la luette, la polydactylie dans trois cas, le dédoublement du gros orteil droit.

L’infantilisme sexuel a été noté par Curschmann et Hedinger. Une des malades de Levi présentait une membrane interdigitale bien développée entre le second et le troisième doigt du pied droit; une autre avait une myopie et un défaut d’acuité visuelle existant depuis la naissance et qu’on pouvait également constater avec les mêmes caractères chez sa mère et une de ses sœurs. Je n’ai pour ma part observé chez mes malades aucune anomalie de développement.

L’hérédité névropathique, ou plutôt le tempérament névropathique, peut encore être précisée chez certains myasthéniques par la coexistence de quelque maladie nerveuse bien caractérisée. J’ai déjà insisté au point de vue clinique

sur la fréquence de l’association de la myasthénie avec 1 hystérie, la neurasthénie, la maladie de Basedow. Levi, chez ses neuf malades, trouve trois fois l’hystérie et deux fois la neurasthénie concomitantes. Je pourrais multiplier les exemples. Parfois, ce sont des maladies organiques du système nerveux, qui existent en même temps que la myasthénie, le tabes (Charpentier), la polynévrite (cas de Mme P...).

Dans des cas assez nombreux, la myasthénie paraît en rapport avec une infection ou une intoxication, mais, dans la grande majorité des observations publiées, il est bien difficile d’affirmer qu’il y ait un lien bien étroit entre la maladie infectieuse ou toxique et la myasthénie clle-meme. Pourtant, dans deux des cas que j’ai relatés ici, il paraît y avoir une certaine relation de causalité; chez L..., c’est immédiatement après une récidive de blennorragie que sont apparus les premiers phénomènes myasthéniques; chez Mme P..., qui eut plusieurs angines assez sérieuses, une recrudescence des phénomènes myasthéniques s’observait après chacune d’elles. Dans ces deux cas, particulièrement dans le second, il y a un lien entre la maladie infectieuse et la myasthénie. Mais la première agit-elle comme simple cause occasionnelle ou bien joue-t-elle un rôle plus important? C’est une question que je discuterai quand j’étudierai la palhogénie de la myasthénie.

Quoi qu’il en soit, on note assez fréquemment des maladies infectieuses à l’origine de la myasthénie, la tuberculose pulmonaire (YVidal et Marinesco,

l’ A T II O L 0 G I E NE K V E U S E

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h. Levi, etc.), diverses affections du poumon, congestion (Long et VViki), bronchite (Brissaud). La fièvre typhoïde est signalée assez souvent (Pineles, Prandi), la grippe plus fréquemment (Remak, Kalischer). Citons encore les angines a répétition (Eulenburg), la syphilis, la blennorragie, l’érysipèle Marri), la scarlatine (Campbell).

Les auto-inloxicalions ont été signalées comme jouant parfois un rôle et on a incriminé les affections hépatiques (Mohr, Kauffmann), les affections rénales, tuberculose, néphrite parenchymateuse ou interstitielle (Oulmont et Baudouin), les intoxications gastro-intestinales (Yentra, Feinberg, Rostoski). On a cité encore le diabète, la goutte et surtout la chloroanémie(Goldfiam, Berger, etc).

Certaines intoxications s’accompagnent avec une grande fréquence de phénomènes d'apparence myasthénique et la relation de cause à effet n’est pas douteuse, ainsi le botulisme (Préobrajenski, Wildbrand et Sanger), l’empoisonnement par les sels de baryum (Fajerstajn), mais, ce sont là des cas que beaucoup d’auteurs (Oppenheim) ne considèrent pas comme des myasthénies légitimes, mais comme des pseudo-myasthénies; j’ai déjà étudié ces pseudo-myasthénies avec les formes anormales de la myasthénie.

Aux cas succédant à des auto-intoxications, on peut rattacher à l’exemple de Leclerc et Sarvonat, ceux où la myasthénie parait avoir évolué sous la dépendance plus ou moins immédiate de la vie génitale de la femme; la grossesse et la puerpéral ité en particulier, s’accompagnent de phénomènes toxiques. Certaines malades ont des rechutes après chaque menstruation ; chez d’autres, la maladie est apparue dans le cours d’une grossesse ou d’un allaitement; chez quelques-unes, chaque grossesse est suivie d’une récidive; il est des cas où l’influence de la grossesse et de lapuerpéralité est vraiment indéniable.

On peut faire également une place dans cette catégorie aux cas où l'on observe une maladie des glandes vasculaires sanguines. A part la coïncidence avec la maladie de Basedow, dont j’ai parlé plus haut, ces cas sont encore assez rares à l’heure actuelle, mais il faut les rechercher avec soin, car ils pourront contribuer à éclairer la pathogénie de la myasthénie. Il n’v a guère que des maladies du thymus qui aient été signalées, le plus souvent des tumeurs amenant le tableau clinique des tumeurs du médiastin (Oppenheim, Laquer et Weigert, R. Russell, llun, Blurner et Streeter, etc.). J’ai insisté sur I importance des signes surrénaux dans la myasthénie : on n’a pas noté jusqu ici la coexistence de la myasthénie légitime avec une affection surrénale, la maladie d’Addison, par exemple. On ne l a pas signalée avec les syndromes hypophysaires, parathyroïdiens, etc., cependant, Ghvostek parle des rapports de coïncidence qui existeraient entre la myasthénie, la maladie de Basedow et la tétanie.

Parmi les affections autotoxiques, on peut faire une place aux néoplasmes, myélomes du squelette costal (Senator), kystes de l’ovaire (Dreschfeld) ; dans les cas de ce genre, d’ailleurs, ce sont, en réalité, des glandes internes qui sont touchées et c’est peut-être la viciation de la glande qui joue un rôle plutôt que le néoplasme lui-même par ses toxines hypothétiques.

11 est une série de causes dont nous nous expliquons assez mal l’action, mais qui paraissent jouer un rôle assez important dans le développement de la myasthénie, bien que, en général, on les considère comme assez banales, c'est le surmenage, l’exposition au froid, le traumatisme physique et surtout psychique (émotions).

Il est impossible de ne pas être frappé de la fréquence du surmenage dans la myasthénie, soit surmenage intellectuel, Oppenheim qui a insisté sur ce fait a relevé la fréquence relative de la maladie chez les instituteurs; soit surmenage physique, Leclerc et Sarvonat ont montré que les domestiques et les ouvrières de l’aiguille fournissent plus du quart des cas d'asthénie bulbo-spinale. « Quand on songe, disent ces auteurs, à la vie que mènent ces femmes, surtout dans les grandes villes, on ne peut s’empêcher de mettre cette prédilection sur le compte du surmenage. » Levi insiste également sur le rôle important joué par le surmenage, trois des neuf malades dont il rapporte l’observation étaient des surmenés. Moi-même, j’ai très fréquemment retrouvé cette cause chez mes malades : le surmenage intellectuel chez S..., qui, ayant peu de mémoire, préparait avec beaucoup de peine ses examens de droit lorsqu’il fut atteint de paralysies oculaires, le surmenage physique plus souvent soit habituel, durant depuis de longues années, comme chez G..., fondeur, qui soulève de très gros poids, et chez Mlle C..., crémière, qui reste debout quatorze et seize heures par jour, soilaccidenlel chez L..., le sergent fourrier, qui se fatigue à préparer une inspection générale, étant, d’ailleurs, sous le coup d’une maladie infectieuse (blennorragie). Le rôle du surmenage dans la myasthénie, au moins comme cause occasionnelle, me semble donc indéniable.

.1 en dirai autant, quoiqu'à un moindre degré du rôle du froid et surtout du froid humide ; chez un grand nombre de malades, ou observe des rechutes soit au moment de la saison froide, soit à l'occasion d’un refroidissement; cette influence était très sensible chez mes malades, Mme P... et Mlle C...

C’est après avoir trempé ses mains dans de l’eau très froide que MlleC... ressentit, au bout de quelques minutes, un engourdissement des mains qui dura plus de trois heures et à la suite duquel il lui fut, désormais, impossible de travailler. Chez Mme P... j’ai noté deux ans de suite des rémissions l’été et des recrudescences pendant l’hiver. Alors qu’elle était dans mon service, son état s’améliora notablement durant tout le cours de l’été 11)07, une aggravation assez rapide survint dès la deuxième quinzaine de septembre avec le retour du

PATHOLOGIE NE H Y EU SE

froid, sans cause appréciable, et la malade succomba à la fin d’octobre. Rostoski note également que la myasthénie a débuté chez son malade apres un grand refroidissement.

L’influence du traumatisme a été signalée dans certains cas, plus particulièrement celle des traumas psychiques, des émotions violentes sur laquelle Levi a attiré l’attention et qu’il a retrouvées dans quatre de scs neuf cas à l’origine de la maladie. Je crois qu’il a été un peu servi par les circonstances; le rôle des émotions, que je suis loin de nier, me paraît plus limité, je n’ai retrouvé leur influence dans aucun des cas que je publie ici.

Enfin, il existe des cas nombreux dans lesquels la recherche étiologique est complètement négative ; mes deux premières observations rentrent dans cette catégorie; B... avait bien eu une fièvre typhoïde à trois ou quatre ans et la scarlatine à dix ans, mais c’est dix ans après celte dernière maladie que débuta l’affection; A..., qui n'avait jamais eu de maladie infectieuse notable, était, il est vrai, un peu éthylique, mais il avait cessé tout excès plus de deux ans avant l’apparition du premier symptôme myaslhénique. Les cas de cet ordre sont bien d’étiologie inconnue.

D’ailleurs, la diversité des notions étiologiques que j’ai mise en lumière suffit à elle seule pour montrer qu’il ne faut pas accordera chacune d’elles, en particulier, une bien grande valeur ; parmi toutes celles que je viens d’énumérer, je soulignerai comme causes occasionnelles l’influence du surmenage et accessoirement celles du froid et des émotions et comme causes prédisposantes celle de quelques tares névropathiques et de quelques intoxications.

Mais le primum movens de la maladie nous échappe et la myasthénie est encore jusqu’ici une affection cryplogénique.