CHAPITRE VII

Anatomie pathologique

SOMMAIRE

On a pu considérer la myasthénie comme une maladie sans lésions ; cette opinion n’est plus soutenable aujourd’hui.

Variété des lésions décrites ; trois ordres de lésions: du système nerveux, des muscles, des viscères ou plutôt des glandes vasculaires sanguines.

I. Lésions du système nerveux. — Bulbe et protubérance: lésions cellulaires légères ; lésions vasculaires : petites hémorragies. Ce sont des lésions insignifiantes ou agoniques, c’est-à-dire sans valeur; il en est de même des quelques lésions décrites au niveau de l’écorce, des noyaux gris centraux, des racines.

D’ailleurs, on n’a trouvé aucune lésion nerveuse dans de nombreuses observations, particulièrement des observations récentes avec toutes les techniques modernes.

II. Lésions musculaires. — Depuis les travaux de Laquer et Weigert l’attention a été attirée vers les muscles et les glandes vasculaires sanguines.

Les lésions musculaires paraissent à peu près constantes, du moins d’après les examens récents.

On a décrit : des métastases néoplasiques (Laquer et Weigert, Goldllam, Mandlebaum et Celler, etc.) ; des foyers intramusculaires de cellules, d’origine inflammatoire ou non (Knoblauch, Frugoni, Boudon, Csiky, etc.); des lésions de la fibre musculaire, soit secondaires aux foyers intramusculaires, soit primitives, dans ce dernier cas, il s’agit soit d’atrophie ou d’hypertrophie de la fibre musculaire, avec prolifération des noyaux, soit plus fréquemment d’infiltratration graisseuse (Marburg, Marinesco, cas personnel).

Valeur de ces lésions musculaires. — Elles peuvent se ramener à deux ordres de lésions, Y infiltration graisseuse qui paraît la plus constante et les amas cellulaires intramusculaires • ce qu’on a décrit comme métastases et comme foyers inflammatoires parait se ramener dans la plupart des cas à cette infiltration cellulaire intramusculaire.

Ces lésions sont assez légères et nullement spécifiques, mais, sauf de très rares exceptions (Booth) on les a toujours retrouvées dans les derniers cas publiés, soit isolées, soit associées.

III. Lésions des viscères, en particulier des glandes vasculaires sanguines. — Leur connaissance est à peine ébauchée à l’heure actuelle.

On s’est surtout occupé du thymus , trouvé souvent modifié, parfois hypertrophié, parfois simplement persistant. On a trouvé, dans certains cas, des modifications de la thyroïde, des capsules surrénales, de l'hypophyse, plus rarement de Yappareil hémopoiétique (cependant constatations intéressantes de Sitsen) et des parathyroïdes.

Les gros viscères, foie, glandes génitales, reins, etc., semblent rarement atteints.

Valeur des lésions glandulaires. - Chacune des diverses glandes vasculaires sanguines aété trouvée raodiliée dans la myasthénie et ordinairement plusieurs à la l'ois. Mais, prise en particulier, chacune d’entre elles a été trouvée plus souvent normale que pathologique. L’insuffisance «les recherches explique partiellement ces contradictions.

En conclusion, dans la myasthénie, il ne paraît pas y avoir de modifications du système nerveux central ou périphérique; il existe des lésions constantes des muscles, infiltration graisseuse ou amas lymphoïdes intramusculaires, mais ces lésions sont disséminées, discrètes et nullement spécifiques; plusieurs glandes vasculaires sanguines paraissent modifiées, mais les glandes modifiées sont variables et, pour chacune d’entre elles, il peut s’agir d’hyper, d’hypo ou de dysfonctionnement. ’

Les lésions qu'on a décrites comme substratum anatomique de la myasthénie bulbospinale sont un peu déconcertantes par leur variété et, d’autre paît, fréquemment les examens anatomiques les plus consciencieux n’ont révélé que des lésions sans aucune importance, si bien que dans sa monographie parue en 1901, Oppenheim pouvait écrire avec juste raison que la paralysie myasthénique était une maladie sans substratum anatomique.

Il ne serait plus possible de soutenir cette opinion à l’heure actuelle; nous ne connaissons pas bien encore les lésions de la myasthénie, mais nous les entiev oxons et en tout cas nous sommes bien convaincus qu’il en existe. D'ailleurs, comme le faisait très justement remarquer mon élève Guillain, dans son article du traité de médecine de Charcot, Bouchard et Brissaud, sur la paralysie bulbaire asthénique paru en 1904, il est difficile de croire à priori qu’une affection qui, dans bien des cas, se termine par la mort, soit une affection sans lésions.

Ces lésions de la myasthénie, si on ne les trouvait pas, c’est un peu parce qu’on ne les cherchait pas où elles pouvaient être, on s’obstinait à vouloir les trouver dans le système nerveux, alors qu’elles existent, au contraire, très probablement au niveau des glandes vasculaires sanguines; de plus, dans certains organes où il en existe, dans les muscles, on ne les recherchait pas toujours avec des techniques appropriées. Aussi, n’y a-t-il guère que sur les autopsies très récentes que l’on puisse vraiment faire fond, au moins en ce qui concerne les lésions glandulaires et musculaires. On ne saurait donc, à l’heure actuelle, lorsqu’on a à pratiquer 1 autopsie d’un myasthénique, se livrer à un examen anatomique trop complet; non seulement le système nerveux central et périphérique, mais tous les viscères et particulièrement toutes les glandes à sécrétion interne doivent faire l’objet d’un examen histologique minutieux. C'est seulement lorsque de nombreux examens faits dans ces conditions auront été publiés, que nous aurons en main des documents nous permettant de constituer définitivement l'anatomie pathologique de la myasthénie.

MYASTHÉNIE BULBOSPINALE

Je vais étudier comment se présente, à l’heure actuelle, cette question et passer successivement en revue les constatations qu on a faites au niveau du système nerveux, des muscles et des glandes internes; je verrai ensuite quelle valeur respective il convient d’accorder aux diverses lésions constatées.

Lésions du système nerveux. — Lorsqu’il décrivit la paralysie bulbaire asthénique, Erb supposait qu’étant donnés les troubles moteurs qui la caractérisent, il s’agissait d’une poliencéphalite chronique à la fois supérieure et inférieure, et, de fait, dans un certain nombre de cas, on a décrit des lésions du bulbe et de la protubérance, soit des lésions cellulaires se rapprochant de celles de la poliencéphalite, soit des lésions à prédominance vasculaire.

Les lésions cellulaires sont, en général, fort légères, lésions de chromatolyse visibles par la méthode de Nissl (Widal et Marinesco, Murri, Guthrie, Leclerc etSarvonat, etc.), corps granuleux dans les noyaux moteurs (Liefman);

je crois, avec Oppenheim, qu’il est bien difficile d’accorder à ces lésions une grande valeur, alors qu’on les trouve chez des individus parfois atteints en même temps d’une autre affection et morts au milieu de phénomènes asphyxiques.

Dans certains cas (Kalischer), les lésions étaient beaucoup plus considérables et très voisines de celles que l’on observe dans la poliencéphalite classique, mais il s’agit là de cas douteux, où l’évolution, les caractères cliniques s’éloignent de la myasthénie typique.

Les lésions vasculaires bulbo-protubérantielles sont des plus variables ; on observe surtout des foyers hémorragiques, habituellement d’apparence récente et disséminés un peu partout (Hoppe, Senator, Fajerstajn), quelquefois localisés au voisinage de l’aqueduc de Sylvius et du noyau du pneumogastrique (Charcot et Marinesco), accompagnés dans certains cas de congestion des méninges (Cohn, de Downarowicz) ou d’hydrocéphalie (Senator). Dans le cas que j’ai publié avec mon élève Alquier (observation 1 de ce travail), il existait, surtout, il est vrai, au niveau des corps optostriés et de la capsule interne, mais aussi dans la protubérance et le bulbe, de petits foyers multiples, les uns ayant l’apparence de foyers hémorragiques récents ou de lacunes périvasculaires, d’autres constitués par des cavités plus régulières, en partie comblées par une trame névroglique plus ou moins dense et paraissant plus anciens que les précédents. 11 y avait, en outre, des lésions cellulaires : atrophie, chromatolyse sans pigmentation, ligures de neurophagie, surtout dans le noyau ambigu et le noyau de la xn° paire; enfin, il existait une méningite légère, très minime il est vrai, au niveau de la base du crâne, mais plus intense au niveau des méninges rachidiennes où il y avait un peu d’épaississement et de sclérose des méninges molles et, en certains points, quelques adhérences entre la dure-mère et les méninges molles au niveau des

cordons postérieurs. Je n’ai jamais attaché très grande importance à ces lésions du système nerveux, contrairement à ce que semble croire Marinesco1. « Dans ce cas, disais-je 2, il y a simultanément des lésions cellulaires et des lésions vasculaires (lacunes, hémorragies). Au premier abord, on serait tenté de rapprocher ces lésions de celles observées dans la poliencéphalite hemoi i agi que de W ernicke etd attribuer 1 asthénie et l’épuisement à une sorte de claudication intermittente des centres nerveux causée par l’insuffisance de la circulation résultant des lésions vasculaires, mais outre que la plupart des foyers lacunaires ou hémorragiques semblent récents, ces lésions sont d’une banalité qui leur enlève toute valeur. Il convient de remarquer que les lésions vasculaires sont minimes dans la moelle malgré la parésie permanente des membres; quant aux lésions cellulaires, leur topographie ne répond ni à une systématisation nucléaire, ni à un territoire vasculaire. »

Je n'attache donc à ces lésions aucune valeur comme cause de la myasthénie, et je partage l’opinion d’Israël et d’Oppenheim qui considèrent ces manifestations hémorragiques comme des accidents habituellement agoniques.

On a décrit également, mais moins fréquemment, des lésions siégeant en d’autres régions du système nerveux central, au niveau de l’écorce et des noyaux gris centraux, au niveau de la moelle, quelquefois même au niveau des racines. Dejerine et Thomas ont publié un cas où les noyaux des nerfs crâniens étant sains, il y avait des altérations limitées de l’écorce cérébrale et de l’atrophie des fibres pyramidales dans leur trajet bulboprotubérantiel; ils rapprochent ces altérations de celles que l’on observe dans les paralysies pseudobulbaires. Je rappelle que dans mon cas publié avec Alquier, les corps optostriés, la capsule interne, le locus niger de Sœmmering présentaient de nombreux foyers. Dans une observation de Long et Wiki, la moelle montrait un peu de congestion et d’endartérite avec quelques foyers de sclérose névroglique ancienne prédominant dans le cordon latéral gauche, surtout dans la région cervicale; en outre, dans la moelle cervicale, les cellules de la corne antérieure gauche étaient aplaties et effilées. Dans le bulbe, on retrouvait le foyer de sclérose cervicale, mais les cellules nucléaires étaient normales, sauf quelques cellules en voie de cliromatolyse vers le noyau de l’hypoglosse. Osann note, dans son cas, qu’au niveau du tronc cérébral les vaisseaux sont très congestionnés, avec, à l’entour, de petites hémorragies récentes et quelques très légères dégénérescences, mais il insiste lui-meme sur le peu de valeur et la banalité de ces constatations.