Makinesco. Semaine médicale, 11)08, p. 421, 3<- colonne

2. Raymond et Vi.quikh. Arch. de médec. expériment., juillet l!)0r>.

MYASTHÉNIE B U LBO SPIN A LE

Quelques auteurs ont même constaté des lésions radiculaires : Mayer a trouvé les racines de l'hypoglosse et des nerfs spinaux très altérées dans leur trajet intramédullaire, tandis que les cellules motrices correspondantes étaient saines, quelques-unes d’entre elles étant vacuolisées. Fajerstajn a, dans un cas, observé par la méthode de Marchi la fragmentation de la myéline dans les filets des vie et xii" paires et à moindre degré dans ceux de la niu paire.

On n'a guère trouvé de lésions du côté des nerfs périphériques , soit dans les troncs nerveux d’une certaine dimension, soit dans les fins rameaux se distribuant aux muscles spécialement atteints par le processus myasthénique ; cependant, Sleinert a décrit des phénomènes de prolifération au niveau des plus fines terminaisons nerveuses intramusculaires ; il y aurait peut-être là une étude à reprendre. Je rappelle que dans mon cas avec Alquier les nerfs étaient absolument normaux, sauf quelques légères granulations visibles au Marchi, auxquelles il n’y a à attacher aucune importance.

J’en aurai fini avec le bilan des constatations faites du côté du système nerveux quand j’aurai rappelé les malformations congénitales observées par certains auteurs, malformations auxquelles Oppenheim attache une grande valeur, les considérant comme l’indice d’une fragilité anormale des centres nerveux; c est ainsi que cet auteur a observé l’élargissement de l’aqueduc de Sylvius et son dédoublement par une cloison longitudinale ; Senator, le dédoublement du canal épendvmaire uni à une disposition hétérotopique de la substance grise médullaire; dans un cas de Burr et Mac Carthy, la moelle présentait entre la troisième et la cinquième racine lombaire une fissure dorsale complète, vestige d’un développement entravé; Eisenlohr a rencontré un assez grand nombre de fibres grêles dans les racines de l’hypoglosse et d’autres nerfs crâniens moteurs.

Ces faits ne manquent pas d’intérêt, mais leur nombre est trop restreint pour qu’on y puisse attacher une très grande importance.

En face de ces lésions disparates trouvées au niveau du système nerveux central ou périphérique, la liste serait trop longue des observations où l’examen le plus minutieux n’a rien montré de pathologique de ce côté (Oppenheim, von Striimpell, Charcot et Marinesco, Eisenlohr, J o 1 1 y , Giese et Schultze, etc.), paraissant justifier cette ancienne opinion d’Oppenheim qu’il s’agit d’une maladie sans lésions, du moins sans lésions du système nerveux. J’ajoute que les examens anatomiques les plus récents ont confirmé cette intégrité du système nerveux central dans la myasthénie (Guthrie, Hôdlmoser, llunler, Silsen, Kétly, Marinesco, etc.).

Lésions musculaires. — Les travaux de Laquer et Weigcii ont orienté dans un tout autre sens les recherches anatomo-pathologiques au sujet de la myasthénie. A l’autopsie d’un malade atteint de celle affection, ils ont constaté

une tumeur de la région thyroïdienne qui offrait la structure du thymus, tumeur maligne, étant donné l’envahissement des vaisseaux par ses éléments. Alors que le système nerveux central était intact, les muscles, par contre, étaient le siège de lésions d’une allure spéciale : dans le périmysium interne

et externe et même entre les fibres musculaires, on observait des amas de cellules identiques à celles de la tumeur, mais où les corpuscules de Hassal faisaient défaut, manifestations probables, du moins d’après l’opinion de Laquer et Weigert, de métastases parties de la tumeur du thymus.

L’attention se trouvait donc attirée à la fois sur le thymus et sur les muscles ; on pouvait faire deux ordres d’hypothèses : ou bien penser que l’altération du thymus pouvait agir par elle-même, ce qui conduisait à rechercher les altérations thymiques et, par analogie, celles des diverses glandes vasculaires sanguines, ou bien supposer plutôt que la néoplasie thymique avait agi par l’intermédiaire des foyers secondaires intramusculaires et que c’étaient des lésions musculaires, soit secondaires (mais non forcément alors d’origine thymique), soit même primitives, qui étaient le véritable substratum anatomique de la myasthénie.

Ces deux voies ouvertes par Laquer et Weigert ont toutes deux mené à des résultats fort intéressants pour n’être pas absolument ceux que prévoyaient ces deux auteurs.

J’étudierai d’abord les altérations musculaires que l’on a rencontrées. Celles-ci paraissent se retrouver d’une façon à peu près constante depuis que l’attention a été attirée sur elles et qu’on les recherche avec une technique

appropriée.

Dans une première série de cas, on a fait des constatations analogues à celles de Laquer et Weigert, c’est-à-dire décrit au niveau des muscles des métastases néoplasiques; c’est ainsi que Hun, Bloomer et Streeter, chez un homme de trente-deux ans, dont la maladie avait évolué en deux ans, ont trouvé un lymphosarcome du thymus avec des îlots de cellules lymphoïdes

dans les muscles; Goldllam, dans un lymphosarcome du médiastin, également des amas de cellules lymphoïdes dans les muscles, Mandlebamn et Cellci,

dans un cas de lymphangio-endothéliome du thymus, des infiltrations cellu laires très abondantes de lymphocytes entre les fibres musculaires; Link, à l’autopsie d’un myasthénique, a constaté des amas lymphoïdes intra-musculaires analogues à ceux observés par Laquer et Weigert, mais avec simple persistance fin thymus sans dégénérescence de cet organe.

Les examens de ces dernières années ont conduit a des constatations un peu différentes. Beaucoup d’ailleurs ont été faites sur des muscles examinés par biopsie pratiquée du vivant du malade; celle biopsie n offre amun danger lorsqu’elle est pratiquée avec une asepsie suffisante.

MYASTHÉNIE RULROSPINALE

On a trouvé clans les muscles malades, d’une part, des foyers d’infiltration cellulaire, et, d’autre part, des lésions de la fibre musculaire elle-même.

Ces foyers intra-musculaires ont été constatés par Boldt qui, à l’autopsie d’un homme de trente ans, mort de myasthénie, observa des amas cellulaires dans le périmysium interne et entre les fibres musculaires isolées, lésions qu’il explique par l'hypothèse d’un poison circulant dans les voies lymphatiques-. Knoblauch, sur un fragment de deltoïde pris par biopsie, remarqua une accumulation de petits mononucléaires autour des fibres musculaires, surtout dans le périmysium interne et autour des vaisseaux. Parfois, à côté des foyers de cellules, on observe en même temps des lésions de la fibre musculaire elle-même; ainsi, dans le cas de Steinert, ces lésions existaient à côté d’une infiltration de cellules lymphoïdes et épithéliales dans le tissu intra-musculaire ; Frugoni a rencontré dans son cas des foyers cellulaires plus ou moins nombreux, foyers intra-musculaires composés de lymphocytes et de plasmazellen, irréguliers dans leur ordonnance, leur forme et leur grosseur; ces foyers étaient particulièrement localisés autour des vaisseaux, les fibres musculaires situées au voisinage des foyers étaient en partie atrophiées et dégénérées. Tout récemment, Laignel-Lavastine et Boudon ont rencontré dans un cas, au niveau des muscles, des foyers d’infiltration cellulaire dans les espaces conjonctifs et entre les fibres musculaires « constitués par des cellules conjonctives, des lymphocytes, des mastzellen1. »

Csiky a retrouvé des lésions analogues; il a eu l’obligeance d’apporter ses préparations dans mon laboratoire, où mon collaborateur Lhermitte a pu les . examiner ; outre un certain amincissement des fibres musculaires avec augmentation des noyaux, on observe au niveau du périmysium interne, de petites cellules rondes, de la grosseur des lymphocytes, à noyau riche en chromatine, occupant presque toute la cellule. Ces cellules, tantôt forment des rangées dans le périmysium interne, tantôt des amas plus ou moins gros qui écartent les fibres musculaires et, lorsque 1 amas cellulaire est assez volumineux, peuvent même les désorganiser. Ces nids cellulaires sont centrés par un ou plusieurs capillaires gorgés de sang; l’espace lymphatique périvasculaire est également rempli des mêmes cellules. Parfois, on distingue quelques cellules plus grosses, rappelant les cellules épithélioïdes et les fibroblastes. Il rfy a pas de polynucléaires. Il existe, par places, un certain épaississement du tissu conjonctif.

Il semble bien (pie ces loyers cellulaires puissent être rapprochés des prétendues métastasés néoplasiques de Laquer et \\ eigert, etc., qui ne seraient