I. Strümpem,. Archivfiir Psychiatrie, 18110, p

LA PARAPLEGIE SPASMODIQUE FAMILIALE

passée sans maladie proprement dite. Jusqu’à l’àge de sept ans, il s'est développé comme tous les enfants de son âge II a commencé à marcher dans les délais normaux; il courait et gambadait comme ses camarades. Bref, les mouvements de ses membres étaient parfaitement libres.

Vers l’âge de huit ans, ses jambes ont été envahies par une raideur qui est allée en s’accentuant; elle a entraîné une gêne corrélative de la marche. Ces désordres se sont installés petit à petit, sans brusquerie, sans poussée fébrile concomitante, sans autres manifestations morbides. L’intelligence, notamment, n’a pas été touchée.

Bientôt l’enfant s’est trouvé dans l’impossibilité de courir; ses jambes étaient alourdies; pendant la marche, les genoux frottaient l’un contre l’autre. Ses membres supérieurs conservaient alors leur motilité intacte.

Puis, l’état du petit malade est resté stationnaire jusqu’à l’àge de douze ans. A cette époque, est survenue une nouvelle aggravation, progressive, dans l’état fonctionnel des membres inférieurs.

Finalement, les membres supérieurs ont été envahis à leur tour; le malade éprouvait une certaine gêne à les mouvoir, en raison de la rigidité des muscles. Il avait remarqué, en outre, que sa tête avait une certaine tendance à se dévier vers le côté droit. Ainsi s’est constitué petit à petit le tableau clinique.

Actuellement, le jeune M... est d’une taille normale, ^a musculature présente un développement moyen. La recherche des stigmates de l’bérédo-syphilis n’a donné que des résultats négatifs ; son cràne^les os de ses membres ne présentent aucune déformation.

L’intelligence est normale, la mémoire excellente. Il n’éprouve aucune gêne à parler; il répond exactement aux questions qu’on lui adresse. Jamais il ne rit ou pleure sans motif. Il n’a jamais eu d’attaques épileptiformes.

Le voilà debout : on est aussitôt frappé de l’aspect rigide de tout le corps, dont les diverses parties, tète comprise, semblent être soudées en une seule pièce. La jambe droite est un peu plus fléchie que la gauche : le tronc est légèrement incliné en arrière. Par moments, la tête est entraînée vers la droite; en même temps, elle exécute une légère torsion vers le côté gauche, ce mouvement est l’effet d’un spasme du sterno-cléido-mastoïdien droit, et il s’exécute avec lenteur. Le malade parvient sans peine à ramener sa tête dans l’attitude verticale, lorsque le spasme a cessé d’être; mais bientôt, elle se trouve, de nouveau, entraînée vers la droite. Ces mouvements, réellement spasmodiques, ne sont pas douloureux.

Quand il essaye de marcher, il avance lentement, à petits pas, avec un fort déhanchement, car il éprouve une certaine difficulté à détacher les pieds du sol et à les soulever. Il progresse ainsi difficilement, en maintenant les jambes à demi fléchies sur les cuisses ; les genoux frottent l’un contre l’autre, la pointe des pieds traîne sur le sol: bref, la démarche est nettement parcto-spasmodique. Il éprouve une grande difficulté à écarter les jambes l’une de l'autre, et il ne peut faire dépasser à ses pieds un écartement de 80 centimètres, lorsqu’il est assis ou couché. La ligne des pas est irrégulière, sans que, d’ailleurs, la démarche revête le caractère ataxique ou cérébelleux. Le malade se tient bien en équilibre sur scs jambes, même dans l'obscurité.

PATHOLOGIE N B R V E U S E

1 Otî

Il n'y a du reste aucun tremblement statique ou intentionnel, aucune incoordination des mouvements.

La force musculaire segmentaire est diminuée; toutefois, la résistance est encore relativement bonne; ce qui domine, c’est donc la lenteur, la gêne, la raideur considérable dont sont empreints les mouvements des membres inférieurs. Les réflexes rotuliens et achilléens sont exagérés ; le redressement brusque du pied détermine une ébauche de trépidation spinale, surtout à droite. Le réflexe cutané plantaire provoque, des deux côtés, l’extension du gros orteil et l'écartement des orteils (signes de Babinski) j de même le réflexe jambier d’Oppenheim.

Au demeurant, il n existe ni atrophie musculaire, ni rétractions tendineuses ni déformations. Les réactions électriques ne présentent pas de modifications qualitatives, tout au plus, peut-on constater une légère diminution de l’excitabilité faradique des muscles aux membres inférieurs.

L examen des membres supérieurs montre un leger degre d bypcrtonicité musculaire, qui augmente sous l’influence de la répétition des mouvements volontaires. La force musculaire y est entièrement conservée. Mais les mouvements se font parfois avec une certaine raideur, augmentée par la fatigue, sans aucun tremblement. Les réflexes tendineux et osseux sont légèrement exagérés.

La parole est lente, mais ni scandée ni explosive. Les mouvements de la langue sont entièrement libres. Les muscles de la face se contractent normalement. Le réflexe massélérin est normal.

L n examen approfondi des yeux ne révèle absolument rien d’anormal : pas de troubles des réactions pupillaires, pas de parésie des muscles extrinsèques, pas de nystagmus, pas d’amblyopie, pas de lésions du fond de l’œil.

Pas de modifications de la sensibilité objective ou subjective. Pas de troubles sphinctériens.

En résumé, ce malade est atteint d’une paraplégie purement motrice, à type spasmodique, progressive et familiale, dont le début remonte à l’àge de sept ou huit ans. Selon toutes les apparences, l’affection, d’abord cantonnée dans les membres inférieurs, est en train d'envahir les membres supérieurs. En outre, on constate un spasme intermittent du sterno-cléido-mastoïdien-

Le problème de diagnostic, qui se pose en présence du cas de ce malade, doit être envisagé à un double point de vue : au point de vue clinique et au point de vue anatomique et lésionnel.

Le diagnostic clinique ne comporte, en l’espèce, aucune difficulté. Évidemment, notre malade réalise, avec une fidélité parfaite, le syndrome décrit par Charcot sous le nom de tabes spasmodique. J’emploie à dessein le mot syndrome ; aussi bien, la description que nous ont donnée Charcot cl Erb, du tabes spasmodique, de la paralysie spinale spaslique, ne s’applique-t-elle point a une affection bien définie, à une entité morbide, mais à des faits très disparates quant au processus morbide qui peut être en cause. Ainsi, la

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sclérose en plaques, dans une de ses formes frustes, peut évoluer sous les

dehors du tabes spasmodique ; il en est de même de certaines formes de scléroses systématiques combinées, et de certaines dégénérescences secondaires de la moelle, consécutives a un foyer de myélite transverse,'de la compression de la moelle par une tumeur, par un mal de Pott, de la sclérose latérale amyotrophique à sa phase initiale, de l’hydrocéphalie, etc.

Ces processus, si dissemblables par leur nature, peuvent en effet se traduire exclusivement par une parésie spasmodique des membres inférieurs, se présentant suivant un tableau symptomatologique relativement fixe : les membres inférieurs sont, à la fois, frappés d’impotence fonctionnelle et envahis par la raideur ; au début, on constate une exagération, parfois énorme, des réflexes tendineux; plus tard, elle peut être masquée par la contracture permanente ; il existe de la trépidation spinale, spontanée ou provoquée ; les membres inférieurs sont comme accolés l’un contre l’autre, ils ont de la peine à détacher les pieds du sol et à les soulever, ils frottent le plancher avec la pointe. Dans le tableau classique du tabes dorsal spasmodique, la parésie spasmodique peut ensuite envahir le tronc et les membres supérieurs, mais toujours les desordres se cantonnent dans la sphère de l’innervation motrice ; il n existe aucun trouble de la sensibilité, de la trophicité, des fonctions sphinctériennes, des fonctio^ encéphaliques.

Le cas précédent se conforme parfaitement à ce tableau symptomatique; son diagnostic clinique ne soulevé donc aucune difficulté. Mais il importe maintenant de savoir quelle est la cause, le substratum lésionnel de la paralysie spasmodique dont est affecté notre malade.

D’emblée, nous pouvons éliminer l’hypothèse d’un reliquat de méningomy élite ou de méningo-encéphalite de l’enfance; contre elle, en effet, s’élèvent 1 évolution lente et progressive de la maladie, l’absence de manifestations aiguës au début de cette évolution. Parmi les affections de l’enfance à évolution

lente, nous n’avons guère à envisager que le mal de Pott et la tuberculose méningée sans lésions osseuses, la sclérose en plaques, la syphilis médul-

laire héréditaire.

L absence des déformations vertébrales caractéristiques, de troubles delà sensibilité et des sphincters, l’évolution progressivement ascendante de l'affection nous permettent de repousser le diagnostic d’une tuberculose méningomédullaire, avec ou sans lésions osseuses.

Nous ne nous arrêtons pas davantage au diagnostic d’une sclérose en plaques infa/iüle. L’absence de tremblement intentionnel et de nystagmus, la parole lente, mais non scandée, la persistance des réllcxes cutanés, s'opposent a cette hypothèse. D’ailleurs, il faut savoir que si la sclérose en plaques peut s’observer dans l’enfance (j’ai moi-même rapporté plusieurs cas indé-

niables *), elle y est cependant exceptionnelle. Dans un récent travail, où il fait la critique des observations publiées sous ce nom, M. Gaehlinger* a montré que bien peu des cas, considérés comme tels, peuvent résister à un examen sé\ère : une certaine partie d’entre eux relève de l’hérédo-syphilis ; et un autre groupe est en réalité le reliquat d’inflammations aiguës des méninges et du névraxe, ayant évolué, soit sous la forme de foyers étendus et diffus d’encéphalite aboutissant à la sclérose lobaire, soit comme des encéphalomyélites disséminées. J’ai récemment publié avec le docteur Lejonne^ un de ces cas d’encéphalo-inyélite aiguë laissant comme reliquat, chez une fdlette de neuf ans, un syndrome de sclérose en plaques. D’ailleurs, je laisse de côté pour le moment la question de la sclérose en plaques familiale, sur laquelle nous reviendrons plus loin.

Quant au diagnostic avec la syphilis médullaire héréditaire, il est toujours plus délicat. Évidemment, on ne relève pas ici la rachialgie, les douleurs en ceintuie, 1 anesthésie complété ou incomplète, les troubles des fonctions vésicoîeclales, qui caractérisent la meningo-myélite spécifique, à laquelle s’ajoutent p tes que toujours, chez 1 enfant, des manifestations bulbaires et cérébrales.

Mais il est des cas où les manifestations d’une syphilis spinale, même héréditaire, se réduisent au syndrome du tabes spasmodique. Gilles de la Tourette, Gasne, Hoffmann, Marfan, ont décrit, chez l’enfant, un syndrome de paraplégie progressive du type moteur pur, ne différant du type Erb, selon Marfan, que pari absence de troubles sphinctériens et sensitifs. Anatomiquement, ce type correspond a des lésions disséminées et à marche lente de méningo-myélite a aspect dit cunéiforme, peut-être aussi à cette méningo-myélite marginale progressive que j’ai récemment décrite chez l’adulte avec Ceslan1 2 3 4 ; enfin d après Dejerine il peut être déterminé par un foyer de myélite, qui peut avoir évolué sans donner lieu à des manifestations saillantes ou même s'être constitue dès la vie intra-utérine, et qui, après s’être résorbé en grande partie sur place, peut avoir laissé comme résidu des dégénérations secondaires, ascendantes ou descendantes, lesquelles réalisent, à peu de chose près, la même localisation que les dégénérescences systématiques combinées, constatées à 1 autopsie dans un certain nombre de cas de tabes spasmodique, familial ou non

1. Raymond et Baudoin. Sclérose en plaques infantile. (Société de neurologie, li juin 1905.)

2. Gakiii.ingkii. Contribution à la sclérose en plaques infantile. (Écho médical du Mord, 21 cl 31 janvier 190!).)

3. Raymond et Le, ionnk. Encéphalo-inyélitc consécutive à un étal méningé chez une fillette de ncul ans. Sclérose en plaques? (Société de neurologie, \ mars 1909.)

Raymond et Cestan. La méningo-myélite marginale progressive. [L'Encéphale, juillet 1 909. ) o. De j k ai ne. Sur la rigidité spasmodique congénitale d’origine médullaire. ( Revue neurologique, 30 juin 1903.)

nui

LA. PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE

Il est donc nécessaire, avant de conclure, de s’assurer comme nous l’avons fait, et par les divers moyens d’anamnèse et d’examen, de l’absence de la syphilis héréditaire et même de la syphilis acquise par contagion, celle-ci n’étant point aussi rare qu’on pourrait le croire chez les enfants.

Ne rentrant pas dans les différentes affections, acquises durant la vie, qui peuvent se traduire par le syndrome de la paraplégie spasmodique pure, notre cas paraît donc etre un type de ce tabes spasmodique, ayant pour substratum selon l’idée classique une altération primitive du faisceau pyramidal.

L’âge auquel les accidents ont débuté, l’évolution progressivement croissante et ascendante de la maladie permettent de ranger cette affection dans le cadre des maladies dégénératives du névraxe par dystrophie constitutionnelle, ou, pour s’exprimer plus brièvement, dans la paraplégie spasmodique familiale. L’existence d’un syndrome plus ou moins rapproché de celui du malade, chez son père et sa sœur, confirme pleinement ce diagnostic.

Si la parésie spasmodique familiale débute dans le jeune âge, comme il en est un certain nombre d’observations, la question qui se pose tout d'abord est de savoir si l’on ne s^ trouve pas en présence de ce qu’on entend par la maladie de Liltle. A ce propos, quelques éclaircissements sont nécessaires. Sous ce nom', Litlle a décrit « une forme spéciale de rigidité qui peut se généraliser aux quatre membres, au tronc et aux muscles de l’articulation

des sons ; qui peut se limiter aux membres inférieurs, où elle atteint toujours sa plus grande intensité ; qui se révèle dans les premiers temps de la vie par certaines attitudes anormales, plus tard, par des troubles de la marche; et

qui n’est point associée à une paralysie motrice très prononcée ». Little assignait à cette rigidité spasmodique une étiologie très précise, à savoir: des anomalies de l'accouchement, en raison desquelles les enfants naissent en état d’asphyxie apparente, du fait d’une interruption momentanée de la circulation placentaire.

Or, cette même rigidité spasmodique, qui résume à peu de chose près la symptomatologie de la maladie de Liltle, qui peut se limiter aux membres inférieurs, ou qui, du moins, est toujoursplus prononcée au niveau de ceux-ci qu’aux membres supérieurs, constitue aussi le trait capital de la symptomatologie du tabes spasmodique. Aussi, pour mon collègue P. Marie1, le tabes spasmodique infantile ne serait autre que la maladie de Little : « Vous aurez l’occasion, disait-il en 1092, d’observer un enfant présentant une rigidité

L P. Marik. Leçons sur les maladies de la moelle. Paris, 1 892.