P A T II O L O G 1 E NERVEUSE

généralisée au\ quatre membres, suffisante pour gêner les mouvements et leur imprimer des caractères particuliers, mais non pour les empêcher; les réflexes tendineux se montreront exagérés; parfois aussi il y aura du strabisme, la parole sera lente, a articulation spasmodique; quelques troubles de l'intelligence ou du caractère pourront exister, la sensibilité restant absolument intacte, les sens spéciaux n étant pas atteints. » Et il ajoutait aussitôt : « C’est à ces petits malades, et à eux seuls, que, dans l’état actuel de la science, doit s adresser la dénomination de tabes dorsal spasmodique. » Son substratum serait, d’après P. Marie, une insuffisance congénitale du développement du faisceau pyramidal : le tabes spasmodique infantile, s’observerait exclusivement chez des sujets nés avant terme ; et cette circonstance étiologique, la naissance avant terme, devrait rendre compte de l’agénésie, de l’arrêt de développement des faisceaux pyramidaux. Or, deux objections s’élèvent contre cette théorie : la maladie de Little est loin d’être la règle chez les prématurés, et, d’autre part, on l’observe chez des enfants nés à terme. Il ne suffit donc pas qu’un enfant naisse avant ternie pour que ses faisceaux pyramidaux soient, ipso facto, frappés d’un arrêt de développement. Il faut quelque chose de plus, c’est-à-dire une lésion qui interrompt, dissocie ou comprime les fibres pyramidales en amont de la limite supérieure de l’arrêt de développement, ou qui détruit les centres trophiques de ces fibres, représentés par les grosses cellules pyramidales de la zone motrice. Et quand il en est ainsi, il ne saurait plus être question de tabes spasmodique : c’est la diplégie cérébrale infantile qui est en cause. D’ailleurs, l’état du faisceau pyramidal lui-même n’est-il pas très variable dans ces syndromes de Little d’origine congénitale1 ? 11 y a des cas nombreux où il n’existe au lieu de celle agénésie qu’une dégénération secondaire classique ; et encore cette dégénération est-elle souvent réduite à une sclérose très légère. On ne saurait donc accepter cette formule qui se résumait ainsi : aux lésions cérébrales de la vie intra-utérine correspond l’agénésie du faisceau pyramidal, aux lésions cérébrales créées après la naissance correspond la dégénération.

Ce que l’on peut dire, au point de vue anatomique, c’est qu il existe toujours àla fois des altérations cérébrales, affectant lazone rolandique supérieure, et des altérations médullaires, toujours dégénératives ; il n’y a donc pas d agénésie primitive du faisceau pyramidal L

Les faits plus récemment observés ont donc confirmé ce que j avançais en 1 1194 2 : qu’il n’y avait pas plus de raisons d’admettre 1 existence d un tabes spasmodique infantile que celle d'un tabes spasmodique chez l’adulte; (pie

1. \oir R. Cf.stak. Le sydrome de Little. ( Thèse (te Paris, 1809.)

2. F. Raymond. Scléroses systématiques (le la moelle (Paris, 1801), p. 002 et suivantes.

1. v I1 A R A P L ÉG I E SP AS V O D I Q U E F A M I L I A L E

Li maladie de Litlle n esl pas davantage une espece morbide définie; que la spastic rigidily, telle quelle avait ele décrite par Liltle, n’a ni étiologie, ni anatomie pathologique qui lui soient propres; que ce n’est, somme toute, qu’une des modalités de ces affections spasmo-paraly tiques dont les principaux i epi esentants sont, en dehors de la maladie de Liltle, la paraplégie spasmodique infantile, l’hémiplégie spasmodique infantile, la diplégie cérébrale infantile.

Or, entre ces divers syndromes cliniques qui réalisent, chacun d’une certaine façon, l’association de quelques symptômes parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie, il est impossible de tracer des lignes de démarcation qui ne soient point artificielles, à quelque point de vue qu’on se place. Dans sa thèse déjà citée, le docteur Cestan a repris cette question de nosographie. Il a montré que les caractères assignés à la maladie de Little varient avec les auteurs, que pas un de ces caractères ne lui appartient exclusivement, et que tous peuvent s’observer, dans les autres formes de diplégies cérébrales dont le syndrome de Little n’est ni plus ni moins qu’une variété, la variété congénitale. Il est donc bien préférable de substituer au nom de « maladie de Litlle », la dénomination de « syndrome de Little ».

En résumé, le « syndrome dp- Little » désigne cet état spasmo-paralytique congénital, ou qui, du moins; se manifeste peu après la naissance, et qui est déterminé par une lésion cérébrale créée pendant la vie intra-utérine ou pendant 1 accouchement. S’il est vrai qu’il survient avec une fréquence relative chez des sujets nés avant terme, c’est que la même cause pathogène, qui a produit les altérations cérébrales, provoque souvent aussi le trouble de gestation aboutissant à l’accouchement prématuré. Quant aux lésions cérébrales, elles rentrent dant le cadre général de la pathologie des centres nerveux, et elles relèvent, soit d’une toxi-infection maternelle et fœtale, soit des phénomènes vasculaires dus à l’accouchement laborieux, à la mort apparente, à 1 application de forceps.

D après les caractères précédents, le diagnostic entre un syndrome de Little et un syndrome de paraplégie spasmodique familiale sera en général aisé ; mais il est cependant des cas qui présentent une certaine difficulté. Ce sont, d une part, les syndromes de Liltle fraternels, survenant chez plusieurs enfants de la même famille, et, d’autre part, ceux dont les premières manifestations évidentes se montrent à une époque relativement reculée, c’est-à-dire a âge où l’enfant commence à marcher. Quand ces deux caractères s’ajoutent chez les mêmes malades, la confusion peut être facilement faite avec la para-

plégie spasmodique familiale à début précoce : exemple, le cas d’Achard et Fresson. où cette affection débutait dès la première année.

Voici, résumée, l’observation de deux enfants, dont l’affection présente justement un de ces problèmes de diagnostic, très difficile à résoudre 1 :

Il s’agit de deux enfants, âgés l’un de cinq ans, l’autre de près de trois ans. Les antécédents héréditaires, dans la lignée paternelle, ne nous apprennent rien : le père ne présente pas de stigmates d’alcoolisme ni de syphilis.

Du côté maternel, au contraire, les manifestations névropathiques sont nombreuses. Le grand-père maternel est un nerveux et s’enivre souvent. La grand’mère eut des crises de nerfs. Us eurent dix enfants, donL trois sont morts. Les autres sont tous névropathes ; le plus jeune, à sept ans, urine au lit; l'un d’eux, qui a trente ans, présente un double pied bot et une double mainte bote, sans autres symptômes myélopalhiques (d’après interrogatoire). La mère de nos deux malades eut des « crises » certainement comitiales (elle Urinait, se mordait la langue, et perdait complètement connaissance), jusqu’à seize ans. Elle eut un premier enfant à dix-sept ans, l’aîné des deux petits malades ; accouchement à terme, spontané, rapide. A dix-neuf ans, elle fait une fausse couche de quatre mois, d’une grossesse gémellaire. A vingt ans, elle accouche de son deuxième enfant, le cadet de nos deux malades ; accouchement encore à terme, spontané, rapide. A vingt et un ans, elle fait une deuxième fausse couche, d’une grossesse gémellaire, au cours de laquelle elle meurt d’hémorragies profuses. Ces renseignements sont précis, de même que ceux qui concernent le premier mois de la vie des enfants, car ils ont été pris à la Maternité Boucicaut, ou la malade a fait tous ses accouchements ; nulle trace de syphilis ne fut constatée, ni chez les enfants, ni sur les placentas.

Observation II. — L’aîné des deux enfants, Georges L..., naît donc dans les meilleures conditions. On ne constate alors aucune raideur, aucun trouble de la motilité. 11 est élevé au sein, et il se développe normalement ; a six mois, il a ses premières dents ; et vers neuf mois, c’est un enfant éveillé, commençant à se laire comprendre, grimpant facilement sur les genoux de ses parents, et s’exerçant à marcher. 1 out faisait prévoir qu’il allait marcher de bonne heure, lorsque, vers luge de onze à douze mois, les jambes commencent à se raidir, les pieds se croisent 1 un devant 1 autre, et la marche est impossible. Il a dès lors, successivement, la rougeole, la diphtérie, une broncho-pneumonie, la coqueluche. Et nous le trouvons aux Enfants-Malades a 1 âge de quatre ans, puis à cinq ans. La maladie resta a peu près stationnaire pendant cette période. A l’âge de cinq ans, c’est un enfant assez fort d’intelligence normale, vive, et

d’un caractère enjoué. Il n’a aucun trouble de la parole.

Les jambes, sont en extension, rapprochées, les genoux 1 un contre 1 autre, les pieds croisés l’un sur l’autre et en extension forcée. Les membres inférieurs sont tics contracturés, mais peuvent encore déployer une lorcc assez considérable. Lorsqu on

1. Gette double observation a été recueillie par mon collaborateur le docteur Gharliti dans le service de M. le docteur Comby, médecin des Enfants-Malades.

L V PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE 113

le met debout, l'enfant se lient sur la pointe des pieds, le gros orteil en extension forcée, et les jambes se croisent l'une l’autre, en adduction et en rotaLion interne. S’il essaye de marcher, quand on le soutient, il traîne fortement le bout de ses pieds, porte sa jambe en avant en faisant un demi-cercle, et vient la placer devant l’autre, croisant de nouveau ses genoux. L’enfant ne peut se tenir assis sur son lit, à cause de la contracture de la cuisse sur le bassin. La force musculaire paraît intacte ; il n’y a pas d’atrophie, et pas de modifications des réactions électriques. Les réflexes achilléens et roluliens sont notablement exagérés. Le clonus du pied est très intense et persiste près d’une minute, sans excitation nouvelle. Le réflexe plantaire provoque l’extension forcée du gros orteil et l’écartement des autres.

Aux membres supérieurs, il n’existe aucune maladresse, aucune raideur dans les mouvements, aucun tremblement ; il y a seulement une légère exagération des réflexes osseux (de l’extrémité du radius) et tendineux (fléchisseurs des doigts et tendon du triceps).

Pas de contracture des muscles du dos et de l’abdomen. Les réflexes cutanés abdominaux sont normaux.

La sensibilité est intacte à tous les modes.

Les sphincters ne présentent aucun trouble.

Il n’existe aucune manifestation anormale dans les muscles delà face, du pharynx et du larynx, et la musculature oculaire (pas de nystagmus). Pas de troubles de l’intelligence, ni de la parole, ni des orgaijes des sens.

Sauf le début de pied botvarus equin aux deux membres inférieurs, il n’y a aucune déformation osseuse, crânienne ou vertébrale, aucune anomalie de la dentition.

L’évolution de la maladie a été jusqu'ici lentement progressive.

Observation III. — La sœur cadette, LucieL..., est bientôt âgée de trois ans. Comme son frère, elle est venue au monde dans les meilleures conditions. Belle enfant, nourrie au sein jusqu’à treize mois; première dent à huit mois. Elle aussi, pendant toute la première année de sa vie, elle agite ses jambes d’une façon très normale (les parents étaient déjà prévenus par la maladie du frère, et n’auraient pas manqué de remarquer le moindre trouble).

Or, vers l’âge d’un an, alors qu’on l’attendait à marcher, elle commence à croiser les jambes et les parents, en éveil, constatent une certaine raideur. Depuis, cette raideur n’a pas cessé d’augmenter; l’enfant n’a jamais marché seule; elle se traîne péniblement à quatre pattes. Parfois cependant, et mieux encore (pie son frère plus âgé, elle peutse tenirdebout, appuyée sur les meubles à sa portée, cl peut ainsi faire quelques pas. reposant seulement sur l’extrémité des pieds en extension, amenant avec raideur, et en se balançant, un pied devant l’autre, les jambes se croisant aux genoux. Les membres inférieurs, lorsqu’elle est assise, sont serrés au niveau des genoux, sous l’influence d’une forte contracture des adducteurs. Les jambes sont en légère flexion sur la cuisse, et l’extension complète est très difficile, par suite de la contracture des fléchisseurs. Le pied est en extension et en légère adduction et rotation interne. Les mouvements de la cuisse sur le bassin s’effectuent sans raideur. La station assise est facile. Les réflexes rotuliens sont exagérés. Il n’v a pas de clonus du

Hi ' PATHOLOGIE NERVEUSE

pied. Le gros orteil est en extension permanente; celle-ci s’accentue pendant la marche.

Aux membres supérieurs, il n existe ni raideur, ni exagération des réflexes ; les mouvements sont faciles et bien dirigés.

Pas de contracture des muscles du dos ni des muscles abdominaux. Réllexes abdominaux normaux. Les mouvements de la face, des yeux, de la déglutition sont normaux. La parole est intacte.

Pas de troubles de la sensibilité, ni des organes des sens. Pas de troubles des sphincters.

Aucune déformation osseuse ; la colonne vertébrale est absolument normale.

Au point de vue général, c’est une enfant bien portante. Toutefois, la nuit, il lui arrive de se raidir brusquement, dans une petite convulsion tonique généralisée ; elle est alors cyanosee. D autres fois, elle a de l’incontinence d’urine nocturne, sans que ce symptôme coïncide, au dire de la grand’mère, avec la petite crise convulsive.

L'enfant est un peu arriérée; mais il se peut que le retard de son développement intellectuel soit simplement du au defaut de culture. Elle est assez criarde, irritable ; mais n’a ni pleurs ni rires spasmodiques.

"Voilà donc le problème diagnostique posé : d’une part, le début des manifestations anormales à l’âge où les enfants ont commencé leurs premiers pas, 1 existence de deux fausses couches chez la mère, les antécédents névropathiques de la famille, les crises convulsives de la mère et de la grand’mère, paraissent être des arguments favorables au diagnostic de double syndrome de Little, fraternel. Les objections que pourrait faire la théorie classique, à savoir que ces enfants sont nés à terme et dans de bonnes conditions, ne sont point suffisantes, à mon sens, puisqu’il me paraît certain que le syndrome de Little puisse être causé par des lésions cérébrales, créées dans la vie intrautérine par des maladies maternelles ou fœtales.

Mais il est d’autres objections plus décisives : d’abord, remarquons bien que ces deux enfants ont été absolument indemnes de toute manifestation spasmodique jusqu’à l’âge d’un an. Or, si le syndrome de Little n’apparaît souvent, dans, sa netteté, qu’à l’époque des premiers pas, un examen attentif peut toujours constater auparavant une certaine rigidité des membres. De plus, cette spasmodicité, dans le syndrome de Little, atteint vile le degré de généralisation qu’elle doit acquérir, et, dès lors, n’évolue pas progressivement, mais rétrocède plutôt. Nous voyons, au contraire, dans ces deux cas, et surtout si on les compare l’un à l’aulre, une progressivité constante dans Dévolution des symptômes et dans la marche ascendante de la maladie : chez la fillette, les muscles de l’extension et de la llcxion delà cuisse sur le bassin ne sont pas encore contracturés, alors que, chez le garçon, leur raideur empêche la station assise; chez elle, la marche est au moins ébauchée, alors qu’elle est

LA PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE

impossible chez le garçon ; enfin, chez ce dernier, il existe une certaine exagération des réflexes des membres supérieurs, encore absente chez la fillette.

En l’absence de toute affection vertébrale, et si l’on élimine la syphilis héréditaire, une semblable paraplégie spasmodique, à marche progressive, paraissant deAroir se localiser, du moins pour longtemps encore, aux membres inférieurs, indemne de toute atteinte des sphincters et d’aucun trouble de la sensibilité, apparaissant au même âge chez les deux enfants, me semble bien rentrer dans le cadre de la maladie de Strümpell. D’ailleurs, l’étude des antécédents ne nous montre-t-elle pas l’existence, dans cette famille, d’une double tare nerveuse héréditaire et constitutionnelle, qui se manifeste non seulement par les crises convulsives atteignant trois générations, mais encore par la présence, chez l’oncle des deux enfants, d’un double pied bot et d’une double main bote:' Nous verrons plus loin que l’association, dans une même famille, de la paraplégie spasmodique familiale et d’autres dystrophies héréditaires n’est point chose rare.

Nous pourrions ajouter enfin que, tandis que le syndrome de Little affecte en général les quatre membres, le syndrome spastique familial ru’atteint le plus souvent que les membres inférieurs, du moins pendant les premières années de son évolution. Mais cés deux règles comportent des exceptions ; et il paraît certain que certaines diplégies font partie du groupe des affections familiales, et peuvent se ranger à côté du syndrome de Strümpell. Ce sont les diplégies cérébrales familiales de Freud, encore appelées diplégies endogènes systématiques', nous aurons à les envisager plus loin.

Formes cliniques

Je n’ai pas à reprendre ici la symptomatologie générale de la paraplégie spasmodique familiale dans son type classique, dont la description a été définitivement établie. Mais, à propos des manifestations anormales présentées par notre premier malade, je veux signaler quelles adjonctions ont été faites, ces dernières années, au tableau clinique primitif de cette affection.

Les grands caractères de ce syndrome tiennent toujours, il est vrai, dans cette formule schématique : paralysie spasmodique des membres inférieurs avec exagération des réflexes et de la contractilité idiomusculaire, clonus. signe des orteils, sans troubles de la sensibilité ni des sphincters, à évolution fatalement progressive et s’étendant plus ou moins vers les membres supé-

rieurs.

Mais déjà, en 180», Lorrain1, faisant la synthèse des cas précédents, notait comme symptômes accessoires, le tremblement intentionnel des membres supérieurs, les troubles de la parole, de l’appareil oculaire et de l’intelligence.

Or, en résumant les observations plus récentes, pour ne prendre d’ailleurs que des cas indiscutés, on remarque que la symptomatologie de la paraplégie spasmodique familiale s’est encore enrichie.

Si la sensibilité superficielle paraît être uniformément intacte, les sensibilités profondes — sensibilité osseuse au diapason, sensibilité articulaire, surtout pour la notion de position des petites articulations — ont été trouvées plusieurs fois altérées, et il est probable que dans les observations antérieures des phénomènes analogues ont été souvent méconnus, faute d’être recherchés. Le signe de Romberg a même été remarqué (Mendici Bono).

Des troubles des sphincters, légers, localisés à la vessie, ont été signalés dans plusieurs observations. Dans celle de Gourtellemont2, il existait en outre une impuissance génitale complète ; il y avait, d’autre part, des troubles vasomoteurs.

Plus souvent que ne le donnerait à penser la dénomination de paraplégie spasmodique familiale, la spasmodicité des membres supérieurs survient assez fréquemment à une certaine époque de l’évolution de la maladie. Même, dans un cas de Cramer3, la maladie débute par les membres supérieurs, avec des phénomènes d’incoordination. Cette incoordination a été signalée dans quelques autres observations ; de même que le tremblement intentionnel (Lorrain-Cramer), parfois très analogue à celui de la sclérose en plaques. Notons enfin, dans ce cas de Cramer, la reptation continuelle des doigts « rappelant l’athétose ». Et il faut ajouter encore, comme manifestations de l’atteinte du faisceau pyramidal, la contracture des muscles du tronc, les spasmes des muscles du cou cl du sterno-cléido-mastoïdien en particulier ; ce dernier phénomène paraît être assez fréquent, sous forme de spasmes ou de contracture permanente : il existe dans la première observation, j’en ai signalé un autre cas précédemment, et Ceslan et Guillain, Cramer, 1 ont également constaté.

Lorrain avait déjà insisté sur l’existence possible de certains troubles oculaires : nystagmus, plosis, strabisme, amblyopie ou amaurose totale par atrophie optique (Jendrassik) ; ils furent depuis très souvent notés. La

1. Lorrain. Contribution à l’étude delà paraplégie spasmodique familiale. [Thèse de Paris, 1898.)

2. C o i; rtf, m, e m on T . Paraplégie spasmodique familiale. (Congrès de Genève- Lausanne, 11107.)

3. Cramer. Des formes cliniques de la paraplégie spasmodique familiale. (L Encéphale, janvier 1908, p. 28.)

LA PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE

parole lente, monotone, que présente notre malade a été remarquée plusieurs fois; elle peut être encore bégayante, ou même nasillarde, scandée, etc. Des troubles de la déglutition sont signalés par Duchateau. Bref, dans un certain nombre de cas, l’évolution progressive de l’affection a non seulement atteint les membres supérieurs, mais a déterminé en outre l’apparition de phénomènes bulbaires et protubérantiels.

Et cependant, en considérant ces faits, je n’ai en vue que les plus typiques des observations qui ont été rapportées sous le nom de paraplégie spasmodique familiale, c’est-à-dire les cas où ces phénomènes aberrants n’ont occupé dans le tableau clinique qu’une importance secondaire, et ne sont survenus qu’à une époque généralement assez lointaine du début.

Or, il est d’autres cas, et leur nombre paraît de jour en jour plus grand, dans lesquels s’associent, aux phénomènes de paralysie spasmodique d’origine pyramidale, des manifestations exprimant l’atteinte d’autres systèmes, médullaires, bulbo-protubérantiels, cérébelleux, cérébraux même. N'ayant pas trouvé leur place dans le cpûve nosologique classique des maladies familiales du système nerveux, ces faits ont été l’objet de discussions nombreuses, et qui prouvent, par là même, la nécessité d’une révision nosographique. Suivant le groupement de leurs symptômes, ces faits cliniques ont constitué des types intermédiaires entre le syndrome du tabes spasmodique, d’une part, et, d’autre part, les syndromes cérébello-médullaires de Friedreicli et de P. Marie ; certains même se sont associés, soit à des syndromes encéphaliques soit encore à différentes formes d’atrophie musculaire progressive.

Les membres de la famille dont je rapporterai l’observation sont de nouveaux exemples de ces cas intermédiaires.

Observation IV. — Raoul R..., âgé de vingt-cinq ans, entra à la clinique des maladies nerveuses de la Salpêtrière au mois de février 1908, pour des troubles multiples, atteignant surtout la marche. Son état, quoique l’alTection ait progressé depuis, ne diflérait pas sensiblement de l’étal actuel.

Étal actuel. — La démarche est extrêmement titubante et spasmodique. Le malade plie lentement la jambe sur la cuisse, puis le corps se penche en avant et le pied se pose brusquement sur le sol. La marche se fait sur le bord externe des pieds qui sont en adduction forcée, ce qui oblige le malade de passer les pieds l’un devant l’autre, a la façon des mouvements des membres antérieurs d’un cheval. Il ne peut, d’ailleurs, marcher que soutenu. La station debout est possible les jambes écartées, les pieds restant dans la même position vicieuse, qu’on peut, d’ailleurs, corriger partiellement.

ni:

P VT 110 LO G IE NERVEUSE

L’occlusion des yeux n’augmente pas les oscillations du malade. La station sur un seul pied, même les yeux ouverts, est impossible.

Au lit, l’attitude vicieuse des pieds, quoique moins prononcée, est encore très apparente. Le pied est raccourci dans son ensemble, en varus équin léger, avec exagération notable de la concavité plantaire. Le gros orteil est en hyperextension, les autres orteils en extension pour la première phalange, en flexion pour les phalanges terminales. Toute la partie antérieure du pied fait une saillie considérable, davantage à droite qu’à gauche.

Les mouvements spontanés de flexion des orteils sont presque nuis, du fait de la contracture des extenseurs ; les mouvements du pied sont possibles, mais se font avec une grande lenteur; l’abduction s’accompagne d’une hyperextension du gros orteil et d’une éversion du pied. Ces mouvements provoquent, le plus souvent, un tremblement d’apparence presque rythmique, généralisé à tout le membre inférieur; ce tremblement survient encore quand on demande au malade d’exécuter des mouvements rapides et alternatifs de flexion et d’extension du pied.

La résistance aux mouvements passifs est bonne dans toute l’étendue des membres inférieurs, à l’exception de la flexion de la jambe sur la cuisse, a droite. L abduction spontanée de la cuisse se fait incomplètement. Les réflexes patellaires et achilléens sont exagérés ; la recherche de celui-là provoque une sorte de tremblement du quadriceps. Clonus bilatéral du pied. L’excitation de la plante du pied ne provoque à droite aucun mouvement de l’orteil déjà hyperetendu, à gauche une ébauche d’extension avec adduction marquée du pied. Pas d atrophie musculaire aux membies inférieurs.

Les réllexes crémastériens et abdominaux sont normaux. La force des muscles du

tronc est sensiblement normale.

Aux membres supérieurs, les mouvements spontanés sont tous possibles. Les doigts de la main droite ont une force à peu près normale pour la flexion, sauf pom les dernières phalanges, bonne pour l'extension, nettement diminuée pour l’abduc-

tion. Au pouce, c’est surtout l’abduction qui est peu satisfaisante; 1 opposition est un peu difficile ; l’abduction est presque normale, malgré une légère atrophie du premier espace interosseux. A gauche, la main est également un peu plate, mais la dépression du premier espace interosseux est moins marquée. L’abduction des doigts est meilleure, l’opposition et l’abduction du pouce moins bonnes qu’à droite. Les mouvements de la main, de l’avant-bras, du bras et de l’épaule sont normaux des deux côtés. Au niveau des poignets et des coudes, il existe une hypotonie des plus notables, que l’on retrouve, d’ailleurs, quoique moins prononcée, aux membres inférieurs ; j’insiste particulièrement sur ce fait. Les réflexes tendineux et peiiostés du poignet et du coude sont exagérés.

Il n’y a rien à signaler du côté du cou. La musculature laciale est indemne, mais les mouvements volontaires se font avec une certaine lenteur. 11 existe un spasme facial à gauche; ce spasme qui est total et qui, d’ailleurs, n a pu etie constaté pendant le sommeil, ne survient (pic rarement au repos, mais se montre lorsque le malar c exécute un mouvement nécessitant son attention, ou lorsqu il paile. La paiole nés

la paraplégie SPASMODIQUE FAMILIALE 119

ni scandée, ni explosive, mais un peu monotone et mal articulée, le malade parlant les dents serrées. La mastication et la déglutition s’accomplissent bien, le réflexe massétérin n’est pas modifié.

Les réactions électriques sont normales pour tous les muscles du corps. Pas de troubles sphinctériens. La sensibilité thermique est seule légèrement altérée, aux pieds et aux mains, et la sensibilité au diapason est émoussée d'une façon générale.

La plupart des mouvements sont incoordonnés, surtout aux membres supérieurs. Le malade ne peut exécuter des mouvements délicats, comme ceux de se boutonner, etc. On note, de plus, toute la série des symptômes dits cérébelleux: troubles delà diadococinésie, aussi bien pour la pronation-supination, que pour l’opposition rapide et successive du pouce aux autres doigts, légère flexion combinée du tronc et de la cuisse, immobilité des membres inférieurs maintenus en l’air, décomposition du mouvement de mettre un genou sur une chaise, etc.

L’examen du labyrinthe par la machine rotatoire n’a pas révélé d’anomalies. Pas de troubles de l’audition. Du côté des yeux, on note une paralysie du moteur oculaire externe gauche avec diplopie homonyme, à droite une parésie du nerf homologue et une parésie du mouvement d’élévation. Pas de lésions du fond de l’œil, rétrécissement concentrique du champ visuel pour le blanc et les couleurs. Les pupilles sont normales.

Le psychisme du malade est celui d’un débile, il ne renseigne que très mal sur ses antécédents, répond aux questions d une façon indifférente, ne s’intéresse à rien et passe son temps, soit au lit, soit assis sur une chaise, sans rien faire; il n’a jamais demandé à s’occuper lorsqu’il pouvait encore marcher seul. 11 peut lire, mais est incapable de résumer ce qu’il vient de lire. Son écriture est maladroite, irrégulière, ses lettres sont mal formées. La mémoire, pour les faits récents, est assez bonne ; mais le jugement est tout à fait insuffisant.

Antécédents. — Les renseignements que sa mère nous avait fournis en février sur ses antécédents étaient les suivants : le père du malade est mort à trente-deux ans, atteint d’une affection de la marche et de la coordination des mouvements ; la mère et la sœur du malade sont bien portantes. Lui-même, né à terme, était vigoureux et bien constitué; il a marché à Page habituel. Malgré une broncho-pneumonie à dix-huit mois et une rougeole à quatre ans, il se développa bien au point de vue physique, courant et jouant avec les autres enfants; cependant, il aurait eu, dès ce moment, une démarche un peu sautillante. Il profita beaucoup moins au point de vue intellectuel : il fréquenta l’école jusqu’à quatorze ans, apprenant avec peine à lire, écrire et calculer. D’un caractère habituellement doux, il entrait parfois dans des colères violentes, pour dos motifs futiles. Vers l’âge de quinze ans, les mouvements spasmodiques du côté gauche de la face débutèrent sans raison connue. A dix-huit ans, la marche commençait à être gênée, le malade traînait les pieds et se fatiguait rapidement. Il put, néanmoins, continuer à exercer la profession de jardinier sans difficulté, et, à l’âge de vingt ans, il passa le conseil de révision et fut déclaré apte au service militaire. Mais au bout de six semaines, il fut réformé à cause de sa marche; à son retour dans sa famille, la marche devint de plus en plus pénible, cl il

fut obligé d’abandonner son métier. Depuis cette époque, il présenta de temps en temps le phénomène de dérobement des jambes, suivi de chute. Depuis lors, les troubles de la marche se sont progressivement aggravés, et peu après est apparu le strabisme. Son état intellectuel, déjà peu brillant auparavant, s’est encore obscurci. Enfin le malade entra à l’hôpital en février 1908 et son état a encore empiré depuis.

En présence d’un tel tableau morbide et de tels antécédents, on pouvait se demander si l'on se trouvait en présence d’une sclérose en plaques ou d’une sclérose combinée. Nous n’avons pas hésité à écarter tout de suite la première hypothèse, car outre que certains symptômes classiques de la sclérose en plaques, comme le tremblement intentionnel et le nystagmus, étaient absents, nous ne retrouvions pas ici, en dehors de l’hypotonie et des troubles delà sensibilité osseuse, les symptômes sur lesquels on a insisté récemment (Ed Muller, Oppenheim, Claude et Egger), et qui doivent faire incliner un diagnostic hésitant du côté de la sclérose multiple, à savoir: la décoloration du côté temporal des papilles optiques, la fatigabilité musculaire rapide, la disparition des réflexes abdominaux. Aiguillés par la notion (qui, comme nous verrons, était tout à fait erronée) d’un tabes paternel, nous pouvions songer au diagnostic de sclérose combinée hérédo-syphilitique, malgré le jeune âge du sujet, malgré l’absence de lymphocytose et de stigmates nets d’hérédosyphilis, osseux, dentaires, elc., lorsque la tante de ce malade vint nous consulter pour des troubles de la marche et de 1 équilibre, et nous mit au courant, d’une façon précise, de 1 histoire familiale de ltaoul R...

Histoire de la famille R... — C est 1 arrière-grand mère paternelle qui fut la Première atteinte. Elle aimait à raconter que sa mère, enceinte d’elle, avait eu une vive frayeur en se trouvant en face d’un pendu dans les bois de Verrières, et qu elle axait accouché peu de temps après. Elle-même tomba malade à vingt-cinq ans; clic eut des troubles de la marche qui allèrent en augmentant progressivement et finit par présenter l’état que nous trouvons chez ses descendants. Elle se suicida à quarante ans.

Son fils, le grand-père de Raoul, fut atteint à vingt-cinq ans, trois ans après son mariage, et tous ses enfants naquirent au cours de la maladie, il présentait des troubles de l’équilibre, de la raideur des membres, un tremblement généralise, qui le secouait par intermittences. Il finit par être tout à fait impotent, ne pouvant pas manger seul et parlant très mal. Après vingt ans de maladie, il eut des idées de persécution, craignait les voleurs et les assassins, et criait tant dans son deliic que, sur plaintes des voisins, on fut obligé de l’envoyer à Sainte-Anne, où il mourut six semaines après son entrée. Il eut quatre enfants de sa femme, qui, elle, a toujours etc bien portante : l'aîné , Aljred /?..., père de Raoul, atteint a vingt-qualic ans troubles de la marche cl de la coordination des mouvements des membies sup< bruis, est mort, à trente-deux ans, de tuberculose pulmonaire. Il eut ses ( niants élan

LA PARAPLÉGIE SPASMODIQUE FAMILIALE

déjà malade. Le deuxieme , Jules R..., atteint également vers le même âge, est actuellement absolument impotent. Le troisième, Mme B..., est la malade qui vint nous consulter et dont l’histoire figure plus bas. La quatrième, une fille âgée de quarante-cinq ans, bien que née à la période d’acmé de la maladie paternelle, ne présente rien d’analogue. L’ainé ressemblait beaucoup à son père, les autres plutôt à la mère, comme physionomie et constitution.