I. Mosny et Malloizel. Les méningo-encéphalitcs cine

d’origine saturnine. ( Revue de

mède -

quelques années, surtout dans les pays Scandinaves et aux États-Unis, sous une forme épidémique particulièrement grave ; elle menace actuellement la France, et Netter, en particulier, en a observé déjà un certain nombre de cas.

Ce rôle progressivement grandissant que prend l’inflammation, déterminée par des produits toxiques ou toxi-infectieux, dans la pathogénie des maladies du système nerveux s’étend encore à la genèse des affections chroniques. Nombre de manifestations chroniques, dont l’origine était mal élucidée, ou dont le substratum anatomique était jusqu’alors rapporté, soit à des modifications nutritives, soit à des processus de sclérose névroglique envisagés sous la forme de dystrophies constitutionnelles, doivent actuellement rentrer dans le cadre général des inflammations chroniques.

De meme, l’inlluence des intoxications diverses a pris aujourd’hui une importance primordiale dans la genèse des lésions dites « séniles » du système nerveux. Comme l’a montré Léri dans son rapport au congrès de Lille (1906) sur le « cerveau sénile », la vieillesse n’apparaît plus comme étant la condition nécessaire et suffisante des encéphalopathies qu’on observe chez les individus d’âge plus ou moins avancé : le rapport est, en effet, très variable entre l’âge du sujet et le développement de ces lésions. D’une part, l’artério-sclérose cérébrale participe de l’étiologie générale des artérites; c’est-à-dire qu’elle est justement considérée comme l’aboutissant d’un processus inflam matoire des vaisseaux, par intoxication chronique. D’autre part, cette notion tend à s’affirmer que les lésions diffuses de 1 encéphalopathie sénile ne peuvent pas être uniquement rapportées à un processus de dystrophie résultant directement des modifications vasculaires, mais encore à un processus de dégénération cellulaire et de sclérose névroglique à évolution indépendante. On constate, en effet, que s’il existe dans l’encéphalopathie sénile des lésions scléreuses localisées, dont la topographie est en relation directe avec la distribution vasculaire (scléroses périvasculaires déterminées, soit par la propagation centrifuge du processus inflammatoire vasculaire et périvasculaire, soit par une dystrophie des éléments nerveux et par une irritation névroglique en rapport avec les modifications circulatoires), par contre, les lésions diffuses des éléments nerveux et de la névroglie n’oflrent, dans leur topographie, aucun parallélisme avec la distribution des lésions vasculaires. Des constatatiqns analogues ressortent de l'élude de Lejonne et J. Lhermitle1 sur les paraplégies myélopathiques des vieillards. Si les lésions chroniques des vaisseaux de la moelle jouent un rôle dans la production des scléroses peu vasculaires, elles sont in su frisantes à expliquer 1 origine des scléroses paia

I. Lejonnk et Lhermittk. Les paraplégies des vieillards. (/. hncepludc, 1907.) LhmimitTI [Thèse de Paris, 1908.) Travail de la Clinique de la Salpétrière.

PATHOGÉNIE DES MALADIES DU SYSTÈME NERVEUX

vasculaires, et il faut admettre l’existence d’un facteur surajoute, dont l’essence est inconnue, mais dont la nature est vraisemblablement toxique et analogue à celles des substances retenues par l’organisme des cachectiques. De fait, ces lésions médullaires se présentent parfois sous la forme de scléroses combinées, qui se rapprochent par plusieurs traits des scléroses combinées de l’âge adulte, et en particulier des lésions de la moelle dans les cachexies décrites par Putnam et Taylor.

La sclérose en plaques, qui est une désaffections du système nerveux dont la pathogénie, et l’anatomie pathologique même, ont suscité les plus vives controverses, paraît encore devoir rentrer, du moins pour l’une de ses formes, dans le groupe des inflammations chroniques de l’axe cérébro-spinal. Depuis longtemps, Marie a fait remarquer le rôle important que prenaient les infections dans l’étiologie de cette maladie; Oppenheim a insisté sur celui des intoxications; H. Claude a déterminé chez les chiens des foyers de myélite subaiguë très analogues aux lésions de la sclérose en plaques. La question qui reste en litige est de savoir par quel procédé ces différentes causes peuvent provoquer le processus, et quel est le point dqxfépart de celui ci. Or, depuis quelques années, un certain nombre d’autopsies ont montré, dans des cas typiques de celle affection, l’existence de lésions vasculaires et méningées, laissant à penser que, dans ces cas, la sclérose en plaques peut être considérée comme une encéphalo-myélite progressive subaiguë. Enfin, récemment, un important travail de MM. Lejonne et Lhermitte1 a montré que la plaque de sclérose la plus légitime, dans laquelle on ne trouve plus qu’une prolifération névroglique, sans phénomène inflammatoire appréciable, a pour origine, tout au moins dans l’unanimité des cas qu’ils ont étudiés, une irritation à point de départ vasculaire, qui détermine successivement une infiltration embryonnaire périvasculaire, la destruction des gaines de myéline avec afflux de corps granuleux, et une intense végétation des éléments névrogliques, qui finalement peut persister seule, comme reliquat de l’inflammation antécédente.

H faut encore rappeler que la pathogénie inflammatoire s’est étendue avec Leyden, Hallopeau, Jeoll’roy et Achard à certaines formes de syringomyélie. En dehors môme de la forme pachyméningi tique, considérée comme une mvélite à type spécial, spécifique au sens histologique du mot par Philippe et Oberthür, l’existence de lésions de périépendymile et d’altérations vasculaires, avec ou sans lésions méningées, ont permis de considérer la syringomyélie comme pouvant être l’aboutissant d’une inflammation. Son point de départ

1. Lejonne et Lmeumitte. Nature inflammatoire de certaines scléroses e [thaïe, 10 mars 1000.) Travail de la Clinique de la Salpêtrière.

i plaques. (L’Encé-

est sans doute variable, et son origine souvent inconnue. Sans prendre ici parti dans le débat de sa pathogénie, je dois rappeler que la thèse deGuillain a mis en relief certaines de ses conditions étiologiques, dont on a pu conclure à la nature inflammatoire d une certaine catégorie de syringomyélies. Ses observations anatomiques et expérimentales, s'ajoutant à celles de Marinesco, d’Eulenbourg, de Mies, ont montré comment des agents infectieux ou toxiinfectieux peuvent remonter, en suivant les espaces lymphatiques, de la terminaison des nerfs jusqu’à leur origine dans la moelle, et comment ils peuvent ainsi déterminer un processus inllammatoire dont l’aboutissant serait la cavité syringomyélique.

D’autre part, l’anatomie pathologique a déjà fortement élucidé le problème pathogénique des scléroses systématisées de la moelle. Sans parler du tabes, dont l’origine infectieuse ne fait plus de doute, les scléroses combinées pseudo-systématisées, apparaissent, soit comme le résultat de processus toxiques primitivement localisés sur la moelle (anémie pernicieuse, pellagre, etc.), soit sous la dépendance de lésions primitives des vaisseaux ou des méninges, également causés par des infections ou des intoxications diverses.

Il est bon de rappeler que cette forme de scléi-ose à type systématisé de la moelle, autrefois individualisée sous le nom de tabes dorsal spasmodique de 1 adulte, et considérée comme une maladie autonome, résultat d‘un trouble d évolution du système nerveux, n’est plus considérée aujourd’hui que comme un syndrome physio-pathologique, dont la sclérose en plaques et les divers types de myélite spécifique sont les substratums les plus fréquents.

De même, a-t-on pu se rendre compte qu’un certain nombre d’observations d’atrophie musculaire spinale, à type Àran-Duchenne, en dehors même des cas où ce syndrome se rapporte à la syringomyélie, à la pachyméningite cervicale, à la sclérose latérale amyotrophique, doivent être rangées en dehors du cadre de la poliomyélite antérieure chronique et primitive, considérée comme une affection dégénérative et primitive. J’ai, en effet, constaté anato-

miquement ce que Fournier avait déjà signalé : à savoir la possibilité, pour cerlaines méningo-myélites syphilitiques, de se manifester sous la forme de ce syndrome d’atrophie progressive, et des observations analogues ont été publiées depuis.

Pour le cerveau comme pour la moelle, le rôle des processus inflammatoires de l’encéphale et des méninges s’est hautement affirmé dans le développement des diverses manifestations chroniques '. La sclérose cérébrale

I. Vu sujet de la constitution des lésions de pscudo-porcncéphalie, voir la question des méningites séreuses circonscrites, avec encéphalites sous-jacentes. • Raymond et Claude, t"1 méningite séreuse circonscrite de la corlicolilé cérébrale. (Semaine médicale, il décembre I.Ht.b,

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atrophique, la plupart des lésions de porencéphalie, et certaines formes anatomiques de la sclérose hypertrophique, apparaissent nettement comme les reliquats d’encéphalites de l’enfance ou de la vie intra-utérine. La pathologie des séquelles des méningo-encéphalites est encore toute récente, puisqu’en 1901 M. Chauffard portait, devant la Société médicale des hôpitaux, celte question des altérations consécutives aux méningites aiguës. M. Courtellemont y a répondu depuis en étudiant les troubles moteurs, sensitivo-sensoriels et mentaux, qu’elles peuvent provoquer, et qui affectent des formes différentes suivant l’âge auquel elles apparaissent. A côté de la méningo -encéphalite diffuse de la paralysie générale, dont l’origine toxi-infectieuse ne fait plus aucun doute, quel que soit le jour sous lequel on la regarde, ont pris place les méningo-encéphalites subaiguës d’origine tuberculeuse (Klippel), et les méningo-encéphalites chroniques d’ordre toxique, comme celles de l’alcoolisme et du saturnisme. Les méningites avec sclérose cérébrale superficielle sousjacente, lésions chroniques secondaires à un processus aigu de l’enfance ou de la vie intra-utérine, ou lésions chroniques primitives à évolution insidieuse, et sans doute encore déterminées par di$#’entes intoxications, peuvent être considérées comme étant le substratum le plus fréquent de l’épilepsie, de l’imbécillité, de l’idiotie.

Enfin, dans le domaine de l’aliénation mentale, la notion de l’inflammation aiguë ou chronique tend à s’établir, comme origine d’un certain nombre de démences et de certaines psychopathies, envisagées jusqu’ici comme de pures vésanies.

Le cadre des psychoses organiques s’est progressivement étendu, et nous sommes déjà loin de l’époque (1897) où Alzheimer pouvait écrire :

« Celui qui, de nos jours, voudrait décrire l’anatomie pathologique des psychoses, n aurait plus grand’chose à dire lorsqu’il aurait traité de la paralvsrn générale, de la démence sénile, des diverses affections cérébrales en foyer, de 1 idiotie et de l’imbécillité L » Actuellement, la syphilis cérébrale, les méningo-encéphalites subaiguës ou chroniques et les encéphalopathies difluses, infectieuses, toxiques, traumatiques, sont les substralums anatomiques de la plupart des délires aigus et subaigus. La pathologie de certaines épilepsies et de certaines confusions mentales chroniques, aboutissant à la démence, s est peu à peu accrue de connaissances anatomo-pathologiques et de notions pathogéniques, qui ont affirmé le rôle des agents loxi-infectieux. infectieux, ou toxiques, dans leur production. Le nombre des anciennes psychoses fonctionnelles s’est donc progressivement amoindri; même l’étude anatomo-pathologique de ces anciennes « vésanies » a montré l’existence dans

Ladame. Histologie pathologique des maladies mentales. {L'Encéphale, février 1 !)(»!).

un grand nombre d’entre elles d’altérations chroniques. Et la division ancienne qui séparait les psychoses fonctionnelles des psychoses organiques mérite d’être aujourd’hui remplacée par la classification, sans doute provisoire, qui range dans un groupe les psychoses et les démences avec lésions parenchymateuses, c’est-à-dire avec altérations du tissu neuro-épithélial (neurones et névroglie), et, dans un autre groupe, les maladies mentales avec réaction conjonclivo-vasculaire ou interstitielle, jointe aux altérations secondaires ou simultanées du tissu neuro-épithélial.

Mais existe-t-il entre les deux groupes une différence bien nette ? Tout porte à croire le contraire. Pour ne prendre qu’une affection, la démence précoce, il apparaît nettement, de certaines observations anatomiques récentes (Ivlippel et Lhermitte, Claude et Rose, etc.), que chez un nombre assez considérable des malades atteints de ce syndrome démentiel, le point de départ de l’affection a été dans un processus aigu ou subaigu, vasculo-conjonctif et dégénératif à la fois, et d’origine toxi-infectieuse, ce que Régis avait déjà bien remarqué en lui donnant le nom de confusion mentale chronique. Chez d’autres, par contre, les lésions se limitent strictement aux cellules nerveuses et à la névroglie. Mais comme le montrent Ivlippel et Lhermitte, il ne faudrait pas se baser sur ces distinctions histologiques pour affirmer une différence essentielle dans la nature de ces deux groupes d’affections; cette réaction

diverse du tissu nerveux peut simplement tenir à la manière, brutale et rapide, ou au contraire discrète et prolongée, avec laquelle ont agi les agents toxiques ou infectieux. Pour prendre un exemple, la tuberculose peut produire, dans certains cas, une méningo-encéphalite diffuse pseudo-paralytique (Klippel),

dans d’autres, une encéphalite à type à la fois dégénératif et hypeiplasique, aboutissant à un syndrome confusionnel chronique (Claude et Rose); dans d’autres enfin, selon toutes probabilités, des lésions neuro-épithéliales typiques, de la démence précoce. Evidemment, des altérations localisées dos éléments nerveux, et déterminées par une intoxication assez discrète pour ne pas produire d’altérations vasculo-conjonctives, indiquent la fragilité constitutionnelle, la prédisposition, congénitale ou précédemment acquise, de ces

éléments nerveux ; cependant, le processus est d’origine toxique. Des faits de ce genre, en grand nombre, établissant ainsi la transition entic des gioupes d’affections, apparemment séparées d’une façon tranchée, sont de nature montrer le rôle des intoxications, des infections, dans la pathogénie des psychoses neuro-épithéliales elles-memcs.

On voit par ces quelques faits,

quelle a été, depuis ces

dernières années.

PATHOGENIE

DLS