CHAPITRE II

L’ENCÉPHALITE AIGUË ET SUBAIGUË

HÉMORRAGIQUE, DIAPÉDÉTIQUE ET DÉGÉNÉRATIVE D’ORIGINE TOXI-INFECTIEUSE

SOMMAIRE

Introduction. — Le terme d’inflammation devant être pris, pour l’encéphale comme pour la moelle, dans sa plus large acception, la dénomination d’encéphalite peut s’appliquera toutes les formes d’altération cérébrale vis-à-vis des poisons de toute nature.

Cependant, une division anatomo-clinique s’impose entre les encéphalites suppurées ou abcès de l’encéphale, les encéphalites aiguës ou subaiguës avec lésions vasculaires et dégénératives (encéphalite hémorragique des Allemands), et les encéphalites aiguës ou subaiguës diffuses dégénératives tans lésions vasculo-interstitielles.

Historique. — Période de confusion entre les processus encéphaliques. Avec la doctrine de l’inflammation, l’encéphalite apparaît comme la cause univoque de tous les ramollissements cérébraux. Période de réaction sous l’influence de la doctrine de Virchow. Période récente depuis la thèse d’Hayem, 1866 : l’encéphalite non suppurée, hémorragique et dégénérative, est d’abord décrite chez les enfants, par Strumpell et Marie, puis chez les adultes, par Strümpellet Leichtenstein. Depuis 1890, nombreux travaux, en Allemagne, plus tard en France, établissant la description des diverses formes d’encéphalite des hémisphères, à côté des polioencéphalites, inférieure et supérieure de Wernicke.

Etiologie. Pathogénie. Causes prédisposantes — L’enfance est plus exposée que l’Age adulte ; influence des traumatismes physiques et des chocs moraux. Rôle important des intoxications chroniques, exogènes et endogènes. Des intoxications non microbiennes peuvent déterminer à elles seules des processus d’encéphalite aiguë ou subaiguë.

Causes efficientes. — Les grandes maladies infectieuses : influenza, fièvres éruptives, typhoïde, rhumatisme, malaria, trypanosomiase, etc. Les infections viscérales : endocardites, broncho-pneumonies, infections gastro-intestinales des enfants. La tuberculose. La méningite épidémique. L’encéphalite aiguë peut encore apparaître comme une alTection primitive. L’encéphalo-myélite épidémique s’associe fréquemment aux épidémies de méningite cérébrospinale; elle parait être en recrudescence, depuis quelques années, dans les pays Scandinaves dans l’Angleterre et l’Allemagne, principalement. Cette encéphalo-iriyélile à forme épidémique peut sans doute être déterminée par des agents différents; il faut la distinguer de la poliomyélite infantile.

Pathogénie. — La recherche des micro-organismes dans les foyers d’encéphalite a presque toujours donné des résultats négatifs. Il est donc permis de penser que l’encéphalite hémorragique dégénérative est un processus d'origine toxi-infectieuse ou toxique. Études expérimentales ayant pour but de démontrer que les toxines microbiennes peuvent déterminer dans le tissu cérébral non seulement des altérations dégénératives, mais encore des lésions inflammatoires, (llayem, Ziegler et Coën, Philippe et Oberthür, Dopter, Chartier, etc.). Elles montrent que l’encéphalite aiguë dégénérative, hémorragique, et subaiguë hyperplastique, peuvent être indistinctement provoquées par l’introduction d’agents irritants, et de cultures microbiennes vivantes ou filtrées. L’encéphalite aiguë ou subaiguë peut donc être d’origine toxémique.

Anatomie pathologique. — Deux observations d’encéphalite aiguë hémorragique et dégénérative survenue chez des adultes, au cours d’une tuberculose miliaire confluente chez le premier, et d’une broncho-pneumonie aiguë chez le second. Ces encéphalites sont du type classique ; le premier cas montre un aspect particulier du processus inflammatoire, le type œdémateux.

Étude macroscopique. — Les lésions des hémisphères : circonscrites ou diffuses. Multiplicité des foyers. Lésions du cervelet. Association de l’encéphalite des hémisphères avec la polioencéphalile supérieure ou inférieure, avec la myélite; l’encéphalo-myélite aiguë diffuse.

Coexistence de lésions des nerfs périphériques, de névrites optiques (neuro-myélite optique aiguë), avec l’encéphalite. Thromboses des sinus et des veines superficielles. Méningo-encéphalites aiguës et subaiguës.

Élude histologique. Description analytique. — Lésions vasculaires et périvasculaires. Hémorragies. Œdème. — Lésions du tissu nerveux. Zone de ramollissement : désagrégation cellulaire; corps granuleux; corpuscules myéliniques et amyloïdes. Zone d’inflammation : réaction phagocytaire hématogène, à polynucléaires surtout; réaction histiogène, ou des éléments fixes du mésoderme, fibroblastes, cellules rondes, polyblastes, cellules plasmatiques de Unna, cellules épithélioïdes de Friedmann; réaction gliogène ou des éléments névrogliques. Évolution de ces éléments vers le corps granuleux, en vue de i’élimination, ou vers la prolifération néoformative, en vue de la réparation. Altérations des cellules nerveuses et des fibres nerveuses, au niveau du foyer ramolli et à distance. Zone d’altérations minima.

Évolution générale du processus inflammatoire. — Les altérations destructives; leur double origine : action directe de l’agent toxi-infectieux, oblitérations vasculaires, veineuses surtout. Les encéphalites dégénératives.

Le processus d’élimination phagocytaire; la succession des trois ordres de réaction : réaction diapédétique, prolifération des éléments mésodermiques fixes, prolifération névroglique. Ces trois modes de réaction s’associent toujours ; mais l’un ou l’autre prédomine, suivant la manière d’èLre du processus d’inllammation.

Le processus de réparation. La névroglie prend ici le rôle le plus important. Aboutissant du processus de cicatrisation aux scléroses atrophiques et hypertrophiques de lenlance, aux scléroses en foyers disséminés et pseudo-systématisées des adultes. Pseudo-porencéphalic et méningite séreuse circonscrite. L’encéphalo-myélite disséminée peut-elle aboutir a la sclérose en plaques?

Formes histologiques de l’encéphalite aiguë. — Forme œdémateuse, forme diapédétique, tvpe d’inflammation atténuée, établissant la transition avec les types d encéphalite di 11 use surtout dégénérative, que l’on observe dans les délires aigus, les chorées graves, etc. foi nie hyperplastique, subaiguë d’emblée. Encéphalites tuberculeuses, ne différant pas du type général.

Les méningo-encéphalites. — Les ramollissements sous-jacents ou à distance de la méningite sont, pour la plupart, des ramollissements inflammatoires et non pas simplement ischémiques; d’ailleurs, l’encéphalite sous-méningitique peut n’ètre pas nécrosante, mais seulement diapédétique et proliférante.

L’ENCÉPHALITE AIGUE ET SURAIGUË

La question de savoir quel est, des deux processus méningé et encéphalique, celui qui est initial, est de moindre intérêt. Importance que prennent souvent, par la suite, des lésions encéphaliques sous-méningées ayant passé inaperçues lors des accidents aigus.

Diagnostic histologique de l'encéphalite aiguë hémorragique et dégénérative avec l'abcès du cerveau. — Différences dans les caractères anatomiques et histologiques. Il existe des faits de transition; mais une distinction clinique doit cependant être établie entre ces deux formes d'inflammation.

Diagnostic anatomique entre l'encéphalite aiguë et le ramollissement ischémique. — Nombreux points de ressemblance; mêmes réactions générales de diapédèse et de prolifération mésodermique et névroglique ; en effet, l’oblitération vasculaire est une des causes principales du ramollissement dans l’encéphalite. Caractères différentiels : les altérations veineuses et périveineuses, les nodules miliaires de diapédèse polynucléaire, les plasmazellen caractérisent l’encéphalite ; mais, de plus il existe, dans l’encéphalite, des lésions inflammatoires sans thromboses [et sans ramollissement, et presque toujours sont associées des altérations inflammatoires diffuses des méninges et des vaisseaux.

Symptômes. Évolution. Formes cliniques. — ■ L’encéphalite bulbo-protubérantielle et du mésencéphale ont une physionomie particulière. La cérébellite aiguë peut exister à l’état isolé; généralement, elle est associée à l’encéphalite des hémisphères ou aux polioencéphalites inférieure ou supérieure.

L'encéphalite aiguë des enfants. — Modes de début : cor^Vulsions éclamptiques généralisées, ou .phénomènes convulsifs localisés. Phénomènes généraux. Début apoplectiforme. Début torpide.

Période d’état. Torpeur. Phénomènes convulsifs et contractures. Phénomènes généraux. Paralysies. Évolution fatale rapide, ou marche vers la guérison. Syndromes paréto-ataxiques de la période de croissance. Les reliquats.

L’encéphalite aiguë des adultes. — Grande variabilité dans ses symptômes et dans sa marche. Modes de début : par des phénomènes d’infection générale; par des phénomènes cérébraux, d’excitation générale, ou d’irritation des zones motrices. Début prodromique, par de la torpeur, des accès de congestion cérébrale, de la confusion mentale.

Période d’état. Phénomènes généraux. Torpeur. Coma. Phénomènes en foyer, paralytiques et convulsifs.

Evolution souvent fatale, dans le coma; et parfois foudroyante. Rechutes, récidives. Reliquats : soit phénomènes paralytiques en foyer, soiL manifestations diffuses rappelant quelquefois de très près la sclérose en plaques ou la démence paralytique.

Forme apoplectique. Encéphalites à forme de confusion mentale.

Formes complexes. — Association de l’encéphalite des hémisphères avec les polioencéphalites et la poliomyélite.

La polioencéphalomyélite de l’adulte. La méningo-encéphalomyélile épidémique ou sporadique; évolue surtout chez les enfants; on lui a parfois donné à tort le nom de poliomyélite aiguë épidémique. L’ataxie aiguë cérébrale prend place à côté des autres formes d’ataxie aiguë, d’origine périphérique, d’origine cérébelleuse, ou par cncéphalomyélile disséminée.

Diagnostic. — Difficulté du diagnostic, chez l’enfant surtout, sujet aux réactions nerveuses banales, sous l’influence de causes diverses. Diagnostic avec les méningites, bactériennes et tuberculeuse, la thrombose des sinus, l’hémorragie méningée, la poliomyélite, l’hémorragie cérébrale, le ramollissement ischémique.

Diagnostic différentiel de l’encéphalite aiguë hémorragique et dégénérative et: 1° de l’abcès du Cerveau ; 2° de l’encéphalite diffuse dégénérative, sans réaction vasculo-interstilielle ?

Introduction

Dans l’étude générale, qui précède, des réactions du système nerveux central vis-à vis des intoxications et des toxi-infections, on a pu voir que les différents processus, parenchymateux, interstitiels, vasculo-conjonctifs ne se présentaient qu’exceptionnellement sous la forme d’entités anatomiques isolées, mais s’associaient, pour ainsi dire toujours, suivant des proportions éminemment variables. On a également remarqué que le même agent toxique ou toxi-infectieux pouvait déterminer des altérations dégénératives ou des lésions inflammatoires, les premières s’étendant de la chromatolyse légère des éléments nobles à la nécrose totale du parenchyme, les secondes variant, suivant l'intensité de la réaction névroglique et vasculo-conjonctive et de la diapédèse leucocytaire, pour s’orienter soit vers les formes d’inflammation hémorragique ou œdémateuse, soit enfin vers le type hyperplastique.

Si l’on voulait s’en tenir à la définition de l’inflammation suivant Metchnikoff, à savoir qu’ « elle consiste en la réaction phagocytaire des éléments mésodermiques multipliés dans le tissu enflammé ou amenés par diapédèse », on devrait séparer complètement les deux modes réactionnels du tissu neiveux, le processus dégénératif et le processus de néoformation inflammatoire, et accorder seulement le nom d 'encéphalite aux processus relevant du dernier de ces deux éléments. Or, d’une part, il existe une infinité de types de transition entre ces deux processus fondamentaux, d ailleurs subordonnés aux mêmes facteurs étiologiques généraux ; d’autre part, dans les formes de réaction du tissu nerveux où les deux processus sont associés, les altérations parenchymateuses dégénératives paraissent être aussi primitives que les lésions interstitielles et diapédétiques.

On ne peut- donc se baser sur l’absence ou la présence de la réaction phagocytaire et vasculo-interstiticllc pour établir une séparation tianebée entic les différents processus de réaction cérébrale vis-a-vis des toxi-infections et de. intoxications. Lésions inflammatoires et altérations dégénératives ne sont que des éléments abstraits d’un processus le plus souvent complexe, et non des

types anatomiques de ce processus réactionnel. ^

D’ailleurs, si l’on prend le termed inflammation dans le sens plus génère me lui donnent certains auteurs, en particulier Counnont, d un » process

réactionnel de l’organisme contre une intoxication locale due a une substai

L’ENCEPHALITE AIGUE ET SUBAIGUE

soluble », la dénomination d’encéphalite peut s’appliquer à toutes les formes d’altérations cérébrales produites par des poisons de diverse nature, soit que l’encéphale réagisse par la prolifération de ses éléments fixes et par 1a diapédèse leucocytaire, soit que le parenchyme dégénère sans réagir.

Une telle définition étiologique et clinique a d'ailleurs l’avantage d’assimiler la pathologie des encéphalites aiguës à celle des myélites aiguës, dont une classification histologique plus scindée n’a pu être encore rationnellement

établie.

Or, parmi ces types relativement nombreux de la réaction du tissu cérébral vis-à-vis des infections et intoxications, il faut néanmoins établir certaines divisions, du moins utiles en vue de leur description, si elles ne les séparent point dans leur essence. Sans doute, toute classification des encéphalites pourra paraître schématique, puisque leurs différentes formes ont des limites imprécises. Cependant, nous verrons qu’il existe certains types anatomo-cliniques principaux, présentant une certaine individualité nosographique, ils constitueront les bases de notre classification.

Tout d’abord, on sait que, pour la pluparjxdes processus toxi-infectieux atteignant le système nerveux, Taxe cérébro-spinal et ses enveloppes participent presque toujours à la fois, chacun pour une part plus ou moins considérable ; au point de vue anatomique, la méningo-encêphalitc se trouve donc être la règle. Toutefois, il est nécessaire, ainsi qu’on l’a toujours fait, de séparer les processus d’inflammation atteignant principalement soit l’encéphale, soit ses enveloppes, c’est-à-dire de distinguer les encéphalites des méningites, en réservant seulement le nom de méningo-encéphalites aux processus créant, dans 1 une et l’autre des parties, des lésions de certaine importance.

Dans les encéphalites aiguës ou subaiguës considérées en elles-mêmes, une division clinique me paraît devoir s’imposer entre ces trois types principaux : les encéphalites supp urées ou abcès cle l'encéphale ; les encéphalites aiguës ou subaiguès avec lésions vasculaires et dégénératives (encéphalite aiguë hémorragique des auteurs allemands, encéphalite diapédétique, etc.), et les encéphalites aiguës ou subarguës diffuses, dégénératives , sans lésions vcisculo-inlerstUielles et avec minimum de réaction phagocytaire.

La description du second de ces types principaux d’encéphalite aiguë nous permettra ensuite d’étudier, tout à la fois, et les caractères distinctifs qui le séparent des deux autres, et les rapports communs qu’il contracte avec eux, et les formes de transition qui les rapprochent.

Historique

Jusqu’à ces derniers temps, dans la plupart des ouvrages classiques, le chapitre des processus inflammatoires et dégénératifs aigus et subaigus du cerveau comportait seulement la description d’une des formes évolutives de ceux-ci, \' encéphalite suppurée ou abcès du cerveau. En contraste avec l’importance légitime qui lui est attribuée dans la pathologie du bulbe el de l’isthme de l’encéphale, l’encéphalite hémorragique des hémisphères était délaissée, ou incomplètement envisagée au chapitre des encéphalopathies chroniques de l’enfance.

C’est qu’en effet la question du ramollissement cérébral inflammatoire aigu, après avoir été si longtemps débattue, et après avoir subi les fluctuations des doctrines médicales, se présente sous un jour nouveau depuis une époque relativement récente. On sait que ce problème est vieux de près de cent ans. Sous l’influence de la doctrine deBroussais, Lallemand englobe sous le nom de « ramollissement » des lésions cérébrales de diverse nature, qu'il considère toutes comme des phlegmasies. Bouillaud, déjà plus précis, choisit, pour énoncer l’inflammation du cerveau, entre les termes de cérébrite et d'encéphalite , et adopte ce dernier. Dès lors, l’encéphalite tient une large place dans la pathologie nerveuse, et toutes les altérations de consistance de la matière cérébrale, même l’hémorragie, sont sans distinction attribuées à l’inilammation. De même, Durand-Fardel, en 1043, croit à l’origine inflammatoire du ramollissement sénile, bien qu’il ait le mérite d’entrevoir, dans le dernier chapitre de son ouvrage, consacré au ramollissement chez les enfants, 1 affection que Strümpell et Marie devaient individualiser plus tard. Calmeil dans son Traité des maladies inflammatoires du cerveau, en 4859, confond encore des cas légitimes d’encéphalite aiguëel des ramollissements certainement ischémiques.

Des contemporains de Bouillaud, comme Andral, Cruveilhier, Roslan, avaient déjà fait cependant, sur la nature des ramollissements, certaines réserves justifiées. Abercrombie avait même établi un parallèle intéressant entre le ramollissement cérébral et la gangrène sénile, et Carswell, en 1035, affirmait que « pour distinguer le ramollissement par oblitération, du ramollis sèment, par inflammation, il est seulement nécessaire de constater létal morbide des artères ». Toutefois, malgré les observations apportées a 1 appui de celle théorie, par des auteurs anglais et français surtout, la cause meme di