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preuves, qui sont les suivantes : dans certaines méningites, à évolution très rapide, on peut voir des foyers de ramollissement cérébral à une phase déjà avancée, cei tains de ces foyers, miliaires ou plus volumineux, se constituent, dans beaucoup de cas, a une distance très éloignée des lésions de méningite, et surtout dans des points qui sont en dehors du territoire des veines ou artères plongeant dans la méningite; enfin, la fréquente distribution des foyers, sous une foi me miliaiie, estbien distincte de la nécrose corticale en nappe, ordinai îemenl constatée dans les méningites, et témoigné de ce qu ils ne sont pas déterminés par la thrombose des gros rameaux vasculaires superficiels, mais par 1 obstruction inflammatoire et disséminée des vaisseaux terminaux.

Récemment encore, je publiais un cas de ce genre, avec H. Claude1, concernant une méningite séreuse circonscrite de la corticalité cérébrale, et accompagnée, d une part, d alterations diffuses des éléments nerveux, d’autre Part, de foyers miliaires d’encéphalite subaiguë, atteignant la substance grise et la substance blanche des circonvolutions, et même le noyau de la troisième paire. Ces laits sont fréquents; et l'on sait, d’ailleurs, que dans certaines épidémies de méningite, on a pu observer des foyers d’encéphalite considérables, à côté d’une réaction méningée peu importante, et incapable d’avoir déterminé la thrombose vasculaire pouvant provoquer un semblable ramollissement.

Mais, en outre, il faut bien remarquer que ce ramollissement est bien loin d’être toute l’encéphalite; et que le processus inflammatoire du tissu nerveux, qui coexiste avec la méningite, peut être du type diapédétique, sans thromboses, ni hémorragies, du moins en certains de ses points; et dans ce cas, il faut bien admettre encore l’existence d’un processus inflammatoire autonome de l’encéphale.

Resterait à savoir si, pathogéniquemenl, ce processus est toujours secon daire à la méningite, comme l’admet Pierrot, qui a fort justement mis en relief la propagation inflammatoire, par les gaines lymphatiques périvasculaires jusqu’aux espaces d’Oberlheiner. MM. Claude et Lejonne -, ont récemment repris cette question au point de vue expérimental; en déterminant des inhalions méningées locales, aseptiques, ils ont voulu observer si, parallèlement ou consécutivement, les centres nerveux réagissaient, et de quelle manière. Or, l’injection de substances irritantes, seulement au niveau des méninges, a provoqué non seulement une forte réaction méningo-encéphalilique locale, en îlots, mais encore des foyers d’encéphalite à distance, les uns à tendance prolifé-

f. Raymond et H. Claude. La méningite séreuse circonscrite de la corticalité cérébrale. (Semaine medicale, 11 décembre 1909.)

2. Claude et Lejonne. Lésions encéphaliques expérimentales par irritation méningée. ( Socirlc de biologie, séance du 27 mars 1909.)

L'ENCÉPHALITE AIGUE ET SUBAIGUE

rante, les autres allant jusqu'au ramollissement hémorragique, et survenant très rapidement. Et ils en concluent que ces lésions, indépendantes dans leur formation des lésions méningées, sont dues à la propagation, artérielle surtout, de l’agent irritant; ce sont donc des lésions en réalité primitives. Je crois, d'ailleurs, qu'il n’est guère de distinction à faire entre des lésions de l ’encéphale provoquées, simultanément avec des lésions méningées, par l’agent toxi-infectieux charrié par le torrent circulatoire, et les lésions de l’encéphale provoquées secondairement, par un agent toxi-infectieux venant, par voie artérielle ou lymphatique, de la localisation primitive de l’infection sur les méninges.

Mais ce qu’il faut bien mettre en relief, c’est l’importance que peuvent prendre, dansla suite, de telles altérations encéphalitiques disséminées, légères, et ayant passé inaperçues au milieu du cortège bruyant des symptômes de la méningite. Longtemps après la disparition des phénomènes aigus, elles continuent souvent à évoluer et à s’étendre sous une forme sclérogène; ce fait nous explique l’accentuation progressive de certains phénomènes, et même l’apparition de nouveaux symptômes, après la guérison de l’état méningé; et montre que l’altération des centres nerveux domine, quelquefois, la scène morbide, la méningite n’étant que la manifestation bruyante d’altérations d’importance secondaire. Et même il faut souligner ce fait, que des foyers expérimentaux d’encéphalite restent quelquefois latents pendant plusieurs mois, tout en continuant, cependant, à évoluer activement vers la sclérose avec lésions secondaires dégénératives; il jette un certain jour sur la pathogénie des affections nerveuses, succédant à plus ou moins longue échéance à un état méningé dont le sujet paraissait guéri.

Diagnostic anatomique entre. V encéphalite hémorragique et dégénérative et l abcès du cerveau. — Nous avons vu précédemment, qu’au degré le plus accentué de son intensité, l’inflammation diapédétique peut aller jusqu’à provoquer la formation, autour des veinules surtout, de foyers miliaires purulents, quelquefois conglomérés en nodules ou même infiltrant le tissu avoisinant, plus souvent microscopiques, disséminés et rares parmi les lésions d encéphalite hémorragique et diapédétique. (Préobajenski.) Ce stade ultime de l’évolution du processus d’encéphalite diapédétique, d’ailleurs exceptionnel, établit ainsi la transition entre celte dernière et l’abcès du cerveau proprement dit. Toutefois, si ces deux formes évolutives de 1 inflammation cérébrale, transformation purulente de l'encéphalite aiguë et abcès du cerveau (c’est ainsi que les distingue Laignel-Lavastine dans un récent travail) s’identilient dans le mode intime de leur constitution, — diapédèse leucocytaire et nécrose parenchymateuse —, elles ne sauraient cependant

cire confondues. La distinction doit donc persister entre l’encéphalite aigue hémorragique et diapédétique et l’encéphalite suppurée.

En règle générale, le diagnostic anatomique est facile; bien différent des lésions précédemment décrites est l’abcès cérébral, plus ou moins circonscrit, et souvent entouré d’une membrane d’enkystement. Meme lorsque l’encéphalite aiguë hémorragique a subi une transformation purulente, elle se distingue encore de l’encéphalite suppurée parce quelle constitue un processus toujours diffus, intéressant souvent plusieurs segments de l’encéphale et parfois la moelle, que les nodules purulents sont toujours disséminés dans un foyer d’inflammation hémorragique et diapédétique, que des lésions cellulaires dégénératives s’observent fréquemment, en dehors de toute inflammation vasculaire et de toute diapédèse, au delà des limites du foyer inflammatoire.

A vrai dire, d’ailleurs, ce n’est point tant dans leur histologie pathologique que dans leur pathogénie, qu’il faut chercher la raison de la distinction nosographique à établir entre ces deux processus inflammatoires. Tandis que l’abcès cérébral est le résultat d’une inflammation par intervention directe d’agents microbiens parvenus à l’encéphale par contiguïté, par voie veineuse, lymphatique, ou artérielle, l’encéphalite aiguë, considérée sous les différents types anatomiques que nous avons décrits : hémorragique, dégénératif, diapédétique, est surtout d’origine toxémique, déterminée par l’action sur le tissu cérébral de produits toxiques de diverses natures. De fait, en clinique, l’encéphalite suppurée survient toujours à titre de complication d’une catégorie d'affections, otites, ostéites crâniennes, embolies septiques, qui ne donnent, pour ainsi dire, jamais naissance à l’encéphalite aiguë hémorragique.

Cliniquement, on peut donc opposer à l’encéphalite suppurée, ou abcès cérébral, l’encéphalite aiguë sans abcédation, bien que l’existence de certains cas, d’ailleurs exceptionnels, de transformation purulente de l’encéphalite aiguë hémorragique et diapédétique vienne établir une transition, plus histologique que clinique, entre les deux types d’inflammation du tissu cérébral.

Diagnostic entre V encéphalite aiguë et le ramollissement cérébral ischémique. • D’ailleurs, dans un autre ordre d’idées, nous allons maintenant constater que ce terme d’inflammation, dans le sens de réaction phagocytaire, est commun à ces deux processus pourtant bien différents par leur étiologie : 1 encéphalite

aiguë et le ramollissement ischémique.

Nous arrivons, en effet, à cette question du diagnostic entre ces deux foi mes du ramollissement cérébral. J’ai dit plus haut combien cette question fonda mentale avait suscité de controverses ; elle est loin d’elre complètement élu cidée ; et pourtant, depuis quelques années, les nouvelles connaissances que

L’ENCEPHALITE AIGUE ET SUBAIGUE

2 'il

nous avons acquises sur la cytologie pathologique lui ont apporté de nouvelles lumières.

On connaît les points de ressemblance évidents : les oblitérations vasculaires, les hémorragies interstitielles, l’état œdémateux du tissu cérébral, la présence des corps granuleux, les altérations nécrotiques des cellules et des fibres nerveuses. Quels sont donc alors les caractères différentiels ? On ne saurait comprendre sous ce titre des signes, fort utiles pour un diagnostic, mais qui ne sont pas essentiels, comme les suivants : l’eneéphalomalacie siège surtout sur les circonvolutions, les foyers d’encéphalite s’observent en tous points ; le ramollissement est en rapport avec un territoire artériel, il est le plus souvent unique ; l’encéphalite est indépendante, dans sa localisation, des territoires vasculaires; elle est le plus souvent en foyers multiples.

Les caractères distinctifs essentiels sont bien plus importants à considérer, mais nous verrons qu ils prêtent à discussion, il y a quelques années encore, on admettait qu il existait, entre les deux sortes de ramollissement, considérés en eux-mêmes, des différences ressortissant à la nature des éléments cellulaires de diapédèse ou de prolifération des différents tissus. L’existence d’une diapédèse polynucléaire marquée, l’apparition des cellules épithélioïdes de Friedmann paraissaient inhérentes à l’encéphalite.

Or, cette question méritait d’etre revisée complètement, en raison des faits qui montrèrent la présence dcces mêmes éléments dans des encéphalomalacies expérimentales et cliniques, et sans rapport avec une toxi-infection primitive

ou secondaire. Récemment, au laboratoire de la Clinique de la Salpêtrière. MM. Lhermitte et Schaeffer 1 ont repris l’étude des phénomènes réactionnels du ramollissement cérébral aseptique, et de ses caractères différentiels avec l’encéphalite compliquée de ramollissement.

Ils ont montré que l’oblitération vasculaire est rapidement suivie d’un alllux leucocytaire, dont les éléments appartiennent surtout au groupe des

polynucléaires, et en moins grande quantité au groupe des mononucléaires

moyens. Cette réaction phagocytaire est donc analogue à celle de l’inllammation ; c’est le phénomène de l’inflammation lui-même. Dans une seconde phase, dans la phase d’élimination, la réaction se fait aux dépens de la prolifération des éléments des gaines adventilielles périvasculaires; ces gaines lymphatiques entourent les vaisseaux de la périphérie du foyer d’un manchon de cellules du type « fibrolaste », et du type « polyblaste », en voie de permanente modification, cl même de cellules dites « épithélioïdes » La Hn de la période d’élimination est marquée par l’apparition d’éléments ce lulaires, soit à protoplasma peu abondant et à noyau très marqué, soit à

L LnKHM'rrE et Schaeffer. Les phénomènes réactionnels du ramollissement cérébral aseptique. (Semaine médicale, 1!) janvier 1910.) < urinai

formes étoilées, et dérivant de la prolifération des éléments névrogliques. Ces éléments ont tous un but commun : l’élimination des déchets ; et tous aboutissent en définitive au corps granuleux, c’est-à-dire à la cellule phagocytaire remplie d’éléments graisseux, ou cellule lipophore; ce sont donc, suivant les différents stades, des « phagocytes lipophores hématogènes, histiogènes, gliogènes ».

Et les auteurs font justement remarquer que ces différents processus qui

accompagnent la nécrose cérébrale d’origine ischémique, loin de lui être particuliers, sont les mêmes que ceux que l’on rencontre dans les différentes réactions des tissus de l’encéphale, d’une part vis-à-vis des agents nécrosants aseptiques introduits par expérimentation, et d’autre part vis-à-vis des agents toxi-infectieux. Un certain nombre de caractères différentiels que l'on attribuait à l’encéphalite, par rapport au ramollissement ischémique, s’effacent donc de cette façon. Et cette analogie, que l’on constate entre les deux processus, tend encore à démontrer que le ramollissement, que l’on constate dans les foyers d’encéphalite, a son origine dans l’obstruction vasculaire ; il est vrai qu’il faudrait distinguer ce ramollissement des nécroses cellulaires directement provoquées par l’élément toxi-infectieux lui-même. Ainsi donc, l’encéphalomalacie serait, pour ces auteurs, un phénomène de nature univoque, et d’origine vasculaire ; mais l’encéphalomalacie de l’encéphalite n’est pas toute l’encéphalite, comme elle est tout le ramollissement ischémique, à moins que celuici ne se complique secondairement, et le fait est fréquent, d’altérations de nature loxi-infectieuse.

Dans l’encéphalite, à côté du processus d’élimination, relevant de la production des phagocytes lipophores, dont l'aboutissant commun est le corps granuleux, il est d’autres processus parallèles : d’une part la prolifération diffuse des éléments méningo-vasculaires, d’autre part les lésions primitives, dégénératives, des éléments nerveux nobles.

Dans l’encéphalite infectieuse, toutes les gaines vasculaires, depuis l'endothélium jusqu’aux tuniques adventitielles, prolifèrent activement, sauf dans les processus suraigus; cette prolifération atteint surtout les veines et produit leur oblitération, tandis que dans le ramollissement ischémique, ce sont les lésions péri-artérielles qui dominent; dans 1 encéphalite encotc, le processus diapédétique peut être assez important pour créer autour des veines de petits nodules miliaires, de polynucléaires presque exclusivement; enfin, nous avons vu qu’il existait autour des vaisseaux et meme a distance un él

ment qui, sans être spécifique, paraît jusqu’à ce jour être caractéristique d un processus toxi-infectieux : la cellule plasmatique ou plasma/.ellen.

Ajoutons que l'agent toxi-infectieux, qui détermine l’encéphalite, ne P*1' sans provoquer certaines réactions, plus ou moins violentes, sur les méninges,

L’ENCÉPHALITE WGUE ET SUB.UGUE

sur les veines de la périphérie du cerveau ou sur les veines sinusiennes.

Enfin un dernier caractère différentiel est à considérer : c’est l’existence, dans l’encéphalite toxi-infectieuse, et d’une façon presque constante, d’abord de lésions inflammatoires diffuses, vasculaires et périvasculaires, n’atteignant pas le ramollissement, et dans lesquelles on peut voir le processus encéphalitique dans sa pureté, puisque la thrombose n’y est pas établie; et ensuite de lésions encore plus légères, s’étendant diffusément dans tout le cerveau, et consistant en des altérations dégénératives, chromatoly tiques, des cellules nobles du tissu nerveux, avec ou sans prolifération des cellules névrogliques. On ne rencontre jamais, en effet, un tel ensemble de lésions aiguës dans le ramollissement ischémique, même quand il est secondairement enflammé.

Symptômes. Évolution. Formes cliniques.

Les symptômes de l'encéphalite aiguë diffèrent essentiellement suivant le siège du foyer inflammatoire. C’est pourquoi les diverses localisations du même processus sont, en général, décrites isolément aux chapitres qui traitent des maladies des hémisphères, de l’isthme de l’encéphale ou de la protubérance.

L’ encéphalite bulbo-protubéranlielle ou paralysie bulbaire aigue et la polioencéphalile supérieure de Wernicke ou mésencéphalite aiguë sont très complètement étudiées dans les divers traités des maladies du système nerveux. Nous ne reviendrons donc pas ici sur leur description, et nous nous bornerons à étudier la symptomatologie de l’encéphalite des hémisphères.

Quant à la localisation du processus sur le cervelet, elle est trop rarement isolée pour qu’on puisse l’envisager séparément. Elle s’associe presque toujours, soit aux polioencéphalites supérieure ou inférieure, soit à l’encéphalite des hémisphères. Quand on reconnaîtra, dans le tableau clinique de l’encéphalite, les phénomènes relevant du syndrome cérébelleux, on soupçonnera l’existence do lésions inflammatoires soit dans le cervelet, soit dans les pédoncules cérébelleux, soit, d’une façon générale, dans les centres et les faisceaux

participant au système de l’équilibration et du tonus. Mais il est difficile d’être plus précis.

La cérébellile aiguë cliniquement pure a, d’ailleurs, été plusieurs fois observée et reconnue pendant la vie (Batten). Loin d’être toujours mortelle, elle peut, au contraire, guérir, mais en laissant des reliquats plus ou moins

piononces, consistant en des doubles cerebelleux plus ou moins nettement caractérisés.

La symptomatologie de l'encéphalite des hémisphères est rarement aussi caractéristique que celle de la mésencéplialile ou de la paralysie bulbaire aiguë. Les zones neutres étant incomparablement plus larges dans le cerveau que dans l’isthme de l’encéphale et la région bulbo-protubérantielle, il arrive souvent que les signes de localisation font défaut, et que la maladie évolue avec les seuls symptômes d’une réaction cérébrale diffuse.

D'autre part, la coexistence fréquente, avec l’encéphalite des hémisphères, de lésions méningées plus ou moins accentuées, d’une thrombose des sinus ou d'une phlébite des veines cérébrales, complique singulièrement le tableau symptomatique de cette localisation du processus inflammatoire.

Deux types cliniques de l’encéphalite des hémisphères méritent, tout d’abord, d’être séparés par la description : ils ont été distingués par Strümpell sous les noms de paralysie cérébrale infantile et d’encéphalite aiguë primitive des adultes. Des différences notables, dans la durée de la maladie et dans la symptomatologie de ses diverses phases, justifient en effet cette séparation. Comme nous le verrons, l’encéphalite des enfants affecte une allure plus régulière, plus uniforme; son début est, en général, brusque, et son évolution courte. Et l'on comprend que scs analogies avec la paralysie spinale infantile lui aient valu le nom de paralysie cérébrale infantile.

Sans qu’aucun caractère essentiel ne la distingue de la précédente, l’encéphalite de l’adulte est, au contraire, absolument atypique; les prodromes y sont fréquents, les symptômes, souvent imprécis, et la maladie évolue avec une variabilité d’allures vraiment déconcertante.

Si l’on envisage, d’autre part, les reliquats que laisse l’inflammation aiguë aux divers âges de la vie, on y trouve des différences encore plus grandes, s’expliquant par la diversité des troubles qu’exerce un même processus sur la constitution du cerveau, suivant que ce dernier est, ou n est pas, dans sa phase de développement.

Encéphalite aiguë des enjanls. — L encéphalite aiguë des enfants est surtout fréquente avant quatre ans. Son début, toujours bruyant, s annonce en général par des convulsions éclamptiques généralisées, et sans autre caracteic particulier que celui d'être remarquablement intenses et fréquentes des les premiers jours. Quelquefois, les crises durent plusieurs jours, et 1 enfant, ne reprenant pas connaissance dans leur intervalle, est dans un véritable état de mal. Ces accès peuvent durer un certain temps, avec de la fièvre, avant l'apparition d’autres phénomènes cérébraux. Dans quelques cas, comme 1 ont

L’ENCÉPHALITE AIGUE ET SUBAIGUE

remarqué Concetti. Batten, quelque temps avant les symptômes cérébraux graves, peuvent apparaître, premiers symptômes d’excitation encéphalique, des convulsions cloniques, d'un membre ou d’un segment de membre, par accès de plus en plus répétés, pour aboutir soit à la contracture permanente de ce membre, soit à des convulsions généralisées. Ce phénomène est l’annonce certaine d’une localisation en loyer.

Les enfants plus âgés accusent de la céphalée; le délire nocturne et la rêvasserie diurne sont fréquents. La température oscille de 38,5 à 40°. Le pouls, rapide, reste régulier.

Il est un aulre mode de début plus rare, sans convulsions, par une attaque apoplectiforme, avec perte de connaissance plus ou moins complète, suivie d’une paralysie mono ou hémiplégique, survenue brutalement dès l’ictus ou constituée progressivement dans la suite.

Quelquefois, enfin, le petit malade entre, d'emblée, sans période d’excitation, dans un état progressif de somnolence.

A ces modes de début différents, succède une torpeur progressive, à laquelle s’ajoute une conti'acture, en général permanente, d'un seul côté ou des quatre membres, avec mouvements convulsifs à type hémiplégique ou généralisés, ou bien encore cet état d’hvperlonie-musculairetétaniforme, décrit par Marfan, chez le nourrisson. La déviation conjuguée de la tête et des yeux est assez fréquente ; mais les paralysies oculaires sont très rares. Les troubles de la déglutition et de la succion, chez le nourrisson, persistant d’ailleurs longtemps parfois après la cessation des phénomènes aigus, apportent, en outre, une sérieuse entrave à la nutrition de l’enfant.

En règle générale, on ne constate pas les symptômes caractérisant la réaction méningée. Les phénomènes vaso-moteurs de la méningite, la raideur de la nuque, le signe de Kernig sont absents ou à l’état d’ébauche; les fontanelles sont normales, et le pouls régulier. L’un ou l’autre de ces symptômes a bien pu être observé dans des cas d’encéphalite pure, alors même que la

ponction lombaire ne décelait aucun élément anormal dans le liquide céphalorachidien, — c’est ainsi que Concetti a parfois trouvé du signe de Kernig légitime, de l’opisthotonos, du strabisme, de l’inégalité pupillaire; — mais il faut retenir que l’ensemble du syndrome méningé ne se trouve jamais réuni chez un même sujet atteint d’encéphalite, sans méningite concomitante.

L enfant peut succomber, en quelques jours, sous la violence des accidents cérébraux diffus; il entre alors dans un coma définitif avec hyperthermie, et meurt entre le deuxième et le cinquième jour.

Lorsque l’évolution est moins rapide, on assiste, en général, à une période plus ou moins avancée de la maladie, à l’éclosion d’accidents paralytiques, survenant dans le membre ou dans le côté du corps précédemment contrac-