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Evolution. I ei'ininciisofis. L évolution de cette encéphalite aiguë de l’adulte est aussi variable que son mode de début. Elle peut évoluer en quelques jours vers la terminaison fatale, annoncée par le coma et l’élévation progressive de la température.

D ordinaire moins foudroyante, l’affection peut se prolonger pendant une, deux, trois semaines. Mais, à l’époque où Leichtenstein écrivait « qu’on doit considérer comme exceptionnelle l’évolution prolongée au delà de quinze jours », on ne connaissait pas encore les formes prolongées qu’Oppenheim, depuis, a bien mises en lumière. Cet auteur a cité des cas où, pendant deux mois et plus, des symptômes généraux et cérébraux diffus ont passé par des phases d’augmentation et de diminution, et dans lesquels la fièvre prit une allure rémittente. Dans un cas de Claude et Lejonne, la durée des accidents aigus ou subaigus fut de plus de trois mois L

Le même auteur a signalé des récidives longtemps après la guérison complète ou apparente des premières manifestations.

On sait, d’ailleurs, que chez un individu atteint de sclérose cérébrale, reliquat d’une lésion aiguë de l’enfance, peut éclater, à l’âge adulte, une ou plusieurs poussées d'encéphalite aiguë.

Quand l’encéphalite n’évolue pas vers la mort, la guérison n’est, en général, que très relative. Les symptômes de lésions en foyer, acquis pendant la période aiguë, persistent, d’ordinaire, à l’état de reliquats définitifs, sous la forme d’hémiplégie flasque, puis spasmodique, de troubles de la parole, d’hémianopsie, etc. Les hémianesthésies persistantes sont exceptionnelles.

L’apparition plus ou moins tardive de mouvements pathologiques, superposés ou non à des troubles paralytiques (chorée, ataxie, athétose), la persistance de crises d’épilepsie jacksonienne localisée ou généralisée sont relativement fréquentes. Le fait s’explique par la tendance, qu'a le processus encéphalitique éteint, à déterminer la formation d’un tissu de sclérose; lorsque le faisceau pyramidal n’a pas été atteint primitivement par une lésion destructive, il peut ainsi être irrité secondairement par l’extension d’un processus sclérosant.

Dans les cas où l’encéphalite aiguë n’a donné lieu qu’à des symptômes diffus, sans localisation déterminée, il est possible qu’elle se termine par la disparition complète de ces symptômes; plus souvent elle laisse des reliquats indélébiles. Quoi qu’il en soit, les symptômes diffus de la phase aiguë ne s alténuent que très lentement, mettant quelquefois des mois a s effacer.

Trois symptômes persistent surtout pendant celle longue convalescence ■

I. Claude cl Lejo.vîse. Sur une affection méningo-cncéphalique de nature mal déterminer, i Revue neurologique, 15 mai 1907.)

L’ENCÉPHALITE AIGUE ET SUBAIGUE

la faiblesse des membres inférieurs, allant parfois jusqu’à la paralysie, avec ou sans exagération des réflexes et contracture ; l’incoordination des mouvements, et les troubles de l 'équilibration, phénomènes auxquels on peut joindre le nystagmus, la parole lente et scandée, le tremblement intentionnel; et enfin les troubles intellectuels, généralement sous la forme d’un état confusionnel avec amnésie et quelquefois gâtisme.

D’ailleurs, ces phénomènes delà période secondaire se groupent de façons très différentes. Suivant que les symptômes prédominants sont du domaine somatique ou du domaine intellectuel, les malades réalisent alors des syndromes variés, mais rappelant souvent d’assez près la sclérose en plaques ou la démence paralytique.

Dans cette description générale de la maladie chez les adultes, je me suis efïorce de faire ressortir la variabilité des symptômes, la diversité de leur groupement, le caractère essentiellement atypique de l’évolution.

Mais il est d autres cas encore qui s eloignent assez de ce tableau morbide pour être décrits séparément, comme des formes rares de l’affection.

Formes cliniques. — J’ai décrit en 1900, avec mon collaborateur Philippe, une forme d’encéphalite observée par nous chez les vieillards, et quelquefois aussi chez l’adulte, comme dans notre deuxième observation : la forme apo- ]>lectique. En pleine santé, ou au cours d’un infection pulmonaire, le plus souvent, se déroule une première période prodromique : douleurs de tête, asthénie psychique et physique, incohérence des idées. Puis, symptôme capital de la maladie, apparaît une hémiplégie motrice précédée ou non d’un ictus. La mort survient ensuite dans le coma, avec élévation de température terminale. Celte forme d’encéphalite rappelle évidemment, par bien des points, la symptomatologie du ramollissement cérébral à évolution progressive, et cest 1 examen histologique seul qui permettra, tout au moins dans les cas lécents, d établir un diagnostic rétrospectif.

Les troubles psychiques, qui manquent rarement dans les formes prolongées, prédominent quelquefois, soit au début, soit même pendant toute l’évolution de I affection. Ils réalisent alors le tableau de la confusion mentale, plus rarement celui du délire aigu; et Préobajenski signale des cas où les manifestations psychiques ont évolué d’une façon subaiguë, avec un caractère dementiel, traversées de périodes d’excitation. Pour cet auteur, l’encéphalite hémorragique, dans sa forme psychopathique, a sa place en psychiatrie, tout comme la syphilis cérébrale. Depuis, Klippel, Claude et Rose ont publié des o servat.ons analogues d’encéphalite aiguë ou subaiguë à forme de confusion

PAT110L0GTE NERVEUSE

mentale, clans lesquelles les troubles psychopathiques constituaient tout le tableau morbide. Peut-être la localisation des lésions dans le lobe frontal cl le corps calleux peut-elle expliquer ces formes? En tout cas, on voit toute l'importance que prend en psychiatrie ce type de confusion mentale, surtout lorsqu’il évolue vers un état démentiel 1 2 .

Formes complexes. — Chez l’adulte, comme chez l’enfant, nous n’avons envisagé jusqu’ici que l’encéphalite isolée des hémisphères, en ajoutant seulement à sa description quelques mots sur la participation du cervelet ou de ses pédoncules au processus inflammatoire.

Or, les observations sont nombreuses dans lesquelles plusieurs segments de l’encéphale ont été atteints simultanément. Très fréquentes sont les asso dations d’une polioencéphalitesupérieure aiguë de Wernickeet d'une polioencéphalite inférieure aiguë. D’autre part, l’adjonction, à la polioencéphalile inférieure, de lésions médullaires de même origine et de même type anatomique, est d’observation courante.

Plus rares, à la vérité, sont les cas où les lésions inflammatoires atteignent à la fois les hémisphères cérébraux et les segments inférieurs de l’encéphale ou la moelle épinière. Toutefois, ce que P. Marie prévoyait en 1892 a été vérifié depuis, à savoir la possibilité de l’association d’une encéphalite des hémisphères à une poliomyélite. Un récent mémoire de M. Ilalo Rossi réunit les faits de ce genre ?.

Chez l’adulte enfin, Oppenheim a décrit, sous le nom de polio-encéphalomy élite, une affection aiguë de nature inflammatoire, de siège à la fois médullaire et cérébral, dont les signes sont en général diffus, et l’aspect symptomatique complexe. Tantôt les symptômes cérébraux, tantôt les symptômes pédonculaires, protubérantiels et bulbaires, tantôt les phénomènes médullaires dominent dans le tableau clinique. Le plus souvent, une telle allection a une marche irrégulière, une allure subaiguë; sa progression est en général descendante; débutant, le plus souvent, par des paralysies oculaires compliquées plus tard de manifestations corticales, elle se termine par des phénomènes médullaires, moteurs et sensitifs. Pour être rare, cette forme n en est pas moins très intéressante, puisqu’elle est une preuve de 1 identité d origine des processus inflammatoires hémorragiques et dégénératifs sur toute la bau leur du névraxe.

La méninrjo-encéphalomyéUle diffuse épidémique. — Cette forme d inllamma

1. Ci.acdk cl Rose. Étude clinique et anatomique d’une psychose loxi-infccticusc a ori cataloniquc, du type de la démence précoce. {Société de psychiatrie , lit novembre 1 JO •)

2. Italo Rossi. Coïncidence chez les mêmes malades delà paraplégie céréhiah m ^ et de la paralysie spinale infantile. (Nouvelle Iconographie de la Salpétrière, mars-aui

L’ENCÉPHALITE MOUE ET SUBAIGLE

tion diffuse du névraxe est beaucoup plus fréquente chez l’enfant que chez l'adulte. C’est elle que l’on voit depuis quelques années surtout, semble-t-il, sous forme de grandes épidémies venant surtout des pays du Nord; un certain nombre de cas en ont été relatés en France — sous une forme sporadique. — D’ailleurs on ne saurait lui assigner un tableau clinique précis ; s'associent en effet, dans des proportions très variables, des phénomènes violents de réaction méningée; des manifestations myélitiques diffuses, se traduisant par des paralysies flasques très étendues, mais qui rétrocéderont dans la plupart des cas, quelquefois même sans laisser d'atrophie musculaire; des phénomènes bulbo-protubérantiels, cérébelleux, ou pédonculaires, indiquant l’existence d’une polioencéphalite inférieure ou supérieure; des phénomènes d’encéphalite des hémisphères, enfin, se traduisant par des phénomènes convulsifs, par des paralysies, de l’aphasie même, des troubles sensoriels et psychiques. Souventencore, les racines médullaires et les nerfs périphériques, même les nerfs crâniens et sensoriels, participent à ce processus généralisé, ajoutant, au tableau morbide, des troubles intenses delà sensibilité subjective, sous forme de douleurs irradiant sur le trajetdes troncs nerveux des membres, et des troubles de la sensibilité objective, so'us' forme d’anesthésies et de

paresthésies. Comme le fait remarquer M. Lhermilte dans un travail récent', cette méningo-encéphalomyélite diffuse ne saurait être confondue ni cliniquement ni anatomiquement, avec la paralysie infantile, et c'est à tort qu'on a donné a certains de ces faits le nom de poliomyélite aiguë épidémique.

L’ataxie aiguë cérébrale. — Sous le nom d’ataxie aiguë, on a depuis quelques années rapporte des faits essentiellement différents, et n’ayant enLrc eux que des ressemblances cliniques assez grossières : l’incoordination et le désordre des mouvements. Il faut en effet distinguerune forme polynévrilique (Dejerine), et une forme centrale, (fin paraît elle-même devoir se distinguer en trois types principaux : l’ataxie aiguë cérébro-spinale (Lulhje) ou par encéphalomyélite disséminée, l’ataxie aiguë d’origine cérébelleuse (BechtereAv, Nonne); et enfin une ataxie aiguë par encéphalite des hémisphères (Wetsphal, Leyden, Dinkler). Davidenkoff- rapportait encore réccmmcntun cas d'ataxie aiguë, très bien caractérisé, survenu chez un jeune homme indemne de toute affection antérieure; en dehors de l’ataxie généralisée à tous les muscles du corps, y compris ceux de la parole cl de la déglutition, les phénomènes généraux étaient bien ceux d’une encéphalite, et d’autre part il neprésentait aucun phénomène d’ordre vraiment cérébelleux. I /autopsie montra, comme dans

1. Liiermitte. De la multiplicité des lésions et des symptômes de la soi-di rte anterieure aiguë épidémique. (Semaine médicale, 21 novembre 1909.)

2. Serge Davidenkoff. L’ataxie aiguë cérébrale. ( L'Encéphale , janvier 1910.

P ATHOLOGIE A' E R V E U S E

lès cas de Dinkler, une encéphalite diffuse et disséminée des deux hémisphères, atteignant surtout les régions centrales, et constituée par des altéralions à la fois dégénératives et vasculo-intersliticlles. L’ulaxie aiguë peut donc être la traduction d’une encéphalite diffuse des hémisphères; et celle forme « cérébrale » peut, en général, être cliniquement différenciée des formes polynévritique, cérébelleuse, ou par encéphalomyélite disséminée, par certains caractères de l’ataxie même, et par l’absence des manifestations surajoutées, névritiques, myélitiques, cérébelleuses ou bulbo-protubérantielles, qui ne manquent pas d’exister, à quelque degré, dans ces trois autres formes.

Diagnostic

Dans cette description clinique des différentes formes de l'encéphalite aiguë hémorragique et dégénérative, il est impossible de saisir aucun symptôme pathognomonique qui permette, en face d’accidents cérébraux, aigus ou subaigus, éclatant chez l’enfant ou chez l’adulte, de poser le diagnostic ferme de l’affection. Le problème ne peut donc être résolu que par exclusion.

Au début même de l’encéphalite aiguë, pendant la phase de réaction cérébrale diffuse et de phénomènes généraux, il est encore plus difficile de déterminer exactement la nature du processus morbide. Chez l'enfant, il faut être prévenu contre toutes les réactions nerveuses banales, les convulsions, l’éclampsie, le méningisme réflexe, manifestations qui préludent à toutes les pyrexies, ou accompagnent, surtout chez les sujets prédisposés par une hérédité nerveuse, les moindres troubles gastro-intestinaux ou les accidents les plus bénins de l’éruption dentaire. Toutefois, lorsque ces accidents persistent, et surtout, si au lieu d’apparaître comme symptôme initial d’une maladie infectieuse, ils surviennent dans son décours ou dans sa convalescence, leui signi fi cation menace d’être tout autre, et l’on doit alors songer à 1 éclosion pos sible d’une encéphalite, d’une méningite, d’une thrombose des sinus.

Chez !' adulte également, lorsque apparaissent, au cours de maladies mlectieuses, des manifestations cérébrales graves, il est essentiel de iaiic le dépait entre les formes anormales de ces maladies, dites formes ataxiques, neiveuse., méningitiques, etc. , et les véritables complications d ordre nerveux, comme la méningite et l’encéphalite aiguës. En ce qui concerne la méningite, le diagnostic peut être rapidement résolu par l’examen du liquide cephalo-rachidien , a contraire, pour déterminer l’existence de l’encéphalite, en 1 absence dl symptôme aussi décisif, il faut souvent attendre, soit 1 éclosion d une man

L’ENCÉPHALITE VIGUE ET SUBAIGUE

festation en foyer, soit l’évolution du tableau clinique incomplet du début vers un complexus symptomatique plus riche et plus caractéristique.

De nombreux points communs rapprochent la symptomatologie de l’encéphalite de celle des méningites bactériennes. En règle générale, celles-ci se distingueront par les irrégularités du pouls, les douleurs rachialgiques, les arthropathies, la raideur généralisée, la raideur marquée de la nuque et du tronc, le signede Kernig, l’hyperesthésie généralisée, les troubles vaso-moteurs, les grandes oscillations thermiques, l'herpès, les exanthèmes, etc. Nous avons vu toutefois que, dans certaines encéphalites, de tels symptômes peuvent se rencontrer; avant que l’apparition de phénomènes en foyer n’indique nettement une lésion cérébrale, on ne peut donc pas trancher la question. Ce que nous avons dit précédemment de l’association des deux processus, nous indique quelles difficultés on rencontrera dans ce diagnostic, non seulement à la phase aiguë, mais encore à celle des reliquats. C’est par une analyse détaillée des symptômes que l’on rapportera ceux-ci à des lésions encéphaliques ou méningées.

Comme les précédentes, la méningite tuberculeuse peut être confondue avec l’encéphalite, avant que celle-ci ne se soit nranisfestée par une paralysie complète et définitive ; ces caractères des manifestations motrices sont en effet exceptionnels dans la méningite tuberculeuse. Au début des accidents, on se i appellera que 1 attitude en chien de fusil, les phénomènes vaso-moteurs, les irrégularités du pouls, la photophobie, les paralysies oculaires fugaces et les déformations pupillaires sont exceptionnels dans l’encéphalite aiguë.

La ponction lombaire peut, dans ces deux cas, éclairer le diagnostic. L’absence d éléments leucocytaires dans le liquide céphalo-rachidien infirme, d’une façon générale, 1 existence d’une méningite; la purulence du liquide et la présence de bactéries en confirment le diagnostic1. Mais, lorsque la réaction leucocytaire est faible, soit dans le sens de la polynucléose, soit dans celui de la mononucléose, la question ne saurait être tranchée, car on sait que toute encéphalite des régions superficielles s’accompagne d’une certaine inflammation des méninges sous-jacentes.

L encéphalite à marche très rapide se confond, pour ainsi dire complètement, par ses symptômes, avec la thrombose généralisée aiguë des veines super fi dettes de l encéphale. On sait d’ailleurs combien est fréquente la coexistence des doux processus, et si on ajoute que, dans les deux cas, l’évolution est fatale -i ref délai, leur diagnostic différentiel devient en réalité peu intéressant

L U faut cependant noter à ce point de vue que M. Netter a apporté plusieurs ,

ions (.’oci te de biologie, 11)00) de méningite cérébro-spinale sans réaction leucocytaire ' du moins au ebut des accidents, et dans des formes particulièrement foudroyantes.

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Plus importante, eu raison des considérations chirurgicales qu’elle peut comporter, est la distinction de l’encéphalite et de la thrombose isolée des sinus. Mais il existe alors des symptômes caractéristiques de l’oblitération de chacun de ces sinus, symptômes qui font, au contraire, défaut dans les thromboses généralisées des veines et sinus encéphaliques.

Il faut encore se rappeler que, dans quelques cas observés chez l’adulte et

aigus avec paralysies (cas de Macaigne et de Chauffard, Société médicale des hôpitaux, 1!)04). D'ailleurs, en dehors de ces cas assez rares, où l’affection évolue plutôt sous l’aspect général d’une méningite aiguë, sa confusion avec l'encéphalite ne peut guère être t fai te. La coloration hématique du liquide céphalo-rachidien lève d’ailleurs tous les doutes.

Les poliomyélites des enfants peuventêtre confondues, àleurdébut, lorsqu'elles s’accompagnent de phénomènes cérébraux intenses, avec ces formes de méningo-encéphalomyélite diffuse, que nous avons signalées. Mais il faut remarquer, que contrairement à ce qui a lieu pour ces dernières, l'épidémicité de la poliomyélite pure et franche est plutôt une rareté ; les phénomènes douloureux, la réaction méningée, la multiplicité des manifestations sur toute la hauteur de l'axe cérébro-spinal, la rétrocession des paralysies avec peu ou point d’atrophie musculaire, élimineront le diagnostic de polio-

myélite.

Certaine difficulté de diagnostic apparaît dans les cas, d’ailleurs peu fréquents, où aux symptômes d’une polioencéphalite inférieure ou supérieure s’ajoute une hémiplégie. Il y a lieu, en effet, de se demander si celle-ci est le résultat d’une extension in situ du processus inflammatoire nucléaire au faisceau pyramidal adjacent, ou si elle est sous la dépendance d une seconde lésion, sise dans la capsule interne ou dans la région des circonvolutions motrices.

Certaines encéphalites de l’âge adulte ou de la vieillesse peuvent être confondues, à cause de la soudaineté de leur début et de la rapidité des manifestations paralytiques, avec 1 hémorragie et le ramollissement ceiebial.

Toutefois, même dans les encéphalites à type apoplectiforme, il est rare que quelques phénomènes précurseurs n’aient pas précédé lappaiition du coma. Celui-ci n’est jamais total d’emblée, comme celui de l’hémorragie cérébrale; la paralysie survient d’une façon progressive; et d’ordinaire la température se trouve élevée dès le début.

Il faut convenir que parfois le diagnostic de ces formes a\ec le ramollis sernent ischémique est impossible; aussi la confusion des deux affeclioi a-t-elle été commise, suivant les époques, soit en faveur de 1 isclu mie, so en faveur de l’inflammation. Si, dans bon nombre de cas, 1 état généial, circonstances précédant la maladie, l’évolution de celle-ci, pei mettent

L’ENCÉPHALITE AIGUE ET SUBAIGUË -•>'

faire un choix entre les deux affections, souvent aussi l’examen anatomique sera le seul juge de la question.

Chacune des formes de l’encéphalite prête évidemment à un diagnostic différentiel particulier. Nous savons déjà qu’elle peut se présenter sous l’aspect d’une psychose toxi infectieuse, qu’elle peut simuler une tumeur cérébrale, lorsqu’une céphalée persistante s’associe à la névrite optique; et que les manifestations psychiques ou somatiques, restant après la disparition des phénomènes aigus, prennent parfois l’aspect d’une pseudo-paralysie générale ou d’un syndrome de sclérose en plaques.

Il reste à connaître quels caractères différentiels séparent, au point de vue clinique, les encéphalites aiguës hémorragiques et dégénératives des encéphalites sapp urées ou abcès du cerveau. Or, il existe entre les deux processus des différences symptomatiques notables. Les divers prodromes, parfois observés dans l’encéphalite hémorragique, sont bien différents de la phase d’excitation avec lièvre rémittente qui est caractéristique de l’encéphalite suppurée. Celle-ci se traduit fréquemment, d’autre part, par des symptômes locaux tels que douleur crânienne, sensation de corps étranger, n’existant pas dans la première. L’encéphalite suppurée comporte entre l’invasionTEf l’apparition des symptômes paralytiques, une période de rémission avec cachexie qui manque dans l’encéphalite hémorragique. Mais, en pratique, ce sont les conditions étiologiques qui président à la naissance de chacune de ces formes d’inflammation cérébrale, qui permettent leur diagnostic clinique. A part de rares exceptions, les encéphalites survenant comme complication des otites chroniques, des traumatismes et des ostéites crâniennes, et celles que provoquent, d’autre part, les embolies septiques provenant des suppurations pulmonaires, évoluent, presque sans exception, vers l’abcès du cerveau; celles des grandes pyrexies, des septicémies, des intoxications aiguës sont, par contre, des encéphalites hémorragiques et dégénératives.

De même doit-on se demander s’il existe des différences cliniques suffisamment caractéristiques entre les encéphalites hémorragiques et nécrosantes, et les encéphalites diffuses dégénératives sans réaction vasculo-inlerslitielle. Or, en l’absence de phénomènes en foyer manifestes, il est, dans bien des cas, impossible de résoudre cliniquement cette question de diagnostic anatomique. Que 1 on soit en présence de manifestations cérébrales aiguës au cours d’une grande pyrexie, d’une chorée grave, d’une infection viscérale, que l’on soit en présence du tableau de l’ataxie aiguë, ou encore en face d’une psychose infectieuse aficctant le type de la confusion mentale grave ou du délire aigu, il est impossible, le plus souvent, de discerner si, sans parler de la possibilité d une réaction méningée, le substratum lésionnel de ces différentes manifestations est une encéphalite vasculo-interstitielle, avec thromboses, ramollis-

sements et hémorragies, ou une encéphalite sans lésions vasculaires, à type de diapédèse et de prolifération lympho-conjonctive, ou enfin une encéphalite diffuse dégénérative, où les altérations chromatolytiques des éléments nobles, avec ou sans réaction névroglique, constituent à elles seules tout le processus toxi-infectieux.

C’est que, en effet, on ne saurait séparer d’une façon tranchée, pas plus au point de vue séméiologique qu’au point de vue liisto-pathologique, ces différentes formes de réaction cérébrale vis-à-vis des agents toxiques et toxiinfectieux. Les mêmes causes peuvent provoquer l’une ou l’autre d’entre elles, selon l’intensité et la rapidité d’action des facteurs pathogènes, selon l’âge du sujet, et surtout selon l’état antérieur de son système circulatoire cérébral ; et l’on voit souvent coexister, en des points divers de l’encéphale, ces différents processus.