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LES CÉRÉBROP ATITIES DIFFUSES HISTOLOGIQUES

Constamment, depuis son entrée, la malade gâte; les matières et les urines sont rejetées involontairement, sans que les sensations, auxquelles ces actes donnent lieu, soient émoussées.

Les troubles trophiques consistent en un léger œdème de la face dorsale des pieds, en une sécheresse spéciale de la peau qui présente aux surfaces d’extension une rougeur érythémateuse. Enfin, depuis quelques jours, se développe une escarre sacrée, rouge vif, encore peu profonde.

11 est à retenir également que cette malade présente des troubles viscéraux importants à considérer à cause du pronostic, dont ils sont au premier chef des indices de o- ravi té. Les battements du cœur sont extrêmement précipités, cent vingt à la minute, irréguliers, inégaux, mal frappés ; la faiblesse et l’instabilité du pouls sont en corrélation avec les phénomènes cardiaques ; malgré ces désordres fonctionnels, le myocarde ne semble pas en voie de dilatation.

Si, comme pour le cœur, l’examen objectif du poumon ne permet pas de reconnaître une lésion organique, il existe néanmoins des désordres fonctionnels graves. A de certains moments, la malade est en proie a des accès violents de suffocation pendant lesquels la face se cyanose, le corps se couvre de sueur; ces accès, dont la durée est de quelques minutes, laissent la patiente dans un état de complet anéantissement.

Depuis un an, la malade a eu des épistaxis nombreux; elle a des hémorroïdes saignantes.

Les troubles digestifs, anorexie, constipation, variations dans la coloration des selles, ont persisté, malgré le régime alimentaire lacto-végétarien.

Le foie est toujours augmenté de volume ; son bord inférieur est dur au palper, et douloureux. Légère circulation collatérale de l’abdomen, sans ascite appréciable. 11 n’existe plus de subictère, mais une teinte terreuse des téguments. La rate atteint 10 centimètres de longueur à la percussion. Les urines contiennent de l’urobiline et de l’indican. L’épreuve de la glycosurie alimentaire est très positive.

L’état mental, troublé dès le début des manifestations névriliques, s’est ensuite progressivement aggravé. Nous l’avons vu : avec l’hébétude, les cauchemars, l’amnésie fut primitive; elle fut suivie bientôt d’un état de confusion mentale, qui, actuellement, est le phénomène qui frappe davantage lors du premier examen. La désorientation dans le temps et dans l’espace est presque absolue: ses réponses à ce sujet sont confuses, embrouillées et erronées. Elle est même incapable de dire son âge, bien qu’elle se rappelle de temps à autre la date de sa naissance.

Tandis que la mémoire des faits écoulés depuis longtemps est relativement conservée, le souvenir des diverses phases de sa maladie actuelle est en grande partie perdu. Même l’absence de mémoire des faits les plus immédiats est particulièrement remarquable, comme le montrent ses réponses contradictoires à leur sujet.

Elle n’est d’ailleurs pas embarrassée pour répondre, et sa tendance à l'affabulation est très développée. Elle invente avec facilité des récits imaginaires concernant les derniers temps de sa vie, enrichis par des fausses reconnaissances et des pseudo-réminiscences fréquentes, dont sont l’objet les personnes du service ou les personnages dont elle entend parler,

Son état habituel d’hébétude est traversé, par des périodes d’agitation psychique et motrice, et se manifestant, autant que le lui permettent ses membres paralysés, par des accès de loquacité incohérente, et par des gestes et une mimique en rapport avec un état d'anxiété et de terreur.

C’est que, en effet, les nuits sont entrecoupées de cauchemars entretenant une insomnie tenace, et dans la journée elle éprouve des hallucinations, presque exclusivement d’ordre visuel, de nature souvent zoopsique et généralement terrifiantes. Il faut noter, en outre, des interprétations délirantes des phénomènes de sensibilité subjective. Elle ne présente d’ailleurs absolument aucun trouble délirant quelque peu systématisé.

Le 15 novembre 1905, plus d’un an après le début des accidents, son état est le suivant:

Au point de vue des troubles moteurs, sensitifs et trophiques de la polynévrite, l’amélioration est considérable. Les membres supérieurs ont récupéré la plus grande partie de leurs mouvements. Les mains ne sont plus tombantes, et la malade peut exécuter tous les mouvements avec une certaine force et delà précision. Aux membres inférieurs, les fonctions motrices sont encore affaiblies, et la malade est dans l’impossibilité de marcher ; mais les jambes sont facilement soulevées au-dessus du plan du lit, et les pieds peuvent être fléchis, quoique faiblement.

Les troubles sensitifs, les douleurs si intenses du début, ont complètement disparu, et on peut impunément mobiliser les différents segments des membres. Toutefois, la pression des troncs nerveux superficiels ou des points d’émergence des nerfs sous-cutanés détermine encore des douleurs, mais atténuées.

Les réflexes cutanés et tendineux sont encore abolis. Il n’existe plus aucun trouble sphinctérien ni trophique, à part l’atrophie musculaire, portant surtout sur les membres inférieurs, dans leur segment jambier. Cette atrophie est d ailleurs en voie de réparation.

Le foie n’a pas diminué sensiblement de volume, et garde sa fermeté à la palpation.

La rate s’est nettement amoindrie. Les troubles digestifs sont 1res améliorés; mais la malade garde une certaine circulation collatérale de l’abdomen et les hémorroïdes persistent malgré l’absence de constipation. Les urines ne contiennent plus que des traces d’urobiline.

L’état général est assez satisfaisant; la malade a repris du poids et ses téguments n’ont plus la teinte légèrement subictérique du début.

Pour ce qui est des troubles psychiques, la différence entre l’état actuel et celui dans lequel cette malade était lors de son entrée est très accentuée. Les hallucinations, les manifestations délirantes, la confusion mentale, ont complètement disparu, malade peut nous répondre avec beaucoup de lucidité sui diversis questions, ' jugement est correct, l’affectivité n’est pas pervertie, et, à pari les lacunes de la mémoi et une certaine excitation psychique, l’étal mental de cette malade sciait voisin normale. L’amnésie est. chez elle, le trouble psychique qui persiste le plus longtc P ainsi qu’on a coutume de l’observer dans les psycho-polynévrites. Celle-ci porte

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tous les faits qui se sont passés depuis le début des accidents de la polynévrite jusqu’au moment où a commencé la convalescence. Au contraire, les événements qui se déroulent depuis lors sont bien conservés dans le souvenir, et si nous interrogeons cette femme sur ce qu’elle a fait la veille, sur les personnes qu’elle a vues la semaine précédente, elle peut nous répondre avec justesse. Il est à penser que cette amnésie disparaîtra progressivement dans un laps de temps dont on ne saurait préciser la durée.

Malgré la richesse et la diversité des symptômes, le tableau clinique, au double point de vue somatique et mental, est assez net pour que le diagnostic de polynévrite et de psychose de Korsakoff soit facile à établir.

Certes, plusieurs traits du tableau clinique présenté par la malade ressemblent à certains symptômes qu’on observe dans la myélite aiguë diffuse ou l’encëphalo-my élite ; mais, dans notre cas, le mode particulier de l’évolution, la présence de douleurs sur le trajet des nerfs périphériques, la disposition de la paralysie, la distribution de l’amyotrophie, l’abolition des réflexes tendineux, forment un contraste assez net avec les caractères de la myélite aiguë diffuse pour qu’une confusion soit facilemeak-évi table.

D’au Ire part, l’évolution générale de la maladie, avec son allure progressive et sans début fébrile, les troubles subjectifs de la sensibilité, l’atteinte des sphincters et les phénomènes cardio-respiratoires, la disposition de l’atrophie et sa marche régressive, sont des caractères qui distinguent manifestement le tableau clinique présenté par notre malade de celui de la poliomyélite aiguë de l’adulte.

Il faut dire toutefois que celte brusque et complète paraplégie qui marque le début des accidents est une forme de début exceptionnelle de la polynévrite ; ce jour-là, on pouvait certes craindre des accidents plus graves, comme la

paralysie ascendante. Ce début brusque des polynévrites est généralement un peu négligé; il n’est cependant point une rareté, et mérite d’attirer l’attention, en raison des confusions auxquelles il peut prêter. J’en ai publié plusieurs cas, et un de mes élèves, J. Crudeli1, leur a récemment consacré sa thèse, sous le nom de polynévrites à débat apoplectiforme, que leur avait donné Remack. Sans parler des hémorragies de l’endonèvre, il existe, à n’en point douter, des polynévrites, sans altérations des cellules antérieures de la moelle (quelques rares autopsies l’ont montré), pouvanl prendre ce caractère de brusquerie, soit pour la totalité de leurs manifestations soit pour une partie seulement, les autres évoluant par la suite d’une façon progressive.

11 s’agit donc d’une polynévrite généralisée aux quatre membres, et dont 1 origine éthylique est manifeste. Troubles sensitifs et moteurs sont nettement

J. Crudku. De la polynévrite à début apoplectiforme. (Thèse de Paris, 1906.)

accusés et atteignent meme les nerfs de la respiration, de la circulation et des sphincters. Or, il est intéressant de souligner, à ce propos, l’existence chez celle malade de symptômes bien caractérisés d’une cirrhose hypertrophique alcoolique, bien que l’attention ait été attirée, ces dernières années, sur les rapports des cirrhoses et des polynévrites, le nombre des observations concernant l’association de ces deux affections n’est pas d’une fréquence extrême, surtout si l’on élimine de ce cadre les névrites qui surviennent à la phase ultime des cirrhoses, parmi le complexus diffus des phénomènes de cachexie1 2. Cette observation confirme cette notion, mise en lumière récemment, que lorsque la polynévrite s’associe à la cirrhose, il s’agit presque toujours de cirrhose hypertrophique. Dans le premier de nos deux cas, d’ailleurs, il existait aussi une augmentation de volume du foie, bien qu’on ne puisse pas encore parler de cirrhose. Enfin, j’ajouterai aux faits connus jusqu’ici de polynévrite au cours de cirrhose hypertrophique, un cas publié par Chartier et que j’ai eu l’occasion d’observer moi-même, d’une psycho-polynévrite chez une cirrhotique de soixante-trois ans. L’intérêt de ce rapprochement n’est point seulement au point vue pathogénique, comme nous le verrons plus loin, mais il est déjà très important au point de vue clinique.

Des observations de Porot et Froment, Castaigne et Ferrand, Pic et Bonnamour, Lemasson, Guillaumot etc., Klippel et Lhermitte3 ont en effet tiré ces conclusions générales que corrobore le fait présent : la polynévrite associée à la cirrhose hypertrophique alcoolique présente certains caractères particuliers, concernant principalement son évolution, 1 intensité et la généralisation de ses manifestations, car en eux-mêmes ses symptômes et ses alté-

rations histologiques ne diffèrent point de ceux des polynévrites alcooliques. On peut dire, d’une façon générale, qu’elle revêt dès le début un caractère spécial de haute gravité, et qu’elle se termine fréquemment par la mort, du fait de l’extension des névrites aux nerfs de la vie organique; la généralisation des phénomènes névritiques est progressive et rapide, et 1 amyotrophie très marquée ; l’extension aux nerfs crâniens et en particulier aux nerfs vagues est fréquente; les troubles des sphincters ont été très souvent notés. Tous ces caractères se retrouvent dans notre observation; toutefois, pour les troubles sphinctériens, il est nécessaire de faire quelque distinction. Chez elle, comme d’ailleurs chez notre première malade, il est certain que le désordre psychique entre pour une certaine part dans les troubles de gâtisme dont, toutes deux,

1. Kuppél et Lhermitte. Des névrites au cours des cirrhoses du loie. [Semaine medicale ,

h janvier 1908.) . , . sans.

2. M. Chartier. Un cas de psychose polynévritiquc chez une alcoolique de soixan (

(Société de psychiatrie de Paris, 22 avril 1909. L’Encéphale, mai I.I0.L)

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elles oui été affectées; mais leur étude journalière, et eu particulier dans les moments où leur conscience reprenait une plus grande lucidité, nous a permis de nous convaincre qu’il existait une parésie intéressant à la fois le sphincter vésical et la vessie. Par contre, la défécation involontaire nous a paru être uniquement conditionnée par les troubles psychiques. Celte question, qui a été discutée, méritait d’être précisée pour ces deux cas.

Les manifestations psychiques de cette malade se résument facilement en ces termes : amnésie anlérograde, presque continue, et confusion mentale, d'une part, et, d’autre part, hallucinations, inventivité, affabulation, produits de l’automatisme psycho-sensoriel ; tableau clinique tout à fait caractéristique du syndrome de Korsakoff, dont nous reprendrons rapidement la symptomatologie générale.

L’apparition du syndrome de la psycho-polynévrite est, le plus souvent, précédée par des troubles morbides variables suivant la nature de l’agent toxique en cause. Au cas où il s’agit d’alcoolisme, l’anamnèse permet de retrouver, à une époque plus ou moins proche du"debut de la maladie, les stigmates caractéristiques de l’intoxication éthylique, parfois même des accidents graves, tels que des crises épileptoïdes ou des accès plus ou moins accusés de delirium tremens (Soukhanoff)

La date du début des phénomènes psychopathiques, par rapport au degré d évolution des troubles névritiques, est éminemment variable. D’ailleurs, nous aurons plus loin à envisager les relations de ces deux éléments. Le plus souvent, la polynévrite est grave, au point de vue moteur et sensitif; et elle est généralisée parfois jusqu'au domaine des nerfs crâniens et de la vie végétative. Mais rappelons aussi que la psychose peut survenir avec une polynévrite fies plus légères, et qu’elle peut même précéder celle-ci, sans parler des cas de syndrome psychopathique de Korsakoff sans manifestations névritiques.

Une description clinique de la psycho-polynévrite en général est chose impossible. Les éléments symptomatiques s’associent d’une façon tellement variée, la marche de l’affection se présente avec une telle diversité, qu’on ne peut faire davantage, dans une esquisse générale, que de grouper dans un cadre schématique les principaux éléments qui constituent le fond du tableau morbide

La maladie débute en règle générale d’une manière assez progressive, plus ou moins rapide. Elle est alors précédée de quelques prodromes, apparaissant quelquefois d’une façon transitoire ou discontinue, pendant plusieurs