Soukhanoff

Contribution à l’étude de la maladie de Korsakoff. (Journal de

neurologie,

semaines avant l'éclosion des (roubles caractérisés. C’est surtout l’insomnie, la céphalée, associées à des symptômes légers d’excitation cérébrale ou de changement de caractère. D’autres fois, l’imminence de l'affection se traduit par une torpeur, une apathie intellectuelle assez frappante. Le malade, ahuri ou inquiet, surtout le soir ou dans l'obscurité, ne tarde pas à être frappé par des illusions, des hallucinations à caractère terrifiant. Enfin, fait plus particulier, qui annonce le début prochain de la psychose, la mémoire baisse, le malade a des oublis, des lacunes du souvenir qui augmentent encore son hébétude et son ahurissement. Dans d’autres cas, l’agitation est extrême d’emblée, l'insomnie complète; pendant la nuit, le malade est tourmenté par des rêves incessants. Arrivé plus ou moins rapidement à sa période d’acmé, le syndrome de Korsakoff se caractérise par l’exagération des phénomènes qui en ont révélé le début, et par des perturbations psychiques surajoutées ; amnésie, manifestations délirantes, élat confusionnel.

Dans quelques cas, le début est brusque, tantôt à la suite d’un accès de delirium tremens, tantôt avec une ou quelques crises épileptiformes, tantôt même primitivement, et sa soudaineté peut être telle qu’on a pu le qualifier d' « apoplectiforme », par analogie sans doute avec le début de certaines névrites. Un excès d’intoxication, une infection surajoutée, une insuffisance des fonctions d’élimination, peut-être même le refroidissement peuvent en effet hâter l’éclosion de la psychose.

À ces facteurs occasionnels s’ajoute encore la suppression brusque, ou même seulement rapide, de l’intoxication alcoolique. Le fait est ici bien moins fréquent que pour les délires aigus éthyliques ; je l’ai observé dans un cas. publié par M. Chartier.

A la période d’état, les éléments constitutifs du syndrome psycho-polynévritique sont d’une grande variabilité dans leur intensité et dans leur groupement. Mais de quelque forme clinique qu’il s’agisse, on retrouve un certain nombre de caractères généraux cl fondamentaux, les uns atténués et discrets, d’autres au premier plan et paraissant parfois constituer à eux seuls toute la

psychose.

Essentiellement, la psycho polynévrite se traduit en clinique par trois ordres de symptômes ; l’amnésie, l’état confusionnel, les phénomènes d’automatisme psycho-sensoriel.

L'amnésie est, en général, le fait qui attire le premier l’attention du médecin. C’est sur cette manifestation qu’une rapide description doit insistci , c elle constitue, avec ses attributs particuliers, le principal caiactèic dilTéicn de celte psychose. Dans les cas typiques, elle est profonde . le malade ou ' tout ce qu’on vient de lui dire, il fait répéter plusieurs lois la même ph^ ^ à peu d’intervalle, puis, quelques instants après, recommence sui le m

LES G É R É B R 0 P A T H I E S DIEEUSES HISTOLOGIQUES

sujet la conversation épuisée, n’ayant rien retenu de ce dont on lui a parlé. Il est exceptionnel que cette amnésie soit globale et régulièrement répartie; le plus souvent, les lacunes de la mémoire portent sur les laits nouveaux, et les souvenirs les plus fraîchement acquis sont les premiers oubliés. C’est donc une amnésie antérograde, si on la juge par rapport au début des accidents, et une amnésie d’acquisition, puisque les images récentes ne peuvent plus être évoqués. Parfois cependant, le déficit mnésique s’étend en arrière, comme chez l’une de nos malades : l’amnésie est à la fois antérograde et rétrograde; le fait se voit surtout dans les cas graves; et souvent alors, l’amnésie rétrograde ne s’adresse qu’à une période récente de la vie. On a vu, dans l’observation précédente, que cette amnésie peut survenir brusquement, précédant même de plusieurs semaines toute autre manifestation de la psychose; dès lors elle marche de pair avec la cérébropathie et suit une courbe régulière ; elle est continue. Néanmoins, au cours de l’évolution parfois très longue de la psychose, elle peut présenter des oscillations, souvent en rapport avec les variations occasionnelles de l’état physique.

Malgré un déficit aussi prononcé, le malade ne paraît nullement s’inquiéter de ces désordres de la mémoire; il répond aux questions qu’on lui pose avec une assurance trompeuse, qui, dans certains cas, donne le change et nécessite un contrôle effectif des faits qu’il avance. Et c’est ainsi que certains sujets nient des habitudes d’alcoolisme, non point dans le désir de tromper, mais par le fait de l’amnésie dont ils sont atteints. Cependant cette inconscience de l’amnésie est quelquefois assez relative; on a même vu certains malades, très légèrement atteints, chercher à la dissimuler. Insister sur les conséquences d’un trouble mental aussi profond est inutile; de son seul fait,

1 association des idées est sérieusement altérée, les discours sont inconséquents, sans suite logique, puisque le malade oublie les paroles au fur et à mesure qu’il les prononce.

L’état confusionncl fait bien rarement défaut. Cette confusion mentale n’est pas consécutive à l’amnésie, bien que celle-ci ajoute à l’état de désorientation. Parfois même quelques phénomènes de désorientation précèdent le trouble mnésique.

La date de leur apparition respective est d’ailleurs d’importance secondaire. Déterminées par le même facteur pathogénique, amnésie et confusion sont deux syndromes évoluant suivant une marche assez parallèle, mais sans subordination réciproque. Tantôt discrète, tantôt profonde, la confusion se présente donc ici comme dans tout autre processus toxique. Elle traduit un degrc plus ou moins accentué d’obnubilation intellectuelle, avec des troubles des perceptions, du ralentissement cl des perturbations dans l’association des idées, des erreurs dans les notions de temps et de lieu, jusqu’à la complète

l' A T HO L 0 G I E N E R V E U S E

desoiientation, en laissant neanmoins au malade, d une façon générale, la conscience de sa personnalité.

C’est cet état de confusion qui donne à notre malade cet air hébété, ahuri, ce regard vague, inquiet et incertain ; c’est encore lui qui, suspendant toute activité psychique cohérente, la rend incapable de s’intéresser à rien, laissant couler, indifférente, les heures et les jours, à moins qu’on ne vienne, par des excitations diverses, la tirer de sa torpeur. Dans T impossibilité de contrôler par le jugement les faits qu’on lui apporte, la malade les accepte sans conteste, avec une crédulité, une suggestibilité extraordinaires. Incapable, patelle même, de discerner, dans les souvenirs évoqués par la mémoire, ceux qui font partie intégrante de sa personnalité consciente de ceux qui sont imaginaires, elle mêle dans un récit, à des lambeaux de rêve, des fragments de souvenirs exacts et vécus.

A ces symptômes primordiaux de confusion mentale et d’amnésie, s’ajoutent des modifications de l’état affectif et émotionnel, surtout en rapport avec des changements de l’état cénesthésique. Un des caractères de ce trouble de l’affectivité est sa variabilité, sa mobilité. Il se manifeste souvent par des alternances d’excitation, d’agitation verbale et motrice, et d’apathie, d’indifférence, se

succédant dans la même journée, parallèlement aux troubles psycho-sensoriels.

L'inventivité, la faculté d'affabulation sont extrêmement exaltées. Les malades inventent, au fur et à mesure des questions qu’on leur pose, un récit plus ou moins imaginaire, quelquefois sustenté par quelques lambeaux de mémoire, et suffisamment logique pour prendre quelque apparence de vérité. Mais bien souvent, cette affabulation n’est pas seulement créée pour combler le défaut de mémoire, elle est encore spontanée, explosant par moments sous forme de récits changeants, abondant en détails nombreux et inutiles, dans lesquels le malade mélange indistinctement le rêve à la réalité; ses conceptions frappent par leur illogisme, leur puérilité. C’est vraiment le délire onirique propre aux états toxi-infeelieux, dont la trame s’enrichit d illusions ou d’hallucinations sensorielles, surtout visuelles : nous avons vu notre première malade, une jeune fille, entendant et voyant « son enfant » !

Variant suivant l'intoxication, les hallucinations, revêtent fréquem-

ment le caractère zoopsique chez les alcooliques ; et ainsi, de par le caractère hallucinatoire du délire, peut-on préjuger de la nature del intoxication initiale. Chez notre malade, fortement imprégnée d’éthylisme, les hallucinations surviennent le soir, constituées par des visions d’animaux extraordinaires rôdant autour du lit ou glissant sur les couvertures. Ces hallucinations augmentent l’excitation nocturne des malades, entretiennent le délire, I état de confusion, et provoquent l’anxiété, parfois la terreur.

Cet état (Y émotivité anxieuse, il' anxiété punlopkobiquc, secondaire aux troubles

LES CÉRÉBROPÀéTHIES DIFFUSES HISTOLOGIQUES

cénesüiésiqucs et hallucinatoires, redouble d’intensité lorsque vient la nuit; aussi u’est-il pas rare d’observer des malades, indifférents et tranquilles pendant la journée, entrer, aux approches du soir, dans un étal d’excitation qui nécessite une surveillance particulière.

En somme, se trouvent réunis, dans la psychose polynévri tique, des symptômes traduisant l’inhibition psychique : confusion, amnésie, et des manifestations de l’automatisme psycho-sensoriel, hallucinations, illusions, pseudo-réminiscences, servant de trame à des créations imaginatives incohérentes et puériles, et d’un caractère essentiellement onirique. L’amnésie renforce la désorientation et l’incoordination des idées; et les facultés d’affabulation, en rapport avec le patrimoine intellectuel du malade, enrichissent les créations de l’état onirique.

Dans cet enchevêtrement d’idées, inextricable et changeant, les conceptions délirantes proprement dites sont rares et exceptionnellement systématisées; c’est qu'en effet ces troubles considérables de la mémoire, de la perception psychique, de l’association des idées et de la personnalité, contrastent avec une conservation relative du jugement. Toutefois, il fauL-snvoir que le délire du syndrome de Korsakoff a quelquefois été suivi d’un délire systématisé de persécution, de négation ou d’hypocondrie, dont les symptômes se sont précisés a une échéance plus ou moins éloignée.

Des phénomènes psychiques aussi variés, aussi riches dans leur aspect, ne peuvent que s’associer très différemment suivant les cas, la prédominance de tels d entre eux étant en rapport avec les déterminantes individuelles que créent la nature du poison, la résistance du sujet et l’état de ses organes, son âge, etc.

Dans les nombreuses expressions cliniques que peut adopter la psychose, Ballet et Dupré ont reconnu plusieurs formes, distinguées suivant la prédominance d une des manifestations psychiques principales, en faisant cette juste remarque qu’elles peuvent s’associer, se succéder chez un même malade, et qu il y a place, entre elles, pour tous les types intermédiaires.

C est la forme amnésique, où le trouble de l’assimilation à la personnalité consciente des images mnésiques peut être très profond, malgré une lucidité

parfois remarquable du jugement, et la conservation relative des opérations psychiques.

La Jorme conjusionnetle où, aux désordres psychiques résultant de l’inliibihon des facultés, s’ajoutent, en général, une diminution des réactions de tous ordres — affaiblissement de la mimique d’action et d’expression, obtusion du regard et lenteur de la parole, altitude apathique, sauf dans les crises d’agitation et d anxiété—, des phénomènes nerveux comme la céphalée, et souvent enfin des troubles marqués de dénutrition générale.

PATHOLOG IE NERVEUSE

La forme délirante , qui garde l’aspect bien particulier du délire onirique de Regis . délire du soir et de la nuit dans les formes légères, permanent dans les formes graves, tramé sur des hallucinations surtout visuelles à caractère hypnagogique. Les conceptions délirantes ainsi créées peuvent quelquefois persister, constituan t de la sorte les idées fixes post-oniriques , d’une durée relativement courte en général.

Différentes sont les idées délirantes à caractère vésanique, survenant soit chez des sujets constitutionnellement prédisposés, soit sur un état cénesthopathique : idées hypocondriaques, idées de persécution, qui peuvent dégénérer en un délire systématisé. Le fait est rare, et, à ce degré d’évolution, les symptômes délirants ne font plus partie de la psychose d’intoxication primitive.

La J or me anxieuse, que décrit Dupré, est l’exagération de ces accès paroxystiques d anxiété pantophobique, avec réactions vives, qui surviennent le soir chez beaucoup de malades.

Le même auteur décrit enfin une forme démentielle, pouvant se montrer à titre primitif, chez des vieillards ou chez des individus dont l’état général est très compromis, et dans laquelle la stupeur, le gâtisme et même des phénomènes somatiques, à caractère typhoïde, méningitique, catatonique, précèdent de peu de temps une terminaison fatale.

Ainsi que les éléments qui constituent son tableau clinique, la marche et l’évolution de la psycho-polynévrite varient, d’une part, suivant l’intensité et la nature de l’agent toxique, et, d’autre part, en raison du terrain sur lequel elle évolue.

La rapidité ou la lenteur du processus sont sous la dépendance de tant de facteurs complexes que l’on comprend l’irrégularité de l’évolution de la psycho-polynévrite. Aiguë et rapide dans certains cas, la psychose peut disparaître avant que se soient réparées les lésions des nerfs périphériques, mais, en général, elle survit au moins de plusieurs mois aux manifestations poly- : névri tiques.

La guérison est de règle chez les individus dont l’hérédité névropathique n’est pas trop chargée, et chez ceux dont les viscères n’ont pas subi trop longtemps les adultérations toxiques.

Si la psycho-polynévrite évolue sur un terrain préparé de longue date, si le sujet atteint est en voie de déchéance, du fait d’une intoxication chronique endogène ou exogène, si encore il est touché dans son système circulatoire, l'affection peut entraîner la mort à une échéance plus ou moins courte. Cecisc rapporte tout particulièrement aux psychoses des alcooliques tuberculeux, ou la déchéance de l’état physique subit un coup de fouet cl devient rapidement fatale.

F. Raymond

Pathologie nerveuse, Pl. X.

H. Delarue, Editeur

Figure représentant une coupe de l’écorce des circonvolutions pariétales au niveau de la couche des grandes cellules pyramidales. A côté de cellules saines, cellules malades à des degrés divers : tuméfaction du corps cellulaire et arrondissement de ses contours; chromatolyse périnucléaire ou même totale; excentricité du noyau; rétraction et dissolution du noyau; perte des prolongements.