LES CÉRÉBROPAT II TES DIFFUSES HISTOLOGIQUES

La guérison, lorsqu’elle survient,, peut d’ailleurs n’être pas complète, ctun certain déficit survit souvent à la terminaison des manifestations propres de la psychose : déficit mnésique et ralentissement des opérations intellectuelles surtout; parfois aussi persistance d’idées fixes délirantes ou même d’idées obsédantes conscientes. Nous avons dit que les formes délirantes évoluaient dansquelques cas déterminés, vers des délires systématisés secondaires. Enfin, un certain nombre de malades, prédisposés par l’âge, l’hérédité, ou porteurs de lésions chroniques de l’encéphale par intoxication d’ancienne date, marchent vers la démence, dans l’hébétude, l’indifférence, la perte progressive du jugement. On voit toute la gravité qui s’attache à une semblable évolution, et combien doit être réservé, aussi bien le pronostic immédiat quoad vilain, que celui qui concerne, à plus longue portée, la récupération des fonctions psychiques.

La terminaison par la démence des psycho-polynévrites, dans ses rapports avec les étals de presbyophrénie, a récemment attiré l’attention, et selon M. Dupré, beaucoup de cas de presbyophrénie relèveraient d’une psychose de Ivorsakoff. L’évolution progressivement démentielle de cette psychose est, en effet, assez fréquente chez les individus âgés, surtout chez les femmes api’ès la ménopause, soit à la suite d’une phase aiguë, soit d’une façon primitive. Cet état démentiel garde, d’ailleurs, l’empreinte de son origine dans le déficit mnésique et confusionncl qui le caractérise et la fréquence des états oniriques passagers qui s’y adjoignent. Selon Dupré, le nombre serait relativement assez considérable de ces démences post-confusionnelles associées à une polynévrite ancienne, d’origine infectieuse ou toxique. « Il est d’un grand intérêt, dit-il, d’examiner le système nerveux périphérique, chez les démentes amnésiques, désorientées et fabulantes »; et, plusieurs fois déjà, j'ai fait moi-même cette constatation, qu’il existait chez elles des signes manifestes de polynévrite des membres inférieurs

Diagnostic

S il est assez rare de rencontrer réunies, comme chez notre malade, des manifestations aussi éclatantes de polynévrite périphérique d’une part, et de cérébropalhie psychique d’autre part, il est assez fréquent de trouver, au cours des polynévrites, des troubles mentaux légers cl discrets, un délire effacé, fait de rêves hallucinatoires nocturnes, qui pourraient, au premier examen, passer inaperçus, d’autant que le malade essaye parfois de dissimuler son défaut de mémoire.

D’au Ire s fois, le syndrome mental domine la scène et peut môme, par l’intensité de son éclat et la violence de ses manifestations, masquer les troubles polynévriliques. Même de nombreux auteurs, depuis Tilling et Gudden, ont signalé des cas présentant manifestement le tableau de la maladie de Ixorsakolf et ayant évolué sans polynévrite, ce qui justifie le nom plus général de « cérébropathie psychique toxémique », attribué par Korsakoff à cette forme clinique de psychose toxi-infeclieuse.

Lorsque, au cours d’une polynévrite, le tableau clinique qui précède apparaît au complet, le diagnostic ne présente aucune difficulté. Il est déjà plus délicat lorsqu’au défaut d’anamnèse vient s’ajouter une anomalie dans l’expression clinique de la psychose. L’embarras s’accroît encore si un des éléments du syndrome morbide, à savoir la polynévrite, vient à manquer, ou si, extrêmement atténuée, elle passe inaperçue. Il importe donc de rechercher avec une grande minutie l’élément polynévri tique au cours d’une psychose se présentant sous les traits cliniques de la cérébropathie toxémique de Korsakoff.

L’amnésie, l’état confusionnel, l’apathie sont des symptômes qui appartiennent aussi bien à la paralysie générale qu’à la psychose polynévritique. Aussi, il ne fait nul doute, comme l'a montré Münckemôller, que bien des cas de psycho-polynévrite aient été pris pour des paralysies générales progressives. En réalité, le développement plus lent des troubles de la paralysie générale, l’amnésie diffuse et globale, l’ augmentation progressive de la déchéance psychique et physique, l’expression stupide ou béate du visage, la diminution très marquée du jugement, l’absence de ces phénomènes d affabulation qui indiquent la persistance des facultés d’idéation, les graves modifications de toutes les fonctions psychiques, contrastant avec une persistance relative de

la faculté d’orientation, constituent des caractères différentiels suffisants, en général, pour distinguer celte méningo-encéphalite diffuse du syndrome de Korsakoff, même à la phase chronique de son évolution. Les signes sonia tiques sont d’ailleurs d’une aide précieuse. louL d abord, les phénomènes cérébraux, comme ictus, troubles hémiplégiques, n interviennent qu a titic ( complications exceptionnelles dans le syndrome de korsakoff l es lioubl de la parole sont encore un signe diagnostique des plus surs de la paialys générale; quant aux troubles oculaires, ils méritent d être discutés. ^ Dernièrement, Chotzey a attiré l’attention sur certains symptôme, domaine des nerfs crâniens, survenant au cours du syndrome de koisal la parésie du facial et de l’hypoglosse a été signalée, cl assez souvent I des troubles pupi Maires : inégalité, lenteur ou absence de réaction aux modes, et parfois même à la lumière en particulier. .1 ai obseivé, sieurs cas, des paralysies de la musculature extrinsèque, ophtalniop 8

LES GÉRÉBROPA.TIITES DIFFUSES HISTOLOGilQUES

paralysies localisées; et j’ai eu dernièrement, dans mon service, un cas de polynévrite chez une alcoolique tuberculeuse, avec cirrhose graisseuse, non syphilitique, ayant présenté pendant plusieurs mois un syndrome de confusion mentale et chez laquelle le signe d’Argyll Robertson fut nettement constaté; l’autopsie n’a révélé que des lésions cérébrales du cadre des délires toxiques. Sans vouloir diminuer la valeur diagnostique générale du symptôme d’Argyll Robertson, je crois qu’il serait exagéré, ainsi que l a fait remarquer mon élève, M. F. Rose, de le considérer comme pathognomonique d’une lésion d’origine syphilitique, et qu’il peut être déterminé par des lésions névritiques.

Quelques cas de syphilis cérébrale à forme amnésique ont rappelé d’assez près la psychose de Korsakoff. Après Jolly, Meyer et Raecke et tout récemment Chaslin et Portocalis en ont rapporté des cas. Toutefois, la présence de phénomènes somatiques, et tout au moins une grande somnolence concomitante, des troubles de la mémoire, caractériseront le processus spécifique.

Il en va de même pour ces formes amnésiques, avec affabulation parfois, des psychopathies séniles et de l’artériosclérose cérébrale. La progressivité de la diminution de la mémoire, la déchéance globale des fonctions psychiques, la coexistence de manifestations paralytiques d’origine centrale, sont des caractères suffisamment différentiels de ces affections.

Telles tumeurs cérébrales, tumeurs de l’hypophyse, tumeurs du corps calleux (voir chapitre des Tumeurs du corps calleux) ont parfois donné lieu à des symptômes d’amnésie pouvant quelque temps faire confusion, (cas de Schuster, Mayer, Mônckemôller). Il suffit de signaler le fait; un diagnostic différentiel à priori ne saurait être établi.

La distinction doit être nettement établie entre la psychose de Korsakoff et X amnésie de l’alcoolisme chronique , d’autant que le substratum anatomique et que la pathogénic des deux affections sont profondément distincts. L’amnésie globale et diffuse, les troubles du caractère, les altérations graves et d’ordre chronique des fonctions psychiques, la marche progressive vers la démencedu type alcoolique, différencient nettement cette méningo-encéphalile chronique de la cérébropathie aiguë de Korsakoff.

La difficulté peut se trouver plus grande dans le diagnostic avec le délire aigu. La richesse et l’abondance des illusions et des hallucinations visuelles, l’agitation extrême du malade parlent pour le délire alcoolique aigu; mais nous savons que la psycho-polynévrite peut revêtir le même masque, au moins à sa phase de début. En réalité, ainsi que nous le verrons quand nous viendrons à l’anatomie pathologique et à la pathogénie, la séparation complété entre ces deux affections ne serait pas légitime, et actuellement, avec

A. et G. Carrier, Martin, je les considéré plutôt comme deux termes anatomocliniques dillérents d une toxi— infection cérébrale aiguë de même ordre.

C est, d ailleurs, d une façon identique que se pose, à mon avis, la question si discutée des rapports à établir entre la psychose poly né vri tique et la confusion mentale. A vrai dire, on ne saurait séparer nettement ces deux types de psychoses aiguës, d’origine loxi-infectieuse toutes deux, et à substratum anatomique analogue. La question reste donc purement clinique. Or, à ce point de vue, il me semble de bonne nosologie de distinguer ces deux syndromes, qui se trouvent évidemment avoir de nombreux points de concordance, mais qui diffèrent cependant par certains caractères distinctifs, en dehors même des relations intimes que l'un d’eux contracte avec les névrites périphériques. Dès lors, l’amnésie primitive, la faculté d’affabulation, la persistance d’une certaine activité psychique, l’expression mobile, parfois anxieuse, du visage, sont les caractères différentiels qui appartiennent à la psychose de Ivorsakolî.

Étiologie

L’étiologie de ces psycho-polynévrites peut se résumer d’un mot : l’intoxication. Celle-ci, variable dans sa nature, son origine et son intensité, peut aussi bien être provoquée par des poisons d’origine exogène que par des substances toxiques endogènes.

En tête de la liste des poisons exogènes se place l'alcool, sous toutes ses formes, et surtout les spiritueux. On peut lui attribuer au moins trois cinquièmes des cas.

La psycho-polynévrite alcoolique peut revêtir toutes les formes; mais en général l’alcoolisme donne son empreinte au tableau clinique. On y trouve souvent des crises hallucinatoires violentes, des accès paroxystiques d’anxiéte et de terreur, de l’agitation motrice. Les phénomènes névritiques se présentent souvent sous une forme sensitive douloureuse; mais ils prennent encore parfois le type pseudo-tabétique, et lorsqu a celui-ci s ajoutent des symptômes démentiels, le type de « pseudo-paralysie générale nevritique »> suivant la dénomination de klippcl.

Les intoxications par l’oxyde et le sulfure de carbone, par I arsenic, e plomb, le mercure, le tabac, les viandes avariées, etc., sont des causes iclab veinent rares.

Il serait fastidieux d’énumérer toutes les maladies infectieuses qui uni pu provoquer l’apparition d’une psycho-polynévrite. En première ligne, vient la