Journal de. neurologie, 5 janvier

s’endormir sous un lit, pendant qu’elle s’y introduisait pour nettoyer le plancher » ; la malade mourut au bout de cinq mois.

Enfin, Sandri, dans un intéressant travail ', rapporte l’histoire anatomoclinique d’un cas de tumeur de l’hypophyse également sans acromégalie, dans lequel le sommeil pathologique prolongé fut presque l’unique symptôme. « Les symptômes psychiques débutèrent à peu près quinze mois avant la mort par de l’affaiblissement intellectuel et de l’apathie; à ces signes, succéda un état de somnolence, puis un vrai sommeil pathologique prolongé pendant environ cinq mois et interrompu seulement de réveils très brefs provoqués soit artificiellement, soit par les besoins de la vie végétative. 11 s’agissait de sommeil pathologique vrai et non d’un état voisin, comme le démontrent clairement la fréquence du pouls, le rythme de la respiration, la température, la conservation suffisante du tonus musculaire, les réponses correctes qu’on obtenait et les actes dirigés vers un but bien défini qu’on pouvait observer dans les courts moments de réveil provoqué. »

Observations personnelles

Voici maintenant l’histoire anatomoclinique de deux malades que j’ai suivies dans mon service de la Salpêtrière1 2.

La première, une jeune fille de vingt-deux ans, exerçait avant son entree a la clinique la profession de domestique.

Fille d’une mère nerveuse et d’un père actuellement bien portant, elle est née à terme en même temps qu’un autre jumeau. Dans 1 enfance, elle eut des convulsions. Les règles ont fait leur apparition à 1 âge de quinze ans et sont normales depuis. A seize ans, elle a été opérée à Saint-Antoine d’une tumeur blanche probable du genou.

Lors de la puberté, elle aurait éprouvé une certaine faiblesse des jambes, qui, fréquemment, vacillaient sous elle.

A 1 âge de vingt et un ans, en juillet 1904, étant placée comme bonne à tout faire, elle fut prise tout à coup d’un sommeil incoercible qui nécessita son transport a T Hôtel-Dieu, où on aurait porté le diagnostic de sommeil hystérique. Elle demeura endormie pendant trois jours entiers, au bout desquels elle se réveilla spontanément. Les quatre membres étaient alors raides; la malade avait de fréquents vertiges, et

chancelait continuellement sur scs jambes.

En août, légère amélioration ; mais, en septembre, la titubation augmente, la malade se plaint d’étourdissements ; elle parle tout haut et divague toute la nuit.

1. Sandri (Oreste). Struma adenomatosa dell’ ipofisi. Somno patologico. Asscnza di manifestazioni acrornegaliclie. [Hiv. di patol. nerv. c ment., 190!), fascic. /.)

2. Ges malades ont fait l’objet d’une leçon du vendredi :1c sommeil dans les umeui..

cérébrales. (Archives générales de médecine, 1905.)

LE SOMMEIL DANS LES TUMEURS CÉRÉBRALES

En octobre, nouvelle amélioration; le mois suivant, elle essaye de reprendre son métier de domestique, mais elle se sent étourdie et somnolente toute la journée : bientôt elle commence à perdre, par moments, urines et matières.

Les choses en étaient là, lorsque, au mois de décembre dernier, à l’époque des règles, elle retombe brusquement dans un demi-sommeil dont on ne peut la tirer qu’au bout de vingt-quatre heures. A son réveil, elle se trouve dans un état de prostration avec céphalée, et ne répond que difficilement à ce qu’on lui dit. Cet état ne s’améliorantpas, son patron l’amène, dans les premiers jours de janvier 1905, à la Salpêtrière; elle fut admise à la salle Clozel de Boyer.

Pendant les premiers jours qui suivirent son entrée, elle demeure complètement hébétée, boit, mange et dort bien, semble comprendre à moitié ce qu’on lui dit; elle passe presque tout son temps à se masturber, si bien qu’on est obligé de lui passer la camisole de force : par moments, elle laisse échapper les matières et les urines.

La tête est rejetée en arrière, la face grimaçante, d’aspect stupide, hébété; la parole est difficile, l’articulation des mots tellement défectueuse qu’on a peine à comprendre ce que veut dire la malade : elle-même attribue cette dysarthrie à ce qu’on lui a enlevé son dentier ; toutes ses dents sont, en effet, tombées, à part quelques racines. En réalité, il y a une véritable dysarthrie, sans que l’on puisse constater, à proprement parler, aucune paralysie de la langue, des lèvres, du voile du palais ou des muscles masticateurs.

La tête peut être mobilisée en tous sens par la malade, qui accuse une douleur continuelle à l’occiput, douleur qui augmente quand la tête est penchée en avant.

La marche est un peu hésitante, vacillante, mais pas franchement ataxique ou cérébelleuse ; on constate une légère raideur des quatre membres, plus marquée aux membres inférieurs, avec exagération des réflexes tendineux, sans clonus. La sensibilité est normale sur tout le corps. On n’a pu déceler aucun des stigmates de l’hystérie; le champ visuel n’est pas rétréci; point de zones hystérogènes ; je viens de signaler 1 absence d’anesthésies ; le réflexe palato-pharyngé est normal. On ne trouve de même aucun trouble de l’œil ou de l’oreille.

Son état intellectuel est loin d’être normal. Il existe, en effet, un degré assez marqué de confusion mentale permanente, ne variant pas d’un moment à l’autre. Cet étal semble dû, au moins en partie, à la torpeur que présente la malade, qui semble marcher, agir et répondre comme un automate; eu la secouant énergiquement, on arrive à la tirer pour quelques instants de sa torpeur ; ses réponses sont alors plus nettes, sa voix mieux articulée; elle peut donner quelques renseignements sur sa maladie. Mais au bout de quelques instants, l’attention se fatigue ; elle retombe dans sa somnolence habituelle.

Les jours suivants, la prostration augmente; la marche devient de plus en plus titubante; le 2(* janvier, elle tombe dans un coma presque complet; les yeux regardent à droite, mais peuvent être ramenés à gauche; on constate que les pupilles réagissent normalement, le fond de l’œil est un peu rouge. La température vaginale est à ce

moment de \\°. Dans la journée, le coma devient complet ; la malade meurt le lendemain matin.

L autopsie, pratiquée par mon chef de laboratoire Alquier, a donné les résultats suivants : aucune lésion viscérale importante. Rien à noter du côté des nerfs et des muscles.

Il n y a pas d autre trace de méningite aiguë ou chronique qu’un léger épaississement au niveau de l’hexagone; aucune lésion cérébrale ou médullaire appréciable à l’extérieur. Mais la protubérance annulaire apparaît augmentée de volume, en masse; sa surface est bosselée; dans sa moitié supérieure, on voit saillir une tumeur caractérisée extérieurement par une augmentation particulière de volume, et des bosselures plus accentuées qu’aux autres endroits, sa couleur étant sensiblement la même que celle des parties voisines.

Le tronc basilaire est perméable, ainsi que les cérébrales postérieures. Il n’y a ni déformation ni compression des vaisseaux sanguins par la tumeur. Mais, on peut s’en rendre compte sur la photographie ci-jointe (pl. XI, fîg. 1), le tronc basilaire et les branches collatérales qui s’en détachent sont criblés de petites bosselures, sur lesquelles je reviendrai.

Une section horizontale de la protubérance, à un demi-centimètre environ de son bord supérieur, montre que la tumeur occupe le côté gauche de la protubérance ; ses dimensions approximatives sont de 2 à 3 centimètres transversalement, un peu moins dans le sens antéro-postérieur. Le raphé est rejeté à droite ; les fibres du faisceau pyramidal sont refoulées en arrière du côté gauche; celles de droites sont repoussées latéralement. 11 en résulte que la tumeur semble née en avant du faisceau pyramidal qui apparaît refoulé, peut-être un peu diminué de volume.

L’étude microscopique de la tumeur montre qu’il s’agit d’un sarcome conjonctij, d’origine méningée; il ne semble pas y avoir de lésions dégénératives nettes des faisceaux pyramidaux ni des fibres sensitives. Mais sur les coupes traitées par la méthode de Nissl, on voit que toutes les cellules de la protubérance, surtout celles de la calotte, présentent des lésions intenses de chromatolyse, sans pigmentation. Enfin, les petites bosselures que j’avais remarquées sur le tronc basilaire et ses branches collatérales, apparaissent, au microscope, constituées par de petits amas de cellules sarcomateuses : plusieurs des artères qui se distribuent à la protubérance sont notablement rétrécies par ces amas; il est donc permis de rapporter, avec quelque vraisemblance, au trouble apporté à la circulation protubérantielle les lésions de chromatolyse que je viens de signaler.

Le cerveau ne présentait aucune lésion extérieure. Mais des coupes horizontales permettent de déceler dans la région sous-thalamique gauche deux noyaux sarcomateux aplatis verticalement, et offrant un grand diamètre horizontal de I centimètre et demi pour l’un, de 1 centimètre seulement pour le second. Le premier de ces noyaux intéresse faiblement la partie inférieure de la couche optique, le second est un peu plus en arrière, en pleine substance blanche.

Deuxieme observation. — Trois semaines environ avant l’cntree dans mon service de la malade dont je viens de relater l’observation, un homme d’une cinquantaine d’années amenait à ma consultation du mardi sa femme, âgée de quarantedeux ans. D'une bonne santé habituelle, nous disait-il, elle était tombée, voici une

Pathologie nerveuse, Pl. XI.

LE SOMMEIL DANS LES TUMEURS CÉRÉBRALES

quinzaine de jours, dans un état de somnolence continuelle et progressive. Actuellement, la malade est dans un état voisin du coma.

Admise immédiatement salle Cruveilhier, la malade est tombée presque aussitôt dans le coma complet ; elle est morte le lendemain avant qu’on ait eu le temps de procéder à un examen complet.

Je passe sur les détails de l’autopsie ; la photographie ci-jointe (pl. XI, fig. 2) montre l’existence de deux tumeurs dans l'intérieur de l’hémisphère droit, tumeurs non visibles extérieurement, et dont, seules, des sections horizontales ont pu nous révéler la présence. Ici encore, il s’agit de deux sarcomes conjonctifs, nés aux dépens des plexus choroïdes; le plus volumineux s’est développé dans la partie postérieure du ventricule latéral, refoulant et comprimant la partie la plus reculée de la couche optique, et faisant saillie dans le deuxième ventricule au niveau du bourrelet du corps calleux. Au premier abord, la deuxième tumeur paraît située en pleine substance blanche: en réalité, elle semble avoir pris naissance dans le prolongement occipital du ventricule latéral, et ne représente peut-être qu’un noyau secondaire né du premier.

Déductions cliniques. Diagnostic

Si je rapproche les uns des autres les faits que je viens de passer en revue, il se dégage de ce coup d’œil d’ensemble plusieurs conclusions intéressantes pour la pratique.

Le sommeil peut n’apparaître qu’à la période confirmée de la maladie, alors qu’il y a des signes suffisants pour porter le diagnostic de tumeur cérébrale, mais, le plus souvent, c’est un symptôme de début, quand il n’est pas le premier en date : c’était tout particulièrement le cas dans l’observation de Blum et chez la première de mes malades.

En second lieu, dans plusieurs observations, ainsi dans celles de Maillard et Milhit et de Sandri, le néoplasme cérébral ne s’est traduit que par des symptômes vagues ou sans grande valeur séméiologique.

Dans les deux cas, on conçoit que le diagnostic puisse être des plus difficiles.

En eflet, le sommeil des tumeurs cérébrales n’a pas de caractères propres

et ne se présente pas toujours avec le même aspect. Certains malades ont des accès de sommeil, séparés par des périodes plus ou moins longues : telles la malade de Janet, celle de ma première observation, celle de Mensinga, etc.; plus tard seulement le sommeil dégénère en somnolence continue ; d’autres lois, le sommeil est d’emblée continu, et persiste jusqu’à la fin; il en était ainsi dans les cas de Soca, de Stauncns, de Righetti, de Lugaro, et chez ma deuxième malade. Le sommeil, une fois constitué, n’est pas non plus toujours identique à lui-même : tantôt, l’aspect est celui d’un sommeil naturel : il n’y

a pas de troubles du pouls ou de la respiration, les malades s’éveillent facilement, s’étirent, se frottent les yeux, et retrouvent rapidement toute leur connaissance (Soca, Righetti) ; d’autres sont plongés dans un véritable état de torpeur, de somnolence, d’où on ne peut les tirer que pour un instant, en les secouant énergiquement; même alors, il persiste encore un certain degré d’obnubilation intellectuelle. D’autres, enfin, ne peuvent être, même momentanément, réveillés de leur sommeil, qui est bien voisin du coma véritable, mais nous rentrons alors dans les faits décrits par von Monakow, Bruns, etc., faits qui sortent du cadre de cette étude.

Il est, d’ailleurs, parfois malaisé, en pratique, de définir exactement l’état du malade, d'autant plus qu’il peut varier d’un moment à l’autre : tel malade qui n’avait au début que des accès de sommeil, tombera plus tard dans un état de somnolence, de torpeur continuelle, lequel aboutira progressivement au coma.

On peut donc avoir de grandes hésitations à formuler un diagnostic ; on pensera bien souvent d’abord à l’hystérie : c’est avec ce diagnostic que la malade de Blum fut conduite à l’hôpital; Maillard et Milhit voyant leur malade s’endormir au moment où on lui fermait les yeux pour rechercher l’état de sa sensibilité, pensèrent tout d’abord à la grande névrose. De même, dans mon premier cas, avant la première crise de sommeil, il n’y avait eu que des troubles vagues, sans grande valeur séméiologique : étant donné le nervosisme et l’aspect bizarre de la malade, on comprend qu’alors l’idée d’un sommeil hystérique se soit, tout naturellement, présentée à l’esprit des premiers observateurs. Il faut remarquer, cependant, que, lors de l’entrée de cette jeune fille à la Salpêtrière, nous avons en vain soigneusement recherché tous les stigmates de l’hystérie : le sommeil ne ressemblait ni au coma, ni à la narcolepsie, puisque, d’une part, on pouvait l’en tirer, et que, de l’autre, il s agissait, non d’accès de sommeil profond, mais bien d’une somnolence, d une prostration continues. En l’absence de toute cause nette d’intoxication, on était en droit de soupçonner une tumeur cérébrale; toutefois, nous n’avions, pour corroborer cette hypothèse, que la céphalée occipitale, avec l’attitude habituelle, en extension, de la tôle, et la spasmodicité légère que nous avions constatée aux quatre membres.

Cependant, en général, il sera facile de distinguer les diverses variétés de sommeil des accès bien nets de la narcolepsie, qui, d’ailleurs, se répètent bien plus souvent que les accès espacés de sommeil, dus aux tumeurs, qui pourraient les simuler ; la recherche des stigmates hystériques permettra de reconnaître les accès de sommeil relevant de la grande névrose ; enfin, on devra soigneusement rechercher toutes les causes d’intoxication susceptibles d engendrer de la somnolence ou le coma. Pratiquement, on pourra ainsi, dans

LE SOMMEIL DANS LES TUMEURS CÉRÉBRALES 333

nombre de cas, arriver à éliminer un certain nombre de causes d’erreur; et si le diagnostic est bien conduit, au lieu de tromper, quand le sommeil se présentera avec les caractères qu’il peut avoir au cours des tumeurs cérébrales et que l’on aura recherché en vain les autres causes capables de lui donner naissance, dans ces conditions, le sommeil devra conduire à l’hypothèse d’une tumeur cérébrale, hypothèse que l’attention, désormais mise en éveil, tâchera de corroborer par la recherche minutieuse de tous les autres signes des tumeurs cérébrales : vomissements, céphalée, stase papillaire, etc., signes classiques sur lesquels je n’ai pas à insister ici.

Patho génie

La valeur séméiologique du sommeil dans les tumeurs cérébrales deviendrait plus considérable si sa pathogénie nous était mieux connue; mais il faut avouer qu’à l’heure actuelle, nous ignorons encore absolument les causes du sommeil normal1 2; on a essayé de l’expliquer en invoquant la lésion d’un centre spécial au niveau du plancher du troisième ventricule et le long de l’aqueduc de Sylvius; les expériences de R. Dubois- sur le chien et la marmotte, les constatations de Gayet, de Wernicke dans la polio-encéphalite supérieure, les cas de tumeur cérébrale de Soca, de Franceschi viennent plaider pour l’existence d’un pareil centre ; dans cette hypothèse, on estd ailleurs obligé d’admettre que, dans la grande majorité des tumeurs cérébrales avec sommeil, le centre n’est pas irrité par la tumeur elle-même, souvent tort éloignée, mais lésé par un mécanisme qui reste à expliquer.

Récemment, on a voulu soutenir une théorie hypophysaire du sommeil. Salmon3 en a été le principal défenseur; d’après cet auteur, « l’hypophyse, par l’action qu’elle exerce sur le système nerveux, paraît être à la base du sommeil ». 11 fonde son opinion sur la coexistence de sommeil exagéré et d hypertrophie de l’hypophyse dans un certain nombre d'affections (phases initiales de l’acromégalie, myxœdème, etc.; certaines insuffisances des glandes hépatiques, intestinales; certains cas d’alcoolisme aigu, d’épilepsie, etc.). Il y

1. Voir à ce sujet parmi les travaux récemment parus la thèse de Iournày (Paris, 1009), ou l’auteur expose la contradiction qui existe entre les résultats obtenus jusqu ici.

Consulter aussi : Anastay. L’origine biologique du sommeil cl de 1 hypnose. ( Archives de psychologie, tome VIII, 20 octobre 1908.)

Devaux. Relation entre le sommeil et les rétentions d’eau interstitielles. ( Académie des sciences, 17-21 mai 1009.)

2. R. Dunois. Le centre du sommeil. ( Comptes rendus de la Société de biologie, 1001, p. 220.)

3. Saumon (A.). Les fondions du sommeil; physiologie, psychologie, pathologie. Paris, 1910. chez Vigot.

aurait, en revanche, de l’insomnie dans les lésions destructives de la glande pituitaire (maladie de Basedow, intoxication par l’atropine). Salmon tire aussi argument du fait que dans les tumeurs de l’hypophyse, avec ou sans acromégalie, on observerait fréquemment le sommeil prolongé. Si l’on s’en réfère aux observations publiées, on voit que, dans celles de Gestan et Halberstadt', de Bregman et de Steinhaus*, il s’agissait de simple somnolence; dans celle de Baduel ®, la lésion était inflammatoire et non pas néoplasique; celle de Gange1 2 3 4 manque de contrôle anatomique. En revanche, les observations de Soca, de Parhon et Goldstein, de Sandri rentrent tout à fait dans les vues de Salmon. Je ne crois pas, toutefois, que les arguments donnés par cet auteur soient suffisants pour considérer le sommeil comme une sorte de sécrétion du cei \ eau, secrétion dont le centre régulateur serait 1 hypophyse.

11 faut fl ailleurs reconnaître qu à 1 heure actuelle, la grande majorité des auteurs n’admettent pas l’existence d’un centre du sommeil, localisé au plancher du troisième ventricule. C’est par un mécanisme général qu’ils ont tendance a expliquer le sommeil dans les tumeurs de l’encéphale, soit qu’ils invoquent la compression générale de l’encéphale, soit plutôt des troubles circulatoires et plus particulièrement des vaisseaux de la base, soit enfin qu’ils lassent intervenir l’action de toxines sécrétées par la tumeur. En faveur de 1 importance des troubles circulatoires dans la genèse du sommeil, je rappelle mon premier cas où le tronc basilaire et ses branches collatérales étaient criblés de petites bosselures (voir pl. XI, fig. 1 ) constituées par des amas de cellules sarcomateuses qui rétrécissaient notablement le calibre de certaines artères protubérantielles. Par contre, Maillard et Milhit, pour qui le sommeil est vraisemblableinenl dû à une véritable intoxication produite par les cellules du néoplasme appuient leur opinion sur l’existence fréquente de lésions des cellules nerveuses observées à distance de la tumeur et insistent sur une particularité intéressante présentée par leur malade, un amaigrissement extraordinairement rapide survenu peu de temps après l’apparition des crises de sommeil, et qui ne paraît explicable que par un phénomène d’ordre toxique.

Néanmoins, au milieu de ces contradictions, le plus sage me paraît de conclure avec Mine Youlfovitch, dont j’ai déjà eu l’occasion de citer plusieurs fois la remarquable étude sur la pathogénie du sommeil, qu’il est difficile de