Giannelli, loco citato

LA MALADIE DE F RIE DRE IG H

sont connus que depuis peu : les phenomenes vaso-moteurs, œdèmes, refroidissement des extrémités et cyanose; les phénomènes sécrétoires, sialorrhée, gastrorrhée, crises de flux diarrhéique. La physiologie pathologique de ces Doubles est, d ailleurs, assez mal expliquée : sont-ils d’origine médullaire ou sympathique? La question reste en suspens.

En derniei lieu, il est important de mettre en lumière l’existence relativement fréquente de troubles cérébraux au cours de la maladie de Friedreich.

On avait remarque, depuis longtemps, l’hébétude de la physionomie et la torpeur intellectuelle de ces malades. Mendel 1 insiste sur l’état d’apathie, de lourdeur, qui donne l’impression, parfois erronée, d’une intelligence peu développée, d autant plus que le rire, plus rarement le pleurer, est bruyant, impulsif, involontaire même. Le début dans le jeune âge entraîne, en général, une certaine arriération ; mais des altérations psychiques plus graves ont été observées récemment dans quelques cas : troubles analogues à ceux de la démence précoce, négativisme, catatonie, stéréotypie (Dejerine et Thomas) ; ou symptômes rappelant ceux de la paralysie générale juvénile (Perusini).

Comme on le voit, l’ancien tableau clinique de la maladie de Friedreich se trouve être singulièrement élargi; sans doute, des observations nouvelles montreront l’association d’autres symptômes encore au syndrome fondamental de l’ataxie familiale.

On peut donc dire que la maladie de Friedreich, en tant qu affection exclusivement spinale, limitée à certains faisceaux, est plutôt une rareté. En général, elle se présente comme une affection complexe, traduisant l’altération du système nerveux central tout entier, et même celle du système nerveux périphérique, mais dont le syndrome ataxie constitue le caractère fondamental. Nous aurons plus tard à considérer par quels liens elle est unie aux affections de même nature, dont le syndrome cérébelleux ou le syndrome paraplégie spasmodique constituent, d’autre part, le caractère dominant.

Etude anatomo-pathologique et pathogénique

L anatomie pathologique de la maladie de Friedreich est de date relativement récente, la publication des deux cas de Rutiineyer, en 11107, fait époque ur S°^ih!St0ire’ et Jusqu’en ces dernières années, on vécut sur la descripqU ' C Onna des Usions médullaires de cette maladie. A l’autopsie de

'• Me.ndel. Berlin. Klin. Wocliens., 1005.

deux malades, qui, de leur vivant, avaient réalisé, avec une fidélité presque parfaite, la symptomatologie du tableau clinique tracé par Charcot dans ses leçons, Rutimeyer constata et décrivit les lésions suivantes :

1° Une dégénération très prononcée des cordons postérieurs, intéressant surtout les faisceaux de Goll.

2° Une dégénéralion systématique des faisceaux cérébelleux directs et des faisceaux pyramidaux croisés, avec intégrité complète des faisceaux pyrami-

daux directs.

3° Une dégénération avec atrophie des colonnes de Clarke.

4° Une dégénération des racines postérieures.

Et sa conclusion était la suivante : « L’ataxie héréditaire constitue un groupe morbide spécial, ayant une existence autonome; il s’agit d’une sclérose systématique combinée, primitive, parenchymateuse et interstitielle,

développée sur une base héréditaire. »

Les constatations de Rutimeyer furent confirmées dans la suite par une série d’autres auteurs, notamment par Blocq et Marinesco. Ces derniers enrichirent la description primitive, et ils ajoutèrent aux lésions précédentes des altérations moins constantes, mais encore très fréquentes : la dégénération du faisceau de Gowers et de la zone de Lissauer, l’atrophie et la sclérose des cornes postérieures. Et leur définition de la nature histologique de la maladie deFriedreich, « sclérose combinée primitive », lui reste encore acquise poui la plupart des neurologistes.

Tout en admettant, d’une façon générale, l’exactitude de la description de Rutimeyer, Dejerine, Letulle et Vaquez proposèrent, en 1890, une interprétation différente de la nature des lésions des cordons postérieurs. Ils interprétèrent d’une façon toute spéciale la fréquente disposition en « tourbillons » du tissu de sclérose névroglique, et attirèrent l’attention sur 1 intégrité tes vaisseaux, des septa et septula conjonctifs périvasculaires, au moins pour ce qui concerne les cordons postérieurs. Ils crurent à la possibilité d une sc erose névroglique pure de la moelle, d’une gliose à point de départ ectodermique ; c’était d’ailleurs la seule sclérose de ce genre jusqu’alors connue.

Pour ces auteurs, dans les lésions de l’ataxie héréditaire, il existait deux processus différents; l’un, primitif, véritable gliose, restant localisée dans es cordons postérieurs; l’autre, secondaire, sclérose d’origine conjonctivovasculaire s’étendant aux faisceaux pyramidaux cioisés cl

cérébelleux directs. , , .. , ,

Cette théorie, qui faisait de l’ataxie héréditaire et familiale une véritable

anomalie de développement, fut vivement combattue, et elle rut objections que lui firent bientôt Blocq et Marinesco, Achard, Wcigcr « La disposition en tourbillons semble être tout simplement, ci

LA MALADIE DE FRIEDREICH

l’indice des scléroses des centres nerveux réunissant les deux conditions suivantes : 1° être très anciennes; 2° être survenues dans l’enfance, pendant la période de développement des centres nerveux. » C’est ainsi qu’elle a été souvent constatée dans certaines scléroses cérébrales atrophiques (Chaslin). Toutefois cette objection peut elle-même être discutée; et mon collègue de la Salpetriere fait judicieusement remarquer que la maladie deFriedreich débute, d’ordinaire, très longtemps après que le développement des faisceaux médullaires est parachevé.

Mieux fondée me paraît être cette objection plus récemment formulée : depuis que l’on emploie communément la méthode de Weigert pour la coloration de la névroglie, une prolifération névroglique analogue a été notée dans un grand nombre de scléroses médullaires, principalement dans la sclérose en plaques, mais aussi dans la sclérose latérale amyotrophique, le tabes dorsalis, etc.; il est vrai que la prolifération névroglique que l’on peut rencontrer dans ces diverses affections est presque toujours beaucoup moins accentuée que dans la maladie de Friedreich. Elle ne saurait cependant servir de base pour différencier nettement les lésions de cette maladie de celles des différentes scléroses de la moelle.

Contrairement, d’ailleurs, à ce que prétendaient MM. Dejerine et Letulle, les altérations d’origine conjonctivo-vasculaire ne font pas toujours complètement défaut. Elles peuvent même être assez prononcées pour que Pitt ait voulu fairede la maladie de Friedreich une sclérose vasculaire. Je rappellerai même qu£ reprenant cette théorie, Switalski considère que c’est à la suite de lésions vasculaires d’ordre dystrophique, qu’il se produit d’abord une atrophie

et, plus tard, une dégénérescence, dans les parties les moins résistantes de l’axe nerveux.

Ee dernier mot de la question, envisagée du moins selon les résultats obte-

nus avec la technique actuelle, semble être dans les conclusions que MM. Philippe et Oberthür ont tirées de deux cas étudiés dans mon laboratoire. Dans la moelle des deux sujets, la sclérose leur a paru bien différente de celle qu on a 1 habitude de rencontrer au cours du tabes dorsalis, même à la phase la plus avancée; très végétante au point de former fréquemment, surtout autour des vaisseaux, des masses épaisses, des « tourbillons » ; elle ne rappelle guère le réticulum faiblement développé et d’aspect plutôt cicatriciel, qui se montre sur les coupes d’une moelle de tabétique. Envisagée plus spéciaement dans sa nature, celle sclérose est surtout de nature névroglique, mais le

*SSU COr,j°nctlf eL les vaisseaux y prennent part également, quelle que soit la région examinée.

Dans la réglé, les méninges, dure-mère et méninges molles, ont été trouves nu eûmes a l’autopsie des cas de maladie de Friedreich. Toutefois, Fried-

reich et Scliultze, Rutimeyer, Dana, Mackay, signalent des épaississements méningés avec ou sans oblitération de l’épendyme. Dans un travail plus récent, MM. Lhermite et Artom1 2 relatent un fait dans lequel les méninges rachidiennes étaient épaissies dans leur ensemble, épaississement portant surtout sur la dure-mère et l’arachnoïde au niveau des cordons postérieurs ; de plus, les septa méningés de la moelle étaient un peu épaissis, et les vaisseaux épaissis et sclérosés, sans présenter toutefois « l’endo-périartérite habituelle de la sclérose des tabétiques ».

L’existence de ces légères lésions de sclérose vasculaire et méningée n’a pas été cependant sans inciter quelques auteurs à édifier une théorie inflammatoire de la maladie de Friedreich. Lannois et Porot, en 1905% faisaient cette constatation qu’en dehors des affections cardiaques congénitales et des altérations d’hypoplasie cardio-vasculaire, si souvent constatées au cours des autopsies d’ataxie familiale, il est fréquent d’observer 1 existence de troubles cardiaques ; et, de fait, ces malades meurent souvent par le cœur, soit avec des phénomènes bulbaires, soit avec des altérations myocardiques ou meme endocarditiques et valvulaires. Et cherchant à déterminer la pathogenie de ces dernières, ils supposent que, tout au moins dans bien des cas, elles ont évolué parallèlement aux lésions nerveuses, et que les deux ordres d’altérations, conditionnées par une même cause toxi-infectieuse, sont deux détei minations jumelles d’un même processus toxi-infectieux. Je ne veux pas reprendre ici la discussion de la pathogénie générale des maladies familiales du système nerveux ; mais un mot d’éclaircissement me paraît indispensable en ce qui concerne la maladie de Friedreich, qui est celle de ces maladies pour laquelle la théorie pathogénique toxi-infectieuse peut le plus revendiquer ses droits. Sans doute, il a été remarqué assez fréquemment, que le début de celte affection a eu lieu après quelque maladie infectieuse ; plus souvent, d’ailleurs, les premiers symptômes étaient antérieurs et la toxi-infection est seulement apparue comme une condition favorisante, capable de déterminer un coup de fouet. Pouvons-nous admettre qu une maladie infectieuse puisse être la cause initiale et principale d’un processus dystrophique des centres nerveux qui se traduirait par la maladie de Friedreich? Variot, Allen Starr,

1. Lhermite et Artom. Un cas do maladie do Friedreich suivi d autopsie. (Bull, delà Socièle

analomique, p. 559, juillet FJ07.) . . ,

2. Lannois et Porot. Le cœur dans la maladie de Friedreich. (Revue e me ecine ,

vembre 1905.)

LA MALADIE DE FRIEDREICH

Guenot1, Lannois et Porot adoptent cette théorie pathog'énique, tout au moins pour un certain nombre de cas; et l’apparition du syndrome de Friedreich apiès la coqueluche, la grippe, la rougeole, les infections intestinales et broncho-pneumoniques de 1 enfance paraît être un sérieux argument en faveur de cette opinion.

Or, des objections décisives s opposent à cette manière de voir. Mais tout d aboid, ne faut-il point faire le départ entre la maladie de Friedreich, familiale et héréditaire, et certains syndromes de sclérose combinée acquise qui, selon les basai ds de la pathologie nerveuse, peuvent reproduire traits pour traits la symptomatologie de la vraie maladie de Friedreich. C’est ainsi que Giannelli présentait au congrès italien de neurologie en 1908, un cas de méningo-encephalomyelite diffuse, avec pachyméningite spinale postérieure, d'origine hérédo-syphilitique, ayant présenté au complet le tableau clinique de l’ataxie familiale, et que Leone Segre rapporte en 1907 (Gaz. méd. ital.) un cas de syndrome de Friedreich, reliquat d’une méningo-encéphalomyélite aiguë post-rubéolique.

Et il ne faut pas croire que de telles observations soient exceptionnelles. Rappelons le cas de « syphilis cérébro-spinale simulant une maladie de Friedreich », de Moussous, le cas analogue de Dreyer-Dufer, qui guérit par le traitement spécifique. A côté de ces observations, où la pathogénie a été reconnue, il m’a semblé que certains cas de maladie de Friedreich, publiés ces dernièjxés années, concernant des familles entachées d’hérédo-syphilis, étaient au moins d’origine douteuse (cas de Bayet, Paravicini, Wickel, etc.).

Aujourdhui, l’on connaît mieux les syndromes ataxiques survenant à litre de complication des maladies infectieuses; j’en ai moi-même publié un cei tain nombre de cas. On sait qu’ils peuvent se présenter suivant des types très variables; ils peuvent sans aucun doute simuler la maladie de Friedreich; et il est vraisemblable qu’il existe dans la littérature un certain nombre de soidisant maladies de Friedreich, qui rentrent dans cette « ataxie » d’origine toxiînfectieuse. D’ailleurs, le plus souvent, la ponction lombaire lèvera les doutes. Dans la plupart des cas authentiques de maladie de Friedreich où elle a été pratiquée, elle donna un résultat négatif; et si Bauer et Gy2, Barjon et Cadc3, rapportent des faits de lymphocytose du liquide céphalo-rachidien au cours de cette aflection, ces faits sont exceptionnels, et je persiste à croire qu’il s’agit, ou 1 une aflection intercurrente, ou d'un pseudo-syndrome de Friedreich. En

2 ^UÉN0T- Maladie de Friedreich. ( Thèse de Lyon, 1904.)

7 janvieTlSog1 ^ Maladie de Friedreich et lymphocytose rachidienne. ( Société de neurologie,

3‘ Bawo" el Revue neurologique, 1901, p. 1124.

ellet, il n’est rien d’impossible à ce que, sur une maladie de Friedreich, vienne se greffer une sclérose médullaire d’origine toxi-infectieuse.

Dans mie récente étude sur l’étiologie de la maladie de Friedreich, Bouché ' formule des conclusions analogues : « On peut, dit-il, dans certains cas, observer un syndrome de Friedreich dû à une autre lésion — que celle de la maladie de Friedreich due à un arrêt de développement — affectant les mêmes localisations. Ces cas sont des myélites à forme de maladie de Friedreich, et diffèrent essentiellement de la maladie de Friedreich, au point de vue étiologique. » C’est un fait que Brissaud avait déjà remarqué, en disant que le syndrome de Friedreich n’a pas toujours la même base anatomique. Mais je préfère ne désigner sous le nom de maladie ou syndrome de Friedreich que les cas qui font partie de la dystrophie hérédo-familiale.

Cette division étant bien établie, on peut cependant se demander quelle part peut revenir, dans le développement de la maladie de Friedreich, aux facteurs étiologiques survenus pendant la vie. Or, la question est loin d être résolue. Tout d’abord en effet, pour être rares, certaines observations histologiques sont formelles : on a constaté dans plusieurs cas (Philippe et Oberthür, Blocqet Marinesco, N. Pitt), des lésions de sclérose vasculaire, périvasculaire et méningée, qui dépassent nettement, en intensité, les altérations de cet ordre qui ont pu être considérées comme secondaires à des processus dégénératifs. Ensuite, on est en droit de se demander si la longue durée habituelle de l'affection n’enlève pas une partie de sa valeur à ce caractère histologique négatif : l’absence habituelle de traces d’un processus inflammatoire ; n’oublions pas en effet qu’il est une autre maladie, la sclérose en plaques, dans laquelle des foyers inflammatoires des plus typiques peuvent aboutir à la constitution de plaques de sclérose névroglique pure-.

C’est pourquoi les modifications anatomiques de l’axe nerveux, qui traduisent un trouble du développement de certaines de ses parties, me paraissent plus aptes que les caractères histologiques à déterminer la nature de la maladie de Friedreich. Or, l’on sait que la gracilité de la moelle y est pour ainsi dire constante, et que la diminution de volume du cervelet n’est pas exceptionnelle. (Le cas dont l’observation suit en est un bel exemple.)

On a objecté, il est vrai, à cette opinion, qui fait de la gracilité dda m^e^e le résultat d’un trouble apporté dans le développement, que peut être n était elle que la conséquence de la dégénération des faisceaux medullaiics. Mais l’extension de cette diminution de volume du névraxe a des p.utics qui ne

1. BoocnÉ. Contribution à l’étude de la maladie de Friedreich. U0.>. Sever>ns. RruxelL.

2. Lejonne et Lhermittb. Nature inflammatoire de certaines scléroses en plaques. phnlc, mars 1909.)

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présentent pas de dégénéra tion, ni de sclérose, l’existence d’une « moelle petite », sans lésions dégénératives, chez des individus issus de familles entachées de maladie de Friedreich, mais personnellement indemnes, l’existence relativement fréquente de petites anomalies épendymaires — canaux doubles, glioses péri-épendymaires, remplissage épithélial, bifurcations, cavités accès soires, interruption du canal, témoignent suffisamment, à ce qui me semble, du trouble apporté dans le développement embryologique. D’ailleurs, la maladie se soumet le plus souvent, quant à son évolution et à ses symptômes, aux lois de l’hérédité acquise ; et c’est là une preuve manifeste de l’existence d’une dystrophie constitutionnelle. Néanmoins, reste toujours en suspens la question de savoir quelle est la nature de ce trouble, et dans quelle modification, anatomique ou seulement énergétique, consiste la tare ‘congénitale. C’est un problème commun à toutes les maladies familiales, et nous l’avons envisagé dans le chapitre précédent.

En résumé, la maladie de Friedreich est le résultat de la dégénération de faisceaux nerveux congénitalement tarés ; et les facteurs de cette dégénération sont non seulement les conditions physiologiques du développement et de la vie de l’individu, mais aussi toutes les conditions morbides qui surviennent pendant son existence extra-utérine. Et il est vraisemblable que les variations observées dans les caractères histologiques des différents cas proviennent de l’importance que prend, dans la détermination du processus de dégénération, telle ou t^He de ces conditions secondaires, et qu’elles sont en rapport avec la nature de celles-ci. Les différences qu’on observe parfois, chez le même individu, entre les altérations d’un faisceau et celles d’un autre faisceau, peuvent d’ailleurs s’expliquer de la même façon : ces faisceaux n’ayant pas dégénéi'é à la même époque, sans doute les causes de leur dégénération ont été dissemblables.

Il reste encore, au point de vue étiologique, une dernière question : celle de savoir quel rôle ont les infections, et particulièrement l’hérédo syphilis, dans la genèse de la dystrophie constitutionnelle, qui est le point de départ de la maladie de Friedreich.

Cette question est difficile à résoudre, car une enquête, faite à ce point de vue, devrait tenir compte des antécédents de plusieurs générations. Bouché \ qui a entrepris cette étude, se croit autorisé à conclure que, « dans un certain nombre de cas, la maladie de Friedreich, arrêt de développement de la moelle, peut relever de l’hérédo-syphilis, fautrice importante d’arrêts de développements divers. »

A côté de l’hérédo-syphilis, et sur le même

terrain,

il faudrait d’ailleurs

h Bouché, loco cilalo.

ranger tontes les causes morbides pouvant entraver le développement embryonnaire. Joffroy avait appelé l’attention sur le rôle de l’hérédo-tuberculose dans la genèse de la maladie de Friedreich ; et quelques observations, en particulier celle de M. Caw, parurent justifier son opinion.

Au point de vue descriptif, l’anatomie pathologique de la maladie de Friedreich ne s’est pas sensiblement modifiée depuis les premières descriptions fondamentales, les observations récentes n’ont fait que lui apporter quelques appoints ou compléter certaines questions secondaires.

Un point longtemps controversé dans l’histoire de l’anatomie pathologique de la maladie de Friedreich fut celui de savoir s’il y a vraiment sclérose des faisceaux pyramidaux croisés. Friedreich ne l’avait pas signalée; mais Rutimeyer l’avait décrite, et depuis, on l’a constatée dans un grand nombre d’autopsies. Cependant Marie, tout en convenant qu’il existe des lésions dans le territoire des faisceaux pyramidaux croisés, hésitait à admettre que les fibres les plus altérées fussent bien celles du faisceau pyramidal. 11 pensait, au contraire, que les fibres du faisceau pyramidal sont intactes, et que l'altération porte sur des fibres dépendant du système des faisceaux cérébelleux direct et antéro-latéral deGowers, et reliant ceux-ci.

Mais des cas de Friedreich et Schullze, de Bürr, de Ronnus et Mackay signalent une sclérose du faisceau pyramidal direct, sclérose la plupart du temps très limitée et peu accentuée, il est vrai, et à laquelle il était porté jusqu’alors très peu d’attention. Les deux cas de Philippe et Oberthür, plus catégoriques, méritent qu’on s’y arrête un instant. Dans les deux, il existe une dégénération accusée des deux faisceaux pyramidaux, y compris le faisceau de Türck. Etant donné le degré et la topographie de la dégénérescence, 1 altération des fibres pyramidales elles-mêmes ne saurait etre mise en doute, car jamais les fibres cordonales, même détruites en totalité, ne peuvent donner naissance à une zone scléreuse aussi étendue, et dont on peut se rendre compte sur les figures des planches. Comparée à celle des cordons postérieurs, la sclérose des cordons antéro-latéraux leur a paru plus jeune, moins accusée

dans son évolution, et ces auteurs auraient tendance à penser que la maladie

de Friedreich évolue d’abord sur le cordon postérieur, pour atteindre, plus tardivement et d’une façon variable, le cordon antéro-latéral et ses divers faisceaux.

En résumé, les lésions de la maladie de Friedreich, du moins en ce qui concerne la substance blanche de la moelle, se distribuent d une façon constamment prédominante sur les cordons postérieurs. Puis elles atteignent,

LA MALADIE DE FRIEDREICH

d’une manière pour ainsi dire constante les cordons latéraux, mais en général, suivant une intensité moindre ; par ordre de fréquence, elles s’y distribuent sur les faisceaux pyramidaux croisés, les faisceaux cérébelleux directs, les faisceaux de Gowers. Enfin, dans quelques cas, elles touchent le faisceau pyramidal direct.

D’une façon générale, la substance grise de la moelle est moins atteinte. Cependant sa masse est toujours plus ou moins réduite; les cornes postérieures sont diminuées dans leur volume et dans le nombre de leurs cellules; et les colonnes de Clarke sont les parties de la substance grise qui présentent les plus importantes modifications : disparition du réticulum des fibres nerveuses, diminution du nombre des cellules ganglionnaires, atrophie des cellules restantes. Mais, certaines observations récentes, et en particulier, celle de Lhermitte et Artom, ont montré que ces altérations de la substance grise peuvent être très importantes, et même à côté de lésions fasciculaires relativement limitées. Ces altérations peuvent s’étendre aux cornes antérieures : cellules altérées dans toute la hauteur de l’axe gris, au niveau du groupe postérieur, ou antéro-interne, surtout dans la région cervico-dorsale ; ces lésions consistent en une atrophie du corps cellulaire (y compris ses prolongements), du noyau et du nucléole. Le fait est d’autant plus intéressant à signaler que les rares observations qui, jusqu’ici, signalèrent des altérations des cornes antérieures (Friedreich et Schultze, Mirto, Bürr, Simon) ne relataient qu’une faible dimj-nution numérique des cellules et une légère atrophie, et encore sur un segment limité de la hauteur de l’axe gris. Ajoutons que, dans l’observation qui suit, on note encore des altérations assez considérables des cellules de ces cornes.

D’ailleurs, pour être les plus importantes, les lésions spinales ne sont pas les seules, etaux descriptions anatomiques fondamentales sont venues s’ajouter des observations nombreuses, montrant la participation au processus atrophique ou dégénératif, d’une part des racines et des nerfs, d’autre part des parties supérieures du névraxe.

Une récente observation de Dejerine et Thomas' a mis en lumière les lésions des racines postérieures, des ganglions rachidiens et des nerfs. Les auteurs onl employé la méthode du sublimé osmique et de l’imprégnation à l’argent.

Les racines antérieures ne présentent rien d’anormal ; grêles et de coloration grise, les racines postérieures offrent une atrophie marquée de leurs fibres et, en particulier, de la gaine de myéline, atrophie plus intense dans le segment

' D,':jrcniNn: et Thomas. Les lésions des racines, des ganglions rachidiens et des nerfs dans un cas de maladie de Friedreich. (Heuue neurologique, 30 janvier 1907.)

GO

central des racines que dans leur segment périphérique, et se retrouvant encore dans leur portion intra-ganglionnaire. Les cellules des ganglions sont normales comme nombre et comme volume.

Au niveau des nerfs périphériques, les fibres nerveuses sensitives sont plus atrophiées que les fibres motrices, et il est à noter que ce processus d’atrophie, qui atteint parfois jusqu’à la disparition complète de la gaine de myéline, va en s’accentuant des centres vers la périphérie.

Les auteurs font remarquer que, envisagé dans sa triple localisation sur les cordons postérieurs, sur les racines et sur les nerfs périphériques, le processus de la maladie de Friedreich présente avec celui du tabes une certaine analogie, mais qu’il s’en distingue néanmoins, outre les différences déjà énoncées en ce qui concerne les lésions médullaires, par certaines particularités ayant trait aux lésions des racines et des nerfs : existence d’altérations du segment périphérique de la racine postérieure, intensité beaucoup moins grande des lésions des racines et des nerfs (intégrité des cylindraxes, persistance relative des gaines de myéline), dont l’atrophie simple ne saurait être comparée au processus actif de dégénérescence dont sont frappées les fibres nei'veuses des tabétiques.

L’étude des altérations des segments supérieurs du névraxe, dans la maladie de Friedreich, est de la plus haute importance, car nous aurons à considérer quels rapports elles établissent entre cette « ataxie spinale héréditaire » et F « hérédo-ataxie cérébelleuse ».

Un premier point mérite d’attirer l’attention : celui de l'existence de lésions bulbaires et meme protubérantielles, qui peut-être n’ont pas toujours été recherchées avec la même minutie que les lésions spinales.

Il est classique d’admettre que le bulbe est indemne, sauf au niveau des prolongements des faisceaux de Gowers et de Fleclisig, dans les corps restiformcs, et au niveau des prolongements des faisceaux de Goll et de Burdach. Encore, n’insiste-t-on pas en général sur la nature de ces lésions. Or, à côté de la diminution numérique des cellules des noyaux deGoll et Burdach, faut-il encore signaler l’existence, dans un certain nombre de cas, d une atrophie marquée des cellules restantes, fait déjà signalé par Friedreich et Schultze.

L’apparition de manifestations bulbo-prolubéranticllcs, dans plusieurs observations du syndrome de Friedreich, pouvait faire pressentir la présence

de lésions plus étendues dans les segments bulbaire et protuberantiel. Lhermitte et Artom constatent des altérations indéniables des pyramides antérieures du bulbe, déjà signalées par Mackay en 1808. Philippe cl Oberlhür trouvent une prolifération névroglique importante du plancher du quatrième ventricule. Et dans le domaine des noyaux des nerfs crâniens, Pic et Bonnamour constatent l’existence d’une sclérose des X II*, VIII* cl X” paires; etLher-