Duprê et Devaijx, loco citato

LES TUMEURS DU CORPS CALLEUX

faul-il penser du syndrome calleux décrit par les auteurs? C’est la question qu’il me reste maintenant à aborder. D’après l’opinion unanime des auteurs, il est d’une extrême fréquence de voir les tumeurs siégeant sur la commissure interhémisphérique se traduire par une perturbation plus ou moins profonde de l’intelligence Schuster 1 va même jusqu’à dire, dans son traité si documenté sur les troubles psychiques dans les tumeurs du cerveau, qu’on les observe dans tous les cas. Je me demande, à la lecture des observations antérieurement rapportées, s’il n’y a pas un départ à faire parmi les multiples troubles psychiques décrits comme accompagnant une lésion du corps calleux. L’obnubilation intellectuelle d’une part et les phénomènes démentiels d’autre part me paraissent devoir être exclus de cette symptomatologie. J’indiquerai plus loin les raisons anatomiques qui viennent à l’appui de cette opinion. Il ne reste donc comme expression clinique de la lésion calleuse que le syndrome mental si remarquable chez mon deuxième malade R...

Les traits les plus caractéristiques de ce syndrome sont les suivants : c’est, d’abord et avant tout, un manque de liaison dans les idées, une bizarrerie dans les manières et dans les actes, puis des troubles de la mémoire, les événements récents étant le plus vile oubliés; la mémoire topographique peut être également intéressée; enfin, fait sur lequel j’insiste, le caractère est profondément modifié, le malade devient irritable, d’humeur variable et changeante, parfois porté vers l’insouciance. Les sentiments affectifs sont conservés et il n existe pas d’idées délirantes. L’intelligence du malade peut paraître, à un observateur superficiel, à peu près conservée et faire illusion, c’est ce qui explique qu’à la phase du début de la maladie, alors que se manifestent seulement des troubles mentaux, une tumeur du corps calleux puisse être méconnue complètement ou confondue avec une autre affection.

Plus tard, lorsque se développe la tumeur, le syndrome calleux perd de sa netteté, masqué qu’il est par les phénomènes d’obnubilation intellectuelle ou de dernence qui viennent s’y superposer. C’est à cette période tardive de la maladie que le premier sujet est entré dans mon service et c’est la raison

pour laquelle ce syndrome psychique faisait défaut.

A côté de celte symptomatologie purement psychique d’une tumeur calleuse, il laul peut-être également prendre en considération la céphalée précoce qui marche de pair avec les accidents intellectuels. Il me semble, en particulier, que la céphalée occipitale que 1\... a présentée dès le début de sa maladie constitue un signe d’une certaine valeur en faveur d’une localisation de la tumeur a la partie postérieure du corps calleux.

hn faveur d’une localisation au corps calleux vient s’ajouter l’absence de

1 • Schusteii, loco cilalo.

tout signe de compression des nerfs de la base. Tous les auteurs ont insisté avec raison, sur la valeur de ce symptôme négatif; le nerf optique peut, dans quelques cas, etre en apparence intéressé, c’était le cas de U..., mais nous avons vu qu il s’agissait d’une lésion portant sur les voies optiques centrales.

A une certaine période de son développement, la tumeur arrive, par suite de l’envahissement des parties voisines et de la compression de l’encéphale, à déterminer toute une série de symptômes xariés, moteurs, sensitifs, oculaires.

Les auteurs ont, à mon avis, beaucoup trop insisté sur la valeur de cette symptomatologie d’emprunt qui ne saurait, répétons- le, être considérée à aucun degré comme l’expression d’une lésion du corps calleuxL Ce qu’il y a à retenir dans leurs descriptions c’est le caractère de bilatéralité des troubles moteurs ou sensitifs, étant donné la situation médiane de l’organe primitivement atteint. Il faut cependant prendre garde que ce caractère manque le plus souvent ou est à peine marqué, la tumeur se développant presque toujours d'une manière asymétrique (c’était le cas de mes deux malades). Parfois aussi la présence de tumeurs secondaires pourrait donner lieu à des troubles bilatéraux.

L’évolution des tumeurs du corps calleux est parfois assez caractéristique; mes deux cas en sont des exemples. Après une longue phase presque latente, ou du moins uniquement constituée par des troubles psychiques, se développent des symptômes multiples indiquant la destruction ou la compression des faisceaux et des centres; cela se conçoit, étant donné les rapports de voisi-

nage du corps calleux avec des organes importants : couche optique, tubercules quadrijumeaux, voies sensitive et motrice, faisceaux d association.

La marche de la tumeur est directement liée à sa nature; tout au plus, peut-on dire que dès que s’est faite l’extension du néoplasme en dehors du

corps calleux l’évolution se précipite.

Au point de vue anatomique, j’ai à envisager successivement l origine et la nature de la tumeur, puis les lésions secondaires déterminées par elle dans les diverses régions du cerveau; je montrerai ensuite comment on peut comprendre par l’anatomie pathologique les troubles mentaux observes.

On sait que la majorité des tumeurs du corps calleux sont de deux ordres, ou bien des tumeurs malignes, des gliomes, ce sont, de beaucoup les plus nombreuses, ou des tumeurs bénignes, des lipomes

Mon premier cas rentre dans la règle, puisqu il s agit d un gliome a ccl

1. Récemment GUnnei.u ( Société Lancisienne des hôpitaux de Home, 23 juin il est vrai, d’un ramollissement, fait encore la confusion entre les st> mplôme s qui indiquent l’atteinte de régions voisines.

2. Pugliese. ftivisla di frenatria, 1895. Devic et Paviot, loeu citalo.

i 009). à propos, calleux et ceux

les tumeurs du corps calleux

Iules fusiformes, avec cetle particularité d’être extrêmement vasculaire et semé de points hémorragiques ; plus spécial est mon deuxième cas, puisque la tumeur, également très vasculaire, était composée de cellules très volumineuses, plurinucléées ou à noyaux énormes, de nature sarcomateuse.

On sait la rareté de celle variété de tumeurs dans le corps calleux, si on la compare à la fréquence des gliomes et, actuellement au moins, il est impossible d en fournir une raison valable.

Quant à l’origine de ces tumeurs, on la trouve facilement pour le cas de gliome dans la prolifération excessive de la névroglie qui, on le sait, est abondante dans le corps calleux; pour le sarcome, le fait est plus difficile à établir. Cependant, à en juger par mon observation, il faut admettre que c’est bien probablement aux dépens du tissu conjonctif périvasculaire que s’est faite la prolifération cellulaire de la tumeur; j’ai, en effet, insisté sur ce fait que la toile choroïdienne, les plexus choroïdes, les méninges étaient en tous points normaux.

Je veux revenir sur cette question si importante des lésions secondaires créées par le développement de la tumeur dans les différentes régions du cerveau psychique. Malgré les remarquables études consacrées à cette question, c’est uniquement sur mes faits personnels que je discuterai.

Dans le premier cas, j’ai constaté que les fibres tangentielles d’Exner étaient, pour la plupart, détruites sur les circonvolutions frontales et pariétales; en beaucoup d’endroits, il en était de même des fibres radiaires et des fibres de projection. Ces lésions étaient manifestement dues aux troubles vasculaires intenses qu'il était facile de constater sur les circonvolutions éloignées de la tumeur.

Dans le deuxième cas, la méthode de Nissl a fait voir des modifications diverses dans la structure des cellules pyramidales de l’écorce, modifications indépendantes ici de toute altération des vaisseaux.

Enfin, dans les deux cas, par le fait du développement excentrique de la tumeur calleuse et de l’envahissement secondaire du centre ovale, certains faisceaux d’association importants sont intéressés. Le faisceau occipilo-frontal est pris chez les deux malades ; le cingulum est certainement détruit chez P. .. et vraisemblablement lésé chez R...

La mul ti plicité de ces altérations montre assez combien est complexe la pathogénie des troubles mentaux observés dans les tumeurs du corps calleux.

Le néoplasme, en effet, par son développement, tend à ne plus rester strictement calleux et à envahir le centre ovale et certains faisceaux dont les rapports étroits avec le corps calleux expliquent facilement l’altération.

Il reste difficile de distinguer dans de pareilles circonstances, surtout si

l’on tient compte des phénomènes de compression et des troubles vasculaires a distance, ce qui revient, au point de vue des troubles psychiques, aux faisceaux d’association, aux lésions cellulaires de l’écorce, à l’atrophie des fibres tangenticlles et radiaires et enfin à la disparition d’une partie plus ou moins étendue des fibres du corps calleux lui-même.

Il était donc de la première importance de préciser exactement, comme j’ai essayé de le faire, les troubles psychiques manifestés par les malades et, parmi eux, de reconnaître ceux dont la précocité et l’originalité indiquent la nature calleuse. Il peut ainsi devenir possible d’en étudier la pathogénie.

La torpeur, l'engourdissement cérébral, rencontrés dans les tumeurs situées dans les régions les plus variées de l’encéphale, sont d’une telle banalité qu’ils excluent d’une manière absolue la possibilité de les rattacher à une modification du corps calleux, à supposer qu’ils soient susceptibles de localisation. Selon toute vraisemblance, ces phénomènes me paraissent devoir être rattachés à des troubles fonctionnels probablement d’origine vasculaire dans la corticalité.

Pour ce qui est de l’affaiblissement des facultés intellectuelles, état voisin de la démence, tout donne à penser que ce déficit mental tire son origine des lésions, variables de nature sans doute, mais diffuses du manteau cérébral.

Dans mes deux cas, en effet, des altérations étendues ont été constatées dans les éléments de la corticalité; leur présence suffit pour expliquer l'affaiblissement mental qui, chez l’un et chez l’autre de ces malades, précéda la terminaison fatale.

Au contraire, les manifestations très spéciales du psychisme à la phase du début me paraissent indépendantes des altérations dont je viens de parler, altérations plus récentes que le développement primitif de la tumeur du corps calleux.

.le suis donc conduit, aussi bien par l’anatomie pathologique que par la clinique, à réserver à la seule lésion de la commissure interhémisphérique le syndrome mental si spécial qui marqua la première phase de la maladie; je crois donc r/ue lorsque ce syndrome apparaît d'une façon précoce et avec ses éléments car acléris tiques, sans adjonction d' autres troubles mentaux ou somatiques, il y a les plus grandes chances pour qu'il s'agisse d'une lésion limitée au corps calleux.

Je ne puis d’ailleurs affirmer que le syndrome que j ai décrit soit uniquement dû à une lésion du corps calleux, puisque chez le second de mes malades, celui (pii a présenté ce syndrome dans toute sa pureté, il n est pas sûr (pie la tumeur, même à son stade de début, ait etc strictement calleuse. Il est possible que la lésion du faisceau occipilofrontal ou du cingulum soit

LES TUMEURS DU CORPS CALLEUX

pour une part dans le développement de ces phénomènes psychiques particuliers.

Cette question est pour le moment insoluble ; il faudrait, pour la résoudre, rencontrer une tumeur du corps calleux non infiltrée latéralement dans les hémisphères; or, étant donnés la direction des fibres commissurales interhémisphériques et les rapports étroits qui existent entre ce système et les voies d’association entre les diverses régions du même hémisphère (faisceau occipitofron tal, cingulum, faisceau arqué, pour ne parler que des principaux), on conçoit la difficulté' que rencontre dans sa réalisation une semblable lésion. Plutôt qu’à des tumeurs, il faut s’adresser à des lésions plus limitées, sans tendance à l’extension, comme les hémorragies ou les ramollissements L L’étude de faits de cetordre, longtemps infructueuse et négative, a con duit récemment Liepmann à établir l’existence et la valeur de l’apraxie motrice ; j’ai la conviction que des cas heureux permettront d’établir la valeur du syndrome psychique que j'ai mis en lumière.