Deutsch. Zcitsch. f. Nervenheilk., 1900, p

2. J’ai présenté ce malade à la Sociélê de neurologie, séance du 1er février 1901L Syndrome de compression cérébrale cl radiculo-ganglionnaire par hypertension du liquide céphalorachidien flans un cas de tumeur du cervelet. Revue neurologique, 199G, p. 198.1

PATHOLOGIE NERYEUS'E

publiés que celui d’ Hoffmann dans lequel les symptômes aient été plus caractérisés ; j ai déjà dit que l’observation de cet auteur ne doit être acceptée qu’avec réserve.

C’est un petit garçon de dix ans dont la santé est restée excellente jusqu’au mois de février 1005. Il n’y a aucun phénomène morbide digne d’être noté ni dans ses antécédents de famille, ni dans ses antécédents personnels. La maladie actuelle a débuté en février 100a par des vomissements alimentaires, puis bientôt bilieux, qui survenaient sans cause et présentaient le type du vomissement cérébral ; bientôt apparurent des maux de tête, d’abord légers puis plus violents, siégeant de préférence au niveau des tempes. Ces deux ordres de phénomènes ne se montraient au début qu’à des intervalles assez éloignés.

Au mois de mai 1905, des crises convulsives firent leur apparition : le malade était pris de secousses au niveau des deux mains, puis des bras; les convulsions gagnaient ensuite les jambes ; la face était respectee d’ordinaire. Le malade ne se mordait pas la langue et n urinait pas sous lui; en général, il ne perdait pas connaissance, mais ressentait, à la suite de la crise, une sensation de fatigue persistante.

Ces crises, d abord assez éloignées, se rapprochèrent; le malade, à la fin de mai,

en eut jusqu à trois ou quatre par jour ; clics s’accompagnaient d’un redoublement de la céphalée et des vomissements. En juin et juillet, ces phénomènes parurent se calmer; mais, vers la fin de juillet, le malade s’aperçut que sa vue faiblissait, il voyait trouble; 1 amblyopie fit, au mois d’août, de rapides progrès; le malade perdit la vision des couleurs, la teinte jaune fut la dernière perçue.

Au commencement du mois d’août, la céphalée et les vomissements reparurent, des vertiges se montrèrent, la marche devint presque impossible.

Le ‘27 août 1005, l’enfant vint à la consultation à la Salpêtrière, où il fut admis. A cette époque, la perle de la vue n’était pas encore totale et les réflexes roluliens, je note spécialement le fait, étaient normaux.

Dans les mois qui suivirent, on constata l’existence des vomissements, de la céphalée et des vertiges survenant par crises; l’amblyopie évolua rapidement vers 1 amaurose qui s’établit définitivement au mois d’octobre. Vers la même époque, on observa une très légère parésie faciale gauche.

A la lin de janvier 1006, les signes cliniques présentés par ce malade étaient ceux d’un néoplasme intra-crânien siégeant au niveau du cervelet.

L’existence d’une tumeur de l’encéphale était assurée par toute une série de symptômes des plus nets ; si les crises de céphalée avec vomissements avaient à peu près disparu depuis deux mois, si les convulsions ne s’étaient plus montrées depuis le mois d’octobre, l’amaurose était restée totale et se caractérisait à l’ophtalmoscope par une stase papillaire en voie de régression atrophique.

Il était facile; de localiser au niveau du cervelet cette tumeur intra-cranienne; le malade présentait en effet des troubles très manifestes de l’équilibre cinétique et de I équilibre statique; en le faisant marcher, on observait une titubation non douteuse; il progressait les jambes écartées, élargissant sa base de sustentation; arrêté, il ne

F. Raymond

Pathologie nerveuse , Pl. XV

Figure 2

Flr i p. . ... . , D* Delarue, Kditeur

F ' ' c lnter|eurc de 1 encéphale. — Gliome du cervelet (Cas /).

oupc transversale de l’hémisphère droit. - Dilatation énorme du ventricule latéral (Cas I ).

LA. COMPRESSION RADICULO-MÉDULLAIRE

pouvait garder l’immobilité et piétinait sur place. Couché, les jambes en l'air, celles-ci étaient bientôt prises de tremblement; ce tremblement était manifeste également aux membres supérieurs lorsque le malade avait les bras étendus, surtout lorsqu’on lui faisait porter un objet un peu pesant. On mettait ainsi en évidence l’asthénie, la fatigabilité extrême qui le caractérisaient.

De plus, sans présenter les symptômes de l’asynergie cérébelleuse, la diadococinésie était chez lui troublée. Du cote des globes oculaires, il existait du nystagmus très évident. Quant aux vertiges présentés quelques mois auparavant par le malade, ils avaient passablement diminué. 11 y avait donc là assez de symptômes pour justifier sans discussion une localisation cérébelleuse.

Il me paraissait plus difficile de préciser le siège exact de la tumeur ; je pensais qu’elle occupait le côté gauche du cervelet, en me fondant surtout sur le fait que la percussion était un peu douloureuse du côté gauche au niveau de l’occiput, et sur 1 apparition, au mois d octobre 11)05, d une légère parésie faciale gauche qui persistait encore. Il semblait egalement que le malade, lorsqu’il marchait, avait une certaine tendance à être entraîné du côté gauche.

Un ce qui concernait la nature de ce néoplasme cérébelleux, éliminant la syphilis et la tuberculose, je pensais qu il s agissait d’un gliome ou d’un sarcome. La ponction lombaire n avait révélé la présence d aucun élément anormal dans le liquide céphalorachidien .

Mais le plus intéressant, c’était le syndrome de compression très accentuée qui avait évolué peu à peu, sous nos yeux, et qui se caractérisait par des phénomènes de compression cérébrale et par des phénomènes de compression radiculo-ganglionnaire.

Les phénomènes de compression cérébrale, outre ceux que j’ai signalés et qui sont habituels dans le cours des tumeurs de l’encéphale, consistaient en une augmentation progressive du volume de la tête, particulièrement des bosses frontales et pariétales, dans le développement d une circulation veineuse collatérale bien visible au niveau du front, dans un bruit spécial obtenu par la percussion forte des os du crâne et qui avaient tout à lait le timbre du bruit de pot fêlé. Du côté de l’ouïe, on observait des signes qui indiquaient 1 absence de lésions directes de la huitième paire et, au contraire, I augmentation de la tension intra-craniennc ; au premier rang, une diminution notable de la duiée delà perception osseuse pour les vibrations du diapason.

Les phénomènes de compression radiculo-ganglionnaire étaient caractérisés par un syndrome tabétiforrne; il est rare de le. voir aussi complet et surtout d’assister à son développement progressif, comme cela avait été le cas chez ce malade. Le symptôme le plus objeetil consistait en 1 abolition des réflexes tendineux, les réflexes cutanés étant au contraire normaux et même vifs. Les réflexes rotuliens, conservés encore au mois d août 1905, avaient peu à peu diminué, finalement ils avaient disparu ainsi que les réflexes achilléens. Les réflexes des membres supérieurs qui avaient persisté plus longtemps étaient abolis depuis décembre 1905.

Le malade présentait dans les mouvements volontaires quelques troubles de la coordination qui étaient bien des phénomènes ataxiques et non des phénomènes cérébelleux. Il y avait nettement de l’incoordination des membres supérieurs, le malade hésitait en

mettant son index sur le bout du nez et s’y reprenait à plusieurs fois avant d’y arriver exactement. Les mêmes troubles existaient, moins accentués, au niveau des membres inférieurs.

On observait des modifications importantes du côté des diverses sensibilités. La sensibilité superficielle était, il est vrai, intacte; le malade n’avait jamais présenté ni douleurs, ni phénomènes d’anesthésie à type radiculaire; mais la sensibilité osseuse était fortement touchée, la durée de la perception osseuse des vibrations du diapason était très notablement diminuée, à peu près symétriquement, au niveau des membres supérieurs jusqu a l’extrémité supérieure de l’humérus, au niveau des membres inférieurs jusqu’à l’extrémité supérieure du fémur. Enfin le sens des altitudes s’émoussait progressivement; normal trois semaines auparavant, il était à ce moment fortement diminué au niveau des deux gros orteils. Aux mains, le pouce droit seul était atteint.

Depuis le commencement de janvier, étaient apparus des troubles de la miction, caractérisés par de la difficulté dans l’émission des urines; lorsque le besoin apparaissait, le malade était obligé de faire effort pendant deux ou trois minutes avant de pouvoir uriner.

Cet ensemble de phénomènes pathologiques, abolition de tous les réflexes tendineux, ataxie des mouvements, diminution de la sensibilité osseuse et du sens des attitudes, troubles de la miction, constituait bien un syndrome tabétiforme.

Dans les mois qui suivirent, l’état général du malade s’aggrava peu à peu, malgré des ponctions lombaires répétées et même une trépanation avec ablation d’une portion de l’occipital, mais sans incision de la dure-mère.

Le syndrome de compression cérébrale et radiculo-ganglionnaire resta très accentué, mais l’obnubilation intellectuelle du malade interdisait dans les derniers mois toute recherche un peu délicate, tant au point de vue de la sensibilité superficielle que du sens musculaire, de l’ataxie, etc.

Le malade mourut le 3 juillet i90G.

L’autopsie a montré qu’il s’agissait d’un gliome kystique du cervelet : le cervelet, ainsi que le montre la planche ci-jointe (pi. XVI, fig. 1), était transformé en une cavité kystique comprenant tout le lobe médian et empiétant sur les lobes latéraux.

On trouve d’une façon manifeste les signes d’une compression cérébrale intense : retiré delà boîte crânienne, le cerveau apparaît comme très augmenté de volume et très mou. Sur des coupes longitudinales, on voit que cette augmentation de volume est due à une dilatation excessive des ventricules latéraux (pi. XV, fig. 2).

Les coupes transversales de la protubérance montrent également une énorme dilatation ventriculaire (pi. XVI, fig. 2). Pas de dilatation du canal de 1 épendyme.

Deuxième observation. — Je résume plus brièvement I histoire d un second malade chez lequel ce syndrome de compression médullaire, ou plutôt ladi culo-ganglionnaire se traduisait également par des signes cliniques accentués.

Ce malade, âgé de trente ans, entra dans mon service au mois d août 1!H)C>, se plai gnantdc céphalée et de vomissements. Comme antécédents, pas de syphilis, ni d alcoo

F. Raymond

Pathologie nerveuse , Pl. XVI

H. Delarue, Editeur

Fig. i. — Coupe transversale du cervelet. — Gliome kystique (Cas /). Fig. 2. — Coupe transversale de la protubérance (Cas /).

LA COMPRESSION RADICULO-MÉDULLAIRE 385

lisme; en décembre 11)05, le malade reçut une pierre au niveau de la région pariétale gauche, il y eut une petite plaie qui se cicatrisa rapidement. C’est peu de temps après qu’apparut la céphalée. En mars 1000, le malade eut une crise pendant laquelle il perdit connaissance; en juillet, il se plaignit de vomissements; au commencement d’août, deuxième crise avec perte de connaissance. Peu de temps après, le malade entra à la Salpêtrière; outre la céphalée et les vomissements on constatait surtout un affaiblissement de la mémoire, diminuée principalement pour les faits récents. Le diagnostic de tumeur cérébrale paraissait probable, mais toute tentative de localisation vaine. En ce qui concerne le syndrome médullaire on notait seulement que les divers réllexes tendineux étaient à peu près normaux, pourtant le rotulien et l’achilléen droits étaient un peu diminués : de plus, la ponction lombaire montrait l’existence d’une très forte tension du liquide céphalo-rachidien, mais on n’observait pas d’éléments cellulaires dans ce liquide.

On essaya le traitement spécifique, mais l’état général du malade s’aggrava rapidement et, à la fin de septembre 1906, ce malade était dans un état d’asthénie générale profonde, mais nullement paralysé. De gros troubles oculaires existaient maintenant : stase papillaire des plus nettes, réaction faible des pupilles à la lumière et grosse diminution de l’acuité visuelle, parésie du muscle droit externe de l’œil gauche et enfin hémianopsie en quadrant occupant la partie supérieure droite du champ visuel, tant de l’œil droit que de l’œil gauche.

Les vomissements, la céphalée persistaient; il s’y ajoutait un obscurcissement progressif de l’intelligence, mais sans troubles psychiques proprement dits. Ces signes ajoutés à la stase papillaire accentuée traduisaient la forte compression cérébrale, mais ne permettaient toujours pas une localisation bien précise de la tumeur. Il n’existait aucun trouble de la série cérébelleuse. Une localisation au niveau de la base paraissait la plus probable.

Le syndrome médullaire s’était au contraire très développé et contrastait avec la symptomatologie si pauvre, sauf les troubles oculaires, au point de vue cérébral.

Les réflexes rotuliens et achilléens, étaient complètement abolis des deux côtés; aux membres supérieurs, il y avait un notable affaiblissement des réflexes olécraniens, ainsi que des réllexes des fléchisseurs. En revanche, les réflexes cutanés étaient vifs.

Le malade se plaignait d'une certaine raideur de la nuque qui rendait les mouvements du cou difficiles et douloureux. Depuis quelque temps, existaient de véritables crises viscérales du côté de l’estomac et de l’intestin, survenant brusquement et disparaissant de même. Ces crises apparaissaient sans cause, duraient le plus souvent deux ou trois heures, mais pouvaient persister plusieurs jours; elles s’accompagnaient d’hyperesthésie des régions épigastrique et péri-ombilicalc. Le malade se plaignait de fourmillements et d’engourdissements des deux mains, sans trouble de la sensibilité objective a proprement parler (sensibilité superficielle, sensibilité profonde, osseuse, musculaire, etc.); le malade reconnaissait assez mal les objets qu’il avait dans la main. !orsqu il avait les yeux fermés, mais il fallait tenir compte de l’obnubilation intellectuelle qui interdisait toute recherche un peu délicate.

Le malade mourut a la fin d’octobre sans présenter de nouveaux phénomènes pathologiques intéressants.

L’autopsie montra un gliome du lobe temporal gauche affleurant d’un côté à l’écorce grise et, d’autre part, aux ventricules latéraux. 11 s’agit d'un gliome qui détruit la couionnc layonnante, le faisceau longitudinal inferieur, les radiations optiques 5 sur aucun point, on 11c trouve d alteration de la voie motrice. La couche optique est intacte. Comme dans le cas précédent, il existait une compression cérébrale accentuée et les cavités ventriculaires étaient fortement dilatées.

Dans la plupart des cas, les signes cliniques indiquant l’atteinte du neri tadiculaiie et des cordons postérieurs de la moelle sont beaucoup moins accentués : voici, résumée, l’histoire clinique de deux malades qui rentrent dans cette catégorie de faits.

Troisième observation. — Une jeune femme de vingt-quatre ans, dans les antécédents de laquelle on trouve la tuberculose héréditaire (mère morLe de tuberculose pulmonaire), conjugale (mari mort phtisique quelques mois après son mariage), et personnelle (coxalgie, dans l’enfance), se plaint, depuis le mois de septembre 1902, de vertiges, puis, quelques jours après, de céphalée et de diplopie. Bientôt, apparaît une amblyopie progressive qui, dès le 15 novembre, aboutit à une amaurose totale. La malade entre à la Salpêtrière le 24 novembre, et fait peu de temps après l’objet d’une de mes leçons du vendredi '.

On observait alors, outre l’amaurose complète, due à une stase papillaire intense, une ophtalmoplégie bilatérale totale et une anosmie à peu près complète. Du côté de la face, existait une paralysie faciale inférieure droite, et du côté des membres une parésie généralisée plus nette au niveau du membre inférieur droit; il y avait enfin une hyperesthésie de la moitié droite du corps.

Les réflexes tendineux étaient abolis, aussi bien au niveau des membres inférieurs (réflexes rotuliens et achilléens) (pie des membres supérieurs (réflexes du poignet, du coude cl de la main).

Les réflexes cutanés abdominaux faisaient également défaut ; il existait un cerlain degré d’hypotonie musculaire. C’est à ces seuls phénomènes que se réduisait le syndrome clinique de compression radiculo-ganglionnaire. Il n’y avait pas d’ataxie, pas de perte du sens des attitudes segmentaires, ni de la perception stéréognostique.

La malade était devenue gâteuse, mais il en fallait accuser son état de torpeur in tellectuelle.

La ponction lombaire montrait une forte augmentation de pression du liquide céphalo-rachidien, sans éléments anormaux dans ce liquide.

pédonculaire, soit que la tumeur atteignît directement les noyaux, soit qu elle comprimât simplement les pédoncules cérébraux, particulièrement le droit.

U Leçon du 12 décembre l!)()2. Tumeur cérébrale avec abolition des réflexes tendineux [Archives de ncuroloyie, 1904, n" 97 )

LA. COMPRESSION RADICULO-MÉDULLAIRE

La malade mourut peu de temps après dans les premiers mois de 1903. L’autopsie montra qu’il s’agissait d’un sarcome de la région optique inférieure droite, comprimant les tubercules quadrijumeaux et le pédoncule cérébral droit.

Quatrième observation. — La dernière observation clinique 1 concerne un malade de cinquante-huit ans, atteint brusquement, à la fin de septembre 1905, d’un ictus ayant laissé à sa suite une hémiparésie droite légère. Puis apparurent des crises de céphalée, des vomissements, une obnubilation intellectuelle progressive. Entré à la Salpêtrière à la fin d’octobre 1905, on observe chez lui une hémiparésie droite complète avec hémi-tremblement à larges oscillations accompagné d’hémiataxie.

Les réflexes tendineux étaient un peu affaiblis du côté paralysé et très diminués du côté opposé. La ponction lombaire montra un liquide s’écoulant sous forte pression, et ne renfermant aucun élément anormal. On pensa à une tumeur du lobe frontal gauche avec propagation à la voie pyramidale.

L’obnubilation intellectuelle fit de grands progrès, l’hémiparésie droite se transforma en une hémiplégie complète, et en même temps les réflexes rotuliens disparurent, les réflexes achilléens n’étant qu’affaiblis.

Le malade mourut le 27 décembre 1905, et l’examen microscopique montra une tumeur des deux tiers antérieurs du corps calleux, sans grande dilatation ventriculaire.