‹ Études pour servir à l'histoire de l'affection décrite sous les noms de goutte asthénique primitive, nodosités des jointures, rhumatisme articulaire chroniqueChapitre 3 sur 6 · SYMPTÔMES · texte numérisé non relu

SYMPTÔMES

La douleur, la tuméfaction, la rougeur des jointures, les déviations des extrémités ou des membres, sont les principaux symptômes présentés par les malades que nous étudions. Avant de montrer la manière dont ils s’enchaînent et la marche qu’ils suivent, nous al* Ions les passer successivement en revue, et chercher à indiquer leurs caractères les plus saillants.

(1) Landré-Beauvais, Doil-on admettre une nouvelle espèce de,goutte sous la-dénomination de goutte asthénique primitive? (Thèse inaugurale, an VIII, n° 18.)

, (2) J. Haygarth, A clinical history of tlie nodosity oj lhe joints.

1853. — Charcot. 2

Douleur. Là douleur peut siéger exclusivement dans les jointures; mais , assez souvent, elle occupe en même temps le corps des membres ; et alors, elle paraît résider soit dans les extrémités osseuses, soit dans les muscles, soit dans les troncs nerveux , ainsi que nous chercherons à le démontrer. La douleur articulaire est très-variable dans son intensité; au niveau des petites jointures, elle est souvent vive, superficielle, comparable à celle qu’excite une brûlure au premier degré, accompagnée de rougeur et de gonflement; dans les grandes articulations, elle est habituellement sourde, profonde ; elle consiste alors en une sorte d’engourdissement, et s’accompagne de gonflement diffus sans rougeur.

Lorsque l’envahissement successif d’un grand nombre de jointures a rapidement produit l’infirmité, la douleur articulaire a pu être incessante pendant plusieurs mois, plusieurs années, et disparaître ensuite presque complètement. Mais, le plus ordinairement, elle persiste indéfiniment, tout en présentant des exacerbations et des rémissions * sous diverses influences, et à des époques que nous aurons à déterminer; elle n’est pas mobile, elle ne paraît pas sous forme d’accès véritables, et ne se transporte jamais rapidement d’une jointure à une autre.

11 est des cas où la douleur articulaire est à peine sensible pendant tout le cours de la maladie, alors même que les déviations des membres se prononcent avec une rapidité extrême ; c’est ce qu’on peut voir dans l’observation suivante :

I re OBSERVATION.

La nommée Eulalie Rolin, âgée de trente-quatre ans, couturière (Salpêtrière, bâtiment Saint-Jacques, rez de chaussée). —Les parents de celte femme n’ont jamais eu de douleurs articulaires ; elle n’a jamais habité d’endroit humide, et n’a jamais été exposée au froid. Elle a été réglée à l’âge de onze ans ; elle a toujours joui d’une bonne santé; elle est d’une forte constitution, plutôt sanguine que nerveuse; elle n’a jamrs eu d’attaques de nerfs ; elle avait dix-sept ans , et était dans ses règles, lorsqu’on vint lui annoncer que son père était mort subitement.

A la suite de l’émotion que lui causa cette nouvelle, ses règles, qui jusque-là coulaient fort régulièrement, se supprimèrent tout à coup, et elles ne reparurent, par la suite, qu’à lage de vingt-deux ans. Deux mois après la suppression des règles, les articulations métacarpo-phalangiennes des deux mains, et presque en même temps celles des genoux , deviennent rouges et un peu gonflées, mais sans douleur notable et sans lièvre. Presque immédiatement, comme dit la malade, les nerfs se retirent, et la rétraction symétrique des deux extrémités supérieures, d’abord, puis quelques mois après, la flexion forcée des genoux, se manifestent également sans douleurs véritables, mais avec un sentiment de crampes se propageant le long des membres. Au bout de deux ou trois mois, pendant lesquels aucun désordre n’a été remarqué dans l’accomplissement des fonctions des viscères, E. Rolin était réduite à l’état d’infirmité où nous la voyons. Elle n’avait jamais suivi aucun traitement, lorsque 3V1. Maisonneuve, aux soins duquel elle fut confiée en 1841, opéra la section des tendons des muscles postérieurs de la cuisse, et plaça ensuite les membres inférieurs daus un appareil. Trois mois après cette opération, les membres avaient pris à peu près leur longueur normale, et îa malade commençait à marcher ; mais bientôt la rétraction se manifesta de nouveau, aussi marquée que par le passé. Depuis ce temps, la malade, complètement incapable de se mouvoir , est entrée à la Salpêtrière. Les épaules sont libres, les coudes et les poignets sont incomplètement ankylosés, les bras sont demi-fléchis sur l’avant-bras; les mains, qui sont dans une pronation complète, présentent l’attitude que nous désignerons sous le nom de 1 er type. Les jambes sont fléchies à angle presque droit sur les cuisses, les articulations des genoux presque complètement ankylosées ; les articulations des hanches sont libres, les articulations, des cous-de-pied et des orteils sont complètement mobiles et n’ont jamais été atteintes. La malade ne peut marcher ; mais on la porte de son lit sur une chaise, où elle s’occupe toute la journée à travailler à l’aiguille, les deux pouces ayant conservé une mobilité suffisante pour le permettre. Elle jouit d’ailleurs, depuis qu’elle est infirme, d’une santé florissante, et n’a jamais éprouvé la plus petite incommodité.

Cette absence presque complète de la douleur articulaire doit être considérée comme un phénomène exceptionnel, et c’est la seule fois que nous l’ayons notée.

La douleur osseuse est profonde , térébrante , plus pénible que la douleur articulaire; elle arrache souvent des pleurs aux malades, qui indiquent quelquefois fort bien le trajet quelle suit le long des

extrémités des os; elle est toujours plus intense la nuit que le jour ; elle n’existe guère que dans les cas où la maladie est depuis longtemps constituée, Nous avons cru remarquer que, chez certaines malades, une percussion légère, exercée sur le corps des os, l’exagérait manifestement.

Douleur musculaire. La variété de la douleur qui paraît résider dans les muscles se montre ordinairement plus ou moins longtemps après l’apparition de la douleur des jointures ; d’autres fois, au contraire, elle la suit de très-près. Elle est sourde, accompagnée d’un sentiment de crampes et de fourmillements, quelquefois, de tremblements dans les extrémités, et, bientôt, d’une rétraction musculaire, presque invincible, qui amène la flexion ou l’extension des membres et constitue un phénomène souvent très-pénible, contre lequel les malades luttent avec persistance. Cette douleur occupe généralement toute la longueur d’un membre, depuis l’épaule, par exemple, jusqu’à l’extrémité des doigts ; elle peut être limitée à un côté du corps, mais le plus souvent elle se montre symétriquement des deux côtés; elle peut occuper simultanément les membres abdominaux et les membres thoraciques. Nous verrons que c’est principalement chez les jeunes sujets, dans les cas où le début de la maladie a coïncidé avec la grossesse, l’accouchement, la suppression des règles, que cette rétraction douloureuse des muscles a été prononcée et persistante. Je crois que c’est à ce symptôme que Haygarth et Landré- Beauvais font allusion, lorsqu’ils disent que l’affection des jointures s’accompagne souvent de douleurs spasmodiques dans les membres. Dans ces derniers temps, M. Adams a parfaitement remarqué la sensation de crampes, et les fourmillements qui le caractérisent. Nous aurons à revenir sur ce sujet dans plusieurs points de ce travail, et, en particulier, au moment où nous chercherons à apprécier le rôle que jouent les muscles dans la production de la rigidité articulaire, et des déviations des extrémités ; mais nous devons dire, dès à présent , que ces déviations, s’accomplissent assez souvent sans que les

malades aient éprouvé la sensation douloureuse que nous avons essayé de dépeindre.

Les douleurs musculaires sourdes, qui sont accompagnées de crampes dans les membres, et suivies de rétraction, nous semblent bien distinctes de celles qui reconnaissent pour cause la myosite rhumatismale. Ces dernières ont été notées chez le tiers environ des malades que nous avons observées ; elles occupaient alors diverses régions du corps, et étaient limitées à un petit nombre de muscles. Elles avaient cessé d’exister, dans la plupart des cas, à l’époque où le gonflement des jointures s’était montré pour la première fois (obs. 3). 1

Nous avons noté, chez deux malades seulement, l’existence de douleurs, occupant le trajet des nerfs. Dans ces deux cas, c’est le nerf sciatique qui paraît avoir été atteint. Nous ne pouvons donner plus de détails sur ces douleurs, car elles avaient cessé d’exister depuis longtemps, à l’époque où nous avons observé les malades qui les présentaient.

La rougeur des jointures est un phénomène qui se montre au début , et lors des exacerbations de la maladie. Nous n’avons pu l’observer que dans ce dernier'cas. Elle était blafarde, circonscrite aux parties saillantes de la jointure, et s’accompagnait d’un peu de chaleur et de gonflement œdémateux des parties molles ; elle n’était le plus souvent appréciable qu’au niveau des petites articulations, et encore y manquait-elle souvent.

Gonflement. Le gonflement inflammatoire des parties molles superficielles de la jointure est tôt ou tard remplacé par une tuméfaction permanente des parties profondes ; on rencontre alors tantôt un gonfiemenjjpollasse, donnant la sensation d’une fausse fluctuation , et qui q|t dû à l’hypertrophie des couches celluleuse^ qui doublent la synoviale à l’extérieur; tantôt une tuméfaction dure, osseuse, qui justifie la dénomination de nodosité* [nodosity ofthe joints), employée par Haygarth pour la désigner. Ce gonflement

noueux est quelquefois accompagné ou précédé d’une véritable hydarthrose, que M. Adams paraît considérer comme à peu près constante à une certaine époque de la maladie. Nous ne l’avons que rarement notée, peut-être parce que, dans la plupart des cas, nous n’avons assisté ni au début, ni aux premières périodes de l’affection.

Les nodosités reconnaissent des causes diverses; elles sont produites : 1° par des ostéides ou des corps étrangers mobiles; 2° par des stalactites osseuses plus ou moins régulières, souvent acuminées, toujours adhérentes aux têtes des os, et qui circonscrivent plus ou moins complètement les jointures; 3° elles peuvent enfin exister, même en l’absence des stalactites et des ostéides, et reconnaître pour cause la subluxation des os, dont les têtes viennent faire saillie sous les téguments amaigris, et paraissent quelquefois sur le point de les percer.

Les jointures gonflées sont tantôt mobiles, tantôt plus ou moins rigides : c’est dans le premier cas seulement qu’on peut y produire un craquement sec et tout spécial, en rapport avec les ulcérations et les érosions des cartilages diartbrodiaux.

On peut généralement, au moyen de la palpation, se rendre compte, pendant la vie des malades, de la plupart des détails que nous venons de présenter.

Rétraction musculaire. — Déviations. Ayant d’entreprendre l’étude des déviations, nous croyons nécessaire4’indiquer les articulations, qui sont le plus souvent affectées pendant le cours de la maladie. Toutes les jointures ne se prennent pas indifféremment ; quelquesunes des plus petites, celles des mains en particulier, sont atteintes presque constamment, et fort souvent avant toutes les autres. 11 est» au contraire, des articulations qui ne se prennent que trèstard, assez rarement, et presque toujours è un faible degré; telles sont, par exemple, celles de l’épaule et de la hanche. Le tableau

suivant nous dispensera de donner sur ce sujet de plus amples détails :

Tableau des jointures le plus souvent affectées pendant la période d’état, sur 40 cas.

Articulations des phalanges entre elles (à un haut degré).--- 40 fois.

— métacarpo-phalangiennes (à des degrés divers).... 40*

— du poignet... 36»

— du coude. 31-

— de l’épaule (elle est rarement prise au même degré

que les précédentes)...... 25*

— sterno-claviculaire. 5

— vertébrales. 16

— temporo-maxillaire.... 6

— phalanges des orteils (du pouce principalement)... 17.

— métatarso-phalangiennes (du pouce surtout). 21

— tibio-tarsienne (à des degrés très-divers).... 25

— du genou (à des degrés très-divers)... .. 27

— de la hanche (simple roideur)... 2

On voit, par ce tableau, que les articulations des membres supérieurs sont plus souvent affectées que celles des membres inférieurs. Aussi la plupart des infirmes ne peuvent-elles pas faire usage de leurs mains et de leurs bras, tandis que les articulations des membres inférieurs sont très-souvent assez libres pour permettre la marche. Haygarth a donné, dans son traité de la nodosité des jointures, un tableau qui a beaucoup d’analogie avec celui que nous venons de présenter. Nous n’avons pas eu à rechercher s’il est un côté du corps qui présente le plus souvent les jointures malades^ car, presque constamment, les deux côtés sont envahis symétriquement.

Suivant M. Chomel (loc. cit,), la rétraction musculaire s’observe assez rarement dans le cours du rhumatisme articulaire chronique r et ne se manifeste généralement que si la maladie existe depuis fort

longtemps. Cet auteur rapporte cependant une observation où elle s’était montrée deux mois seulement après l’apparition des douleurs articulaires. Dans tous les cas que nous avons observés, la rétraction des muscles paraît avoir eu la plus grande part dans la produc-'" tion des difformités; tantôt elle s’est manifestée, pour ainsi dire, dès le début, quelques jours, quelques semaines après l’apparition des douleurs articulaires (obs. 1,5, 2); tantôt, au contraire, elle s’est montrée très-tardivement.

Dans tous les cas, sous son influence, les membres, et leurs extrémités surtout, se dévient tôt ou tard de leur direction normale, et présentent les déformations les plus bizarres en apparence. Il semble, au premier abord, qu’il soit impossible de présenter une description générale de quelques-unes de ces difformités ; rien de plus singulier, de plus variable, par exemple, que l’attitude des extrémités supérieures de la plupart de nos infirmes. Cependant nous avons été amené à penser que toutes ces variétés peuvent se rapporter à deux types principaux, que nous allons essayer de dépeindre.

Extrémités supérieures. — Caractère commun aux deux types : la main est en pronation plus ou moins complète, et quelquefois exagérée.

Premier type. C’est ce type qu’on observe le plus fréquemment; voici sa caractéristique : a. flexion (à angle aigu, droit, ou même obtus), de la phalangette sur la phalangine; b. extension de la phalangine sur la phalange ; c. flexion de la phalange sur la tête des métacarpiens (à angle obtus ou droit) ; d. flexion à angle très-obtus des métacarpiens et du carpe sur les os de l’avant bras; e. déviation en masse déboutés les phalanges sur les métacarpiens vers le bord cubital de la main, puis déviation en sens contraire des phalangines sur les phalanges (voyez planche l re , fig. 3 et 4, et pl. 2, •fig. 1 et 2 )-,.'

La déviation en masse des phalanges, vers le bord cubital de la

main est un caractère constant qui se montre un des premiers (voy. Cruveiihier, Atlas d'anat. pathol., liv. 9, pl. 6, et Adams, Cycloped. ofanatomy and pliysiolog., art. ÏIand).

Dans les cas où les parties molles sont maigres et atrophiées, le radius et le cubitus font une saillie souvent considérable errarrière des os du carpe. Il y a même , fort souvent, subluxation creWs du carpe en avant, ce qui fait paraître le dos de la main comme excavé et raccourci, d’autant mieux qu’on observe en même temps une subluxation de l’extrémité supérieure des phalanges, en avant et en dehors des têtes des métacarpiens qui font dès lors, sur le dos de la main , une saillie considérable; par suite, les phalanges paraissent raccourcies et leur dos semble excavé. La subluxation, en général peu prononcée, des phalangines en avant et un peu en dedans des phalanges, détermine une saillie des têtes osseuses des premières du côté de la paume de la main. Enfin , par suite de la flexion exagérée des phalangettes sur les phalangines, les deux petits coudyîes de ces derniers os font saillie du côté du dos des doigts. La luxation est souvent presque complète, surtout au niveau des articulations métacarpo-phalangiennes. 11 est frequent d’observer, au pourtour des petites jointures, des végétations osseuses, sous forme de tubercules, et qui ne circonscrivent jamais complètement les têtes des os.

Tous ces détails complémentaires peuvent s’appliquer au type suivant.

Deuxième type. Caractéristique : a. extension de la phalangette sur la phalangine; b. flexion des phalangines sur les phalanges; e. extension des phalanges sur les têtes dès métarcapiensjjL flexion plus ou moins prononcée du carpe sur les os de Î’avant-4BI; e. déviation en masse des phalanges, caractérisée par une inclinaison manifeste vers le bord cubital de la main. 11 va sans dire que, suivant les cas, les cara^s’es du type sont plus ou moins prononcés. (Voy. pl. l re , fig. 1 et^2.)

1S53. — Charcot. " 3

Variélés du premier type. 1° La plupart des caractères du type sont conservés; seulement la phalangine et la phalange sont sur le même axe et forment une seule colonne (pl. 2, fig. 1). 2° On voit quelquefois manquer la flexion de la phalangette sur la phalangine, et alors le dos de la main paraît excavé à partir de la tête saillafiï8&des métacarpiens.

Variétés du deuxième type. 1° Flexion de toutes les articulations de la main les unes sur les autres, de manière à constituer une sorte d’enroulement (voy. pl. 2, fig. 3). 2° Mêmes caractères, mais il y a extension des phalangines sur les phalanges. Dans tous les cas, le pouce a une tendance presque invariable : il est le plus habituellement dans une abduction forcée , avec subluxation de la tête de la première phalange en dehors de l’extrémité inférieure du premier métacarpien.

Quand les difformités dont nous venons de tracer le tableau général sont un peu prononcées, la malade ne peut plus guère faire usage de ses mains. Cependant, dans bon nombre de cas, le pouce reste mobile et peut servir, tant bien que mal, à pincer les objets : quelques phalanges peuvent remplir le même usage, lorsqu’elles ont conservé des mouvements de latéralité. Mais si l’articulation du coude est en même temps rigide, ce qui arrive fort souvent, les malheureuses infirmes ne peuvent plus porter leurs aliments à leur bouche , ni chasser les insectes ou les corps étrangers qui viennent les tourmenter. Réduites à cette triste extrémité, ces femmes se montrent souvent fort ingénieuses. J’en connais deux à la Salpêtrière, qui, privées de la plupart de leurs mouvements, ont ima- ^ giüé des fourchettes armées de manches de 2 pieds de long et *• qui pa^wmt faites sur le même modèle, bien que les inventeurs occupenuîans l’hospice deux divisions fort éloignées. Au moyen de ces instruments quelles manient à l’aide de quelques phalanges restées mobiles, elles piquent, si je puis ainsi file, leur nourriture qui a été préalablement coupée en petits morceaux, et qu’on a placée

sur leurs genoux ou sur un meuble voisin. Une infirme dont Thurnam nous a donné l’histoire se servait d’une semblable fourchette (Thurnatn , Lond. medical gazette, octobre 1838). Je n’en finirais pas, si je voulais décrire tous les stratagèmes qu’emploient ces femmes pour remplacer les mouvements qu’elles ont perdus, quelquefois depuis une vingtaine d’années.

Articulation du coude. Cette jointure est souvent élargie et déformée. On y sent par la palpation des saillies osseuses anormales, développées au pourtour des surfaces articulaires et sur les principales tubérosités naturelles. L’avant-bras est en pronation ou en demi-pronation ; il y a en même temps demi-flexion, ou même flexion à angle droit de l’avant-bras sur le bras. On peut généralement exagérer cette flexion , car l’ankylose complète est rare; mais l’extension est presque toujours impossible, et si l’on cherche à l’opérer après avoir préalablement fléchi le membre, les muscles fléchisseurs entrent immédiatement en contraction, et leurs tendons se dessinent à travers les téguments, sous forme de cordes saillantes. Les craquements sont difficilement perças dans cette jointure. (Voy. Adams, loc. cit., Elbow-Joint et Morel-Lavallée, Annales dechirurg. française, t. 13.)

Articulation de l’épaule.. On a vu quelle s’affecte assez rarement, du moins à un haut degré; on n’y observe en général qu’un peu de rigidité et quelques craquements.

Articulation du genou. Dès que les malades ont dû garder le lit, par suite de l’envahissement de cette jointure, les cuisses ont eu une tendance presque invincible à se fléchir sur l’abdomem «^Éfcjanabes se sont fléchies sur les cuisses. Quand la flexion au nivemHe l’artieulation du genou est très-prononcée, l’extrémité inférieure du fémur s’incline légèrement én dedans; le tibia éprouve un mouvement de rotation sur son axe, la pointe du pied est un peu déviée en dehors ;

on même temps la rotule repose sur le condyle externe du fémur ; si l’on examine le membre de profil, il est aisé de reconnaître qu’il y a subluxation des tibias, en arrière de l’extrémité inférieure des fémurs, laquelle fait saillie en avant et peut être distinguée par la palpation, ainsi que les bourrelets osseux quelle porte. Dans une de nos observations (la nommée Laroche, âgée de cinquante-deux ans, alitée depuis deux ans), le condyle externe du tibia a presque complètement abandonné le condyle correspondant du fémur, et fait saillie sous les téguments.

Les productions osseuses se rencontrent : 1° au pourtour de la rotule qui semble élargie ; 2° au pourtour et sur la limite du cartilage articulaire du fémur où elles forment une sorte de crête ; 3° au pourtour des tubérosités tibiales. Les corps étrangers d’un grand volume sont assez communs au pourtour de cette jointure (Adams) ; les craquements y sont faciles à percevoir. D’après ce que j’ai vu, je suis porté à croire qu’il y a rarement ankylosé celluleuse complète de l’articulation du genou, même à une époque avancée de la maladie. La rétraction des muscles me paraît la principale cause de la flexion permanente de cette jointure. J’en pourrais donner pour preuve les sensations du malade qui éprouve un sentiment de crampes des plus pénibles dans toute la partie postérieure du membre abdominal, et en outre, la tension même du corps des muscles qu’il est facile d’apprécier à travers les téguments. Ne pourrait-on donc pas tenter plus souvent qu’on ne le fait de détruire cette flexion permanente , en pratiquant la section des muscles rétractés ; d’autant mieux que ces tentatives ont pu être utiles aux malades, au moins pour un certain temps? (Voy. obs. 1.)

Les malades luttent instinctivement, et par tous les moyens possibles, r^Earesque toujours en vain, contre la rétraction douloureuse des muscles postérieurs de la cuisse. J’ai appris de quelques-unes d’entre elles que l’emploi des machines et des tractions répétées n’avait généralement amené aucun bon résultat. Deux infirmes de la Salpêtrière ont prévenu la flexion du genou par un moyen ingénieux ;

elles ontfait placer sous leurs membres inférieurs un long coussin en forme de plan incliné, appareil bien propre à contrebalancer l’action des muscles. Elles ont obtenu ainsi une légère demi-flexion pe ma nente des membres inférieurs, quelles considèrent comme bien moins incommode et bien moins pénible que ne l’est la flexion forcée. La de- " mi-flexion aurait d’ailleurs l’avantage de permettre la marche à l’aide de béquilles, si les fonctions des membres supérieurs étaient d’ailleurs suffisamment conservées.

Articulation du cou-de-pied. L’ankylose celluleuse y est très fréquente; les productions osseuses péri-articulaires, elles corps étrangers, s’y rencontrent fréquemment.

Orteils. Les orteils sont bien moins fréquemment ankylosés, ou même simplement déviés, que ne le sont les doigts de la main. Le gros orteil a une tendance habituelle à se porter en dehors, et il vient assez souvent se placer au-dessus des autres doigts du pied, dont il croise plus ou moins obliquement la direction. En tout cas, il arrive assez fréquemment que la tête du métatarsien correspondant fait saillie à la partie interne du pied. Les craquements sont très-facilement et très-fréquemment perçus dansdes articulations du gros orteil.

Articulation de la hanche. Cette' jointure s’affecte très-rarement ; on y rencontre cependant quelquefois des craquements et un certain degré de rigidité.

Articulations temporo-maxillaires. On y observe de la rigidité, des craquements, des corps étrangers. Deux des femmes que nous avons observées peuvent à peine ouvrir la bouche.

Articulations vertébrales. Les articulations du cou sont très-souvent rigides. Nous avons noté dans un cas une déviation de la colonne

vertébrale (scoliose), qui s’est produite à l’époque où les jointures des membres ont été envahies.

Dans l’observation 5, on peut voir comment la plupart des déviations que nous venons de passer en revue peuvent se trouver réunies chez une même malade à des degrés divers. Les difformités des mains, quoique très-prononcées, n’v sont pas aussi régulières qu’on les rencontre quelquefois. (Voir les obs. 2 et 3.)

Du rôle de l’action musculaire dans la production des déviations.

‘ Les détails trop minutieux peut-être dans lesquels nous venons d’entrer, au sujet des déviations des membres et de leurs extrémités, ne nous ont pas seulement paru curieux ; iis nous ont encore conduit à rechercher quel rôle joue le système musculaire dans la production de ces difformités. Ce rôle est important, ainsi que nous espérons le démontrer par les considérations qui suivent.

1° La rétraction musculaire qui amène les déviations, est quelquefois accompagnée d’une douleur sourde, toute spéciale qu’on né peut guère localiser que dans les museles eux-mêmes ou dans les nerfs qui s’y distribuent, et qni est bien distincte de la douleur qui siège dans les jointures, ou de celle qui paraît siéger dans les extrémités osseuses.

2° C’est chez les jeunes sujets, chez les femmes dont les jointures sont prises pendant la grossesse, après un accouchement ou une suppression des règles sous une influence quelconque, que les déviations se prononcent le plus rapidement (obs, 1, B et 2). Cette marche précipitée ne peut-elle pas être attribuée en partie à ce que , à cet âge, les muscles encore vigoureux agissent plus énergiquement, lorsqu’ils sont pris de contractions spasmodiques douloureuses ?

3° Comment expliquer par les seules lésions articulaires la régularité des déviations qui présentent constamment un des types que nous avons décrits ?

4° Lorsqu’on fait l’autopsie des malades mortes avec les dévia-

lions les plus complètes des articulations des mains, on ne trouve le plus souvent des lésions arthritiques très-prononcées, que dans un certain nombres de jointures. A quoi peut-on attribuer les flexions et les extensions qui existent dans toutes les autres, si ce n’est à l’action musculaire ?

5° Un autre fait montrera que cette action peut à elle seule, en dehors de toute lésion des articulations, amener les déviations dont nous nous sommes efforcé de tracer les types. Nous avons eu occasion d’examiner, dans la division de M. Lélut, à la Salpêtrière, des femmes infirmes par suite d’atrophie cérébrale congénitale ou acquise, affection qui a été autrefois bien étudiée par M. Cazauvielh. Un certain nombre de ces infirmes ont les muscles fléchisseurs et extenseurs des membres d’un côté du corps dans une sorte de tension continue ; si elles veulent étendre les mains fléchies, à peine cellesci ont-elles dépassé le point qui sépare la flexion de l’extension, qu’elles passent brusquement, convulsivement, à l’extension et présentent notre deuxième type; si leurs mains étendues exécutent je mouvement de flexion, le même phénomène se manifeste en sens inverse, et elles offrent notre premier type. Cependant il n’y a chez ces infirmes.aucune lésion des articulations.

6° Si, pendant la vie, on cherche à étendre ou à fléchir les jointures rigides, on éprouve cette résistance élastique qui appartient au tissu musculaire, et qui devient plus marquée, si l’on essaye de la vaincre. Après la mort, on trouve toujours que la rigidité articulaire est devenue moins complète et que les mouvements sont moins bornés ; ce qui s’explique très-bien par le relâchement qu’ont dû subir les muscles contractés. Enfin, si on .coupe ces muscles, la rigidité diminue notablement.

7° il faut savoir cependant que chez les malades dont on a l’occasion de faire l’autopsie, chez ces malades, dis-je, en général arrivées à une époque très-avancée de l’affection, la rigidité articulaire persiste encore, bien qu’à un plus faible degré, malgré la section des muscles. : la section des ligaments eux-mêmes n’a encore que

peu d’influence sur elle, et il faut aller jusqu’au tissu cellulaire de nouvelle formation qui double la synoviale à l’extérieur pour trouver le véritable et dernier obstacle aux mouvements de l’articulation. Si on divise ce tissu, la rigidité cesse. Ces derniers faits ne sont nullement en contradiction avec l opinion que nous soutenons, sur le rôle de l’action musculaire.

8° Ce sont en effet les muscles qui, par leur contraction persistante , dirigent la formation des brides celluleuses dans un sens ou dans l’autre, et président par conséquent au travail des déviations articulaires. Pendant que les jointures sont dans une attitude permanente produite par la rétraction des muscles, les lésions articulaires se développent et suivent leur marche. C’est alors que le tissu cellulaire de nouvelle formation vient doubler la synoviale ; mais s’il y a une déviation prédominante, une flexion par exemple, la lame qui s’organisera dans le sens de la flexion sera naturellement moins étendue que celle qui se trouvera dans le sens opposé. Or c est justement là ce qu’on constate par l’examen nécroscopique.

Ï1 est donc constant pour nous que la rétraction musculaire joue le principal rôle pour engendrer les déviations, surtout celles qui se produisent à une époque très-voisine du début de la maladie. INous sommes naturellement amené à rechercher quelle peut être la cause de la rétraction.

Au début de la maladie, la rétraction musculaire est toujours active, comme dit M. J. Guérin; elle est souvent douloureuse, et les malades cherchent par tous les moyens possibles à contrebalancer son action ; elle n’est pas en rapport avec l’intensité des douleurs articulaires (obs. 1). Par toutes ces raisons, on ne saurait la considérer comme un résultat d’une position instinctive que les malades imprimeraient à leurs membres pour atténuer les douleurs. On ne pourrait guère, non plus, l’attribuer à une action musculaire purement tonique, mise en jeu sous l’influence du repos prolongé auquel seraient condamnés les membres; car, outre que cette rétraction se montre parfois quelques jours, quelques semaines après l’aj pari-

tion des douleurs articulaires, elle peut commencer à se produire déjà à une époque où les malades font encore, tant bien que mal, usage de leurs membres. Nous éliminons également l’hydarthrose, qui n’a le plus souvent rien à faire ici, puisque dans bon nombre de cas cet épanchement articulaire n’a existé à aucune époque de la maladie.

Chez les malades que nous avons observées, la rétraction musculaire ne reconnaît pas pour cause la propagation de l’inflammation des parties constituantes des jointures au tissu propre des muscles. En effet, alors même que les extrémités supérieures offrent, dans leur ensemble, les déformations les plus prononcées, un certain nombre seulement des articulations déformées paraissent avoir été le siège de lésions inflammatoires.

On sait que Delpech, M. Chomel, et plus tard MM. Duval, Guérin, Bonnet, Morel-Lavallée, ont considéré le rhumatisme porté sur les muscles, comme une des causes des rétractions musculaires. Sauvages avait déjà remarqué que le rhenmatismus arthriticus, attaque constamment les articulations et çà et là les parties charnues, qu’il produit l’amaigrissement et rend les doigts immobiles et roides (Sauvages, Nosol. méthod., class. 7, gen. 3, Rhumatisme). Sans doute, la brève description du nosologiste de Montpellier est marquée au coin de l’observation ; mais, chez nos malades, ce n’est pas çà et là que les muscles ont été atteints pour déterminer les déviations; ils ont agi par groupes, de manière à produire des difformités toujours les mêmes, ou pouvant tout au moins se rattacher à un certain nombre de types à peu près invariables. D’ailleurs les douleurs qui accompagnent la rétraction, n’ont pas le caractère des douleurs musculaires rhumatismales, et les malades les en distinguent assez facilement.

On voit donc que l’examen des principales opinions émises par les auteurs ne nous rend pas suffisamment compte des faits que nous avons observés. La discussion dans laquelle nous venons d’en-

1853. — Charcot.

trer fait naître deux hypothèses, mais ce ne sont que deux hypothèses et rien de plus ; les contractions musculaires spasmodiques ne seraient-elles pas l’expression d’actions réflexes morbides, excitées par les lésions articulaires? Ou bien faut-il invoquer, pour les expliquer, une affection des nerfs moteurs, ou d’une partie centrale du système nerveux? Certainement la généralisation, dans certains cas, des déviations à toutes les parties des membres supérieurs ou inférieurs, la symétrie avec laquelle elles se produisent, s’accommoderaient assez bien de l’une ou de l’autre de ces suppositions, que nous n’admettons d’ailleurs qu’avec la plus grande réserve.

Phénomènes généraux. — Sécrétions. Les phénomènes fébriles peuvent se montrer soit au début de la maladie, soit dans son cours, aux époques des exacerbations ; leur iutensité paraît toujours assez bien en rapport avec le nombre des jointures qui sont prises simultanément. Cependant, même dans les cas où l’affection s’est généralisée, ils peuvent passer complètement inaperçus. La fièvre du début n’a été, notée dans nos observations que huit fois sur quarante ; elle a été dans presque tous les cas, peu intense et de peu de durée ; elle a persisté pendant deux ou trois jours d’une manière continue avec des exacerbations nocturnes suivies de sueurs plus ou moins abondantes, générales ou partielles : une seule fois elle a duré quinze jours et s’est accompagnée d’insomnie et d’anorexie. Le plus souvent, les fonctions digestives n’ont présenté aucune altération notable, et les malades n’ont généralement pas cessé de prendre des aliments, même à l’époque où les douleurs étaient des plus vives. Les autres fonctions ont continué à s’accomplir avec régularité. Nous rapportons les observations de deux malades qui, ayant été prises dans le cours d’une grossesse, accouchèrent naturellement; l’une d’elles allaita son enfant, bien quelle fût dans la période d’accroissement de la maladie, et déjà percluse de tous ses membres; le plus souvent, les règles n’ont pas été arrêtées dans leur cours {observât. 3 et 5).

Beaucoup de nos malades ont conservé pendant la période d’état, de l’embonpoint et toutes les apparences d’une bonne santé, il en est d’autres qui présentent une maigreur générale très-prononcée et qui sont comme desséchées; mais ce sont celles dont les mouvements sont gênés ou nuis depuis longues années, et qui peuvent à peine quitter leur lit ou le siège sur lequel on les place pendant le jour. La peau de ces derniers malades est pâle, luisante, et semble faire corps avec les tissus sous-jacents ; leurs jointures paraissent énormes, par suite de l'atrophie qu’ont subie les muscles ; les stalactites osseuses, ou même les têtes des os subluxés, semblent sur le point de percer les téguments. C’est aux petites articulations, aux doigts principalement, que cela s’observe le plus souvent; il peut même arriver que les tubercules osseux de nouvelle formation, s’ils sont très-saillants, amincissent et usent progressivement la peau par une sorte de compression de dedans en dehors, et finissent ainsi par se montrer à nu (Requin).-

Les infirmes qui sont condamnées à une immobilité plus ou moins complète sont pâles, anémiques; elles présentent souvent tous les phénomènes nerveux qui se rattachent à la diminution des parties solides du sang.

On observe souvent, même en dehors des exacerbations, des sueurs plus ou moins abondantes, parfois presque continuelles, et prononcées la nuit surtout. Ces sueurs, quelquefois générales, d’autres fois partielles, sont habituellement peu incommodes, et ne coïncident pas toujours avec la recrudescence ou la diminution des douleurs. Chez une jeune infirme (Chevalier, Divine, âgée de trente ans) que nous avons observée presque tous les jours pendant un.an, la peau était habituellement recouverte d’une sueur visqueuse et gluante.

À l’époque des exacerbations, quand il y a un peu de fièvre, les urines sont quelquefois troubles et sédimenteuses ; en dehors de ces accès, elles sont toujours claires et parfaitement naturelles: nous avons pu nous en assurer fort souvent.

Marche, enchaînement des symptômes. — Les symptômes arthritiques sont les premiers qui se manifestent; ils se montrent toujours d’abord avec une apparence de bénignité telle, qu’on ne leur accorde jamais l’attention qu’ils méritent peut-être. Les malades bravent les premières douleurs, bornées à une ou deux jointures, et accompagnées tout au plus d’un peu de tuméfaction et de rougeur. Elles continuent leurs travaux, souvent pénibles, malgré l’apparition successive de nouvelles arthrites, et ne s’arrêtent qu’à une époque où la rétraction s’est déjà emparée des muscles, et où la plupart des mouvements sont devenus impossibles.

On remarque généralement durant la période, souvent très-longue, qui précède les rétractions, quelques circonstances dont il nous a paru utile de tenir compte ; car elles seraient de nature peut-être à faire prévoir dès les premiers temps la marche toujours croissante, et en quelque sorte fatale, que la maladie suivra tôt ou lard.

Ge n’est pas sans un certain ordre que s’opère l’envahissement successif des jointures : ainsi, parmi ces dernières, il en est qui se prennent presque toujours en premier lieu, d’autres qui ne sont affectées que très-tardivement, et qui même peuvent ne pas être envahies. En interrogeant à ce sujet 41 infirmes, voici ce que nous avons noté : les articulations des doigts de la main et du pied ont été les premières et les seules malades pendant un temps plus ou moins long dans 25 cas ; dans 7 autres cas, une ou deux grandes jointures, le poignet ou le cou-de-pied par exemple, étaient affectés en même temps que les articulations des doigts ; 9 fois seulement, l’invasion s’est faite exclusivement par les grandes jointures, telles que le genou et le cou-de-pied; mais, dans ce dernier cas, les petites articulations des doigts n’ont pas tardé à se prendre.

Ajoutons quelques détails : dans des cas assez rares, toutes les articulations des doigts des mains et les métacarpo-phalangiennes se sont prises simultanément dès le début ; mais il arrive souvent que les premières arthrites occupent les jointures du pouce et de l’index des deux mains : rarement les articulations des petits doigts sont af-

fectées les premières ; les jointures des gros orteils ont été les premières atteintes dans 4 cas seulement. Si une grande jointure se prend en premier lieu, c’est le plus souvent celle du poignet ou du cou-de-pied ; le genou n’a été malade le premier que dans un petit nombre de cas ; jamais l’articulation coxo-fémorale ne s’est prise la première.

La manière dont les arthrites se succèdent dans un membre est bien curieuse à noter : au membre supérieur, les doigts sont affectés les premiers; puis c’est le poignet, puis le coude, et enfin l’épaule : tout se passe à peu près de même pour le membre inférieur. Hâtons-nous d’ajouter que cet ordre n’est ni absolu ni mathématique, mais nous l’avons observé dans la majorité des cas. Terminons ce qui est relatif à ce sujet, en faisant remarquer que, dans presque toutes nos observations, lorsque les jointures des membres inférieurs ont été atteintes en certain nombre et à un certain degré, celles du membre supérieur ont présenté les mêmes lésions à un degré plus avancé ; si bien qu’il est commun, ainsi que nous l’avons dit, de voir des infirmes qui peuvent se tenir debout, et marcher avec plus ou moins de facilité, tandis que, dans la plupart des cas, elles ne peuvent faire usage de leurs bras, et surtout de leurs mains.

Les premières arthrites qui se manifestent sont presque toujours légères; elles persistent pendant quelques jours, quelques semaines, laissant après elles un peu de roideur dans les jointures; mais bientôt elles reparaissent dans les mêmes points et s’y fixent ; en même temps de nouvelles articulations sont envahies. Après un certain nombre de rechutes, les douleurs deviennent à peu près continues; c’est alors qu’apparaissent les phénomènes de rétraction qui conduisent les malades à de déplorables infirmités.

L’âge auquel les femmes sont parvenues lorsque les premiers symptômes se manifestent me paraît avoir la plus grande influence sur la durée de l’évolution de la maladie. On peut, sous ce point de vue, établir deux catégories de cas : quelques malades étaient âgées de 16 à 30 ans, en moyenne, lorsqu’elles commencèrent à souffrir dans

les jointures ; les autres avaient de 40 à 60 ans. Chez les premières, la succession des phénomènes morbides s’est toujours opérée avec une rapidité relativement très-grande ; un grand nombre de jointures ont été prises en peu de temps et dans l’ordre indiqué plus haut ; la rétraction des extrémités, et bientôt celle des membres, se sont manifestées au bout de quelques jours, de quelques semaines, rarement après plusieurs années : en même temps, les douleurs articulaires ont été vives, accompagnées d’un peu de fièvre; elles ont persisté pendant six mois, un an, deux ans, presque continuellement, et avec des exacerbations nocturnes ; mais en revanche, elles ont été ensuite en décroissant, et ont fini par disparaître complètement. La maladie était alors terminée, laissant après elle des difformités qui privent les malheureuses femmes de l’usage de leurs membres, et les condamnent trop souvent, pour le reste de leur vie, à l’immobilité la plus absolue.

La progression des symptômes est toujours beaucoup plus lente chez les femmes âgées, et il est permis de suivre pas à pas l’envahissement successif des jointures. La période d’invasion peut durer un an, trois ans, six ans, quelquefois même huit ans ; mais enfin, à une époque qu’on ne peut pas préciser, la rétraction musculaire est mise enjeu; elle agit sourdement, sans déterminer de douleurs musculaires spasmodiques, toutefois elle n’en finit pas moins par causer insensiblement des difformités très-prononcées.

Nous venons d’opposer l’un à l’autre les deux cas où la marche est la plus différente; on conçoit qu’il existe entre eux de nombreux intermédiaires.

Dans la première des observations qui suivent, la marche de la maladie a été relativement très-rapide; on peut, dans la seconde et dans la troisième, suivre une période d’invasion bien dessinée.

II e OBSERVATION.

Bâtiment Saint-Charles, 3 e , l re ; M me Étard. — Cette femme est âgée de quarante-cinq ans, née de père et de mère l’un et l’autre domestiques de ferme. Le père est mort à l’âge de cinquante-cinq ans, d’une affection d’estomac, sans avoir eu de rhumatismes. La mère est morte à soixante ans, elle n’a jamais eu de douleurs articulaires; mais le grand-père a eu un rhumatisme articulaire aigu; la graud’mère avait eu des rhumatismes chroniques, et les mains déformées* comme les a notre malade. Elle a une sœur qui s’est toujours bien portée, biens qu’elle ait eu vie et habitation communes avec elle. La femme Étard a habité , pendant les dix-neuf premières années de sa vie, dans une petite maison trèsbasse et très humide. Déjà, vers l’âge de quinze ans, elle aurait eu des douleurs siégeant dans les muscles de l’épaule, et pour lesquelles un médecin aurait ordonné de déplacer le lit, trop voisin d’un mur humide; au bout de huit ou dix jours, l’état normal des muscles s’était rétabli. A part ces douleurs, et un abcès des ganglions sous-maxillaires développé spontanément, et dont elle porte encore aujourd’hui les cicatrices, M œe Étard atteignit l’âge de dix-neuf ans, sans cesser de jouir d’une bonne santé. A seize ans, ses règles s’établissent aisément, restent régulières et abondantes, bien que ne durant que trois ou quatre jours. A dix-neuf ans, elle vient à Paris, se met en maison, fatigue beaucoup pendant trois ou quatre ans. Au bout d’un an, pendant l’été, sans cause connue, elle est prise de douleurs dans les articulations libio-tarsienne des deux côtés (il faut noter que les-pieds n’étaient douloureux que dans les mouvements, la fièvre nulle, l’appétit intact). Au bout de quinze jours, tout paraissait rentré dans l’ordre. A vingt-deux ans, elle retourne au pays, et habite une maison saine. Pendant toute sa vie, la malade, bien qu’elle ne soit pas misérable, mange peu de viande, ne boit jamais de vin. A vingt-huit ans, n’étant pas mariée, elle devient enceinte, ce qui l’affecte beaucoup moralement. Elle était enceinte depuis six semaines, lorsque les douteurs reparaissent; c’est par le"gëhôu gauche que le mal débute cette fois ; la jointure est rouge, tuméfiée, douloureuse. Ces phénomènes disparaissent très-rapidement sous l’influence de l’application de 25 sangsues; mais, deux ou trois jours après, les doigts de la main, les poignets, puis les coudes, se gonflent simultanément. Tout cela se passe presque sans fièvre* mais les douleurs sont très-vives et causent de l’insomnie; c’est en vain qu’on applique successivement des sangsues sur les jointures qui se prennent, le mal ne s’amende pas, et en l’espace de dix-neuf jours, les difformités se montrent telles qu’on les voit aujourd’hui. A cette époque, et dès le début, la rétraction

devient invincible; les douleurs sont très-vives pendant dix-neuf jours. Au bout de ces dix-neuf jours, pendant lesquels la malade continue à manger, l'état des membres inférieurs s’amende au point qu’elle peut marcher un peu; mais, dès le début, les membres supérieurs se sont déformés, contracturés, à un degré extrême.

La malade note bien qu’au début, il n’y a jamais eu de gonflement considérable des articulations, grandes ou petites, des membres supérieurs; il s’est manifesté plutôt, dès l’origine, une tendance à l’atrophie et à l’amaigrissement. La grossesse se passe bien du reste; l’enfaut vient à terme sans accident; il a aujourd’hui dix-huit ans, et il se porte bien ; la mère n’a pu le nourrir, parce que déjà les mouvements des mains étaient devenus insuffisants. A vingt-neuf ans, elle se rend à Saint-Louis, où elle prend huit fumigations et six bains de vapeur, qui lui procurent quelques mouvements. A la suite de ce traitement, la malade pouvait s’aider de ses mains pour boire seule; cette amélioration dura peu. A trente ans, elle observe que, peu à peu, et sans que les douleurs soient devenues plus vives, les membres supérieurs se montrent de plus en plus difformes, et tels qu’on les observe aujourd’hui.

Étal actuel. La malade est pâle, anémique, son tein test plombé ; les avant-bras sont dans une pronation extrême, les tendons des fléchisseurs des doigts forment des cordons à la face antérieure de l’avant-bras devenue postérieure; l’avant-bras est en même temps fléchi sur le bras à angle obtus. Par suite de la pronation, le cubitus semble luxé et faire saillie sous la peau, en arrière du carpe; il est environ à 1 centimètre en avant du pyramidal. Le radius a à peu près conservé les rapports normaux avec le carpe; il y a soudure presque complète de l’articulation du poignet. Le métacarpe est fortement fléchi sur l’avanl-bras; puis les phalanges sont, au contraire, dans une extension forcée; elles forment, avec le métacarpien, un angle obtus à sinus curviligne de 180°. Le pouce est à peu près normal, les mouvements sont trop bornés pour que la malade puisse fermer la main; elle peut cependant tenir une aiguille entre le pouce et l’index; les phalangines sont fléchies à angle aigu sur les phalanges, puis les phalangettes, au contraire, étendues sur les phalangines, du moins pour la plupart. Il n’y a pas, dans ces jointures, apparence de tophus, il y a plutôt maigreur ; mais il y a quelques saillies osseuses; tuberculiformes, au niveau des petites jointures; et on peut reconnaître, par la palpation, qu’il ne s’agit pas là simplement de têtes d’os saillantes par suite de subluxation, il y a mobilité obscure dans toutes les petites jointures, on ne peut pas constater de craquements. Les deux membres supérieurs sont dans le même état à peu près; la main gauche est un peu moins difforme que la droite : c’est là le deuxième type ou type de flexion dans tout son ^développement. Depuis longtemps, les jointures des mains sont douloureuses, la

nuit seulement, et la malade ne peut les laisser sous les couvertures. Ce dont elle se plaint le plus, c’est d’une sensation de tiraillement dans le corps des membres, accompagnée quelquefois de fourmillements; les épaules sont à peu

près libres. Au coude, l’extension est impossible, la flexion très-bornée, la supination impossible. Les genoux sont devenus roides;la malade ne peut s’agenouiller; il y a une sorte de demi-flexion permanente à leur niveau, et leur extension complète est impossible. Aussi la malade marcbe-t-elle courbée sur elle-même, elle ne peut guère faire plus de 200 pas; elle monte quelquefois des marches d’escalier. Le genou présente une sorte de gonflement osseux, la rotule est immobile, les extrémités supérieures des tibias et inférieures des fémurs présentent à la palpation des crêtes osseuses. Rien au coude-pied; les orteils sont un peu fléchis, recoquillés, sans ankylosé ; il se présente un peu de gonflement -des chevilles vers le soir. Les fonctions digestives sont en général bonnes ; constipation habituelle, pâleur,bruit de souffle au cœur, bruit de souffle dans les vaisseaux du cou.

Je dois noter qu’à l’hôpital Neeker, on a essayé, sans succès, de redresser les membres supérieurs par des tractions répétées.

III e OBSERYATION.

Hospice de la Salpêtrière; M me Gagnard, femme' de chambre, âgée de quarante ans. Bâtiment Saint-Jacques, 2e dortoir (période d’invasion bien dessinée). —Cette malade assure que son père et sa mère n’ont pas eu de douleurs ; elle a un frère et une sœur qui en sont également exempts ; elle est restée à la campagne jusqu’à l’âge de quinze ans; là elle n’habitait pas un endroit humide. Réglée à l’âge de seize ans, elle n’a pas été malade à cette époque. Elle vient à Paris à l’âge de vingt-deux ans, et de vingt-trois à vingt-huit ans, elle habite une chambre très-humide, située au 3 e étage, sous un toit; l’eau coulait contre les murs, le lit même était humide. Elle se marie à vingt-sept ans, et un an après, les douleurs commencent à apparaître. Jusque-là elle s’était bien portée, les règles avaient lieu régulièrement; grossesse à l’âge de vingt-neuf ans. Pendant la gestation, il y a une légère exacerbation des douleurs, l’accouchement se fait à terme sans accident ; la malade n’allaite pas, les snites de couches n’ont rien d’anormal; l’enfant meurt un an après sa naissance. C’est par les mains que les douleurs ont tout d’abord débuté, par les articulations du médius de la main gauche; puis les deux pouces ont été symétriquement et simultanément envahis. Pendant un an environ, tout le mal s’est borné là; les autres jointures se prenuent ensuite insensiblement et successive- 185 . - Charcot. 5

ment; puis, vers trente ans, une année après le début du mal, la malade est forcée de s’aliter; elle reste au lit pendant trois ans sans pouvoir se lever. Jamais même au début, de la période d’élat elle n’a eu de fièvre ; elle n’a pas cessé de manger, mais elle a observé que souvent à cette époque ses urines étaient troubles et rouges; en même temps, elle avait des sueurs abondantes, surtout la nuit. La déformation des parties a commencé presque en même temps que la généra* lisation du mal, laquelle s’est effectuée en deux ou trois semaines. Les douleurs qui étaient d’abord continues, ne se montrent plus aujourd’hui que par intervalles. L’évolution de la maladie s’est opérée complètement dans l’espace de sept ans,et, aujourd'hui, elle est à son déclin; presque aucun traitement n’a été tenté; cependant, trois mois après l’accouchement, la malade est allée à Saint- Louis, où elle a demeuré quatre mois ; là elle prenait des douches et des fumigations tous les jours, sans éprouver une grande amélioration. État actuel : la malade est brune, d’une constitution nerveuse et bilieuse ; maigreur prononcée, aucun désordre fonctionnel apparent; pas de roideur dans le cornet la mâchoire; épaules non ankylosées, mais roideur et frottements très-marqués ; les coudes sont dans la demi-flexion; ils peuvent être fléchis mais non étendus par la malade ; on y perçoit des craquements ; le poignet droit est mobile ; le gauche est complètement ankylosé à angle droit, de manière à simuler une main-bot palmaire; la forme de la main droite est celle du second type (ou de flexion), la déviation en masse des phalanges vers le bord cubital est très-prononcée. Ces os sont fléchis sur les métacarpiens, dont les têtes font saillies sur le dos de la main* Il y a subluxation des phalanges, en arrière de la tête des métacarpiens, flexion au niveau des articulations des phalanges avec les phalangines. Saillie des têtes osseuses à ce niveau, extension de quelques phalangettes sur les phalanges. Le pouce, les métacarpiens, sont dans l’abduction, et comme luxés ; la première pha^lange est, au contraire, dans la flexion forcée, et la seconde dans l’extension. Entre le pouce resté un peu mobile et la première phalange de l’index, la malade peut pincer une aiguille dont il lui est possible de se servir pour coudre. La main gauche présente à peu près la même forme que la droite , mais la flexion y est beaucoup moins prononcée. La malade peut manger seule, mais elle est obligée pour le faire de rapprocher sa tête de ses mains. Rien dans les hanches ; demiflexion des genoux qui sont complètement ankylosés et fléchis à angle droit. Sur le bord des condyles du fémur, au niveau de la fente interarticulaire , on sent de petites crêtes osseuses qjui font, saillie sous la peau; il en existe de semblables au pourtour des condyles du tibia; la rotule est immobile, et subluxée sur le côté externe de l’articulation ; les tibias ont éprouvé un léger degré de rotation en dehors, sur leur grand axe ; la pointe du pied est par suite déviée en

dehors; les genoux sont en même temps portés un peu en dedans. De plus, eu examinant les parties de profil, on voit qu’il y a subluxation du tibia en arrière du fémur; chose que l’on peut d’ailleurs constater par la palpalicn. La tubérosité externe du tibia fait un peu saillie en dehors du condyle externe du fémur. Les cous-de-pied ne sont pas. ankylosés ; les doigts de pied ne sont nt difformes, ni douloureux, ni ankylosés; mais la malade ne peut pas marcher, on la pose le matin sur une chaise où elle travaille assise toute la journée.

IV e OBSERVATION.

Hospice de la Salpêtrière, bâtiment de la Vierge. — La nommée Bridon (Marie- Louise) , âgée de soixante-sept ans. Cette femme n’a jamais connu sa mère; «on père, assure-t-elle, n’a jamais présenté de maladie semblable à la sienne, non plus que ses frères. Elle a exercé pendant huit ans l’état de blanchisseuse en gros, et, pendant huit autres années, elle a habité une chambre très-humide, dans.une maison où,elle servait comme domestique. sEUe a été réglée à dix ans. Elle avait toujours joui d’une bonne santé, lorsqu’à l’âge de quarante-sept ans, après la disparition des règles, elle a éprouvé des étouffements, et a été atteinte d’une bronchite chronique qui l’incommode encore de temps .à' autre. Elle était •âgée de cinquante-neuf ans,îlorsqu’elle s’aperçut d’un peu de rougeur et de gonflement dans les articulations métacarpo-phalangiennes des deux mains ; quelques mois après, elle voitlespoignets devenir également rouges et gonflés. Mais elle ne cessait pas de faire son ouvragé, et n’éprouvait, dit-elle, jamais de fièvre. Deux ans après l’apparition des premières douleurs, un grand nombre de nouvelles jointures s’étaient prises sourdement, sans douleurs vives ; vers cette époque, les mains ont pris insensiblement l’attitude vicieuse qu’on leur voit aujourd’hui. Il y a cinq ans que la malade ne peut plus se servir de ses mains, si ce n’est pour s’aider à marcher avec .une?béquille. —État actuel. Les mains sont en pronation complète ; toutes les jointures en sont rigides et à moitié ankylosées, mais à peine noueuses. Les phalangettes sont fléchies sur les phalanginès, les phalangines légèrement étendues sur jes phalanges, les phalanges fléchies, à angle obtus sur les métacarpiens (premier type). Les jointures des pouces sont mobiles, tuméfiées, et contiennent une assez grande quantité de liquide; les coudes et les épaules sont parfaitement mobiles. Les articulations tibio-tarsiennes sont volumineuses, contiennenLégalement du liquide* elles ont une mobilité exagérée ; la malade ne peut appuyer le . pied sur le sol pour marcher, elle est forcée de se servir d’une béquille; les orteils sont tous rigides, redressés, onperçoit des craquements quand on les remue. Les genoux ne sont ni rigides, ni,gonflés, on n’y

perçoit pas de craquements. Les hanches sont parfaitement libres; le cœur a son volume normal, et l’auscultation n’y fait pas percevoir de bruits morbides. Tous les viscères paraissent en bon état, et, malgré sou âge , la malade est vigoureuse. Depuis deux ou trois ans, elle ne souffre dans les jointures que lors des changements de temps.

Rémissions, exacerbations. Lorsqu’un assez grand nombre d’articulations sont affectées , lorsque la rétraction musculaire a produit des difformités, les malades ne cessent presque jamais de souffrir dans les jointures. On observe seulement des rémissions et des exacerbations qui apparaissent sous diverses influences. Sur 23 malades qui sont dans la période d’état, et qui ont pu donner des renseignements précis, il y en a 19 qui nous ont assuré qu’elles souffrent plus la nuit que le jour. D’ailleurs la plus grande intensité des douleurs pendant la nuit a été notée par presque tous les auteurs (Haygarth, Landré-Beauvais, Chomel, Requin).

Il est des malades qui souffrent évidemment plus pendant les châleurs de l’été que pendant l’hiver ; la plupart attribuent la recrudescence de leurs douleurs au froid et aux variations de température ; il en est quelques-unes enfin, qui prétendent souffrir surtout à chaque époque menstruelle.

Maladies intercurrentes. — Landré-Beauvais admet que la goutte asthénique se porte souvent sur les viscères, mais nous ne trouvons dans sa thèse aucun fait capable de justifier son opinion. Haygarth a vu, chez trois malades seulement, que les nodosités semblaient alterner avec une colique d’estomac, la gastralgie, et dans un cas avec un asthme. M. Requin a insisté sur la fréquence des phénomènes dyspepsiques dans le cours du rhumatisme articulaire chronique. Pour nous, nous n’avons guère noté, dans nos observations, que des maladies intercurrentes qu’aucun lien véritable ne semblait rattacher à la maladie principale. Quelques infirmes, il est vrai, étaient sujettes à des douleurs d’estomac, et quelquefois même à des vomissements assez opiniâtres; d’autres éprouvaient les spasmes et

les étouffements notés par Lhndré-Beauvais; mais ces symptômes étaient à peu près continus, et ne semblaient jamais alterner avec les douleurs articulaires : ils étaient surtout prononcés chez les sujets chloro- anémiques. Les femmes dont nous avans fait l’autopsie avaient succombé aux affections les plus diverses (phthisie , pneumonie, entérite). L’étude des complications cardiaques devait naturellement nous préoccuper. Des 41 malades que nous avons observées, il en est 2 qui ont présenté à l’examen plessimétrique et stéthoscopique les signes évidents d’une affection du cœur. L’une de ces malades est âgée de soixante ans et l’autre de quarante-neuf ans. Chez la première, il existe une altération des valvules mitrales, compliquée d’une hypertrophie considérable du cœur et accompagnée d’emphysème pulmonaire ; chez l’autre, le cœur est également hypertrophié, ainsi que le démontre la percussion, mais les bruits cardiaques sont normaux. Cette dernière malade présente une infiltration œdémateuse des membres inférieurs.

Terminaisons. — Haygarth a signalé la longévité des malades atteintes de nodosités des jointures ; une des femmes observées par cet auteur vécut quatre-vingt-treize ans. Nous avons observé à l’hospice de la Salpêtrière un grand nombre d’infirmes qui on tatteint un âge trèsavancé (soixante et douze, soixante et dix-sept ans). Il ne paraît pas que la mort survienne souvent sous l’unique influence de l’affection des jointures. On pourrait supposer que les infirmes vouées à une immobilité complète, sont fort exposées à la formation d’eschares à la région sacrée. Pour nous, nous n’avons rencontré qu’une seule fois cette complication. La mort s’en est suivie, mais nous n’avons pas pu savoir s’il n’existait pas dans ce cas quelque affection viscérale capable d’expliquer cette terminaison funeste. M. Chomel n’a vu, depuis la publication de sa thèse, aucun cas de mort par suite du rhumatisme articulaire chronique.

ÉTIOLOGIE.

Presque tous les auteurs qui ont écrit sur l’affection qui nous occupe l’ont étudiée dans les établissements consacrés à l’indigence. Landré-Beauvais et M. Chomel ont recueilli leurs observations à la Salpêtrière ; M. Adams a relevé les siennes dansThospice manufaturier de Dublin : la misère, avec toutes ses conséquences, est une cause qu’on ne saurait révoquer en doute. Landré-Beauvais ne nous a donne aucun renseignement précis sur l’époque de la vie où se développe le plus spécialement la goutte asthénique primitive. En consultant les trois observations qu’il nous a laissées, nous voyons que, dans la première, la maladie avait commencé à 30 ans; dans la deuxième, elle débute huit jours après un accouchement; dans la troisième, elle n’apparaît qu’à l’âge de 72 ans. Les résultats notés par Haygarth sur le même sujet sont à signaler : suivant cet auteur, ce serait presque toujours à f époque de la ménopause que débuterait la maladie. Ainsi 3 femmes seulement sur 33 furent prises pendant la période de la menstruation régulière. De.ces 3 femmes, 2 étaient âgées de 30 à 40 ans, l’autre, d’environ"50 ans; presque toutes les autres malades avaient plus de 41 ans. Voici le résultat de nos propres recherches à ce sujet : sur 41 cas, 4 malades ont été prises avant l’âge de 20 ans ; 10 ont été atteintes de20 a 30 ans; '7 de 30 à 40 ans ; 14 de 40 à 60 ans ; enfin 6 seulement avaient dépassé 60 ans.

D’où cette conclusion : il y a deux périodes dans la vie, où se montre principalement le début de la maladie ; la première période s’étend de 20 à 30 ans; la seconde, de 40 à'60 ans.

Aucun tempérament, aucune constitution n’ont paru avoir d’influence particulière sur le développement del’âffection. L’hérédité a été notée dans nos observations 11 fois sur 41 cas ; mais la cause que les mâiadesmmt'le plus souvent invoquée, c’est Faction prolongée du froid humide. Des 41 femmes quemous avons interrogées, il s’en trouve 19 qui ont habité, un bon nombre d’années, des chambres humides, froides, mal aérées, non éclairées, situées dans les rues de

Paris les plus étroites* Nous avons été conduit à admettre, en outre, l’influence de 1!humidité froide chez 8 autres femmes qui , par profession, séjournaient pendant la plus grande partie du jour dans des ateliers humides , où souvent même elles couchaient. 27 fois donc sur 41, l’influence prolongée du froid humide parait avoir,contribué à la production de la> maladie.

Il était intéressant de rechercher quel laps de temps s’écoule en général entre l’application de cette dernière cause et l’apparition dès premiers symptômes-, et s’il existe, comme dit Haygarlh , une sorte de période d’incubation. 16 malades seulement ont pu nous donner des renseignements suffisamment précis sur ce sujet, et nous avons trouvé que quelquefois l’affection articulaire se développe , alors même que la cause agit-encore, tandis que le plus souvent, au contraire, 5, 6, 8 ans se sont écoulée depuis qu’elle a cessé d’agir. L’habitation prolongée dans un lieu humide est la seule cause occasionnelle à action . lente que nous ayons notée; toutes les autres causes invoquées par les maladesinous: paraissent purement excitatrices, et elles se distinguent dé la précédente en ce quelles sont suivies généralement de: l’apparition immédiate des [douleurs. Dans 4 de nos observations, les jointures ont été prises pour la première fois vers la fin de la grossesse, ou quelques semaines après un accouchement naturel. L’accouchement est, d’ailleurs, considéré par M. Cruveilhier comme une cause occasionnelle de rhumatisme articulaire chronique. MM. Chomel et Requin, M. Piorry, admettent, comme on sait, que cette même; cause n’est pas sans'influence sur le développement du rhumatisme;articulaire aigu. Nous ne notons que deux fois la suppression des règles, et une fois seulement' l’action brusque du froid, le corps étanten sueur, comme ayant provoqué l'apparition des premiers accidents, qui se manifestent souvent, au contraire, peu de temps après la ménopause, ainsi que Haygarth l’a remarqué.

Quelle est la fréquence de la maladie? Nous sommes porté à croire qu’elle est assez grande ; car, d’après un calcul approximatif que nous avons fait à la Salpêtrière, avec notre collègue et ami

M. Trastour, cette affection motiverait V 20 des admissions dans les dortoirs spécialement destinés aux infirmes de tout genre.

Nous ne pouvons par nous-même rien affirmer sur l’influence des sexes, puisque nous n’avons guère observé que des femmes. Landré-Beauvais se lait sur ce point peut-être pour la même raison. Haygarth nous apprend qu’il a rencontré la nodosité des jointures chez 34 malades; un seul homme figure dans son relevé. Il était un moyen assez simple de résoudre la question de l’influence des sexes: c’était de répéter à l’hospice de Bicêtre le travail que nous avons entrepris à la Salpêtrière ; mais nous n’avons pu mettre cette idée à exécution. Tout ce que nous pouvons dire sur ce sujet, c’est que dans le cours de notre internat, nous n’avons rencontré qu’un petit nombre d’hommes qui présentassent une affection en tout semblable à celle que nous avons si fréquemment observée chez les femmes. Nous avons cru devoir rapporter l’observation d’un de ces malades; elle se trouve à la fin de notre travail.

Terminons ce chapitre , en faisant remarquer qu’aucune de nos malades n’a présenté d’attaques de rhumatisme articulaire franchement aigu, avant le début de l’affection dont le développement a été la cause de déplorables infirmités.

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