STRAUS, Société méd. des hôp. de Paris

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peut être frappé de dégénérescence amyloïde sans qu'il y ait albuminurie. Il faut done se méfier des calculs d'après lesquels on à cherché à fixer la durée possible de la vie chez les sujets atteints de cachexie amyloïde en faisant dater celle-ci du moment de l'apparition de l’albumine. »

Nous venons d'examiner des faits où l’altération occupait Soit le parenchyme tout entier par foyers disséminés, soit exclusivement la pyramide. Il existe d’autres variétés de la dégénérescence où les lésions secondaires ont pris des proportions considérables. Nous citerons un de ces faits en détail parce qu'il nous permettra de mettre en lumière certains côtés de l’évolution des lésions consécutives aux altérations du glomérule, et en particulier à leur altération complète. A l’autopsie d'un individu mort de tuberculose pulmonaire avec complication rénale (albuminurie assez marquée, anasarque dans les dernières périodes), on trouva les deux reins d’un volume un peu moindre qu'à l'état normal, blancs grisâtres, légèrement mamelonnés, mais non granuleux, assez fermes à la coupe qui était sèche en certains points. La substance corticale et la substance médullaire étaient diminuées de volume.

L'examen microscopique révéla les lésions suivantes : tous les glomérules sans exception étaient envahis par la substance amyloïde, mais à un tel degré, que même sur des coupes d’une grande finesse, on n'apercevait pas sur la plupart d’entre eux le moindre vaisseau capillaire béant. L’artère afférente à son entrée dans le glomérule, l'artère efférente à sa sortie, et toutes deux dans une petite partie de leur trajet, étaient complètement infiltrées. De côté et d'autre quelques tubes étaient atteints dans la substance corticale, également dans la pyramide. Mais nous le répétons, le fait important c'était la généralisation et l'intensité de la lésion au niveau des glomérules.

Sur le même rein, en examinant d'une façon un peu superficielle la substance corticale et la substance médullaire, on aurait pu croire que l'organe était atteint de néphrite interstitielle diffuse, mais il n’en était rien, un examen plus attentif permettant d'éviter l'erreur.

Sur des coupes longitudinales ou transversales, examinées à un faible grossissement, il était impossible de découvrir la

moindre trace de la lumière des tubes; avec un grossissement plus considérable on constatait que les tubes étaient réduits à l'état de fentes étroites, longitudinales ou transversales, suivant le sens de la coupe. Les parois de ces fentes représentées par les parois hyalines des tubes étaient très épaissies, et dans toute l'étendue du labyrinthe elles offraient le même épaississement. Entre elles, les vaisseaux capillaires intertubulaires avaient presque tous disparu au sein d’une gangue de tissu fibreux, non pas très épaisse, mais très dense. A l’intérieur de ces fentes on reconnaissait la présence d'éléments cellulaires extrêmement petits, irrégulièrement cubiques ou arrondis, se colorant très mal sous l'influence des principaux agents colorants et presque entièrement désintégrés par places. Les mêmes altérations se retrouvaient assez loin dans la pyramide.

Les seules parties où il était possible de constater une cavité étaient les grosses artères et les grosses veines situées à la limite de la zone intermédiaire et les principales branches qui y aboutissaient ou en partaient. D'ailleurs, si l’on en excepte les artérioles afférentes et efférentes, le système artériel était complètement sain; les grosses artères avaient leur dimension normale, leur endartère n’était nullement épaissie.

Cet état d'affaissement des tubes, cette désintégration cellulaire avancée à leur intérieur, l’épaississement uniforme et régulier de leur paroi hyaline doublée par un tissu conjonctif dense, à peine deux ou trois fois plus épais qu’à l’état normal, donnaient à l’ensemble des préparations une disposition analogue à celle que présentent les gros infarctus rénaux arrivés à la période de transformation fibreuse. Et de fait, il s’agissait bien là d’un processus essentiellement régressif et nullement inflammatoire.

Il est impossible de comprendre l'évolution de l’altération des reins dans ce fait particulier, si l’on n’accorde pas à la dégénérescence amyloïde des glomérules le rôle prépondérant. Si, au contraire, on essaye de reconstituer l’enchaînement des phénomènes pathologiques, en admettant que la transformation amyloïde est la lésion initiale, les lésions secondaires s’expliquent avec la plus grande simplicité. D'après ce que nous avons dit quelques lignes plus haut, les glomérules étaient complètement infiltrés de substance amyloïde; cette infiltration s'était

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faite lentement, sans réaction aucune, et il était arrivé un moment où la circulation glomérulaire et par suite la circulation de l’artère efférente étaient devenues tout à fait insuffisantes, peut-être mème complètement nulles au niveau de beaucoup de points de la substance corticale. La conséquence de ce rétrécissement progressif de la circulation s'était fait peu à peu sentir, les épithéliums souffrant dans leur vitalité se sont atrophiés, ou sont tombés en désintégration et ont été résorbés; les parois des tubes se sont affaissées et presque accolées l’une à l’autre: le tissu conjonctif seul a résisté plus longtemps et s’est légèrement épaissi. Quant à l’épaississement des parois hyalines des tubes, il dépendait en grande partie de ce que les tubes étaient revenus sur eux-mêmes, et aussi d’une légère irritation de voisinage.

Ce fait, comme nous l'avons dit, est des plus instructifs; il s'agit bien ici d’un affaissement progressif des tubes contournés, d’un véritable collapsus par rétrécissement graduel de la circulation. Nous avons déjà décrit de pareils affaissements des tubes depuis le glomérule jusqu’à la papille. Ces affaissements se produisent d’une façon isolée, irrégulière et inconstante dans les néphrites diffuses, d’une façon plus systématique, plus fréquente et plus régulière dans les cirrhoses glandulaires et dans les cirrhoses vasculaires.

Dans l'observation que nous venons de rappeler, le collapsus des tubes est général, sans aucun mélange de lésions épithéliales comme dans les néphrites diffuses , ni de lésions des grosses ou des moyennes artères, comme dans les cirrhoses artérielles.

La seule lésion des glomérules nous permet de comprendre cette altération curieuse, si difficile à interpréter au premier abord. Partout les lésions des glomérules étaient arrivées au même degré, partout elles présentaient les mêmes caractères, et les modifications du parenchyme qu’elles avaient entrainées à leur suite, montraient, comme les altérations initiales, une très grande simplicité et une très grande uniformité. De pareils résultats doivent être consignés avec soin; il est impossible, en effet, que la pathologie expérimentale nous permette jamais d'obtenir une systématisation aussi régulière des lésions. Nous ajouterons que parmi toutes les altérations du rein, la dégé-

nérescence amyloïde est la seule qui puisse produire un pareil ensemble; la cirrhose artérielle et la cirrhose glandulaire offrent une évolution beaucoup moins régulière. L’altération que nous venons de décrire équivaudrait en effet à la ligature progressive, régulière, jusqu’à oblitération complète des artérioles afférente et efférente et du glomérule lui-même *.

On peut voir, d’après cet exemple, combien il faut être réservé sur la dénomination qu'il convient de donner à une lésion, et que c’eût été une grossière erreur que d’appeler un pareil processus, néphrite interstitielle avec dégénérescence amyloïde. Il y a loin d’une pareille lésion à celles d’une néphrite. D'une facon générale, d’ailleurs, les lésions épithéliales qui accompagnent la dégénérescence amyloïde, à quelque variété qu’elle corresponde, appartiennent moins à la néphrite qu'aux dégénérescences.

Il nous reste à examiner maintenant les faits dans lesquels la dégénérescence amyloïde est associée à d’autres lésions rénales, c’est-à-dire aux principales formes des néphrites diffuses chroniques et des néphrites systématiques.

On sait que la dégénérescence amyloïde coïncide fréquemment avec les lésions du gros rein blanc (néphrite diffuse chronique). Beaucoup d'auteurs ont signalé l'association des lésions de la dégénérescence amyloïde avec les néphrites. L'un de nous avait insisté sur cette complication dans sa thèse de doctorat en 1864?; Bartels a mis également en relief ce point important des lésions rénales. Weigert pense même que la coïncidence de ces lésions est la règle, ce que nous ne croyons pas d’une façon aussi absolue.

Presque toujours la dégénérescence amyloïde se surajoute comme lésion de second ordre à la néphrite diffuse, mais sans en changer la physionomie générale. Elle occupe de place en

4. De tout temps on a constaté, depuis les premières recherches de Virchow, qu'il est impossible d'injecter avec une masse à injection colorée, les glomérules complètement amyloïdes.

On trouvera dans le traité de Bartels, traduction de Edelmann, 1883, page 512, des figures faites d'après des préparations de Heller qui n'avait pas réussi à injecter les glomérules envahis par la dégénérescence amyloïde. Dans un certain nombre de glomérules, l'injection pénétrait et dessinait le trajet des anses restées saines.

2. Corniz, thèse de doctorat, 1864, et Journal de l'anatomie de Robin, 1865.

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place un ou deux glomérules, quelquefois quelques artérioles afférentes, quelques vaisseaux droits dans les pyramides, et c'est tout. Dans d’autres faits, elle est plus marquée, mais toujours sur le second rang. Les néphrites au cours desquelles elle se développe surviennent généralement chez des individus affaiblis, strumeux, tuberculeux ou cachectiques, et s'éloignent sensiblement des néphrites glomérulaires. Il est assez difficile parfois de dire si la lésion mérite dans ce cas le nom de néphrite. Nous avons plusieurs fois fait allusion à ces néphrites bâtardes dans les chapitres précédents, et ces types d’altération rénale se rapprochent beaucoup plus des dégénérescences que des néphrites proprement dites.

Les épithéliums des tubes contournés sont gonflés, remplis de gouttelettes albumineuses et graisseuses, et en voie de désintégration ; la lumière des tubes contient peu d'exsudats, le tissu conjonctif est peu développé. En tous cas les lésions dégénératives du parenchyme l’emportent toujours sur les lésions amyloïdes, et il serait inexact d'appeler ces lésions dégénérescence amyloïde avec néphrite parenchymateuse ou néphrite diffuse.

Le point le plus important à signaler, c’est que la dégénérescence amyloïde ne se trouve guère que dans les formes les plus lentes des néphrites diffuses chroniques, et qu’elle accompagne également ces lésions bâtardes qui confinent aux néphrites mais qui sont bien plutôt des dégénérescences (dégénérescence graisseuse avec épaississement du tissu conjonctif, dégénérescence colloïde des cellules avec ou sans graisse, dégénérescence parenchymateuse de Ziegler, etc.). Ces faits renferment une partie de ceux sur lesquels se sont appuyés autrefois les auteurs allemands, Traube et Klebs entre autres, et Kelsch en France (1875), pour affirmer que la néphrite parenchymateuse n'existait pas et n'était qu'une lésion dégénérative.

On peut voir maintenant la distance qui sépare ces altérations nécrosiques des lésions des néphrites diffuses que nous avons étudiées dans le chapitre VI. En tous cas, nous n'avons jamais vu la dégénérescence amyloïde associée à ces néphrites diffuses aiguës ou subaiguës.

Au contraire, la dégénérescence amyloïde peut accompagner la cirrhose artérielle; c’est aujourd'hui un fait établi par de nombreuses observations. Elle apparaît encore dans ces condi-

tions comme lésion accessoire tout à fait secondaire, et ne présente jamais un grand développement. On pourrait se demander pourquoi la dégénérescence amyloïde survient dans le décours d'une cirrhose artérielle, mais cette coïncidence ne saurait surprendre si l'on discute un peu les faits. La cirrhose rénale d'origine vasculaire qui a reçu communément le nom de néphrite interstitielle, n’est rien moins qu’une lésion inflammatoire; d’une façon générale on peut même dire que les cirrhoses se rapprochent par certains points des dégénérescences. Elles ont une marche généralement très lente, et à moins de complications imprévues peuvent durer plusieurs années; la cirrhose rénale, nous le savons, n'échappe pas à cette règle. Dans les cas ordinaires, chez les malades qui présentent les symptômes d’une cirrhose viscérale (cirrhose hépatique, cirrhose rénale), la mort est précédée d’une période de cachexie véritable, et la nutrition de tous les organes est fortement compromise. On s'explique ainsi que la dégénérescence amyloïde complique parfois la cirrhose artérielle du rein, surtout chez les gens âgés, affaiblis, et sans qu'il existe nécessairement soit une syphilis antérieure, soit une tuberculose pulmonaire, ainsi que nous avons pu le constater à plusieurs reprises.

Nous avons vu des coïncidences plus curieuses encore, la dégénérescence amyloïde alliée à la transformation kystique. Nous avons déjà parlé de cette observation à propos de la transformation kystique des reins (p. 207}. Les deux reins, nous le rappelons, pesaient chacun de 35 à 40 grammes; ils étaient transformés en kystes véritablement microscopiques, car la plupart n'avaient pas à l'œil nu la grosseur d’une petite tête d'épingle, il fallait une loupe pour les apercevoir. Beaucoup de glomérules et presque tous les vaisseaux étaient amyloïdes. Quelles avaient été les phases antérieures de cette lésion spéciale, la dégénérescence amyloïde n’existait-elle dans ce rein qu'à l’état de lésion concomitante? c’est ce que nous n’avons pu déterminer. La genèse de cette transformation kystique est la même que celle exposée plus haut à propos de la cirrhose vasculaire; quant à la dégénérescence amyloïde, elle m'était peut-être survenue que parce que la malade qui avait présenté ces altérations était syphilitique.

Nous avons observé la dégénérescence amyloïde associée à

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l'infiltration tuberculeuse des reins. Les granulations tuberculeuses étaient disséminées sans ordre dans le parenchyme rénal; quelques-unes présentaient des cellules géantes ; la plupart des tubes étaient détruits par la néoformation tuberculeuse, et les glomérules étaient amyloïdes. À la surface d’un de ces reins il existait une petite tumeur blanchâtre en forme de coin ayant l'aspect d’un infarctus et de la grosseur d’une petite noisette ; l'examen histologique démontra que cette petite tumeur était un bloc amyloïde dans lequel tous les tubes étaient affaissés, les parois propres étaient infiltrées et très épaisses, la lumière de ces tubes avait totalement disparu.

Enfin nous signalerons en terminant un fait de dégénérescence amyloïde observé chez un paludéen à la période de cachexie, le foie du même malade présentait toutes les lésions de l'hépatite paludéenne. Nous ne signalons ce fait que parce que Kelsch et Kiener disent n’avoir jamais observé cette dégénérescence dans l’impaludisme.