AFFECTIONS DU CŒUR
L'aorte, à cheval sur la cloison ventriculaire, est munie de valvules semi-lunaires non épaissies et disposées de la sorte qu'il y a deux valvules gauches, antérieure et postérieure et une valvule droite. Les artères coronaires prennent naissance derrière les valvules semi-lunaires gauches de l'aorte. Hauteur du septum 1%8. L'artère pulmonaire a un diamètre extérieur de 4 millimètres et donne deux artères pulmonaires qui ont à peine 3 millimètres de diamètre chacune. Le conduit de Botal est très court [A mill.) et large (3 mill. de diamètre intérieur). L'aorte est large, fait une forte courbure à concavité gauche en montant. Son diamètre extérieur est : base 12 millimètres, crosse, 11 millimètres, isthme 10 millimètres, aorte descendante 8 millimètres.
Dans ces deux observations l'artère pulmonaire a une position normale par rapport à l'aorte et l'ouverture de la cloison se trouve dans le septum médium.
71<= Observation, N" 2064 {Atlas, Table XVI, fig. 139, 140, 141 et 142).
Garçon, né le 23 mars 1882, entré le 24 mars, poids du corps 2910 grammes, taille 48", 5, circonférence de la tête 35 centimètres, circonférence du thorax 33 centimètres. Cet enfant était cyanotique, avait les extrémités froides et les bruits du cœur remarquablement faibles. Il était faible, se développait mal et la cyanose allait en augmentant, malgré l'emploi d'excitants. Le 30 mars, l'enfant ne pesait que 2830 grammes. La cyanose est générale, les extrémités sont froides au toucher, pouls 120 par minute, les battements du cœur sont rythmiques et les deux bruits sont perçus distinctement à la pointe du cœur. Le bruit aortique (diastolique) se perçoit bien, tandis que celui de la pulmonaire ne peut être entendu. La pointe est légèrement palpable dans le cinquième espace intercostal et le cœur ne semble pas augmenté de volume. La respiration n'est pas accélérée, le son des bruits du cœur se propage dans les parties postérieures, inférieures des poumons surtout à gauche. Le lendemain l'enfant devint ictérique, le nombril sécrétait un pus liquide, sanguinolent, il y avait du rétrécissement thoracique, coma, pulsation faible, 100 par minute. Mort le 1"' avril de dissolution aiguë du sang (infection puerpérale). A l'autopsie l'enfant pesait 2430 grammes, taille 48%5, circonférence de la tête, 32 centimètres, du thorax 27 centimètres.
Cœur de forme globulaire, pointe formée en plus grande partie par le ventricule droit. L'oreillette droite, distendue par du sang liquide, est régulièrement formée, le trou ovale est largement ouvert, 7 millimètres haut, 9 millimètres large, valvule 3 millimètres largo.
Circonférence des ventricules : base, 10%3 (vent, droit 6 cent., vent, gauche 4%3); circonférence des vent, par la pointe 9%o (vent, droit
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'ARTÈRE PULMONAIRE.
ventr. gauche 5 cent.); hauteur des ventricules 3%5. L'orifice atrioventriculaire droit est muni d'une valvule tricuspide normale, le cône pulmonaire est rétréci et fermé du côté de l'artère pulmonaire. L'oreillette et le ventricule gauches sont bien conformés, l'épaisseur de la paroi du ventricule droit mesure jusqu'à 7 millimètres, gauche 5 millimètres. L'artère pulmonaire, large de 5 millimètres à sa racine, a des rudiments de valvules semi-lunaires et est entièrement fermée du côté du cône pulmonaire. Elle se dirige en haut et à gauche en s'amincissant (3 mill. de diamètre extérieur), donne les deux artères pulmonaires, droite et gauche, et se transforme enconduit de Botal largement ouvert. Hauteur de la cloison ventriculaire 2 centimètres. Dans la partie supérieure du septum médium on trouve une ouverture semi-lunaire de 5 millimètres de largeur, qui du côté du ventricule droit est recouverte par la valve moyenne de la tricuspide. L'aorte, à cheval sur la cloison, a un diamètre de 1%3 à la racine; les valvules semi-lunaires sont régulièrement disposées et l'origine des ai-tères coronaires est aussi normale. Les branches de la crosse de l'aorte sont normales. L'auricule de l'oreillette gauche est particulièrement petite et ne mesure que 5 centimètres de diamètre.
72« Observation, N° 6275 {Atlas, Table XVI, fîg. 143).
Fille, née le 5 février 1877, entrée dans la maison le l^' septembre de la même année. Poids du corps 4150 grammes, taille 50 centimètres, circonférence de tête 38, du thorax 36, cyanose générale, taches syphilitiques évidentes, température 40° C, le lendemain plaques diphthéritiques dans la gorge : mort le 5 septembre. A l'autopsie on constata une diphthérie du nez et du larynx avec bronchopneumonie.
Le cœur est grand, sa pointe arrondie est formée par le ventricule droit. Les veines du cou et les vaisseaux coronaires sont gorgés de sang.
Circonférence des ventricules par la base 14 centimètres (ventr. droit 9°, 5, ventr. gauche 4", 5) ; circonférence des ventricules par la pointe 11 centimètres (ventr. droit 7 centimètres, ventr. gauche 4 centimètres). Épaisseur de la paroi du ventricule droit 6 millimètres, gauche 5 millimètres, de la paroi antérieure du cône pulmonaire 6 millimètres. La veine cave supérieure a 9 millimètres de diamètre intérieur et la veine cave inférieure est aussi large. L'oreillette droite est normale de forme, mais considérablement hypertrophiée, le trou ovale est complètement fermé et il a 7 millimètres de diamètre, la valvule d'Eustache est fortement développée. L'orifice atrio-ventriculaire a 5°,7 de circonférence, la valvule tricuspide est considérablement épaissie, mais régulièrement disposée et ses muscles papillaires sont un peu hypertrophiés. L'oreillette gauche reçoit quatre veines pulmonaires, ses parois ne sont point épaissies, l'orifice atrio-ventriculaire
AFFECTIONS DU CŒUR
gauche a de pourtour, la valvule bicuspide est légèrement épaissie, normale de disposition, La cloison ventriculaire a 2%2 de hauteur et dans sa partie médiane supérieure on trouve une ouverture qui laisse passer une sonde de G millimètres de diamètre. L'aorte se trouve à cheval sur la cloison, elle a un diamètre de 17 millimètres à la base et en sortant des deux ventricules se place à droite de la pulmonaire rétrécie, fait une courbe à concavité gauche, se transforme en arc (15 millimètres de diamètre extérieur) donne les artères réglementaires, reçoit le conduit de Botal par sa paroi inférieure et se rétrécit jusqu'à un diamètre extérieur de 8 millimètres. Dans sa partie médiane, l'aorte thoracique a un diamètre intérieur de 7 millimètres. Le conduit de Botal, long de 5 millimètres à peine, permet le passage d'une sonde de 3 à 5 millimètres de diamètre. La face intérieure du conduit est plissée longitudinalement et du côté de l'artère pulmonaire on trouve un pli transverse qui rétrécit le calibre du conduit.
L'artère pulmonaire est complètement fermée du côté du cône pulmonaire, les artères pulmonaires, droite et gauche, sont d'un calibre ordinaire. Le cône pulmonaire est tout à fait fermé.
L'aorte, sortant des deux ventricules, a trois valvules semi-lunaires plus fortes que d'ordinaire, mais en apparence suffisantes. 11 y a une valvule antérieure et deux postérieures droite et gauche. Le septum ventriculaire en arrivant jusqu'à la racine de l'aorte partage son calibre en deux parties inégales : 1/3 est à gauche et 2/3 sont à droite. Les artères coronaires naissent de l'aorte derrière la valvule antérieure et la valvule postérieure gauche. L'ouverture de la cloison ventriculaire regardée par la cavité du ventricule droit est recouverte par la valvule moyenne de la tricuspide.
Ces deux observations sont presque identiques, mais dans la première le trou ovale est ouvert largement, tandis que dans la seconde il est fermé. Le ventricule droit, hypertrophié, forme presqu'à lui seul la face antérieure du cœur. L'ouverture de la cloison ventriculaire est à la même place dans ces deux observations.
73-= Observation, N» 2109 {Allas, Table XVIi, fig. 144 et 143).
Garçon, né le 17 mars 1883, entré le 24 mars. Poids du corps 2500 grammes, taille 48 centimètres, circonférence de la tète 33 centimètres, du thorax 30 contimètres. Enfiinl ictérique, cyanose légère de la figure, des lèvres et de la bouche, extrémités froides au toucher. Le cœur est un peu augmenté de volume, la pointe se perçoit à 1 centimètre en dessous et en dehors du mamelon gauche. Les bruits du cœur se pro-
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'ARTÉRE PULMONAIRE. ^lo
pagent également dans les deux parties du thorax, le bruit systolique a un son métallique, le second bruit est fort et distinct. Il n'y a aucun bruit étranger. Diagnostic : alrésie de l'artère pulmonaire. Le 31 mars, la cyanose était plus apparente et l'enfant toussait de temps en temps ; l'auscultation ne révèle aucune affection pulmonaire. Le 2 avril, l'enfant pesait 2G20 grammes, la cyanose est minime pendant le repos, le cceur ne semble pas augmenté du côté droit, mais le choc de lu pointe se palpe distinctement dans le cinquième et faiblement dans le sixième espace intercostal. Les deux bruits du cœur sont forts et distincts et s'entendent le mieux sur la face antérieure du thorax à la place du cône pulmonaire. Au sourd bruit on ne peut différencier le bruit aortiquedu bruit pulmonaire. Le 9 avril, les bruits du cœur paraissaient altérés en ce sens que le bruit systolique était devenu un peu plus sourd, tandis que second restait accentué. Le 20 avril, la respiration était accélérée (50 par minute), pouls I40par minute, maistousles symptômes cardiaques étaient les mêmes. La cyanose était stationnaire et l'enfant toussait quelquefois. Dans la nuit l'enfant eut un fort accès de cyanose et mourut subitement. Autopsie. — Poids du corps 2520 grammes, taille 49 centimètres, circonférence de la tête 33 centimètres, du thorax 27 centimètres. Les veines superficielles sont marquées et remplies de sang, les poumons sont affaissés, anémiques, les organes abdominaux sont à l'état normal. Le cœur n'est pas augmenté de volume, sa pointe est arrondie et formée par les deux ventricules, elle s'étend jusqu'à la jonction du cartilage avec la sixième côte. Tout le cœur est distendu par du sang noir et liquide. L'oreillette droite est normale de forme et point hypertrophiée. Le trou ovale est fermé complètement, il a 7 millimètres de hauteur et 6 de largeur. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 3'',5 de circonférence, la tricuspide est normale, considérablement épaissie, surtout le bord libre de la valvule.
Circonférence des ventricules, base 10°, 5 (ventr. droit 5,5, ventr. gauche 5 centimètres), circonférence des ventricules par la pointe 8*=, 5 (ventr. droit 4 centimètres, ventr. gauche 4", 5). Épaisseur des parois du ventricule droit 8 millimètres, gauche 6 millimètres. Le cône pulmonaire est complètement fermé du côté de l'artère pulmonaire, sa paroi postérieure ne mesure que 5 millimètres d'étendue et plus à gauche on trouve une ouverture presque ronde, de 9 millimètres de diamèti-e, qui fait communiquer le cône pulmonaire avec l'aorte. Au-dessus de cette ouverture se trouve l'aorte à cheval et elle est munie de trois valvules semi-lunaires larges et suffisantes en apparence. Ces dernières sont disposées de sorte qu'il y a une valvule antérieure et deux postérieures gauche et droite. La valvule droite est attachée au bord droit de l'ouverture par sa base et la moitié droite de la valvule antérieure au bord gauche inférieur du defectus septi. L'aorte se trouvait ainsi partagée en deux moitiés égales par le bord de la cloison
AFFECTIONS DU CŒUR
ventriculaire. L'artère pulmonaire a un diamètre de 5 millimètres, donne les deux artères pulmonaires normales et se transforme en conduit de Botal large de deux millimètres. L'endocarde du conduit de Botal est plissée longitudinalement et n'a que 5 millimètres de circonférence intérieure. L'oreillette gauche est distendue, mais normale de disposition, l'orifice utrio-ventriculaire a 3%.^ de pourtour; la bicuspide est normale. Hauteur de la cloison ventriculaire '^",'6. L'aorte naît des deux ventricules ayant un diamètre intérieur de 33 millimètres, la crosse aortique (8 millimètres de diamètre) donne une grosse branche qui se divise en artère innominée et carotide droite et une artère sous-clavière gauche normale, se rétrécit jusqu'à 7 millimètres de diamètre et se transforme en aorte thoracique du même calibre. Les artères coronaires sortent par une ouverture commune derrière la valvule semi-lunaire postérieure gauche.
Dans cette observation, l'ouverture de la cloison ventriculaire se trouve dans la partie antérieure du septum antérieur. Le trou ovale est fermé et le conduit de Botal en voie d'évolution.
74« Observation, N° l {Atlas, Table XVII, fig. 146, 147, 148 et 149).
Préparation ancienne ; cœur, poumons, trachée et larynx.
Le cœur est court, large, à pointe arrondie formée par le ventricule droit. Deux veines caves supérieures, la droite se jette normalement dans l'oreillette droite, la gauche descend jusqu'à la face antéro-latérale de l'oreillette gauche, contourne l'oreillette en cheminant dans l'épaisseur de la paroi et se joint à la vena Galeni. L'oreillette droite est dilatée, de construction régulière. Le trou ovale est fermé partiellement. Dans sa valvule on trouve deux ouvertures ovulaires qui effectuent une large communication entre les deux oreillettes. La valvule de Thébésius est largement ouverte en forme d'entonnoir.
Circonférence de la base des ventricules 9 centimètres, circonférence des ventricules par la pointe 8%5 (ventr. droit 4%5, ventr. gauche 4 centimètres). La tricuspide est régulièrement disposée (fig. 147), n'est point épaissie, le cône pulmonaire large du côté du ventricule, se rétrécit en entonnoir et se termine en cul-de-sac du côté de l'artère pulmonaire. L'oreillette gauche, plus petite que la droite, est normale et ses parois ne sont point épaissies. Elle reçoit quatre veines pulmonaires. La bicuspide est normale de forme, non épaissie et plus petite qu'à l'état normal. Épaisseur de la paroi du ventricule droit 9 millimètres, gauche 5 millimètres. L'aorte est déplacée à droite et sort des deux ventricules. La cloison ventriculaire haute de 2",5 possède une ouverture dans sa partie antérieure ; l'ouverture est semi-lunaire et sa
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'aRTÈKE PULMONAIRE. lil
corde mesure 10 millimètres. L'aorte en sortant des deux ventricules fait un arc normal, donne les artères réglementaires et reçoit par sa paroi inférieure le conduit de Botal. Ce dernier est long de 4 millimètres, large de 3 millimètres et parfaitement ouvert. L'artère pulmonaire, oblitérée à sa naissance, n'a que 5 millimètres de diamètre, donne les deux artères pulmonaires et se transforme en conduit de Botal. Les valvules semi-lunaires de l'aorte sont disposées de manière qu'il y a une valvule postérieure et deux valvules antérieures droite et gauche. Derrière la valvule postérieure se trouve une ouverture commune pour les deux artères coronaires (fîg. 148).
L'ouverture de la cloison ventriculaîre se trouve dans la partie " postérieure du septum antérieur. Il n'y a pas de signes d'endocardite fœtale sur la tricuspide et néanmoins l'artère pulmonaire est fermée complètement du côté du cône pulmonaire. Une double veine cave supérieure semble prouver que l'atrésie pulmonaire s'est développée assez tôt pour provoquer la conservation d'une seconde veine cave supérieure.
75« Observation, N° 5423 [Atlas, Table XIX, fig, 150).
Fille, née le 21 juillet 1885, entrée dans la maison le 3 août, âgée de treize jours. Poids du corps 2300 grammes, taille 46 centimètres; circonférence de la tête 33 centimètres ; du thorax 31 centimètres. L'enfant était un peu cyanotique, tétait peu, n'avait pas de fièvre et se développait mal. Le 3 septembre il pesait 2440 grammes. Le 7 septembre on trouve la note suivante : cyanose constante qui ne devient pas plus forte quand l'enfant crie, le cœur est augmenté de volume, la pointe se perçoit à 2 centimètres en dessous et à l^o à gauche du mamelon gauche, dans le cinquième espace intercostal. En dedans la matité cardiale ne dépasse pas le bord droit du sternum. Les bruits du cœur sont forts, réguliers et purs. L'enfant tette assez bien et ne tousse point. (Diagnostic : transposition de l'aorte et de l'artère pulmonaire?.) Ordination : infusion de digitale, 1 gramme sur 60 grammes. Le 5 octobre l'enfant pesait 2820 grammes. Dans la nuit l'enfant eut un accès de cyanose forte, mais le matin il n'avait pas de fièvre, prenait bien le sein de la nourrice et l'examen du cœur ne fît constater rien de nouveau. Pouls 140, toux sèche, peu fréquente. Le 28 octobre, l'enfant pesait 2860 grammes. Il avait un peu de fièvre surtout le matin, les sutures crâniennes étaient dilatées, le grand fonticule légèrement proéminent, les conjonctives rougies et les poings fermés le pouce en dedans. Du côté du cœur et des poumons rien de particulier. 'Le 3 dé-
118 AFFECTIONS DU CŒUR
cenibre l'enfant pesait 3300 grammes, les cartilages costaux commencent àformer le chapelet racliitique. Dyspepsie chronique. Deux jours plus tard la toux devint plus fréquente, signes de catarrhe des bronches. Le 18 décembre, l'enfant pesait 3640 grammes. L'état du cœur et la cyanose constante ne présentent aucun changement. Le 4 janvier 1886 l'enfant pesait3900 grammes, la cyanose est insignifiante quand l'enfant est tranquille. Au premier temps on entend un léger bruit de souffle, surtout à la pointe, le bruit diastoliquc est plus accentué. Le 29 janvier le poids du corps avait atteint 4260 grammes.
Le 31 janvier il eut delà fièvre, le lendemain un écoulement sanguinolent du nez avec plaques pseudo-membraneuses et développement . d'une bronchopneumonie. Le 7 février se déclara une otite moyenne purulente et l'enfant mourut le 16 février, âgé de presque sept mois.
Autopsie. — Poids 3820 grammes, taille 54 centimètres ; circonférence de la tête 36 centimètres; du thorax 30 centimètres. Mort de diphthérie. Le cœur a une position presque horizontale, la pointe est arrondie et descend jusqu'à la sixième côte à gauche et en bas du mamelon gauche. Toutes les veines du cou sont gorgées d'un sang liquide et foncé, ainsi quelesveines coronaires. Une aorte fort large sort des deux ventricules, tandis que l'artère pulmonaire est très étroite et ne communique pas avec le ventricule droit. La veiné cave supérieure est double, la droite est normale, la gauche qui est plus fine s'implante à la paroi supérieure extérieure de l'oreillette gauche. Le rameau entre les deux jugulaires semble plus étroit que d'ordinaii^e. Diamètre intérieur de la veine cave supérieure droite 8 millimètres, gauche presque 2 millimètres, jugulaire droite 6 millimètres, jugulaire gauche 6 millimètres, rameau intermédiaire 6 millimètres, veine cave inférieure 10 millimètres. La veine cave supérieure gauche est oblitérée à partir de l'entrée de la veine intercostale supérieure gauche. L'oreillette droite est régulièrement disposée, le trou ovale est fermé en plus grande partie, mais laisse dans sa partie antérieure une fente qui permet de faire passer obliquement une sonde de 3 millimètres de diamètre. Hauteur du trou ovale 10 millimètres; largeur 8 millimètres.
Circonférence des ventricules, base 12 centimètres (ventr. droit 9 cent., ventr. gauche 3 cent.), circonférence des ventricules par la pointe 10", 5 ( ventr. droit 6 cent., ventr. gauche 4%5) ; épaisseur des parois du ventricule droit 9 millimètres, gauche 6 millimètres. L'oreillette droite a des parois hypertrophiées, près de la veine cave supérieure elle atteint 4 millimètres d'épaisseur et près de l'orifice atrio-ventriculaire 5 millimètres. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 4%7 de circonférence, la valvule tricuspide est normale de forme, mais considérablement épaissie, particulièrement du côté du cône pulmonaire (valvule antérieure et moyenne). La paroi extérieure du oùne pulmonaire a jusqu'à 10 millimètres d'épaisseur et 13 millimètres d'étendue.
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'ARTI>nE PULMONAIRE.
Le cône pulmonaire se termine en cul-de-sac du côté de l'artère pulmonaire. Sa paroi postérieure à peine de 2 millimètres d'étendue est en plus grande partie remplacée par une ouverture dans le septum antérieur de la cloison ventriculaire. L'oreillette gauche est normale, non hypertrophiée, reçoit deux veines pulmonaires, une droite et une gauche, mais qui sont doubles, à une courte distance de l'oreillette. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a S^iGde pourtour. Labicuspideest normale de forme, mais aussi un peu épaissie. Hauteur de la cloison ventriculaire 2°, 7. L'orte sort des deux ventricules, est un peu aplatie d'avant en arrière, ovalaire, ayant un grand diamètre de 17 millimètres, un petit diamètre de 10 millimètres et une circonférence extérieure de 4%5. L'aorte sortant de la partie supérieure du cône pulmonaire et du ventricule gauche se trouve placée en avant et à droite, tandis que l'artère pulmonaire est placé en arrière et à gauche. L'aorte a trois valvules semi-lunaires, une postérieure et deux antérieures, droite et gauche. Les artères coronnaires sortent, l'antérieure derrière la valvule fostérieure et la postérieure derrière la valvule gauche antérieure.
L'aorte monte en haut en formant une courbe à concavité gauche; de forme ovalaire, elle devient ronde en formant la crosse aortique (diamètre extérieur 11 millimètres), qui donne les branches normales, innominée, carotide et sous-clavière gauches. A.u point de jonction avec le conduit de Botal, long de 6 millimètres avec diamètre intérieur de 4 millimètres, la crosse se rétrécit jusqu'à 8 millimètres de diamètre extérieur. Aorte thoracique 8 millimètres de diamètre.
L'artère pulmonaire fermée du côté du cône pulmonaire a un diamètre extérieur de S millimètres à sa racine ; à la hauteur de 12 millimètres elle se bifurque et se transforme en conduit de Botal. Les artères pulmonaires ont un diamètre extérieur de 4 millimètres.
Dans cette observation, l'artère pulmonaire se trouve être placée à gauche et un peu en arrière de l'aorte. La disposition des valvules et surtout la disposition et l'origine des artères coronaires démontre qu'il y a eu une rotation de l'aorte et de l'artère pulmonaire de gauche à droite. L'ouverture de la cloison se trouve dans la partie postérieure du septum antérieur.
76^ Observation, N" 860 {Atlas, Table XVII, fig. 151, 182 et 153).
Fille, née le 2 février 1884, est entrée dans la maison le même jour. Poids du corps 22.50 grammes, taille 42 centimètres; circonférence delà tête 32 centimètres ; du thorax 29 centimètres. L'enfant était affectée d'une blépharo-blennorrhée et la figure était légèrement cyanosée, elle tétait à peine. Au bout de quelques jours elle eut la jaunisse, puis le
AFFECTIONS DU CŒUR
muguet et ce qui s'ensuit. L'enfant devint plus cyanose et mourut le 20 février. — A vécu dix-huit jours.
Le cœur a une pointe arrondie formée par les deux ventricules. Les vaisseaux cardiaques sont dilatés et fortement injectés. Dans la partie voisine de la pointe, sur les faces antérieure, latérale et postérieure du ventricule droit on trouve des petites hémorrhagies en partie conÛuentes sous le péricarde viscéral et qui forment des taches irrégulières.
Circonférence des ventricules, base 10 centimètres (ventr. droite cent., vcntr. gauche 4 cent.); circonférence des ventricules par la pointe 8 cent, (ventr. droit 4 cent., ventr. gauche 4 cent.) ; épaisseur des parois du ventricule droit 4 millimètres, gauche, 3 millimètres. L'oreillette droite est régulièrement conformée, considérablement distendue et hypertrophiée. Circonférence intérieure de la veine cave supérieure 15 millimètres, inférieure 20 millimètres. Le trou ovale est largement ouvert 6 millimètres de haut et 5 millimètres de largeur, sa valvule en forme décroissant n'a que 2 millimètres de largeur. L'orifice atrioventriculaire a 4 centimètres de pourtour, la valvule tricuspide est normale, les muscles papillaires sont fins. Le cône pulmonaire est presque complètement atrophié, sa paroi postérieure mesure à peine 3 millimètres et son bout artériel est fermé. L'artère pulmonaire naît en cul-de-sac à sa place ordinaire de la paroi antérieure supérieure du cône pulmonaire en avant et à gauche de l'aorte, elle a un diamètre extérieur d'un peu plus de 1 millimètre et a 7 millimètres de longueur, se bifurque en artère pulmonaire droite (1 millimètre de diamètre) qui contourne l'aorte, se dirige le long de la branche droite vers le hilus du poumon droit, l'artère pulmonaire gauche (1 millimètre de diamètre) se dirige en haut et à gauche, croise les veines pulmonaires gauches et le long de la bronche gauche se ramifie en suivant les voies aériennes, de même que l'artère pulmonaire droite. On ne trouve aucun rudiment d'un conduit de Botal. Dans le cul-de-sac de l'artère pulmonaire commune on trouve une petite élévation que l'on peut considérer comme un restant des valvules semi-lunaires soudées et atrophiées.
Derrière la valvule moyenne de la tricuspide et recouverte par elle on trouve une ouverture dans la cloison ventriculaire. L'oreillette gauche est régulièrement disposée, reçoit deux veines pulmonaires droites et deux gauches, l'orifice atrio-vcntriculaire gauche a 3 centimètres de circonférence, la valvule bicuspide n'est point épaissie, normale ainsi que les muscles papillaires. La cloison ventriculaire a 2", 3 de hauteur. Dansla partie supérieure du septum médium on trouve une ouverture semi-lunairedonllacordemesureoàGmillimètres. L'aorte à valvules semi-lunaires normales se trouve à cheval sur l'ouverture de la cloison juste au milieu. A son issue, l'aorte est large (12 millimètres de diamètre extérieur) monte presque droit en haut en s'incli-
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'ARTÈRE PULMONAIRE. 121
nant légèrement à droite et s'élargissant (13 millimètres), à 13 millimètres de la racine puis donne l'artère carotide gauche de sa paroi latérale gauche, ensuite sur une hauteur de 2 centimètres (de la racine) de sa paroi antérieure naît l'artère carotide droite et 7 millimètres plus haut de sa paroi droite naît l'artère sous-clavière droite, au-dessous du sommet de la crosse de l'aorte qui contourne la bronche droite à 3 ou 4 millimètres plus bas, de la paroi gauche de la crosse, naît l'artère sous-clavière gauche, qui se place derrière l'œsophage. Après avoir donné cette dernière, la crosse se transforme en aorte thoracique et donne deux branches artérielles (d'un diamètre extérieur de 2 millimètres) les artères bronchiques droite et gauche. Cette dernière passe derrière l'œsophage vers la paroi postérieure delà bronche gauche et puis dans le hilus du poumon, tandis que la droite suit simplement la bronche droite et s'implante dans le hilus du poumon droit.
Cette observation parle pour elle-même et prouve que l'atrésie de l'artère pulmonaire a eu lieu fort tôt pendant le développement du cœur de l'enfant.
77'= Observation, N° 2538 {Atlas, Table XVIII, fig. 154, 155, 156, 157 et 158).
Fille, née le 10 avril 1883, entrée le 11 avril. Poids du corps 2400 grammes, taille 47 centimètres; circonférence de la tête 32 centimètres ; du thorax 29 centimètres. Cet enfant faible et chétif tétait à peine c'est pourquoi on lui administra de la teinture de musc. Le 24 avril il était plus vif, tétait bien, mais il toussait fort, était légèrement cyanosé et avait de l'œdème des jambes. Ordination : sinapismes volants et à l'intérieur teinture de musc et carbonate d'ammoniaque. Accès de cyanose forte plusieurs fois par jour pendant près de huit joui's, puis cessation des accès et disparition de l'œdème des jambes. Le 10 mai, l'enfant pesait 2500 grammes. Le 19 mai réapparurent les symptômes d'un état catarrhal des poumons (bronchite capillaire) et l'enfant mourut le 22 mai. L'enfant avait donc vécu pendant six semaines sans avoir d'autres symptômes que des accès de cyanose, qui ponvaient être interprétés comme signes d'une afTection congénitale du cœur.
Autopsie. — Poids du corps 2300 grammes, taille 48 centimètres ; circonférence de la tête 32 centimètres; du thorax 28 centimètres. Atélectasie des poumons, hypérémie des poumons et des organes de l'abdomen. Cœur à pointe arrondie formée par les deux ventricules. L'oreillette droite, normale de forme a une valvule d'Eustache fortement développée, le trou ovale est complètement fermé, la veine cave reçoit une vena anonyma ; elle a 17 millimètres de circonférence inté-
AFFECTIONS DU CŒUR
rieure et la veine cave inférieure IG millinièlres, l'orifice atrio-ventriculuire droit a 3%8cle pourtour.
Circonlerence des ventricules, base 10 centimètres (ventr. droit 5 cent. , ventr. gauche 5 cent.), circonférence des ventricules par la pointe 9 cent, (ventr. droit 4%5, ventr. gauche -4", 5). La tricuspide est assez régulièrement formée, le bord libre des valves est épaissi, les muscles papillaires sont faiblement développés. Le cône pulmonaire est rétréci et dans son bout artériel on trouve dans la paroi postérieure du cône une ouverture irrégulière de forme (fig. 457), qui mène dans l'aorte (defectus septi-anterioris). Dans l'épaisseur de la paroi antérieure du cône pulmonaire on trouve une petite cavité longue de 2 millimètres à peine et large de 1 millimètre. Cette petite cavité ovalaire est remplie d'une sérosité limpide et est tapissée d'une membrane fine, blanchâtre qui peut être fort bien distinguée de la paroi musculature du ventricule. En examinant ce cœur dans son ensemble on voit surgir des deux ventricules un seul gros tronc artériel, l'aorte, mais en examinant plus soigneusement, on trouve à la place de l'artère pulmonaire un tissu fibreux, les restes d'une artère pulmonaire atrophiée (Qg. 154). De la partie supérieure de ce tissu fibreux se développe une petite artériole très fine qui s'implante au milieu de la crosse de l'aorte dans sa paroi inférieure. Cette petite artériole est certainement le conduit de Botal atrophié. En repliant l'aorte en bas (fig. loo) on voit des cordons fibreux se diriger du côté de la racine des poumons. Ces cordons fibreux peuvent fort bien représenter les artères pulmonaires droite et gauche complètement atrophiées. L'oreillette gauche reçoitquatre veines pulmonaires normales et est bien conformée; l'orifice atrio-ventriculaire gauche a 3%o depourtour, labicuspide est normale de forme, légèrement épaissie, mais les muscles papillaires sont plus grêles que d'ordinaire. La bicuspide ainsi que latricuspide semblent avoir été suffisantes. L'aorte en sortant des deux ventricules est un peu reculée à droite et se trouve être à cheval sur l'ouverture dans la paroi postérieure du cône pulmonaire. Elle est munie de trois valvules semi-lunaires : une postérieure et deux antérieures (droite et gauche), les artères coronaires naissent derrière les valvules semi-lunaires postérieure et antérieure gauche. L'aorte en sortant de la base des deux ventricules se dirige à droite, enhaut et un peu enarrière et àune hauteur de 21 millimètres, fait naître rinnominoc puisla carotide droite et enfin la sous-clavière gauche. Aumilieude la crosse sur sa face inférieure s'implante une artériole oblitérée, qui est sans doute le conduit de Botal atrophié. La crosse en contournant la bronche gauche donne par sa paroi inférieure postérieure une artère bronchique antérieure (3 millimètres de diamètre) et, 5 millimètres plus bas, une artère bronchique postérieure du môme calibre que la précédente. Ces deux artères bronchiques se bifurquent chacune on une branche droite et une branche gauche qui cheminent le long des
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'ARTÈRE PULMONAIRE.
parois antérieure et postérieure des bronches eL se perdent dans le parenchyme pulmonaire. Le diamètre extérieur de l'aorte en amont de l'artère bronchiale antérieure est de 10 millimètres et en aval de l'artère bronchiale postérieure 7 millimètres ; l'aorte thoracique a un diamètre extérieur de 8 millimètres.
L'oblitération de l'artère pulmonaire et du conduit de Botal est incontestable et il faut croire qu'elle s'est effectuée après développement défmitif de l'aorte. La position normale de l'aorte, le développement considérable des artères bronchiques le prouvent aussi.
78-^ Observation, N" XIII (^^ks, Table XVIIl, fig. 159, 160, 161, 162 et 163).
Cœur à forme bizarre avec une forte incision au point de jonction des deux ventricules. Le ventricule droit est placé horizontalement et le ventricule gauche aune position oblique au-dessus de lui. Les oreillettes sont petites comparativement aux ventricules. L'aorte est placée un peu en arrière, mais plus à droite que d'ordinaire, l'artère pulmonaire est placée un peu en avant et à gauche de l'aorte. L'aorte et la pulmonaire sortent toutes les deux du ventricule droit, mais l'artère pulmonaire est fermée du côté du cône pulmonaire parla soudure complète des valvules semi-lunaires.
Circonférence des ventricules à la base 14", 5 (ventr. droit 9'',5, venir, gauche 5 centimètres), circonférence des ventricules par la pointe IS^o (ventr. droit 8", 5, ventr. gauche 4 centimètres). L'oreillette droite est deux fois plus grande que l'oreillette "gauche. Ses parois sont hypertrophiées et atteignent une épaisseur jusqu'à 5 millimètres. L'oreillette droite, large de 4", 5 et haute de S-S^o, semble être déplacée en arrière et un peu à gauche. Circonférence intérieure de la veine cave supérieure 20 millimètres, inférieure 2o millimètres. Le trou ovale est complètement fermé. L'endocarde de l'oreillette droite et du ventricule droit est épaissi, ainsi que la valvule tricuspide. L'orifice atrioventriculaire droit a 4 centimètres de circonférence, et la tricuspide semble avoir été suffisante. Les muscles papillaircs sont considérablement hypertrophiés. Derrière la valvule moyenne de la tricuspide on trouve une ouverture dans la cloison ventriculaire. Le cône pulmonaire est un peu raccourci, à son entrée il a 20 millimètres de hauteur et io millimètres de largeur, sa paroi postérieure mesure 10 millimètres, et il se termine en cul-de-sac du côté de la pulmonaire en se rétrécissant petit à petit, de sorte qu'il a la forme d'une corne courte à pointe émoussée. Les parois du ventricule droit atteignent à la base une épaisseur de 10 millimètres. L'oreillette gauche, à parois fortes (jusqu'à 3 millimètres d'épaisseur), a une cavité à loger une petite
AFFECTIONS DU CŒUR
noisette et reçoit quatre veines pulmonaires. L'orifice atrio-ventriculaire gauche n'a que S",?) de circonférence, la valvule bicuspide est disposée régulièrement, n'est point épaissie, mais les muscles papillaires sont fins et grêles. Hauteur du ventricule gauche à peine 2 centimètres, hauteur de la cloison ventriculaire 1^3. Dans la partie supérieure du septum médium se trouve une large ouverture, qui cependant n'a pas été mesurée exactement, pour ne pas détériorer la pièce anatomique. L'artère pulmonaire fermée du côté du cône a 8 millimètres de diamètre à sa base, donne les deux artères pulmonaires droite et gauche, dontchacune a un diamètre extérieur de 4 millimètres et se termine en conduit de Botal long de 1 centimètre, large de l'"™,o et complètement fermé des deux côtés. L'aorte d'un diamètre extérieur de 12 millimètres sort du ventricule droit, en plus grande partie se dirige droit en haut en s'amincissant peu à peu pourformer la crosse (diamètre 7 millimètres), qui donne les branches normales, contourne la bronche gauche et se termine en aorte thoracique de 6 millimètres de diamètre. Les artères bronchiques supérieures sont larges jusqu'à 2 millimètres de diamètre extérieur. L'aorte possède trois valvules semi-lunaires qui sont disposées de la sorte qu'il y a deux valvules gauches, antérieure et postérieure, et une droite ; cette dernière est plus courte que les deux valvules gauches. Les artères coronaires naissent de l'aorte derrière les deux valvules gauches.
Ce cœur à atrésie valvulaire de l'artère pulmonaire est remarquable par la forme des ventricules, qu'il est difficile d'expliquer. J'ignore l'âge de l'enfant, mais néanmoins la clôture complète du trou ovale et du conduit de Botal ne présente rien d'extraordinaire, tandis que l'atrophie relative du ventricule gauche est à relever, surtout parce que la bicuspide ne présente aucun signe d'endocardite fœtale.
Dans ces observations de sténose ou d'atrésie de l'artère pulmonaire il faut remarquer que les ouvertures dans la cloison ventriculaire se trouvent dans différentes parties du seplum, et que dans les cas oii l'ouverture se trouve dans le septum antérieur on trouve en même temps des anomalies variées quant à la bifurcation ou la naissance des artères de la crosse de l'aorte. Il semble que cela prouve que lorsque l'ouverture se trouve dans le septum antérieur, le cœur fœtal est tombé malade plus tôt pendant sa période de développement, que dans les cas où l'ouverture se trouve dans le septum médium.
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'âOHTE.
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE
79-^ Observation, N" b606 {Atlas, Table XIX, lig. 164, iOb el 166).
Garçon, né le 31 juillet 1889, entré dans la maison le 8 août; poids du corps 2520 grammes, taille 47 centimètres, circonférence de la tête 34 centimètres, du thorax 31 centimètres. L'enfant présentait des symptômes de syphilis congénitale et avait des accès de cyanose très fréquents, dans les poumons des râles muqueux fins disséminés, pas de fièvre. Mort le 12 août âgé de 12 jours.
Autopsie. — Poids du corps 2520 grammes, taille 48 centimètres, circonférence de la tête 33 centimètres, du thorax 28 centimètres. • Le cœur a une forme irrégulière (fig. 164), globulaire.
Circonférence des ventricules par la base 12 centimètres (vent, droit 7°, 7, vent, gauche 4°, 5), circonférence des ventricules par la pointe 10 centimètres (vent; droit 6 centimètres, vent, gauche 4 centimètres), circonférence des ventricules au milieu 10°, 5 (ventr. droit 6 centimètres, ventr. gauche 4%5). Épaisseur des parois du ventricule droit 6 millimètres, gauche 5 millimètres, du cône pulmonaire 7 millimètres. Les ventricules ont une forme globulaire, irrégulière et le cône pulmonaire est fort développé, ce qui fait que le cœur est très bombé. En mesurant l'épaisseur du cœur d'avant en arrière on trouve 28 millimètres à la racine de l'artère pulmonaire et 1 centimètre 32 millimètre plus bas. L'oreillette droite est bien conformée, circonférence intérieure de la veine cave supérieure 22 millimètres, inférieure 20 millimètres; le trou ovale a 10 millimètres de hauteur et 6 millimètres en largeur et sa valvule proémine dans la cavité de l'oreillette gauche. Dans la partie antérieure, supérieure de la valvule du trou ovale se trouve une ouverture de 5 millimètres de largeur. Les parois de l'oreillette droite sont épaissies, l'orifice atrio-ventriculaire a 43 millimètres de circonférence, la valvule tricuspide est un peu épaissie, normale de forme et semble avoir été suffisante. L'endocarde de tout le ventricule est considérablement épaissi. Le cône pulmonaire est distendu, sa paroi postérieure mesure 6 millimètres et son bout artériel a 3 centimètres de circonférence. L'artère pulmonaire, munie de valvules semi-lunaires régulièrement disposées, mesure 8 millimètres de diamètre extérieur à sa naissance, se dirige droit en haut en s'inclinant un peu à gauche et en s'amincissant, se transforme en conduit de Botal largement ouvert, court et large de 5 millimètres. Les artères pulmonaires, droite et gauche, naissent normalement. Dans la partie an-
AFFECTIONS DU CŒUR
térieure de la paroi postérieure du cône, on trouve une ouverture dans la cloison ventriculaire (fig. 1G6) haute de 8 et large de 5 millimèlres. Cette ouverture est un canal très court, en forme d'entonnoir qui chemine dans l'épaisseur de la cloison ventriculaire et s'ouvre dans le ventricule gauche.
L'oreillette gauche reçoit deux veines pulmonaires droites et gauches, son endocarde semble épaissi, mais la conformation est régulière. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a 30 millimètres de pourtour, la valvule hicuspide est disposée régulièrement, mais épaissie et ayant une valvule extérieure fort courte. Les muscles papillaires des deux ventricules sont grêles et faiblement développés. L'aorte a une issue normale, ses valvules semi-lunaires sont régulièrement disposées, mais elle est étroite (5 millimètres de diamètre) se dirige droit en haut parallèlement à l'artère pulmonaire, donne les artères réglementaires, se rétrécit jusqu'à un diamètre de 3 millimètres, donne la sous-clavière gauche, se rétrécit encore (2 millimètres de diamètre), reçoit le conduit de Botal et s'élargit jusqu'à 6 millimètres de diamètre. Circonférence intérieure de l'aorte thoracique 14 millimètres.
Dans cette observation nous trouvons une ëtroitesse congénitale de l'aorte et aussi de l'isthme de l'aorte. Le fort développement du ventricule gauche la distingue des autres cas de sténose ou atrésie de l'aorte. L'ouverture dans la partie antérieure du septum antérieur semble prouver que la tension du sang dans le cœur droit devait avoir été forte pendant le développement du cœur. Les deux valvules atrio-ventriculaires sont un peu épaissies.
SO'^ Observation, N" XXVIII {Atlas, Table XIX, fig. 167, 168, 169 et 170).
Cœur à ventricules de forme ovalaire et à pointe arrondie formée par le ventricule droit. Épaisseur de la paroi du ventricule droit 9 millimètres, ventr. gauche 4 millimètres.
Circonférence des ventricules par la base 10%5 (ventr. droit 7%8, ventr. gauche 2%8), circonférence des ventricules par la pointe 9 centimètres (ventr. droit 6^5, ventr. gauche 2°,5). L'oreillette droite a des parois hypertrophiées et normales de disposition. Circonférence intérieure de la veine cave inférieure il millimètres; la veine cave supérieure est coupée trop court pour être mesurée. Le trou ovale est complètement fermé 6 millimètres de haut et 4 millimètres de large. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 4 centimètres de pourtour, la tricuspide est régulièrement disposée et paraît avoir été suffisante. Le
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
cône pulmonaire est fortement distendu, sa paroi antérieure atteint jusqu'à 8 millimètres d'épaisseur et sa paroi postérieure est raccourcie et mesure 3 millimètres d'étendue. L'arLère pulmonaire naît régulièrement du cône pulmonaire, ses valvules semi-lunaires sont régulièrement disposées et son diamètre extérieur est de 12 millimètres. A 5 millimètres au-dessus des valvules semi-lunaires naît, de la paroi droite et postérieure, l'artère pumonaire droite et 1 centimètre plus haut, l'artère pulmonaire gauche. Toute la longueur de l'artère pulmonaire delà racine jusqu'au conduit de Botal mesure 2 centimètres. Ce dernier est largement ouvert (circonférence intérieure 10 millimètres), court (o millimètres de longueur), mais sa surface intérieure estplissée longitudinalement.
L'oreillette gauche a des parois très fortes (jusqu'à 2 millimètres d'épaisseur), reçoit une forte veine pulmonaire gauche et deux veines pulmonaires droites, les bords du trou ovale font entonnoir du côté de l'oreillette droite. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a 2 centimètres de pourtour, les valvules de la bicuspide sont soudées entre elles mais semblent avoir été suffisantes. Hauteur de la cloison ventriculaire Ifi millimètres. L'aorte aune issue normale du petit ventricule gauche; elle n'a que 2 millimètres de diamètre extérieur, monte derrière et à droite de l'artère pulmonaire jusqu'à la crosse aortique large de 5 millimètres. Les artères: innominée, carotide et sous-clavière gauches naissent de cette crosse, qui s'élargit en aval du conduit de Botal jusqu'à 7 millimètres de diamètre extérieur, contourne la bronche gauche et se continue en aorte thoracique. Les deux artères coronaires naissent de la base de l'aorte.
L'aorte est très fine (2 millimètres de diamètre extérieur) mais encore perméable. Le trou ovale est fermé. D'après sa grandeur ce cœur devait appartenir à un enfant âgé de moins de deux semaines. La soudure des valvules de la mitrale est à remarquer.
81<= Observation, N° ^762 [Atlas, Table XIX, fig. 171).
Garçon âgé de cinq jours. Poids du corps, 2670 grammes; taille, 48 centimètres. Les poumons sont fortement hypérémiés et le poumon droit est presque complètement hépatisé. Le cerveau est d'une consistance ferme, le foie et la rate sont hypérémiés. A l'examen du cœur à l'état frais, voici ce que j'ai trouvé noté :
Le ventricule droit est hypertrophié. Épaisseur de la paroi ventriculaire droite 8 millimètres, gauche 6 millimètres. L'endocarde du ventricule gauche est un peu épaissi, les valvules semi-lunaires de l'aorte sont soudées entre elles et séparent de l'aorte le petit ventri-
AFFECTIONS DU CŒUR
cule gauche, qui peut loger un petit pois à peine. Circonférence intérieure de la racine de l'artère pulmonaire 28 millimètres; de l'arc de l'aorte 17 millimètres; en amont du conduit de Botal 13 millimètres; en aval 14 millimètres, aorte thoracique 11 millimèlres. Le conduit de Botal a A millimètres de longueur et une circonférence intérieure de 15 millimètres.
Le cœur, conservé dans de l'esprit-de-vin, montre une pointe arrondie formée exclusivement par le ventricule droit. Épaisseur de la paroi ventriculaire droite 7 millimètres, gauche 5 millimètres. Circonférence des ventricules base : 10°, 5 (ventr. droit 9 centimètres, venir, gauche l'',5); circonférence des ventricules par la pointe 8 centimètres (ventr. droit 6 cent., ventr. gauche 2 cent.); L'oreillette droite est bien confoi'mée, le trou ovale a 7 millimètres de hauteur et 6 millimètres de largeur; dans sa valvule on trouve dans la partie antérieure une ouverture semi-lunaire de 5 millimètres de hauteur. Circonférence intérieure de la veine cave supérieure 12 millimètres, inférieure 16 millimètres. Les parois de l'oreillette droite sont plus fortes que d'ordinatre, l'orifice atrio-ventriculaire droit a 45 centimètres de pourtour, sa valvule tricuspide est régulièrement disposée, suffisante en apparence et ne présente aucun signe d'une endocardite fœtale. Le cône pulmonaire est dilaté, sa paroi postérieure mesure 6 millimètres et la circonférence du bout artériel 28 millimètres. L'ai^tère pulmonaire naît du cône à la manière ordinaire et sa circonférence intérieure est de 24 millimètres à la base. Le conduit de Botal est largement ouvert. L'oreillette gauche est plus petite qu'à l'état normal, ses parois ne sont point hypertrophiées. Le ventricule gauche est très petit, son endocarde est peu épaissi, l'orifice atrio-ventriculaire n'a que 15 millimètres de circonférence et la valvule bicuspide est atrophiée. La forme du ventricule gauche est celle d'un cône renversé de 1 centimètre de hauteur. L'aorte naît du ventricule régulièrement, mais ne communique plus avec lui à cause de la soudure complète des valvules semilunaires entre elles. A sa i^acine l'aorte a un pourtour extérieur de 1 centimètre, elle est placée régulièi^ement et se ramifie régulièrement.
Le cœur droit ne porte pas de signes d'endocardite fœtale. Alrésie valvulaire de l'aorte.
82'^ Observation, N" XIX {Allas, Table XX, lig. 172, 173 et 174 .
Cœur à pointe arrondie formée par le ventricule droit exclusivement. Circonférence des ventricules, base : 1 1 centimètres (ventr. droit 7 cent., ventr. gauche, 4 cent.); circonférence des ventricules par la pointe 9 centimètres (ventr. droit 5 cent., ventr. gauche 4 cent.); épaisseur de la paroi du ventricule droit 6 millimètres, gauche 8 millimètres.
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'aORTE.
L'oreillette droite est formée régulièrement, ses parois ne sont point hypertrophiées. Circonférence intériem*e de la veine cave supérieure 12 millimètres, inférieure 22 millimètres ; trou ovale 8 millimètres de hauteur, fermé en plus grande partie, mais dans sa partie antérieure, supérieure se trouve une ouverture semi-lunaire de 4 millimètres de hauteur. L'orifice atrio-ventriculaire a 38 millimètres do pourtour, la tricuspide est normale de forme et légèrement épaissie à son bord libre, les muscles papillaires sont fins. Le cône pulmonaire à paroi postérieure de 7 millimètres d'étendue est régulier de forme ; à son bout artériel il a une circonférence de 20 millimètres. L'artère pulmonaire a 9 millimètres de diamètre extérieur à son issue du cône pulmonaire, se ramifie comme d'ordinaire (circonférence intérieure de deux artères pulmonaires, 11 millimètres), se transforme en conduit de Botal long de 7 millimètres et se continue en aorte thoracique ayant une circonférence intérieure de 14 millimètres. L'oreillette gauche reçoit deux veines pulmonaires gauches et trois droites, est régulièrement conformée, mais ses parois sont plus fortes que d'ordinaire. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a 17 millimètres de pourtour, la valvule bicuspide est régulièrement disposée et considérablement épaissie ainsi que l'endocarde de tout le ventricule gauche. Les muscles papillaires sontplus fins qu'à l'état normal, mais régulièrement placés. L'aorte, séparée du ventricule gauche par la soudure des valvules semi-lunaires, se développe régulièrement et n'a que 16 millimètres de circonférence extérieure à. sa racine. Après avoir donné les branches réglementaires, l'isthme de l'aorte a 10 millimètres de circonférence extérieure. Les artères coronaires sont normales quant à leur issue. Les valvules semi-lunaires de l'aorte et de la pulmonaire ont une disposition ordinaire.
Cette observation ressemble fort à la précédente, sauf un épaississement du bord libre de la valvule tricuspide. Le ventricule gauche est aussi moins atrophié et la soudure des valvules entre elles est complète.
83« Observation, N" XXIV {Atlas, Table XX, fig. 175).
Cœur à pointe légèrement arrondie, formée par le ventricule droit. Circonférence des ventricules, base : 10 centimètres (ventr. droit 8 cent. , ventr. gauche 2 cent.); circonférence des ventricules par la pointe
7 cent, (ventr. droit 5%3. ventr. gauche 1", 7) ; épaisseur des parois du ventricule droit 7 millimètres, gauche 6 millimètres. L'oreillette droite est
•disposée régulièrement, le trou ovale est fermé, 8 millimètres haut,
8 millimètres large et sa valvule proémine dans la cavité de l'oreillette gauche. Circonférence intérieure de la veine cave supérieure, 15 mil-
AFFECTIONS DU CŒUR
limètres, inférieure 18 millimètres. Les parois de l'oreillelte droite sont hypertrophiées et les muscles pectinés sont fortement développés. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 33 centimètres de pourtour et la valvule tricuspide semble avoir été suffisante. La valvule moyenne de la tricuspide est peu développée, mais toute la tricuspide n'est point épaissie. Le cône pulmonaire est large et raccourci, sa paroi postérieure ne mesure que 3 millimètres. L'artère pulmonaire, large de 1 centimètre de diamètre, a une issue normale du cône pulmonaire. Elle a une valvule semi-lunaire antérieure et une postérieure qui sont formées par la soudure des deux valvules postérieures. Cette dernière est plus grande que la valvule antérieure et forme une poche de près de 5 millimètres de profondeur. Ces deux valvules semblent avoir été suffisantes. Sur la paroi postérieure de l'artère pulmonaire en trouve sur sa face intérieure, à partir du point de soudure des deux valvules semilunaires postérieures, une élévation linéaire, qui correspond à la ligne le long de laquelle l'aorte se trouve accolée à la pulmonaire. L'artère pulmonaire donne les deux branches droite et gauche et se transforme à une hauteur de 17 millimètres en conduit de Bptal long de 4 millimètres et large de 5 millimètres.
L'oreillette- gauche est fort petite, ses parois sont épaisses, elle reçoit deux (une double) veines pulmonaires droites et deux gauches. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a à peine 10 millimètres de circonférence, la bicuspide se présente en forme de pli de l'endocarde large d'un peu plus de 1 millimètre. La cavité du ventricule gauche ne mesure que 3-4 millimètres de hauteur et donne naissance à l'aorte fermée par la soudure des valvules semi-lunaires. De la racine Taorte ascendante a un diamètre extérieur de 4 millimètres, sur une hauteur de 10 millimètres, puis elle s'élargit en entonnoir et se transforme en crosse, donne les artères réglementaires et en amont du conduit de Botal a un diamètre extérieur de 6 millimètres. En aval du conduit elle mesure 7 millimètres. Les artères coronaires antérieure et postérieure naissent de l'aorte sténosée.
Ici on ne trouve non plus les signes d'endocardite fœtale dans le cœur droit, mais par contre deux valvules semi-lunaires dans l'artère pulmonaire, qui cependant étaient suffisantes en apparence.
84'- Observation, N" XL {Allas, Table XX, fig. 176).
Cœur h pointe ovalaire formée par le ventricule droit fortement développé. Le ventricule gauche est très petit. A leur point de jonction près du bord gauche du cône ventriculaire on tronve deux petits en-
STÉNOSES ET ATRÉSIES UE L'AOllTE.
foncements reliés entre eux par une rainure ressemblant à une incision linéaire longue de 2-3 millimètres. Les limites du ventricule gauche sont bien marquées par l'artère coronaire postérieure et moins distinctement par l'artère coronaire antérieure, qui est très mince. Epaisseur de la paroi du ventricule droit A millimètres, gauche 10 millimètres.
Circonférence des ventricules, base: 15 centimètres (ventr. droit 9 cent., ventr. gauche 3 cent.); circonférence des ventricules par lu pointe 9 centimètres (ventr. droit 6", 5, ventr. gauche 2%5); circonférence intérieure de la veine cave supérieure 16 millimètres, inférieure 27 millimètres. L'oreillette droite, à parois hypertrophiées jusqu'à 3 millimètres d'épaisseur, est distendue, mais régulièrement conformée, le trou ovale a 10 millimètres de hauteur et 8 millimètres de largeur, et il est ouvert dans sa partie antérieure; cette ouverture laisse passer une sonde de 5 millimètres de diamètre. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 4 centimètres de circonférence, sa valvule tricuspide est régulièrement disposée, semble avoir été suffisante; les muscles papillaires sont forts. Le cône pulmonaire est fortement distendu, sa paroi postérieure ne mesure que 2 millimètres, tandis que la paroi antérieure est de 3 millimètres d'épaisseur et mesure 17 millimètres à partir de la base du muscle papillaire antérieur jusqu'au bout artériel du cône pulmonaire. L'artère pulmonaire, large de 10 millimètres de diamètre, est munie de valvules semi-lunaires normalement disposées, donne les deux branches pulmonaires droite et gauche et h une hauteur de Ib millimètres se transforme en conduit de Botal, long de 8 millimètres et de 6 millimètres de diamètre intérieur.
L'oreillette gauche est petite, normale de forme, et ses parois ne sont pas épaissies. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a un diamètre de 2-3 millimètres, mais par la valvule bicuspide atrophiée cette ouverture se rétrécit jusqu'à 1 millimètre de diamètre. La cavité du ventricule gauche est presque sphérique, de 5 millimètres de diamètre à peine, elle est tapissée d'un endocarde épaissi et ne communique pas avec l'aorte. Deux filaments très courts, sans vestige de muscle papillaire se rendent du fond de la paroi externe au bord libre de la bicuspide atrophique. L'aorte ascendante, large de 2-3 millimètres, est placée en arrière et à droite de la pulmonaire, donne les deux coronaires et, conservant son diamètre étroit sur une étendue de 15 millimètres, s'ouvre dans la crosse aortique de 6 millimètres de diamètre extérieur. Après avoir donné les artères réglementaires la crosse se rétrécit un peu en amont du conduit de Botal pour atteindre un diamètre de 7 millimètres en aval de ce conduit. L'aorte descendante est coupée.
L'hypertrophie du ventricule droit est fort prononcée dans ce cas, de même que les parois de l'oreillette gauche. La cicatrice
AFFECTIONS DU CŒUR
au sommet du ventricule gauche semble dénoter qu'il y avait une myocardite fœtale.
85« Observation, N» 111 {Atlas, Table XX, fig. 177, 178 et 179).
Cœur en forme du bout pointu d'un œuf, à pointe formée par le ventricule droit. L'oreillette droite est régulièrement conformée, le trou ovale est ouvert en forme d'une fente longue de 4 et large de 2 millimètres. Le ventricule droit est hypertrophié, le ventricule gauche atrophié. Épaisseur des parois du ventricule droit 7 millimètres, gauche 5 millimètres.
Circonférence des ventricules, base 10»,5 (ventricule droit 8 cent., ventr. gauche 2'=5) ; circonférence des ventricules par la pointe 8 centimètres (ventr. droit 6 cent., ventr. gauche 2 cent.) L'orifice atrioventriculaire droit a 44 millimètres de circonférence, la tricuspide est fort développée et semble avoir été suffisante. Les muscles papillaires sont aussi f ortdéveloppés. Le cône pulmonaire est distendu et raccourci, saparoi postérieure mesure 4millimètres. L'artère pulmonaire ayantune circonférence intérieure de 3 centimètres, se développe régulièrement du cône, est munie de trois valvules semi-lunaires disposées régulièrement, donne les deux branches pulmonaires droite et gauche et se transforme en conduit de Botal très court (2 millim.) et large (12 millim. de circonférence intérieure). L'oreillette gauche a des parois fines, est régulièrement disposée et reçoit quatre veines pulmonaires. L'oriflce atrio-ventriculaire gauche a 14 millimètres de pourtour, la valvule bicuspide est atrophiée. La cavité du ventricule gauche en forme de cône renversé n'a que 2 millimètres de hauteur, son endocarde est fortement épaissi et elle est séparée de l'aorte par la soudure des valvules semi-lunaires entre elles. L'aorte ascendante s'implante au ventricule gauche derrière la valve interne de la bicuspide et est large de 3 millimètres sur une étendue de 15 millimètres où elle se dilate et se transforme en crosse, donne les branches réglementaires et se rétrécit jusqu'à un diamètre extérieur de 5 millimètres en amont du conduit de Botal. En aval de ce conduit elle acquiert une circonférence intérieure de 14 millimètres et un diamètre extérieur de 7 millimètres. Les artères coronaires naissent de la racine de l'aorte ascendante.
86" Observation, N» VI [Atlas, Table XX, fig. 180, 181 et 182).
Cœur à pointe formée par le ventricule droit. Épaisseur de la paroi du ventricule gauche 9 millimètres, du ventricule droit 5 millimètres.
Circonférence des ventricules, base 8%5(ventr. droit 5s3, venir, gauche 2»,2) ; circonférence des ventricules par la pointe (venir, droit 4', 5, ventr. gauche 2 cent.). L'oreillette droite est normale de forme, dis-
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
tendue, à parois plus fortes que d'ordinaire. Le trou ovale large de 5 et haut de 5 millimètres est ouvert dans sa moitié antérieure. L'orifice atrio-ventriculaire droit a 33 millimètres de pourtour, sa valvule tricuspide, normale de forme, est considérablement épaissie, le cône pulmonaire est large, sa paroi postérieure mesure 7 millimètres d'étendue et son bout artériel 25 millimètres de circonférence. L'artère pulmonaire est large (16 millimètres de circonférence intérieure) e t munie de trois valvules semi-lunaires disposées régulièrement, en apparence non épaissies ; à 3 millimètres au-dessus des valvules semi-lunaires naissent les deux branches pulmonaires droite et gauche et puis l'artère pulmonaire se transforme en conduit de Botal (15 millimètres de circonférence intérieure). L'oreillette gauche est fort petite, reçoit deux veines pulmonaires droites et une gauche, normale de disposition. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a 3 millimètres de pourtour, la valvule bicuspide est atrophique et se présente en forme de pli large d'un millimètre à peine. La cavité du ventricule gauche a la forme d'un cône renversé haut de 3 millimètres. L'aorte ascendante, fermée du côté du ventricule gauche, n'a que 2 millimètres de diamètre sur une étendue de 6 millimètres, puis elle se transforme en crosse, donne les branches réglementaires et prend un, diamètre extérieur de 4 milHmètres en amont du conduit de Botal. Ce dernier qui est la continuation de.la forte artère pulmonaire se continue en formant la seconde moitié de lacrosse aortique, contourne la bronche gauche et se transforme en aorte descendante (12 millimètres de circonférence intérieure). Les artères coronaires sont comparativement fortes et naissent de la racine de l'aorte.
Ces deux observations sont analogues et ne présentent de différence qu'au point de vue du degré d'atrophie du ventricule gauche.
87« Observation, N° 6052 [Atlas, Table XXI, fîg. 183, 184 et 183).
Fille, née le 13 septembre 1882, entrée dans la maison le 14 septembre. Poids du corps 3000 grammes, taille 48 centimètres ; circonférence de la tète 35 centimètres ; du thorax 34 centimètres. L'enfant était cyanosé, peu foi^tement du reste, ne prenait pas le sein delà nourrice et avait une température du corps remarquablement basse (32°, 5). Larespiration n'était pas accélérée, partout on entendait un murmure vésiculaire, mais dans le lobe inférieur gauche la percussion donnait un son légèrement tympanique. Le premier bruit du cœur est faible et s'entend le plus distinctement à un centimètre en dedans du mamelon gauche, le second bruit est fort et distinct. Le choc du cœur ne peut
AFFECTIONS DU CŒUR
être palpé, mais à la percussion la limite inférieure du cœur s'étend à un centimètre au-dessous du mamelon gauche et la limite droite dépasse le bord sternal droit d'un demi-centimètre. Dans la journée du 17 septembre l'enfant est morl.
Auiopsie. — Poids du corps, 2890 grammes, taille 48 centimètres, circonférence de la tête 34 centimètres; du thorax 31 centimètres. Stase veineuse dans les méninges et le cerveau, hypérémiedes poumons avec atélectasie congestive très étendue, hypérémie du foie, rate normale. Le cœur est augmenté de volume, sa pointe estarrondie et formée par le ventricule droit hypertrophié.
Circonférence des ventricules, base 12 centimètres (ventr. droit 9 cent., ventr. gauche 3 cent.); circonférence des ventricules par la pointe, 11 centimètres (ventr. droit 8 cent., ventr. gauche 3 cent.) ; épaisseur des parois du ventricule droit 9 millimètres, gauche 5 millimètres. L'oreillette droite est fortement distendue, ses parois sont épaissies et les trabécules rhusculaires forts. Les veines caves sont normales, le trou ovale a un centimètre de hauteur et 5 millimètres de largeur (fig. 184). L'orifice atrio-ventriculaire droit a 40 millimètres de circonférence, la valvule tricuspide n'est point épaissie, mais les muscles papillaires sont gros et forts. Le cône pulmonaire est bien développé, sa paroi postérieure mesure 7 millimètres, les valvules semilunaires de l'artère pulmonaire sont bien formées, régulières, épaissies, mais suffisantes. L'artère pulmonaire large de 10 millimètres de diamètre extérieur donne les deux branches pulmonaires et se transforme en conduit de Botal large de 6 millimètres, long de 10 millimètres à peu près, qui, après avoir fait une courbure à convexité gauche, se réunit à la crosse aortique(fig. 183).
L'oreillette gauche est fort petite, son endocarde n'est pas épaissi et elle reçoit quatre veines pulmonaires normales. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a un peu plus de 15 millimètres de pourtour, la bicuspide est régulièrement formée, mais très petite; la plus grande largeur des valvules atteint 4 millimètres. La cavité du ventricule gauche est tapissée d'un endocarde considérablement épaissi, et l'introitus aortœ se termine en cul-de-sac à cause de la soudure des valvules semi-lunaires entre elles. L'aorte ascendante placée régulièrement a 3 millimètres de diamètre àsa racine, monte en haut en s'inclinant un peu à gauche et se transforme en crosse, peu forte, qui donne les branches réglementaires, s'unit au conduit de Botal et passe dans l'aorte descendante (15 millimètres de circonférence extérieure).
Ce cœur se distingue par son hypertrophie surtout du cœur droit, malgré l'absence de signes évidents d'une endocarlite fœtale droite.
STÉNOSES KT ATRÉSIES DE L'AORTE.
88" Observation, N» 4103 {Atlas, Table XXI, fig. 18G, 187 et 188).
Garçon, né le 21 juin 1882, entré dans lamaisonle même jour, poids 1950 grammes, taille 42 centimètres, circonférence de la téte 30 centimètres, du thorax 29 centimètres.
Cet enfant petit et faible ne prenait pas le sein de la nourrice, devint cyanotique et mourut le lendemain, le 22 juin. A l'autopsie l'enfant pesait 1920 grammes, taille 42 centimètres, circonférence de la tête 30 centimètres, du thorax 24 centimètres. L'oreillette droite a une disposition régulière, ses parois sont hypertrophiées etl'auricule est très grande. L'oreillette gauche est petite, aplatie d'avant en arrière, reçoit deux veines pulmonaires droites etdeux gauches. Le cœur a une forme ovalaire à pointe arrondie et légèrement aplatie et formée par le ventricule droit. Le ventricule gauche esttrèspetit. Épaisseur des parois du ventricule droit 4 millimètres, gauche 3 millimètres.
Circonférence des ventricules, base 9«,5 (ventr. droit 6 cent., ventr. gauche 3s5); circonférence des ventricules par la pointe 8 centimètres (ventr. droit 6 cent., ventr. gauche l%8).La circonférence de la base du ventricule droit mesure 6 centimètres, puis le ventricule se dilate et au niveau de la pointe du ventricule gauche, mesure 8", 5. L'orifice atrio - , ventriculaire droit et fort large, la valvule moyenne de la tricuspide se délimite difficilement des deux autres, les muscles papillaires ne sont pas extraordinairement hypertrophiés ; le cône pulmonaire est distendu, raccourci, sa paroi postérieure ne mesure que S millimètres. L'artère pulmonaire naît régulièrement, à 8 millimètres de diamètre extérieur et des valvules semi-lunaires normales et régulièrement disposées. L'artère pulmonaire monte en haut et à gauche (fig. 186), à 15 millimètres de hauteur, elle donne les deux branches pulmonaires, droite et gauche, et se transforme en conduit de Botal, large d'un centimètre et long de 6 millimètres, qui forme crosse et se continue en aorte descendante. Le ventricule gauche a la forme d'un cône renversé haut de 10 millimètres et large de 6 millimètres à sa base. La valvule bicuspide et les muscles papillaires sont atrophiés, l'endocarde considérablement épaissi. L'introitus aortœ se termine en cul- de-sac. Au-dessus de ce dernier s'élève l'aorte ascendante (fig. 186), large de2 millimètres de diamètre à peine qui se verse dans la crosse aortique déformée . Cette dernière donne les branches réglementaires et s'ouvre largement dans la crosse formée par le conduit de Botal. L'aorte descendante a un diamètre extérieur d'un peu plus de 5 millimètres. Les deux artères coronaires naissent de la base de l'aorte ascendante.
Ce cœur est remarquable par sa forme, il est beaucoup plu petit que le précédent et en rapport avec le développement de
AFFECTIONS DU CŒUR
l'enfant. On trouve aussi l'abs ence de signes positifs d'endocardite fœtale droite. Le développement de la crosse aortiqueetdu conduit de Botal est aussi fort remarquable.
89" Observation, 3214 {Atlas, Table XXI, fig. 189, 190 el 191).
Fille, née le 19 mai 1881, entrée le 14 mai. Poids 3260 grammes, taille 47 centimètres, circonférence de la tête 35 centimètres, du thorax 24 centimètres. De la salle des réceptions l'enfant fut transporté aussitôt à l'infirmerie, il était fortement cyanosé, froid au toucher, comateux, respiration spasmodique, battements du cœur réguliers, faibles et ralentis considérablement. Mort le lendemain soir.
Autopsie. — Les veines du cou et du crâne sont distendues par du sang foncé et liquide. Les poumons sont affaissés, d'une couleur rouge écarlate dans les parties antérieures et hyperémiées dans leurs parties postérieures. Les veines de l'abdomen sontaussi distendues. Dans les médiastins le tissu cellulaire est infiltré de sang et dans les parties postérieures des poumons on trouve de petites hémorrhagies capillaires disséminées. Le cœur mesure 4 centimètres à la base des ventricules et le cône ventriculaire 3", 2 de hauteur. La veine cave supérieure a un diamètre de 4 millimètres, se verse régulièrement dans l'oi^eillette droite ; l'artère pulmonaire large de 14 millimètres, naît régulièrement du ventricule droit et à une hauteur de 2", 3 se transforme en conduit de Botal large de 8 millimètres. Ce conduit largement ouvert s'ouvre dans la crosse aortique large de 6 millimètres. L'aoï^te large d'un millimètre à peine s'étend de la base du petit ventricule gauche et à une hauteur de 2 centimètres, s'élargit en entonnoir pour former la crosse. Les artères anonyme, carotide et sous-clavière gauches se développent régulièrement. De la paroi postérieure de l'artère pulmonaire naissent les deux branches pulmonaires. La branche' droite passe derrière l'aoï^te et se divise en trois branches, la gauche en deux branches. L'aorte descendante a une position normale et mesure 6 millimètres de diamètre extérieur.
La pointe du cœur est formée par le ventricule droit. L'oreillette droite est hypertrophiée et distendue, le trou ovale est fermée par une valvule mince criblée d'ouvertures petites et de formes irréguliores et arrondies. Le ventricule droit a des parois jusqu'à 0 millimètres d'épaisseur, la tricuspide est fortement développée (fig. 190) et le cône pulmonaire est très distendu. Les valvules semi-lunaires de la pulmonaire sont disposées de telle sorte qu'elles forment deux valvules antérieures, droite et gauche et une postérieure. On dirait que la pulmonaire est tournée autour de son axe longitudinal, car la commissure des valvules semi-lunaires gauche et postérieure correspond au point de jonction de l'aorte avec la pulmonaire. L'oreillette gauche est
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
fort petite et reçoit des veines pulmonaires normales. Le ventricule gauche, à cavité en forme de cône renversé, a un demi-centimètre de hauteur et autant de largeur; son endocarde est épaissi et labicuspide est atrophiée. L'aorte ne se communique pas avec la cavité du ventricule gauche, mais donne les deux artères coronaires.
L'hypertrophie du ventricule droit est très prononcée, la tricuspide est très large et ne pre'sente pas de signes d'endocardite fœtale. Le position de l'artère pulmonaire démontre une rotation autour de son axe longitudinal.
90« Observation, N» S293 {Atlas, Table XXII, fig. 192, 193 et 194).
Garçon, né le 11 août 1881, entré dans la maison le 13 août, poids 3000 grammes, taille 48 centimètres, circonférence de la tête 34 centitimètres, du thorax 31 centimètres. L'enfant paraissait bien portant et fut placé dans les salles communes. Dans la nuit du 17 août, à deux heures, il devint subitement cyanotique et mourut dans l'accès.
Autopsie. — Poids du corps 3110 grammes, taille 39 centimètres, circonférence de la tète 34 centimètres, du thorax 30 centimètres. Le cerveau mou, œdématié avec forte injection des veines. Toutes les veines du cou et du thorax sont gorgées d'un sang noir, liquide. Les tissus conjonctifs des médiastins et rétro-péritonéal sont infiltrés d'une sérosité à teinte ictérique. Dans les parties postérieures des poumons on trouve de l'atélectasie hypérémique lobulaire, en partie confluente. Le foie n'est pas augmenté de volume, de consistance normale et hypérémique. Le cœur droit est fortement distendu par du sang foncé et liquide. La pointe du cœur est formée par le ventricule droit et toute la face antérieure du cône ventriculaire est formée par le ventricule droit tourné sur son axe longitudinal. Du ventricule droit naît une forte artère pulmonaire et du petit ventricule gauche une aorte fine. La crosse aortique se recourbe sur la bronche droite et donne séparément l'artère sous-clavière droite et la carotide droite et ensuite comme une artère innominée gauche, qui se divise en carotide et sous-clavière gauches. Le conduit de Botal est largement ouvert, les veines caves sont normales.
En examinant le cœur conservé dans l'esprit-de-vin, on trouve que l'oreillette droite est régulièrement développée, l'épaisseur de la paroi du ventricule droit atteint 8 millimètres, le cône pulmonaire est placé plus à gauche que d'ordinaire. L'artère pulmonaire, large d'un centimètre, a trois valvules semi-lunaires disposées régulièrement; elle donne les deux branches pulmonaires et se transforme en conduit de Botal largement ouvert et long de 5 millimètres. L'oreil^ •lette gauche, plus petite que la droite se communique avec cette der-
nière par une ouverture du trou ovale de 4 millimètres de diamètre. Le ventricule gauche a moins d'un centimètre de hauteur, sa valvule est atrophiée et épaissie et sa paroi atteint jusqu'à 9 millimètres d'épaisseur. L'introitus aortœ se termine en cul-de-sac à cause (Je la soudure des valvules semi-lunaires de l'aorte. De la racine de l'aorte ascendante naissent les deux artères coronaires. L'aorte large de 3 millimètres à peine monte droit en haut et se dirige un peu à gauche et s'élargit en formant la crosse aortique qui contourne la branche droite.
Ici nous voyons une rotation du cœur et de la pulmonaire autour de leur axe longitudinal de droite à gauche. La naissance des artères carotide et sous-clavière gauches par un tronc commun (comme une innominée gauche) et le passage de la crosse sur la branche droite sont en rapport direct.
91« Observation, N» 2127 {Atlas, Table XXll, iig. 195, 196et 197).
Gai"çon, né le 23 mars 1883, entré dans la maison le même jour. Poids du corps 3270 grammes, taille 49 centimètres, circonférence de la tête 32 centimètres, du thorax 33 centimètres. L'enfant ne présentait aucun signe d'une affection du cœur et mourut subitement le 27 mars à quatre heures de la nuit.
Autopsie. — Les veines du cou et de la tête sont remplies d'un sang foncé et liquide. Les poumons sont hypérémiés et dans les parties postérieures on trouve de l'atélectasie confluente hypérémique. Le foie est plein de sang, la ràte est un peu augmentée de volume, d'une consistance ferme. Le cœur est placé régulièi'ement. L'oreillette droite est disposée normalement, mais distendue et considérablement hypertrophiée. Les veines caves sont fortement distendues. Le trou ovale, haut et large de 10 millimètres, a une ouverture ronde dans sa partie antérieure, de 5 millimètres de diamètre. La valvule d'Eustache est bien formée. L'orifice atrio-ventriculaire droita 55 millimètres de circonférence, la tricuspide a des valvules profondes (jusqu'à 7 millimètres) et la valvule moyenne est surtout fortement développé (fig. 196). Les muscles papillaires du ventricule droit sont hypertrophiés. La circonférence des ventricules à la base est de 10%o, par la pointe 9 centimètres. Le ventricule gauche, très petit et tapissé d'un endocarde épaissi, est logé dans l'épaisseur de la paroi du ventricule droit, immédiatement au-dessous de l'auricule gauche (fig. 197) et ne se communique pas avec l'oreillette gauche. A première vue on dirait qu'il n'y a qu'un seul ventricule (droit), à parois hypertrophiées (jusqu'à 8 millimètres d'épaisseur). Le cône pulmonaire est dilaté, à son bout artériel il a 3 centimètres de circonférence. Les valvules semi-lu-
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
nairesde la pulmonaire sont un peu épaissies, l'artère pulmonaire a un diamètre de 12 millimètres, donne les branches pulmonaires normales et se transforme en conduit de Botal, long de 4 et large de 7 millimètres, qui se réunit avec la crosse aortique. L'aorte est placée en arrière et un peu à droite de l'artère pulmonaire et sort de la base du cône ventriculairc sans communiquer avec le ventricule gauche. Les deux coronaires sortent de la racine de cette aorte large de 2 millimètres. En montant directement en haut sur une étendue de 10-12 millimètres, l'aorte s'élargit en entonnoir et se transforme en crosse aortique large de 5 millimètres de diamètre extérieur. Après avoir donné l'artère innominée et la carotide gauche, elle a 0 millimètres en amont du conduit de Botal et 7 millimètres en aval de ce dernier. La carotide et la sous-clavière gauches sortent régulièrement delà crosse aortique, mais de même que l'artère innominée, elles semblent plus étroites qu'à l'état normal. L'oreillette gauche est fort petite, reçoit quatre veines pulmonaires (fig. 197) et est fermée du côté du ventricule gauche. Sa cavité a 10 millimètres de largeur et un peu moins de hauteur et ses parois sont atrophiées. L'auricule gauche est fort petite, mais normale déforme.
Le ventricule gauche est fermé du côté de roreillette et de l'aorte et il est logé dans l'épaisseur de la musculature de la base du ventricule droit. Ce dernier est tourné autour de son axe longitudinal et son endocarde ne présente pas de signes certains d'une endocardite fœtale.
92'= Observation, N<> 618 {Atlas, Table XXll, fig. 198, 199 et 200).
Fille, née le 21 janvier 1884, entrée dans la maison le 23 janvier; poids du corps 2S00 grammes, taille 43 centimètres, circonférence de la tête 32 centimètres, du thorax 29 centimètres. L'enfant faible et chétif ne présentait pas de cyanose, il est mort subitement, sur les bras de la nourrice après avoir pris le sein quelques minutes avant. Autopsie. Poids 2500 gr., taille 44 centimètres, circonférence de la tête 32 centimètres, du thorax 27 centimètres. Le cerveau est hypérémié, les poumons sont gorgés de sang. Le cœur a une pointe arrondie formée par le ventricule droit.
Circonférence des ventricules, base : 10%5 (ventr. droit 9 cent.,ventr. gauche l^.o cent.) ; circonférence des ventricules par la pointe 9", 5 (ventr. droit 7%5, ventr. gauche 2 cent.); épaisseur de la paroi du ventricule droit 5 millimètres, gauche 8 millimètres. L'oreillette droite est formée régulièrement et ses parois semblent épaissies; l'auricule droite est fortement développée, le trou ovale mesure 10 millimètres
AFFECTIONS DU CŒUR
de hauteur et 8 millimètres de largeur et ses deux tiers postérieurs sont fermes par la valvule (fig, 200). L'orifice atrio-ventriculaire droit a 30 millimètres de circonférence, sa valvule tricuspide semble avoir été insuffisante. Ses valvules sont disposées régulièrement, mais l'endocarde de tout le cœur droit est épaissi. Les muscles papillaires sont assez forts, mais semblent trop petits pour la grande cavité du ventricule droil. Le cône pulmonaire est dilaté et raccourci et sa paroi postérieure ne mesure que 3 millimètres. L'artère pulmonaire se développe normalement du cône pulmonaire, elle est munie de trois valvules semi-lunaires régulièrement disposées, mais épaissies, donne les deux branches pulmonaires et se transforme en conduit de Botal long de 5 millimètres, large de 7 millimètres et complètement ouvert. L'oreillette gauche est régulière de forme et son endocarde est légèrement épaissi. L'orifice atrio-ventriculaire gauche a à peine 13 millimètres de pourtour, la valvule bicuspide semble avoir été bien conformée, mais elle est atrophiée, ainsi que les muscles papillaires. L'introitus aortse se termine en cul-de-sac, hauteur de la cloison ventriculaire, 1 centimètre. L'aoïie d'un diamètre de 2 millimètres est placée régulièrement par rapporta la pulmonaire, se verse dans la crosse aortique qui est plus courte que d'ordinaire, mais qui donne les branches réglementaires (innominée carotide et sous-clavière gauches) s'unit au conduit de Botal et ce transforme en aorte descendante (5 à 6 millimètres de diamètre extérieur). Les artères coronaires naissent de la racine de l'aorte.
Dans cette observation nous trouvons des signes certains d'endocardite fœtale dans les deux ventricules.
93-= Observation, N° 4642 [Atlas, Table XXIIl, fig. 201, 202 et 203).
Fille, née le 18 juin 1886, entrée le27juin. Poids du corps 2320 grammes, taille 50 centimètres, circonférence de la tête 35 centimètres, du thorax 34 centimètres. Cyanose des téguments et des muqueuses visibles de la face, respiration tranquille, lette bien. La pointe du cœur se palpe indistinctement sur la ligne mamillaire dans le quatrième espace intercostal ; à droite la matité cordiale ne dépasse pas le bord sternal droit. Les bruits du cœur sont normaux. Ne tousse pas, mais il y a des râles sibilants disséminés. Le 8 juillet l'enfant pesait 2650 grammes, n'avait pas de fièvre, mais devint très cyanotiquc et froid (35,8° C.) et mourut dans la nuit du 10 juillet. L'enfant a donc pu vivre pendant 22 jours. Un diagnostic tant soit peu précis n'a pas été fait, mais l'impossibilité de délimiter les bruits de l'aorte de ceux de la pulmonaire, qui étaient fort distincts nous ont fait soupçonner une sténose
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
OU atrésie de l'aorte. A l'autopsie les veines étaient peu remplies de sang, le bord droit du cœur avait une position horizontale, la pointe est arrondie et formée par le ventricule droit seul.
Circonférence des ventricules, base : 11 centimètres (ventr. droit 8°,5, ventr. gauche 2», 5); circonférence des ventricules par la pointe 8°,5 (ventr. droit 6 cent., ventr. gauche 2", 5); épaisseur de la paroi du ventricule droit 11 millimètres. Diamètre intérieur de la veine cave supérieure 5 millimètres, inférieure 9 millimètres. L'oreillette droite, normale, de forme, est hypertrophiée, le trou ovale fort petit (4 millimètres de largeur et hauteur) est complètement fermé. L'orifice atrio-ventriculaire droit a -43 millimètres de pourtour, le cône pulmonaire à parois hypertrophiées (jusqu'à 7 millimètres d'épaisseur) est raccourci et dilaté. Sa paroi postérieure mesure 5 millimètres et l'antérieure 22 millimètres. L'artère pulmonaire se développe normalement du cône pulmonaire, elle a 1 centimètre de diamètre à sa racine, des valvules semilunaires régulières, donne les deux branches pulmonaires et à une hauteur de 2 centimètres se transforme en conduit de Botal long de o millimètres et laissant passer une sonde de 4 millimètres de diamètre. L'oreillette gauche est très petite, disposée normalement et reçoit trois veines pulmonaires larges : une droite et une gauche, les secondes droite et gauche sont confluentes (fîg. 202) et se versent comme troisième veine pulmonaire très large (2 centimètres de circonférence) dans l'oreillette entre les deux autres veines. Le poumon gauche donne encore une petite veine pulmonaire accessoire, large d'un peu plus de 1 millimètre, qui se verse dans la troisième veine pulmonaire. Du côté du ventricule l'oreillette gauche est complètement fermée. Le ventricule gauche représente une cavité aplatie et contient un peu de sang, mais il est impossible de faire passer une sonde fine de cette cavité dans l'aorte. La cavité du ventricule gauche a 5 millimètres.de hauteur et 2 à 3 millimètres de largeur; elle semble logée dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire. L'aorte de 2 millimètres de largeur, à peine, est logée derrière l'artère pulmonaire et monte jusqu'à la crosse aortique. De l'aorte on pénètre facilement dans les deux artères coronaires, mais point dans le ventricule gauche. La crosse de l'aorte donne une artère innominée normale, puis la carotide gauche se rétrécit un peu (8 millimètres de pourtour extérieur), donne en face de l'entrée du conduit de Botal l'artère sous-claviculaire gauche et enfin s'élargit jusqu'à une circonférence extérieure de 14 millimètres. L'aorte thoracique a un diamètre intérieur de 6 millimètres.
La possibilité de vivre trois semaines, la faible distension de l'oreillette droite, la clôture complète du ventricule gauche, l'absence de signes d'endocardite fœtale dans le ventricule droit
AFFECTIONS DU CŒUR
— voilà les points remarquables de cette observation. La position presque horizontale du ventriculaire droit est unique.
94'-" Observation, N" XXXI {Atlas, Table XXIII, fig. 204, 205,206, 207).
Cœur à pointe arrondie ressemblant au bout mince d'un œuf et formé uniquement par le ventricule droit. Les artères coronaires sont peu saillantes, le ventricule gauche très petit.
Circonférence des ventricules, base : 16 centimètres (ventr. droit 12 cent., ventr. gauche 4 cent.); circonférence des ventricules par la pointe 13 centimètres (ventr. droit 8 cent., ventr. gauche 4 cent.); épaisseur des parois du ventricule droit 10 millimètres, gauche 8 milmètres, du cône pulmonaire 6 millimètres. L'oreillette droite est régulièrement confoi^mée, ses parois sont hypertrophiées et atteignent une épaisseur jusqu'à 3 millimètres. Circonférence intérieure de la veine cave supérieure 20 miUimètres, inférieure 34 millimètres. Le trou ovale, haut de lo millimètres, est largement ouvert; dans son tiers postérieur on trouve une bandelette fibrino-musculaire large de 2 millimètres qui laisse deux ouvertures ovalaires, dont la postérieure a 3 millimètres et l'antérieure 9 millimètres de largeur. L'oinfice atrioventriculaire droit a 53 millimètres de circonférence et se ferme par une tricuspide, en apparence suffisante, bien conformée, mais considérablement épaissie surtout au bord libre des valves. Le cône pulmonaire est très développé, mais raccourci; sa paroi postérieure mesure 7 millimètres, son bout artériel a 30 millimètres de circonférence. Les valvules semi-lunaires de la pulmonaire sont bien disposées et ont une profondeur de 5 millimètres. En sortant du cône, l'artère pulmonaire a un diamètre extérieur de 11 centimètres, qui s'élargit bientôt jusqu'à 15 millimètres. Elle donne les deux branches pulmonaires normales et se transforme ensuite en conduit de Botal long de (> millimètres et large de 3 millimètres. L'oreillette gauche reçoit quatre veines pulmonaires normales, ses parois ne sont pas hypertrophiées. L'orifice atrio-ventriculaire gauche est complètement fermé, de sorte que l'oreillette gauche ne se communique qu'avec l'oreillette droite par le trou ovale largement ouvert. Sur le plancher de l'oreillette gauche on ne trouve aucun vestige d'une communication antérieure avec la cavité du ventricule gauche. Le ventricule gauche a une cavité haute de près de i centimètre, sonendocarde est considérablement épaissi et ses parois très épaisses. Dans sa partie supérieure, dans la cloison ventriculaire on trouve, au-dessous du point d'où naît l'aorte, une petite ouverture ovalaire de 2 millimètres de largeur, qui fait communiquer les deux ventricules. L'aorte est placée en arrière et à droite de la pulmonaire, clic est fermée du côté du ventricule gauche et donne les deux artères coronaires. Son diamètre à la racine est de 4 millimèlres, en se transformant en
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE.
crosse 6 millimètres (fig. 204). Au commencement de la crosse on voit sortir de sa paroi supérieure deux artères à angle aigu de 3 millimètres de diamètre extérieur chacune, ensuite la crosse se rétrécit un peu (4 millimètres) et puis donne deux artères, dont une se dirige en haut et à gauche et l'autre à droite directement. Après s'être réuni au conduit de Botal la crosse a 5 millimètres de diamètre, l'aorte thoracique 7 millimètres.
L'hypertrophie de ce cœur est remarquable. L'orifice dans la cloison et l'issue anormale des branches artérielles de la crosse aortique semblent prouver que l'endocardite fœtale des deux ventricules s'était développée avant la fin du troisième mois de la vie intra-utérine de l'enfant.
95^^ Observation, N" 5353 {Atlas, Table, XXIV, fig. 208, 209,210, 211 et212).
Fille, née le 26 juillet 1889, entrée le 28 juillet. Poids du corps 2300 grammes, taille 43 centimètres, circonférence de la tête 32 centimètres, du thorax 28 centimètres. Cet enfant très faible et chétif souffrait de la dyspepsie, le 4 août il devint cyanotique et mourut le même soir.
Le cœur aune pointe fort arrondie formée en apparence par le ventricule droit et ce dernier est rempli de caillots de sang foncé.
Circonférence des ventricules, base : 12'', 5 (ventr. droit 9 cent., ventr. gauche 3'',5), circonférence par la pointe 9^,5 (ventr. droit
6 cent., ventr. gauche 3 cent.); épaisseur des parois du ventricule droit
7 millimètres, gauche 6 niillimètres. En coupant le cœur le long du bord extérieur on ne trouve qu'un seul ventricule et deux oreillettes, mais ce n'est que l'oreillette droite qui s'ouvre dans le ventricule, tandis que l'oreillette gauche est complètement fermée du côté du ventricule. L'oreillette droite est bien conformée (fig. 210), et ses parois sont fort épaissies (de 2 à o millimètres). Circonférence intérieure de la veine cave supérieure 14 millimètres, inférieure 18 millimètres, la valvule d'Eustache est très développée, le trou ovale haut de 13 millimètres et large de 12 millimètres est fermé incomplètement par une valvule de 8 millimètres de largeur, ce qui établit une large communication entre les deux oreillettes, mais néanmoins la valvule proémine dans la cavité de Voreillette droite. L'orifice atrio-ventriculaire a 55 millimètres de circonférence, la tricuspide semble avoir été suffisante et ses valvules sont fort bien développées, épaissies, ainsi que l'endocarde de tout le ventricule droit. Les valvules atteignent une largeur jusqu'à 9 millimètres, les muscles papillaires ne sont pas extraordi- •nairement forts, mais l'antérieur est plus fort que le postérieur. Les
tendons sont fins et longs. Le cône pulmonaire (fig. 211) est bien développé mais raccourci, sa paroi antérieure mesure -4 millimèlres d'épaisseur et la paroi postérieure n'a que 4 millimètres d'étendue. L'artère pulmonaire, large de 8 à 9 millimètres, a des valvules semilunaires épaissies, mais régulièrement disposées. Elle se dirige en haut, s'incline ii gauche et en arrière en formant une légère courbure, donne les deux branches pulmonaires normales et à une hauteur de 13 millimètres se transforme en conduit de Botal, long de r3 à G millimèlres et large de G millimètres. En examinant la partie gauche du cône ventriculaire on ne découvre (fig. 212) aucun vestige du ventricule gauche. L'oreillette gauche ne se communique qu'avec la cavité de l'oreillette droite par le trou ovale. Elle reçoit deux veines pulmonaires droites et deux gauches. L'auricule gauche est bien développée. L'aorte mesure 1 millimètre à sa racine et donne les deux artères coronaires, antérieure et postérieure, mais ne communique pas avec le ventricule commun. D'après la direction des ai^tères coronaires (fig. 212) nous avions cru pouvoir délimiter deux ventricules, un ventricule droit, très large et un ventricule gauche considérablement plus petit, voilà d'où proviennent les mesures de l'épaisseur du ventricule gauche notée à la tète de cette observation.
L'aorte très fine est placée en arrière et à droite de la pulmonaire se dirige un peu obliquement en haut, et après une étendue de 13 millimètres se verse dans la crosse aortique, large de 3 millimètres. Après avoir donné les branches réglementaires, la crosse aortique s'unit au conduit de Botal et s'élargit jusqu'à 7 millimètres. L'aorte descendante a 13 millimètres de circonférence intérieure. Les parois de l'oreillette gauche ne sont pas hypertrophiées, mais son endocarde semble épaissi.
Le ventricule n'a pas été trouvé, néanmoins il devait exister à l'état rudimentaire dans la paroi gauche du gros ventricule droit. Pour ne pas détériorer la pièce anatomique, la recherche de ce second ventricule n'a pas été poursuivie. Des signes certains d'une endocardite fœtale ne manquent pas, mais quant à l'époque de son apparition, on pourrait même admettre qu elle s'est développée avant la formation de la cloison ventriculaire, ce qui expliquerait peut-être l'absence du ventricule gauche. Je crois cependant que cette supposition n'est pas juste, car le ventricule droit n'a que la forme d'un ventricule droit hypertrophié.
On voit de toutes ces 17 observations, que les enfants sont presque toujours faibles et chétifs en naissant, et que cette alfec-
STÉNOSES ET ATRÉSIES DE L'AORTE 145
tion congénitcile exclut la viabilité des enfants. Quant au sexe nous avons eu autant de filles que de garçons. Les symptômes observés pendant leur courte vie ne permettent de faire aucun diagnostic basé sur quelque symptôme patliognomonique. Deux fois les enfants avaient une température remarquablement basse (32°,5 C).
Malgré que ce n'est que le ventricule droit hypertrophié, qui est appelé à fonctionner, le cœur est toujours plus grand, que celui des enfants du môme âge. Sur les 17 observations le trou ovale a été trouvé ouvert plus ou moins largement dans 14 cas. Dans deux cas (obs. 77 et 80) l'âge des enfants est inconnu, mais dans l'observation 90 l'enfant avait vécu 22 jours et le trou ovale était néanmoins fermé.
Dans 5 cas (sur 17) nous avons trouvé des signes indubitables d'endocardite fœtale dans les deux ventricules.
AFFECTIONS DU CŒUH.
