OBSERVATION IX

(Pièce communiquée par M. Parrot*)

Enfant du sexe masculin, mort dix-sept jours après sâ naissance aux Enfants-Assistés.

Les dciux poumons sont le siège d'une congestion intense.

A la partie postérieure du cerveau et à sa périphérie en haut et en arrière, à la partie supérieure du cervelet et à la partie antérieure des lobes sphénoïdaux, les mailles de la pie-mère sont infiltrées d'une grande quantité de sang noirâtre. Sur tous ces points on détache facilement les méninges', et la substance cérébrale ne présente aucune lésion appréciable.

Le ventricule latéral gauche est rempli par un caillot sanguin très-mou.

Entre la couche optique et le corps strié on trouve un foyer liémorHiagique autour duquel la substance cérébrale est le siège d'une suffusion sanguine très-prononcée.

Toute la masse cérébrale a une couleur ictérique qui est plus accentuée en quelques points ; il est impossible de distinguer la substance corticale de la substance médullah'e.

Au microscope, on voit autom* du foyer hémorrhagique, et dans la substance blanche seulement, une vascularisation manifeste ; il y a une stase sanguine jusque dans les plus fins capillaires et une multiplication c es éléments de la névroglie dont un grand nombre sont remplis de granulations graisseuses plus ou moins abondantes. Les vaisseaux à deux parois sont couverts de noyaux abondants. Dans le foyer lui-même on trouve des vaisseaux qui paraissent hypertrophiés, sinueux, dilatés. Ils sont faciles à isoler et, mis sous le champ du micros- ' côpe, ils laissent voir une accimiulation de sang inégalement répartie dans la gaine périvasculaire. Il n'y a pas de dilatation anévrysmatique proprement dite.

Comme on le voit d'après les faits précédents, la description de Virchow est très-exacte et il nous a été facile d'en vérifier tous les détails.

Mais on peut se demander s'il n'existe pas dans la structure normale du cerveau des nouveau-nés et dans son mode de nutrition, des conditions qui favorisent le développement de ces altérations.

La nature phlegmasique de celles-ci, ne paraît pas évi-

dente daus tous les carj. On peut admettre en effet, que chez le fœtus, les éléments de la névroglie, encore incomplètement développés, peuvent s'infiltrer de graisse avec la plus grande facilité. Mais, s'il est possible aussi de prétendre que dans les cas fréquents où la congestion vasculaire est purement veineuse, il n'y a pas là de caractères suffisants pour admettre une véritable inflammation, ces objections ne peuvent s'appliquer à ceux dans lesquels on trouve une vascularisation excessive de la substance nerveuse et des points ternesgrisâtres ou jaunâtres, non ramollis, mais remplis d'exsudats et de corps granuleux. Si donc nous sommes porté à croire que l'encéphalite congénitale de ^Virchow est trop compréhensive, il n'en faut pas moins l'admettre dans un certainnombre de cas; et c'est là évidemment un sujet très-intéressant que l'on ne pourra élucider complètement, que par l'étude attentive d'un très-grand nombre de faits.

Encéphalite hyperplastiqm diffuse des adultes. — Il est très-probable qu'il se développe chez l'adulte, dans diverses circonstances, des lésions diffuses de l'encéphale, mais c'est à peine si l'on peut ranger sous le titre d'inflammation quelques altérations encore mal connues, décrites par un certain nombre d'auteurs.

Nous croyons cependant devoir parler ici de quelques lésions qui ont été indiquées surtout par Albers de Bonn (i), sous le nom impropre d'infarctus parenchymateux.

Ce serait pour l'auteur un état particulier du cerveau qui aboutirait à la sclérose et qui correspondrait à ce que

(l) Albers. Uober parenchymatœsen Hirninfarct in clironischen und aculen Irrcseinsformcn. (Virchow's Arch., t. XXIII, ISQ'l.) 18^8. — Hayem. ' *

l'on désigne dans les poumons et le foie, sous le nom de cirrhose.

Au début, l'infarctus serait aigu et caractérisé par le dépôt d'une masse amorphe, granuleuse, albuminoïde, entre les éléments normaux et par un développement inégal de vaisseaux. Plus tard, la lésion passant à l'état chronique, les matières exsudées subiraient une dégénération et la substance blanche deviendrait dure, plus dense; les ventricules se rétréciraient et contiendraient peu de sérum.

L'auteur a cru devoir distinguer deux sortes d'infarctus, le scrofuleuœ et le typhoïde. Le premier serait en rapport avec certaines manifestations scrofuleuses ; Je second, avec quelques symptômes cérébraux de la fièvre typhoïde; ét tous deux susceptibles de guérison ou de terminaison par atrophie cérébrale avec trouble mental incurable, et particulièrement idiotie.

Dans son mémoire très-obscur, Albers cherche à montrer les différences qui séparent ce prétendu infarctus parenchymateux, «comparable à la lésion de quelques viscères dans la fièvre typhoïde», des états inflammatoires du cerveau, mais il ne s'appuie pas sur une description anatomique suffisante, pour qu'il soit possible de comprendre complètement le genre de lésion qu'il s'est proposé de décrire. Aussi nous n'en parlons ici que pour attirer l'attention sur ce sujet.' Il serait, en effet, très-intéressant de savoir s'il n'existe pas dans le cours de certaines maladies générales, en particulier la fièvre typhoïde, un étatd'irritation cérébrale, diffus, en rapport avec les accidents cérébraux observés pendant la vie et susceptible dans certains cas de produire cette sorte d'induration du cerveau, remarquée déjà par M'. Andral.

De plus, il paraît probable, comme nous le verrons

d'ailleurs plus loin, que quelques cas d'idiotie liés ou non à la scrofule, sont dus à une sorte d'encéphalite diffuse, dont le dernier terme est l'induration > et l'atrophie céréhrale. Mais sans le travail d'Albers, sans les indications nombreuses, dans les auteurs, d'indurations cérébrales diffuses pouvant faire admettre un travail phlegmasique dans le tissu interstitiel, nous n'a,urions pas parlé d'un point aussi obscur, sur lequel nous ne pouvons encore émettre que des hypothèses.

En résumé, ce premier groupe d'encéphalites diffuses est encore très-peu connu. Cependant, ces altérations paraissent avoir certains rapports avec les maladies générales, les exanthèmes, la syphilis peut-être (Virchow) ; et comme elles semblent se terminer par atrophie et induration, elles servent en quelque sorte de transition entre les formes diffuses suhaiguës et les chroniques.

B. — Avec lésion des méninges.

(Méiiingo-encéplialiles diffuses.) "*

On trouve, au contraire, sur les méningo-encéphalites diffuses des travaux importants, mais sur lesquels nous n'insisterons pas, car ils ont trait presque tous à une partie un peu spéciale de la pathologie, l'aliénation mentale.

Méningites, aiguës et en -particulier ind^/ii/t^i^e '^it&ercw- /ciisc— On observe souventdans les méningites simples et toujours dans la méningite tuberculeuse, des lésions intlamïnatoires diffuses de l'encéphale. Celles-ci sont quelquefois si importantes, que l'on comprend très-bien l'erreur des premiers observateurs, qui a consisté à regarder la méningite tuberculeuse d'abord comme une.hydropisie aiguë (hydrocéphalie aiguë,) puis plus tard avec Quin

Edward Ford, Abercrombie, comme une intlammalion de certaines parties du cerveau.

On s'accorde aujourd'hui très-bien à considérer cette maladie comme une affection aiguë des méninges coïncidant avec une production rapide de granulations tuberculeuses. On sait que si quelques auteurs ont été entraînés à admettre une méningite tuberculeuse sans tubercules, c'est que les granulations avaient échappé à un examen superficiel. Mais on s'entend moins bien sur les altérations d'ailleurs quelquefois peu marquées du tissu cérébral lui-même.

Cependant, tous les auteurs classiques, et en particulier MM. Rilliet et Barthez (1), ont noté le ramoUissementdes couches corticales et l'état de diffluence que l'on rencontre presque toujours dans les parois des ventricules. Aussi sans reprendre une description bien connue, nous indiquerons rapidement le résultat de nos recherches histologiques.

Dans tous les cas de méningite tuberculeuse observés chez les enfants nous avons trouvé presque constamment les méninges tellement adhérentes aux couches corticales, qu'il était impossible de les détacher sans entraîner par lambeaux assez larges la partie la plus superficielle des circonvolutions.

Ces adhérences n'existaient pas seulement au niveau des granulations tuberculeuses ou dans les points enflammés des membranes encéphaliques; elles étaient diffuses, souvent étendues k la presque totalité de l'encéphale. Lorsqu'elles étaient circonscrites à quelques points

(1) BaHhez et Rilliet. Traité des maladies des enfants, 2o éd..

seulement, l'aspact des couches corticales dénudées était très-analogue à celui qu'offrent ces parties dans la paralysie générale.

Chez les adultes nous avons retrouvé des adhérences analogues; mais elles n'étaient jamais aussi étendues que chez les enfants, ce qui tient sans doute à la mollesse plus grande du cerveau chez ces derniers et aussi aux rapports plus étroits et plus intimes des méninges avec la substance nerveuse.

Les méninges enlevées on trouve au niveau des points adhérents une sorte de ramollissement de la partie superficielle des circonvolutions. La substance nerveuse s'offre sous la forme d'une pulpe rosée, un peu grenue.

Si l'on porte sous le microscope la partie la plus superficielle des circonvolutions, celle qui est immédiatement en rapport avec la pie-mère, on y trouve toujours au milieu d'une substance amorphe plus ou moins granuleuse des corpuscules quelquefois très-volumineux contenant de 1 à 4 ou même 6 noyaux. Ces noyaux sont quelquefois très-nettement en voie de segmentation, dans certains cas il règne autour d'eux une sorte d'espace vésiculeux. Enfin dans quelques cas on voit dans la même masse do protoplasma un corpuscule contenant un noyau et un ou deux noyaux fibres. Ces divers types d'éléments que l'on retrouve aussi dans la pie-mère elle-même sont représentés fig. 6, pl 11. Ils ont été déjà décrits par Tigges (1), et paraissent provenir de l'irritation nutritive qui s'empare des éléments delà névroglie. Un peu plus profondément dans la couche corticale, on ne retrouve plus ces formes pour ainsi dire monstrueuses ; mais on voit que la

(l) Loc, cit.

substance amorphe est partout plus grenue, grisâtre, que les éléments de la névroglie sont ternes, très-granuleux, souvent parfaitement arrondis et contiennent un ou deux noyaii,x.

Dans les éléments vésiculeux des couches corticales, le noyau habituellement unique est entouré d'une masse protoplasmique grisâtre.

Les vaisseaux capillaires sont le plus souvent remplis de globules de sang empilés jusque dans les plus petites ramifications et l'on trouve sur leur paroi des corps flbroplastiques tuméfiés remplis de granulations grisâtres et quelquefois de plusieurs noyaux; enfin le long de plusieurs vaisseaux se trouvent çà et là des amas de noyaux libres, particulièrement dans les gaines.

Ces altérations diffuses ne se rencontrent pas toujours à un même degré chez tous les sujets, ni même dans tous les points de la surface du cerveau. Elles suivent habituellement dans leur distribution celle des lésions des méninges : aussi les observe-t-on dans les circonvolutions de la base, celles quiforment le fond et les côtés de la scissure de Sylvius et enfin à la surface convexe des hémisphères.

La phlegmasie des méninges est donc accompagnée d'une sorte d'encéphalite diffuse très-analogue, au point de vue anatomique, à celle de la paralysie générale.

Nous avons toujours rencontré ces altérations dans l'enfance sur presque toute la surface cérébrale et même dans les cas où il n'y avait rien de très-apparent à l'œil nu. Dans les faits que nous avons eu l'occasion d'étudier chez l'adulte, elles étaient plus limitées et paraissaient dépendre plus directement de l'état des méninges correspondantes.

Mais les lésions de l'encéphale dans la méningite tuber-

culeuse ne sont pas limitées à. la surface; le microscope révèle en effet assez souvent des altérations très-manifestesdans lesparôis ventriculaires ramollies. Nos propres recherches nous empêchent donc d'accepter, pour tous les cas, l'opinion de MM. RilhetetBarthez qui pensent que le prétendu ramollissement inflammatoire des parois ventriculaires est dû à une simple imbibition. Cependant indépendamment de ces lésions inflammatoires, il y a des faits dans lesquels cette imbibition, véritable œdème dû à ]a coagulation du sang dans les veines voisines, est la cause principale de l'état de diffluence de la substance nerveuse.

Dans les cas où les lésions microscopiques sont le plus prononcées, on trouve une quantitéplus ou moins grande de sérosité louche, quelquefois floconneuse dans les ventricules; la paroi ventriculaire est rouge surtout à la surface épendymaire des couches optiques et des corps striés. Sur les coupes la consistance de la voûte à trois piliers, du septum et du noyau blanc des hémisphères est habituellement très-amoindrie, elle peut aller jusqu'à là diffluence complète. Cette pulpe molle, habituellement blanche, crémeuse, offre quelquefois des taches rosées ou une coloration jaunâtre, diffuse, due à une imbibition de sérum coloré.

Une portion de cette pulpe mise sous le champ du microscope montre, outre une stase sanguine considérable, une quantité innombrable de cellules qui quelquefois se touchent complètement tant elles sont nombreuses. Elles paraissent nager lorsque la préparation n'est pas écrasée dans une sérosité assez abondante contenant des grains amorphes plus ou moins foncés.

La plupart des éléments cellulaires se rattachent aux

formes véslculeuses des éléments de la nôvroglie et contiennent un ou deux noyaux ; autour d'eux le protoplasma renferme sans exception des granulations graisseuses (fig. 6, c), il n'est pas rare de voir çà et là quelques corps granuleux complètement développés.

Ce ne sont pas, comme on le voit, les caractères d'une phlegmasie franche; mais plutôt ceux d'une irritation œdémateuse analogue au travail de certaines pneumonies secondaires.

Ces lésions étaient très- apparentes sur une pièce que M. Parrot a bien voulu sommettre à notre examen.