OBSERVATION XI

Délire aigu ; encéphalite diffuse. — Mort, — Autopsie.

La nommée Ursule J...., couturière, entre dans la 5* division de la Salpêtrière, le 27 septembre 1867. C'est une femme de 35 ans, ayant un accès de manie aigu qui a débuté, il y a peu de jours, sans cause connue, et est survenu subitement.

Quand on l'interroge, elle répond assez exactement aux questions qui lui sont posées; il y a par moments de l'incohérence, de l'agitation; elle s'assied sur son lit, veut frapper les personnes qui l'entourent. Les pupilles sont inégales, la droite un peu plus large, toutes deux sont mobiles. L'haleine est fétide, la langue et les lèvres sèches; elle tousse un peu et à l'auscultation on trouve quelques râles sibilants disséminés dans la poitrine.

Le pouls est régulier, à 92; temp. axillaire, 38,5.

Les jours suivants, les troubles de l'intelligence ont augmenté, les réponses sont devenues moins nettes , en même temps les symptômes généraux ont pris de l'intensité, la fièvre a doublé, le pouls est monté à 144 pulsations, et la malade est morte dans le coma le 5 octobre.

A l'autopsie, l'encéphale avec ses enveloppes pesait 1120 grammes.

A la face interne de la dure-mère, principalement au niveau de la faux du cerveau, on constate des arborisations vasculaires; il n'y a pas de néo-membranes.

L'arachnoïde et la pie-mère sont très-injectées, rouges, non épaissies, sans exsudats.

La couche corticale est congestionnée, on observe un pointillé surtout au niveau du dos des circonvolutions. Sur le côté droit, à l'union des lobes frontal et sphénoïdal, se trouve ime érosion très-superficielle avec piqueté plus marqué dans une étendue de 3 centimètres.

Tout l'encéphale est ferme. Sur la face inférieure du cervelet, à droite surtout et sur la protubérance et le bulbe, il y a une injection plus grande des vaisseaux et de petites exhalations sanguines par places.

La couche corticale est d'une consistance normale ; par places

elle a une teinte rosée très-accentuée ; les parties colorées des centres ont 'un aspect qui les rapproche de celui de la chair de jamhon.

La substance blanche est très-vascularisée, et laisse voir un piqueté très-net. Les ventricules n'offrent rien de particulier.

Paralysie générale. — Décrite si justement par M. Galmeil, sous le nom de péri-encéphalo -méningite chronique diffuse, la paralysie générale s'accompagne de lésions de l'encéphale qui doivent prendre place ici dans notre classification.

Los études les plus récentes sur cette maladie importante sont venues, en effet, confirmer, en les complétant, les travaux de M. Galmeil. M. Magnan (1) a fait voir, dans sa thèse, que la lésion cérébrale caractérisLiqué, avec la méningite concomitante, était constituée par une irritation interstitielle diffuse, qui se développe, nonseulement dans les couches corticales, mais aussi dans l'épaisseur des parties blanches.

Mais en croyant devoir nous ranger à peu près à cette opinion, nous n'avons pas dessein de développer ici ce sujet spécial.

Alcoolisme. — A côté des lésions de la paralysie générale viennent se ranger celles de l'alcoolisme chronique. Dans l'alcoolisme aigu on observe bien quelquefois un état violacé, amarante, des circonvolutions, quelquefois même une dureté plus ou moins grande des, points congestionnés; mais on n'a pas encore démontré la nature phlegmasique de ces lésions.

Dans l'alcoolisme chronique, au contraire, on sait

(1) Magnan. De la lésion anatoraique de la paralysie générale; th. Paris, 1867.

qu'outre l'épaississement des méninges, la coïncidence fréquente de la pachyméningite, il existe aussi des altérations cérébrales, analogues à celles de la paralysie générale, et caractérisées surtout par une multiplication abondante et diffuse des éléments conjonctifs des vaisseaux et de la névrogiie.

Mérdngite chronique de la démence sénile. — Les altérations cérébrales que l'on rencontre dans la démence sénile ont fixé déjà l'attention de plusieurs observateurs parmi lesquels on peut citer surtout Marcé (1), MM. Luys (2) et Laborde (3). Mais ces auteurs ont surtout décrit les altérations des vaisseaux et démon tré que cellesci tiennent sous leur dépendance celles de la substance nerveuse. On n'a pas encore étudié d'une façon particulière les lésions que l'on pourrait rapporter à un travail pblegmasique. Et cependant, dans les autopsies de vieillards déjà nombreuses que nous avons faites, nous avons rencontré assez souvent des preuves d'un certain travail pblegmasique. Dans ces cas les méninges sont constamment épaissies, l'aracbnoïde est opaline, blanchâtre, la dure-mère présente souvent des néo-membranes avec des extravasa tiens sanguines plus ou moins développées. Vient-on à enlever les méninges avec précaution , on trouve quelquefois de petits points adhérents, au niveau desquels la couche corticale offre des exulcérations ana-

(:\.)Marcè. Recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur la démence sénile et sur les différences qui la séparent de la paralysie générale. (Gazette médicale, 1833.)

(2) Marcé et Luys. Deux observations de démence sénile. ,Gaz. méd. et Bullet. de la Société de biologie, 1861.)

(3) Laborde. Le ramollissement et la congestion du cerveau, principalement considérés chez les vieillards. Paris, iSGO.

logLies à celles que l'on voit dans la paralysie générale ; mais elles ne sont pas aussi étendues ni aussi caractéristiques que dans cette dernière maladie. Dans d'autres cas la surface des circonvolutions est inégale, quelquefois rouge, ou bien, au contraire, elle présente des points ternes, grisâtres, jaunâtres; les circonvolutions sont comme grippées, granuleuses.

Nous avons observé plusieurs fois des lésions de ce genre, en 1864, à Bicêtre, et l'année dernière encore dans le service de M. Vulpian, à la Salpêtrière. Dans un cas où la malade avait présenté pendant la vie des excitations maniaques, les circonvolutions offraient en plusieurs points un aspect un peu framboisé et une certaine dureté; les méninges k ce niveau adhéraient très -légèrement.

Au microscope, on trouve des lésions complètement analogues à celles qui ont été données comme caractéristiques de la paralysie générale, c'est-à-dire une multiplication quelquefois très-abondante de noyaux le long des capillaires et dans le tissu interstitiel.

Nous sommes donc porté à croire que dans quelques cas de démence sénile, ceux surtout qui ont été remarquables par certains symptômes d'excitation maniaque, il existe un certain nombre de caractères pouvant faire admettre une péri-encéphalite, je ne dis pas analogue à celle de la paralysie générale, mais très-voisine; et ce n'est pas sans raison que les aliénistes, et particulière-, ment Marcé, ont fait de si grands efforts pour bien établir le diagnostic différentiel entre la démence sénile et la paralysie générale.

Mais ce sujet est loin d'être bien élucidé, et se recommande encore à toute l'attention des pathologistes.

Altérations des cellules nerveuses. — Nous avons dit que les altérations irritatives des cellules nerveuses n'étaient pas encore assez connues pour qu'il fût possible de décrire une encéphalite parenchymateuse proprement dite; mais à propos des méningo-encéphalites, nous devons revenir sur ce sujet.

La plupart des auteurs qui ont étudié au microscope les lésions de la couclie corticale dans la paralysie générale, ont trouvé les cellules nerveuses ou ganglionnaires presque complètement saines ; quelques-uns cependant avec Rokitansky ont admis une désagrégation passive de ces cellules par suite de l'augmentation du nombre des éléments de tissu conjonctif.

En 1863, Tigges décrit, dans un travail que nous avons déjà cité, des altérations plus importantes.

En faisant des coupes microscopiques des couches corticales dans la méningite tuberculeuse sur des pièces qui avaient durci dans l'alcool, et en colorant les préparations à l'aide d'une solution de carmin, il trouve, outre les éléments conjonctifs proliférés que nous avons déjà signalés, d'autres éléments qui se rapportent, d'après lui, aux cellules ganglionnaires altérées. Elles s'offrent sous la forme d'une masse assez volumineuse à prolongements multiples, contour bien net, contenu pigmen taire se poursuivant jusque dans les prolongements. A l'intérieur, on observe des noyaux plus clairs que le contenu, en nombre indéterminé et possédant un nucléole. L'acide acétiqae rend la présence de ces noyauj^ multiples plus évidente^.

L'auteur en conclut que dans la méningite tuberculeuse, il y a une multiplication des noyaux des cellules ganglionnaires et> par conséquent, un dérangement actif

de nutrition. Il a vu, plus tard, des éléments analogues dans la méningite suppurée et autour des tumeurs.

Dans la paralysie générale, il a trouvé également une multiplication des noyaux dans les cellules ganglionnaires; mais seulement lorsque les malades étaient morts au moment de la période d-'activité du processus. Ces altérations ne sont plus appréciables lorsque les malades sont enlevés par une complication à l'époque d'une rémission.

Enfin Tigges, pour étudier le mode de formation de ces lésions, a irrité, à l'aide de la teinture d'iode, la piemère de lapins et prétend avoir retrouvé, un à trois jours après l'expérience, des cellules à plusieurs noyaux, dont la nature ganglionnaire n'était pas douteuse.

Il y aurait donc pour cet auteur dans les méningites en général, mais particulièrement dans la méningite tuberculeuse et la paralysie générale, un travail irritatif ayant son siège dans les cellules nerveuses elles-mêmes ; cependant il conserve pour cette dernière affection le nom de périencéphalite chronique diffuse qui lui a été donné par Calmeil.

Plus récemment Fo Meschede(l), dans un travail trèsintéressant; regarde la paralysie générale comme une dégénérescence parenchfmateuse de la couche interne de la substance corticale. — Cette lésion constante, d'après cet auteur, mais plus ou moins avancée suivant l'époque à laquelle arrive la mort, est essentiellement due à une irritation parenchymateuse des cellules nerveuses. Gelles-

{{)F. Meschede. Die paralytische Geisleskrankheit und ihre organische Gruti(|lage. (Virchow's Arch.j 4865. T. XXXIV, p 103 et 249.)

ci préseiileiiL au début une tuméfaclion, «sorte d'imbibition congestive», et plus tard une dégénérescence graisseuse et pigmen taire allant jusqu'à la destruction totale ou « détritus moléculaire» des éléments.

Dans une revue critique faite tout récemment sur l'analomie pathologique de la paralysie générale, M. Magnan(l) nous apprend que Lockhart Glarke a également indiqué dans les cellules nerveuses des circonvolutions, des altérations analogues. Elles consistent, d'après ce dernier auteur, en une augmentation de grains pigmentaires qui, dans quelques circonstances, remplissent complètement les cellules. Celles-ci perdent plus tard leur contour et ressemblent à des masses irrégulières de particules prêtes à se dissoudre. Les mêmes altérations peuvent survenir quelquefois dans la substance grise de la moelle et constituent pour Lockhart Clarke la désintégration granuleuse. On sait que le même auteur a constamment trouvé cette dernière lésion dans le tétanos(2).

Aussi, bien que l'opinion de M. Magnan paraisse répondre aux faits les mieux connus jusqu'à présent, ce sujet nous paraît encore trop nouveau et trop déhcat pour que nous osions émettre une opinion exclusive.

Au contraire, nous sommes assez disposé à croire que les cellules nerveuses ne peuvent, pas plus que les autres éléments fondamentaux, échapper à l'irritation. Et si l'on tient compte des travaux que nous venons de citer, on

(1) Archives de physiologie normale et pathologique. Mars-avril

(2) Lodhart Clarhe Pathology of lelanus. (Medico-chirurgical transactions, vol.XLVIII, 1865.) Depuis cet observateur a constamment observé la même lésion dans le tétanos. Il l'a également rencontrée dans quelques autres affections du système nerveux, la chorée pai- exemple. (Communication verbale faite à M. Vulpian.)

conviendra peut-être que nous n'avons pas devancé les faits en divisant l'encéphalite en interstitielle et parenchymateuse, bien que l'étude de cette dernière soit à peine ébauchée.

Les altérations primitives des tubes sont, moins con- . nues encore que celles des cellules. On peut supposer cependant qu'elles doivent se rencontrer dans quelques cas. (i)

En résumé, si l'on considère, dans son ensemble et ses diverses formes, l'encéphalite diffuse, on voit que son histoire est encore mal connue. Dans les cas où elle naît spontanément chez le nouveau-né ou chez l'adulte, elle paraît être sous la dépendance des maladies générales ou constitutionnelles. Aussi Yirchow et Albers ont-ils pu la comparer jusqu'à un certain point aux altérations diffuses qui frappent un grand nombre d'organes dans les mêmes affections.

Dans les formes plus complexes, elle se développe sous l'influence d'irritations plus ou m'oins vives qui portent à la fois sur la totalité de l'encéphale et de ses enveloppes, et reconnaît alors des causes très-variées.

Au point de vue anatomique on ne retrouve plus les caractèresdes phlegmasiesfranchement aiguës pouvant se terminer par suppuration. Les altérations sont diffuses, ■subinflammatoires et indiquent un vice général ou trèsétendu de la nutrition, ne produisant, dans certains cas, la

(l) On a décrit dans la syphilis des lésions cérébrales de diverses espèces, parmi lesquelles il y en a certainement qui se rapportent à l'encéphalite. Mais ce sujet n'offre encore qu'un intérêt étiologiqne. Il ne nous a pas paru utile de rappeler ici les hypothèses fai tes sur ce point.

18fi8. Ilayem. 7

mort qu'après une dégénération déjà fort étendue de l'organe lésé. Aussi est-ce dans ce groupe que l'on doit rechercher, comme nous venons de le voir, les formes dégénératrices qui frappent l'élément parenchymateux lui-même. ,

Cette nature spéciale du travail inflammatoire dans tous ces cas nous explique pourquoi nous trouvons dans les éléments nouveaux qui se produisent des infiltrations graisseuses, des dégénérations plus ou moins rapides des éléments.

Au point de vue de la classification générale des formes d'encéphalite, ce groupe n'est pas moins intéressant puisqu'il nous prépare insensiblement aux formes plus chroniques. Nous avons dit, en effet, que plusieurs de ces lésions pouvaient sans doute se terminer par atrophie ou induration et que plusieurs auteurs ont admis qu'elles représentaient le stade aigu d'une altération que nous décrirons plus loin sous le nom de sclérose.