OBSERVATION XII

Cécité ancienne;' sans atrophie des nèi^fs optiques. - î^è^Ae la troisième circonvolution frontale sans aphasie. - Mort,,- Autopsie.

(Observation abrégée.}

La nommée Elisabeth G..., âgée de 26 ans, est entrée, dans le courant des années 1866 et 1867, plusieurs fois à l'infirmerie de la balpotriere, dans le service de M. Vulpian. Elle est aveu-

gio depuis l'âge de 10 ans, et, en examinant ses yeux, ontrouré une notable opacité des deux cornées. Chaque fois que la malade entrait à l'infirmerie, on notait les signes d'une chloroanémie sans lésion appréciable des différents organes. Elle meurt le 18 janvier 1§68.

Autopsie. — Encéphale. — A la surface interne du frontal et dans presque toute la hauteur de cet os jusqu'aux fosses susorbitaires des deux côtés de la ligne médiane, et sur une largeur totale de 4 à 5 centimètres, on aperçoit une vascularisation très-remarquable, siégeant sur des parties légèrement hypertrophiées. C'est un vrai travail d'ossification nouvelle, faisant une légère saillie au-dessus du niveau des parties saines ; et l'aspect de cette ossification avec les canaux vasculaires élargis, figure des sortes de fines granulations ressemblant, par comparaison, aux circonvolutions formées par les tubes glandulaires du testicule.

A. l'examen microscopique on reconnaît les caractères d'un os bien formé avec de vastes canaux vasculaires.

Au même niveau, sur la surface externe de la dure-mère, on trouve des néo-membranes très-adhérentes contenant des vaisseaux qui venaient évidemment s'appUquer dans les canaux vasculaires précédemment indiqués ; ce sont des membranes fortement organisées. A la surface interne de la dure-mère on trouve des néo -membranes peu épaisses, vasculaires, injectées par places.

Quand on met à nu la surface cérébrale , on voit que la piemère, dans toute son étendue, est infiltrée d'ime sérosité abondante et transparente, dans laquelle l'examen microscopique n'a rien révélé de particulier. La surface des circonvolutions a alors une teinte blanchâtre très-prononcée. Les vaisseaux de la base sont tout à fait sains.

Le poids de l'encéphale est de 1270 gr. Les bandelettes optiques sont moins larges qu'à l'état normal; eUes ont cependant un aspect normal. Les nerfs optiques sont aussi de moitié plus grêles, mais leur coloration n'a rien d'anomal.

En examinant la convexité du cerveau, on voit que la deuxième circonvolution frontale du côté gauche est le siège d'une lésion manifeste. Il y a une coloration jaunâtre et un affaissement du tissu. La substance grise de la circonvolution, dans la moitié postérieure jusqu'au niveau de la circonvolution marginale antérieui'e, est diminuée de volume, mais elle n'est pas détruite, car sa forme se dessine encore bien.

La deuxième circonvolution de l'insula de Reil, à partir de l'extrémité antérieure, offre une altération de même apparence dans la partie qui rejoint la face externe de la deuxième circonvolution frontale.

Une coupe faite dans le sens antéro-postérieur de la circonvolution altérée montre que la substance grise seule est atteinte et détruite ; il en reste pourtant une légère couche dans le tiers postérieur de la circonvolution altérée . ' ■ ' • ' '

L'examen microscopique à l'état frais permet de voir : Une destruction des éléments nerveux, une multiplication des noyaux, des granulations graisseuses, des corps granuleux et de nombreux cristaux.

Les diverses parties du ventricule latéral de ce côté n'ofSrenit rien de particulier! ''^

Aucune lésion analogue sur les circonvolutions du côté

droit.

Les tubercules quadrijiuneaux paraissent tout à fait normaux; les tubercules antérieurs sont plus gris et plus gros que les postérieurs, comme cela s'observe d'habitude. 'if •-. Rien dans le quatrième ventricule, le cervelet, le bulbe et la protubérance.

L'examen microscopique des nerfs optiques démontre leur intégrité.

(Nous ne transcrivons pas le reste de l'autopsie qui n'offre rien d'intéressant pour notre sujet.)

Le cerveau ayant macéré quelques jours dans l'alcool, on fait des préparations microscopiques du foyer d'encéphalite décrit précédemment, en ayant soin de les colorer à l'aide d'une solution de carmin. On voit alors que la substance normale de lu couche corticale est remplacée par un tissu en partie amorphe, en partie finement fîbrillaire. Les fibrilles sont très-petites, anastomosées et ressemblent, en certains points, à des fibres élastiques. Dans cette masse fondamentale se trouvent des noyaux abondants analogues aux noyaux libres normaux de la névroglie, des corpuscules, les uns possédant un seul noyau, d'autres, plus gros, à noyaux multiples. A l'intérieur d'un certain nombre de ces éléments, on trouve des granulations et gouttelettes graisseuses, masquant plus ou moins les noyaux. Dans beaucoup d'entre eux la graisse s'est transformée en petits cristaux bacillaires disposés plus ou moins réguhèrement à l'intérieur du corpuscule et simulant à un faible grossisse-

ment de véritables corps granuleux. Mais dans ces préparations colorées il est facile de reconnaître un ou plusieurs noyaux à côté ou au milieu des cristaux.

Il existe en outre dans toutes les préparations des vaisseaux sanguins abondjints, la plupart à une seule tunique et recouverts de jeunes corps fusiformes contenant un noyau allongé. Ces vaisseaux paraissent être de formation nouvelle et quelques-uns offrent encore une soudure incomplète des, éléments qui les constituent.

On ne trouve plus d'éléments nerveux ; cependant quelques noyaux avec un nucléole volumineux représentent sans doutp ^es noyaux des cellules nerveuses de la couche corticale. Quelques-unes des fibrilles qui se confondent avec les fibrilles conjonctives sont peut-être des cylindres d'axe 'dépourvus de leur gaîne de myéline.