OBSERVATION XV
Tuberculose miliaire aiguë. — Encéphalite k foyers disséminés. — Mort.
Autopsie.
La nommée B entre, à 42 ans, en 1862, à la Salpêtrière,
dans le service de M. Delasiauve, et meurt le 3 octobre d867. M. Degravier, externe du service, n'a pu recueillir sur elle que très-peu de renseignements. On sait seulement qu'à l'âge de 20 ans elle avait eu peur d'un chien enragé, et que, depuis lors, elle avait des liallucinations, croyant voir à chaque instant l'animal en question. Son inteUigence est très-affaiblie.
A l'autopsie, on trouve dans les deux poumons de très-nombreux tubercules miliaires.
Encéphale. Pèse 1,000 grammes avec les enveloppes; les artères sont saines, les méninges, finement vascularisées, happent en beaucoup d'endroits, s'enlèvent mal en d'autres points qui sont grenus et rouges. Au niveau du cervelet, les méninges entraînent toute la couche superficielle qui est très-ramolUe. On trouve surtout au niveau du cervelet quelques petits tubercules le long des vaisseaux de la pie-mère ; ils sont peu nombreux mais très-nettement accentués. Sur les sections de l'hémisphère gauche on trouve quelques points durs à la loupe, très-résistants, surtout le long du bord externe du corps striéj Dans le lobe occipital, en arrière du ventricule et au centre du lobe, il y a une dureté très-grande et au milieu une substance gélatineuse et jaunâtre, vasculaire, déprimée sur la coupe.
Ces parties, nettement circonscrites quant à la couleur, s(î perdent comme consistance avec le tissu induré ambiant.
Dans rhémisphère droit on trouve des points aussi durs à la coupe. Au milieu d'un de ces points situés dans le centre de l'hémisphère, et sans relation aucune avec les circonvolutions, sê voit une nappe violacée de 1 centimètre à peu près d'éten-
à ùé qui ressemble à de la substance grise vasculariséé et dur
Le lobe occipital est le plus altéré. A la coupe, on y trouve, sur un grand nombre de circonvolutions et dans leur épais - « seur, des points fortement vasculaires, durs, toujours de même jp.spect, s'étendant un peu dans la substance blanche. ' ' Dans l'épaisseur des noyaux des deux hémisphères, on voit encore de petits foyers dont la grosseur varie depuis celle d'une tète d'épingle jusqu'à celle d'un pois.
Il existe dans la protubérance et le bulbe des foyers de sclérose complètement analogues à ceux des hémisphères cérébraux. La moelle n'est pas examinée.
L'examen microscopique des foyers de sclérose cérébrale permet de voir im tissu d'aspect fibrillaire très-prononcé, et, au milieu de ces fibrilles, une quantité abondante de noyaux, de globules sanguins altérés, et des gTanules d'hématoïdine non cristallisée. Les vaisseaux capillaires sont infiltrés de graisse; quelques-uns présentent des noyaux abondants.
On voit aussi, dans la plupart des préparations, des granulations graisseuses éparses ou réunies en amas.
Après macération dans l'acide cbromique et l'alcool, on constate une disparition de la myéline; déjà, à l'oeil nu, ou à un faible grossissement, les parties saines se distinguent du tissu voisin par leur aspect translucide nettement circonscrit.
A un plus fort grossissement, on trouve un reticulum épais, à noyaux multipliés, des amas de granulations ou gouttelettes graisseuses, quelques corps pigmentaires, et un peu d'épaississement de la paroi des capillaires ou des artérioles.
La figure 7 a été faite à l'aide de l'une de ces préparations.
Ces altérations que nous venons de décrire dans l'encé- ■phale ne diffèrent en rien de celles que l'on rencontre dans la moelle elle-même. Aussi, on peut admettre avec MM. Vulpian, Gharcot et Ordenstein, que cette affection générale du -système nerveux offre une physionomie à part et constitue au même titre que Fataxie locomotrice ou sclérose des faisceaux postérieurs, une affection sui gcneris. Ces auteurs ont effectivement montré, par l'observation clinique, que cette sclérose généralisée, était carac-
térisée non-seulement par des lésions bien définies, mais aussi par un ensemble de symptômes permettant d'arriver facilement au diagnostic pendant la vie. Nous n'insisterons pas sur ce dernier point. *
La maladie est-elle bien une simple inflammation interstitielle des centres nerveux, à foyers disséminés? C'est ce que l'avenir décidera.
Mais nous croyons avoir assez fait pour le moment, en séparant, dans notre division, cette forme de toutes les autres inflammations chroniques de l'encéphale.
Sclérose Maire et à foyers cliffios. — Nous réunirons dans ce paragraphe tous les faits de sclérose, à foyer habituellement unique, mal limité, se confondant insensiblement avec les parties saines, se liant toujours à l'atrophie de la partie atteinte et produisant un changement en général peu considérable de^coloration.
Cependant, dans ces cas, la substance grise, fréquemment altérée, devient le plus souvent, non-seulement plus ferme, mais encore plus pâle, quelquefois un peu jaunâtre ou jaune-grisâtre, et se confond avec la substance blanche, sans ligne de démarcation bien nette. *
Ces faits nous ont paru différer de ceux que nous avons réunis sous le titre d'encéphalite chronique spontanée par une lenteur plus grande du processus et une induration atrophique plus manifeste du tissu malade. Mais on rencontre des lésions qui offrent des caractères tels que l'on éprouve un certain embarras pour les classer L'observation XVI nous en offrira un exemple.
Ces lésions diffèrent également de la sclérose à foyer^: dissémii^és, que nous avons cru devoir classer à part e^.
ne sont accompagnées qu'accidentellement d'altérations médullaires.
Nous donnerons ici un résumé des observations les plus importantes que l'on trouve dans les auteurs, et nous y ajouterons deux observations personnelles.
Cruveilhier {Anat. path., liv. xxxvii).
Induration des circonvolutions moyennes du lobe gauche du cervelet.
Desary (Marie), 79 ans, gâteuse, reçue comme incurable, est transportée à l'infirmerie, salle Saint-Michel, n° 9, le 9 décembre 1833. Voici quel était son état : affaiblissement des facultés intellectuelles, elle répond aux questions tant bien que mal ; interrogée sur son âge, elle dit avoir-4.0 ans, et il fut impossible de la faire sortir de ce chiffre. La malade n'est pas hémiplégique, au moins d'une manière notable. Elle me serre également les deux mains. Point de déviation de la bouche. Elle n'accuse aucune douleur; la malade est souvent occupée à défaire son lit, et on la trouve souvent sans couvertures. Point de céphalalgie.
Le 23 elle tombe dans l'assoupissement et répond à peine aux questions ; la face est colorée, le pouls large, dur et fréquent. Saignée au bras.
Le 24;, coma, respiration stertoreuse : flaccidité de tous les membres à l'exception du membre supérieur gauche qui présente un peu de rigidité. Sensibihté générale très-obtuse. La ' malade ne donne de marques de sensibihté qu'à la suite d'un pincement fort prolongé. Mort le soir.
Ouverture. Cerveau. — Circonvolutions amoindries, anfractuosités à parois écartées. Les vides sont remphs par de la sérosité. Quelques circonvolutions présentent cet aspect ratatiné qui atteste l'atrophie, et le cerveau est d'ailleurs parfaitement sain. J'ai constaté dans les ventricules latéraux une disposition assez curieuse : la cavité digitale gauche représentait un kyste qui était sans communication aucune avec la cavité ventriculaire. L'orifice de communication de cette arrière -cavité était obhtéré, et l'obHtération qui avait eu lieu dans l'espace d'une ligne ou deux ofirait les caractères d'une adhésion.
Le cervelet présentait dans son lobe gauche une légère diminution de volume. Cette disposition portait exclusivement sur les deux lol)ules les plus excentriques, c'est-à-dire ceux qui occupent
la gTando circonférence du cervelet : ils étaient Irès-indurés. leur surface était grisâtre ; leur coupe, au lieu de présenter la disposition rameuse des divisions de l'arbre de vie, ofïrait une disposition flexueuse qui me paraît s'expliquer de la manière suivante : les lobules atrophiés présentaient encore des lames, mais les lamelles n'existaient plus et chaque lamelle était représentée par les points saillants de la Hgne flexueuse formée par ces lames ; ces lames adhéraient entre elles ; elles n'étaient même plus séparables les unes des autres, bien qu'encore distuictes par un sillon très-superficiel. Du reste, dans cette partie indurée qui conservait incomplètement la forme primitive Il n y avait plus de chstinction entre la substance grise et la substance blanche; la substance grise était moins grise, la substance blanche moins ]3lanche, et les lobules atrophiés et indures présentaient une masse homogène d'une coloration et to2éZ " ^^^^P^^^^^^l^ à celle de l'albumine fortement Cet état du cerveau m'a paru appartenir non à une dégénédn^3i^qi^^^^ ' induration, suite probable d'inflammation
Schnepf (^M//. de VAcad. des sciences, 2 mai 1854).
lanx moite a la Salpetriere, dans le service dP M A/ru- • comme étant atteinte d'idioti^e et d'épilepsie
Le plus grand nombre des circonvolutioim «n,.+ toutes ont un aspect iaunP , normales^
la substance cértbrale «ans
Hiahe. 1 encéphale ne présentent jjas d'âiillï
J868.-Hayem. ' ^ ' : i.: Jl;
Les ventricules ne renferment qu'une laible portion de sérosité limpide. La moelle, les enveloppes et les nerfs sont sains.
Des tubercules ramollis et des cavernes remplissent les deux lobes du poumon.
Il résulte des recherches microscopiques, faites par M. Charles Robin, agrégé de la Faculté, que cette lésion du cerveau est bien différente de l'induration, décrite par Morgagni (huitième lettre), Esquirol, Pinel fils (recherches d'anatomie pathologique sur l'endurcissement du système nerveux, 1822), Galmeil (Z)<c?. de mécL), et par moi-môme (observ. d'idotie, A^mcdes médicophysiologiques 1853). La sclérose me paraît bien, comme au professeur Bock {Lehrbruch der patholog. Anaiomie; Leipzig, 1852), être un produit d'inflammation locale de la substance grise; mais l'examen microscopique ne nous permet pas, à M. Robin et à moi, d'admettre, avec le professeur de Leipzig, que ce produit résulte d'une exsudation filDroïde. Nous avons trouvé pour élément morbide fondamental simplement une modification et une accumulation de la matière amorphe ou masse moléculaire.
Isambert et Ch. Robin. — Cas de sclérose du'cerveau dans l'idiotie. {Comptes-rendus de la Soc. de biologie, 1855, et Gaz. méd.)
Boissaud, âgé de 2 ans, est amené à l'hôpital des Enfants le 2 J décembre 1854, à son retour de nourrice. Depuis sa naissance, il a présenté les caractères de l'idiotie : actuellement il est pris de contractures, le cou est roide et la tète renversée en arrière. On n'a pas d'autres renseignements. Il meurt le l"'' janvier 1855.
Examen de l'encéphale : la boîte crânienne n'offre rien à considérer, si ce n'est peut-être un peu d'étroitesse des fosses cérébrales antérieures. En incisant la dure-mère, on trouve sur l'encéphale une couche épaisse de sérosité qui, ayant infiltré le tissu sous-arachnoïdien, présente l'aspect d'une couche gélatineuse épaisse de 2 à 3 milhmètres au moins. La surface externe des lobes cérébraux offre consécutivement un ramoUissement qui laisse déchirer très-facilement la pulpe cérébrale.
En procédant à l'extraction de l'encéphale, on trouve par opposition à la mollesse des circonvolutions cérébrales, une dureté remarquable de toutes les parties qui constituent l'isthme de l'encéphale; à savoir, le buDje, la protubérance et les pédou-
cules cérébraux. Ceux-ci notamment sont durs et isolés au milieu d'une sérosité a])ondante, et ressemblent à une préparation anatomique après macération dans l'alcool ou l'acide nitrique.
Le peu de développement de la partie postérieure des lobes cérébraux rend encore plus manifeste cet isolement de l'isthme de l'encéphale. Peu de pièces pourraient mieux démontrer à un commençant la direction de la grande fente cérébrale de Bichat. Le cervelet n'offre rien de particulier.
En incisant les lobes du cerveau, on y trouve une quantité de petits kystes séreux à parois assez dures. Il ne nous a pas semblé toutefois qu'il y eût perte de substance dans la pulpe cérébrale, et nous sommes portés à croire que cette disposition singuhère est due simplement aux replis les plus profonds de la pie-mère distendus par de la sérosité. En pénétrant dans les ventricules latéraux, on ne trouve qu'une sérosité peu considérable ; mais on est frappé de l'extrême dureté des parois de ces ventricules. Le plancher supérieur, ordinairement si mou, offre presque la solidité d'une membrane à la paroi inférieure. Le corps strié et la couche optique présentent au toucher une dureté qui les fait ressembler à de la matière encéphaloïde crue. Les cornes d'Ammon sont également indurées.
Un morceau du corps strié et de la couche optique est soumis à l'examen de M. Ch. Robin.
Structure du tissu atteint de sclérose. — Le tissu induré est remarquable par son élasticité, une sorte de résistance qui se rapproche de celle de la gomme élastique. Les fragments offrent une certaine résistance à la dilacération, que ne présente pas le tissu normal du cerveau. La substance grise offre une teinte moins foncée que dans les conditions ordinaires, et la substance blanche, quoique bien distincte de la précédente, est pourtant plus grise qu'à l'état normal, et ne tranche pas sur l'autre d'une manière aussi prononcée qu'à l'ordinaire.
Voici maintenant quel est l'état des éléments du tissu : la substance blanche a perdu presque complètement ses tubes nerveux ; elle en présente encore un certain nombre, mais plus pâles, plus minces et plus irréguHcrs qu'à l'état normal. Le fait le plus caractéristique de la structure anomale de la substance blanche, c'est la présence d'une quantité considérable de substance amorphe très-finement et uniformément granuleuse. Cette matière amorphe présente une grande densité; elle se
laisse diflicilemunt déprimer et aplatir. Outre cet élément, on rencontre encore un autre élément anomal et entièrement de nouvelle formation dans la suljstance céréljrale : ce sont des fibres du tissu cellulaire. Ces libres sont peu nombreuses, isolées, disposées en faisceaux; mais cependant elles sont encore assez abondantes pour former sur le bord de la préparation des sortes de nappes de fdjres non contiguës et sortant à peu près parallèlement de la matière amorphe qui englobe le reste de leur étendue. On sait qu'il existe des fibres du tissu cellulaire autour des plus gros capillaires, qui pénètrent dans la substance cérébrale dans plusieurs points de la base du cerveau. Les capillaires plus petits n'ofîrentplus de ces fibres. Or on ne trouve presque exclusivement que de ces capillaires-là dans le tissu morbide que nous venons d'examiner et dans les régions correspondantes du cerveau à l'état sain.
Les fibres du tissu cellulaire existant au sein de la portion indurée que nous venons de décrire doivent donc être considérées comme de nouvelle formation, et leur isolement montre bien qu'elles n'ont aucun rapport avec les fibres de la tunique externe des gros capillaires.
La substance grise offre, au fond, la môme structure que la substance blanche, avec cette particularité toutefois : 1° que la substance amorphe y est plus granuleuse et les granulations plus foncées ; 2" qu'elle ne renferme pas trace de tubes nerveux ; 3° qu'elle renferme encore à peu près autant de myélocytes que la substance grise normale qui, comme on le sait, renferme seule cet élément; -4" elle contient davantage de vaisseaux capillaires. Tous ces vaisseaux capillaires offrent, tant dans la substance grise que dans la substance blanche, des granulations graisseuses jaunâtres, tant isolées que contiguës.
Leubusclier [Pathologische Bindegewebsenlwicklang im Gehini, Vircliow's Archiv. 1858) rapporte deux observations :
Dans la première il s'agit d'une tumeur kystique et fibroïde, dont on ne peut rattacher le développement à une phlegmasie chronique.
La seconde observation se rapporte à un ahéné, âgé de 40 ans, dont le cerveau présentait un mélange d'altération scléreuse et de ramollissement. L'auteur compare ce fait à celui de MM. Isaml)ert et Ch. Robin; nous ne croyons pas utile de le relater.
Diiguet. — Atrophie avec induration (sclérose) du cervelet chez une femme épileptique morte d'un cancer du cœcum. — Ancienne fracture du coude, par M. Duguet, interne des hôpitaux. (Soc. anat., 1865.) Obs. abrégée.
Il s'agit d'une femme de 39 ans, sujette à de violentes attaques d'épilepsie, avec affaibUssement de la mémoire et de l'intelligence, et qui moiu-ut à la Salpètrière en janvier 1862.
On a trouvé à l'autopsie le cervelet ratatiné, diminué de moitié, d'un blanc jaunâtre. L'altération est symétrique et semble porter exclusivement sur la couche corticale.
L'examen microscopique fait par M. Vulpian a révélé les résultats suivants :
« Dans la partie du cervelet que j'ai examinée, dit-il, partie comprise entre deux coupes verticales, antéro-postérieures et parallèles, faites un peu en dehors du lobe médian, la substance du noyau blanc a conservé sa teinte normale ; les irradiations sont très-courtes et atteignent presque, en certains points, la surface de l'organe. La couche de substance gris-jaunâtre qui recouvre leurs extrémités est si mince dans une assez grande étendue, que le cervelet, vu par sa surface, semble avoir une teinte blanc-jaunâtre très-différente de sa teinte grise ordinaire.
(( Il n'y a évidemment pas de vascularisation exagérée, soit dans la substance blanche, soit dans la substance corticale.
« Voici les résultats de l'examen microscopique :
(( F La substance du noyau blanc est absolument saine en apparence; les tubes nerveux qu'on y rencontre sont tout à fait semblables aux tubes nerveux normaux de cette partie. Il n'y a pas ou presque pas de corpuscules amyloïdes ; les trèsrares corpuscules qui ont été vus ont peut-être été portés là par l'instrument qui servait à faire des coupes II n'y a pas d'augmentation du tissu conjonctif.
« Dans les irradiations allant de ces noyaux de substance blanche aux lamelles cérébelleuses il y avait d'assez nombreux corpuscules amyloïdes, et l'on trouvait une proportion de tissu conjonctif filamenteux, plus grande que dans l'état normal.
(1) Consulter h ce sujet le rapport de M. Corn il sur les observations de M. Duguet. (Soc. anat., 1863.)
Ces irradiations participent d'ailleurs à l'induration de la sul)stance corticale. Elles contiennent des tubes nerveux sains.
(( 30 Dans la substance corticale il y a un nombre très-considérable de corpuscules amyloïdes de dimensions variées ; il y a aussi une grande abondance de tissu filamenteux conjonctif. On découvre même, dans certaines préparations, quelques éléments embryo-plastiques, mais ils sont rares; il y a encore une assez grande proportion de la substance finement grenue qui forme à l'état normal une partie de la substance corticale.
^ « Les cellules nerveuses, grandes et petites, ont entièrement disparu, ou du moins elles sont très-peu nombreuses, si elles existent, et probablement modifiées. Sur un grand nombre de préparations il a été impossible d'apercevoir une seule cellule ayant sa configuration normale ; mais quelques rares éléments, d'une forme ovoïde allongée, se colorant en jaune-brunâtre par l'iode, étaient peut-être des cellules altérées, privées de leurs prolongements, et, vu leurs dimensions, un peu revenues sur elles-mêmes.
« Les noyaux libres que l'on trouve à l'état normal dans la substance rouillée sont ici relativement bien peu nombreux. Quelques tubes nerveux normaux se voient dans la substance corticale.
« 40 Les vaisseaux des diverses parties àônt il vient d'être question sont sains.
(( 5" La substance du corps dentelé ou rhomboïdal n'a été examinée que le surlendemain du jour où a été faite l'autopsie. Si l'on n'envisage que sa structure, cette substance était tout à fait normale ; on y voyait très-distinctement les cellules nerveuses qui la caractérisent avec leurs dimensions et la disposition de leurs prolongements à l'état sain ; elles étaient très-nombreuses et remarquablement chargées de pigment, mais sans dépasser en cela d'une façon notable la proportion ordinaire, surtout chez les vieillards ; il y avait quelques rares corpuscules amyloïdes. »
Dans une autre observation de sclérose publiée en mai 1862, le même auteur cite une note.de M. Vulpian, qui se termine . ainsi :
(( En résumé, cette altération a pour caractère essentiel : 4° Disparition presque complète des éléments normaux, tubes et cellules;
« 2° Présence d'un tissu filamenteux fibrillaire qui n'existe pas dans l'état normal, et en outre, comme éléments accessoires, du tissu conjonctif en voie de développement et des corpuscules amyloïdes,
(( Quant à la signification qu'il faut donner au tissu fibrillaire, si abondant, que l'on a trouvé dans les parties indurées, deux interprétations s'offrent surtout à l'esprit.
« Dans l'une, qui paraît la plus naturelle, on peut considérer ce tissu comme du tissu conjonctif filamenteux résultant d'une liypergénèse du tissu conjonctif normal.
(( Dans l'autre, qui est peut-être la seule exacte, ce tissu serait constitué par les restes des tubes nerveux normaux dont la substance médullaire aurait disparu et qui seraient réduits à leurs filaments axiles nus ou enveloppés de leurs gaines. L'aspect individuel des fibrilles, la disposition des touffes qu'elles forment sur le ])ord des préparations donnent au moins une certaine vraisemblance à cette hypothèse ; il ne s'agirait pas, dans ce cas, d'une sclérose vraie (hypertrophie du tissu conjonctif avec disparition d'éléments nerveux étouffés), mais d'une atrophie simple, accompagnée d'ailleurs d'une légère augmentation de tissu conjonctif. »
Enfin dans une troisième observation (épilepsie héréditaire), en décembre de la même année, M. Vulpian qui, cette fois encore, a fait l'examen microscopique, a reconnu :
« 1° Disparition d'un grand nombre de tubes et de presque toutes les ceUuIes ;
c( 2° Tissu filamenteux fibrillaire anomal provenant, selon toute probabilité, des tubes nerveux dégénérés et réduits à leur charpente (gaine et filament axile).
