OBSERVATION XVII

Idiotie. — Contracture généralisée. — Tuberculisalion aigu^i. - Mort. —

Autopsie.

G- , né le 4 septembre 1860, entre à l'hôpital des Enfants- Malades le 24 novembre 1864. En janvier 1865, il se trouve dans le service de M. Millard, et l'on prend sur lui la note suivante :

Ses parents sont bien portants, mais misérables. Sa mère, d'une faible constitution, a deux autres enfants bien conformés et d'une bonne santé. La maladie de cet enfant date de sa naissance, et, comme il a été mis en nourrice, sa mère ne peut donner sur les symptômes du début cpie des renseignements insignifiants.

Rien de spécial dans la conformation du crâne; l'enfant garde constamment le lit, est maigre, et pousse de temps en temps quelques cris. Il n'a jamais parlé. Lorsqu'on le découvre on constate une roideur des membres, et en même temps des mouvements irréguliers clioréiformes. Les jambes sont habituellement demi-flécliies sur les cuisses et serrées Tune contre l'autre, les orteils sont fortement fléchis et écartés. Les membres supérieurs présentent aussi une roideur très-grande, les doigts sont fléchis ou écartés, mais la position des membres n'est pas fixe, ceux-ci étant agités de mouvements plus ou moins irréguliers, qui semblent augmenter quand on examine le petit malade. La figure est habituellement grippée et grimaçante. La roideur de tout le corps est telle qu'on peut soiûever l'enfant d'une seule pièce quand on le saisit par un des membres inférieurs. En pinçant le malade ou en le piquant, on augmente l'irrégularité des mouvements et les cris. Du reste, il se nourrit assez bien, ne présente pas de troubles de la déglutition; le ventre est habituellement météorisé; les matières ne sont pas retenues.

On apprend que cet état est le même depuis l'entrée de l'enfant à l'hôpital; on ne trouve pas de traces de rachitisme. La peau est habituellement couverte de pustules de strophulus.

Le 8 janvier 1863, il est pris de bronchite, et depuis ce temps sa santé continue à s'altérer. Il maigrit, tousse constamment, et meurt de cachexie avec tubercuhsation, le 1 8 décembre de la même année.

A l'autopsie, on trouve dans le thorax et l'abdomen des masses dures, caséeuses, de volume variable, qui ne sont autres que des ganglions lymphatiques caséeux. On constate en outre des tubercules miliaires dans le poumon et des masses jaunes proba- ])lement tuberculeuses dans le foie. Le rein et la rate sont atteints de dégénérescence amyloïde.

Encéphale. La dure-mère est épaissie, surtout au niveau du sinus longitudinal supérieur; il paraît y avoir une augmentation notable du liquide encéphalo-rachidien.

Le cerveau est très peu développé, il ne remplit pas la cavité crânienne ; il est à peine aussi considérable que celui d'un enfant d'un an; les circonvolutions sont très-grèles, surtout celles du lobe antérieur, leur forme générale est pointue. Le poids n'en est pas évalué.

L'enlèvement des méninges met à nu les couches corticales qui sont ramollies à la surface ; les ventricules latéraux sont distendus par de la sérosité. Sur les coupes, on voit que l'épaisseur et l'aspect de la couche grise sont variables. Celle-ci, en effet, est tantôt mince, tantôt d'aspect et de dimensions normaux, tantôt comme gélatineuse, tantôt au contraire ou molle ou ferme au toucher. Les parties blanches présentent en certains points, et particuhèrement en avant et sur les parties latérales des hémispJières, une consistance considérable et une sorte de rétraction. Il semble qu'un grand nombre des fibres divergentes des noyaux blancs qui se portent aux corps striés soient épaissies et rétractées.

Dans les coupes du corps strié et de la couche optique, on sent par le toucher une substance fasciculée, irrégulière, trèsdure,particuhèrement le longde la partie réfléchie et sphénoïdale du ventricule latéral, entre la couche optique et le corps strié.

Le cervelet participe à l'exiguïté de l'encéphale ; on sent de plus de 1 induration autour des noyaux centraux dentelés et surtout dans les tractus blancs de l'arbre de vie.

La moelle est ferme, consistante à l'extérieur; elle semble pressée dans son enveloppe, et sur les coupes la substancG blanche paraît molle et fait saillie, mais on ne constate pas d'autre altération.

Au microscope, on voit clans les couches corticales des exsudats amorphes, un gonflement des myélocytes, et aussi quelques petits granules graisseux. (On n'a pas fait d'examen approfondi à l'aide de coupes fines.)

En résumé, l'histoire des formes primitives de la sclérose cérébrale est encore entourée d'obscurité. Elle est pauvre d'ailleurs en faits bien observés. Cependant, dans ceux qui ont été soumis au contrôle de l'examen microscopique, nous ne trouvons que deux hypothèses en présence.

L'hypergénèse du tissu interstitiel et sa transformation en tissu conjonctif plus ou moins flbreux est un fait constant. Mais cette formation est-elle la cause de l'atrophie des éléments nerveux, ou succède-t-elle, au contraire, à cette dernière jouant dans ce cas le rôle d'un tissu cicatriciel ?

Tels sont à propos de l'encéphale les problèmes à résoudre, problèmes qui, comme nous l'avons déjà fait remarquer, sont les mêmes que ceux qui ont été soulevés à propos de la sclérose médullaire et discutés par quelques auteurs, particulièrement par M. Axenfeld(l).

D'après la division que nous avons adoptée, il est évident que nous semblons nous prononcer en faveur de l'irritation interstitielle chronique. Nous ne le faisons toutefois qu'avec réserve, comme il convient dans une question encore aussi neuve, qui n'a pas encore pu être élucidée par un assez grand nombre d'observations complètes.

B. — Formes consécutives.

La plupart des lésions cérébrales : plaies, pertes de substance, abcès, infarctus, tumeurs, sont accompagnées

(I) Axenfeld. Des lésions alrophiques de la moelle ëpinière (Arch.gén. de méd., 1863).

ou suivies d'un travail de réaclion inflammatoire qui marche presque toujours avec lenteur et rentre dans l'étude des formes sclérosiques ou chroniques. Lorsque ce travail succède aux destructions plus ou moins étendues de la substance cérébrale, il a pour but la production d'un tissu cicatritiel, ou cicatrice. Aussi pourrait-on décrire cette variété d'encéphalite secondaire sous le nom d'encéphalite cicatricielle.

Nous étudierons surtout les altérations consécutives aux infarctus, hémorrhagies, tiimeurs, plaies ; mais en chei'chant seulement à montrer quels sont dans ces divers cas les caractères histologiques de l'encéphalite consécutive et en négligeant les points déjà bien connus.

1° Encéphatite consécutive aux infarctus. — MM. Andral et Cruveilhier, Lalleuiand, avaient déjà admis la possibilité do la guérison du ramollissement, niée par quelques autres auteurs. Cette guérison avait lieu, pour eux, par induration ou par un tout autre mode, et ces traces d'anciens ramollissements avaient été désignées par M. Cruveilhier sous le nom de cicatrices du ramollissement (\).

Mais c'est surtout M. Dechambre(2) qui, dans un excellent travail sur la curabilité du ramollissement, a donné pour la première fois de nombreux détails sur les différents modes de cicatrisation du tissu cérébral altéré.

Depuis, M. Durand-Fardel (3) a décrit sous le nom de ramollissement chronique les différentes phases qui mc-

(i) Cruveilhier. Anal. palh. du corps humain, SS" liv.

Ci) Dechambre. Mémoire sur la curabilité du ramollissemenl cérébral (Gaz. méd. 1838, n" 20.)

(3) Durand-Fardel. Traité des maladies des vieillards, 1864. — Traité du ramollissement du cerveau. '

cèdent au ramollissemeiiL aigu et indiqué de quelle façon il fallait en comprendre la guérison.

Les descriptions de cet auteur ont été reproduites dans la plupart des livres classiques. Mais il appartenait surtout aux travaux récents de montrer la part véritable qui revient à l'inflammation dans l'histoire du ramollissement ou des infarctus.

M. I. Poumeau, dans la thèse que nous avons déjà citée, reprit Tétude de cette question à ce point de vue nouveau, et il résume ainsi le résultat de ses recherches dans les dernières conclusions de son travail :

«Cependant l'inflammation peut jouer un rôle dans l'évolution du ramollissement cérébral, soit tardivement, à l'époque de la cicatrisation, soit dans les périodes récentes, où elle peut déterminer quelques symptômes, grâce auxquels on peut reconnaître cette complication.

Cette inflammation, qui se développe dans les foyers récents ou autour de ces foyers, est toujours secondaire, et présente quelque analogie avec la réaction que les eschares produisent à leur limite.

Elle n'amène la suppuration que chez les animaux où l'oblitération est provoquée expérimentalement.

Rien ne démontre qu'elle puisse atteindre chez l'homme un pareil développement. »

Au moment même où il se produit une oblitération artérielle dans l'encéphale comme ailleurs, on observe dans la partie correspondante une tuméfaction notable due à la dilatation des capillaires, phénomène qui ressort clairement des expériences de Panum, MM. Prévost et Cotard, M . Moreau; mais dont l'explication n'est pas encore connue .

Cette congestion est accompagnée d'une fluxion collatérale considérable, périphérique (compensatrice de Vir-

chow) (1), qui peut aller dans certains cas jusqu'à l'extravasation du sang.

D'ailleurs la partie interne et tuméfiée de l'infarctus est assez souvent le siège d'une imbibition sanguine ou d'une hémorrhagie capillaire qui explique le nom de ramollissement rouge sous lequel ces lésions étaient désignées autrefois.

Ces phénomènes se produisent avec une telle rapidité qu'on peut quelquefois les constater à l'autopsie, même lorsque la mort a été très-prompte. Chez les animaux, ils apparaissent dans le cours de l'expérience, sous les yeux de l'observateur.

La fluxion collatérale instantanée paraît s'expliquer d'une manière satisfaisante par les seules lois de la mécanique. (Virchow, Rokitansky, 0. Weber, Prévost et Go tard.)

L'imbibition sanguine et l'hémorrhagie capillaire de l'intérieur du foyer, résultats d'une sorte de congestion passive dans un tissu privé brusquement de ses matétériaux nutritifs, sont sans doute en rapport avec des faits généraux de physiologie pathologique encore mal connus, car on retrouve les mêmes phénomènes dans toutes les oblitérations artérielles.

Quoi qu'il en soit, la partie frappée de nécrobiose ne tarde pas à subir une désintégration progressive dans toute son épaisseur. Agissant alors sur le tissu voisin à la façon d'un corps étranger, elle entretient et développe lafl uxion collatérale qui ne peut qu'au début s'expliquer d'une façon mécanique.

Alors s'établissent, d'une manière lente et progressive^

(I) Voir, pour plus de détails : Prévost et Coslard, Etudes physiologiques et pathologiques sur le ramollissement cérébral. Mém. de la Soc. de biologie de l'année 1866, p. 86 et suiv.

au sein du foyer malade, deux processus qui, marclianL eusemble et se combinant de diverses façons, déterminent toutes les lésions du prétendu ramollissement chronique.

Le premier processus, celui qui est caractérisé par la désagrégation des éléments du tissu nerveux, consiste surtout en une infiltration graisseuse des éléments de la névroglie. Aussi voit-on toujours et quelquefois trèsrapidement un grand nombre d'éléments graisseux qui ont été décrits depuis Gluge sous le nom de corps granuleux. Les éléments nerveux se fragmentent, se désagrègent, subissent des transformations chimiques mal connues qui donnent naissance à des granulations graisseuses et concourent à la formation des corps granuleux, etc. En un mot on reconnaît tous les caractères du ramollissement jaune, tels qu'ils sont maintenant indiqués dans plusieurs ouvrages.

Le second processus est constitué par une sorte d'irritation qui s'empare du tissu de la névroglie et des parois vasculaires, et aboutit le plus ordinairement à la formation d'une trame conjonctive cicatricielle, dont la disposition variable suivant les points et l'âge des lésions, produit les apparences désignées par M. Durand-Fardel sous les noms d'infiltration celluleuse, plaques jaunes, lacunes, etc.

Cette trame plus ou moins étendue, plus ou moins épaisse suivant les cas, est formée histologiquement par un tissu conjonctif qui contient des éléments nucléaires et quelquefois des corps fusiformes et des corpuscules étoilés. On trouve, de plus, assez souvent des vaisseaux capillairesde nouvelle formation, qui se distinguent par l'abondance de jeunes corps fusiformes et de jeunes noyaux sur leurs parois. Mais à côté de ces éléments de nouvelle production se rencontrent tous les débris du

tissu et des exsudais qui masquent souvent les particularités que nous venons de décrire.

C'est ainsi que souvent l'attention est détournée par l'abondance des corps granuleux, la présence de différents cristaux gras et quelquefois de granulations pigmentaires hématiques, plus rarement de cristaux d'hématoïdine, et enfin de vaisseaux plus ou moins dégéné rés, souvent entourés d'un manchon rempli de granulations graisseuses et de corps granuleux.

Les caractères histologiques, qui ont été régardés pendant si longtemps comme appartenant à l'encéphalite chronique primitive, sont actuellement rapportés, grâce aux travaux que nous avons eu plusieurs fois l'occasion de citer, au travail nécrohiotique qui s'empare de tous les infarctus. On ne doit rattacher à l'encéphalite cicatricielle que la production nouvelle d'un tissu conjonctif plus ou moins riche en jeunes vaisseaux. Il est probable que le rôle de ce tissu est non-seulement de combler les vides, comme tous les tissus de cicatrice, mais encore de concourir à la résorption et à la disparition des éléments qui, frappés de mort, s'infiltrent de graisse, se désagrègent et ne laissent d'eux, en dernière analyse, qu'une fine émulsion graisseuse. Aussi certains infarctus anciens, que l'on peut considérer comme guéris, sont-ils représentés exclusivement à l'autopsie par une fine trame conjonctive imbibée comme le tissu d'une éponge par une sorte d'émulsion graisseuse et quelques corps granuleux (lait de chaux de MM. Gruveilhier et Dechambre). Il est très-probable aussi que le tissu nouveau, ainsi que plusieurs auteurs Font admis, jouit des propriétés des tissus de cicatrice. Il se rétracte par conséquent et tend à dimi nuer de plus en plus l'étendue de la lésion primitive Le travail de réparation que nous venons de décrire

1868. — Hayem.

brièvement se produit à la .suite de la plupart des infarctus. Dans certains cas, rares à la vérité, il parait manquer cependant presque complètement, comme M. Vulpian nous en a montré des exemples. Dans ces cas, on observe une atrophie graisseuse simple du foyer (1). Dans Içs cas les plus ordinaires, ce travail réparateur peut être considéré comme un processus lent et progressif, complètement semblable à celui qui, dans tous les autres organes, préside à la cicatrisation des lésions du même genre.

Mais dans quelques casplus rares l'infarctus semblerait, d'après quelques descriptions, produire autour de lui une irritation plus vive et l'on verrait ainsi s'établir autour de la première lésion une encéphalite plus active allant jusqu'à la formation du pus.

Hasse {loc. cit.) prétend avoir vu autour d'une cicatrice ancienne les lésions d'une inflammation récente sous forme d'un ramollissement purulent et en quelques points d'une apoplexie capillaire.

Dans deux de leurs expériences (VI et IX) MM. Prévost et Çotard ont observé du pus autour d'infarctus dus à des embolies artérielles.

Cependant chez l'homme ce fait doit être extrêmement rare. Il est possible, en effet, que le fait de Hasse ait été mal interprété, et que ce dernier auteur ait pris pour de l'encéphalite un foyer de ramollissement nouvellement formé autour de l'ancien. De plus, MM. Prévost et Cotard qui ont mis à profit les faits nombreux et bien observés recueillis depuis plusieurs années à la Salpêtrière par

(1) Ces eus correspondraient plus spécialement aux lésion:^ rl.^ ignée sous le nom d'ulcérations des circonvolutions.

5ÎM. Gharcot et Vulpian n'ont pu rien trouver d'analogue

chez l'homme.

Il est toutefois des circonstances dans lesquelles les infarctus présentent très-rapidement des globules purulents. Je veux parler des infarctus pyohémiques et de ceux qui se forment dans des conditions très-analogues à lapyohémie, dans certaines formes d'endocardite ulcéreuse. Dans un cas de cette dernière affection, qu.e nous avons publié avec notre ami le C" Duguet, le cerveau était criblé de foyers miliaires ou de petits ramollissements dans lesquels on trouvait une grande quantité de globules de pus, et qui correspondaient tous à des oblitérations vasculaires ayant eu pour point de départ les altérations de l'endocarde.

A part ces faits, qui pourraient former un groupe tout particulier, nous pensons que l'encéphalite secondaire qui succède aux infarctus simples n'est point capable chez l'homme de produire de véritables suppurations.

Dans un cas observé à Bicêtre, une des parties du foyer s'est guérie par enkystement et aurait pu faire admettre la présence d'un abcès au miheu d'un foyer d'encéphalite chronique . Mais nous verrons que ce fait, d'ailleurs assez singulier, ne s'écarte qu'en apparence des autres exemples d'altérations cicatricielles (obs. XXI),

On admet que, dans un certain nombre de cas, les infarctus, surtout ceux qui n'ont qu'une petite étendue, peuvent se transformer complètement en tissu cicatriciel ^fibreux. Ce n'est qu'une exagération ou un état plus avancé du travail de réparation qui se montre dans les cas les plus ordinaires. Ce genre d'induration parait dé* pendre surtout du peu d'étendue de l'altération primitive.

Nous donnerons maintenant quelques exemples de ces altérations secondaires.