OBSERVATION XXV

Foyer aréolaire ancien, probablement hémorrhagique ; atrophie graisseuse de quelques circonvolutions. Sclérose des cordons postérieurs de la moelle.

Le nommé X , âgé de 52 ans, meurt subitement, dans

sa division, au milieu d'une conversation. Il était entré à Bicêtre en 1848, comme atteint d'ataxie locomotrice, mais n'est jamais venu à l'infirmerie. Il parlait peu, avait du reste une certaine difficulté à s'exprimer, et se plaignait depuis trèslongtemps de douleurs très-vives dans les membres inférieurs principalement, et prenait chaque jour 3 ou 4 pilules d'extrait thébaïque de 0,05. Deux jours avant sa mort, il marchait encore, avec ou sans bâton, et en projetant ses membres comme les ataxiques.

On n'a pu recueilUr sur lui d'autres renseignements.

Autopsie, quarante-quatre heures après la mort.

Les méninges n'ont rien de particulier. A la surface de quelques circonvolutions du côté gauche, on voit, après l'enlèvement de la pie-mère, une diffluence de quelques points des circonvolutions, sans changement de coloration ; à droite, on voit également quelques points analogues. En écartant les deux lobes, on aperçoit le corps calleux aminci du côté gauche; dans les coupes successives, on trouve un vaste foyer aréolaire qu i occupe la partie gauche du corps calleux et la moitié antérieure

du noyau blanc de riiomisplii^re gaucho. 11 est tangent au noyau extra-ventricnlaire du corps strié, et arrive superliciellement jusqu'à la couche corticale des circonvolutions pariétales antérieures. En les écartant, on voit, au fond de quelques sillons, une coloration jaunâtre, et en enlevant cette couche grise ramollie de la couche corticale à ce niveau, on tombe dans le foyer.

En avant, ce foyer envahit la couche médullaire du lobe frontal gauche; mais il n'atteint pas la surface; il arrive bien près de la couche corticale de la troisième circonvolution frontale, celle qui borde la scissure de Sylvius. C'est un foyer anfrac tueux, irrégulier, ayant flétri un peu l'hémisphère gauche, celluleux en certains points, kysteux en d'autres, d'une coloration jaunâtre presque pai^tout, excepté au niveau des brides celluleuses, lâches, allant d'une paroi à l'autre. La partie qui avoisine le ventricule latéral est épaissie, dure au toucher, presque fibreuse. Le liquide contenu dans les kystes est complètement incolore et ressemble à la sérosité intra-ventriculaire.

Ces caractères semblent se rapporter à un ancien foyer d'hé morrhagie devenu celluleux en quelques points, kysteux en d'autres.

L'encéphale ne présente rien de remarquable dans les autres points; les artères sont à peine épaissies en quelques endroits. Les olives et les noyaux gïis du cervelet sont durs au toucher.

La moelle offre une sclérose des faisceaux postérieurs, lésion de l'ataxie locomotrice sur laquelle nous n'insisterons pas ici.

Les poumons offrent des cavernes aux deux sommets. Le cœur ëst sain; le foie un peu graisseux, rempli de sang; les reins sains.

Quant à rintestin< la dernière portion de l'intestin g^rêle présente à 20 centimètres du cœcum un diverticulum simple de 7 centimètres ds long, terminé par un cul-de-sac, et une sorte de couronne de follicules clos.

Examen microscopique de l'altération ancienne du cerveau .

En prenant une portion de membrane dans un point où elle paraît épaisse et facile à disséquer et en l'enlevant sans entraîner autant que possible de substance nerveuse, on voit une trame fibriilaire, formée par des fibrilles grêles et excessivement nombreuses, entre -croisées en divers sens, formant un réseau à mailles serrées diversement disposées, et au miheu duquel on distingue quelques tubes nerveux. Dans plusieurs

points de la préparation, on voit quelques cellules pâles, légèrement granuleuses, centre de génération d'un grand nombre de ces fibriUes, avec un noyau et un nucléole; dans d'autres points on trouve des faisceaux bien distincts de tissu lamineux Cette membrane présente en outre des vaisseaux capillaires assez abondants, le long desquels il s'est développé des noyaux fibro-plastiques en assez grande quantité ; on voit en outre quelques corps granuleux et des éléments du sang altérés, des globules déformés, des masses rougeâtres, grenat ou orangé ; enfin des éléments frais du sang en dehors ou à l'intérieur des vaisseaux. — En traitant la préparation par l'acide acétique, la membrane devient gélatineuse et,, au microscope, on ne voit qu'une trame vaguement fibrillaire constituée par la matière amorphe et une quantité considérable de noyaux fibro-plastiques et quelques cellules embryo-plastiques. Il m'a été impossible de reconnaître de cfuelle façon peuvent sè produire ces éléments ; sur d'autres préparations ils étaient tellements mélangés avec les tubes nerveux qu'il était très-difûcile de les reconnaître I

Bien que nous ayons pris soin de choisir des cas se rapportant presque sûrement à d'anciennes hémorrhagies, on voit qu'il y a peu de différence entre les lésions décrites dans les observations précédentes et celles que nous avons indiquées comme caractéristiques des anciens infarctus. La présence d'une membrane bien nette d'enkystement formant une cavité cloisonnée ou non, ou bien un tissu lâchement aréolaire et contenant dans ses mailles et à sa surface une grande quantité de grains hématiques et de cristaux d'hématoïdine, tel est le caractère anatomique le plus important capable de plaider dans ces faits en faveur de l'hémorrhagie.

On pourrait peut-être aujourd'hui, grâce aux travaux de MM. Charcot et Bouchard (1) regarder comme une preuve

(1) Bouchard. Études sur quelques points de la pathogénie des hémorrhagies cérébrales. Th, Paris, 1867. — Charcot et Bouchard. Nouvelles recherches sur la patliogénie de l'hémorrliagie cérébrale (Ai-ch. de Physiologie, ISfi^.)

plus satisfaisante de la nature hémorrhagique des lésions la présence ù.'anévrysmes miliaires dans le voisinage des foyers. Mais ce ne serait là qu'une présomption de plus et non une marque caractéristique, car on rencontre assez fréquemment ces anévrysmes en dehors des cas d'hémorrhagie cérébrale et avec de tout autres lésions de l'encéphale.

Aux hémorrhagies 'comme aux infarctus peut succéder une véritable cicatrice fibreuse. Il est probable que dans ces cas, l'hémorrhagie a été peu aboadante et que les feuillets du kyste ont pu s'accoler plus ou moins complètement.

Ces lésions ne comportent pas de description particulière. Lorsque la membrane plissée de la cicatrice présente une teinte ocreuse, brunâtre, plus ou moins nette, et contient au microscope, entre autres produits de désintégration, un grand nombre de grains pigmentaires et des cristaux d'hématoïdine, on regarde habituellement la lésion comme une cicatrice d'hémorrhagie.

3" Lésions consécutives aux tumeurs. — Nous rangerons encore dans les formes secondaires de l'encéphalite chronique les irritations inflammatoires qui se développent dans quelques cas autour des tum.eurs de l'encéphale.

Celles-ci n'ont ordinairement, pas plus que les tumeurs des autres viscères, le privilège de réveiller autour d'elles un travail inflammatoire. La cause principale qui s'oppose à ce résultat est le développement habituellement très-lent de ces productions, le tissu nerveux pouvant alors se tasser, s'atrophier sans s'irriter.

Cependant, suivant leur siège, leur nature et leur mode de développement, les tumeurs produisent autour d'elles

des altérations secondaires, qui dans quelques cas prennent les caractères d'une inflammation véritable.

On trouve à ce sujet peu de renseignements dans les auteurs. Ogie(i), par exemple,qui a rassemblé unnombre considérable d'observations de tumeurs de toute nature, ne paraît pas s'être occupé spécialement de l'influence que pouvaient avoir ces productions sur le tissu nerveux voisin. Cependant, on peut lire dans plusieurs observations que, dans quelques cas, le tissu nerveux était plus ou moins ramolli, jaunâtre, qu'il présentait quelquefois même de petites extra vasations sanguines.

Nous indiquerons ici brièvement ce que nous avons pu étudier par nous-même. Nous avons eu en effet l'occasion d'examiner, dans le cours de notre internat, un nombre assez grand de tumeurs. Les unes, appartenant aux membranes, épithelioma de l'arachnoïde ou de la dure-mère, comprimaient les circonvolutions cérébrales, les tassaient, les étalaient pour ainsi dire; d'autres, présentant les caractères attribués aux tubercules des centres nerveux, se développaient plus ou moins profondément dans l'épaisseur de l'encéphale et particulièrement dans les parties grises.

Dans tous ces cas, nous avons examiné la substance nerveuse voisine. Très-souvent nous n'avons trouvé à l'œil nu et au microscope aucune altération appréciable.

Cette absence de lésions secondaires était surtout remarquable dans un cas de névrome développé dans l'épaisseur de l'un des hémisphères et que nous avons désigné sous le nom de cérébrome (2) (le mot encépha-

(1) Ogle. Cases illustrating the formation of morbiçl growths deposits, etc., in connexion with the brain and the spinal cord, etc' (British and foreign med. chir. Review. July, ISGS.)

(2) Gaz. médicale, 1866. Comptes-rendus des séances de la Soc de biologie, 1867. ^ '

lome vaudrait mieux). Le volume de la tumeur était considérable, celui d'une grosse orange environ, et sa présence avait déterminé un tassement très-prononcé de la.plus grande partie de l'hémisphère.

Autour des masses, dures, jaunes-verdâtres au centre, grisâtres à la surface, que l'on rencontre si souvent chez les enfants scrofuleux ou tuberculeux et que l'on décrit comme tubercules de l'encéphale, nous n'avons également trouvé que des altérations peu considérables. Il est vrai que nos examens ont toujours été faits sur des pièces fraîches.

La substance nerveuse présente autour de ces productions morbides, dontl'énucléation est toujours facile, une diffluence manifeste; mais qui ne s'étend qu'à quelques millimètres de distance. De plus, elle offre une coloration jaunâtre et au microscope on trouve dans cette substance molle des éléments vésiculeux contenant un ou deux noyaux, rarement un plus grand nombre, et autour de ces noyaux, les masquant plus ou moins complètement, des granulations graisseuses. Dans quelques cas un certain nombre de ces vésicules prennent tout à fait les caractères des corps granuleux. Dans le tissu nerveux lui-même on voit çà et là de petites granulations graisseuses dans le tissu interstitiel ou dans les parois vasculaires. Quand ces tumeurs sont en rapport avec la substance blanche, on trouve, outre les altérations précédentes, quelques tubes nerveux dépourvus de leur enveloppe de myéline et entourés de fines granulations graisseuses.

Les épithéhoma de l'arachnoïde ou de la dure-mère produisent habituellement des altérations du même genre.

Plusieurs fois, nous avons noté dans la substance ramollie, autour des masses tuberculeuses ou des épithé-

lioma, une abondance insolite de noyaux libres et de corpuscules à plusieurs noyaux.

Mais ces altérations ne nous paraissent pas être suffisantes pour nous faire admettre, dans ces cas, un travail inflammatoire; et nous croyons que presque toujours les tumeurs, même les plus volumineuses, ne produisent autour d'elles qu'une atrophie simple ou graisseuse des parties comprimées.

Cependant à ce travail d'atrophie simple vient s'ajouter dans quelques cas une irritation secondaire qui rentre alors dans le sujet. que nous traitons en ce moment.

Nous n'en avons observé qu'un cas(l).

Nous en extrayons ce qui se rapporte à ce point particulier.

L'observation est relative à, uu enl'ant scrofuleiix, âgé de 7 ans, ayant présenté pendant sa vie des ostéites scrofuleuses multiples, des symptômes cérébraux et une cachexie avec dégénérescence àmyloïde.

A l'aide de coupes, on constate que l'encéphale a une coloration pâle, mais une consistance normale. Le ventricule latéral gauche et le noyau blanc de l'hémisphère de ce côté sont sains. Le ventricule latéral droit est déformé par une saillie, et, en continuant la coupe, on incise un tissu morbide, ferme, entouré de parties ramollies. L'examen de l'hémisphère droit fait connaître alors qu'il s'y est développé une tumeur très-volumineuse et irrég'uhère, qui occupe le noyau exti'a-ventriculaire du corps strié, toute la partie sphénoïdale du noyau blanc de l'hémisphère, et qui, après avoir envahi tout le groupe de l'insula, arrive jusqu'au fond de la scissure de Sylvius, où elle est directement tapissée par les vaisseaux de la pie-mère. A la base de Thémisphère, la tumeur est recouverte, comme nous l'avons dit, par les circonvolutions sphénoïdales amincies, réduites presque toutes à une couche molle, d'apparence gélatineuse. La partie du noyau gris externe du corps strié, non

(1) Études sur deux cas de dégénérescence dite amyloïde ou cireuse. (Soc. de biologie, 1865. Obs. 1".)

envahie par la tumeur, de même que les portions voisines du noyau blanc de l'iiémisphère, sont ramollies, d'une coloration un peu jaunâtre et ont les caractères du ramollissement celluleux. Le noyau extra- vcntriculaire du corps strié et la couclie optique sont simplement refoulés sans autre altération, et il en résulte une déformation du ventricule latéral et du troisième ventricule.

La masse morbide peut s'énucléer facilement de la substance nerveuse à laquelle elle adhère faiblement, et alors elle offre une surface Hsse, mamelonnée, d'un blanc jaunâtre ou rosé. Elle est ferme et résistante, un peu élastique ; sa coupe est dure, lisse, d'aspect blanc- grisâtre ou jaunâtre. Quelques endroits ont une couleur translucide, gélatineuse, et partout la vascularisation paraît très-pauvre. Le corps calleux, la voûte à trois piliers, la toile choroïdienne sont sains, de même que le quatrième ventricule. Le cervelet est pâle, anémié, comme le reste de l'encéphale, et un peu mou. La protubérance est asymétrique ; le côté droit parait à la surface et sur des coupes moins développé que le gauche. Le pédoncule cérébral droit est un peu moins gros que le gauche. La moelle allongée n'offre pas d'altération appréciable.

L'examen histologique de l'encéphale fournit les renseignements suivants : La substance ramollie autour de la tumeur présente les mêmes éléments que ceux qu'on trouve dans tous les foyers de ramoUissement celluleux. On y voit un grand nombre de corps granuleux et de petits amas de gouttelettes ou de granulations graisseuses, et une trame vaguement fibrillah-e avec des noyaux fusif ormes et étoilés..

Lorsqu'il se form'e autour de la tumeur une sorte d'enkystement, nous nous trouvons en présence d'un travail analogue à celui qui préside à la formation des kystes hémorrhagiques: et, dans ce dernier cas encore, le tissu conjonctif nouvellement formé, est rempli ou comme imbibé d'éléments en atrophie graisseuse.

Jusqu'à présent,, ces membranes d'enkystement n'ont été observées qu'autour des tumeurs liquides.

C'est ainsi que dans un cas de kyste hydatique du cerveau rapporté dernièrement par M. Parrot (1), il existait autour de la paroi hydatique une membrane cellulaire dont voici la description histologique.

La membrane conjonctive qui entoure le kyste hydatique, est Hsse à sa face interne, celle qui embrasse l'hydatide, et simule une paroi ventriculaire ; par sa face externe, elle adlière assez intimement à la substance nerveuse. En disséquant cette lamelle parcourue par des vaisseaux propres et abondants, on entraine une substance pulpeuse d'une coloration terne, d'un gris jaunâtre. La membrane elle-même, séparée le mieux possible de cette pulpe se compose d'un tissu cellulaire lâche, contenant des noyaux ovoïdes, arrondis , finement granuleux, analogues aux éléments appelés noyaux embryo et fîbro-plastiques ; de plus, elle contient quelques vaisseaux, des corps granuleux et d'abondantes granulations graisseuses éparses. La substance pulpeuse voisine contient des noyaux assez abondants et les mêmes éléments graisseux, mais la substance intercellidaire n'est plus fibroïde.

4" Cicatrisation des plaies, pertes de substance, abcès, — Les plaies et les pertes de substance du tissu encéphali que ge guérissent à l'aide d'une cicatrice conjonctive par un travail analogue à celui qui préside à la réparation des infarctus.

Les méningites traumatiques peuvent être également suivies par un travail de sclérose, et tous les chirurgiens ont signalé l'induration cicatricielle de l'encéphale comme terminaison de ces lésions.

Flourens (2) à la suite de quelques expériences dans lesquelles il introduisait un corps étranger dans l'encéphale a admis que le pus après sa formation se résôr-

(1) Archives de physiologie. Mai 1868.

("i) Loc, cit.

bail sans laisser de traces. Àu bouL de quarante ou cinquante jours l'encéphale était revenu à son état normal, il n'y avait ni membrane pyogénique, ni tissu cicatriciel. , Ces expériences paraissent prouver la curabililé complète de quelques lésions traumatiques; mais, comme l'examen microscopique n'a pas été fait, nous ne savons pas si elles ont une valeur bien grande.

Dans l'expérience IV de notre paragraphe sur l'encéphalite suppurative, nous avons décrit un abcès en voie d'enkystement 36 jours après le dépôt dans l'intérieur du cerveau d'un fragment d'iode métallique et nous avons pu suivre le travail de sclérose qui préside à cette sorte d'enkystement.

Dans les cas de plaies simples faites à l'aide d'un instrument plus ou moins tranchant, nous avons également vu un travail d'encéphalite chronique.

C'est ainsi que chez un chien auquel M. Prévost (1) avait fait avec une vrille une piqûre dans l'épaisseur de l'un des hémisphères, on trouvait encore le jour de l'autopsie, le 18 janvier 1868, une encéphalite cicatricielle très-bien caractérisée.

Le trajet parcouru par l'instrument était plus ou moins anfractueux,sesparoisétaientrosées,légèrementjaunâtres par places, et formées par un mélange de sang et de substance cérébrale ramollie.

Le microscope révélait dans la pulpe jaunâtre une multiplication abondante de noyaux et de corps cellulaires infiltrés de granulations graisseuses. Les tubes nerveux plus ou moins irréguliers, fragmentés, étaient en-

(l) Prévost. De la déviation conjugée des yeux et de la rotatian de la tête dans certains cas d'hémiplégie. (Th. Paris, 1868, exp. 1.)

lourés de gouttelettes de myéline et de granulations graisseuses isolées ou réunies en amas. On voyait aussi de la matière colorante du sang non encore cristallisée et des vaisseaux couverts de corps fusiformes volumineux contenant presque tous plusieurs noyaux, quelques-uns infiltrés de granulations graisseuses; un petit nombre de ces éléments étaient libres dans la préparation et paraisraient s'être détachés des parois vasculaires (flg. 9, pl. i).

Tous les physiologistes qui ont pratiqué de nombreuses expériences sur le système nerveux, et en particulier MM. Philipeaux et Yulpian (1), ont observé des faits analogues. Mais qu'il nous suffise de faire remarquer l'analogie qui existe entre la cicatrisation qui succède au traumatisme et celle qui survient après les autres altérations cérébrales.

On voit, en résumé, que l'encéphalite chronique consécutive offre des caractères absolument identiques dans tous les cas. Le tissu conjonctif est encore M le point de départ de la néoplasie infleyiima toire, et que celle- ci forme, en se développant, des kystes, des aréoles, des brides, des tractus de toutes sortes, elle est toujours et de même composition et de même origine.

Les éléments nucléaires et cellulaires du tissu conjonctif se multiphent, la substance intercellulaire devient plus ou moins manifestement fibreuse ; mais elle est habituellement constituée par des fibrilles rappelant celles des formes tendres du tissu cellulaire. De nouveaux vaisseaux apparaissent, et ainsi se trouve complètement formé un nouveau tissu qui tantôt comble les vides laissés par la destruction des parties^ tantôt oppose

(l) Vulpian. Cours de la Faculté de médecine, 1868.

une barrière à renvaliissement du pus, tantôL isole un produit étranger.

Nous voyons donc que dans le tissu cérébral les néoplasies réparatrices, c'est-à-dire l'inflammation cicatricielle se montrent et "se développent de la même manière que dans les autres'tissus.

Et c'est encore la présence du tissu conjonctif normal qui nous permet de comprendre la physiologie pathologique de ces faits importants.

2° FORME DIFFUSE (généralisée ou totale)

A. Primitive.

La sclérose généralisée, totale, ou induration diffuse du tissu cérébral, a été observée dans des cas variables qui ne paraissent pas être bien nettement de nature phlegmasique.

Aussi nous ne ferons qu'indiquer l'induration notée à la suite des maladies typhoïdes, du choléra, des maladies puerpérales, que Buhl (1) a désignée sous le nom d'atrophie aiguë du cerveau.

Cette augmentation dans la consistance de tout le cerveau serait due, d'après Rokitansky, à une diminution rapide et notable du contenu aqueux dd cerveau.

Les cas d'hypertrophie du cerveau avec augmentation de consistance que l'on observe à la suite de l'empoisonnement saturnin, ne peuvent guère se rattacher non plus à un effet de l'inflammation chronique.

L'hypertrophie du cerveau chez les enfants est également mal connue dans son essence.

(1) Cité par Hasse.

JacoDi (1) qui a observé quelques cas de fermeture prématurée des fontanelles et des sutures crâniennes, croit que ce fait est en rapport avec la sclérose totale du cerveau et il donne à ce sujet deux observations de sclérose généralisée, l'une chez un enfan t de 11 mois, l'autre chez un adulte.

MM. Rilliet et Barthez qui ont publié dans leur traité un article sur l'hypertrophie et l'induration cérébrales chez les enfants, n'ont*pascru devoir se prononcer nettement sur la nature de cette singulière affection. Ils ont admis comme possible dans un cas d'hypertrophie d'une des circonvolutions, l'usure de la paroi crânienne.

Mais jusqu'ici, que nous sachions, l'étude histologique de l'encéphale n'a pas été faite et il est impossible de dire si dans quelques cas on n'aurait pas trouvé une irritation des éléments de la névroglie.

Quelques-uns des faits que nous avons relatés dans le paragraphe de la sclérose lobaire ou à foyers diffus seraient peut-être mieux placés ici. Mais nous n'avons pas voulu scinder inutilement l'étude des faits de sclérose cérébrale primitive.

B. ConsécicHve.

Le travail inflammatoire qui se montre consécutivement aux lésions cérébrales n'est pas toujours exclusivement en rapport avec la lésion primitive. Dans un certain nombre de cas on trouve en effet, particulièrement dans le centre blanc des hémisphères, des indurations mal limitées, envahissant le tissu sain, et s'étendant plus ou moins loin de la partie primitivement altérée.

(2) E. Nœggerath and A. Jacobi. Contributions to midvviferv and diseases of vvomen and children. New-York., 1859. (Analysé dans Schm. Jahrb., t. CXII, p. 364.) ^ . ^

1868. — Ha?em. J2

C'est là une variété particulière de sclérose consécutive que nous avons notée plusieurs fois dans nos autopsies, mais que nous n'avons pas étudiée au microscope. Gomme elle ne produit qu'une augmentation dans la consistance du tissu, habituellement sans changement appréciable de coloration, nous pensons qu'elle est due exclusivement à une hypergénèse diffuse du tissu conjonctif. Dans un certain nombre de cas, le tissu induré était parcouru ou traversé par des vaisseaux plus • nombreux et plus gros qu'à l'état normal, apparaissant sur certaines coupes sous forme d'un sablé plus ou moins manifeste et serré.

La sclérose totale du cerveau se montre encore dans un âge avancé, soit comme conséquence de l'atrophie sénile, soit à cause d'altérations cérébrales multiples.

Mais on voit, en résumé, que l'inflammation cérébrale chronique généralisée n'est pas encore bien connue. Il est possible que certains faits d'encéphalite congénitale ou d'encéphalite des adultes, étudiés dans le chapitre II puissent se terminer par induration et se rapporter par conséquent au sujet que nous traitons en ce moment.

Quelques cas de sclérose médullaire se propageant jusqu'au cerveau, pourraient peut-être aussi prendre place ici. Mais ces faits encore à l'étude n'ajouteraient rien à l'idée générale que l'on peut se faire actuellement des caractères de l'encéphalite sclérosique.