CHAPITRE Ier. — HISTORIQUE

Cazauvielh (1), le premier, rassembla un certain nombre de cas d’atrophie cérébrale pour les analyser, les comparer et en tirer des conclusions générales sur la nature et les caractères de la maladie. Il appela l’attention sur la contracture et l’atrophie des membres paralysés et il considéra la lésion cérébrale comme un arrêt de développement, une agénésie, rcomme il l’appelle, tantôt primitive, idiopathique, tantôt consécutive à une maladie du cerveau.

Vers la même époque, Dugès (2), avait attribué un rôle important à l’encéphalite dans la pathogénie des destructions en atrophies cérébrales, il admettait en outre qu’une hydropisie de l’arachnoïde intérieure ou extérieure du cerveau pouvait produire des atrophies générales ou partielles de l’encéphale.

Breschet (3) reprit le sujet traité par Dugès, rapporta un grand nombre d’observations d’atrophie cérébrale et d’anencéphalie qu'il considéra dans presque tous les cas comme des arrêts de développement et non comme des destructions morbides.

M. le professeur Cruveiïhier (4) suivit une autre méthode ; sans rien préjuger de leur nature il chercha à classer les diffé-

(1) Cazauvielh, Archives çjên. de mé'd., t. XIV ; 1827.

(2) Dugès, Mémoire sur les altérations intra-utérines de l'encéphale ; Ephémérides médicales de Montpellier, 1826.

(3) Breschet, A reh. gén. de méd., t. XXV et XXVI ; 1831.

(4) Cruveiïhier, Anatomie pathologique du corps humain. Paris, 1830-1842.

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rents cas d’atrophie d'après l’aspect des altérations que présentait la partie atrophiée, puis il compara ces altérations avec celles qu’il avait observées chez l’adulte et dont on connaissait déjà la pathogénie.

11 établit ainsi sept formes d’atrophie des circonvolutions cérébrales :

1° L'atrophie simple ;

2° Le ratatinement des circonvolutions qui offrent une surface inégale et granuleuse avec diverses nuances de coloration qui dénotent manifestement un épanchement de sang antérieur ;

3° La transformation celluleuse des circonvolutions avec coloration brunâtre ou jaune- serin ;

4° L’induration cartilagineuse (suite d’inflammation chronique) ;

5° Les pertes de substance, ulcérations qui suivent le ramollissement rouge ;

6° La transformation d’une portion d’hémisphère, de la presque totalité d’un hémisphère ou même des deux hémisphères en une membrane extrêmement tenue.

(M. Cruveilhier ajoute que cette lésion est le plus souvent congénitale, mais qu’il possède quelques observations qui semblent dénoter qu’une atrophie semblable étendue à la presque totalité d’un hémisphère a été postérieure à la naissance. Nous verrons plus loin la confirmation de cette opinion.)

7° La transformation de chaque circonvolution en un kyste, ce qui donne d’abord l’idée d’un kyste hydatique.

Comme on le voit, M. Cruveilhier porta surtout son attention sur le caractère anatomique de l’altération, et si dans bien des cas cette analyse ne lui suffit pas pour déterminer la nature du processus morbide, il put cependant rapprocher certaines altérations congénitales des plaques jaunes, des anciens foyers sanguins, des encéphalites, leurs analogues, qu’il observait chez l’adulte.

C’est grâce à cette sage méthode queM. Cruveilhier put établir

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une distinction nette entre l’hydrocéphalie vraie et l’hydrocéphalie qui accompagne l’atrophie du cerveau, dans laquelle l’épanchement est secondaire et remplit seulement le vide laissé par la substance cérébrale ; M. Cruveilliier a décrit ces cas sous le nom d 'anencéphalie hydrocéphalique :

« L’existence d’une fluxion inflammatoire sur le cerveau, dit cet auteur, plus ou moins considérable et plus ou moins persévérante, est démontrée de la manière la plus péremptoire :

« 1° Parla coloration brun marron, jaune orangé, qui atteste un travail morbide de réparation des débris du cerveau ; coloration qui atteste un travail de cicatrisation analogue à celui qui s’opère dans les parois des cavernes apoplectiques.

« 2° Par la densité quelquefois cartilagineuse de ces débris... Du reste l’altération de la substance cérébrale dans l’hydrocéphalie n’est nullement en rapport avec la quantité de liquide que mesure en général assez exactement le volume de la tête ; on pourrait même dire qu’elle est quelquefois en raison inverse, car dans les observations que j ’ai recueillies ce sont les hydrocéphales à petite tète (micro-hydrocéphales), qui ont présenté l’anencéphalie la plus complète. »

Il faut donc admettre, avec M. Ouveilhier, que dans la plupart des cas d’atrophie cérébrale la cause de l’altération existe dans la substance même du cerveau et non pas dans l’épanchement séreux intra-cranien, puisque là où le cerveau est le plus altéré, l’épanchement est le moins considérable.

En 1834 parurent les Recherches anatomico-pathologiques sur V encéphale’, dans sa huitième lettre, Lallemand rassembla la plupart des faits d’atrophie cérébrale connus jusqu’alors. Il discuta les observations du mémoire de Cazauvielh et montra que dans les cas présentés par cet auteur comme des exemples d’agénésie idiopathique, il était facile de trouver la trace d’une ancienne maladie qui avait déterminé secondairement l’arrêt de développement du cerveau. Après avoir réfuté la théorie de Serres qui attribuait l’agénésie primitive à une anomalie des artères céré-

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braies, il fit voir que l’agénésie primitive était une hypothèse qui n’expliquait rien et qu’en principe il ne faut pas généraliser ni imaginer des théories en partant des faits les plus mal connus d’un groupe pathologique.

Comme l’avait déjà fait M. Cruveilhier, il compara les lésions congénitales aux lésions qui se produisent chez l’adulte et conclut que « l’atrophie congénitale du cerveau, quelque simple qu’elle soit, est une altération pathologique analogue à celles qu’on observe à tous les âges et que cette altération doit être attribuée à la même cause, c’est-à-dire à une véritable encéphalite développée à une époque voisine de la conception. »

Malgré les beaux travaux de Cruveilhier et de Lallemand nous voyons reparaître dans les ouvrages classiques plus modernes les aberrations du nisus formativus , les arrêts de développement idiopathiques, l’atrophie par accumulation de sérosité intra-cranienne, toutes théories dont ces auteurs semblaient avoir fait justice.

Le dernier travail important que nous ayons à signaler, est celui de M. Turner (1). L’auteur démontra le premier l’extrême fréquence de l’atrophie croisée du cervelet ; il rapprocha les atrophies secondaires du pédoncule cérébral de la protubérance, de la pyramide et de la moelle observées chez les individus atteints d’atrophie cérébrale des lésions analogues, que l'on trouve chez les hémiplégiques par ramollissement ou hémorragie ; nouvelle confirmation des opinions de Lallemand qui ne voyait dans les atrophies ou agénésies cérébrales, que le résultat d’un très ancien foyer d’encéphalite ou d’hémorragie.

Citons encore un mémoire de M. Robert Boyd (2). Cet auteur admet comme causes de l’atrophie cérébrale, un arrêt de développement, un foyer apoplectique, des tumeurs, des abcès, des ramollissements.

Des observations ont été publiées çà et là, nous donnerons plus loin l’analyse des plus importantes.

(1) Turner, thèse. Paris, 1856.

(2) R. Boyd, Atrophy of the brain. {Med. eliir. Trans vol. XXXIX ; 1856.)

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Dans la plupart des observations d’atrophie cérébrale publiées dans les ouvrages que nous venons de mentionner, la maladie remontait à l’enfance ou à la vie intra-utérine. Nous rapporterons plusieurs observations où des atrophies parfaitement caractérisées ont été la suite de maladies cérébrales de l’âge adulte. Devonsnous faire de ces derniers cas une classe spéciale et, à l’exemple des auteurs classiques, séparer nettement l’atrophie proprement dite de l’agénésie ? Le mot atrophie signifie proprement la diminution de volume d’un organe dont la nutrition vient à être gravement troublée par une cause pathologique quelconque : le mot agénésie exprime le développement imparfait ou nul d’un organe.

La différence n’est en réalité pas aussi profonde qu’elle le parait tout d’abord ; en effet il n’y a pas là deux processus pathologiques différents : l’atrophie et l’agénésie se produisent toutes deux sous l’influence de causes analogues qui viennent entraver le jeu régulier de la nutrition, et c’est dans les caractères spéciaux de la nutrition pendant la jeunesse et pendant l’âge adulte qu’il faut chercher la différence. La nutrition, qui chez l’adulte maintient seulement en équilibre le mouvement de composition et de décomposition des organes, possède chez l’enfant et le fœtus une activité plus considérable, et tient sous sa dépendance le développement.

Que la nutrition d’un organe vienne à être troublée chez un enfant, cet organe subira des phénomènes atrophiques, comme il arriverait chez un adulte, mais de plus son développement sera plus ou moins complètement entravé.

Que, par exemple, une lésion cérébrale grave, un ramollissement se produise chez un enfant, si la mort ne survient que longtemps après, on observera, comme chez l’adulte, des altérations atrophiques dans l’encéphale, la moelle, les nerfs, les muscles, les os. Mais en outre, on verra que ces organes sont imparfaitement développés et que par exemple les membres paralysés sont plus grêles et moins longs que ceux du côté sain.

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Il est donc évident que les troubles de la nutrition entraînent les troubles du développement et que le plus souvent l’agénésie, ou plutôt le développement imparfait n’est qu’un phénomène accessoire, un caractère propre au cas où la maladie a débuté dans l’enfance, mais non pas la marque d’un processus pathologique spécial.

On peut se demander maintenant si l’imperfection du développement peut exister sans qu’il y ait eu une altération appréciable de la nutrition. Ce serait là la véritable agénésie distincte de l’atrophie.

Nous avons déjà dit que Lallemand a victorieusement combattu cette théorie, aussi serons-nous bref sur ce point.

A priori cette hypothèse d’un développement imparfait, sans lésion appréciable de tissu, ne paraît incompatible avec aucune des lois biologiques dont la connaissance nous est acquise. On sait même à quel point le développement des corps organisés est modifié par le milieu où ils se trouvent sans que cependant les phénomènes de leur nutrition présentent rien de pathologique. Il est vrai aussi que ce qui est aisé à concevoir pour un organisme entier l’est déjà moins pour un organe seul ou pour une fraction d’organe, un lobe cérébral par exemple. Mais, comme dans la plupart des cas, ainsi que l’a fait voir Lallemand, l’agénésie est consécutive à une maladie cérébrale bien déterminée, pour pouvoir avec quelque raison expliquer les cas douteux par une agénésie primitive, il faudrait démontrer d’une péremptoire façon qu’il n’y a eu ni encéphalite, ni ramollissement, ni apoplexie, ni aucun phénomène morbide autre que l’arrêt de développement. Nous n’avons pas besoin d’ajouter que cette démonstration est impossible et que l’agénésie vraie reste une hypothèse idéale et hors de nos moyens de vérification.

En admettant même qu’on se laissât aller à y rattacher quelques observations, il faudrait bien se garder de faire de ces cas toujours obscurs, la base d’une généralisation quelconque, car, comme le dit avec tant de raison Lallemand : « S’il est des faits

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obscurs, embarrassants, pourquoi les isoler de leurs analogues? Pourquoi les choisir comme point de départ d’une théorie ? Quand on est condamné à raisonner par analogie, pourquoi ne pas procéder comme on le fait dans toutes les sciences, du connu à l’inconnu, de l’évident au douteux ? »

Nous laisserons donc complètement de côté la prétendue agénésie primitive et nous ne ferons pas un groupe distinct des atrophies cérébrales survenues chez les adultes ; ce serait multiplier mal à propos les espèces morbides. En effet, sauf une certaine imperfection du développement des membres paralysés, il n’est aucun phénomène de l’agénésie cérébrale qu’on ne retrouve dans l’atrophie cérébrale des adultes ; nous verrons même que le cervelet peut s’atrophier consécutivement à une lésion cérébrale chez l’adulte.