BLANC

Dans un travail récent destiné aux Archives d'ophtalmologie *;, j'ai recueilli, autant qu'il m'a été possible, les faits Connus, et montré que le leuco-sarcome, un peu plus fréquent chez l'adulte que chez l'enfant, présentait tantôt la structure des tumeurs embryonnaires, tantôt celle des tumeurs fusifornles ; la première variété, aussi fréquente que la seconde, a été souvent confondue avec le gliome de la rétine.

Le leuco-sarcome de la' choroïde présente, relativement aux tumeurs mélaniques, une assez grande bénignité. C'est l'état anatomique de la tumeur qui indique la gravité de

1 Ce travail enrichi de nouveaux documents, à l'occasion de la présente publication, est reproduit plus haut (page 107);

son pronostic. Des recherches que j'ai faites, il résulte que les cas malheureux se rapportent presque tous aux sarcomes embryonnaires et les cas heureux aux sarcomes fusiformes.

Sur 36 observations, dont deux personnelles, on constate 12 résultats inconnus, 11 guérisons et 10 morts. Les cas mortels concernaient tous des tumeurs embryonnaires pures, sauf deux faits, dans lesquels il y avait un mélange d'éléments embryonnaires et fusiformes. Les cas personnels décrits in extenso dans le mémoire auquel j'ai fait allusion, était deux faits typiques de sarcome embryonnaire à petites cellules ; le mal s'était primitivement développé dans les couches ,'externes de la choroïde ; cette membrane détruite, la rétine envahie et déchirée avait permis la destruction du corps vitré et, par l'espace de Schwalbe, les cellules morbides avaient gagné la gaine vaginale du nerf optique, qui était ainsi entouré d'éléments sarcomateux émanés de la lésion choroïdienne.

C'est par cette gaine vaginale du nerf optique, porte ouverte à tous les agents infectieux, que se propagent les tumeurs embryonnaires de la choroïde, mais c'est aussi parles vaisseaux et la gaine qui les entoure que les mêmes tumeurs envahissent l'orbite.

M. Fontan * [de Toulon] a nettement constaté cette propagation le long des vaisseaux, dans une intéressante étude qu'il a faite à propos d'un cas de leuco-sarcome appartenant à M. Galezowski ; j'ai, de mon côté, observé les mêmes lésions ; il paraît certain que l'orbite est, de très bonne heure, envahi par les cellules embryonnaires sorties de l'œil à la fois par la gaine des vaisseaux et par la gaine vaginale du nerf optique.

Les sarcomes fusiformes doivent, à leur vitalité moindre, de rester beaucoup plus longtemps cantonnés dans l'œil.

De ces détails anatomiques sommaires, découle bien évi-

1 Fontan (de Toulon).- Recueil rfophthalmologiej juillet 1889, p. 388.

demment cette double conclusion, savoir : que les sarcomes blancs fusiformes seront traités avec succès par l'énucléation, tandis que les sarcomes embryonnaires récidiveront localement si l'ablation du globe oculaire n'est pas suivie de l'évidement de l'orbite. A deux lésions distinctes dans leur marche, il faut donc opposer deux opérations différentes, l'énucléation simple dans un cas, dans l'autre l'extirpation complète de toutes les parties molles, voisines du mal.

En raisonnant de la sorte, nous laissons de côté les faits dans lesquels le sarcome, arrivé à la quatrième période, a défoncé la coque oculaire ; tous les chirurgiens, en pareille circonstance, n'hésitent pas à supprimer le contenu orbitaire en entier. C'est sur les cas de tumeur embryonnaire au début, bien circonscrite en apparence dans les limites de la coque oculaire, que j'appelle l'attention. La thérapeutique de cette affection ne sera heureuse que lorsqu'on se décidera, de très bonne heure, à la suppression totale de la région orbitaire, dont l'infection par les cellules sarcomateuses est extrêmement rapide.

Une objection se pose ici. Comment faire le diagnostic de la structure histologique, alors que celui de l'existence même de la tumeur est souvent difficile ? Ce diagnostic pourra toujours avoir lieu si, après l'énucléation du globe oculaire, le chirurgien fait séance tenante ouvrir la pièce anatomique sous ses yeux ; la consistance du tissu, les produits obtenus par le raclage lui diront immédiatement à quelle variété il a affaire et s'il faut, oui ou non, compléter l'opération par l'ablation des parties molles qui se trouvent en arrière de la capsule de Tenon.

| 3. — Gliome de la rétine.

Le gliome de la rétine ne mérite pai le pronostic très fâcheux que la grande majorité des auteurs signalent à son sujet-

Sans doute, livrée à elle-même, cette affection entraîne fatalement la perte de l'organe et de la vie, mais la thérapeutique n'est pas aussi impuissante qu'on le croit généralement. Certains auteurs même, dont l'autorité est incontestable ont cité des faits dans lesquels l'affection a spontanément rétrocédé. Dans les Bulletins de la Société ophthalmogique de Londres, nous trouvons un cas de Brailey dans lequel la tumeur, après une marche très lente, finit par perforer les enveloppes, fit hernie, subit une transformation régressive et resta stationnaire pendant longtemps.

Certes, c'est là une pure exception, une simple curiosité à laquelle il ne faut pas donner d'importance, mais si nous parcourons les nombreux documents publiés sur le gliome, nous y trouvons bon nombre de cas heureux.

M. Fouchard1, qui a écrit sur ce sujet une excellente thèse, a dépouillé complètement les publications périodiques jusqu'en 1885. Il a cité dix-neuf faits favorables dont on trouvera dans son travail l'histoire in extenso, ainsi que l'indication des. sources bibliographiques.

A ces faits rapportés avec tous les détails possibles dans la thèse dont nous parlons, il convient d'en ajouter d'autres, également favorables, publiés depuis cette époque.

Fuchs, dans le travail déjà cité, étudiant le pronostic comparé des diverses variétés du cancer de l'œil (p. 281. note 2), écrit que le gdiome opéré assez tôt présente un pronostic passable. Il cite deux cas : l'un personnel, l'autre appartenant au professeur Artl, dans lesquels les malades étaient encore g-uéris trois ans après l'opération. Grolmann dans le travail souvent cité (page 173) a consigné aussi quelques faits favorables.

Sinclair2, au Congrès de Washington, rapporte l'observation d'un enfant sur lequel il fît une double énucléation.

Fouchard. Du gliome de la rétine, Paris 1885. 2 Sînclair. Bilatéral glioma of the retina, enucleation, Congrès internalional de Washington, 1807, p. 756-759.

214 B. — TUMEURS [NTftA-OGÛLÀIRES

L'examen bislologique montra qu'il s'agissait de deux gliomes ; six ans après, la gnérison était parfaite.

Ce fait parut, à la vérité, 1res surprenant aux membres du Congrès,, et Keyser déclara qu'il considérait comme impossible qu'on put si longtemps survivre à un vrai gliome. Power partagea celle opinion, mais, d'un autre côté, M. Galezowski signala aussi des faits de guérison.

Henry Noyés (de New- York) a communiqué à la Société opbtalmologique (26 janvier 1888) le cas d'un gliome démontré par le microscope, guéri depuis quatorze ans et demi.

J.-B. Lawford et E.-T, Collins1 ont récemment publiée sur le gliome de la rétine une étude basée sur 60 cas, 5 tirés de leur pratique privée, les autres provenant du service opbtalmologique de Mordtield hospital. Sur ces 60 faits, 42 ont été suivis; il y en a eu 14 favorables et 28 ma- Ibeureux. Parmi les cas beureux, 8 ont été observés plus de trois années, les autres un peu moins de trois ans. L'intervention cbirurgicale a donc été très favorable une fois sur trois, etcecbiffre est certainement dénature à encourager les efforts du ebirurgien.

A tous ces faits beureux je puis ajouter le cas personnel dont l'histoire est longuement écrite dans cet ouvrage"2 avec toutes les considérations qui concernent le pronostic du gliome. La variété endopbyte, décrite par Hirschberg et niée à tort par quelques anatomo-patbologïstes, présente des ebances du curabilité toutes particulières. Dans cette forme, il est possiblede constater l'exacte limitation du gliome par la lame vitreuse de la eboroïde, qui oppose une sorte de barrière à l'envabissement de l'organisme. Cette disposition était évidente cbez notre malade.

i Lawford et Collins. Royal London ophthalmic Hospital Reports, décembre

s V. plus haut : Du gliome endophyte, ce fait forme l'objet de ce travail ; la guérison, constatée le 25 janvier 1893, remonte maintenant après de -ians ij2i

Au lieu donc d'être une tumeur extrêmement maligne, audessus des ressources de la chirurgie, le gliome rétinien est, au contraire, souvent curable lorsqu'on intervient de très bonne heure. Il me paraît même évident que, si nous intervenions aussi promptement dans le gliome qu'il est indiqué et habituel de le faire pour les cancers en général, le chiffre des guérisons atteindrait de très grandes proportions.

Les cas malheureux sont, pour la plus grande partie, ceux dans lesquels l'intervention chirurgicale est arrivée trop tard pour ne pas être condamnée d'avance à l'insuccès, et encore souvent a-t-on eu le tort de faire une ablation trop parcimonieuse et de s'en tenir à l'énucléation lorsque l'orbite tout entier aurait dû être vidé.

L'énucléation simple doit être réservée pour les gliomes endophytes au début ; l'évidement de l'orbite est nécessaire dans tous les cas où la coque oculaire est remplie par le néoplasme, et lorsqu'on ne sera pas sûr de la limitation du mal à la seule rétine. Cette dernière disposition étant bien évidemment l'exception, c'est l'évidement de l'orbite qui doit être la règle dans la thérapeutique du gliome rétinien.

Il n'est pas inutile d'insister sur cette nécessité, car l'immense majorité des gliomes sont encore aujourd'hui traités par l'énucléation simple, et la récidive immédiate ou prochaine est très souvent le résultat de cette parcimonie opératoire.

La statistique des faits connus, notamment, celle que rap porte M. Fouchard, montre mieux que tous les raisonnements combien la thérapeutique en usage est insuffisante. Sur 76 faits rapportés par cet auteur, dans un seul cas l'évidement complet de l'orbite a été pratiqué d'emblée ; tous les autres faits qui ont été l'objet d'une intervention furent d'abord traités par la seule ablation du globe oculaire. Il en est résulté un très grand nombre de récidives locales.

Que dirait-on d'un chirurgien qui, sur 76 carcinomes du sein, viderait une fois seulement le creux de l'aisselle? On penserait à bon droit qu'il court au-devant des récidives.

216 B. — TUMEURS INTRA-OGULAIRES

Quand je compare l'évidement de l'orbite à celui de l'aisselle je n'oublie pas que la propagation des carcinomes du sein aux ganglions axillaires et l'envahissement de l'orbite par les tumeurs intra oculaires se font d'une façon différente; dans le premier cas les vaisseaux lymphatiques sont seuls en cause, dans le second .ce sont surtout les vaisseaux sanguins qui le long- de leurs gaines conduisent les cellules morbides; mais le résultat de ce transport des cellules est le même; les éléments malins prolifèrent là où ils se trouvent. Il importe de les déloger. Aussi me paraît-il possible de poser en principe la proposition suivante :

L'évidement de V orbite est aux cancers intr a-oculaires'^ ce que le curage de Vaisselle est aux tumeurs malignes du sein.

CONCLUSIONS

Les conclusions suivantes résument fidèlement le contenu des recherches succinctement exposées dans ce travail :

1° Les tumeurs malignes intra-oculaires se propagent de bonne heure dans l'orbite. Cette propagation explique la grande fréquence des récidives locales.

2° Dans la thérapeutique des tumeurs malignes intra-oculaires, l'évidement de l'orbite doit être la règle, l'énucléation l'exception.

3° L'énucléation convient seulement aux leuco-sarcomes fusiformes du tractus uvéal et aux cas rares de gliome endophyte, au début:

4° L'évidement complet de la cavité orbitaire doit toujours être pratiqué dans le sarcome mélanique du tractus uvéal, dans le sarcome blanc embryonnaire et dans la grande majorité des g-liomes rétiniens.

De la conservation du globe oculaire dans l'ablation des tumeurs du nerf optique. — Description d'un procédé nouveau t.

Les tumeurs du nerf optique ont déjà été l'objet d'un assez grand nombre de publications d'ensemble parmi lesquelles il convient de citer surtout la thèse de notre ami Jocqs 2, l'article que leur a consacré de Wecker dans son traité classique et la thèse récente de notre élève le Dr Roudiés.

On trouve dans ces monographies le texte in extenso de toutes les observations publiées et la substance d'une étude complète sur ces lésions rares, mais assez graves pour mériter une attention toute spéciale.

L'intérêt et la rareté des tumeurs du nerf optique excuseront peut-être l'importance donnée ici à l'observation suivante qui nous est personnelle.

Observation.

M..., Jean, âgé de 13 ans, entre,, le 18 août, à l'hôpital des Enfants, salle 11, pour une affection dont l'histoire est la suivante :

1 Mémoire communiqué su Congrès français de Chirurgie, le 18 avril 1892.

2 Jocqs. Thèse de Paris, 1887.

3 Roudié. Thèse de Bordeaux, 1892,

Il y a environ trois mois, les parents constatèrent que cet enfant était atteint d'exophtalmie. Jusque-là aucun accident n'avait attiré leur attention. L'enfant n'avait ressenti aucune gène, aucune douleur dans la région orbilaire gauche, siège de l'affection. La vue avait dès ce moment complètement disparu sans que le malade se fût en rien aperçu de sa disparition.

A dater de cette époque, l'exophtalmic augmente progressivement, lentement, sans accidents d'aucune sorte.

Rien dans les antécédents héréditaires de ce malade, ni dans les antécédents personnels ne mérite d'être retenu, à l'exception d'un traumatisme assez violent dont le sujet aurait été victime il y a deux ou trois ans. Le coup avait porté sur la région temporale gauche ; il en était résulté une abondante ecchymose, mais la vision ne fut à ce moment aucunement altérée. Longtemps après le traumatisme, la vue était encore parfaite, au moins au dire du petit malade, dont les affirmations pourraient être contestées à cause de son jeune âge et de l'éloignement de ses souvenirs.

Quoi qu'il en soit de l'influence réelle ou non du traumatisme sur l'évolution de l'affection, au moment de son entrée à l'hôpital le malade présente l'état suivant :

Il y a une èxophtalmie très accusée de l'œil gauche. Les paupières,, surtout la paupière supérieure, sont tendues; mais elles suffisent néanmoins à faire une occlusion complète au gré du malade. Les milieux oculaires paraissent sains; il n'y a pas d'injection des membranes, pas de troubles circulatoires^ seule la chambre antérieure semble un peu diminuée dans sa profondeur. La pupille réagit sous l'influence de la lumière. Au toucher, la consistance du globe est normale.

Les culs-de-sacs conjonctivaux sont libres et normaux; il n'y a aucune saillie péri-oculaire. La rotation du globe oculaire se fait 1res bien en bas, en dehors et en dedans; elle est seulement un peu limitée en haut.

La vision est complètement supprimée; le malade n'a même pas la perception lumineuse; il n'y a pas de phosphônes. L'examen ophtalmoscopique révèle l'intégrité des milieux transparents, et la présence d'hémorrhagies rétiniennes profuses voilant presque complètement la papille.

D'autre part, il n'y a dans le pharynx aucune tumeur ; les fosses nasales sont libres; la cavité orbitaire elle-même, autant qu'on peut en explorer le contenu par le toucher, ne révèle la présence d'aucune tumeur. Le squelette de la région est intact dans toute son étendue.

La disparition totale de la vision avant tout autre phénomène, la dtiection postéro-antérieure dans laquelle l'oeil a été chassé, la conservation du jeu do tous lesmiiscles^ l'absence de douleurs, l'aspect de la rétine nous conduisent au diagnostic de tumeur primitive du nerf optique.

L'intervention chirurgicale étant très indiquée, nous pratiquons, quelques jours après l'entrée du malade dans notre service, l'opération suivante :

Après avoir chloroformé le patient et lavé la région au savon d'abord,

puis au sublimé, une incision allant de la commissure externe de l'œil jusqu'au bord externe de la cavité orbitaire est pratiquée. Cette incision curviligne est ensuite prolongée le long de l'arcade sourcilière dans son tiers externe. La glande lacrymale se présente, elle est extirpée. Le muscle droit externe est sectionné .

Le doigt indicateur introduit dans l'orbite par cette large brècbe, perçoit alors très bien une tumeur occupant la place du ileff optique, commençant immédiatement en arrière du globe oculaire et se dirigeant, en diminuant de volume, vers le trou optique. Cette tumeur, à grosse extrémité antérieure., à sommet postérieur, a le volume et la forme arrondie d'une grosse olive.

La sonde cannelée suffit aisément à libérer cette tumeur des organes environnants qui en sont bien distincts, et nous l'avons bientôt tout entière sous le doigt, sinon sous les yeux. Pour l'extirper commodément nous prenons une aiguille de Cooper, armée d'un double fil de soie, et nous enserrons le néoplasme dans une anse de fil, comme on le ferait d'une artère destinée à être liée. Les deux bouts du fil sortent ainsi en dehors de l'orbite après avoir passé du côté interne de la tumeur.

Cela fait, une pince à forcipressure à mors longs est placée au sommet de l'orbite, sur le nerf optique, à son entrée dans la cavité orbitaire. Elle serre ainsi ce qu'on peut considérer comme le pédicule du néoplasme à extirper. Un coup de ciseaux détache ce pédicule, et il suffit alors de tiBer sur l'anse du fil pour faire basculer l'oeil, amener en avant le nerf optique pendant que la cornée regarde successivement en dedans et en arrière.

La masse morbide est ainsi conduite complètement en dehors de la cavité orbitaire. On reconnaît qu'elle intéresse la presque totalité du nerf optique. Un sillon étroit la sépare de la sclérotique qui est saine dans toutes ses parties, du moins autant que la vue et le toucher permettent de l'apprécier.

Un coup de ciseaux détache le néoplasme au ras de l'œil. Celui-ci peut être ensuite retourné de nouveau, et remis à sa place ordinaire, sous sa conjonctive normale, incisée seulement à la partie externe.

Enfin pour terminer l'ablation du nerf optique, un autre coup de ciseaux portant un peu plus en arrière, plus loin que le premier, détache encore un fragment du nerf resté au sommet de l'orbite.

La pince à forcipressure enlevée, nous n'avons aucune peine à assurer l'hémostase. Toutes ces manœuvres ont été faites sans grande effusion de sang, probablement sans intéresser l'artère ophtalmique dont nous nous attendions à faire la ligature.

L'asepsie la plus sévère a présidé à l'opération: un lavage attentif est fait avec de la liqueur de van Swietem, mélangée par moitié avec de l'eau chaude, une insufflation de poudre d'iodoforme est pratiquée dans la cavité orbitaire. Une bande de gaze iodoformée. placée dans l'orbite, sort au niveau de l'incision conjonctivale afin de conduire au dehors les liquides qui pourraient, les jours suivants, encombrer le champ opératoire.

220 C. — TUMEURS DE i/ORBITE ET DES ANNEXES

Enfin la peau est exactement suturée, et le tout recouvert d'un pansement à la gaze iodoformée et à la ouate.

Les suites de cette opération ont été aussi simples et aussi bénignes que possible.

Il n'y a eu dans la région orbitaire qu'un peu de gonflement. Le douzième jour, les points de suture sont enlevés; la gaze iodoformée avait été retirée de la cavilé orbitaire le quatrième jour. Le globe oculaire a subi des troubles tropbiques très marqués; la cornée s'est infiltrée, la conjonctive injectée, le tonus est rapidement tombé à T — 2. Un instant, nous avons craint la tonte du globe par perforation de la cornée; mais, vers le 12e jour, la nutrition normale a repris le dessus.

Aujourd'hui, six semaines après l'opération, le globe est diminué de volume, la cornée a perdu un peu de sa transparence, mais en somme l'œil vit et, tel qu'il est, cache l'effroyable difformité qui résulte de l'évidement complet de l'orbite, èvidement nécessaire avec tout autre procédé opératoire que celui qui a été mis en œuvre.

Toutefois, il convient de remarquer que la chute de la paupière supérieure et le strabisme interne, consécutifs à la section du droit externe, compliquent fâcheusement ce résultat opératoire. Nous regrettons de ne pas avoir évité le strabisme par la suture du droit externe détaché pendant l'opération. Quant au ptosis, peut-être était-il possible aussi de l'éviter en ménageant davantage le releveur et le filet nerveux moteur. Dans tous* les cas, il serait facile, dès aujourd'hui, de remédier à ces désordres par des opérations appropriées.

Les nouvelles que nous avons récemment reçues (janvier 1892) de ce petit malade, nous ont appris que l'état de l'œil s'améliorait, que la cornée prenait plus de transparence. Le ptosis tend aussi à guérir spontanément. L'état général est toujours très bon. Il n'y a donc aucune menace de récidive cinq mois après l'opération.

Description macroscopique de la tumeur. — La tumeur présente la forme d'une volumineuse amande ou mieux d'une petite poire, car l'une de ses extrémités, l'extrémité antérieure, est renflée en massue, tandis que l'extrémité postérieure es effilée de façon à ne présenter que le volume normal du nerf optique.

Sa surface est lisse, régulièrement entourée d'une capsule fibreuse bien unie, à la façon d'une membrane enveloppante. Avec les pinces on peut soulever cette membrane et la déchirer à volonté; au-dessous apparaîtla substance même du néoplasme dont la couleur est d'un rose pâle semé de parties brunes.

Î)Ë LA CONSERVATION Dlî GLOUË OCULAIRE 2"2l

Pendant l'opération, cette tumeur a dû être sectionnée, la surface de la section est assez irrégulière à cause même de la mollesse du tissu qui se soulève à certains endroits sous l'influence des malaxations multiples qu'a dû subir cette pièce pathologique.

Les rapports de cette tumeur avec les éléments normaux contenus dans l'orbite sont faciles à déterminer. Tout d'abord, il est évident qu'elle s'est développée anx dépens du nerf optique ; elle n'est en somme que le nerf optique lui-même très altéré, très augmenté de volume ; sa partie postérieure se continue avec ce nerf, c'est-à-dire que, dès son entrée dans l'orbite, le nerf optique va se perdre dans la masse néoplasique.

L'œil est placé contre la partie antérieure, mais il n'y a, entre la sclérotique et le néoplasme, que des points de contact ; la membrane fibreuse a transmis aux milieux de l'œil la pression antéro-postérieure qu'elle subissait, sans se laisser pénétrer par des éléments morbides. D'ailleurs dans les points où elle -est en contact avec la sclérotique, le néoplasme est, comme partout ailleurs, recouvert par la tunique fibreuse dont nous avons parlé. Cette tunique ne manque qu'en deux endroits: en arrière, dans le point où pénètre le nerf optique, et en avant, au niveau de l'orifice d'entrée du nerf optique dans l'œil. Le ganglion opbtalmique, les nerfs sensitifs et les nerfs moteurs n'avaient évidemment avec la tumeur que des rapports de voisinage.

Il en était de même pour les muscles et le tissu cellulaire normal de la région.

Examen histologique. — Les coupes faites au microtome mécanique, après durcissement et montage dans lacelloïdine, ont été pratiquées transversalement, perpendiculairement h l'axe du néoplasme qui est aussi l'axe du nerf optique.

Elles sont remarquables par leur uniformité; on y rencontre :

A. — Une tunique enveloppante d'une épaisseur variable, plus ou moins envahie par le néoplasme.

B. — Un tissu pathologique ne laissant rien voir du tissu nerveux préexistant.

C. — Quelques cavités dues à la fonte muqueuse de ce tissu. Dans le tissu lui-même, le microscope fait reconnaître les

éléments suivants :

1° Des filaments ténus, fibrillaires, fibres conjonctives adultes ;

2° Des corps muqueux très nombreux ;

3° Des cellules anastomosées entre elles par des fibrilles formant un réticulum muqueux, comme dans la gélatine de Warthon ;

4° Des cellules embryonnaires à un ou plusieurs noyaux, quelques rares cellules géantes à myéloplaxes ; nous n'en avons nettement reconnu que deux ;

5° Des éléments fascicules abondants, surtout à la périphérie ;

G° Des fibrilles irrégulièrement gonflées, moniliformes, qui ressemblent un peu à des éléments nerveux en dégénérescence graiiulo-gTaisseuse. La réaction de l'acide osmique a montré que ce n'était là qu'une apparence. Ce sont des éléments conjonclifs en voie de dégénérescence muqueuse ;

7n Quelques corps réfringents, coupe probablement d'une travée fibreuse épaissie, ou d'un vaisseau oblitéré ;

8° Des vaisseaux. Sur toutes les coupes, on distingue, presque au centre, un très gros vaisseau à parois épaisses qui pourrait être la veine centrale de la rétine. Immédiatement à côté de ce vaisseau, on ne trouve rien que le tissu pathologique, ici décrit ; mais à une faible distance existe un vaisseau d'un calibre beaucoup plus petit que le précédent. Il n'est pas impossible que ce soit l'artère centrale : mais, sur ce point, on ne saurait être affirmatif.

Telles sont les diverses parties qui constituent ce néoplasme ; voyons maintenant comment elles sont groupées et quelles

sont leurs proportions respectives. Nous avons sous les yeux douze coupes faites à des endroits différents ; elles sont presque complètement semblables les unes aux autres et ne nous donnent que l'embarras du choix.

Yoici quelle est la disposition générale des diverses parties que nous connaissons déjà.

Une zone fibreuse limite la tumeur sur lout son pourtour; les faisceaux les plus internes se laissent infiltrer, dans une faible mesure, par des éléments embryonnaires, mais on remarque surtout sur la limite externe la bande fibreuse intacte contenant le néoplasme.

En dedans de cette enveloppe fibreuse se trouvent des éléments conjonctifs tassés les uns contre les autres, sans mélange de tissu muqueux, ayant au contraire une tendance à se disposer en faisceaux.

A mesure qu'on s'approche du centre, apparaissent deux choses, le tissu myxomateux, et* des cavités petites, mais assez nombreuses.

Le tissu nryxomateux est caractérisé par des cellules conjonctives réunies entre elles par des fibrilles, et contenues dans une masse uniforme qu'on ne peut mieux comparer qu'à la gélatine de Wartlion. Outre les fibrilles qui réunissent les cellules, il en est d'autres qui courent entre ces éléments, s'anastomosent avec les cellules voisines et forment un véritable réticulum.

Il est possible qu'une partie de ce réticulum soit artificiellement obtenue par la coagulation qui a suivi le durcissement à l'alcool, mais tout en lui n'est pas artificiel, car on voit très nettement les fibrilles partir de l'extrémité des cellules, se détacher d'un groupe pour rejoindre un groupe voisin. Il s'agit là d'une formation conjonctive,

Ce n'est pas davantage le réticulum qu'on a donné, à tort selon nous, comme la caractéristique du gliome. Nous en avons pour preuve ces faits, tous majeurs, savoir : 1° les cellules embryonnaires du néoplasme sont d'un volume inégal ;

*2'2i C. — TUMEURS DE l/ORBITË ET DES ANNEXES

2° il y a beaucoup plus de cellules fusiformes que de jeunes cellules rondes; 3° il y a dans la masse néoplasique des cavités kystiques, chose inconnue dans le gliome.

Examinons maintenant ces cavités et voyons comment elles sont disposées. On n'en trouve qu'au centre, sauf une ou deux exceptions. Ce sont tantôt et le plus souvent des cavités allongées, comme des interstices élargis créés par l'écartement des tissus normaux ; ailleurs, ce sont des cavités arrondies, irrégulières à leur pourtour.

En voyant ces cavités, ou plutôt ces pertes de substance, il est permis de douter que ce soient vraiment des cavités creusées dans le néoplasme ; peut-être répondent-elles à de longues travées ou à de gros nids de cellules tombées de la préparation pendant les manipulations imposées à la coupe? L'explication est exacte probablement pour quelques-unes, mais non pour toutes ; il y a eu, en un assez grand nombre d'endroits, une fonte muqueuse, une liquéfaction du tissu. Il s'est produit ainsi, non pas de vrais kystes, mais des kystes faux, dont la présence indique une fois de plus la nature exacte du tissu.

D'ailleurs aucune de ces cavités n'a été le résultat d'une rupture vasculairc. Il y a peu de vaisseaux dans la tumeur, et tous ont su garder leurs globules sanguins. Ces vaisseaux sont de formation ancienne, à double contour. Le plus remarquable est représenté par une grosse veine placée au centre de la tumeur, et qui, comme nous l'avons déjà dit, est peutêtre la veine centrale de la rétine.

Des détails qui précèdent, nous concluons au diagnostic anatomique de myxo-sarcome du nerf optique.

Telle est notre observation ; il en existe dans la science un grand nombre d'analogues dont beaucoup sont suffisamment détaillées pour mériter grande considération.

La lecture de ces observations et des monographies écrites à leur sujet, si instructive qu'elle soit, laisse une impression un peu confuse ; les tumeurs du nerf optique y sont

englobées sous une rubrique trop générale. Il est conforme à un bon classement nosologique de distinguer dans les tumeurs du nerf optique deux classes distinctes, se rapportant à des faits différents par leur anatomie pathologique et leurs symptômes.

C'est ainsi qu'il faut distinguer les tumeurs primitives et les tumeurs secondaires et, parmi les tumeurs primitives, il est convenable d'établir pour le nerf optique la distinction déjà faite en clinique pour tous les organes et tous les tissus : tumeurs bénignes et tumeurs malignes.

Sans doute, entre ces deux groupes il ne peut y avoir de lignes de démarcation bien tranchées ; une tumeur bénigne peut se transformer en tumeur maligne, et bien souvent, dans un même néoplasme, on trouve un mélange d'éléments sans grande tendance à la pullulation et à la récidive, à côté d'éléments très dangereux ; n'en est-il pas ainsi, par exemple, pour les tumeurs du sein dont la classification en bénignes et malignes est pourtant bien assise aujourd'hui en clinique.

Comme les tumeurs du sein ou du testicule, celle du nerf optique, quelles qu'elles soient, commencent par supprimer totalement ou partiellement les fonctions de l'organe ; la différence essentielle porte sur la généralisation plus ou moins à craindre du mal et sur la localisation ou la lente extension du tissu morbide.

Les tumeurs secondaires du nerf optique sont celles qui résultent de la généralisation d'un cancer lointain dont les cellules emportées dans l'économie s'arrêtent ici ou là selon les hasards de la route ; ces tumeurs-là, quoique secondaires, appartiennent véritablement au nerf ; mais il en est d'autres qui tout en contenant plus ou moins complètement le nerf, ne sont pas, à proprement parler, des tumeurs de cet organe. Le cas de Lawson d et quelques autres ont été observés dans ces conditions.

« Lawson, OphL. hosp. Reports, London, 1882, p. 296. Lagrange. Tuni. de l'œil. 15

De même, les tumeurs qui résultent de la propagation d'un sarcome choroïdien, ne sont pas à proprement parler des tumeurs du nerf optique et méritent une place isolée dans ce chapitre de pathologie.

Dans ce que nous allons dire, nous n'aurons en vue que les tumeurs primitives. Ces tumeurs, bénignes ou malignes, présentent une évolution particulière qui tient à l'anatomie même du nerf, à ses rapports avec l'œil, l'orbite et le cerveau.

Nous voulons insister sur ce point dans le paragraphe suivant et mettre en lumière quelques notions anatomopathologiques capables de conduire à une thérapeutique judicieuse et bien réglée.

Anatomie pathologique. — La structure histologique des tumeurs bénignes ou malignes est assez complètement exposée dans les travaux que nous avons cités pour nous dispenser d'y revenir, nous ne parlerons que de quelques particularités communes à tous les cas et dont notre observation est une preuve nouvelle.

La forme des tumeurs du nerf optique est toujours plus ou moins arrondie ; quand elles sont ovoïdes, elles possèdent une grosse extrémité qui, le plus souvent, est située du côté du globe oculaire. Entre la tumeur et l'œil existe fréquemment une partie du nerf optique non infiltrée d'éléments néoplasiques ; sur ce point le nerf est aminci et étranglé au niveau de la lamina crïbrosa.

D'autres fois, et c'était le cas dans notre observation, la tumeur, ayant envahi le nerf jusqu'à son entrée dans l'œil, se dispose en cupule pour loger le globe oculaire, mais il n'y a qu'un rapport de contact entre la sclérotique et le néoplasme.

1° Rapports de la papille et de la tumeur. Quelquefois, dans les observations, on signale un gonfle-

ment, une tuméfaction de la papille mais il n'arrive jamais de constater une propagation du néoplasme jusqu'à l'émergence du nerf. Dans une observation de Jacobson1 la papille avait une configuration très irrégulière ; il y paraissait comme une tumeur d'un bleu clair absolument dépourvue de vaisseaux, mais à l'examen de la pièce enlevée, examen fait par Recklinghausen , on ne trouva rien dans le nerf optique qu'une simple atrophie. Dans l'orbite existaient six tumeurs myxomateuses, mais il est impossible de voir là une tumeur véritable du nerf optique. La lésion papillaire était tout à fait indépendante de la néoplasie orbitaire.

Du reste cette notion est classique , de Wecker , Jocqs l'énoncent expressément , les tumeurs du nerf optique ne débutent jamais par l'extrémité oculaire et ne dépassent que tout à fait exceptionnellement la lame criblée. Les tuméfactions de la papille signalées dans différentes observations sont des dépôts de masse vitreuse « qui ont émigré dans la papille , se détachant de la lame vitreuse choroïdienne ». (De -Wecker, t. IV, p. 606.)

Il convient donc de poser en principe absolu que la lame criblée oppose à l'envahissement de la papille une barrière toujours efficace.

2° Rapports de la tumeur et de la gaine externe du nerf.

La tumeur du nerf optique est toujours contenue et entourée par la gaine externe dure-mérienne.

Quand le néoplasme est arrivé à une période avancée, il n'est plus possible de distinguer le point de départ de la tumeur; les fibres nerveuses, la gaine interne et les travées qui en dépendent, les espaces intervaginaux sont méconnaissables.

L'espace intervaginal est toujours rempli par le tissu

1 Jacobson; Myxo-sarcome du nerf optique. Ardu f. Opht., 1854, Bd X.

embryonnaire ou muqueux ou fascicule qui constitue le néoplasme. La tumeur peut même occuper presque exclusivement la gaine vaginale; les filets nerveux, plus ou moins bien protégés par la gaine interne, sont à l'intérieur; dans quelques cas, sur des coupes transversales, on a vu un liseré bien net, correspondant à la gaine pie-mérienne, épaissie, séparant le faisceau nerveux de l'espace intervaginal. On a remarqué que la tumeur proéminait surtout sur la face interne du nerf, mais toujours elle est contenue dans la gaine dure-mérienne. Il y a donc un isolement complet de la tumeur au milieu du contenu de l'orbite. Comme au sujet des rapports avec la papille, nous avons là un fait anatomique constant.

3° Rapports de la tumeur avec la cavité cérébrale.

Dans 10 observations Jocqs signale l'extension du néoplasme à la cavité crânienne. Rappelons notamment un cas de Ritterich 1 où la tumeur entourait le nerf optique et s'étendait jusqu'au chiasma; le malade succomba à des accidents cérébraux; dans un autre fait appartenant à Recklinghausen le nerf était malade après le trou optique, la duremère crânienne était le siège de nombreux sarcomes de différents volumes.

Quelquefois l'autopsie montre dans le crâne de grosses néoplasies , dans un fait de Schott2, où il existait une volumineuse tumeur intra-orbitaire, cette tumeur avait envahi le chiasma et tout le nerf optique droit. Dans l'orbite, comme dans le crâne, le néoplasme s'était surtout développé dans la gaine du nerf.

Citons encore l'observation de Galezowski3, où le nerf opti-

1 Ritterich. Thèse Jocqs, p. 142. Paris, 1887.

s Sciiott. Knupp's. Archiv.. VII Band ; et Thèse Jocos, p. 149.

3 Galezowski. Th. ParK 1865.

que intra-orbitaire présentait un renflement peu volumineux relativement à la tumeur que Lancereaux, faisant l'autopsie du malade, trouva dans la couche optique.

Il existe enfin quelques autres faits où le chirurgien a dû faire porter sa section au niveau du trou optique, en pleine tumeur; le chiasma était alors envahi et la propagation à l'encéphale déjà ancienne.

Donc si, du côté de l'œil, les tumeurs du nerf optique sont peu redoutables, elles envahissent, au contraire,, le cerveau avec une assez grande facilité; c'est par là exclusivement que les tumeurs malignes se généralisent.

4° Rapports avec le contenu de V orbite.

Les tumeurs du nerf optique, même les tumeurs malignes, n'envahissent pas l'orbite; les muscles, le tissu cellulaire, les nerfs moteurs et sensitifs n'ont avec le néoplasme que des rapports de contact. Les muscles subissent tout au plus la dégénérescence graisseuse, ils ne sont jamais annexés au néoplasme; il ne se passe chez eux que des troubles de nutrition, de même le tissu cellulaire n'est jamais envahi, les plus grosses tumeurs étant parfaitement encapsulées.

Les faits qui paraissent contraires à cette règle générale ont été mal interprétés ; tel le fait de Lawson dans lequel il s'agissait d'une tumeur secondaire du nerf optique ; la tumeur avait débuté par les fosses nasales. Il en est de même dans l'observation de Chenantais l, l'auteur dit expressément qu'au milieu de la tumeur on trouvait le nerf jaunâtre, un peu gonflé, muni de sa gaine et paraissant tout à fait isolé du néoplasme. Il s'agit évidemment dans ce cas d'une tumeur de l'orbite ayant envahi secondairement la gaine du nerf.

Ces deux observations et quelques autres du même genre ne doivent pas être rangées dans le groupe des tumeurs pri-

1 Chenantais. Société cmatomique de Nantes, 1879.

230 l!. — TUMEURS DE i/ORBITE ET DES ANNEXES

mitives du nerf optique. Ce sont des tumeurs secondaires que nous avons avec soin écartées de notre travail.

En résumé, toutes les tumeurs du nerf optique, bénignes ou malignes , restent dans la gaine du nerf plus ou moins distendue ; les tumeurs malignes seules tendent à envahir la cavité crânienne le long- de la gaine et à se généraliser par là- Le globe de l'œil est toujours intact, à moins que le volume exagéré de la tumeur ne Tait complètement chassé de l'orbite, auquel cas, mal recouvert par les paupières, gêné dans sa vascularisation, comprimé par le néoplasme, il subit des phénomènes nécrobiotiques purement mécaniques ou inflammatoires.

C'est sur ces données anatomiques classiques, mais éparses et méritant d'être précisées, qu'il convient d'asseoir la thérapeutique chirurgicale de l'affection qui nous occupe.

Traitement. — Lorsque le diagnostic de tumeur du nerf optique est bien établi, qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne ou maligne, il n'y a rien de mieux à faire que de l'extirper. S'il s'agit d'une affection tuberculeuse ou syphilitique du nerf, l'intervention chirurgicale peut encore être utile, car la lésion tuberculeuse mérite toujours évidemment le traitement de la tuberculose locale. La lésion syphilitique, souvent reconnue seulement lorsqu'elle est très ancienne, arrivée à la période quaternaire n'est plus curable par aucun moyen. Dans le doute il faut essayer pendant quelques jours une très énergique médication iodurée.

Lorsque l'opération est décidée, que faut-il faire? Faut-il enlever l'œil et le contenu de l'orbite, exentérer la cavité orbitaire, ou bien conserver F œil et le contenu de l'orbite en enlevant la tumeur toute seule? — La réponse à ces questions est péremptoirement fournie par le paragraphe précédent; puisque la tumeur n'a que des rapports de voisinage avec l'œil et le contenu de la cavité orbitaire, il faut enlever la tumeur seule.

Cependant, sur 59 observations, 38 fois le globe oculaire et la tumeur ont été enlevés en même temps sans que le chirurgien se soit préoccupé de conserver l'œil ; dans 5 autres faits on a essayé de conserver l'organe ; mais, devant la difficulté de l'opération, pour avoir un jour suffisant, on a dû le sacrifier. Dans 3 autres faits le chirurgien n'a pu conserver l'œil que pendant quelques jours, enfin 4 fois seulement l'œil a été conservé d'une façon définitive (cas de Knapp *, de Gruning s, de Critchett3, de Scarpa4).

De ces derniers faits il faut éliminer celui de Critchett qui concerne évidemment une tumeur de l'orbite adhérant secondairement au nerf optique ; le cas de Scarpa, sans être aussi précis, est fort analogue ; il y est question d'une masse bosselée du volume d'une noix à tissu lardacé, squirrhocancéreux {sic) en avant de la gaine du nerf optique et se prolongeant entre les muscles releveur de la paupière et droit supérieur. Les seuls cas de Gruning- et de Knapp concernent bien des tumeurs primitives du nerf optique.

Knapp décrit -ainsi son opération : « Les paupières écartées par un spéculum ordinaire, je fis, au moyen de ciseaux à strabisme, une ouverture entre le droit supérieur et interne et l'oblique supérieur, à travers la conjonctive et la capsule de Tenon, jusqu'à ce que, au moyen du doigt, je pusse sentir la tumeur. Je circonscrivis ensuite, toujours guidé par l'indicateur gauche, toute la tumeur ; je l'isolai de la sclérotique et je coupai le nerf optique, d'abord à son extrémité oculaire, ensuite à son extrémité orbitaire. Au moyen du plat des ciseaux je pus extraire la tumeur du volume d'une noix que je vous présente. L'hémorragie fut insignifiante. Le bulbe remis en place, fut contenu par un pansement de charpie. La plaie

* Knapp. Société ophtalmol. de Heidelberg, 1874.

2 Cruninii. Knapp's A?xfriv., 1877.

3 Critchett. Med. Times and Gazette, 1832.

4 Scarpa. In Démarquay, Traité des tumeurs de Vorbite.

guérit sans suppuration. Dès le second jour, la patiente n'avait plus de douleurs. Un ulcère dans le segment inférieur de la cornée, guérit par l'occlusion palpébrale au moyen de deux sutures latérales. »

L'opération faite selon le procédé de Knapp doit être bien difficile, le jour étant très insuffisant, et non seulement l'ablation de la tumeur est malaisée, mais le chirurgien peut bien difficilement savoir si son opération est complète, s'il enlève tout le mal ; or, si la conservation de l'œil est à tous égards désirable, il est un principe majeur dont il ne faut jamais se départir, c'est que les tumeurs malignes doivent être enlevées largement, qu'il faut aller au delà de leurs limites.

C'est pour cela que, voulant, dans le fait personnel ici rapporté, conserver l'œil, nous avons imaginé notre procédé qui donne toutes les facilités désirables avec toutes les garanties possibles contre la récidive.

Nous pouvons résumer les différents temps de cette opération nouvelle dans les paragraphes suivants :

1° Section de l'angle externe des paupières. Passage d'un fil dans chaque paupière afin de pouvoir facilement les écarter.

2° Dissection de la conjonctive bulbaire dans le tiers externe. Section du droit externe à son insertion. Un fil passé dans le tendon du muscle sert à ne pas le perdre de vue.

3° Avec l'extrémité de l'index et une sonde cannelée, isolement de la tumeur qu'on sent immédiatement sous le doigt ; avec un écarteur approprié l'œil est récliné en dedans de façon à bien dégager la partie externe de l'orbite.

4° Après avoir isolé la tumeur des muscles voisins, prendre une aiguille de Cooper armée d'un long et gros fil de soie et la passer sous la tumeur comme sous la carotide, pour la lier. On enserre ainsi le néoplasme avec une anse de fil qu'on peut nouer pour avoir une prise directe sur lui.

5° Avec de forts ciseaux courbes, guidés par l'index, on

cherche l'entrée du nerf optique dans l'orbite et on le sectionne. Il nous a été possible de faire cette section sans intéresser l'artère ophtalmique. Par précaution, une pince à forcipressure devra être placée sur le paquet vasculaire.

6° Immédiatement après cette section il suffit de tirer sur l'anse du fil pour faire basculer l'œil, la tumeur et le nerf. La cornée se porte successivement en dedans et en arrière et l'extrémité du nerf optique sectionné se porte en avant, on peut alors d'un coup de ciseaux détacher le nerf optique auras de l'œil et bien apprécier l'état de la partie postérieure de l'organe.

7° Après avoir fait l'hémostase, bien lavé antiseptiquement la cavité orbitaire, l'œil est replacé dans sa position ordinaire et le muscle droit externe attaché à son point d'insertion. La conjonctive sera suturée ainsi que la peau de l'angle externe. Un petit drain suffira pendant les premiers jours à évacuer l'afflux inévitable des liquides *.

Il est évident que l'œil adhérant encore par toute sa partie supérieure interne et inférieure est très bien placé pour vivre. Il est dans des conditions autrement avantageuses que l'œil d'un animal greffé dans la cavité orbitaire, rattaché seulement à l'organisme par des sutures.

L'œil conservé après notre opération doit vivre si les précautions antiseptiques ont été suffisantes, c'est à-dire complètes.

Sans doute un pareil œil devient petit, hypotone, la cornée perd son aspect poli, la pupille est immobile, et quelques-uns m'ont fait cette objection qu'un œil artificiel fait meilleur effet qu'un globe oculaire vivant, mais toujours un peu flétri ; à

1 Depuis la rédaction de ce travail (avril 1892) le Dr Thiéry, de Nancy, a publié une thèse dans laquelle il décrit le procédé opératoire employé par son maître M. Rohmer, dans un cas analogue au nôtre. Le procédé de notre collègue diffère peu du nôtre, et nous sommes heureux de défendre la même opinion que lui. (De l'extirpation des tumeurs du nerf optique sans énucléation du globe oculaire. Thèses Nancy, juillet 1892).

234 C. TUMEURS DE ï/oRBlTE ET DES ANNEXES

ceux-là je répondrai qu'ils font un raisonnement vicieux. Lorsque l'orbite est vidé, il n'est pas possible d'y placer l'œil artificiel qui, d'habitude, tient si bien sa place dans la capsule de Tenon.

Le malade doit forcément choisir entre ces deux situations : ou un œil sans aucune vision, un peu diminué de volume, hypotone, mais en somme un œil, et une cavité béante dont les paupières abaissées dissimulent mal l'aspect repoussant.

Notre conclusion est donc que l'œil doit être respecté toutes les fois que la compression ne l'a pas fait trop souffrir. La généralisation du mal n'en est pas plus à craindre, l'ablation de la tumeur n'en est pas moins complète et facile, grâce à l'opération nouvelle que ce travail a pour but de faire connaître.

Fibro- sarcome kystique de l'orbite.

M le Professeur Badal a bien voulu nous confier l'examen histologique d'une curieuse tumeur kystique dont il a lui-même publié l'histoire complète dans les Archives d'ophtalmologie. Nous rapportons ici l'étude anatomique de cette tumeur, et pour l'intelligence du sujet, nous la faisons précéder de quelques considérations cliniques que nous empruntons au mémoire de notre maître.

Il s'agissait d'une robuste paysanne de 70 ans qui, deux ans avant son entrée à l'hôpital, avait été frappée à l'œil droit par un cep de vigne ; la douleur, très vive d'abord, se calma bientôt, mais six mois après elle reparut très violente.

Il se produisit de l'exophtalmie, delà mydriase,dela diplopie dans certaines positions. Puis la papille s'atrophia, et enfin une tumeur située derrière le globe put être perçue avec le doigt.

M. Badal fut assez heureux pour extraire cette tumeur des profondeurs de l'orbite sans énucléer l'œil. Ce néoplasme se composait de deux parties différentes : 1° une tumeur blanchâtre, de la grosseur d'une petite châtaigne, aplatie d'avant en arrière, offrant au toucher une consistance fibreuse., sans trace de pédicule à sa surface .

2° Une petite tumeur kystique à parois minces et translucides distendues par un liquide séreux au milieu duquel on distinguait vaguement une partie solide. La forme du kyste était une ampoule se moulant assez exactement sur les parois du sommet de l'orbite, ayant par conséquent sa grosse extrémité en avant.

236 C. TUMEURS DE i/ORBITE ET DES ANNEXES

L'opération fut suivie d'un heureux résultat la vision resta ce qu'elle était avant l'opération (V = 1/2). L'œil garda son aspect normal et tous les phénomènes douloureux disparurent |.

Examen macroscopique. — La tumeur se compose de deux parties distinctes qui ont été enlevées séparément pendant l'opération.

La première partie du néoplasme présente le volume et la forme d'une petite noix, aplatie, aux contours irréguliers.

La consistance de cette tumeur est dure, elle est résistante comme un fibrome. Elle crie sous le scalpel et donne une coupe blanchâtre comme celle des tumeurs fibreuses les plus pures; à la surface de la coupe, le raclage n'amène qu'un petit nombre de cellules et du liquide en très faible quantité.

La deuxième partie de la tumeur est piriforme, avec un pédicule circonscrit et une portion renflée en forme d'amande.

Sa long-ueur est de deux centimètres environ et sa larg-eur de un centimètre et demi. A sa surface on aperçoit une tunique fibreuse, flétrie., comparable à une vésicule dont le liquide aurait disparu.

Il est facile de fendre longitudinalement cette enveloppe fibreuse (fig\ 1) et de la soulever.

On peut alors aisément, non toutefois sans rompre quelques adhérences lâches, la séparer du nodule solide qu'elle contient. Au moment même où l'opération a été faite, il existait entre le sac fibreux et la tumeur, une abondante exsudation qu'on pourrait assez exactement comparer à celle qui, décollant les deux feuillets de la plèvre, constitue l'épanchement pleurétique.

Cette enveloppe fibreuse se continue sur le pédicule de la tumeur et l'enveloppe étroitement. Ce pédicule est d'ailleurs

1 . N.B. Pour plus de détails. Voyez Archives d'ophtalmologie, mai-juin 1891.

ElBRO-SARCOME kYSTÎQUE DE L'ORBITE

constitué par le même tissu que la masse néoplasique qu'il supporte et autour duquel l'épanchement de liquide s'est produit.

Ce liquide pathologique n'a pu être examiné; lorsque la pièce a été placée dans l'alcool, il a diffusé à travers son contenant et n'a laissé sur les parois de la cavité rien qui permette de penser qu'il s'agissait d'autre chose que d'un liquide séreux, comme celui de l'hydropisie ordinaire et des kystes par exsudation.

La figure 1 représente cette très intéressante' disposition

PiG. 1. — ■ Grossissement de 2 diamètres.

anatomique qui, pour la clarté plus grande du dessin, a été grossie deux fois.

En 1 on voit le pédicule, en 2 le néoplasme, en 3 la membrane fibreuse enveloppante ouverte en avant, en 4 la gaine fibreuse qui entoure le pédicule du néoplasme.

La poche paraît distendue par un liquide transparent ; on aura, à notre avis, une idée très exacte et très complète de la réalité des faits si l'on suppose que des brides conjonctives, des tractus de tissu cellulaire lâche vont delà surface interne de l'enveloppe fibreuse à la périphérie de la m asse solide.

Après avoir acquis ces notions sur les dispositions macroscopiques des deux parties de la tumeur enlevée par le professeur Badal, l'étude histologique a été faite de façon à éclaircir ces deux points : 1° quelle estla nature du néoplasme? 2° quelle est la nature et la pathogénie de la poche kystique?

Examen histologique. — 1° Nature de la tumeur. — Ce qui domine dans ce tissu, c'est la présence des nattes abondantes de fibres conjonctives adultes, s'entre-croisant dans tous les sens comme des écheveaux entremêlés.

Chaque natte forme un gros faisceau arrondi, etchaque

Fig. 2. — 1. Tissu fibreux. — 2. Cellules embryonnaires. — 3. Coupes transversales des faisseaux fibreux.

faisceau s'étant présenté à la coupe dans une position différente, on peut voir sur une même préparation un faisceau longitudinal très allongé, des faisceaux obliquement coupés et d'autres dont la section exactement transversale est perpendiculaire au grand axe des fibres (fig-. 2).

On ne trouve nulle part de nids de noyaux embryonnaires ;

PIBRO-SARCOME KYSTIQUE DE i/oRBITE 239

les jeunes cellules conjonctives, assez abondantes, sont disséminées irrégulièrement dans l'intervalle des faisceaux. Traitées par l'acide picrique, les préparations ne laissent pas voir de libres élastiques. L'acide acétique gonfle les fibres conjonctives en laissant voir les noyaux allongés qu'elles contiennent.

En certains endroits les faisceaux de tissu conjonctif sont si étroitement serrés les uns contre les autres que leur coupe rappelle l'aspect du tissu tendineux.

Il y a très peu de vaisseaux ; dans le morceau cubique pris au centre de la tumeur, qui a fourni les nombreuses coupes examinées, nous n'avons vu qu'un seul tube vasculaire à parois épaissies et indurées, sans trace de fibres musculaires lisses, sans doute un capillaire entouré d'un tissu conjonctif jeune, développé avec le néoplasme qui nous occupe.

Nous avons encore constaté la présence d'un filet nerveux dont la gaine hypertropliiée, épaissie, rappelle celle du tube sanguin.

Il s'agît donc évidemment d'une tumeur faite de tissu conjonct if. Faut-il l'appeler fibrome? Par définition le fibrome est composé de tissu conjonctif adulte, c'est-à-dire qu'on ne saurait, si l'on tient à parler un langage rig-oureux, admettre dans sa constitution la présence de jeunes cellules embryonnaires.

Le néoplasme que nous étudions présente en certains points cette structure purement fibreuse, mais on y trouve aussi bon nombre de cellules jeunes qui font penser au sarcome, tumeur faite essentiellement avec des éléments conjonctifs au début de leur évolution.

Toutefois, il n'est pas douteux que le tissu fibreux pur l'emporte de beaucoup sur les éléments sarcomateux. Il convient d'appeler cette tumeur fibro-sarcome, mais le mot fibrome seul serait déjà très rapprocbé de la vérité.

Il est même permis de penser que beaucoup de fibromes de l'orbite décrits dans Ces derniers temps présentaient autant de tissu jeune que la tumeur dont il est question;

2° Nature et pathogénie de la cavité kystique. — L'enveloppe kystisque est formée par du tissu fibreux adulte. Sur sa surface interne l'imprégnation d'argent, faite selon les préceptes indiqués par Ranvier pour la recherche de l'endothélium des séreuses, n'a pas révélé la présence de cet endothélium. Nous avons nitrate plus d'un centimètre carré de cette surface interne et nulle part nous n'avons vu le ciment intercellulaire. Le picro-carmin n'a pas révélé davantage la présence des noyaux.

Il ne s'agît donc pas ici d'une véritable cavité kystique. D'ailleurs, les tractus conjonctifs reliant cette enveloppe au néoplasme faisaient bien pressentir qu'il s'agissait démailles de tissu cellulaire distendues par le flot du liquide exsudé.

La présence de cet exsudât liquide, périphérique au néoplasme ainsi emprisonné dans cette tunique fibreuse,; mérite d'autant plus d'être mentionnée que les auteurs classiques ne paraissent pas avoir remarqué d'accidents analogues dans le développement des fibromes et des fibro-sarcomes.

On a décrit dans l'orbite des kystes exsudatifs, des hygromas développés aux dépens des bourses muqueuses constantes ou accidentelles. Les muscles releveur et droit supérieur en sont le siège d'élection.

De Wecker en a observé un cas développé autour du droit inférieur et l'examen delà poche kystique, confié à Ranvier, montra qu'il s'agissait d'un épanchement développé dans le tissu cellulaire, sans parois propres, sans endothélium à la surface du kyste l.

Ce qui se passe en général autour des muscles s'est passé autour de la tumeur que nous avons examinée et cette production anormale s'explique assez bien parles lois ordinaires de l'anatomie pathologique. Il convient toutefois de remarquer que, ni le traité complet de de Wecker, ni l'article Orbite de Chauvel (Dict. encyclopédique) où la monographie bien

De Wecker. Traité d'Ophtalmologie, t. IV, p. 891.

FIBRO- SARCOME KYSTIQUE DE L* ORBITE 241

connue de Berlin est reproduite, ne contiennent rien de semblable.

Sans doute le pronostic de l'affection n'en est nullement changé, le diagnostic anatomique reste le même, mais la présence de cette hydropisie périphérique, de ce kyste par exsudation constitue un phénomène singulier et très intéressant.

Lagrange. Tum. de l'œil. 16

Du sarcome mélanique des paupières *.

Il n'est pas très rare de constater le rôle efficace d'un traumatisme dans le développement des néoplasmes ; tous les chirurgiens savent bien que les tumeurs du sein et du testicule, par exemple, relèvent quelquefois et occasionnellement de cette étiologie, mais il est, croyons-nous, tout à fait exceptionnel de voir une tumeur mélanique succéder à une contusion ; l'observation que nous allons rapporter est un exemple de ce genre et mérite d'intéresser à la fois l'anatomo-pathologiste et le clinicien.

De plus cette observation a trait à un sarcome mélanique palpébral, et les tumeurs de ce genre sont si peu communes que nous n'avons pu en relever que trois cas appartenant à Gibson 2, à Ricbet et à Gallenga. Il ne nous a pas été possible de retrouver le cas de Gibson, publié dans un journal peu connu et nous ne pouvons comparer notre cas personnel qu'aux deux observations de ces derniers auteurs.

Observation. — Tumeur mélanique sous-conjonctivale de la paupière supérieure gauche. Extirpation. Guérison.

Jean G..., 70 aiiSj de Sallebruneau, canton de Sauvelerre de Guyenne, enlre à l'hôpital Saint-André, le 25 septembre 1890, pour une tumeur de la paupière gauche supérieure.

Les antécédents héréditaires de cet homme sont fort, bons et dans les antécédents personnels nous ne trouvons à signaler qu'une kératite survenue à droite, il y a dix ans, et terminée par un leucome opaque suppfi-

1 Communication faite à la Société française d'ophtalmologie, mai 1891. 8 Gibson. The Philadelphia Lancet, 1854;

DU SARCOME MELANÎQUE DES PAUPIERES 243

mant presque la vision. Aucune diathèse spéciale n'explique cet accident ; il n'y a ni rhumatisme, ni alcoolisme, seulement un peu de misère physiologique, résultat du travail opiniâtre et de privations prolongées.

Au commencement de juin 1890, Jean G..., reçut un vigoureux coup de bâton sur la tempe gauche ; il en résulta un gonflement très accusé de la région; la paupière supérieure devint noire, ecehymotique, tendue par l'infiltration sanguine qui remplissait les mailles de son tissu.

Le sang se résorba lentement ; lorsque la peau de la région reprit sa coloration normale, c'est-à-dire quelques semaines après, notre malade constata, dans l'épaisseur même de la paupière, la présence d'une tumeur dure, régulière, aussi volumineuse, dit-il, que celle qu'il présente en entrant à l'hôpital.

Dans le courant des mois de juillet, août el septembre, cette grosseur palpébrale serait restée la même, uniformément dure, un peu irrégulière à sa surface, toujours recouverte parla peau saine et mobile dans l'épaisseur delà paupière supérieure. D'ailleurs il n'y a jamais eu de douleurs, et les fonctions visuelles n'ont à aucun moment été entravées.

Etat actuel. — A son entrée à la clinique, Jean G... porte une tumeur grosse comme une noix de moyenne grosseur, un peu allongée dans le sens horizontal. Elle semble faire saillie sous la paupière soulevée et déformée, mais encore suffisamment ouverte pour que la vision s'effectue convenablement ; chose, d'ailleurs indispensable à cause du leucome qui supprime presque complètement les fonctions de l'œil droit.

A la surface de la.tumeur la peau glisse très facilement et la palpation fait senlir à travers le tégument, normal dans sa couleur et son épaisseur, une masse assez dure, un peu irrégulière, mobile dans tous les sens, sans adhérence au squelette, sans ramifications dans l'orbite. A travers la demitransparence de la peau, on distingue la couleur noire du néoplasme. Le bord libre de la paupière est intact.

Le volume de la tumeur ne permet pas de retourner la paupière pour explorer la face conjonctivale, mais il est possible d'écarter celle paupière du globe de l'œil et d'examiner par dessous l'état du cul-de-sac conjonctival. Ce cul-de-sac a ses dimensions ordinaires; la muqueuse y est saine partout et glisse au niveau de la partie postérieure du néoplasme comme la peau à la surface antérieure.

La conjonctive bulbaire présente en plusieurs endroits des taches noirâtres qui tranchent sur l'aspect nacré de la sclérotique. Ces taches paraissent s'être développées en même temps que la tumeur et pour les mêmes causes.

La paupière inférieure n'offre rien de particulier. Il n'y a nulle trace d'engorgement ganglionnaire. L'état général est excellent.

De cet examen il résulte que Jean G... porte une tumeur datant de trois mois, développée à la suite d'une forte contu-

244 C. — TUMEURS DE i/oRBITE ET DES ANNEXES

sion et localisée clans le tissu cellulaire de la paupière, entre le cartillage tarse et la peau.

De quelle nature est cette tumeur ? Son entière mobilité, l'absence de douleurs, son état stationnaire depuis plusieurs mois, l'intégrité non seulement du globe oculaire, mais encore de la conjonctive et de la peau en imposent pour une tumeur bénigne ; d'autre part, sa couleur et les petites taches pigmentaires de la conjonctive appellent l'attention sur la variété mélanique des néoplasmes, et c'est du choc de ces deux idées qu'a pu naître un instant l'incertitude du diagnostic.

Il n'est pas rare de voir des néoplasmes succéder aux traumatismes ; les tumeurs du sein, du testicule en offrent de fréquents exemples; dans notre cas il est donc conforme aux lois de la pathologie générale d'admettre qu'une néoplasie a succédé à l'irritation cellulaire engendrée par le traumatisme.

Mais, d'après les antécédents bien nettement indiqués par le malade, il est certain qu'un gros caillot, un hématome s'est d'abord formé dans la paupière et que la tumeur d'aujourd'hui lui a directement succédé. Sans deute il ne s'agit pas d'un caillot organisé, puisqu'il est démontré (Ranvier, Durante) que les caillots ne s'organisent pas, mais peut-être d'une tumeur due à la prolifération des cellules conjonctives entourant le caillot.

Ce diagnostic s'accorde à la fois avec les allures du mal et la couleur noire du tissu malade. Nous croyons avoir affaire à une tumeur bénig-ne, accidentellement colorée par du pigment sanguin.

Il doit suffire dans ces conditions d'extirper le néoplasme en respectant la paupière. Cette opération est pratiquée à l'hôpital Saint-André le 29 septembre 1890. Elle est d'ailleurs on ne peut plus facile ; la sonde cannelée sépare aisément la tumeur du tissu cellulaire environnant.

Quelques points de suture réunissent la plaie et le malade sort guéri de l'hôpital quelques jours après.

L'intérêt de l'observation, déjà grand à cause de la marche

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clinique du mal, s'accroît encore avec l'examen anatomique de la tumeur.

Examen anatomique. — Le volume de cette tumeur est celui d'une petite noix ; elle est ovoïde, assez régulière à sa surface; sa couleur, sa consistance, la physionomie de la coupe médiane sont celles d'une truffe. En raclant avec le couteau la surface de la section on distingue quelques fines travées fibreuses, mais il n'y a pas à proprement parler de cloisons. Des coupes faites dans les diverses parties ont révélé les détails suivants :

Deux ordres de cellules y dominent : des cellules fusiformes et des cellules rondes. Quelques vaisseaux et de rares travées fibreuses sillonnent le tissu ; enfin on trouve du pigment mélanique très abondant.

Des cellules fusiformes constituent un certain nombre du faisceaux semblables à ceux des tumeurs fibroplastiques ; presque partout les cellules sont jeunes et sorties depuis peu de temps de l'état embryonnaire.

Les cellules rondes sont très nombreuses, leurs dimensions sont très variables. Elles ont de 10 à 20 [x de diamètre, beaucoup d'entre elles présentent plusieurs noyaux.

Quelques vaisseaux, très rares, à parois uniques sillonnent les coupes ; à la périphérie on rencontre des traces d'hémorrhagies récentes ; du côté de la conjonctive la tumeur était limitée par un trousseau riche en fibres élastiques, colorées en jaune par le pbro-carmin.

Mais le plus intéressant de tous les éléments histologiques contenus dans le néoplasme est le pigment.

Ce pigment est surtout intra-cellulaire ; il est très inégalement réparti ; beaucoup de cellules n'en contiennent pas du tout, quelques-unes en sont remplies au point de perdre tous leurs caractères, de prendre l'aspect d'une masse noire arrondie ; les autres renferment dans leur protoplasma de fines granulations noires.

246 C. TUMEURS DE l'ûRBITE ET DES ANNEXES

En traitant une coupe par l'acide sulfuriquc, nous avons vu disparaître les éléments cellulaires, tandis que le pigment restait intact. Sous l'influence de l'acide le tissu sarcomateux s'est recroquevillé, raccorni ; toutefois il n'a pas disparu tout à fait; il est resté une masse informe, translucide, au milieu de laquelle le pigment se détache avec netteté.

Nous avons ainsi obtenu une préparation typique de mélanine et nous trouvons cette substance sous les formes suivantes :

1° De gros amas conglomérés, irréguliers ;

2° Des globes ronds de forme cellulaire, dans lesquels on peut voir (a un grossissement de 400 diamètres) de fines granulations tassées les unes contre les autres. Ces globules sont des cellules dont le noyau a été étouffé, le protoplasma détruit et qui sont en quelque sorte farcies de poussières mélaniques ;

3° Des granulations libres de pigment.

Il résulte de cet examen que notre malade portait un sarcome mélaniquc, à jeunes cellules, présentant les caractères histologiques d'une tumeur maligne. Ily a donc contradiction apparente entre les phénomènes cliniques et l'examen anatomique ; mais les résultats de ce dernier examen sont si conformes aux descriptions classiques qu'il n'est pas permis de douter du diagnostic « sarcome mélanique » auquel nous nous sommes définitivement arrêté.

Ajoutons pour terminer cette observation que notre malade six mois après l'opération est encore aujourd'hui guéri, sans menace de récidive.

Les réflexions suggérées par cette observation sont de deux ordres, anatomiques et cliniques.

Nous ne reviendrons pas sur les premières qui sont explicitement contenues dans la description précédente : mais il est nécessaire de faire ressortir les analogies et les différences que présente notre observation avec celle de Richet et de Gallenga.

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Dans le Mouvement médical (15 février 1879, p. 77)Richet mentionne en quelques mots, trop succinctement peut-être, un cas de sarcome fascicule ayant pour point de départ la conjonctive palpébrale, avec une apparence mélanique évidente. Les ganglions parotidiens ne paraissent pas envahis ; néanmoins ils furent enlevés et soumis à un examen dont le résultat n'est pas signalé. En rapportant ce cas, le professeur de l'Hôtel-Dien fait ressortir la malignité d'une semblable lésion.

Le fait de Gallenga est beaucoup plus longuement rapporté par cet auteur, dont la description est reproduite dans les Annales d'ocutistique de 1885.

Il s'agit d'un malade dont l'affection avait débuté par une petite tumeur noire, pédiculée, au milieu du bord ciliaire delà paupière snpérieure droite. Cette tumeur fut enlevée par la ligature, mais, un mois et demi après, il y eut récidive dans l'épaisseur même delà paupière. Quinze mois après son début cette seconde tumeur avait le volume d'une noisette.

La peau était'mobile sur le néoplasme et celui-ci proéminait sous la conjonctive. Trois bosselures étaient reconnaissables dans la région du bord ciliaire.

La tumeur extirpée complètement présentait 20 millimètres de largeur, 18 de hauteur et 16 d'épaisseur. La surface de section était très noire.

L 'examen microscopique montra, dans la peau et le muscle orbiculaire correspondant à la partie inférieure de la tumeur, une infiltration de cellules conjonctives jeunes. La tumeur est enveloppée en avant, en haut et en bas par une capsule de tissu conjonctif, à fibres serrées et entremêlées de cellules conjonctives. Dans cette capsule on remarque d'assez gros vaisseaux, gorgés de sang.

A côté de la tumeur principale existent deux noyaux secondaires ; l'un est beaitcup moins riche en vaisseaux que la masse principale db lu, uineur, l'autre ne présente que quelques petits amas de pigment immigrés, dit Gallenga, de la

tumeur principale. Un tissu conjonctif. lâche, infiltré d'éléments cellulaires jeunes, entoure ce noyau qui confine aux hifundibuli des glandes du bord palpébral, et au conduit lacrymal resté intact.

La grosse tumeur est formée de cellules rondes, petites et grandes, mais surtout de celles fusiformes. Le pigment est disposé tantôt en amas ronds, tantôt en granulations occupant l'intérieur même des cellules. Le stroma de la tumeur est formé par un tissu connectif à mailles fines et minces, devenant plus épais à proximité des vaisseaux. Les cellules rondes ont de 8 à 10 f* et deux ou plusieurs noyaux; d'autres plus grandes de 18, 25 et 30 [>., ont un plus grand nombre de noyaux, de 5 à 6 jx. Les cellules fusiformes, très abondantes, ont aussi plusieurs noyaux. Ces noyaux ainsi qu'il arrive souvent dans les sarcomes pigmentés, sont dépourvus de mélanine.

Les cellules sont tassées les unes contre les autres ; en quelques endroits seulement on aperçoit le stroma. Les vaisseaux abondent, mais il n'y a nulle part d'extravasation.

Le nodule pigmenté du bord ciliaire est entouré d'une coque, et le deuxième nodule sous-conjonctival est également entouré d'une capsule ; cette dernière petite tumeur dépend de la masse principale, la première en paraît au contraire indépendante. Le cartilage tarse a été complètement détruit, Gallenga le considère comme l'origine première du mal.

11 y a entre le fait de Gallenga et le nôtre quelques différences et beaucoup d'analogie.

Les différences portent sur l'origine, la disposition en noyaux séparés, l'étiologie.

Le sarcome dont nous avons rapporté l'histoire constituait une tumeur unique, encapsulée comme dans le fait précédent, mais également distincte du tarse, de la conjonctive et de la peau. Son origine était dans le tissu cellulaire lâche de la paupière et non dans le cartillage tarse. De plus il a eu évi-

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demment comme cause occasionnelle un traumatisme, fait majeur qui domine son étiologie.

Il y a par contre une grande similitude entre les détails histologiques signalés par Gallenga et ceux de notre observation personnelle. Dans les deux cas il y avait., près de la tumeur,, d'assez nombreux vaisseaux gorgés de sang; le pigment inlra-cellulaire, les cellules rondes et fusiformes présentaient les mêmes dispositions.

La seule différence anatomique porte sur le nombre dos cellules fusiformes, un peu plus grand peut-être dans noire fait que dans celui de Gallenga.

Ici doit se borner notre travail, car en somme nous ne co :naissons que trois cas de sarcome mélanique des paupières , c'est là un cbiffre insuffisant pour donner de cette afle:tion une description clinique spéciale, en admettant qu'il y ait jamais lieu de lui consacrer une pareille étude.

Il doit suffire pour aujourd'hui de retenir les particulan '.es cliniques et anatomiques de chacune des observations précédentes en attendant des faits nouveaux.

Note sur le pigment mélanique et son mode de préparation \

J'ai eu, dans ces derniers temps, l'occasion d'examiner deux tumeurs mélaniques qui m'ont intéressé surtout au point de vue de la distribution des éléments pigmentés dans le tissu néoplasique.

" L'une de ces tumeurs, enlevée par le Dr Badal, était un sarcome mélanique intra-oculaire ayant perforé le globe et envahi l'orbite.

L'autre était une tumeur de la paupière que j'ai opérée en septembre 1890 dans le service de la clinique ophtalmologique.

Dans les deux cas l'examen histologique a révélé les mêmes lésions; la tumeur développée dans l'œil était plus pigmentée que le néoplasme delà paupière; mais la distribution de ce pigment, sa morphologie étaient les mêmes.

Sur l'une et l'autre pièce anatomiques, en effet, nous avons observé quelques cellules fusiformes et beaucoup d'éléments embryonnaires. Quelques vaisseaux rares sillonnent les coupes ; il n'y a pas de foyers hémorrhagiques interstitiels.

Le pigment, très abondant dans la tumeur qui avait intéressé la choroïde, moins abondant dans la tumeur palpébrale, offre partout les mêmes caractères. Il est intra-cellulaire ; quelques cellules n'en contiennent pas du tout, d'autres en sont remplies au point de perdre tous leurs carac

i. Communication faite à la Société d 'anatomie et de physiologie de Bordeaux dans sa séance du 8 décembre 1890.