PATHOLOGIE HUMAINE

Ictères. (N*»* 54, 56, 57, 46, 55, 56, 57 et thèse de Borrel.)

le procédé de Salkowski, dont on ne s’était pas servi en clinique

quence de la cholémie, et nous avons pu, de cette façon, nous rendre compte du rôle que jouent ces pigments dans la production de la somnolence des hépatiques, qui est en réalité due à leur action sur les

Mais ce n’est pas seulement dans le sang que nous avons constaté les matières colorantes de la bile, nous avons pu les mettre en relief aussi dans le liquide céphalolo-rachidien, au cours d’accidents nerveux liés à l’ictère grave. Dans leurs recherches ultérieures sur le chromodiagnostic, MM. Widal et Sicard n’ont pas retrouvé lé pigment biliaire : c’est que, sans doute, ils ne se sont pas adressés à des cas analogues aux nôtres, car encore depuis la publication de nos premières observations nous avoi^ pu, avec le professeur Gilbert, mettre en relief, par les procédés les plus précis, l’existence des pigments biliaires dans le liquide céphalo-rachidien de malades atteints d’ictère avec accidents nerveux.

Il nous a été donné aussi de collaborer aux premiers travaux du professeur Gilbert sur la cholémie familialé. Avec lui, nous avions

déjà essa3-é de préciser la valeur de l'ictère acholurique; avec lui et P. Lereboullet, nous avons ensuite étudié l’ictère familial et la diathèse biliaire. Mais ces études n’étaient alors qu’à leur début et l’on sait combien la question a été amplifiée depuis, grâce aux très intéressants travaux de MM. Gilbert et Lereboullet.

Congestion atrophique du foie. (N" 77.) |

Nous avons observé, avec le professeur Gilbert, trois asystoliques I dont noua avons pu faire l’autopsie, et dont le foie était nettement *

diminué de volume, quoiqu’il présentât tous les caractères histolo- ^

giques de la congestion passive simple du foie, sans adjonction d’an- j

cun élément de sclérose.

En nous appuyant sur d’autres faits cliniques dans lesquels le foie congestionné fut d’abord hypertrophié, puis atrophié, nous sommes ; arrivés à cette conclusion, que la diminution de volume de ee viscère est due à la disparition progressive des cellules hépatiques. Cette

vent avec tous les signes de l’insuffisance hépatique ; d’autre part, l'examen histologique nous a montré que, dans ces foies congestionnés ■ et atrophiés, les cellules hépatiques sont réduites à leur plus simple ^ expression, les parois des capillaires dilatés sont à peine séparées par . ) un tissu vaguement fibroïde dans lequel on à peine à reconnaître, çà et )) là, des vestiges de cellules hépatiques.

Cirrhose veineuse latente. (N” 2.)

Nous avons rapporté l’histoire anatomo-clinique d’une malade qui, après avoir eu tous les signes classiques d’une cirrhose de Laënnec, présenta une diminution, puis une disparition de son ascite et putsurvivre pendant vingt-cinq ans. Il ne s’agissait là que d’une guérison apparente de la cirrhose, car, à l’autopsie de la malade, nous avons constaté des lésions très anciennes de cirrhose bi-veineuse.

Cette observation, publiée avec les détails cliniques et anatomiques qu’elle comportait, a servi de type à la description que MM. Gilbert et Surmont ont donné, depuis lors, de la cirrhose veineuse latente.

Cette forme paraîtse développer plus particulièrement dans l’âge mur et même dans la vieillesse, et, en raison de l’âge des malades et de l’absence d’hypertrophie splénique, on serait tenté de croire — si l’on ne connaissait pas l’existence d’une telle forme — à une cirrhose biliaire par obstruction.

Cirrhose hypertrophique diffuse. (N« 63.)

Pyléphlébite oblitérante. (N«" 23, 29 et thèse de Roussel.)

Nous avons observé deux cas de pyléphlébite oblitérante survenus, l'un chez un malade atteint de néphrite interstitielle avec ulcérations intestinales, l’autre chez un cirrhotique et ayant hâté l’évolution fatale sans que les symptômes aient été sensiblement modifiés et sans

foie en fer peut augmenter.

•Neumann montra, par la suite, que le fer s’accumule très fréquemment sous forme de pigments, et il créa le terme à'hémosidénne pour indiquer toutes les combinaisons de l’organisme qui donnent la réac? tion ferrique et le terme à'hémofiichüne qui comprend tous les pigments qui ne donnent pas la réaction ferrique.

Recklinghausen étudia à son tour l’augmentation du fer hépatique cl confondit sous le nom à'hémochromatose tous les pigments, qu’ils donnent ou non la réaction ferrique.

La définition exacte de ces trois termes était nécessaire, car, dans nos Traités classiques, ils sont souvent employés l’un pour l’autre, alors qu’ils répondent à des notions bien différentes; en tout cas, ils sont bien moins précis que l’expression française de rubigine ou de pigment ocre. Les auteurs allemands se rendaient compte d’ailleurs que les termes employés par Quincke, Neumann et Recklinghausen n’avaienl pas une base suffisamment scientifique, et Kunkel essaya de découvrir la nature chimique des pigments ferrugineux, qui ne fut en réalité précisée que plus tard par Auscher et Lapicque.

Mais auparavant, les médecins français étaient venus apporter des documents anatomocliniques de la plus haute importance. Sous le nom de cirrhose hypertrophique pigmentaire dans le diabète sucré, Hanot et Chauffard décrivirent un type morbide des mieux caractérisés, sur lequel les travaux se sont tellement multipliés que nous ne pouvons même pas donner une faible idée de l’abondante littérature

publiée à ce sujet. Disons cependant que les travaux de Lelulle ont singulièrement élucidé la structure histologique de ces lésions; rap-

proposèrent

Les physiologistes français, de leur côté, cherchère nature exacte des pigments au sujet desquels Neun n’avaient pas pu conclure d’une façon précise. Lapic montrèrent qu’il s’agissait d’un hydrate ferrique et donner à ce pigment le nom de rubigine.

A partir de ce moment, Lapicque commença toute une série de travaux du plus haut intérêt sur les mutations organiques du ter chez les vertébrés et fournit une méthode d’étude, grâce à laquelle Dastre, dans le laboratoire duquel ces travaux avaient été faits, put k son tour, en collaboration avec Floresco, étudier le fer hépatique et la fonction martiale du foie.

C’est en tenant compte de ces données nouvelles fournies par les physiologistes, que j’ai essayé de reprendre l’étude anatomique, clinique et pathogénique des pigmentations hépatiques ; j’ai montré, dans une série de travaux, que le pigment ocre ne devait pas être considéré comme un produit de dégénérescence hépatique, mais comme une réserve que l’organisme peut utiliser dans certaines conditions ; avec Gilbert et Lereboullet, nous avons insisté sur ce fait que les fonctions des cellules hépatiques bourrées de pigments ne sont

Augmentation pathologique

hépatique. (N® 101.)

A l’élat normal, le fer hépatique provient des déchets globulaires d’une part, de l’alimentation d’autre part. Nous devons ajouter en outre que, à l’état physiologique, la cellule hépatique n’est pas capable d’accumuler tout le fer qui lui est apporté : il y a une limite de surcharge ferrique qu’elle ne peut dépasser tant qu’elle reste

normale. Mais dans ce

tées, il y a hyperhépatie, selon l’expression du Professeur Gilbert, et alors le fer peut s’accumuler en très grandes quantités.

De ces notions essentielles, découle cette conception que le fer peut augmenter dans le foie à l’état pathologique, dans deux conditions principales : ou bien parce que l’apport ferrugineux est très considérable (il s’agit alors de destruction exagérée des globules rouges, car le fer apporté par l’alimentation varie bien peu) ou bien parce que la cellule du foie est en état d’hyperhépatie.

A ces deux pathogénies correspondent deux états pathologiques différents : d’une part la sidérose pigmentaire, qui est due à une destruction exagérée des globules rouges; d’autre part, la ciri'hose pigmentaire, qui, d’après les recherches que nous avons faites avec Gilbert et Lereboullet, est fonction d’hyperhépatie. Nous allons successivement résumer les notions les plus importantes concernant les deux états morbides.

Sidérose pigmentaire du foie. (N® 101.)

A l’état normal le foie, bien qu’il contienne du fer, ne présente pas

sieurs années, et j’ai pu constater que la sidérose pigmentaire du foie est bien plus fréquente qu’on ne l’avait supposé jusqu’alors.

Les maladies qui la provoquent, sont particulièrement celles qui s’accompagnent d’une destruction exagérée des globules sanguins les épanchements hématiques sous-cutanés (purpura, ecchymoses très étendues) ou à l’intérieur des séreuses (pleurésies et péritonites hémorragiques, hématomes divers, etc.) tiennent le premier rang

pagnenl de dégénérescence

reste une série de faits qui méritent d’ôlre groupés, car ils ont des symptômes analogues, des lésions identiques, et peuvent être expliqués par une pathogénie tout à fait différente de celle qui s'applique aux cas précédents.

Il s’agit toujours de malades sur lesquels l’attention est attirée par leur coloration bronzée et chez lesquels on constate une cirrhose hypertrophique avec ascite, de telle sorte que le nom de cirrhose bronzée que l’on pourrait appliquer à cette maladie en résumerait bien les deux caractères principaux.

Un autre élément clinique est souvent constaté ; c’est le diabète sucré qui est très fréquent, on pourrait même dire constant, à un moment quelconque de l’évolution. Mais le sucre urinaire, souvent très abondant au début de la maladie, peut être éliminé en quantité moindre plus lard, et même faire totalement défaut.

Celte constatation cadre bien avec la pathogénie que nous avons proposée avec Gilbert et Lereboullet ; nous croyons que, dans ces cas, il s’agit d’une augmentation du fer hépatique causée non pas par une destruction exagérée des globules rouges, mais par une sorte d’appétit exagéré des cellules hépatiques pour le fer, par suite d’une hyperhépatie qui se traduit en outre par l’augmentation de volume du foie, l’excrétion exagérée de l’urée et la glycosurie. A la longue, les cellules peuvent se fatiguer du fait même de leur excès de fonctionnement, et c'est alors que la glycosurie peut diminuer ou disparaître, en même temps que cessent l’azoturie et les autres signes de l’hyperhépalie.

Anatomiquement, d’ailleurs, ces cirrhoses pigmentaires sont bien différentes de la sidérose pigmentaire d’origine sanguine, d’abord au point de vue de l’abondance des dépôts ferrugineux qui sont beaucoup •plus considérables au cours des cirrhoses bronzées, mais aussi au point de vue de la distribution des pigments.

Quand la rubigine est formée par suite d’une fragilité particulière des globules rouges, on trouve toujours des pigments en quantité considérable au niveau des reins ; c’est une signature anatomique constante de leur origine hématique. Au contraire, quand la production de la rubigine est due à une hyperhépatie, le rein est rarement infiltré. En revanche, les ganglions (surtout ceux de l’abdomen, mais aussi ceux du médiaslin) constituent un véritable minerai de fer,

exclusive par la voie lymphatique : c’est tout au moins notre opinion personnelle qui explique d’ailleurs pourquoi les pigments, si abondants dans les voies lymphathiques, ne sont que très rarement cons-