QUATRIÈME PARTIE

NEUROPATHOLOGIE

Anatomie pathologique de l’encéphalite tubéreuse.

En collaboration avec M. le D' Bourneville.

(Archives le neurologie, 1880, p. 213.)

Les lésions que nous avons observées sont beaucoup plutôt celles de l’encéphalite diffuse que celles de la méningo-encéphalite superficielle.

Les lésions cérébrales n’occupaient que les lobes frontaux, respectant entièrement les zones motrices, ce qui explique l’absence de paralysie. D’autre part, cette périencéphalite des lobes frontaux rend également compte de la déchéance intellectuelle.

Les observations qui forment la base de ce travail nous paraissent justifier l’opinion que nous avons émise en commençant & savoir que, parfois, la démence épileptique ne se traduisait par aucune lésion appréciable, caractérisée, tandis que, dans d’autres cas, on notait des lésions très accusées.

Ces lésions, comme on vient de le voir, sont presque tout à fait semblables à celles que l’on rencontre dans la paralysie générale progressive. Elles en diffèrent cependant sur quelques points; ainsi nous n’avons pas trouvé d’anevrysmes miliaires, dans ces trois cas que nous avons étudiés avec tant de soin; d’un autre côté, tandis que dans la paralysie générale classique, la lésion atteint surtout et d abord la couche superficielle de la substance grise, dans la démence épileptique, la lésion débuterait par la couche profonde de la substance grise et intéresserait la couche contigub de substance blanche, qui, à l’œil nu, offre une coloration jaunâtre.

de la surface du cerveau qu’une affection de l’écorce proprement dite.

Nous n avons pù, à. notre grand regret, examiner au microscope les pièces fraîches; les seules observations que nous avons faites concernent des fragments durcis dans le bichromate d’ammoniaque à 4 pour 100.. Or, ce que les coupes, colorées au picrocarium nous ont permis de constater peut se résumer en très peu de mots.

Les éléments nerveux font absolument défaut dans toute l’étendue des parties sclérosées. Le tissu de chacun des nodules tubéreux consiste essentiellement en une trame névroglique excessivement dense que le carmin colore avec intensité. Cette trame est beaucoup plus épaisse dans les régions superficielles de la circonvolution que dans les régions profondes, c’est-à-dire que le maximum d’activité du processus, et, selon toute vraisemblance, son point de départ occupent la substance grise ou ce qui devait être auparavant la substance grise. Dans ce tissu scléreux, les noyaux ne sont pas beaucoup plus abondants qu’à l’état normal; seulement bon nombre d’entre eux présentent des prolongements ramifiés et affectent la forme de cellules araignées. Tout à fait à la surface, la condensation de.la névroglie est poussée à l’extrême et l’on se rend compte aisément, d’après un tel aspect de la dureté cartilagineuse de ces foyers d’encéphalite..

. Entre les parties malades et les parties saines, il n’y a pas une démarcation tranchée ; peu à peu la névroglie devient plus lâche, on y distingue quelques cellules et une certaine quantité de cylindres exiles très délicats. Mais celles de ces cellules qui sont les plus voisines du centre de sclérose sont atrophiées, jaunes, granuleuses et troubles. Geci nous enseigne que la lésion tend à se propager toujours vers les parties saines, et que, si lent que soit le processus, il a une propension incessante à envahir les régions adjacentes, étouffant successivement, au point de les anéantir complètement, les éléments nerveux qu’il englobe.

Dans la substance blanche, la lésion scléreuse, à part la différence de densité, présente des caractères identiques. La coloration uniformément rose du tissu témoigne qu’il ne subsiste pas dans,la trame névroglique la moindre trace de myéline; et sur les bords du foyer seulement, on distingue quelques cylindres axiles.

préside pas à l’ac.ccroissement des organes et des tissus. Le- cas d’un fœtus bien développé, quoique anencépltalique et amyélinique, étudié par yon Leonowa, en est une excellente preuve. L’observation de Sperino (monstre ettromèle, dont la moelle épinière était normale) en est la contreépreuve.

La véritable raison de cette hémiatrophie est la suivante : « Les membres (muscles, et. squeletto) restont en retard parce qu’ils ne fonctionnent pas ou: fonctionnent peu. » Les cellules motrices des cornes antérieures de la,moelle ne reçoryepVplus, en raison de l’altération du faisceau pyra- ' midal, d’excitations venues du cerveau; elles ne reçoivent et ne transmettent à la fibre musculaire que les excitations venues du dehors. « Les muscles, privés en partie du travail qui les nourrit, ne sollicitent plus les cartilages de croissanco sur lesquels ils s’insèrent. Les échanges nécessaires à la prospérité du,système moteur sont ralentis.

Anatomie pathologique et mécanisme de l'athétose.

(Gazette hebdomadaire de médecine et de chirnrgü, 3 et 10 décembre 1880, n« 40 et 00.)

Qu’il s'agisse d’hémichorée ou d’hémiathétose, que l’un et l’autre de ces symptômes s’accompagnent ou non de contracture, qu’ils soient permanents ou transitoires, la raison anatomo-pathologique en est toujours la même ; elle consiste dans l’existence d’un foyer voisin de la capsule interne, irritant lé faisceau pyramidal et agissant ainsi à distance sur les cornes antérieures de la moelle, de façon à exagérer les phénomènes de tonicité' qui président h l’équilibre normal des muscles. Si le foyer en questions détruit quelques fibres du faisceau pyramidal, le phénomène spasmodique sera presque toujours l’hémichorée, comme dans le cas d’hémorrhagie de la partie postérieure de la capsule. Si, au contraire, la capside est intacte, Ct si ses connexions avec les ganglions sont seules interrompues, le résultat symptomatique do cette altération sera le plus souvent l’athétose. D’ailleurs il peut y avoir entre tous lès faits de cet ordre une série ininterrompue de transitions proportionnées à la gravité do la lésion capsulaire.- ■ Enfin, commo il résulte de l’examen des lésions et de l’analyse des symptômes que l’hémichorée etl’hémiathétoso ne sont que deux degrés d'un seul et même phénomène, il ne reste plus qu’à rechercher pourquoi les mouvements do l’athétose sont localisés aux petites articulations, tandis que ceux de l’hémichoréo se produisent au, niveau de toutes les'jointures. Or, la raison de cette différence est purement mécanique. Elle consiste en-

tribuent fortement à établir lus affinités patho géniques unissant les deux types.

Les symptômes mêmes qui les constituent ne suffisent pas à les séparer d’une manière bien tranchée. Ainsi qu’en témoignent un certain nombre d’observations, les unes rangées dans la catégorie des chorées, les autres classées sous le titre d’athétose double, le passage s’établit de l’un à 1 autre groupe par une dégradation insensible de nuances. A la limite, la ligne de démarcation n’apparalt point : ce n’est pas une intrication, c’est une fusion que l’on observe.

Dans les cas de ce genre, il n’y a pas lieu de poser la question de diagnostic différentiel entre la chorée et l’athétose. Rangera-t-on les faits de cet ordre sous la rubrique athétose double ou chorée chronique spasmodique? — Pure question de mots. 11 s’agit de dénommer, non une maladie, mais une forme morbide. Ici, pour éviter tout embarras et pour marquer une confusion qui est dans la nature dos choses, il serait plus sincère d’appliquer à ce syndrome complexe un terme lui-même complexe. On pourrait l’appeler syndrome athétosochoréiqm.

Dans le syndrome athétoso-choréique envisagé comme maladie différenciée, l’influence familiale est manifeste.

L’évolution des phénomènes est remarquable. La maladie procède d’abord par phases successives, entrecoupées ; de rémissions complètes. On pourrait croiré à une chorée de Sydenham vulgaire, d’autant mieux que l’intelligence, contrairement aux habitudes de la chorée chronique, ne s’altère pas sensiblement. Par la suite, les mouvements choréiques diminuent d’intensité, mais deviennent permanents; la chronicité s’affirme. Puis apparaissent les grimaces ou spasmes du visage qui sont de règle dans l’athétose double.

Mais voici un détail plus digne d’intérêt. Dans le cas actuel, alors que la maladie dure depuis quinze ans, la face indemne jusqu’alors, exempte du moins de toute participation morbide évidente, est à son tour affectée. Les mouvement de la face sont relativement rares dans la chorée chronique, ils sont de règle, au contraire, dans l’athétose double. Il y a plus ; les troubles que nous observons de ce.côté revêtent,

ont l’évolution se poursuit remière apparition.

Le syndrome alhétose et le hacun sous une forme pur xiste donc, dans leur path ystématisalion symptomatiç îatisation pathogénique par eux syndromes une existe] istifier dans certains cas leu istinctes. Toutefois, on ne raladies autonomes, deux ei

exagérait les sympi i disparaître les phéi

chez notre malade dans certaines circonstances, comme pèndant là marche.

L’athétose double présente une physionomie assez changeante chez les divers sujets. Par maints détails, un athétosique double diffère de son voisin. L’embarras qu’éprouvent les auteurs à tracer nettement les traits de l’athéthose double ne tient pas seulement à la difficulté do la description, mais encore à la variété relative des symptômes dans les diffé-i rents cas.

Aux types divers répondent autant de variantes dans lé processus pathogénique. Mais ces variantes dont il faut admettre l’existence, on n’en connaît point la manière d’être. Quand les observations cliniques se seront multipliées, quand l’étude anatomique de l’athétose double, encore h l’état d’ébauche, aura été poussée à une certaine perfection, alors seulement ori sera en mesure d’établir, dans le tableau général, des groupements secondaires, et de déterminer aussi, avec plus de précision, les limites du cadre,

En attendant que cette œuvre de synthèse soit possible, il importe d’étudier attentivement chacun des faits qui se présentent à l’observation et principalement ceux qui s’écartent en quelque manière du type lë plus banal.

La chorée variable des dégénérés.

(Revue neurologique, n° 44, 30 juillet 1896.)

. Sous le nom de chorée variable nous proposons de désigner une variété de chorée qui n’a ni uniformité dans ses manifestations actuelles, ni régularité dans son évolution, ni constance dans sa durée. Elle va et vient, augmente et diminue alternativement,- cesse tout d’un coup, réapparaît un jour, disparaît de nouveau, avec des mouvements tantôt brusques, tantôt lents, sans localisation prépondérante:

L’histoire de cette Chorée peut être résumée en pou de mots. Elle évolue toujours chez dès dégénérés, et il faut prendre ici: le terme dans son acception la plus précise. Elle survient sous l’influence de causes diverses, débute insidieusement, a tel point qu’il est difficile de savoir quand elle Commence, et cela s’explique : jusqu’au jour 0 C 1 elle s’affirme par des signes de morbidité indéniables, on la néglige, elle passe pour un simple caprice des mUscles, dépourvu de valeur pathologique.' ,

défaut dans la chorée de Sydenham : le premier consiste dans la multiplicité des formes, des mouvements,, et le second dans le fait que le malade peut faire cesser momentanément ses mouvements involontaire$ par un effort de volonté.

Resto la chorée d’Huntington, ou chorée majeure, appelée encore chorée chronique.

La vraie chorée chroniquo est une névrose incurable; elle dure toute la vio. Le problème consiste donc à prédire si une chorée, qui dure depuis quelques mois, deviendra une chorée chronique ou une chorée variable.

L’étiologie ne différencie pas ces deux variétés do chorée : même terrain névropathique, même époque d’apparition (puberté le plus souvent).

La chorée chronique est caractérisée par des troubles du mouvement, par des troubles psychiques, et, plus encore, par l’aggravation fatalement progressive de ces deux ordres de troubles.

Les troubles du mouvement sont absolument les mêmes dans les deux variétés de chorée; mais, avec cette différence, toutefois, que, dans la chorée variable, on ne constate jamais plusieurs jours, ni même plusieurs heures de suite, l’égale continuité de mouvements, qui appartient il la chorée chronique. La variabilité est donc par excellence le caractère différentiel. Il y a plus, la chorée chronique s’aggrave sans cesse. Dans la chorée variable, les rémissions et les accalmies font de cette névrose une maladie essentiellement mobile et changeante.

Les rémissions de la chorée variable sont toujours de courte durée. Les alternances de localisation, rares dans la chorée chronique, qui affecte d’une manière prépondérante tels ou tels groupes de muscles, (Hoffmann), constituent un des symptômes de la chorée variable.

C’est donc toujours la variabilité des symptômes qui, par opposition à l’évolution progressive de la chorée chronique, nous mettra en mesure de décider, et qui suffit à constituer un type clinique distinct, et même une espèce nosographique.

La chorée variable est comme un caprice de la fonction muscu-

différences signalées par l’autour lui-méme, se distingue aussi de l’hérédo-ataxie cérébelleuse par l’absence de troubles visuels spé-

C’est précisément l’absenco de ces mûmes troubles visuels qui caractérise notre observation. Autres points de ressemblance : Seeligmüller signale une très légère cypho-scoliose et l’absence du réflexe plantaire. Mais l’analogie n’est pas complète; dans les cas de Seeligmüller il n’y avait pas « d’ataxie de la parole ».

; Nous retrouverions dans les autres cas atypiques de plus en plus nombreux, déjà publiés, un symptôme particulier qui distingue chaque observation; par exemple, dans celui dé Menzél, la contracture (main eh griffe) et la prolongation dé la contraction musculaire'. Ce caractère de la contraction musculaire se retrouve aussi dans les cas de

Les observations d’hérédo-ataxie cérébelleuse ont elles-mêmes leurs singularités : les troubles de la déglutition, le ptosis « statique », le clonus du pied, etc.

Dans la même famille, chez les deux malades de Seeligmüller et dans la série de Sanger-Brown, les caractères de la maladie diffèrent. Peut-être existe-t-il, ou trouvera-t-on üri jour des cas intermédiaires aussi à l’hérédo-ataxie cérébelleuse et à la paraplégie spasmodique (sclérose en plaques?) héréditaire décrite par Pelitzeus et par Bernhardt.

Pour le moment, il faut se borner à recueillir de nouvelles observations. C’ést à ce titre que la nôtre nous a paru présenter quelque

Au point de vue de l’évolution, remarquons, en terminant, ïe début pendant la grossesse. Or, dans son observation VII, Sanger-Brown fait remarquer que l’évolution a été plus rapide après une gros-

Recherches anatomiques, physiologiques et cliniques sur la contracture permanente des hémiplégiques.

(Thèse, Paris, 1880.)

première: partie

Anatomie pathologique de la contracture hhniplljique.

I. Dégénération du faisceau pyramidal en général. Travaux de Dudwig Türck et de Bouchard. Nous déterminons le trajet des dégénérations pyramidales intra-cérébrales.

II. Dégénération secondaire dans la capsule interne. Procédé de coupe horizontale de l’hémisphère destiné à découvrir la capsule interne dans ses rapports les plus étendus avec les noyaux gris (coupé de Flechsig modifiée). Dégénération pédonculaire.

III. Dégénération secondaire dans la moelle épinière. Lésions de la substance grise de la moelle épinière.