NEUROLOGIE

Étude anatomo-clinique d’un cas de tabes et de paralysie générale chez une enfant de 15 ans. — En collab. avec Boon-

neville et Léon Kindberg. Sot. de Neurologie de Paris, séance du 5 nov. 1908 et Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, nov.-déc. 1908,

Dans l’étude de cette observation nous avons relaté plusieurs ' particularités intéressantes :

1° La rareté de l’association de ces deux processus syphilitiques dans le jeune âge (4 observations jusqu’en 1905); «

2° Le tableau clinique, spécial que présenta le jeune malade qui fit une paralysie générale, juvénile, typique et dont le tabes au contraire ressembla plutôt à celui de l’adulte qu’à celui de l’enfant;

3° L’étiologie de ces lésions multiples est spécialement intéressante. Le père, la mère et l’enfant ont été contaminés indirecte-,:! ment à la même source, le père meurt tabétique et paralytique général, la mère devient tabétique, l’enfant meurt tabétique et. 1 : paralytique général.

Contribution à l’étude delà paralysie générale juvénile. —

En collab. avec le docteur Bourneville. La Clinique, il déc. 1906.

Cette étude a été faite à propos d’un cas de paralysie générale chez une jeune fille âgée de 12 ans, cas remarquable par les idées délirantps présentées par la malade.

Elles sont tout à fait exceptionnelles dans la paralysie générale juvénile, aussi avons-nous proposé d’adopter, pour la paralysie générale juvénile, la classification des paralysies générales de l’adulte, c’est-à-dire d’en reconnaître 2 types :

Le type démentiel de beaucoup le plus fréquent.

Le type délirant, moins rare qu’on ne le dit.

Entre les méningo-encéphalites de l’adulte et celle de l’adolescent, il n’y a aucun dé ces hiatus symptomatiques qu’on a voulu artificiellement créer : il n’y a que des différences de degré entre les réactions corticales de l’enfant et celles de l’adulte.

Sclérose atrophique et symétrique des lobes occipitaux n’ayant pas déterminé de troubles visuels. — En collab. avec

18 mars 1909. In Encéphale , n° 4, avril 1909.

doute de la fragilité des vaisseaux altérés par la méningite chronique, peut-être aussi à cause du mauvais fonctionnement artériel que la microsphygmie avait déjà permis de déceler pendant la vie.

Nous sommes revenus dans un deuxième travail, sur la fréquence des hémorragies méningées au cours de la méningite, et en particulier des méningites tuberculeuses.

Le fait avait déjà été l’objet d’un certain nombre de travaux et nous avons pu réunir une douzaine d’observations auxquelles nous avons ajouté 2 cas personnels.

Nous avons groupé ces hémorragies méningées, symptomatiques de méningite, en trois ordres de faits.

Dans le premier groupe, nous avons rangé les cas ou l’hémorragie n’était pas intense; le culot de globules rouges n'est pas très abondant et le liquide qui surnage le culot est de couleur sauterne léger; il y a contraste entre l’intensité des symptômes et le faible

drome décrit pour la première fois par Variot en 1898, puis étudié par Gastou et Emery en 1906.

C’est un état spécial et permanent du pouls indépendant de toute cause cardiaque, et caractérisé par ce fait que la pulsation est diffi-

Jusqu’à nos publications, la microsphygmie était considérée comme exceptionnelle, puisqu’elle n’avait été signalée que dans 5 cas (2 de Variot, 3 de Gastou et Emery). Nous avons montré, au contraire, qu’elle était loin d’être aussi rare qu’on le croyait, puisque nous avons pu en rapporter 16 observations, ce qui portait à 21 le nombre de cas connus de ce syndrome.

Nos observations nous ont montré que, des 3 symptômes essentiels du syndrome de Variot, tel qu’il a été décrit par cet auteur, il en est 2 à peu près constants : l’idiotie et la microsphygmie, tandis que l’ichtyose est un phénomène contingent, ou plutôt que ce n’est qu’une des dystrophies multiples qu’on remarque souvent, mais non constamment, chez les microsphygmiques.

La microsphygmie se présente avec des caractères variables. Elle est généralisée, mais peut prédominer sur telle ou telle région. Nous en avons décrit 3 types.

Type I. Le pouls est faible, mais toujours perceptible.

Type IL La pulsation radiale ne peut jamais être perçue, c’est ce que nous avons appelé l’asphygmie.

Type III. Le pouls n’est perceptible que d’une façon inconstante et dans certaines conditions.

La microsphygmie cède, en général, au nitrite d’amyle (c’est là un argument puissant en faveur de son origine spasmodique), s’accompagne d’acrocyanose très marquée avec abaissement de la température locale des extrémités. Peut-être peut-on faire dépendre dç 1 ! cette microsphygmie, l’atrophie localisée à l’extrémité des membres supérieurs, que nous avons observée dans un cas, et à laquelle nous avons, après Marinesco, donné le nom d’angiomyopathie. -' ï

L’idiotie était, chez nos malades, particulièrement accentuée; 14 malades sur 16 étaient complètement idiotes; 2 n’étaient qu’imbéciles (le type clinique de l’idiotie est d’ailleurs trèsvariable: idiotie 1 simple, syndrôme de Little, mongolisme, hydrocéphalie.)

Les dystrophies et les malformations nous ont semblé plus fré-

quentes que chez les autres idiots ; l'ichtyose, qu’on avait constatée dans les premiers cas, ne l’est pas plus que les autres dystrophies. Seul le nanisme, ou mieux l’infantilisme microsphygmique, est à peu près constant reproduisant l’infantilisme anangioplasique, type

Il nous a semblé que les microsphygmiques étaient spécialement

rurent, l’une d’hémorragie méningée à pneumocoques, l'autre de gangrène pulmonaire.

L’étiologie de la microsphygmie est encore mal connue. Un seul point peut être, à l’heure actuelle, précisé, c’est que la microsphygmie est exceptionnelle chez les garçons.

L’étiologie en est banale : syphilis, tuberculose, alcoolisme, saturnisme, comme dans l’étiologie des malformations cérébrales ou cardio-vasculaires. Dans 57 pour 100 des cas, l’enfant est née en état de mort apparente (asphyxie bleue). S’il fallait attacher quelque importance à ce phénomène, il faudrait le considérer non eomine la cause de la microsphygmie, mais comme sa première manifesta-

La pathogénie de la microsphygmie est encore discutable

Cependant les 5 autopsies faites jusqu’à présent (1 observation de Variotet 2 personnelles) ont montré que les artères étaient saines et de calibre normal. Aussi s’agit-il probablement d’un spasme perma- . nent des tuniques musculaires.

A quoi est dû ce spasme? Il est impossible de l’affirmer. Cependant, dans nos 2 autopsies, nous avons constaté des lésions glan-

Dans la première, il y avait agénésie presque totale du eorp» thyroïde ; les organes génitaux étaient très peu développés ; les ovaires n’atteignaient pas les dimensions d une petite lentille (fillette âgée de 7 ans) ; enfin, les capsules surrénales présentaient, dans la zone corticale, un très léger degré de sclérose.

Dans la seconde autopsie (fillette de 7 ans), il y avait sclérose et atrophie très marquée du corps thyroïde et sclérose très accentuée des capsules surrénales.

VARIA