Anomalies de la sclérose en plaques

leçonsswr les maladies du système nemeua, t. lï,p. 293.— Pitres, Revue mensuelle 1.1, p. 803).

Lorsque la sclérose multiloculaire se présente avec tout l'appareil

des symptômes spinaux, bulbaires et cérébraux qui la caractérise dans son'type de développement complet, il n’est pas difficile d’étal son identité. Il n’en est plus de même lorsqu’il s’agit des formes i parfaites, frustes. 11 n’est pas une seule pièce de l’appareil sympton tique en question, qui ne puisse faire défaut, et le tableau clinit de la sclérose en plaques, se trouve dans certains cas réduit seule contracture des membres intérieurs avec ou s comitante des membres supérieurs (forme spinale d plaques décrite par M. Vulpian). Dans les cas de ce tence actuelle ou passée de quelqu’un des symplôi ques, tels que nystagmus, diplopie, embarras partie vertiges, attaques apoplectiformes, troubles spéci genoe, peut seule fournir pour le diagnostic un doc

rations produites par MM. Bourdon, Luys, Oulmont et Tessier (de

98. — Sur deux cas de sclérose des cordons postérieurs de la moelle avec atrophie des racines postérieures (taies dorsalis, Romberg ; ataxie locomotrice progressive, Duchenne, de Boulogne.)

{Comptes rendus des séances de Id Société de Biologù, l. IV, 3' série, 1863, p. 135.)

Dans un de ces cas, où la dégénéralion était très-marquée dans les cordons postérieurs et daus les raciues postérieures, ou a noté Tintégrité parfaite des ganglions des racines postérieures et des nerfs périphériques.

96. — Douleurs fulgurantes de l’ataxie locomotrice sans incoordination des mouvements; sclérose commenqante des cordons postérieurs delà moelle épinière.

Dans ce fait, l’altération des cordons postérieurs était assez peu avancée pour que les tubes nerveux fussent encore intacts ; mais la prolifération des noyaux de la névroglie était déjà très-accusée.

Dans un cas du même genre recueilli en 1872, la sclérose des cordons postérieurs était déjà très-accusée et représentée par deux minces bandelettes grises exactement limitées au trajet des faisceaux radiculaires internes (Kolliker) issus des racines spinales postérieures. La malade avait succombé à une maladie intercurrente dans la période des douleurs fulgurantes. Il n’existait pas encore d’incoordination motrice. Ce fait a étéconsigné dans un travail deM. Pierret (Secl. V,

97. — Sur les affections cutanées qui succèdent quelquefois aux douleurs fulgurantes dans l’ataxie locomotrice.

ILepms SW les maladies àasysUm nenem, p. 68. Paris 1872.)

Ces aCfeclions peuvent être groupées ainsi qu'il suit ; a. éruptions papuleuses et lichenoïdes; b. urticaire,, t. zona-, d. éruptions pustuleuses ayant de l’analogie avec l’ecthyma. Un caractère commun à toutes ces éruptions et qui fait bien voir qu’il ne s’agit pas là d’éruptions banales, c’est qu’elles se montrent de concert avec certaines exacerbations exceptionnellement intenses et tenaces, des douleurs spéciales, en quelque sorte pathognomoniques de la sclérose fascicuiée des cordons postérieurs et que l’on a coutume de désigner sous le nom de douleurs fulgurantes ; elles siègent d’ailleurs habituellement sur le trajet même des nerfs envahis par la fulguration douloureuse. L’existence de ces éruptions cutanées parait donc intimement liée à celle des douleurs fulgurantes, et il est au moins fort vraisemblable qu’une même cause organique préside au développement de celles-ci et de celles-là.

98. — Arlhropathies liées à l'ataxie locomotrice progressive. lArcMm de physiologie, etc., 1.1. p. 16t, 1868. - Ataxie locomotrice p-ogressive,

- Note SW me lésion de la sutstance grise de U moelle 'épinière oisenée dans m cas d'arthropathie liée à l’ataxie locomotrice progressive, même recueil, t. m, p. 306. — Ce dernier travail en commun avec M. loUroy. — Voyea aussi B. Bail ; Des arthropathies consécutives à l'ataxie locomotrice progressive, in Sazette des

Les caractères cliniques de cette affection articulaire sont véritablement spéciaux : Début brusque, marqué par la tuméfaction générale du membre ; altération rapide des surfaces articulaires rendue manifeste par des craquements qui s’observent souvent peu de jours après le début; apparition à une époque pour ainsi dire déterminée de la

maladie spinale, celle qui précède le développement de l’incoordination motrice. Cette affection se développe sans cause apparente ; elle ne résulte pas uniquement, comme on l’a dit, de la distension que subiraient les ligaments et les capsules articulaires, en conséquence de la démarche maladroite particulière aux ataxiques, car elle siège fréquemment aux membres supérieurs où elle occupe soit l’épaule, soit le coude; d’ailleurs elle peut se développer chez des sujets qui ne présentent pas trace d’incoordination. Anatomiquement, l’usure „ énorme que présentent les têtes osseuses, la laxité considérable des ligaments articulaires, la fréquence des luxations, semblent la dis. tinguer de l’arthrite sèche ordinaire. Dans un cas observé en commun avec M. Joffroy, etohl’arthropathie occupait l’épaule gauche, la corne antérieure de cette substance grise en un point de la région cervicale de la moelle épinière était, du côté gauche, remarquablement atrophiée et déformée. Un certain nombre des grandes cellules nerveuses, celles du groupe externe surtout, avaient diminué de volume ou disparu sans laisser de traces. Au-dessus et au-dessous de ce point, la substance grise des cornes antérieures était exempte d’altérations. Une lésion du même genre siégeant un peu au-dessus du renflement lom- . baire de la moelle a été rencontrée dans un autre cas qui présentait un exemple d’arthropathie du genou.

99.— Des fractures spontanées dans Vataxie locomotrice ■ progressive.

[Archives de physiolegie mrmale et pathologitm, 1874, p. 166. — Progrès midicat, 14 juillet 1877.)

M. Weir Mitchell a appelé l’attention sur la fragilité des ,os des membres inférieurs chez les ataxiques, et sur la fréquence, chez ces malades, des fractures dites spontanées, c’est-à-dire se produisant sou.s.l’influence des causes les plus banales. M. Charcot, à l’appui de , ces observations, a cité plusieurs exemples du même genre. Il ajoute que, parmi les faits,,çliniques qui se trouvent rassemblés dans les ,divei:s écrits, consacrés, à l’étude des fractures spontanées, il en'est un

certain nombre où l’on peut reconnaître — bien qu’ils n’aient pas été relevés par les auteurs — les symptômes tabétiques, et en particulier les accès de douleurs fulgurantes caractéristiques. Il cite entre autres, à titre d’exemples du genre, lés observations n" 32 et n” 33, de l’ouvrage de M. E. Gurlt. Ces faits de fractures spontanées dans l’ataxie, ocomotrice, offrent un nouvel exemple de ces troubles trophiques des parties périphériques, produits en conséquence d’une lésion du centre nerveux spinal, et sur lesquels M. Charcot a appelé, depuis longtemps, l’attention des physiologistes et des médecins.

Plusieurs pièces anatomiques, relatives aux arthropathies et aux fractures spontanées des ataxiques, ont été déposées par M. Charcot an musée Pupuytren, à Paris ; à Londres, au musée du Collège des chirurgiens et à celui de l’hppital Saiût-Thomas ; à Manchester, au musée d'Owen’s College.

100. — Altérations de la substance grise de la moelle épinière dans Vataæie locomotrice, considérées dans leurs rapports avec l’atrophie musculaire qui complique quelquefois cette affection.

On sait qu’il n’est pas rare, dans le cours de l’ataxie locomotrice, de voir se produire une atrophie musculaire, tantôt partielle, tantôt, au contraire, plus ou moins généralisée. La raison anatomique de cette complication paraît se révéler dans le fait suivant : Chez une femme du service de M. Charcot, l’ataxie caractérisée par des douleurs fulgurantes vives et une incoordination motrice très-accentuée était depuis longtemps constituée, lorsque survint une atrophie musculaire, laquelle progressa assez rapidement, mais se montra limitée d’une façon très-nette aux membres supérieurs et intérieurs du côté droit. M. Charcot émit, pendant la vie, l’opinion que l’amyotrophie relevait

ricnrs à la corne antérieure grise du côté droit. La malade ayant succombé à une affection intercurrente, l'autopsie vint justifier ces prévisions. A la région lombaire, comme à ià région cervicale de la moelle, la corne grise du côté droit était manifestement atrophiée. Les grandes cellules motrices présentaient des altérations profondes, celles qui constituent le groupe externe, en particulier, avaient en grande partie disparu pour faire place à un îlot scléreux. Or, on sait que, suivant Stilling, L. Clarke et Kôlliker, un certain nombre des filets nerveux, provenant des racines postérieures qui composent les faisceaux radiculaires internes, se dirigent vers les cornes antérieures de la substance grise et peuvent être suivis Jusqu’à ce groupe externe des cellules nerveuses motrices. C’est vraisemblablement par la voie de ces tubes nerveux que le processus irritatif, primitivement développé dans les cordons postérieurs, se sera propagé jusqu’aux extrémités de la substance grise antérieure et y aura déterminé les lésions qui président aiï'développement de l’amyotrophie de cause spinale.

101.— Anomalies cliniques de l'ataxie locomotrice progressive. (Uçms ivr les maleaùs (t% sys( imem (8.3) t. u. - Mmsement méiical, 1872,

Crises gastralgiques. — Prolongation singulière de la période des douleurs fulgurantes. — Amaurose tabétique, etc.

Dans ces études, M. Charcot s’est attaché surtout à relever les signes qui permettent de reconnaître l’ataxie locomotrice dans ses formes irrégulières, anomales, frustes, alors qu’un certain nombre des symptômes classiques font défaut, et dans les cas où certains phénomènes venant à prédominer, peuvent donner le change et conduire à des erreurs de diagnostic.

102i — Sur la fréquence du pouls chez les ataxiques.

de la Seméti de Biolegie, 1868. Paris, 1869, p. inj.

103. — Note sur un cas de sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique.

— Voyez V Union médicale, mars et avril 1865.)

Quelques faits de sclérose primilivedes cordons latéraux avaient été signalés déjà par M. L. Türck, mais sans accompagnement d’histoire clinique. L’observation de M. Charcot parait être le premier exemple de sclérose des cordons latéraux, dans lequel un ensemble particulier de symptômes ait été rattaché à la lésion spéciale.

Le symptôme prédominant, dans ce cas, a été la contracture permanente'des membres ; cette espèce de contracture s’observe à titre de manifestation secondaire dans d’autres maladies, telles, par exemple, que les hémiplégies anciennes, les compressions de la moelle et l’ataxie locomotrice progressive parvenue à sa dernière période. Dans tous ces cas, la contracture parait être en rapport avec une sclérose des cordons latéraux, dévelonoée nar nronasation de la sclérose

et désormais définitive des membres paralysés. Il n’existe pas de troubles notables de la sensibilité.

Il n’est pas rare de voir survenir, dans le cours de la maladie, des symptômes d’atrophie musculaire progressive L’atrophie porte alors principalement sur les muscles des extrémités supérieures. Les éminences thénar et hypothénar sont parfois remarquahlement aplaties, et les mains peuvent présenter la déformation en griffe. Lorsqu’une semblable complication existe, on trouve à t’autopsie, en outre de la sclérose bilatérale, une atrophie plus ou moins prononcée des cellules nerveuses motrices, dans les cornes antérieures, marquée surtout au renflement cervical de la moelle.

Des symptômes de paralysie glosso-laryngée avec atrophie des muscles de la langue s’associent, en outre assez souvent avec ceux de la sclérose latérale primitive. Dans plusieurs cas de ce genre, l’atrophie des grandes cellules nerveuses qui constituent le noyau d’origine de l’hypoglosse, a été nettement constatée.

108. - Cas de paralysie infantile spinale, aoeo lésion, des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière.

lArchwcs de physiologie, etc., t. III, 1870, p. 134, pl. S etc.)

Dans ce travail, les auteurs se sont crus autorisés à admettre que la lésion atrophique des cellules nerveuses dos cornes antérieures de la moelle, qui se trouve déjà mentionnée dans un cas publié en 1866 par MM. Yulpian et Prévost, est dans la paralysie infantile un fait constant et d’où dérivent les principaux-symptômes de la maladie, la paralysie ainsi que l’atrophie rapide des muscles. Ces conclusions semblent trouver leur confirmation dans tous les faits, en assez grand nombre qui ont été recueillis depuis lors, tant en France qu’à l’étranger (cas

Parfot et Joffroy, Vulpian, Datnaschinoet:R<iger,-.Michaud et Pierret, en France; de M.Rinecker, en Allemagne.

m.— Sytnptffmatologie; anatomie et physiologiepatfwlogigues de la paralysie infantile.

(Leson tailD ii la SalpéWereen 1870, publiée dans la Berne photogmpMiM des Mpitevx, 1870. - Maladüs d% système meux, t. Il (82).

Après avoir montré que les lésions spinaies dans la paralysie infantile sont de nature inflammatoire, l’auteur s’efforce d’établir, sur de nombreux arguments, que l’appareil des cellules nerveuses motrices de la moelle épinière doit être considéré comme le premier foyer, le point de départ du processus irritatif. Les lésions de la névroglie, celles des faisceaux antérieurs, des racines antérieures et à plus forte raison celles des muscles, seraient des phénomènes coqsécutifs.

107.— Du rôle gue joue l’altération des cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise spinale dans la pathogeme de l atrophie musculaire progressive, de la paralysie infantile et de la myélite aiguë centrale.

progressive mec lésims de la suèslance^ grise des^ faiscea'uæ mtéro-laiéram

L’atrophie musculaire progressive offre à étudier la lésion atrophique des cellules nerveuses motrices dans son mode chronique. Il ne s’agit pas ici, comme dans la paralysie infantile, d’un processus d’irritation suraiguë envahissant les cellules nerveuses tout à coup et

en grand nombre : celles-ci sont affectées successivement, une à une, d’une façon progressive; bon nombre d’entr’elles sont épargnées, même dans les réglons le plus profondémeut atteintes, jusque vers les périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions musculaires répond à ce mode d’évolution des lésions spinales. Il existe, d’ailleurs, au moins deux formes bien distinctes de l'amyotrophie progressive liée à la lésion atrophique des cellules nerveuves motrices. L’une, protopathique, relève exclusivement de la lésion en question, et celle-ci, développée primitivement en conséquence d’une disposition originelle ou acquise, tend presque fatalement à se généraliser. Dans l’autre forme, la cellule nerveuse n’est, au contraire, affectee que secondairement, consécutivement à une lésion des faisceaux blancs (sclérose symétrique des faisceaux latéraux.

Cette observation montre que, cliniquement, le symptôme atrophié mvsculaire domine ici toute la scène morbide. Longue durée, évolution lente, absence de tout phénomène spasmodique, conservation presque jusqu’au terme fatal de l’usage des membres inférieurs : tels sont les grands traits qui achèvent de caractériser la forme morbide

int, la lésion est exactement limitée à l’aire des la moelle épinière et porte primitivement son es grandes cellules nerveuses dites cellules motrices qui y

Cette lésion de l’élément nerveux serait de nature irritative si on en juge par le caractère des altérations qu’elle provoque lorsque, plus tard, sous son influence, le tissu interstitiel est envahi à son tour. A ce titre ce cas doit donc être rangé dans la catégorie des myélites antérieures chroniques primitives et plusspécialementdelatd^Aro-mt/dliteparenchymateuse chronique.