De la sclérose latérale amyotrophique

labio-glosso-laryngée.

110.— Note sur un cas de paralysie glosso-laryngée suivi d’autopsie.

[AnUms ie plysioUgie, t. III. 1878, imméro de lnars> p. 247.)

On avait proposé plusieurs fois déjà de rattacher à une lésion primitive des noyaux gris étagés dans le bulbe, l’ensemble symptomatique connu, depuis ies travaux de M. Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie glosso-labio-laryngée. L’anatomie pathologique, dans le cas qui fait l’objet de celte note, est venue fournir un appui décisif à cette hypothèse, fondée jusque-là exclusivement Sur l’induction physiologique. L’altération occupait d’une façon pour ainsi dire systématique surtout les cellules nerveuses qui constituent les noyaux d’origine de l’hypoglosse et du spinal; on pouvait suivre les diverses phases de la désorganisation progressive de ces cellules et constater la destruction complète d’un bon nombre d’entre elles. M. Charcot a été conduit à admettre que, dans ce cas, le processus morbide, quel qü’il soit, a affecté primitivement les cellules nerveuses. En effet, le réticulum de la névroglie qui les entoure de toutes parts n’offrait pas d’autre altération qu’une transparence plus grande qu’à l’état normal, et résultant vraisemblablement de l’atrophie, de la disparition d’un grand nombre de prolongements cellulaires ; on n’y observait ni foyers de désintégration granuteuse, ni traces de métamorphose fibriilaire, ni même de multiplication de myélocytes. CéS résultats- et ces conclusions ont trouvé leur confirmation dans l’eXposé d’un nouveau cas de paralysie labio-glosso-laryngée, avecalrophie des cellules nerveuses du bulbe, publié par MM. Duchenne (de Boulogne) et de Joftroy dans le même volume des ArcMves de physiologie (ns 4, juillet 1870, p. 499).

ill.~ La paralysie labio-glosso-larÿngée, considérée dans set rapports avec les scléroses bulbaires et les autres lésions organiques qui peuvent occuper le bulbe rachidien.

Un ensemble symptomatique plus ou moins conforme au type créé par Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie-glosso-labiolaryngée, s’observe Iréquemment en conséquence des diverses formes de la sclérose bulbaire. Le plus souvent il s’agit, en pareil cas, de la sclérose symétrique des cordons latéraux de la moelle épinière se prolongeant jusqu’au bulbe (Charcot et Jolîroy, cas de C. Aubel, Archives de physiologie, t. U, p. 3K6, pl. 13, fig. 1 et 2, 1869; — Gombault, cas recueilli dans le service de M. Charcot, Archives de physiologie, t. IV, juillet 1872, p. 508). Les faits rapportés par M. Leyden appartiennent à cette catégorie. La sclérose en plaques (Charcot), une tumeur comprimant le bulbe rachidien (cas de M. E. Bâlz, Archiv der Heilhunde, 1872), peuvent conduire au même résultat. L’atrophie des celiules nerveuses qui composeut les noyaux d’origine des nerfs bulbaires est, dans les faits de ce genre, un phénomène consécutif.

Des symptômes de paralysie labio-glosso-laryngée peuvent se produire encore, par suite de la formation de petits foyers d’hémorrhagie ou de ramollissement dans les parties du bulbe où siège le noyau de l’hypoglosse, et aussi en conséquence de l’oblitération par thrombose de l’une des artères vertébrales. Deux cas du dernier genre avaient été communiqués à la Société de biologie par M. Proust et par un de ses élèves, M. Luneau. Un troisième a été présenté à la même Société par M. Charcot (Comptes-rendus de la Société de biologie, 1872). Dans ce dernier cas. lexistence de la thrombose vertébrale avait été annoncée, pendant la vie du malade, comme un fait très-vraisemblable. Le début brusque et une tendance plus ou moins prononcée à l’amendement ou même à une guérison complété, distinguent la forme de paralysie labio-glosso-laryngée qui se rallie à l’hémorrhagie ou à l’ischémie bulbaires.

112. — Observation de paralysie ■ glosso-labiée, cérébrale, à forme pseudo-bulbaire.

Dans ce cas, on trouvait reproduit le tableau symptomatique complet des affections bulbaires à foyer limité. Cependant, les lésions trouvées à l’autopsie étaient bornées au corps strié et à la capsule externe de chaque côté. Dans son travail de la Berne menmelle, M. le professeur Lépine a réuni plusieurs autres faits du même

113. — Anatomie pathologique et symptomatologie de la pachyméningite spinale cervicale.

La dure-mère est considérablement épaissie dans toute la hauteur du renflement cervical de la moelle épinière. Elle est doublée à sa face interne d’une néomembrane de structure fibreuse. La moelle ellemême, dans la région cervicale, est très-fortement sclérosée, aplatie d’avant en arrière, et parait comme étranglée. Les racines nerveuses, tant antérieures que postérieures, issues de cette région, sont atraphiées; on n’y trouve qu’un petit nombre de tubes nerveux ayant conservé les caractères de l’état normal ; elles se composent presque en-

les lésions propres à la sclérose fasciculée consécutive. Les muscies des membres supérieurs offrent en général une atrophie plus ou moins accusée, avec ou sans substitution graisseuse.

Cette forme pathologique compiexe se traduit par une série de symptômes sur lesquels M. Charcot appelle l’attention et qui permettent d’établir le diagnostic pendant la vie. Eiie n’est, sans doute, pas trèsrare : M. Charcot l’a observée, pour son compte cinq ou six fois au moins. Piusieursauteurs i’ont d’aiileurs signalée déjà d’une façon plus ou moins explicite, M. Kohler en particulier {Monographie der Meningitis spinalis; Leipzig, 1861, p. 103), et M. Gull {Cases of Paraplegia, in Guy’s Hospital reports, 18S8, p. 200, caseXXlX, pl. IV).

M. - Myélite centrale généraUsée. MyéUte partielle.

114. — Anatomie pathologique, symptomatologie, étiologie de la myélite aigue.

(Leçons de la Salpêtrière, 1870, inédites. — Ces leçons ont été utilisées dans le mémoiro de M. le docteur Dujardin-Beaumetz ; Se U myélite mytif. Paris, 1872.)

—Delà compression lente de la moelle épinière.

{.leçons sur les mUdies du système uenem faites à la Salpêtrière, t. U, 2" édition p. 73etsuiv.)

Dans ces leçons, la compression lente de la moelle épinière est pour la première fois étudiée d’une façon complète, au point de vue de l’anatomie et de la physiologie pathologiques. A propos du diagnostic on fait ressortir l’intérêt que présentent les douleurs dites pseudo-névralgiques. Ces douteurs qui se développent en conséquence de la compression subie par les racines nerveuses ou les nerfs périphériques apparaissent en général dans le tableau clinique, longtemps avant

que les symptômes résultant de la compression spinale se soient manifestés.

116. — Hémi-paraplégie déterminée par une tumeur qui cornprimait la moitié gauche de la moelle épinière au-dessus du renflement dorso-lombaire.

iArMms de plysiologie, t. II, p. 291,1869.)

La tumeur offrait un exemple de sarcome angiolithique. — Lés' symptômes ont été très-exactement ceux qui, comme l’a montré M. Brown-Séquard, se produisent à la suite des lésions traumatiques intéressant sur un point, une moitié latérale de la moelle épinière audessus du renflement dorso-lombaire. M. Charcot a retrouré depuis, le même ensemble de symptômes dans plusieurs cas de lésions spontanées limitées à une moitié latérale de la moelle épinière (un cas de myélite chronique partielle et un cas de tumeur gommeuse.)