Maladie kystique de la mamelle

« J’ai décrit, en 1885, sous le nom de maladie kystique de la mamelle, une affection que M. Verneuil, toujours ingénieux à trouver un joint pour mettre en relief ses élèves, appelle « la maladie de Reclus ». Le type clinique en est, à cette heure, généralement accepté, mais l’anatomie pathologique est loin d’en être fixée. Les analyses microscopiques pratiquées sur nos premières pièces par M. Brissaud et par M. Malassez ont été contestées, et MM. Quénu, Toupet, Pierre Delbet ont émis, là-dessus, des opinions contradictoires. Je n’ai pas qualité pour juger le débat, mais je puis exposer les documents du liture et profiter de cette occasion pour vous donner un aperçu general de cette maladie dont, en moins d un mois, quatre cas viennent de passer sous nos yeux.

« Quelle est l’origine de ces kystes? Ici commence le grand débat, et nous nous trouvons en présence de quatre hypothèses : celle que j’ai exposée dans mon premier mémoire, d’après MM. Brissaud et Malassez: notre maladie serait, en définitive, un épithélioma kystique intra-acineux; celle de MM. Quénu et Pierre Belbet, qui la regardent comme une variété de mastite chronique, une sorte de cirrhose épithéliale; celle de M. Bard ; pour lui, « il existe une maladie kystique essentielle qu’on retrouve dans tous les organes glandulaires aussi bien que dans la mamelle : elle est caractérisée par la dilatation simple des acini ou des canaux excréteurs se produisant sous la simple influence de la pression normale des liquides qu’ils contiennent. Elle constitue ainsi un véritable angiome glandulaire. Cette dilatation, pour se produire, demande une prédisposition morbide spéciale de la paroi des tubes glandulaires. Cette prédisposition, d’origine congénitale, consiste sans doute dans un défaut de résistance de paroi qui est elle-même sous la dépendance d’un défaut de qualité de la substance fondamentale qui la constitue ». Enfin l.n quatrième opinion est celle de MM. Toupet et Rochard, pour qui la maladie kystique traduirait

ale véiilable,

inflammatoire chronique.

M. Toupet, dans un intéressant mémoire publié en 1890 par la Semaine médicale, analyse trois pièces qui lui avaient été envoyées avec le diagnostic « maladie kystique ». Or, dans l’un des cas, il s’agissait d’une mammite chronique simple; dans le second, d’une mammite chronique avec lésion conjonctive intra et péricanaliculaire; enfin, dans le troisième, d’un véritable épithclioma cylindrique. « Il nous semble donc avéré, ajoute M. Toupet, que le type clinique de la maladie kystique des mamelles comprend des types histologiques différents. » D’après lui, ses deux premiers faits peuvent être rapprochés l’un de l’autre et correspondent à la description et aux dessins publiés par M. Brissaud. Seulement, au lieu de les qualifier d’épithélioma kystique intra-acineux, comme ce dernier, il les appelle mammite chronique « parce qu’il s’agit là d’un processus inflammatoire simple plutôt que d’un processus néoplasique », — opinion que nous retrouverons défendue par MM. Quénu et Pierre Delbet. Le troisième fait difl'èrc, et cet épithélioma cylindrique, s’il correspond à un cas de maladie kystique de la mamelle, compromettrait l’entité morbide que nous pensons avoir isolée. Mais les erreurs de diagnostic entre les diverses affections kystiques du sein sont possibles et même faciles, et ici nous laissons la parole à M. Pierre Delbet ; « Dans les cas oà l’on a constaté, soit cliniquement par les récidives ou l’infection ganglionnaire, soit anatomiquement par l’examen histologique, qu’il s’agissait d’épithélioma, la maladie de Beelus n’était pas au complet, le processus n’était pas bilatéral, ou la glande n’était pas envahie dans sa totalité, ou il existait un écoulement de sang par le mamelon ».

Sans l’avoir contrôlée d’une façon suffisante, nous accepterions volontiers cette opinion et notre syndrome au complet, notre maladie kystique se rapporterait à une lésion unique : mais cette lésion serait susceptible de recevoir deux interprétations différentes, puisque, en se basant sur des préparations presque semblables, MM. Pierre Delbet et Quénu considèrent la tumeur comme une variété de mastite chronique, tandis que MM. Brissaud et Malasscz la dénommeraient volontiers épithélioma kystique intraacineux. Or, il n’y a pas de doute, les descriptions des uns et des autres

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se rapportent à des lésions identiques. Lorsqu’on suit, au microscope, le développement du travail pathologique des régions à peu près saines aux lobules les plus malades, on voit que dans les culs-de-sac glandulaires presque intacts, l’épithélium a tout au plus perdu sa forme cubique et a subi une dégénérescence granulo-graisseuse ; dans les acini voisins et déjà plus malades, les cellules cubiques tapissent encore la paroi du petit kyste, mais la cavité, distendue, est remplie par des cellules épithéliales anguleuses, irreguberes, polyédriques et dites, par M. Malassez, cellules metatypiques. Ces cellules polymorphes s’accumulent; leur masse est délayée par un liquide que la paroi sécrète sans doute, et c'est ainsi que, par un accroissement progressif, se forment ces cavités volumineuses qui atteignent le volume d’une noix ou même d’un œuf.

Outre les altérations épithéliales des acini que nous avons décrites d’après MM. Brissaud et Malassez, mais que les défenseurs du processus inflammatoire ont reconnues aussi dans les mamelles kystiques, on trouve — et M. Pierre Delhet y insiste spécialement — une prolifération du tissu conjonctif qui forme une série d’anneaux régulièrement concentriques et encercle chaque acinus; le tissu est d’ailleurs adulte, mais très chargé de cellules embryonnaires, surtout dans la partie la plus rapprochée des éléments glandulaires. Tantôt, c’est la prolifération épithéliale intra-acineuse qui l’emporte et tantôt la prolifération conjonctive ; les éléments épithéliaux sont donc étouffés ; au milieu des zones fibreuses concentriques, on ne trouve plus que quelques cellules épithéliales dégénérées, et même, en certains points, on n’en trouve plus du tout; l’épithélium a disparu et l’acinus est remplacé par un noyau fibreux. Point capital, « sur la même pièce et quelquefois sur le même lobule, la lésion peut évoluer de deux façons différentes : tantôt l’activité épithéliale l’emporte et l’acinus se dilate de manière à former un kyste; tantôt, au contraire, la prolifération conjonctive, plus active, étouffe l’élément glandulaire, et l’acinus sc transforme en un petit noyau fibreux ».

Lesquels ont raison et qui faut-il croire? Or, la question est d’un intérêt pressant, car elle dictera notre conduite au point de vue théralicutique ; s’il s’agit d’une inflammation chronique simple, le chirurgien

n’a qu’à s’abstenir, mais si la maladie kystique est un épithélioma, une intervention rapide est do rigueur. iN’y aurait-il pas à craindre do voir la tumeur s’accroître, envahir la peau, les ganglions et finir par se généraliser? Ce n’est donc point un débat théorique et d’un intérêt purement scientifique ou lointain. Malheureusement il est difficile de se prononcer d’une façon catégorique et, comme le dit M. Pierre Delbet, « on éprouve quelque embarras lorsqu’il s’agit de donner les raisons précises de son opinion ».

L’analogie qu’on a établie entre cette affection et les dégénérescences kystiques de l’épididyme, l’ovaire scléro-kystique, les œufs de Naboth du col de l’utérus, les dilatations des glandules salivaires et des canalicules du rein, nous paraissent d’autant plus acceptables que la clinique a, sous nos yeux du moins, toujours témoigné en faveur de la bénignité de la maladie kystique. Il existe bien, dans la science, trois ou quatre observations où la dégénérescence carcinomateuse aurait été notée et où l’on aurait vu survenir une récidive; mais, dans ces cas, le syndrome clinique que nous avons établi n’était pas au complet et il est probable qu il s'agissait, en définitive, de quelque erreur de diagnostic.

J’ai vu, pour ma part, plus de 30 maladies kystiques : j’eu ai opéré 26, dont II à l’hôpital, et de celles-là je ne parlerai pas, car la plupart ont échappé à mon observation ultérieure. Mais 15 de mes malades appartiennent à la clientèle civile. J’ai déjà cité 7 d’entre elles dans mes cliniques de 1887, et je n’y reviendrai pas; je me contente de rappeler que, chez aucune d’elles, la récidive n’a été constatée. Or, ma première malade a été opérée au mois de juin 1878, et nous l’avons revue, il y a moins d’un mois, en bonne santé, malgré l’existence, chez elle, de gros fibromes utérins. Des 8 femmes que j’ai soignées do 1887 à 1892, 6 ont subi l’amputation des deux seins, deux à trois ans d’intervalle et 4 le même jour : 2 de mes malades, malgré la bilatéralité de la lésion, n’ont été opérées que de la mamelle distendue par des kystes plus volumineux ou plus douloureux. Eh bien 1 chez aucune des 6 premières malades, la récidive n’est survenue dans les cicatrices des seins enlevés, et chez les 2 opérées qui ont conservé une de leurs mamelles, cette glande n’a subi aucune dégénérescence épithéliale d’allure maligne.

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' De plus, dans trois cas que j’ai pu suivre et où j’ai déconseillé toute intervention chirurgicale, les mamelles atteintes ont bien changé d’aspect, certaines nodosités, à peine appréciables d’abord, ont grossi et se sont distendues, tandis que d’autres se sont affaissées, mais jamais je n’ai vu survenir les adhérences de la peau, les infiltrations voisines, les dégénérescences ganglionnaires, la cachexie, qui caractérisent les tumeurs malignes. Ces trois femmes sont jeunes, il est vrai, et l’une d’elles vient seulement de dépasser trente ans. Mais il n’en reste pas moins établi que sur 18 cas types de maladie kystique de la mamelle, je n’ai vu ni récidive chez les opérées, ni généralisation chez les non-opérées; c'est un argument très puissant que les partisans de l’origine inflammatoire, les fauteurs de la mammite chronique ont à leur actif, et je m’empresse, en toute justice, de leur fournir l’appoint de cette statistique.

thérapeutique? Depuis longtemps déjà j’avais bien modifié la rigueur de mes premiers principes.

Je déclarais ma doctrine thérapeutique comme encore flottante. Fallaitil enlever les mamelles kystiques ainsi que les anatomo-pathologistes nous y engagent, ou devait-on se fier entièrement à ces premiers enseignements de la clinique et s’abstenir d’opérer ? Mais la chance à courir n’est-elle pas trop grave? Le cancer est une affection trop redoutable pour qu’on s’expose à cette chance sans nécessité absolue et j’opinais, en principe, pour l’ablation des glandes. Pourtant, ajoutais-je, je n’ose insister avec la vigueur que nous déployons lorsqu’il s’agit de tumeurs malignes à brève échéance, et pour les femmes jeunes encore et dans le plein de la vie génitale, je les tiens eu observation et je n’opère pas. Ainsi, depuis six ans, je surveille trois jeunes femmes dont j’ai parlé plus haut et pour lesquelles j’avais renvoyé toute idée d’opération jusqu’après l’époque de la ménopause. Et c’est cette doctrine bâtarde que j’exposai devant la Société de chirurgie lors de la discussion que j’y soulevai sur la maladie kystique de la mamelle.

Je suis sur le point de faire un pas nouveau dans la voie de l’abstention : je vous disais que, dans le courant de ce mois, j’avais observé quatre maladies kystiques de la mamelle. Pour trois d’entre elles le diagnostic

est absolument certain, le syndrome clinique se trouve au complet : la mamelle, dans toute son étendue, est farcie de kystes dont quelquesuns atteignent le volume d’une grosse noix; la bilatéralité est évidente; eh bien, quoique ces trois femmes aient quarante, quarante-six et cinquante-deux ans, j’ai conseillé l’abstention provisoire ; bien que l’intervention n’ait aucune gravité, cette mutilation n’est vraiment à proposer que si elle est indispensable, et à ce sujet mon ancienne conviction est plus qu’ébranlée. Je garde donc mes malades sous les yeux, prêt à intervenir si l’affection — ce que je n’ai jamais vu encore — prenait une allure suspecte.

En résume, je crois avoir isolé le premier, sous le nom de maladie kystique de la mamelle, une affection caractérisée par l’existence d’uue foule de cavités grandes ou petites. D’ordinaire, leur dureté est telle qu’on croirait à des tumeurs solides ; aussi est-ce seulement par la ponction exploratrice qu’on décèle la présence du liquide. Ces kystes sont semés dans toute la mamelle, et l’affection est presque toujours bilatérale. Dans les cas authentiques de cette maladie, — qui est fréquente, puisque h moi seul j’ai observé plus de trente faits de ce genre— on trouve des lésions, toujours les mêmes, mais dont l’interprétation dilTere selon les observations : pour les uns il s’agit d’épilhéliomes kystiques intrii-acineux, les autres croient plutôt k une variété de mastite chronique. La clinique nous semble leur donner raison : aussi l’intervention chirurgicale, que nous préconisions dans notre premier mémoire, nous paraît-elle de plus en plus contestable.

5, — Mastite chronique et cancer du sein {Cliniques ekîrurqicales de l’Hiilel-Dieu, p. 417; 1888). Mastite chronique et cancer du sein {Cliniques chirmqicales de la

« Les mastites chroniques et les abcès froids qui les traduisent sont encore mal connus : nous ignorons leur étiologie, et c’est au cours de cette conférence que nous fournirons le premier cas, peut-être, ou l’examen bactériologique du pus ait été pratiqué ; leur anatomie patho-

logique est obscure et leurs signes sont si peu nets que dans toutes les observations que j’ai recueillies, la tumeur a été confondue avec un cancer, et l’amputation de la mamelle proposée par des chirurgiens de haute valeur. Aussi, voudrais-je revenir sur celte question que j’ai traitée autrefois, et chercher avec vous si les faits nouveaux versent quelque lumière sur. le sujet.

Dans toutes nos observations personnelles, dans l’immense majorité des cas trouvés au hasard de nos lectures, des abcès chroniques de la mamelle ont été pris pour des cancers du sein. Denjamin, Brodie, Aslley Cooper, Dupuylren, Roux, Marjolin, Laugier, Velpeau, pour ne citer que les morts, ont amputé ou failli amputer des mamelles qu’ils croyaient squirrheuses, et dans l’épaisseur desquelles ils trouvèrent une collection purulente. La cause de cette erreur est facile à trouver. Les abcès chroniques sont aussi durs que les cancers; comment penser alors à une tumeur liquide? Si l’on .ajoute que cette masse, d’une résistance souvent ligneuse, est indolente, d’allure froide, de développement insidieux, que la peau qui la recouvre est de coloration normale, parfois adhérente, déprimée et pointillée comme celle du squirrhe, comment ne pas s’y tromper, surtout lorsque l’on songe que le cancer est fréquent, tandis que l’abcès chronique est rare?

La forme de la tumeur me paraît fort importante : cinq fois elle a mis mon esprit en éveil et m’a poussé à vérifier le diagnostic des maîtres et des collègues éminents. J’ai toujours trouvé le néoplasme arrondi ou ovoïde, à courbes parfaitement régulières malgré les saillies granuleuses des lobules de la glande. M. Pierre Delhet croit cette forme « exceptionnelle », et le foyer de mastite aurait l’aspect « d’un gâteau irrégulier, d’une plaque dure sans limites précises. Ce n’est pas qu’il envoie des prolongements rameux dans le reste de la glande, comme le fait le cancer, mais il est difficile de sentir où il commence et où il finit ». Certes, je ne voudrais pas nier la réalité de ces dernières formes; je me contente de dire que, dans mes cinq cas, la régularité de la tumeur arrondie a frappé mon attention, et je crois que ce caractère est assez fréquent pour ne pas être négligé. Mais j’avoue qu’il ne m’eût pas suffi pour assurer le diagnostic.

Seule la ponction exploratrice donne celte certitude; elle seule indique que cette tumeur, d’une dureté souvent pierreuse, contient du liquide; elle seule indique la nature de ce liquide : on voit le corps de la seringue se remplir d’une substance un peu gommeuse et verdâtre et qui rappelle, comme consistance et comme coloration, les divers degrés de dilution de « l’absinthe ». Pourquoi délaisser ce moyen si sâr d’information? Je ne l’ai jamais vu échouer et jamais son emploi n’a provoqué le moindre accident : les malades les plus pusillanimes s’y soumettent, (l’est pour ne pas y avoir eu l'ecours que, dans les cas qui me sont personnels, des chirurgiens distingués ont effrayé des familles et proposé l’amputation du sein. Aussi ne saurais-je trop insister sur la valeur de la ponction exploratrice et, dans tous les cas où le diagnostic cancer ne s’impose pas, il faut plonger dans la tumeur une aiguille de Pravaz.

Je pourrais résumer en deux phrases les principaux enseignements de ce travail : il se dépose dans la mamelle, — souvent à la suite de la lactation, mais à des époques si éloignées d’elle que cette lactation peut être oubliée, — des foyers de mastites chroniques, collections purulentes d’allure froide et que leur dureté ligneuse a fait trop souvent confondre avec des cancers. Pour éviter cette grave erreur, il suffit simplement d’y songer, et la ponction exploratrice mettra le diagnostic sous les yeux mêmes du chirurgien. »

{Cliniqm chinirgicales de la Klié, p. 197, 1894.)

« En résumé, un peu d’attention, un peu de science et beaucoup du patience vous suffiront, même dans les cas difficiles, pour distinguer les inflammations des cancers. Mais n’oubliez pas, — et c’est l’enseignement que je désire vous voir retirer de cette conférence — n’oubliez pas que, en clinique, les caractères décisifs, irrécusables, les signes pathognomoniques, comme on dit, n’existent guère ou n’existent pas. Et, pour ce qui a trait à l’objet de notre entretien d’aujourd’hui, les ressemblances des mastites snbaiguës avec certains encéphaloïdes de la

mamelle peuvent être tels qu’il ne faut pas se contenter de l’examen « actuel » ; les débuts du mal et son évolution fournissent parfois des indications précieuses dont la plus importante, malgré ses défaillances, sera d’établir si la glande est ou n’est pas en état de lactation.