CERVEAU

Sur la Myosismie bilatérale observée aux membres inférieurs chez les hémiplégiques organiques récents.

Depuis longtemps j’avais été frappé des secousses musculaires qui se montrent au niveau des membres inférieurs dans les hémiplégies organiques récentes. Le terme de « secousses musculaires » n’est pas tout à fait exact, il s’agit plutôt d’une sorte de tremblement fibrillaire ou mieux fasciculaire agitant les muscles d’ondulations assez larges, mais n’occupant cependant qu’une portion du muscle. Ces ondulations nous ont paru notablement plus lentes, moins brusques que celles du « tremblement fibrillaire » vulgaire, ou des « myoclonies », aussi ai-je employé, pour les désigner, le terme de myosismie. — Jamais ces ondulations ne sont assez fortes pour déterminer un mouvement du segment de membre correspondant.

Le siège de ces ondulations est surtout dans les muscles de la région antérieure de la cuisse, mais elles existent aussi dans les muscles du mollet et parfois même dans les muscles du bord interne du pied. Elles nous ont paru toujours localisées aux membres inférieurs, jamais nous ne les avons constatées dans les membres supérieurs. — Cette myosismie ne se montre pas seulement dans le membre inférieur du côté paralysé, mais aussi dans celui du côté sain, et le plus souvent avec une intensité à peu près égale des deux côtés.

Ce phénomène de la myosismie des membres inférieurs est fréquent mais non constant dans l’hémiplégie organique récente et semble faire défaut dans

l’hémiplégie névropathique. Il se produit aussi bien dans les cas d hémorragie que dans ceux de ramollissement; l’intensité de l’hémiplégie n’est pas un facteur essentiel dans la production de la myosismie. Ce phénomène n’appartient qu’aux hémiplégies récentes et ne dure guère que deux ou trois fois 24 heures à partir du début de l’hémiplégie. — La bilatéralité du phénomène dépend probablement de la bilatéralité du faisceau pyramidal, et de ce fait que le mécanisme de là marche reconnaît une innervation bilatérale.

Forme sénile de Sclérose combinée (Atrophie

Le syndrome dont il s’agit est un syndrome très particulier que nous avons étudié en 1903 avecM. Crouzon, interne du service, et qui considéré alors par nous comme relevant d’une sclérose combinée de la moelle, fut décrit dans la thèse de M. Crouzon sous le nom de sclérose combinée sénile. Les caractères cliniques principaux de ce syndrome sont les suivants : Début à partir de 60 ans environ ou plus tard encore, marchelentementprogressive. La syphilis n’est pas en cause. Démarche titubante, à caractère nettement cérébelleux. Pas de signe de Romberg. Réflexes pupillaires normaux. Sensibilité normale. Réflexes rotuliens exagérés. Pasdeclonus du pied. Réflexe plantaire en flexion chez certains malades, en extension chez d’autres. — Les membres supérieurs sont beaucoup moins affectés que les inférieurs, ils présentent de légères erreurs de direction, les yeux étant fermés. — La parole est également affectée, avec des degrés divers suivant les malades ; il s’agit surtout de traînement et d’un peu de bredouillement.

Deux autopsies ont montré qu’il s’agissait ici d’une atrophie du cervelet. L’une de ces autopsies, faite avec le plus grand soin par M. le docteur Rossi (de Milan) dans mon laboratoire, a révélé que cette atrophie est une atrophie primitive parenchymateuse du cervelet à la localisation corticale (voir Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière, 1907). La sclérose combinée médullaire que nous avions supposé exister n’a pas été constatée par M. Rossi. Il y a donc lieu de considérer le syndrome en question comme de nature essentiellement cérébelleuse.

a Congestion cérébrale devant l’Académie de r

Convaincu qu’on attribue à la congestion cérébrale, en nosographie, une importance que cette affection est loin d’avoir réellement, l’auteur a recherché si déjà, au moment où les doctrines de la pléthore, des fluxions et des congestions étaient encore en honneur, quelque protestation ne s’était pas élevée contre la notion de la congestion cérébrale. 11 s’est ainsi trouvé amené à prendre connaissance des comptes rendus d’une série de séances de l’Académie de médecine de 1861, dans lesquelles une communication de Trousseau fut l’objet des discussions les plus vives. Trousseau avait cru pouvoir soutenir qu’un bon nombre d’états morbides ou de symptômes ordinairement attribués à la congestion cérébrale apoplectiforme relèvent, en réalité, d’affections toutes différentes, et qu’il y avait lieu de rectifier une erreuraussi généralement répandue tant parmi les médecins que dans le public. — On trouvera dans le présent article les principaux passages de la communication de Trousseau et les critiques de ses contradicteurs.

On désigne sous le nom d 'Apoplexie tardive traumatique les accidents cérébraux apoplectiformes survenant tardivement après le traumatisme du. crâne. Un certain nombre défaits de ce genre ont été publiés en Allemagne : c’est Bollingerqui, le premier, groupa plusieurs observations sous la rubrique de « Traumatische Spâtapoplexie ». Michel, Otto Bruns, Seydel, Stadelmann, Kron, Bernhardt, Remak publièrent des cas semblables. Nous avons pu observer à Bicêtre un malade qui avait été victime d’un accident grave et avait subi un traumatisme violent dè la tête. Il était en apparence indemne

de toute lésion nerveuse, quand le sixième jour apparut une hémiplégie droite avec aphasie : c’était là une apoplexie traumatique tardive.

Les lésions de l’apoplexie traumatique tardive sont inconstantes : cependant il s’agit le plus souvent d’hémorragie cérébrale. Mais le mécanisme de la production de ces lésions cérébrales tardives reste encore obscur. Toutefois, l’analyse des cas d’apoplexie tardive traumatique montre que les malades sont souvent des prédisposés : c’est l’opinion de Langerhans, c’est la nôtre, et notre observation est un document à l’appui de cette opinion : notre malade présentait des signes évidents de mal de Bright et il fut atteint dans la suite de rétinite brightique.

On conçoit l’intérêt que prend, à l’heure actuelle, cette question de l’apoplexie tardive traumatique. La loi sur les accidents du travail oblige le médecin à établir les relations entre le traumatisme et les troubles fonctionnels consécutifs. De plus le médecin doit se prononcer sur la nature organique des symptômes post-traumatiques et ces faits d’apoplexie tardive ont pu autrefois être pris pour des accidents de névrose traumatique. La connaissance de faits semblables au nôtre permettra d’éviter des erreurs préjudiciables aux victimes d’accidents. Enfin, dans l’appréciation du dommage causé à la victime, le médecin se rappellera la fréquence de la prédisposition dans la production de ces accidents tardifs et cette notion lui sera nécessaire pour estimer l’importance du traumatisme.

Diplégie faciale totale avec paralysie glosso-laryngo-cervicale chez deux frères.

Observation d’un garçon de 8 ans 1)2 chez lequel on constatait une paralysie portant sur le facial supérieur et le facial inférieur, sur la langue, sur les muscles du larynx, sur les muscles de la région antérieure du cou; la paralysie frappait non seulement l’orbiculaire des paupières, mais encore le releveur de la paupière supérieure, tous les autres muscles innervés par l’oculo-moteur com'mun restant indemnes. — Ce petit malade fut vu un peu plus tard par MM. Charcot et Londe qui examinèrent aussi son frère cadet

et constatèrent chez lui les premiers symptômes de la même affection. Il s’agissait donc là d’une paralysie bulbaire familiale. Dans les recherches bibliographiques que nous fîmes à l’occasion. de ce cas nous ne pûmes retrouver qu’un autre cas analogue, celui de Fazio. — M. le docteur Londe a publié sur ce malade, sur son frère, et sur cette affection en général, un travail fort intéressant.

Syndrome bulbaire myasthénique de Erb.

En collaboration avec M. Lucien Roques, interne du service. Bulletins de la Société médicale des Hôpitaux, séance du 20 mai 1898.

Observation d’une femme de 30 ans qui présentait d’une façon très marquée les principaux traits du tableau clinique de la myasthénie de Erb.

Sur la fréquence des troubles du réflexe pharyngé et de la parole dans les lésions de l’hémisphère droit du cerveau.

Société médicale des Htpitaux, g avril 1897.

Cent hémiplégiques ont été examinés, dont 50 hémiplégiques droits et 30 hémiplégiques gauches. Le réflexe pharyngé à l’attouchement était aboli chez 25 des hémiplégiques gauches et seulement chez 2 des hémiplégiques droits. Quant au réflexe laryngé à l’attouchement, il était aboli chez 1 1 des hémiplégiques gauches et seulement chez 2 des hémiplégiques droits.

D’autre part les troubles de la déglutition se sont montrés notablement plus fréquents et plus intenses dans l’hémiplégie gauche que dans l’hémiplégie droite.

Enfin les troubles de la parole ont été observés souvent dans l’hémiplégie gauche ; sur un total de 50 hémiplégiques gauches, on a trouvé 23 fois .des troubles permanents de la parole, et chez 16 des troubles transitoires, soit un total de 82 pour 100 de troubles de la parole dans l’hémiplégie gauche.—

— IÇIO —

Ces troubles n’appartiennent d’ailleurs nullement à la catégorie aphasique, ce sont des troublés dysqrthriques, mais ils peuvent, surtout au début de l’hémiplégie, être assez accentués pour mettre le malade hors d’état de se faire comprendre; ils peuvent en imposer pour des troubles dus à une lésion bulbaire.

Sur un cas d’Atrophie de la langue dans le mal de Pott sousoccipital.

Observation d’un homme de 35 ans atteint depuis l’enfance d’un mal de Pott sous-occipital ayant déterminé le tassement de la tête sur les épaules et des troubles dans les mouvement du cou. La langue estmamelonnée, animée d’ondulations incessantes, elle ne peut être élevée vers la voûte palatine, ni creusée en gouttière ; la déglutition est peu gênée. Ce cas doit être rapproché de ceux décrits par Vulpius dans lesquels le mal de Pott s’accompagnait d’hémiatrophie linguale ; il ne leur est cependant pas identique.

Recherches expérimentales s

Il résulte de ces recherches que, chez les aphasiques, le temps de réactions auditives simples et de choix est beaucoup plus lent que chez les individus normaux, en dehors de tout trouble auditif. Il y aurait par conséquent un retard dans la transmission et l’élaboration de la perception consciente. Les temps de choix sont extrêmement longs, les sujets ne paraissent pas pouvoir toujours faire une distinction entre deux excitations sensorielles différentes. Les impressions ne se fixent pas suffisamment pour

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faciliter la comparaison nécessaire; l’attention est instable et l’automatisme joue un rôle plus grand que d’habitude. L’automatisme tel qu’on le trouve chez les aphasiques doit donner à penser aux psychologues qui prennent pour des faits psychologiques des réactions sensorielles qui au fond ne sont que des réactions automatiques particulièrement motrices.

Recherches expérimentales sur la mémoire immédiate des Aphasiques.

Il résulte de nos recherches, limitées volontairement sur ce point, que la mémoire globale immédiate des aphasiques est sérieusement atteinte. Nos sujets aphasiques n’avaient presque pas de mémoire immédiate, et celle-ci était pour ainsi dire limitée à la répétition spontanée du mot, de la syllabe et du chiffre prorioncés. En moyenne ils ne pouvaient plus retenir que trois, au maximum quatre chiffres et syllabes.

Recherches sur l’association des idées chez les Aphasiques.

Les aphasiques ont une association d’idées extrêmement pauvre, ils ne trouvent aucune image dans là sphère consciente de leur intelligence. — Il y a pour ces malades impuissance presque complète à tirer profit des assonances, des consonances, des contiguïtés ou des ressemblances, etc.!., ên un mot, de tous les éléments que les sujets normaux utilisent pour faciliter l’association des idées.

Sur une variété particulière de Syndrome alterne : paralysie de l’oculo-moteur commun droit, kératite neuro-paralytique droite et hémiplégie gauche. (Présentation du malade.)

Notre malade est atteint depuis plus de vingt ans de ce syndrome caractérisé par une hémiplégie gauche avec contracture, avec paralysie de la face du côté opposé, kératite neuro-paralytique et anesthésie dans le domaine du trijumeau à droite, paralysie de l’oculomoteur commun droit (ptosis, dilatation pupillaire et paralysie de toute la musculature externe avec intégrité du droit externe).

Il s’agit donc d’un syndromealterne caractérisé, à gauche, par l’hémiplégie et, à droite, par la paralysie faciale et la paralysie du trijumeau, syndrome qui ne Serait alors qu’üne variété de syndrome de Millard-Gubler.

Mais la paralysie de l’oculo-moteur commun du côté opposé à l'hémiplégie implique l’idée d’un syndrome pédonculaire de Weber.

Aucun des syndromes alternes figube 66. — Hémiplégie alterne siégeant sur les décrits par les auteurs antérieurs n’a.

StTne“ro.pa.ïrytiqué. l“ 'tout caTsé pu être superposé au nôtre. Nous

fÜSK croyons donc qu’il faut considérer notre malade comme atteint d’une variété de syndrome alterne qui peut être expliqué par l’association d’un syndrome de Weber et d’un syndrome de Millard-Gubler. Quant à la nature de la lésion, il est vraisemblable qu’il s’agit d’une ou de plusieurs plaques de sclérose ou de méningite syphilitiques.

Syndrome de Weber

avec hémianopsie persistant depuis 27 ans.

Cette observation est intéressante :

i' Parce que l’association du syndrome de Weber et de l’hémianopsie est exceptionnelle (observation du docteur Joffroy); elle peut S’expliquer par une thrombose complète de l’artère cérébrale postérieure, branches pédonculaires et branches occipitales. L’autopsie de ce malade, dont les résultats ont été publiés récemment par Rossi et Roussy (Société de Neurologie, 2 mai 1907), a montré qu’il existait en réalité plusieurs thromboses vasculaires au niveau des branches partant de l’hexagone de Willis : un ramollissement atteignait, d’une part, toute la partie externe du pédoncule, d’autre part le corps genouillé externe et la bandelette du même côté.

2" Parce qu’il est exceptionnel de voir une lésion pédonculaire, assez prononcée pour déterminer une hémiplégie permanente, comporter une survie aussi prolongée.

Article Hémiplégie spasmodique infantile.

Il n’existait jusqu’alors aucun article d’ensemble donnant l’état de la question de l’hémiplégie spasmodique infantile. Ce travail, dans lequel je m’étais attaché à grouper toutes les publications isolées ayant trait à cé sujet, et à en extraire la substance pour donner une synthèse de cette intéressante affection du système nerveux Chez l’enfant, est loin d’être une simple compilation. J’ai pris soin d’y développer un certain nombre de vues personnelles, tant sur la symptomatologie que sur l’étiologie ou l’anatomie pathologique de cette affection.

Présentation d’un Hémiplégique infantile et d’un Diplégique n’ayant jamais présenté d’attaque d’Épilepsie.

Dans une discussion à la Société de Neurologie, avait été émise par un de nos collègues cette opinion que l’absence d’épilepsie dans la maladie de Little serait un élément pouvant jusqu’à un certain point autoriser à penser qu’il n’existe pas, dans les cas de ce genre, de lésion cérébrale. — Je suis d’avis que l’on trouve assez fréquemment des cas de maladie de Little sans épilepsie, et cela cependant malgré l’existence de lésions cérébrales incontestables. L’hémiplégique infantile, qui fait l’objet de la présentation actuelle, remplissait les conditions que je m’étais proposé de mettre en lumière.

Le phénomène du jambier antérieur (Phénomène de Strümpell).

Si l’on commande 4 un hémiplégique placé dans le décübitus dorsal de fléchir la jambe sur la cuisse du côté hémiplégique, on voit se produire, en même temps que le mouvement commandé, un mouvement associé involontaire consistant dans \élévation du bord interne du pied et la rotation en dedans delà plante du pied. Ce mouvement est dû à une contraction du muscle jambier antérieur dont on voit quelquefois le tendon saillir sous la peau au même moment. Pour produire ce phénomène, il est utile de provoquer un effort de la part du malade dans le mouvement qu’on lui commande, et, dans ce but, on doit s’opposer, pour une certaine mesure, à la flexion de la jambe sur la cuisse en appuyant doucement la main sur la cuisse. Il est nécessaire, pour produire ce phénomène, que l’hémiplégie étudiée soit incomplète et qu’il subsiste dans les muscles quelque activité fonctionnelle.

Ce phénomène, découvert et signalé par Strümpell il y a plusieurs années, a été recherché par nous sur les malades de Bicêtre.

Nous pensons, comme Strümpell, qu’il est lié à Une affection du système pyramidal, et qu’il est souvent associé au signe de Babinski : on le rencontre donc dans l’hémiplégie organique, dans les paraplégies spasmodiques, dans la sclérose en plaques, dans la syringomyélie, dans la sclérose combinée spasmodique.

Ce phénomène peut être rapproché de certains mouvements associés, tels que la flexion combinée de la cuisse et du tronc.

Nous croyons que ce signe clinique pourra révéler des lésions qui passent inaperçues par les procédés classiques d’exploration clinique.

Mouvements athétoïdes de nature indéterminée.

En collaboration avec M. G. Guillain.

Société de Neurologie de Paris, séance du 17 avril 1902/

Il s’agit d’un malade atteint depuis de longues années de mouvements d’apparence athétosique dont le diagnostic étiologique est fort difficile à préciser. La présentation de cet homme à la Société de Neurologie a d’ailleurs été le sujet d’une longue discussion.

Chez le malade, âgé de 58 ans, on observe des mouvements bizarres et incessants. Sa tête se place successivement en extension avec rotation à droite, en même temps que l’omoplate gauche se porte en haut et en dehors ; puis la tête s’incline ensuite en flexion. La face est presque immobile, sauf quelques mouvements de la langue. Au membre supérieur les mouvements sont surtout marqués au niveau des muscles des épaules et des bras dont on voit sous la peau les contractions fasciculaires. Les doigts de la main gauche ont des mouvements successifs de flexion et d’extension ressemblant aux mouvements de l’athétose. Aux membres inférieurs prédominent surtout des mouvements de flexion de la cuisse, de rotation en dedans et d’adduction. Les muscles droits de l'abdomen sont aussi animés de contractions. Pas de nystagmus. Les mouvements sont exagérés par toute émotion, ne sont pas diminués par l’attention. Dans leur ensemble, ces mouvements, qui sont bien, plus lents que ceux de la chorée de Sydenham, ont un caractère nettement arythmique. Durant le sommeil, le malade reste immobile. La volonté intervient dans une certaine mesure pour empêcher les contractions musculaires-

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Les réflexes rotuliens sont très faibles, le réflexe cutané plantaire semble amener l’extension des orteils. La colonne vertébrale présente un léger degré de scoliose à concavité droite. Les pièds, surtout le pied droit, sont déformés; cette déformation rappelle celle de la maladie de Friedreich.

Telle est cette singulière affection, difficile à classer au point de vue nosographique.

Ramollissement du genou du corps calleux.

Le ramollissement du genou du corps Calleux, observé dans ce cas, a déterminé une hémiplégie à tendance spasmodique dès le début. Cette hémiplégie s’accompagnait de troubles de la sensibilité, caractérisés non par de l’anesthésie, mais plutôt par un défaut d’interprétation des sensations douloureuses. Ce défaut d’interprétation empêchait le malade de porter la main saine vers l’endroit douloureusement excité, acte réflexe commun à tous les individus dans leur état normal. Le malade, toutefois, n’était pas anesthésique de son côté hémiplégié, puisque l’excitation douloureuse déterminait chez lui un état d’agitation et de véritable souffrance apparente.

Ce qui a caractérisé cette lésion du corps calleux, c’est l’existence de secoussès musculaires, de mouvements choréiformes sur le membre supérieur et sur le membre inférieur du côté sain. Les connexions du corps calleux, le trajet des fibres qui entrent dans sa constitution sont si peu précis qu’il est difficile de faire une hypothèse sur la cause de ce phénomène, clinique.

Hémiparesthésie subjective chez un hémiplégique.

Le malade que les auteurs ont présenté à la Société "de Neurologie était atteint d’une hémiplégie ancienne datant de vingt années; cette hémiplégie,

au point de vue moteur, avait presque complètement disparu, mais on observait chez le sujet des manifestations subjectives douloureuses qui imprimaient à son état un cachet tout spécial. Il se plaignait de douleurs, •de lourdeur, d’engourdissement, de fourmillements dans son côté paralysé.

L’hémi-paresthésie était particulièrement intéressante par l’absence de tout trouble apparent des sensibilités objectives.

D’une façon générale, on peut remarquer que les hémiplégiques qui se ■plaignent le plus de sensations douloureuses dans leurs membres paralysés me sont pas ceux qui présentent le maximum de troubles sensitifs objectivement appréciables.

Les sensations douloureuses des hémiplégiques qui ont, comme ce malade, des caractères de généralisation et de persistance, sont d’origine ■centrale et non d’origine périphérique. Aucun fait ne nous autorise à déterminer exactement la localisation de ces paresthésies et de ces algies. On peut toutefois rapprocher les paresthésies paroxystiques constatées chez ce malade de certaines sensations paroxystiques et intermittentes perçues par les individus atteints d’épilepsie partielle sensitive. Il est vraisemblable que ces deux manifestations cliniques ont entre elles des analogies quant au déterminisme ■étiologique.