MOELLE

Sur quelques points de la symptomatologie de la Paraplégie spasmodique syphilitique.

J’ai mis en lumière le fait que, dans la paraplégie spasmodique syphilitique, ce n’est pas la spasmodicité seule qui empêche les malades de marcher ; ■c’est aussi, et pour une grande part, la paralysie des fléchisseurs des membres inférieurs, ou mieux encore des « raccoutcisseurs » des membres inférieurs, ■et cela pour les trois segments du membre : articulation du cou-de-pied, articulation du genou, articulation de la hanche. On constate en effet, par un ■examen méthodique, que les différents mouvements tendant à fléchir cesarti-

culations sont très notablement affaiblis, tandis que les mouvements d’extension des mêmes articulations s’exécutent avec beaucoup plus de force.

Chez un certain nombre de ces malades on note un trouble de l'adduction des cuisses assez singulier, consistant en ce que les malades ne peuvent serrer qu’avec peine les genoux au contact, tandis que lorsque les cuisses sont écartées de quelques centimètres ils opposent une résistance beaucoup plus grande à la traction faite sur les cuisses pour les éloigner l’une de l’autre; peut-être ce phénomène serait-il dû à une paralysie du muscle pectiné.

J’ai insisté en outre sur ce fait que, dans la paraplégie spasmodique syphilitique, il s’en faut que toute la symptomatologie soit exclusivement 1 « paraplégique » ; il existe un certain nombre de phénomènes « sus-paraplégiques », tels que des paresthésies ou de l’affaiblissement musculaire des membres supérieurs, plus souvent d’un des membres supérieurs ; les réflexes du poignet sont ordinairement exagérés. — Il existe fréquemment aussi une émotivité exagérée, une tendance au rire et au pleurer spasmodiques, quelquefois une légère diminution de la mémoire.

Sur la Contraction réflexe des adducteurs de la cuisse déterminée par la percussion du tendon rotulien du côté opposé.

Chez un jeune malade syringomyélique avéré, la percussion du tendon rotulien pratiquée à droite donnait une forte secousse dans le triceps crural du même côté, tandis que la percussion du tendon rotulien à gauche ne déterminait aucune secousse dans le triceps crural gauche, mais il se produisait un mouvement très net d’adduction dans la cuisse du côté droit.

Cette contraction réflexe des adducteurs de la cuisse droite à la suite d’une percussion du tendon rotulien gauche montre que, chez ce malade, il s’agissait d’une lésion du centre moteur des muscles de la cuisse, puisque l’excitation se propageait parfaitement à la moelle en déterminant le réflexe des adducteurs du côté opposé.

Ce réflexe contra-latéral des adducteurs, qui s’observe plus ou moins nettement chez les individus normaux, peut servir à prouver que le réflexe

rotulien est bien un véritable réflexe et n’est pas, comme l’ont prétendu certains auteurs anglais, dû au simple tiraillement mécanique du muscle par la percussion exercée sur le tendon rotulien.

Lors de cette communication j’ignorais que M. le professeur Strümpell avait signalé l’existence de ce phénomène chez l’homme sain ou malade.

A quel âge meurent les tabétiques ?

Nous avons recherché, dans les observations et les registres de notre service de Bicêtre, l’âge de la mort pour les tabétiques qui y ont été hospitalisés.

Sur 66 tabétiques morts dans les 7 dernières années :

u — — 50 et 55 ai

10 — — 55 et 60 ai

11 — — 60 et 65 ai

15 — — 65 et 70 ar

4 — — 70 et 75 ai

— 75 et 80. ai

En somme, moitié (51,5 "(J 83,3 "|J a dépassé 50

De plus, nos 7 tabétiques qui son combé d’une façon tout à fait étrangëri

Donc, d’après notre statistique, 0 ce qu’on pourrait croire, un tabétique 1 sain, puisqu’il a environ une chance 60 ans. D’où notre conclusion que :

infirmité des plus pénibles, reste san

le total de 66 tabétiques, 34, c’est-à-dire plus de la succombé après 60 ans, et la grande majorité, 55 (soit

: morts jeunes (avant 45 ans) ont suc- ; au tabes : pleurésie purulente, septi-

n peut affirmer que, contrairement à iê vit guère moins vieux qu’un homme sur deux d’atteindre et de dépasser « Lé tabes, tçut en constituant une s grande influence sur la durée de

Des troubles vertigineux dans le Tabes (Vertige de Ménièr

Chez un assez grand nombre de tabétiques de la Salpêtrière l’interrogatoire a révélé l’existence de phénomènes vertigineux plus ou moins prononcés, Plusieurs de ces malades, mais non tous, présentaient également une certaine diminution de l’acuité auditive, mais en faisant l’examen del’ouïç au moyen des diapasons, on constatait l’intégrité de la fonction du. nerf auditif ; il était donc évident que les troubles de l’audition constatés dans quelques cas dépendaient uniquement d’altérations de l’oreille moyenne, du tympan, ou de la trompe d’Etistache. Quant aux troubles vertigineux, leur caractère « auriculaire » était tellement net qu’une seule explication semblait probable : c’est que si le nerf auditif proprement dit, ou nerf cochlêaire, était indemne et ne présentait pas de lésion comparable à. celle qui atteint souvent le nerf optique dans le tabes, il n’en est pas de même pour cette portion du nerf auditif que l’on appelle nerf veslibulaire ou nerf de l’espace. C’est à une lésion de ce dernier nerf qu’il faudrait, d’après P, Marie et G. L. Walton, attribuer les phénomènes vertigineux qu’ils ont étudiés dans le tabes.

Évolution

l’Amaurose Tabétique.

Le mode d’évolution de l’amaurose tabétique n’a pas été bien analyséjusqu’ici; on dit seulement d’une façon courante que la cécité s’installe lentement et qu’elle est complète au bout d’un temps qui varie d’un à dix ans, en moyenne trois ans.

Or, les malades évaluent de façon tout à fait différente le moment où ils. sont complètement aveugles j certains s’estiment aveugles alors seulement qu’ils ne voient plus les objets ou même les voient encore sans en distinguer

les contours ou les couleurs; d’autres croient voir encore alors qu’ils distinguent à peine le jour de la nuit et ne savent plus reconnaître la direction des lumières les plus intenses — L’intelligence joue un rôle très important dans l’appréciation par les malades du degré de leur cécité, et, d’une façon générale, les plus inintelligents, ceux qui exercent un métier manuel grossier ou qui restent inoccupés, sont ceux qui prétendent conserver la vue le plus longtemps.

D’après les recherches de P. Marie et A. Léri, il importe de distinguer 2 périodes dans l’évolution de l’amaurose tabétique. Dans la première phase, le malade perd seulement la vision distincte, il perd la notion des objets, de leur couleur et de leur forme ; cette période est très courte, elle se compte par mois ou, au plus, par 2 ou 3 ans. Dans la seconde phase, le malade perd toute sensation lumineuse; mais cette phase est très longue; elle se compte par 3, 4, 5 ans au moins, elle dure généralement 10, 20, 30 ans et plus; pendant cette longue période les malades, « demi-aveugles » ou « demivoyants » (suivant la définition de Truc, par opposition aux « clairvoyants » qui distinguent encore certains objets et ont 0,1 d’acuité visuelle), quoique complètement aveugles au point de vue social, conservent la notion de la lumière du jour, parfois des lumières artificielles et voient encore les « ombres » des objets qui passent entre leur œil et la fenêtre.

Sur 32 tabétiques aveugles spécialement examinés, 11 seulement n’avaient plus aucune perception lumineuse; parmi’les 21 autres, certains se considéraient comme complètement aveugles depuis 10, 20, 30 ans et

Cette évolution en deux temps si dissemblables paraît logique quand on songe que l’impression lumineuse est transmise par presque toute l’étendue de la rétine alors que la vision distincte est réservée à la petite surface de la macula. Elle est d’accord avec les faits anatomiques et anatomo-pathologiques suivants que nous avons contribué à établir : V le faisceau maculaire passe à la périphérie du nerf optique dans sa partie vasculaire, immédiatement en arrière du globe oculaire ; 2* les lésions tabétiques frappent surtout au début les fibres périphériques, sous-méningées, du nerf; 3" après une période d’évolution aiguë, anatomique et clinique, des fibres peuvent rester indemnes dans le nerf pendant un temps presque illimité (nous avons trouvé des fibres intactes assez nombreuses dans des nerfs optiques jusqu’à 34 ans après une cécité soi-disant complète, en réalité avec persistance de sensations lumineuses).

Cette évolution en deux temps de l’amaurose est utile à bien connaître pour éviter d’attribuer à un traitement quelconque ce qui est dû à la marche normale de la maladie ; c’est sans doute faute d’en avoir tenu compte que certains auteurs ont attribué au traitement mercuriel une accélération et d’autres un ralentissement des troubles oculaires.

De l’Influence de la Cécité sur les Troubles spinaux, sensitifs et moteurs du Tabes.

Nous avons recherché dans 45 cas de tabes avec cécité quelle influence la cécité avait exercé sur l’apparition ou sur l’évolution des douleurs et de l’incoordination ; nous avons voulu nous rendre compte si véritablement, en conformité avec l’opinion classique, l’amaurose empêchait le développement ultérieur de ces troubles spinaux ou si elle les faisait disparaître, au cas où ils existaient déjà antérieurement. Voici ce que nous avons constaté :

i* Des douleurs s’étaient montrées à des moments quelconques 41 fois sur 45 cas. Dans 32 cas nous avons pu établir leur date d’apparition : elles avaient débuté 14 fois a^ant les troubles visuels, 2 fois à peu près en même temps, 16 fois après, rarement quelques mois après, généralement un, 2, 4 ans, parfois 11, 14, 26 ans après. Cette seule statistique prouve que la cécité n’empêche nullement le développement ultérieur de phénomènes douloureux et qu’il n’y a aucune relation entre la date d’apparition des douleurs et celle de la cécité.

Sur 16 malades qui ont eu des douleurs avant ou avec le début de l’amaurosê, s sont encore vivants; 11 sont morts. Des 5 vivants, 4 ont encore leurs douleurs après 20, 18, 12 et 3 ans; chez le 5”, elles ont disparu après avoir duré S ans.

Des 11 malades décédés, 9 avaient encore des douleurs au moment de leur dernier examen, atténuées chez 3 d’entre eux après 8, 10 et 12 ans, du moins aussi violentes qu’au début chez 6 autres, après 8, 11, 12, 17 et 19 à 20 ans; chez 2 seulement les douleurs avaient disparu après avoir duré chez l’un, 13 ou 14 ans, chez l’autre 3 mois (chez ce dernier elles avaient été peu fréquentes et peu intenses).

La persistance des douleurs est donc au moins aussi fréquente et prolongée dans le tabes avec cécité que dans le tabes vulgaire ; dans ce dernier, en effet, les douleurs ne sont nullement un phénomène fixe et permanent, elles diminuent et disparaissent très souvent, plus ou moins tardivement, après une période d’évolution aiguë.

Douleurs et troubles visuels sont donc deux symptômes qui n’ont aucune influence l’un sur l’autre.

2" L ’incoordination a été notée 13 fois dans nos 45 câs; elle est survenue 2 fois avant la cécité (6, 7 ans avant), 4 fois à peu près en même temps, 7 fois après (de 1 ou 2 ans à 31 ans après). La cécité n’empêche donc pas le développement ultérieur des troubles moteurs et il n’y a aucune relation entre la date d’apparition de ces deux ordres de symptômes.

Sur les 13 malades, 2 fois seulement on n’a pas constaté d’incoordination lors du dernier examen; dans l’un de ces cas, elle se serait montrée à peu près en même temps que les troubles visuels etaurait disparu peu après, dans l’autre elle aurait paru à deux reprises, 2 ans et 3 ou 4 ans après le début des troubles visuels. Or, des poussées d’incoordination passagère peuvent se voir, à titre exceptionnel, aussi bien dans le tabes vulgaire que dans le tabes avec cécité; de plus, des paraparésies transitoires sont fréquentes au début du tabes et elles sont facilement confondues par les malades avec de l’incoordination (nous n’avons pas assisté nous-mêmes aux périodes de troubles moteurs de nos 2 malades).

L’apparition de la cécité ne nous paraît donc nullement atténuer les troubles moteurs préexistants.

Nous concluons que la cécité n'a aucune action, ni immunisante, ni atténuante sur les troubles spinaux, sensitifs ou moteurs du tabes. Si l’amaurose tabétique évolue souvent avec un minimum de symptômes spinaux du tabes vulgaire, c’est parce que la localisation optique et la localisation spinale du tabes sont deux localisations distinctes d’un même processus, qui évoluent séparément, chacune pour son propre compte, pouvant s’associer ou rester isolées, de la même façon que le tabes et la paralysie générale peuvent s’associer ou rester isolés.

Tabes avec Atrophie des muscles innervés par la branche motrice du trijumeau gauche (masticateurs, mylo-hyoïdien, péristaphylin externe). Concomitance de la Cécité et de la Paralysie des 111% IV% V et VI- paires crâniennes; méningite de la base des tabétiques aveugles.)

Le malade qui fait l’objet de cette présentation est intéressant à plusieurs points de vue.

i” L’atrophie des masticateurs et des autres muscles innervés par la branche motrice du trijumeau est tout à fait exceptionnelle dans le tabes (on ne connaissait que les cas de Schultze et de Chvostek).

2" Il existe en même temps chez notre malade des troubles sensitifs et trophiques dans le domaine du trijumeau, une paralysie des trois paires motrices de l’œil et une atrophie optique.

L’altération concomitante des II*, III*, IV*, V* et VI* paires crâniennes gauches avec intégrité complète des nerfs voisins, notamment de la VII* paire, ne peut guère s’expliquer soit par une lésion des centres qui serait à la fois assez étendue pt assez limitée, soit par une névrite généralisée à ces nerfs successifs et limitée à eux seuls. Chez tout autre qu’un tabétique on aurait tendance à rapporter ces altérations à une méningite de la base : il ne doit pas en être autrement chez un tabétique, et la cause de ces troubles nous paraît être la méningite chronique de la base , dont nous avons montré la presque constance dans le tabes avec cécité. C’est.peut-être à cette méningite spéciale et spécifique qu’il faudrait rapporter la plupart des paralysies oculaires persistantes des tabétiques et sans doute bien d’autres symptômes du côté des nerfs crâniens.

Quelques résultats du cyto-diagnostic du liquide céphalo-rachidien chez les tabétiques.

Nous avons fait chez 20 tabétiques de l’hospice de Bicêtre le cytodiagnostic du liquide céphalo-rachidien retiré par ponction lombaire.

Nous avions choisi des tabétiques de date et de forme variées : avec ou sans douleurs, avec ou sans incoordination, aveugles, amblyopes ou d’acuité visuelle à peu près normale, etc.

Chez nos 20 malades, nous avons constaté l’existence de la lymphocytose 6 fois abondante, 10 fois moyenne, 3 fois modérée, 1 fois discrète ; nous n’avons pu établir de relation entre l’abondance de la lymphocytose et la variété de tabes.

Ces recherches ont été confirmatives des travaux de MM. Widal, Sicard et Ravaut.

La température des tabétiques.

En collaboration avec M. G. Guillain.

Les physiologistes enseignent que, dans le mécanisme de la régulation thermique du corps, le système nerveux a une influence évidente. Aussi a-t-il paru intéressant à l’auteur de rechercher chez les tabétiques si la température normale du corps était modifiée.

Dix tabétiques hospitalisés à Bicêtre ont été examinés dans ce but, la température rectale étant prise le matin et le, soir durant 10 jours çonsé-

Sur cette série de 10 tabétiques, pris au hasard, plus de la moitié présentaient une température centrale au-dessous de la normale. Ces tabétiques n’étaient pas des cachectiques confinés au lit, n’avaient pas de crises viscérales, de douleurs violentes ; ils appartenaient à la série des malades atteints de tabes non compliqué. Cette hypothermie des tabétiques n’ayant pas été signalée dans la littérature médicale a paru intéressante à mentionner. Il est possible en effet que les maladies infectieuses n’amènent pas le même degré de fièvre chez les tabétiques que chez les individus normaux. D’autre part, en présence d’une hypothermie plus ou moins accusée chez un tabétique, il ne faut pas croire à une affection surajoutée d’ün pronostic grave.

Maux perforants buccaux chez deux tabétiques, dus au port d’un dentier.

Ayant eu l’occasion de voir se produire, pour ainsi dire sous mes. yeux, chez un tabétique que je suivais de très près, des maux perforants du maxillaire supérieur, j’ai pu me rendre un compte exact du mécanisme par lequel survient cet accident. Les mêmes faits ont été d’ailleurs vérifiés chez un second tabétique qui se trouve à demeure dans mon service de Bicêtre.

Le premier malade, grand tabétique, ayant perdu plusieurs dents, dut se faire placer un appareil de prothèse dentaire qui se trouvait fixé sur la ligne médiane par une sorte de petite ventouse à succion appliquée sur la voûte palatine ; latéralement, l’appareil prenait son point d’appui sur la partie postérieure du rebord alvéolaire du maxillaire supérieur. Au bout d’une quinzaine de jours se montra, au niveau de la ventouse médiane, une ulcération et une lamelle osseuse fut éliminée ; sur les parties latérales on voyait, aux points où portait l’appareil, des escarres assez profondes qui déterminèrent une communication avec le sinus maxillaire..— Chez le second tabétique, les faits furent tout à fait analogues, le port d’un dentier détermina également la production de maux perforants buccaux, bien étudiés par M. Chompret, ainsi que leur mécanisme de production.

En résumé, des deux observations qui précèdent, découle un important enseignement : on ne doit pas, chez les grands tabétiques, appliquer de dentiers adhérant par succion. Ces malades ne doivent pas porter de dentiers à l’état permanent, dans un but purement esthétique ; c’est tout au plus si on peut en tolérer l’usage exclusivement au moment des repas. On prendra grand soin de vérifier fréquemment l’état de la muqueuse buccale au niveau des points d’appui des dentiers. — Il ne s’agit donc pas, comme l’ont pensé certains auteurs, d’un mal perforant primitif dû à une ulcération trophique d’origine tabétique, c’est le traumatisme prolongé provenant du dentier qui détermine directement le processus ulcératif chez un malade dont les tissus n’offrent plus la résistance normale par suite du défaut trophique qu’a déterminé le tabes.

ainsi que pour les cas obsei\ésàBicêtrenousavonspu établir que sur 13 tabétiques on constatait à l’autopsie une fois la sclérose combinée.

Cependant nous ne pouvions pas encore dépister cliniquement les cas dont l’autopsie devait nous faire découvrir cette lésion combinée : nous avons pu alors, par nos recherches, établir que les scléroses combinées à forme tabétique se distinguaient du tabes vulgaire par la superposition aux signes classiques de l’Ataxie locomotrice de la triade symptomatique suivante :

1" La démarche avec traînement des jambes. —Cette démarche s’était montrée tout à fait caractéristique chez un de nos ma-

pathognomonique par lui seul, mais l’association de deux ou trois de ces symptômes donnera une plus grande certitude au diagnostic et permettra souvent d’annoncer une lésion des cordons latéraux qui restait, auparavant presque toujours une surprise d’autopsie.

Existe-t-il une Atrophie musculaire progressive Aran-Duohenne ?

L’auteur avait, dans un article du Traité de Médecine sur les myélites, émis cette opinion que l’on ne peut admettre, dans la nosographie actuelle, une Atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne, et cela par la raison que la description de Duchenne s’applique en réalité au symptôme Atrophie musculaire et nullement à une maladie distincte. Cette manière de voir fut loin d’être admise par le plus grand nombre des neurologistes ; quelquesuns de ceux-ci s’imaginèrent que l’existence même des amyotrophies dues à la poliomyélite progressive était mise en doute.

L’auteur se vit donc forcé d’expliquer son opinion dans le présent travail, et d’insister sur ce point que c’est au point de vue purement historique qu’il nie l’existence d’une Atrophie musculaire Aran-Duchenne en tant que type clinique nettement isolé. C’est là ce qui ressort de la lecture des passages suivants :

« Si l’on veut prendre une idée nette de la question qui nous occupe il convient de revenir par la pensée à près de cinquante ans en arrière, entre 1850 et 1853. La neuropathologie était alors dans les limbes, les différents états morbides se trouvaient encore confondus ; c’est ainsi qu’on ne parvenait pas, ou plutôt qu’on ne pensait guère, à distinguer l’impotence fonctionnelle de la paralysie vraie, ni celle-ci de l’atrophie des muscles ; ce dernier trouble de. l’appareil moteur donnait même lieu le plus souvent, chez les anciens auteurs, aux appréciations les plus fantastiques ; les membres s’étaient « desséchés », ou bien les nerfs ouïes tendons s’étaient « retirés ». Certes les anatomopathologistes avaient déjà, depuis des années, constaté l’atrophie des muscles, mais cette donnée était demeurée lettre morte ou peu s’en fautpour le plus grand nombre des cliniciens. Tel était l’état des esprits lorsque Duchenne, de Boulogne, entreprit ses admirables travaux surla physiologie et la pathologie du système neuro-musculaire.

« Grâce à cette sûreté de coup d’œil qui devait lui faire distinguer quelques années plus tard, sous le nom d’ataxie locomotrice, l’incoordination simple d’avec la paralysie véritable, Duchenne remarqua que fréquemment des malades présentaient une diminution marquée de volume d’un plus ou moins grand nombre de muscles, et que chez ces malades la gêne des mouvements était purement et simplement proportionnelle à la quantité de fibres musculaires atteintes par l’atrophie ; en un mot, Duchenne montra qu’il existe des cas d’impotence musculaire plus ou moins complète sans aucune paralysie et uniquement par atrophie des muscles. Il réunit ces cas en un groupe compact et constitua ainsi son Atrophie musculaire progressive.

« Telle est la première période de l’historique de cette affection. ■— La seconde période débute avec les leçons de mon maître Charcot. Quand celuici eut, avec son intuition géniale, complètement isolé et décrit, tant au point de vue clinique qu’anatomo-pathologique, la Sclérose latérale amyotrophique, il fallut bien la séparer des autres amyotrophies, c’est-à-dire de l’Atrophie musculaire progressive qui tenait alors toute la place et dans laquelle Duchenne avait englobé les cas de sclérose latérale amyotrophique qui étaient passés sous ses yeux. Charcot dut donc, afin d’en mieux faire ressortir les différences, décrire soigneusement ces deuxformes morbides. Sa description de l’Atrophie musculaire progressive Aran-Duchenne plus serrée, plus circonscrite, plus schématique aussi que celle de Duchenne lui-même, augmenta encore le relief de cette affection. Mais il n’en est pas moins vrai que Charcot avait ainsi soustrait à l’Atrophie musculaire progressive de Duchenne-Aran toute une catégorie de cas appartenant nettement à une entité morbide spéciale : la sclérose latérale amyotrophique. — Depuis lors ce travail de désagrégation ne cessera pas et nous verrons peu à peu la Myopathie progressive primitive être éliminée de l’Atrophie musculaire progressive dont elle constituait le plus beau fleuron, puis ce sont les Polynévrites, et enfin un peu plus tard la Syringomyélie. De l’aveu même de Duchenne (.Électrisation localisée, 3' édit., p. 493), cette dernière affection constituait environ un tiers des cas de son Atrophie musculaire progressive :

« A la suite de ces éliminations successives il devient évident que Duchenne, de Boulogne, a décrit purement et simplement, mais fort bien d’ailleurs, un symptôme : l’Amyotrophie progressive, et non pas, comme il le pensait, et comme on le croit trop généralement encore, une maladie 1 l’Atrophie musculaire progressive de l’adulte. — Je ne vois pas que l’on puisse considérer autrement une description d’ensemble englobant, sans les

différencier, des aspects aussi variés que ceux dont se composent les diverses entités morbides (sclérose latérale amyotrophique, myopathie, polynévrites, syringomyélie, etc.), sucessivement extraites dè cet amas véritablement chaotique qui se nommait l’Atrophie musculaire progressive de Duchenne-

« Ma conclusion bien catégorique est donc que, dans l’état actuel de la science, il n’y a pas d'atrophie musculaire progressive de Duchenne, de Boulogne. C’est là l’idée que j’exprimais dans les lignes suivantes de l’article « Poliomyélites »,du Traité de Médecine: « Une des « divisions les plus importantes de ce chapitre, celle consacrée à l’Atrophie « musculaire progressive de Duchenne-Aran, s’est écroulée de fond en « comble, et c’est à peine si de cet amas de décombres quelques maté- « riaux restent qu’on puisse utiliser. L’Atrophie musculaire progressive de « Duchenne-Aran, que les anciens auteurs considéraient comme la base « la plus solide de la neuropathologie, a cessé d’exister....»

« Peut-être, après les explications dans lesquelles je viens d’entrer, m’accordera-t-on que cette conclusion n’est pas aussi révolutionnaire qu’elle a pu le paraître, qu’elle est simplement logique. »

Amyotrophie datant de l’enfance. Doit-elle être rapportée à une Paralysie spinale infantile ou à une Méningite cérébro-spi-

A propos d’un garçon de 20 ans qui avait été pris, à l’àge de 18 mois, simultanément de convulsions et de paralysie des quatre membres l’ayant mis jusqu’à 7 ans dans l’impossibilité de marcher, je faisais remarquer que, chez ce malade, malgré l’existence d’une amyotrophie très prononcée desmembres inférieurs, la longueur de ceux-ci était très peu diminuée, de sorte que l’atrophie du squelette n’est pas équivalente à celle des muscles. — Je me demandais si, dans ce cas, on était en présence d’une véritable paralysie spinale infantile avec lésion classique de la substance grise des cornes antérieures, ou bien si cette amyotrophie ne serait pas le reliquat d’une méningite cérébro-spinale.

édiatement après rétablissement Chez l’un de mes malades l’aff

aux membres inférieurs, mais encore aux membres supérieurs. A ce propos, j’ai fait ressortir les analogies qui existent entre l’apparition de la scoliose tardive et celle des « reprises tardives d’amyotrophie », et j’ai émis l’idée que ces deux processus sont probablement de même nature.

Du thorax en bateau dans la Syringomyélie.

Cette déformation du thorax n’àvait fait jusqu’alors l’objet d’aucune description ; elle est caractérisée par une dépression creusée dans la partie supérieure et médiane du plan antérieur de la paroi thoracique. Cette dépression s’étend depuis la fourchette sternale jusqu’au niveau d’une ligne horizontale passant par le bord inférieur des muscles pectoraux ; jamais elle ne dépasse cette ligne en bas. Transversalement, elle est limitée par la saillie des épaules. Le grand axe en est dirigé de haut en bas, de sorte que l’on peut considérer à cette dépression deux bords latéraux relativement escarpés : ce sont les flancs du « bateau » , une extrémité supérieure cervicale, une extrémité inférieure gastro-abdominale se relevant en pente douce. La flèche la plus grande que nous ayons constatée pour la profondeur de cette dépression a été de 55 millimètres.

Due à une déformation osseuse, cette configuration particulière du thorax dans la syringomyélie ne saurait être rapportée à la disparition des pectoraux non plus qu’à la simple saillie des épaules, ou à la scoliose si fréquente chez les syringomyéliques. — Il s’agit évidemment ici d’une lésion trophique, au même titre que pour les autres lésions osseuses ou articulaires de la syringomyélie. Cette déformation du thorax en bateau n’est pas très rare puisque, sur 10 cas de syringomyélie, nous l’avons observée 4 fois; elle peut dans certains cas faciliter le diagnostic de la syringomyélie.

Les troubles psychiques dans la Syringomyélie.

En parcourant les traités de neurologie français et étrangers on peut croire que les troubles psychiques n’appartiennent pas à la symptomatologie de la syringomyélie qui, par tous les auteurs, est considérée exclusivement comme une affection de la moelle et parfois du bulbe.

Les auteurs ont observé au contraire avec une certaine fréquence les troubles psychiques (idées de persécution, délire religieux, mélancolie, excitation maniaque) se rencontrant chez les syringomyéliques à une phase avancée de leur évolution. Ces troubles psychiques ont une valeur pronostique intéressante à connaître, puisque, dans les cas observés par l’auteur, ils se sont montrés à la phase terminale de l’affection. I ls peuvent d’ailleurs avoir par euxmêmes un pronostic grave, puisqu’un des malades, dans un état d’excitation maniaque, s’est pendu. Ces troubles psychiques ne sont pas sous la dépendance de l’urémie, de l’intoxication alcoolique ou morphinique, de maladies infectieuses surajoutées. Ils paraissent appartenir en propre à la symptomatologie de la syringomyélie.

La forme spasmodique de la Syringomyélie.

Cette forme anatomo-clinique spéciale de la syringomyélie se présente avec des caractères assez particuliers pour légitimer la constitution d’une variété spéciale de syringomyélie. L’étude complète de cette forme a été poursuivie un peu plus tard, à Bicêtre, par mon interne M. Guillain qui en a fait le sujet de sa thèse inaugurale (1902). Les principaux caractères de la. forme spasmodique de la syringomyélie sont :

L 'attitude. Les malades ont les bras appliqués spasmodiquement contre la région antérieure du tronc, les mains se trouvant presque réunies en

.avant du pubis ; les épaules sont hautes et inclinées en avant, la tête' est fléchie et enfoncée dans les épaules, le dos est arrondi ;

L 'aspect des mains; celles-ci présentent une position que je considère comme absolument pathognomonique d’une lésion siégeant au voisinage du canal central de la moelle (syringomyélie, hydromyélie), et qui consiste en une flexion assez accentuée des trois derniers doigts dans la paume de la main, le pouce et l’index restant étendus ou, tout au moins, infiniment moins fléchis que les trois doigts internes, d’où l’aspect de « main en pince » ;

Les troubles de la motilité, qui consistent dans une presque impossibilité de mouvoir les membres supérieurs, et pour les membres inférieurs dans uné démarche spasmodique, très prononcée j

Les réflexes tendineux et plantaires donnent les. signes les plus manifestes de la spasmodicité.

A l’autopsie de ces malades on constate une dégénération manifeste des faisceaux pyramidaux provoquée par les lésions syringomyéliques.

Un cas de Syringomyélie à forme pseudo-acromégalique (Chiromégalie, déformations d’un pied).

Société médicale des Hôpitaux, 6 avril 1894.

Le malade qui fait l’objet de cette observation était atteint de syringomyélie et présentait une augmentation notable de volume de la main droite; •cette augmentation était plus marquée pour les doigts que pour le métacarpe. — A cette occasion l’auteur insiste sur la nécessité de séparer nettement les faits de ce genre de ceux d’acromégalie; il montre qu’il n’existe, même au point de vue morphologique, aucune analogie entre la syringomyélie à forme chiromégalique et l’acromégalie. C’est- donc à tort que certains auteurs ont confondu ces deux types morbides.

De la Sclérose en plaques chez les enfants.

Revue de médecine, 1883, page 536.

A propos d’un malade observé dans le service de M. Charcot, l’auteur relève les différentes observations publiées à l’étranger avec le titre de

« sclérose en plaques » chez l’enfant et, en les rapprochant, cherche à donner un tableau clinique de la sclérose en plaques infantile.

Il convient de dire que dans la suite l’auteur s’est rendu compte de ce fait que tous ou presque tous les cas dont il est ici question n’appartiennent pas à la sclérose en plaques, mais bién à la sclérose cérébrale infantile. Les bases de ce travail sont donc absolument erronées, l’auteur s’est expliqué à ce sujet devant la Société médicale des Hôpitaux (séance du 21 décembre 1894) et est arrivé à cette conclusion que la sclérose en plaques est extrêmement rare dans l’enfance, si tant est même qu’elle existe. C’est surtout une affection de l’adolescence et du premier tiers de l’âge adulte. .

Lathyrisme et Béribéri.

Ce mémoire était destiné à faire mieux connaître l’aspect clinique du lathyrisme et à montrer que cette affection est tout à fait distincte du béribéri,

■ contrairement à l’assertion deM. Le Roy de Méricourt qui considérait ces deux affections comme analogues.

L’auteur a mis à profit les notes qui lui avaient été communiquées par le professeur Ch. Bouchard, relatant une épidémie de lathyrisme observée par celui-ci en Kabylie (février 1883) et, comparant les symptômes chez les lathyriques avec ceux que présentent les béribériques, il montre qu’ils ne présentent entre eux aucune analogie.

Béribéri.