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112, — Sur la fréquence du pouls chez les alaxiques

{Comptes-rendus de la Société de Biologie, 1868. Paris, 181)9, p. 212.)

113. — Ataxie locomotrice progressive, crises lanjngées tabétiques.

M. Charcot enseigne que les accidents laryngés des ataxiques , signalés pour la première fois par M. le docteur Féréol, sont beaucoup plus fréquents qu'on ne le pense généralement (faits à l'appui, description des formes diverses de l'affection),

(Voir le mémoire de M. Cberchewsky ; section V.)

114. — Nouvelles études sur les lésions des os et des jointures liées

à l' ataxie locomotrice progressive.

Communication faite au Congrès international de Londres en août 1881. — (A Report on the Congress Muséum, compilée! by the chairman of the Muséum Comnittee. London 1882.)

M. Charcot, à l'occasion du congrès international de Londres, a déposé au Muséum du congrès les pièces suivantes : 1° Le modèle en cire d'une femme âgée de 60 ans, la nommée B., bien connue de tous les médecins qui ont fréquenté l'hospice de la Salpêtrière dans le courant des six dernières années, et qui offrait un type remarquable des déformations que peuvent produire les lésions articulaires et osseuses propres aux ataxiques; des photographies montrant les déformations telles qu'elles s'observaient chez la malade en question pendant les dernières périodes de sa vie; 3° le squelette complet de cette même femme. C'est pour la première fois que le squelette d'un sujet ataxique atteint de lésions osseuses et articulaires a pu être examiné dans son entier. Cette circonstance a permis de reconnaître chez la nommée B, plusieurs lésions osseuses qui n'avaient pas été soupçonnées pendant la vie. Ainsi, par exemple, il existait chez cette femme une fracture de l'os iliaque droit, qui était restée inaperçue de

son vivant. Cette fracture présente celte particularité que la consolidation s'est faite sur la face interne de l'os, à l'aide d'un cal volumineux, tandis que, du côté externe, il n'existe pas traces de consolidation; 4° des coupes de la moelle épinière du même sujet sur lesquelles on pouvait constater l'existence de la sclérose spinale postérieure; 5° des coupes des os malades faites par M. le D'' Blanchard et qui permettent de reconnaître que dans cette forme d'altération osseuse il se produit un élargissement considérable des canaux de Havers. Les fractures et les lésions des extrémités osseuses, qui chez ce sujet comme dans nombre de cas du même genre coexistaient, semblent se produire sous l'influence d'une même cause pathologique. Quand la lésion porte sur la diaphyse des os, ce sont les fractures spontanées qui se produisent ; quand elle affecte au contraire les extrémités articulaires, les arthropathies en sont la conséquence.

D'autres pièces du même genre provenant d'une seconde malade ataxique, également présentées par M. Charcot au congrès, sont particulièrement intéressantes parce qu'elles permettent de suivre en quelque sorte pas à pas le mode de progression de l'altération des têtes osseuses. Dans ce cas la partie inférieure de la tête du fémur droit paraît usée d'une manière uniforme comme par suite d'un frotement prolongé sur une surface dure. De semblables traces de frottement produisant des sillons profonds se voient sur la partie correspondante de Fos iliaque. Du côté gauche, la tête du fémur est complètement détruite; il ne reste que le grand trochanter. 11 est à remarquer que, soit du côté droit, soit du côté gauche, il n'existe sur les parties altérées ni stalactites ni bourrelets osseux.

« Sir James Paget a adressé au professeur Charcot, à propos de la communication faite au Congrès, par ce dernier, la lettre suivante, datée du 5 août 1881 ,

« Mon cher professeur Charcot, — Comme vous devez parler des lésions pathologiques des jointures et des os qui se montrent associées à l'ataxie locomotrice, permettez-moi d'appeler votre attention sur une question que voici : Ne s'agit-il pas là d'une affection qui se

sei-ait manisfestée pour la première fois depuis peu ou qui, tout au moins, serait devenue beaucoup plus fréquente dans ces derniers temps qu'elle ne l'était auparavant? En effet, il est certain que dans nos nusées les spécimens relatifs à cette lésion sont rares, sauf peut-être dans les collections les plus récentes. Je puis parler sciemment du musée du Collège royal des Chirurgiens et de celui de l'hôpital Saint-Barthélemy où ont été rassemblés depuis 1770 jusqu'à nos jours des pièces nombreuses d'affections osseuses et articulaires. Jusqu'à l'époque où vous avez appelé l'attention sur cette lésion, ni l'un ni l'autre de ces musées, n'en contenaient d'exemplaires; et cependant, on y trouve réunis tous les exemples d'affections osseuses rassemblés par un grand nombre de chirurgiens et d'anatomistes dont quelques-uns avaient l'habitude de garder indistinctement tous les os qui leur paraissaient singuliers ou rares. Parmi eux je citerai particulièrement John Hunter, Howship, Langstaff et Stanley; en ce qui les concerne, je suis sûr que s'ils avaient jamais rencontré des exemples de la maladie que vous avez décrite, ils les auraient considérés comme des trésors et conservés précieusement. Or, aucune pièce de ce genre n'a été recueillie par eux, et cependant, ils recherchaient avec grand soin tout ce qui pouvait intéresser l'anatomie pathologique des os non seulement dans les hôpitaux, les salles de dissection, les maisons de secours, mais encore dans les cimetières.

» Je prends la liberté de vous suggérer cette question qui me paraît intéresser non seulement la pathologie générale mais encore la pathologie historique. On m'accordera, je pense, qu'un bon musée anatomopathologique peut être considéré comme un répertoire capable de fournir des documents historiques de première valeur. — Croyez-moi, mon chez professeur, etc. James Paget.»

Le professeur Charcot a gracieusement offert son modèle en cire au musée de l'hôpital St-Thomas oii il peut être étudié par tous ceux que ce sujet intéresse. Il avait précédemment offert à ce même musée un spécimen d'arthropathie des ataxiques ayant porté sur le genou ; au musée du Collège royal des Chirurgiens une articulation de l'épaule présentant le même genre d'altération ; enfin une autre articulation de l'épaule au musée d'Owen's collège à Manchester. Il est intéressant

de noter, aussi bien au point de vue historique qu'au point de vue pathologique, que dans les grands musées de France ou d'Angleterre il n'existait pas de spécimens relatifs à, ce genre d'affection osseuse avant que M. Charcot ne l'eût décrite. Ainsi à Paris, au musée Dupuytren, qui est célèbre entre autres pour sa riche coUeclioti d'os, les premières pièces concernant les lésions osseuses des ataxiques ont été déposées par M. Charcot.

» L'altération des os dont il s'agit constitue une forme pathologique bien distincte. Elle mérite de porter le nom de « Charcot's disease » sous lequel elle est connue en Angleterre.

(Extrait du Report on the Congress Muséum, London, 1 882).

H. — Sclérose f asciculée primitive des cordons latéraux.

115. — Note sur un cas de sclérose des cordons latéraux de la moelle épinière chez une femme hystérique.

(Lue à la Société médicale des hôpitaux dans la séance du 25 janvier 1865. — YoyezVUnion médicale, mars et avriH865.)

Quelques faits de sclérose primitive des cordons latéraux avaient été signalés déjà par M. L. Tûrck, mais sans accompagnement d'histoire clinique. L'observation de M. Charcot paraît être le premier exemple de sclérose des cordons latéraux, dans lequel un ensemble particulier de symptômes ait été rattaché à la lésion spéciale.

Le symptôme prédominant, dans ce cas, a été la contracture permanente des membres ; cette pièce de contracture s'observe à titre de manifestation secondaire dans d'autres maladies, telles, par exemple, que les hémiplégies anciennes, les compressions de la moelle et l'ataxie locomotrice progressive parvenue à sa dernière période. Dans tous ces cas, la contracture paraît être en rapport avec une sclérose des cordons latéraux, développée par propagation de la sclérose des cordons postérieurs dans l'ataxie locomotrice, ou

développée consécutivement à une dégénération secondaire dans les compressions de la moelle et dans les lésions de l'encéphale. C'est ce qui résulte de faits nombreux observés par M. Charcot, et consignés dans deux publications. (Voy. Section V, n°' 22, 30.)

Dans cette mênae communication, M. Charcot signale la sclérose en plaques de la moelle épinière d'après les observations qui lui sont propres et qui ont été consignées par M. Vulpian dans son travail intitulé : Note sur la sclérose enplaques de la moelle épinière {[\ie à la Société médicale des hôpitaux, le 9 mai 1866j.

116. — Etudes anatomo-pathologiques et cliniques sur la sclérose primitive des cordons latéraux. — Relations qui existent entre cette affection spinale et V atrophie musculaire progressive.

(Leçon faite à la Salpêtrière en 1868, inédite. — Archives de fjli ijsiologie, t. II, 1869, p. 630. — Voyez aussi Sect. V, n» 50.)

La sclérose fasciculée et bilatérale, ou symétrique des cordons latéraux de la moelle épinière se présente assez souvent à titre d'affection primitive, indépendante. La lésion, en pareil cas, ne relève pour ainsi dire que d'elle-même, en ce sens qu'elle n'est pas subordonnée à l'existence d'une autre altération (tumeur, foyer circonscrit) développée au préalable sur un point quelconque du centre nerveux cérébro-spinal. Il s'agit là d'une espèce morbide distincte qui mérite, à plusieurs égards, d'être mise en parallèle avec la dégénération grise fasciculée et primitive des cordons postérieurs (subtratum anatomique de l'ataxie locomotrice progressive, dont elle se distingue d'ailleurs aisément au point de vue clinique).

Cette forme de la sclérose fasciculée affecte toujours, symétriquement, la partie postérieure des deux cordons antéro -latéraux dans toute la hauteur de la moelle. La lésion peut être suivie jusque dans le bulbe où elle occupe principalement les pyramides antérieures, et même dans l'étage inférieur des pédoncules cérébraux.

La maladie débute par une parésie qui s'étend progressivement aux quatre membres, et qui fait place bientôt à la rigidité ou à une

contracture permanente plus ou moins prononcée, et plus accusée dans les membres inférieurs que dans les supérieurs. Dans les cas très accentués, la contracture musculaire s'exaspère sous forme d'accès, et alors l'attitude prédominante des membres affectés (extension forcée nu demi-flexion) se trouve momentanément exagérée. 11 n'est pas rare de voir la contracture disparaître dans les phases ultimes de la maladie, et être remplacée par une flaccidité plus ou moins absolue et désormais définitive des membres paralysés. Il n'existe pas de troubles notables de la sensibilité.

Il n'est pas rare devoir survenir, dans le cours de la maladie, des symptômes d'atrophie musculaire progressive. L'atrophie porte alors principalement sur les muscles des extrémités supérieures. Les éminences thénar et hypothénar sont parfois remarquablement aplaties, et les mains peuvent présenter la déformation en griffe. Lorsqu'une semblable complication existe, on trouve à l'autopsie, en outre de la sclérose bilatérale, une atrophie plus ou moins prononcée des cellules nerveuses motrices dans les cornes antérieures, marquée surtout au renflement cervical de la moelle.

Des symptômes de paralysie glosso-laryngée avec atrophie de? muscles de la langue s'associent, en outre assez souvent avec ceux de la sclérose latérale primitive. Dans plusieurs cas de ce genre, l'atrophie des grandes cellules nerveuses qui constituent le noyau d'origine de l'hypoglosse, a été nettement constatée.