Anomalies cliniques de l'ataxie locomotrice progressive

Crises gastralgiques. — Prolongation singulière de la période des douleurs fulgurantes, etc.

73. Note sur un cas de sclérose des cordons latéram de la moelle é/nnière chez une femme hystérique.

Quelques faits de sclérose primitive des cordons latéraux avaient été signalés déjà par M. L. Türck, mais sans accompagnement d’histoire clinique. L’observation de M. Charcot parait être le premier exemple de sclérose dos cordons latéraux, dans lequel un ensemble particulier de symptômes ait été rattaché à ta lésion spéciale. ♦

Le symptôme prédominant, dans ce cas, a été la contracture permanente des membres; cette espèce de contracture s’observe à titre de manifestation secondaire dans d’autres maladies, telles, par exemple, que les hémiplégies anciennes, les compressions de la moelle et l’ataxie locomotrice progressive parvenue à sa dernière période. Dans tous ces cas, la contracture parait être en rapport avec une sclérose des cordons latéraux, développée par propagation de la sclérose des cordons postérieurs dans l’ataxie locomotrice, ou développée consécutivement à une dégénération secondaire dans les compressions de la moelle et dans les lésions de l’encéphale. C’est ce qui résulte de faits nombreux observés par M. Charcot, et consignés dans deux publications. (Voy. Section m, n” 22, 30.)

Dans cette même communication, M. Charcot signale la sclérose en plaques de la moelle épinière d’après des observations qui lui sont propres et qui ont été consignées par M. Vulpian dans son travail intitulé : Note sur la sclérose en pilaques de la

moelle épinihe (lue à la Société médicale des hôpitaux le 9 mai 1866).

74. Études anatomo-pathologiques et cliniques sur la sclérose primitive des cordons latéraux. — Relations qui existent entre cette affection spinale et [atrophie musculaire pro-

(Uson faite 41a SalpSlriète en 1868, iaiiiU:. —Ànhivei de fhymhgie, t. II,

La sclérose tascioulée et bilatérale, ou symétrique, des cordons latéraux de la moelle épinière se présente assez souvent à titre d’affection primitive, indépendante. La lésion, en pareil cas, ne relève pour ainsi dire que d’elle-mème, en ce sens qu’elle n’est pas subordonnée à l’existence d’une autre altération (tumeur, foyer circonscrit) développée au préalable sur un point quelconque du centre nerveux cérébro-spinal. Il s’agit là d’une espèce morbide distincte qui mérite, à plusieurs égards, d’être mise en parallèle avec la dégénération grise fasciculée et primitive des cordons postérieurs (subtratum anatomique de l’ataxie locomotrice progressive), dont elle se distingue d’ailleurs aisé^ ment au point de vue clinique.

Cette forme de la sclérose fasciculée affecte toujours, symétriquement, la partie postérieure des deux cordons antéro-latéraux dans toute la hauteur de la moelle. La lésion peut être suivie jusque dans le bulbe où elle occupe principalement les pyramides antérieures, et.même dans l’étage inférieur des pédoncules cérébraux.

La maladie débute par une parésie qui s’étend progressivement aux quatre membres, et qui fait place bientôt à la rigidité ou à une contracture permanente plus ou moins prononcée, et plus accusée dans les membres inférieurs que dans les supérieurs. Dans les cas très-accentués, la contracture musculaire s’exaspère sous forme d’accès, et alors l’attitude prédominante des membres affectés (extension forcée ou demi-flexion) se trouve

momeninnément exagérée. Il n’e.st pas rare de voirla contracturé disparaître dans les phases ultimes de la maladie, et être remplacée par une flaccidité plus ou moins absolue et désormais définitive des membres paralysés. Il n’exisle pas de troubles notables de la sensibilité.

11 n’est pas rare de voir survenir, dans le cours de la maladie, des symptômes d’atrophie musculaire progressive. L’atrophie porte alors principalement sur les muscles des extrémités supérieures. Les éminences Ihénar ethypothénar sont parfois remarquablement aplaties, et les mains peuvent présenter la déformation en griffe. Lorsqu’une semblable complication existe, on trouve à l’autopsie, en outre de la sclérose bilatérale, une atrophie plus ou moins prononcée des cellules nerveuses motrices, dans les cornes antérieures, marquée surtout au renflement cervical de la moelle.

Des symplômes de paralysie glosso-laryngée avec atrophie des muscles de la langue s’associent, en outre, assez souvent avec ceux de la sclérose latérale primitive. Dans plusieurs cas de ce genre, l’atrophie des grandes cellules nerveuses qui constituent le noyau d’origine de l’hypoglosse, a été nettement constatée.

F. — Paralysie infantile.

75. Cas de paralysie infantile spinale, avec lésion, des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière.

Dans ce travail, les auteurs se sont crus autorisés à admettre que la lésion atrophique des cellules nerveuses des cornes antérieures de la moelle, qui se trouve déjii mentionnée dans un . cas publié en 1866 par MM. Vulpian et Prévost, est dans la paralysie infantile un fait constant et d’où dérivent les principaux symptômes de la maladie, la paralysie ainsi que l’atro-

phie rapide des muscles. Ces conclusions semblent trouver leur confirmation dans tous les faits, en assez grand nombre, qui ont été recueillis depuis lors, tant en France qu’à l’étranger (cas de MM. Parrot et Joffroy, Vulpiàn, Damaschino et Roger, Micbaud et Pierret, en France ; de M. Rinccker, en Allemagne).