Symptomatologie ; anatomie etphyàologie paihologiqties
Après avoir montré que les lésions spinales dans la paralysie infantile sont de nature inflammatoire, l’auteur s’efforce d’établir, sur de nombreux arguments, que tappareil des cellules nerveuses motrices de la moelle épinière doit été considéré comme le premier foyer, le point de départ du processus irritatif. Les lésions do la névroglie, celles des faisceaux antérieurs, des racines antérieures et à plus forte raison celles des muscles, seraient des phénomènes coasécutifs.
77. Du rôle que joue l’altération des cellules nerveuses des cornes antérieures de la substance grise spinale (km la pathogénie dé l'atrophie musculaire progressive, de la paralysie infantile et de la myélite aiguë centale.
(Leçon fuite i la Salpêtrière en juin 1868; inédite. - Deux eus t
L’atropbie musculaire progressive offre à étudier la lésion atrophique des cellules nerveuses moirices dans son mode chronique. Il ne s’agit pas ici, comme dans la paralysie infan-
tile, d’un processus d’irritation suraiguë envahissant les cellules nerveuses tout à coup et en grand nombre : celles-ci sont affectées successivement, une à une, d’une façon progressive; bon nombre d’entre elles sont épargnées, même dans les régions le plus profondément atteintes, jusque vers les périodes ultimes de la maladie. Le développement des lésions musculaires répond A ce mode d’évolution des lésions spinales. Il existe, d’ailleurs, au moins deux formes bien distinctes de l’amyotrophie progressive liée à la lésion atrophique des cellules nerveuses motrices. L’une, protopathique, relève exclusivement de la lésion en question, et celle-ci, développée primitivement en conséquence d’une disposition originelle ou acquise, tend presque fatalement à se généraliser. Dans l’autre forme, la cellule nerveuse n’est, au contraire, affectée que secondairement, consécutivement à une lésion des faisceaux blancs (sclérose symétrique des faisceaux latéraux, sclérose des faisceaux postérieurs, sclérose en plaques) ou même de la substance grise centrale (sclérose épendymairo, tumeurs, etc.), mais, pour ainsi dire, toujours d'une manière accidentelle. L’amyotrophie à marche progressive, dans ce second cas, peut être dite symptomatique ; elle a moins de tendance à se généraliser, et son pronostic est relativement moins sombre.
H.-Paralysie labio-glosso-laiyagée.
78. Note sur un cas de paralysie glosso-laryngée suivi et autopsie ..
On avait proposé plusieurs fois déjà de rattacher à une lésion primitive des noyaux gris étagés dans le bulbe, l’ensemble symptomatique connu, depuis les travaux de M. Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie glosso-labio-laryngée. L’anatomie pathologique, dans le cas qui fait l’objet de cette note, est venue fournir un appui décisif à cette hypothèse, fondée jus-
que-là exclusivement sur l’induction physiologique. L’altération occupait d’une façon pour ainsi dire systématique surtout les cellules nerveuses qui constituent les noyaux d’origine de l’hypoglosse et du spinal; on pouvait suivre les diverses phases de la désorganisation progressive de ces cellules et constater la destruction complète d’un bon nombre d’entre elles. .M. Charcot a été conduit à admettre que, dans ce cas, le processus morbide, quoiqu’il soit, a affecté primitivement les cellules nerveuses. En effet, le réticulum de la névroglie qui les entoure de toutes parts n’offrait pas d’autre altération qu’une transparence plus grande qu’à l’état normal, et résultant vraisemblablement de l’atrophie, de la disparition d’un grand nombre de prolongements cellulaires ; on n’y observait ni foyers de désmtégration granuleuse, ni traces de métamorphose fibrillaire, ni même de multiplication de myélocytes. Ces résultats et ces conclusions ont trouvé leur confirmation dans l’exposé d’un nouveau cas de paralysie kbio-glosso-laryiigée, avec atrophie des cellules nerveuses du bulbe, publié par MM. Duchenne (de Boulogne) et Joffroy dans le même volume des Archives de physiologie (n° à, juillet 1870, p. 499).
79. La paralysie labio-glosso-laryngée, considérée dans ses raprports avec les scléroses bulbaires et les autres lésions organiques qui peuvent occuper le bulbe rachidien.
Un ensemble symptomatique plps ou moins conforme au type créé par Duchenne (de Boulogne) sous le nom de paralysie glosso-labio-laryngée, s’observe fréquemment en conséquence des diverses formes de la sclérose bulbaire. Le plus souvent il s’àgit, en pareil cas, de la sclérose symétrique des cordons latéraux de la moelle épinière se prolongeant jusqu’au bulbe (Charcot et Joffroy, cas de C. Aubel, Archives de physiologie, t. II, p. 356, pl. 13, fig. 1 et 2,1869; — Gombault, cas recueilli dans le service de M. Charcot, Archives de physiologie, t. IV, juillet 1872, p. .508). Les faits rapportés par M, Leyden appar-
tiennent à cotte catégorie. La sclérose en plaques (Charcot), une tumeur comprimant le bulbe rachidien (cas de M. E. Biilz, Ardm der Heilkunde, 1872), peuvent conduire au même résultat. L’atrophie des cellules nerveuses qui composent les noyaux d’origine des nerfs bulbaires est, dans les faits de ce genre, un phénomène consécutif.
Des symptômes de paralysie labio-glosso-laryngée peuvent se produire encore, par suite de la formation de petits foyers d’hémorrhagie ou de ramollissement dans les parties du hulbe où siège le noyau de l’hypoglosse, et aussi en conséquence de l’oblitération par thrombose de l’une des artères vertébrales. Deux cas du dernier genre avaient été communiqués à la Société de biologie par M. Proust et par un de ses élèves, M. Luncau. Un troisième a été présenté à la même Société par M. Charcot [Comptes rendus de la Société de biologie, 1872). Dans ce dernier cas, l'existence de la thrombose vertébrale avait été annoncée, pendant la vie du malade, comme un fait très-vraisemblable. Le début brusque et une tendance plus ou moins prononcée à l’amendement ou même à une guérison complète, distinguent la forme de paralysie labio-glosso-laryngée qui se rattache à l’hémorrhagie ou à l’ischémie bulbaires.
80. Anatomie pathologique et symptomatologique de la pachyméningite spinale cervicale.
La dure-mère est considérablement épaissie dans toute la hauteur du renflement cervical de la moelle épinière. Elle est doublée a sa la(« interne d’une néomembrarie de structure fibreuse. La moelle elle-même, dans la région cervicale, est trèsr fortement sclérosée, aplatie d’avant en arrière, et parait comme étranglée. Los racines nervensos, tant antérieures que posté-
rieures, issues de cette région, sont atrophiées; on n’y trouve qu’un petit nombre de tubes nerveux ayant conservé les caractères de l’état normal ; elles se composent presque entièrement de faisceaux de fibrilles et de gaines vides dont les noyaux sont très-nombrenx. Au-dessus du renflement cervical de la moelle, les cordons médians, et, au-dessous, les cordons latéraux, présentent les lésions propres ii la sclérose fasciculée consécutive. Les muscles des membres ^périeurs offrent en général une
graisseuse.
Celte forme pathologique complexe se traduit par une série de symptômes sur lesquels M. Charcot appelle l’attention et qui permettent d’établir le diagnostic pendant la vie. Elle n’est sans doute pas très-rare ; M. Charcot l'a observée, pour son compte, cinq ou six fois au moins. Plusieurs auteurs l’ont d’ailleurs signalée déjà d’une façon plus au moins explicite, M. Kohler,.en particulier (Monographie der Mc-ningitis spinalis; Leipzig, 1861, P, ,lO.S), et M. Gull (Cases of Parapkgia, in Guÿs Hospital reports, 1858, p. 200, case XXIX, pl. IV).
K. — Myélite centrale généralisée. Myélite partielle.
81. Anatomie pathologique, symptomatologie, étiologie de la myélite aiguë.
32. Des paraplégies par compression-, et en particulier de la myélite dans le mal de Pott.
83. Hémi-paraplégie déterminée par une tumeur qui comprimait la moitié gauctæ de la moelle épinière au-dessus du renflement dorso-lombaire.
La tumeur offrait un exemple de sarcome angiolithique. — Les symptômes ont été très-exactement ceux qui, comme l’a montré M. Brown-Séquard, se produisent il la suite des lésions traumatiques intéressant, sur un point, une moitié latérale de la moelle épinière au-dessus du renflement dorso-lombaire. M. Charcot a retrouvé depuis le même ensemble de symptômes dans plusieurs cas de lésions spontanées limitées à une moitié latérale de la moelle épinière (un cas de myélite chronique partielle et un cas de tumeur gommeuse).
