Anomalies de la sclérose en plaques

des symptômes spinaux, bulbaires et cérébraux qui la caractérisent dans son type de développement ccmiplet, il n’est pas difficile d’établir son identité. Il n’en est plus de même lorsqu’il s’agit des formes imparfaites, frustes. 11 n’est pas une seule pièce de l’appareil symptomatique en question, qui ne puisse faire défaut, et le tableau clinique de la sclérose en plaques, se trouve dans certains cas réduit à la seule contracture des membres inférieurs avec ou sans rigidité concomitante des membres supérieurs (forme spinale de la sclérose en plaques décrite par M. Vulpian). Dans les cas de ce genre, la coexistence actuelle ou passéedequelqu’un des symptômes dits céphaliques, tels que nystagmus, diplopie, embarras particulier de la parole, vertiges, attaques apoplectiformes, troubles spéciaux de l 'intelligence, peut seule fournir pour le diagnostic un document

103. — Diagnostic des formes frustes de la sclérose en flaques.

(Progrès médical, 1869,

pratique, appartiennent au domaine de la sclérose en plaques, lequel en conséquence tend à s’élargir en même temps que le diagnostic gagne en précision.

toi. — Note sur un cas atrophie des cordons postérieurs de la moelle épinière et des racines spinales postérieures {ataxie locomotrice progressive.)

(Gazette hebdomadaire, 1862.)

une théorie physiologi que de celte maladie, théorie qui ne diffère en rien d’essentiel de celle qui a été proposée plus tard par M. Leyden. En ce qui concerne la symptomatologie eU’anatomie pathologique, les auteurs ont confirmé, et complété sur quelques points, les observations produites par MM. Bourdon, Luys, Oulmonl et Tessier (de

105. —• Sur deux cas de sclérose des cordons postérieurs de la moelle avec atrophie des racines postérieures {tabes'dorsalis, Romberg ; ataxie locomotrice progressive, Duchenne, de Boulogne.)

Dans un de ces cas, où la dégénération était très marquée dans

l’intégrité parfaite des ganglions des racines postérieures et des nerfs périphériques.

106. — Douleurs fulgurantes de l’ataxie locomotrice sans incoordination des mouvements ; sclérose commençante des cordons postérieurs de la moelle épinière.

{Société de Biologie, janvier, 1866; Gazette médicale, 1866, n* 7.)

Dans ce fait, l’altération des cordons postérieurs était assez peu avancée pour que les tubes nerveux fussent encore intacts; mais la prolifération des noyaux de la névroglie était déjà très accusée.

Dans un cas du même genre recueilli en 1872, la sclérose des cordons postérieurs était déjà très accusée et représentée par deux minces bandelettes grises exactement limitées au trajet des faisceaux radiculaires internes (Kôlliker) issus des racines spinales posté-

blementspéciaux; Début brusque marqué par la tuméfaction générale du membre ; altération rapide des surtaes articoulaires rendue manifeste par des craquements qui s’observent souvent peu de jours après le début ; apparition à une époque pour ainsi dire déterminée de la maladie spinale, celle qui précède le développement de l’incoordination motrice. Cette affection se développe sans cause apparente ; elle ne résulte pas uniquement, comme on l’a dit, de la distension que subiraient les ligaments et les capsules articulaires, en conséquence de la démarche maladroite particulière aux ataxiques, car elle siège fréquemment aux membres supérieurs où elle occupe soit l’épaule, soit le coude ; d’ailleurs elle peut se développer chez des sujets qui ne présentent pas trace d’incoordination. Anatomiquement, l’usure énorme que présentent les têtes osseuses, la laxité considérable des ligaments articulaires, la fréquence des luxations, semblent la I distinguer de l’arthrite sèche ordinaire. Dans un cas observé en commun avec M. Joffroy, et où l’arthropathie occupait l’épaule gauche, la corne antérieure de cette substance grise en un point de la région cervicale de la moelle épinière était, du côté gauche, remarquablement atrophiée et déformée. Un certain nombre des grandes cellules nerveuses, celles du groupe externe surtout, avaient diminué de volume ou disparu sans laisser de trace. Audessus et au-dessous de ce point, la substance grise des cornes antérieures était exempte d’altérations. Une lésion du genre siégeant un peu au-dessus du renflement lombaire de la moelle a été rencontrée dans un autre cas qui présentait un exemple d’arthropathie du genou.

109. — Des fractures spontanées dans l'ataxie locomotrice progressive.

{Archives de ptujsiologie

M. Weir Mitchell a appelé l’attention sur la fragilité des os des membres inférieurs chez les ataxiques, et sur la fréquence, chez ces

spontanées dans l’ataxie locomotrice, offrent un nouvel exemple de ces troubles trophiques des parties périphériques, produits en conséquence d’une lésion du centre nerveux spinal, et sur lesquels M. Charcot a appelé, depuis longtemps, l’attention des physiologistes et des médecins.

Plusieurs pièces anatomiques, relatives aux arthropathies et aux fractures spontanées des ataxiques, ont été déposées par M. Charcot au musée Dupuytren, à Paris ; à. Londres, au musée du Collège des chirurgiens et à celui de l’hôpital Saint-Thomas ; à Manchester, au musée d’Owen’s College.

110. — Altérations de la substance grise de la moelle épinière dans l'ataxie locomotrice, considérées dans leurs rapports avec Vatrophie musculaire qui complique quelquefois cette affection.

depuis longtemps constituée, lorsque survint une atroptiiemusculaire, laquelle progressa assez rapidement, mais se montra limitée d’une façon très-nette aux membres supérieurs et inférieurs du côté droit. M. Charcot émit, pendant la vie, l’opinion que l’amyotrophie relevait dans ce cas, de l’extension de la lésion scléreuse des cordons postérieurs à la corne antérieure grise du côté droit. La malade ayant succombé à une affection intercurrente, l’autopsie vint justifier ces prévisions. A la région lombaire , comme à la région cervicale de la moelle, la corne grise du côté droit était manifestement atrophiée. Les grandes cellules motrices présentaient des altérations profondes, celles qui constituent le groupe externe, en particulier, avaient en grande partie disparu pour faire place à un îlot scléreux. Or, on sait que, suivant Stilling, L. Clarke et Kœlliker, un certain nombre des filets nerveux, provenant des racines postérieures qui composent les faisceaux radiculaires internes, se dirigent vers les cornes antérieures

qui président au dével oppement de l’amyotrophie de cause spinale.

ÎH. — Anomalies cliniques de l’ataxie locomotrice progressive.

•acture présente cette particularité i

n’a été recueillie par eux, et cependant, ils recherchaient avec grand soin tout ce qui pouvait intéresser l’anatomie pathologique des os non seulement dans les hôpitaux, les salles de dissection, les mai-

» Je prends la liberté de vous suggérer cette question qui me paraît intéresser non seulement la pathologie générale mais encore la pathologiehistorique. On m’accordera, jepense, qu’un bon musée anatomopathologique peut être considéré comme un répertoire capable de fournir des documents historiques de première valeur.—Croyez-moi, mon chez professeur, etc. James Paget.»

Le professeur Charcot a gracieusement offert son modèle en cire au musée de l’hôpital St-Thomas où il peut être étudié par tous ceux

musée du Collège royal des Chirurgiei présentant le même genre d’altération ; l’épaule au musée d’Owen’s college à

gique bien distincte. Elle mérite de porter le nom de t Charcot’s disease » sous lequel elle est connue en Angleterre.

(Extrait du Report on the Congress Muséum. London, 1882).

développée consécutivement à nne dégénéralion secondaire dans les compressions de la moelle et dans les lésions de l’encéphale. C’est ce qui résulte de faits nombreux observés par M. Charcot, et consignés dans deux publications. (Voy. Section V, n“22, 30.)

Dans cette même communication, M. Charcot signale la sclérose en plaques de le moelle épinière d'après les observations qui lui sont propres et qui ont été consignées par M. Vulpian dans son travail intitulé : Note sur la sclérose en plaques de la moelle épinière (lue à la Société médicale des hôpitaux, le 9 mai 1866).

H 6. — Études anatomo-pathologiques et cliniques sur la sclérose primitive des cordons latéraux. — Relations qui existent entre cette affection spinale et l'atrophie musculaire progressive,

(Leçon faite à la 8f^«ri.re en aejnysioloçie.

La sclérose fasciculée et bilatérale, ou symétrique des cordons latéraux de la moelle épinière se présente assez souvent à titre d’affection primitive, indépendante. La lésion, en pareil cas, ne relève pour ainsi dire que d’elle-même, en ce sens qu’elle n’est pas subordonnée à l’existence d’une autre altération (tumeur, foyer circonscrit)

11 n’est pas rare de voir la contracture di ultimes de la maladie, et être remplacée par une flaccidité plus ou moins absolue et désormais définitive des membres paralysés. 11 n’existe pas de troubles notables de la sensibilité.

Il n’est pas rare devoir survenir, dans le cours de la maladie, des symptômes d’atrophie musculaire progressive. L’atrophie porte alors principalement sur les muscles des extrémités supérieures. Les éminences thénar et hypothénar sont parfois remarquablement aplaties, et les mains peuvent présenter la déformation en griffe. Lorsqu’une semblable complication existe, on trouve à l’autopsie, en outre de la sclérose bilatérale, une atrophie plus ou moins prononcée des cellules nerveuses motrices dans les cornes antérieures, marquée surtout au renflement cervical de la moelle.

Des symptômes de paralysie glosso-laryngée avec atrophie de? muscles de la langue s’associent, en outre assez souvent avec ceux de ta sclérose latérale primitive. Dans plusieurs cas de ce genre, l’atrophie des grandes cellules nerveuses qui constituent le noyau d’origine de l’hypoglosse, a été nettement constatée.

117. — Cas de paralysie infantile spinale, avec lésion, des cornes antérieures de la substance grise de la moelle épinière.

En commun avec M. Jottroy.

(Archives de physiologie, etc., t. III, 1870, p. 134, pl. 5 etc.)

ettre que

Dans ce travail, les auteurs se

; crus autorisés à adme

symptomatique ; elle a moins de tendance à se généraliser, et son pronostic est relativement moins sombre.

120. — Note sur un cas d'atrophie musculaire progressive spinale protopathique (type Duchenne-Aran).

(En collaboration de M. Gombault,}

(Archives de physMogie normale et pathologique^, p. 741.^ Leçons

Cette observation fournit un exemple remarquable de la forme d’atrophie musculaire progressive désignée par l’auteur sous le nom d’atrophie musculaire spinale protopathique.

Elle vient à l’appui de la distinction établie par M. Charcot entre cette dernière forme et les formes dites deutéropathiques parmi lesquelles il faut compter en première ligne l’affection qu’il a décrite sous lenomde sclérose latérale amyotrophique.

Cette observation montre que, cliniquement, le symptôme atrophie musculaire domiae ici toute la scène morbide. Longue durée, évolution lente, absence de tout phénomène spasmodique, conservation presquejusqu’au terme fatal de l’usage des membres inférieurs î tels sont les grands traits qui achèvent de caractériser la forme morbide en question.

Anatomiquement, la lésion est exactement limitée à l'aire des cornes antérieures de la moelle épinière et porte primitivement son action sur les grandes cellules nerveuses dites cellules motrices qui y sont contenues.

Cette lésion de l’élément nerveux serait de nature irritative si on en juge par le caractère des altérations qu’elle provoque lorsque, plus tard, sous son influence, le tissu interstitiel est envahi à son tour. A ce titre ce cas doit donc être rangé dans la catégorie des myélites antérieures chroniques primitives et plus spécialement de la téphromyélite parenchymateuse chronique.

avait été confondue avec l’atrophie musculaire progressive vulgaire (Type Duchenne-Aran). Il fait connaître avec détails, en se fondant sur des observations personnelles, les caractères anatomo-pathologiques et cliniques qui distinguent cette affection et permettent de la considérer comme une espèce morbide autonome.

K. — Paralysie labio-glosso-laryngée.

1Î2. — Note sur un cas de paralysie glosso-laryngée suivi d'autopsie.

{Archives de physiologie, t. III. 1878, numéro de mars, p. 247.)

On avait proposé plusieurs fois déjà de rattacher à une lésion primitive des noyaux gris étagés dans le bulbe, l’ensemble symptomatique connu, depuis les travaux de M. Duchenne (de Boulogne), sous le nom de paralysie glosso-labio-laryngée. L’anatomie pathologique, dans le cas qui fait l’objet de cette note, est venue fournir un appui décisif à cette hypothèse, fondée jusque-là exclusivement sur l’induction physiologique. L’altération occupait d’une façon pour ainsi dire systématique surtout les cellules nerveuses qui constituent les noyaux d’origine de l’hypoglosse et du spinal ; on pouvait suivre

ün ensemble symptomatique plus ou moins conforme au type créé par Duchenne (de Boulogne), sous le nom deparalysie-glossolaiio-laryngêe, s’observe fréquemment en conséquence des diverses formes de la sclérose bulbaire. Le plus souvent il s’agit, on pareil

noyau de l’hypoglosse, et aussi en conséquence de l’oblitération par thrombose de l’une des artères vertébrales.Deux cas du dernier genre avaient été communiqués à la Société de biologie par M. Proust et par un de ses élèves, M. Luneau. Un troisième a été présenté à la même Société par M. Charcot {Comptes rendus de lu Société de biologie, 1872). Dans ce dernier cas, l’existence de la thrombose vertébrale avait été annoncée, pendant la vie du malade, comme un fait très vraisemblable. Le début brusque et une tendance plus ou moins prononcée à l’amendement ou même à une guérison complète, distinguent la forme de paralysie labio-glosso-laryngée qui se rallie à l’hémorrhagie ou à l’ischémie bulbaires.

12i. — Observation de paralysie glosso-labiêe, cérébrale, à forme (Dans R. Lépine, Note sur la paralysie glosso-labiée, etc. - Revue Moii-

Dans ce cas, on trouvait reproduit le tableau symptomatique complet des affections bulbaires à foyer limité. Cependant, les lésions trouvées à l’autopsie étaient bornées au corps strié et à la capsule externe de chaque côté. Dans son travail de la Revue mensuelle, M. le professeur Lépine a réuni plusieurs autres faits du même genre.

M. Féré a publié depuis, dans la Revue de médecine, un cas analogue observé dans le service de M. Charcot (Voir Section V.)

tiques intéressant, sur un point, une moitié latérale de la moelle épinière au-dessus du renflement dorso-lombaire. M. Charcot a retrouvé, depuis, le même ensemble de symptômes dans plusieurs cas de lésions spontanées limitées à une moitié latérale de la moelle épinière (un cas de myélite chronique partielle et un cas de tumeur gommeuse).